Neerupealiste puudulikkus - haigus, mis on põhjustatud ebapiisavast sekretsioonist neerupealsete hormoon (esmane) või reguleerida oma hüpotaalamuse-hüpofüüsi (sekundaarne neerupealiste puudulikkus). Manifest iseloomulik naha ja limaskestade pronkstine pigmentatsioon, tugev nõrkus, oksendamine, kõhulahtisus, nõrkus. See põhjustab vee ja elektrolüütide metabolismi lagunemist ja südametegevuse halvenemist. Neerupealiste puudulikkuse ravi hõlmab selle põhjuste kõrvaldamist, kortikosteroidide asendusravi, sümptomaatilist ravi.

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus - haigus, mis on põhjustatud ebapiisavast sekretsioonist neerupealsete hormoon (esmane) või reguleerida oma hüpotaalamuse-hüpofüüsi (sekundaarne neerupealiste puudulikkus). Manifest iseloomulik naha ja limaskestade pronkstine pigmentatsioon, tugev nõrkus, oksendamine, kõhulahtisus, nõrkus. See põhjustab vee ja elektrolüütide metabolismi lagunemist ja südametegevuse halvenemist. Neerupealiste puudulikkuse äärmuslik manifestatsioon on neerupeal kriis.

Neerupealise koore aine tekitab glükokortikosteroidse (kortisooli ja kortikosterooni) ja mineralokortikoidi (aldosteroon) hormoonid reguleerimise metabolismi peamist tüüpi kudedes (valgud, süsivesikud, vee ja soola) ja kohanemise protsessid organismis. Neerupealise koore aktiivsuse sekretoorset reguleerimist teostavad hüpofüüsi ja hüpotalamuse, sekreteerides hormoonid ACTH ja kortikolüberiini.

Neerupealiste puudulikkus ühendab mitmesuguseid hüpokortikumide etioloogilisi ja patogeneetilisi variante - haigusseisundit, mis areneb neerupealise koore hüpofunktsioonide ja selle tekitatud hormoonide puudujäägi tõttu.

Neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

Neerupealiste puudulikkus võib olla äge ja krooniline.

Neerupealiste puudulikkuse akuutne vorm ilmneb tõsise seisundi arengus - addisonikriis, mis tavaliselt on haiguse kroonilise vormi dekompensatsioon. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse kulgu saab kompenseerida, kompenseerida või dekompenseerida.

Esialgse hormoonfunktsiooni häire tõttu jagatakse krooniline neerupealiste puudulikkus esmaseks ja kesksemaks (sekundaarne ja kolmanda astme).

Esmane neerupealiste puudulikkus (1-NN, esmane gipokortitsizm, pronksist või Addisoni tõbi) põhjustab kahepoolsete neerupealiste kahjustuste ise esineb rohkem kui 90%, sõltumata soost, sageli kesk- ja vanemaealiste.

Sekundaarsed ja tertsiaarsed neerupealiste puudulikkus on palju vähem levinud ning puudumisest tingitud AKTH sekretsiooni hüpofüüsis või hüpotaalamuse kortikotropiini, põhjustades atroofiat neerupealise koores.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Primaarne neerupealiste puudulikkus tekib siis, kui 85-90% neerupealiste koe on kahjustatud.

98% -l juhtudest on esmase hüpokortsismi põhjuseks idiopaatiline (autoimmuunne) neerupealise koorega atroofia. Samal ajal tekivad organismis tundmatutel põhjustel ensüümi 21-hüdroksülaasi autoimmuunsed antikehad, hävitades terved koed ja neerupealised. Ka 60% -l patsientidest, kellel esineb esmane idiopaatiline neerupealiste puudulikkus, on täheldatud teiste organite autoimmuunseid kahjustusi, sagedamini autoimmuunne türeoidiit. Neerupealiste tuberkuloos esineb 1-2% patsientidest ja enamikul juhtudel on see seotud kopsutuberkuloosiga.

Harvaesinev geneetiline haigus - adrenooloküstroofia põhjustab primaarse neerupealiste puudulikkust 1-2% juhtudest. X-kromosoomi geneetilise defekti tulemusena puudub ensüüm, mis lagundab rasvhappeid. Rasvhapete ülekaalukas kogunemine närvisüsteemi ja neerupealise koorega kudedes põhjustab nende düstroofseid muutusi.

On harva arengule primaarne neerupealiste puudulikkus plii Hüübimishäirete neerupealise kasvaja metastaasid (kõige sagedamini kopsu- või rinnaga), müokardi kahepoolsete neerupealiste, HIV-ga seotud nakkuste, kahepoolse adrenalektoomiat.

Eelsoodumus arengut atroofia neerupealise koores raskekujulise mädase tõbi, süüfilis, seene- ja amüloidoosis neerupealise vähk, südamehaigused, kasutamist teatud ravimid (antikoagulandid, blokaatorid steroidgeneza, ketokonasooli, hloditana spironolaktoon, barbituraadid), ja nii edasi. D.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on tingitud hävitavatest või neoplastilistest protsessidest hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonnas, mille tagajärjeks on kortikotroopne funktsioon, mille tagajärjeks on:

  • hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad: kraniofarüngeomid, adenoomid jne;
  • vaskulaarsed haigused: hüpotalamuse või hüpofüüsi hemorraagia, karotiidneurüsm;
  • granulomatoossed protsessid hüpotalamuses või hüpofüüsis: süüfilis, sarkoidoos, granulomatoosne või autoimmuunne hüpofüüsiit;
  • destruktiivne traumaatiline sekkumine: hüpotalamuse ja hüpofüüsi kiiritusravi, kirurgia, pikaajaline ravi glükokortikoididega jne

Esmane gipokortitsizm kaasneb vähenemine sekretsiooni neerupealise koore hormoonid (kortisool ja aldoaterona), mis viib häireid ainevahetuses ja tasakaalu vee ja soolade organismis. Aldosterooni puudulikkusega kaasneb progresseeruv dehüdratsioon, mis tekib keha naatriumi ja kaaliumi retentsiooni (hüperkaleemia) kaotuse tõttu. Vesi ja elektrolüütide häired põhjustavad seedetrakti ja kardiovaskulaarsüsteemi häireid.

Kortisooli taseme langus vähendab glükogeeni sünteesi, põhjustades hüpoglükeemia tekkimist. Kortisooli puudulikkuse tingimustes hakkab hüpofüüsi tootma AKTH-i ja melanotsüüte stimuleerivat hormooni, mis põhjustab naha ja limaskesta suurenenud pigmenteerumist. Erinevad füsioloogilised pinged (vigastused, nakkused, seonduvate haiguste dekompensatsioon) põhjustavad primaarse neerupealiste puudulikkuse progresseerumist.

Sekundaarset hüpokortsiitsust iseloomustab ainult kortisooli defitsiit (ACTH puudumise tõttu) ja aldosterooni tootmise säilitamine. Seetõttu on sekundaarne neerupealiste puudulikkus võrreldes primaarsega suhteliselt kerge.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Plii kriteeriumi primaarne neerupealiste puudulikkus on krooniline hüperpimentatsiooni naha ja limaskestade, mille intensiivsus sõltub kestuse ja raskusastme hypocorticoidism. Esialgu tumedam võtma avatud kehaosadele avatud päikesekiirgus - näonaha, kaela, käte, samuti aladel, mis on tavaliselt tumedam pigmentatsioon - Nännipiha, häbeme, munandit, lahkliha, kaenlaalune piirkond. Tunnusmärgiks on palmariukude hüperpigmentatsioon, mis on märgatav kergema naha taustal, rõivastega kokkupuutumata nahapiirkondade tumedamaks muutmine. Nahavärv varieerub tan, pronksi, suitsune, määrdunud naha ja hajutu pimeduse heledast toonist. Limaskestade (põske sisepind, keele, maosisu, kummide, tupp, pärasooles) pigmenteerumine sinakat musta värvi.

Harvem on neerupealiste puudulikkus koos vähese märgatava hüperpigmentatsiooniga - "valge lisisonism". Hüperpigmentatsiooni saitide taustal leitakse sageli, et patsiendil on mittepigmenteerunud valged laigud - vitiligo, suurus ulatub väikestest kuni suurteni, ebakorrapärase kujuga, seistes välja tumedamas nahas. Vitiligo esineb ainult autoimmuunse primaarse kroonilise hüpokortikumiga.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel väheneb kehakaalu langus mõõdukas kehakaalu languses (3-5 kg) olulise hüpotroofiaga (15-25 kg). On asteenia, ärrituvus, depressioon, nõrkus, letargia, kuni töövõime kaotuse, seksuaalsoovi vähenemiseni. Täheldatakse ortostaatilist (kellel on terava muutuse kehapositsioon) arteriaalne hüpotensioon, psüühiliste šokkide ja stressi poolt põhjustatud minestamise seisund. Kui patsiendil oli enne neerupealiste puudulikkusega arteriaalne hüpertensioon, võib vererõhk olla normaalse vahemiku piirides. Peaaegu alati tekivad seedehäired - iiveldus, isukaotus, oksendamine, epigastriline valu, kõhulahtisus või kõhukinnisus, anoreksia.

Biokeemilisel tasandil rikutakse proteiini (vähenemine valgusünteesi), süsivesikute (vähendamine tühja kõhu veresuhkru ja suhkru lame kõver pärast glükoosi manustamist), vee ja soola (hüponatreemia, hüperkaleemia) vahetust. Patsientidel on selgelt sõltuv soolaste toitude kasutamisest, sealhulgas puhta soola kasutamine, mis on seotud naatriumisoolade suureneva kadumisega.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb ilma hüperpigmentatsiooni ja aldosterooni defitsiidi (arteriaalne hüpotensioon, soolane sõltuvus, düspepsia) sümptomid. Seda iseloomustavad mittespetsiifilised sümptomid: üldise nõrkuse ja hüpoglükeemia tekke sümptomid, mis tekivad paar tundi pärast söömist.

Neerupealiste puudulikkuse tüsistused

Kõige tõsisem komplikatsioon kroonilise hypocorticoidism kui ei hoita või vale ravi neerupealiste (addisonichesky) kriisi - äkiline dekompensatsioonile kroonilise neerupealiste puudulikkus arengu kooma. Addisonichesky kriisi iseloomustab rezchayshey nõrkus (kuni riik masendus) langeb vererõhk (kuni kollaps, teadvuse kaotus), kontrollimatu oksendamine ja kõhulahtisus kiiret tõusu dehüdratsiooni, atsetoon hinge, kloonilised krambid, südamepuudulikkus, veelgi naha pigmentatsiooni katted.

Ägeda neerupealiste puudulikkus (addisonkriis) sümptomite ülekaalul võib esineda kolmes kliinilises vormis:

  • kardiovaskulaarsed, mille puhul domineerivad vereringehäireid: naha kõri, akrotsüanoos, külmjäseme, tahhükardia, hüpotensioon, filamentoosne impulss, kollaps, anuuria;
  • seedetraktist, sarnanevad toiduga kaasneva haiguse sümptomid või äge kõhtakliinik. On spastiline kõhuvalu, iiveldus koos oksendamatu oksendamisega, verega lahti väljaheide, kõhupuhitus.
  • neuropsühhiaatrilised, kellel esineb peavalu, meningiaalsümptomid, krambid, fokaalseid sümptomeid, luulusid, letargiat, stuuporit.

Addisoni kriisi on raske vahistada ja see võib põhjustada patsiendi surma.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos algab ajaloo, kaebuste, füüsiliste andmete ja hüpokor-ticismi põhjuse väljaselgitamisega. Viia läbi neerupealiste ultraheli. Kaltsineerimiste või neerupealiste tuberkuloosi fookuste esinemine näitab tuberkuloosse geneetika primaarse neerupealiste puudulikkust; hüpokortsismi autoimmuunse olemusena esinevad neerupealse antigeeni 21-hüdroksülaasi autoantikehad veres. Lisaks võib primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjuste kindlakstegemiseks olla vajalik neerupealise MRI või arvuti skaneerimine. Selleks, et selgitada ajukoori, neerupealise CT ja MRI sekundaarse puudulikkuse põhjuseid.

Primaarse ja sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel on vere kortisooli vähenemine ja vaba kortisooli ja 17-ACS-i päevase eritumise vähenemine uriinis. Primaarse hüpokortikumi puhul on AKTH-i kontsentratsiooni suurenemine iseloomulik, sekundaarsel juhul selle langus. Uuringute ebatõenäoliste andmetega neerupealiste puudulikkuse kohta viiakse läbi AKTH-i stimuleerimiskatse, millega määratakse kortisooli sisaldus veres pool tundi ja tund pärast adrenokortikotroopse hormooni manustamist. Kortisooli taseme tõus alla 550 nmol / L (20 μg / dL) näitab neerupealiste puudulikkust.

Neerupealise koorega sekundaarse puudulikkuse kindlakstegemiseks kasutatakse insuliini hüpoglükeemia proovi, mis tavaliselt põhjustab AKTH-i olulist vabanemist ja kortisooli sekretsiooni edasist suurenemist. Vere esmase neerupealiste puudulikkuse korral määratakse hüponatreemia, hüperkaleemia, lümfotsütoos, eosinofiilia ja leukopeenia.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Kaasaegne endokrinoloogia omab tõhusaid meetodeid neerupealiste puudulikkuse ravimiseks. Ravi meetodi valik sõltub peamiselt haiguse põhjustest ja sellel on kaks eesmärki: neerupealiste puudulikkuse põhjuse kaotamine ja hormonaalse defitsiidi asendamine.

Neerupealiste puudulikkuse põhjuse kõrvaldamine hõlmab tuberkuloosiravimit, seenhaigusi, süüfilist; kasvajavastane kiiritusravi hüpotalamuses ja ajuripatsis; kasvajate kirurgiline eemaldamine, aneurüsmid. Kuid neerupealiste pöördumatute protsesside juuresolekul püsib hüpokortikism ja vajab üleööraku asendusravi neerupealiste koorega hormoonidega.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse ravi viiakse läbi glükokortikoidi ja mineralokortikoidi preparaatidega. Hüpokor-tisatsiooni kergete manifestatsioonide korral määratakse kortisoon või hüdrokortisoon, kusjuures prednisoloon, kortisoonatsetaat või hüdrokortisoon on selgemalt väljendunud mineralokortikoididega (deoksükortikosteroontrimetüülatsetaat, DOCA-deoksükortiko-osteratsetaat). Ravi efektiivsust hinnatakse vererõhuga, hüperpigmentatsiooni järkjärguline regressioon, kehakaalu suurenemine, heaolu paranemine, düspepsia kadumine, anoreksia, lihaste nõrkus jne.

Hormoonravi sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel teostab ainult glükokortikoidid, kuna säilib aldosterooni sekretsioon. Erinevate stressiteguritega (vigastused, operatsioonid, infektsioonid jne) suurenevad kortikosteroidide annused 3-5 korda, raseduse ajal on hormoonide annust veidi suurendada ainult teises trimestril.

Anaboolsete steroidide (nandroloon) määramine kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on meestele ja naistele mõeldud kuni 3 korda aastas. Hüpokortisatsiooniga patsientidel soovitatakse järgida valku, süsivesikuid, rasvu, naatriumisoolasid, vitamiine B ja C rikastatud dieeti, kuid kaaliumisoolade piiramist. Täiendavate kriisinähtuste leevendamiseks:

  • rehüdratsioonravi isotoonilise NaCl lahusega mahus 1,5-2,5 liitrit päevas koos 20% glükoosilahusega;
  • intravenoosne asendusravi koos hüdrokortisooni või prednisooniga, mille annus järk-järgult väheneb, kuna ägeda neerupealiste puudulikkuse sümptomid vähenevad;
  • sümptomaatiline ravi, mis põhjustab kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni (sagedamini antibakteriaalne infektsioonide ravi).

Neerupealiste puudulikkuse prognoosimine ja ennetamine

Adekvaatse hormoonasendusravi õigeaegse määramise korral on neerupealiste puudulikkus suhteliselt soodne. Kroonilise hüpokortsiisiga patsientide prognoos sõltub suuresti neerupealiste kriiside ennetamisest ja ravist. Samaaegsete infektsioonide, vigastuste, operatsioonide, stressi, seedetrakti häirete korral on vajalik etteantud hormooni annus kohe suureneda.

On vaja aktiivselt identifitseerida ja registreerida neerupealiste puudulikkusega endokrinoloogides ja ohustatud inimestel (pikaajalised kortikosteroidid erinevate krooniliste haiguste korral).

Neerupealiste koorepuudulikkus: mis see on, sümptomid, ravi, põhjused, sümptomid

Neerupealiste puudulikkus, mis väljendub nõrgenenud glükoos- või mineralokortikoidide tootmises, on kas nendel näärmetel esineva kortikaalse aine (esmane neerupealiste puudus või Addisoni tõbi) hävitamine või häire või hüpofüüsi AKTH (sekundaarse neerupealiste puudulikkuse) sekretsiooni vähenemine.

Kõige sagedasem neerupealiste koorepõletiku sekundaarse puudulikkuse põhjus on glükokortikoidteraapia.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused

ACTH puudulikkuse tõttu on neerupealiste koore sekundaarne puudulikkus kõige sagedamini glükokortikoidravi tagajärg. AKTH sekretsiooni vähenemise endogeensete põhjuste hulgas on esimene hüpotalamuse või hüpofüüsi kasvaja.

ACTH puudulikkus põhjustab kortisooli ja neerupealiste androgeenide sekretsiooni vähenemist. Aldosterooni sekretsioon on enamikul juhtudest normaalne. Varasematel etappidel võib AKTH ja kortisooli plasmakontsentratsioonid püsida normaalse vahemiku piirides. Kuid hüpofüüsi reservid vähenevad ja seega on AKTH ja kortisooli vastus stressile väiksem kui tervetel inimestel. Lisaks vähendatakse AKTH-i basaalset sekretsiooni, mis põhjustab neerupealise koore kimbu ja retikulaarsete tsoonide atroofiat ja kortisooli basaaltaseme vähenemist plasmas. Seda etappi iseloomustab mitte ainult AKTH vastus stressile, vaid ka neerupealiste väiksem vastus ägeda stimuleerimise eest eksogeense ACTH-i poolt.

Glükokortikoidi puudulikkuse ilmnemine ei erine primaarse neerupealiste puudulikkusest, kuid kuna aldosterooni sekretsioon glomerulaartsooni rakkudes säilib, ei ole mineralokortikoidi puudulikkuse nähte.

Neerupealise koorepõletiku sekundaarse puudulikkuse sümptomid ja tunnused

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on krooniline seisund ja selle ilmingud on reeglina mittespetsiifilised. Kuid neerupealise koorepõletiku tunnustamata sekundaarset puudulikkusega või patsientidel, kes ei suurenda steroidide annust stressi ajal, võib tekkida äge hüpotadrenaalse kriis.

Peamine erinevus selle seisundi ja primaarse neerupealiste puudulikkuse vahel vähendab AKTH sekretsiooni ja järelikult hüperpigmentatsiooni puudumist. Lisaks sellele on sellistes tingimustes tavaliselt mineralokortikoidi sekretsioon normaalne.

Reeglina ei täheldatud tsirkuleeriva vere mahu vähenemist ega dehüdratsiooni ega hüperkaleemiat. Pole vähendatud ja vererõhk, välja arvatud ägedad juhud. Hüponatreemia on võimalik vee peetumise ja veekoormuse eritumise tõttu, kuid sellega ei kaasne hüperkaleemiat. Patsiendid kurdavad tavaliselt nõrkust, väsimust, unisust, söögiisu ja mõnikord oksendamist; mõned kogevad valu liigeses ja lihastes. Hüpoglükeemia on sageli avastatud. Seisundi ägeda dekompensatsiooni korral võib vererõhk järsult langeda ja vastata vasopressori toimeainetele.

Seotud tegurid

Anamnestilised andmed (glükokortikoidteraapia) või patsiendi väljanägemise kusihingioidsed omadused võivad näidata sekundaarset neerupealiste puudulikkust. Kui AKTH puudulikkuse põhjuseks on hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad, esineb tavaliselt prolapsi ja teiste hüpofüüsi funktsioone (hüpogonadism ja hüpotüreoidism). Hüpofüüsi adenoomides võib esineda GH või prolaktiini (PRL) hüpersekretsioon.

Laboratoorsed andmed

Normaalne vereanalüüs tuvastab normotsüütilise normo-hromilise aneemia, neutropeenia, lümfotsütoosi ja eosinofiilia. Hüponatreemia tuvastatakse tihti glükokortikoide mõju kaotamise tõttu AVP sekretsioonile negatiivse tagasiside mehhanismi kaudu või glomerulaarfiltratsiooni kiiruse languse tõttu hüpokortisoleemia korral. Kaaliumi, kreatiniini, vesinikkarbonaadi ja karbamiidlämmastiku tasemed jäävad tavaliselt normaalseks. Plasma glükoosi kontsentratsioon võib väheneda, kuigi raskeid hüpoglükeemiat on harva täheldatud.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Kuigi neerupealiste puudulikkuse diagnoos vajab laboratoorsete tulemuste kinnitamist, ei tohiks ravi enne nende tulemuste saamist edasi lükata. Samuti on võimatu läbi viia protseduure, mis suurendavad dehüdratsiooni ja vähendavad vererõhku. Akuutsete juhtude korral peate koheselt ravi alustama ja diagnostilised protseduurid tuleb läbi viia alles pärast seda, kui patsiendi seisund on stabiliseerunud.

Diagnostilised testid

Kuna osaline neerupealiste puudulikkus võib steroidide taset uriinis ja plasmas püsida normaalsena, siis diagnoosimisel tuleb hinnata neerupealiste koore reservi.

AKTH kiire stimulatsiooni test

Kiire ACTH-katse võimaldab hinnata neerupealist pärinevaid reservi ja see peaks olema esimene diagnoosimisprotseduur esmaste või sekundaarsete neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral. Nagu eespool märgitud, on madala annuse ACTH proov (1 μg cosintropin) füsioloogilisem ja tuvastab usaldusväärsemalt neerupealiste koorega vähenenud funktsiooni.

Vähene reaktsioon eksogeensele ACTH-le näitab neerupealiste reservi vähenemist ja on ala neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks. Täiendavaid uuringuid ei ole vaja, sest nõrgenenud vastus kiire katse ajal AKTH-iga tähendab selle reaktsiooni rikkumist teistele stiimulitele (metürapoon, insuliinipiglütsemia, stress). Selle katse kasutamisel ei ole siiski võimalik eristada neerupealise koore primaarset ebapiisavust sekundaarsest. Diferentseeritud diagnostiliseks väärtuseks on plasma AKTH-i baasväärtus.

ACTH-ga kiirtestimisel tehtav normaalne reaktsioon võimaldab välistada primaarse neerupealiste puudulikkust, kuid mitte osalist sekundaarset ebaõnnestumist (nendel juhtudel, kui ACTH sekretsioon on piisav, et vältida neerupealiste atroofiat, kuid ei suurene stressiga). Kui sellist olukorda kahtlustatakse, hinnatakse hüpofüüsi ACTH reservi, kasutades metürafoni või insuliini hüpoglükeemia katseid.

AKTH-i plasmasisaldus

Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel peab AKTH-i plasmakontsentratsiooni tase olema suurem kui normaalne ülempiir - 52 pg / ml (11 pmol / l). Tavaliselt suureneb see 200 pg / ml (44 pmol / l) ja rohkem. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral võib see tase olla väiksem kui 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Arvestades aga ACTH sekretsiooni episoodilist olemust ja selle poolväärtusaega plasmas lühikese aja jooksul, tuleb kliinilise olukorra valguses tõlgendada selle baasväärtuse määramise tulemusi. Näiteks ületab ACTH tase sageli varajases staadiumis pärast sekundaarse neerupealiste puudulikkuse kõrvaldamist sageli normaalset normi, mida võib segi ajada nende esmase puudulikkusega. Tegelikult suureneb ACTH kontsentratsioon primaarse neerupealiste puudulikkuse korral isegi varem, kui on võimalik määrata kortisooli põhitaset või selle vastust eksogeensele ACTH-le. Seega on AKTH kontsentratsiooni pidev tõus plasmas primaarse neerupealise rasvumise usaldusväärseks indikaatoriks.

ACTH osaline rike

Kui te arvate AKTH-i osalise vähese väsimuse ja hüpofüüsi reservi vähenemise kiirete stimuleerimisanalüüside ACTH tavaliste tulemuste korral, hinnatakse hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi funktsioone, kasutades metürapooni ja insuliini hüpoglükeemia katseid.

Metüraapooniga tehakse öötõbe hüpofüüsi või hüpotalamuse tekkeriskiga patsientidega, kellel hüpoglükeemia indutseerimine on vastunäidustatud või kes saavad glükokortikoidravi. Kui kahtlustatakse hüpotalamust või hüpofüüsi kasvajat, viiakse läbi insuliini hüpoglükeemia katse, kuna seda kasutatakse mitte ainult ACTH, vaid ka GH hindamiseks.

Normaalne reaktsioon metürafooni või insuliini hüpoglükeemiaga välistab sekundaarse neerupealiste puudulikkuse. See diagnoos kinnitab vähenenud reaktsiooni (isegi normaalse testiga AKTH-ga).

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Ülesanne on tagada glükoos- ja mineralokortikoidide tase, mis on samaväärne GGN-süsteemi tavaliste funktsioonidega inimestega, mis tahes tingimustel.

Äge hüpoadrenali kriis

Kui kahtlustatakse ägeda hüpotransplantaadiga, tuleb ravi kohe alustada. Ravi on vähendatud glükokortikoidide kasutuselevõtmiseni ja veemetabolismi korrigeerimise, hüpovoleemia, hüpoglükeemia ja elektrolüütide vahetustega. Samal ajal avastavad nad ja püüavad kaotada kriisi tagajärjel tekkivad või provotseerivad haigused.

Enamasti süstitakse parenteraalselt hüdrokortisoon lahustuvas vormis (hüdrokortisoon-hemisuktsinaat või fosfaat). Superfüsioloogilistes annustes on hüdrokortisoonil piisav suutlikkus säilitada naatriumi, seega pole vaja täiendavat mineralokortikoidiravi.

Esimesel päeval manustatakse hüdrokortisooni intravenoosselt 100 mg-ni iga 6 tunni järel. Tavaliselt paraneb patsiendi seisund 12 tunni või vähem. Sellisel juhul manustatakse hüdrokortisooni teisel päeval 50 mg-ni iga 6 tunni järel ja enamikul patsientidest saab annust järk-järgult vähendada, viies selle neljandale või viiendale päevale kuni 10 mg kolm korda päevas.

  1. Raskekujuliste haigustega patsientidel, eriti tüsistustega (nagu sepsis), saavad hüdrokortisooni suured annused (100 mg iga 6-8 tunni järel), kuni riik stabiliseerub.
  2. Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel lisatakse pärast hüdrokortisooni üldannuse 50-60 mg / päevas vähendamist mineralokortikoide (fludrokortisoon).
  3. Kriisiolukorras olevad patsiendid sekundaarse neerupealiste puudulikkuse taustal vajavad eelkõige hüdrokortisoon-asendusravi (eespool näidatud annustes). Kui sellistel juhtudel esineb ülemäärase naatriumi- ja veepeetusrisk, võib hüdrokortisooni asemel selliseid sünteetilisi steroide parenteraalselt sisse viia nagu prednisoon või deksametasoon.
  4. Kortisoonatsetaadi intramuskulaarne manustamine ägeda neerupealiste puudulikkuse korral on vastunäidustatud mitmel põhjusel: a) aeglane verevool; b) vajadus eelneva konversiooni järele maksa kortisooliks; c) kortisooli plasmakontsentratsiooni ebapiisav suurenemine; d) AKTH kontsentratsiooni plasmas (st ebapiisav glükokortikoidne aktiivsus) nõrk langus.

Glükoosi ja füsioloogilist soolalahust manustatakse intravenoosselt, et korrigeerida hüpovoleemiat, hüpotensiooni ja hüpoglükeemiat. Tsirkuleeriva veri puudumine Addisoni haiguses võib olla märkimisväärne ja enne glükokortikoidide manustamist ei tohi vasokonstriktsiooniainete abil vererõhku suurendada. Hüdrokortisoon ja mahu lisamine kõrvaldavad tavaliselt hüperkaleemia ja atsidoosi. Siiski tuleb mõnikord kasutada täiendavaid vahendeid.

Toetav ravi

Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel on vajalik eluaegne glükoosi- ja mineralokortikoidravim. Valikuline glükokortikoidi ravim on hüdrokortisoon. Kortisooli basaaltootmise kiirus on ligikaudu 8-12 mg / m 2 päevas. Täiskasvanute hüdrokortisooni säilitusannus on tavaliselt 15-25 mg päevas. See annus võetakse tavaliselt fraktsiooniliselt: 5-15 mg hommikul pärast üleöö une ja 5-10 mg pärastlõunal. See režiim tagab enamuse patsientide normaalse seisundi. Kuid mõnedel juhtudel võib osutuda vajalikuks ainult üks hommikune annus, teised peavad võtma hüdrokortisooni kolm korda päevas (10, 5 ja 5 mg iga). Glükokortikoidravi kõrvalnäht on unetus. Kui te võtate viimast annust pärastlõunast 4-5, siis seda tavaliselt vältida.

Fluidokortisooni (9a-fluoroktosool) kasutatakse asendusteraapias mineralokortikoidi, mida tavaliselt võetakse üks kord hommikul annuses 0,05-0,2 mg. Fludrokortisoon jääb plasmas pikaks ajaks ja seetõttu ei ole vaja annust päevas jagada. Umbes 10% patsientidest (piisava soola tarbimisega) piisab ainult hüdrokortisooni võtmiseks.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral kasutatakse sama annust hüdrokortisooni. Fludrokortisooni vajadus on haruldane. GGN-süsteemi taastamine pärast eksogeensete glükokortikoidide kaotamist toimub mõne nädala kuni mitme aasta jooksul ning selle perioodi kestust on raske ennustada. Seetõttu tuleb asendusravi jätkata. Hiljuti on DHEA-d saanud annuses 50 mg päevas patsientide seisund paranenud, kuid sellise lähenemise asjakohasus nõuab kinnitamist.

Ravi adekvaatsus

Asendusravi läbiviimisel tuleks keskenduda patsiendi üldisele heaolule ja tema isutele. On selge, et Cushingi sündroomi nähtude ilmnemine näitab glükokortikoidide üleannustamist. On üldtunnustatud, et väikse stressi perioodidel tuleb hüdrokortisooni annuseid kahekordistada ja raske stressi korral (nt kirurgia korral), et neid annaks kuni 200-300 mg päevas. Suured glükokortikoidide annused suurendavad luukoe kadu ja osteoporoosi arengut. Seetõttu on vaja valida väikseimad annused, mis tagavad patsiendi normaalse heaolu. Glükokortikoidi asendusravi adekvaatsust hinnatakse tavaliselt kliiniliste, mitte biokeemiliste parameetrite järgi. Selle lähenemisviisi pooldavad kaks olulist kaalutlust. Esiteks on kasvav arusaam riskidest, mis on seotud koondamise või ravi puudumisega. Hiljuti on näidatud, et diabeeti põdevatel patsientidel, kellel on vähenenud luutihedus ja seerumi lipiidide sisaldus, sõltub mõnevõrra subkliiniline Cushing'i sündroom, mida põhjustavad neerupealiste juhuslikud haigused, tingitud vaegset glükeemilist ja arteriaalse hüpertensiooni kontrolli. Paljude incidentaloomidega on kortisooli tase sarnane nõrga hüdrokortisooni üleannustamise korral neerupealiste puudulikkusega patsientidel. Lisaks sellele tehti asendusravi ajal glükokortikoide annuste ja luu mineraalse tiheduse vahel pöördvõrdeline seos ning luukoe resorptsiooni markerite otsene korrelatsioon glükokortikoide annustega. Teiseks, hüdrokortisooni võtmine kortisooli kontsentratsiooni sees erinevate patsientide plasmas võib oluliselt erineda.

Seetõttu on glükokortikoidravi adekvaatsuse hindamisel võimatu keskenduda vaba kortisooli tasemele uriinis. Selline näitaja nagu AKTH sisaldus plasmas ei ole usaldusväärne. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on ACTH-i tase sageli suurenenud, hoolimata piisavate glükokortikoidide annuste saamisest. Tehti ettepanek keskenduda kortisooli tasemete igapäevasele dünaamikale plasmas, mis vajab mitut määramist, mis on üsna raske. Kõik see kinnitab steroid-asendusravi piisavuse hindamisel kliiniliste, mitte biokeemiliste juhiste kasutamist.

Nõuetekohane ravi kõrvaldab nõrkus, halb enesetunne ja suurenenud väsimus. Söögiisu ja kehamassi taastatakse, seedetrakti sümptomid ja hüperpigmentatsioon kaovad (kuigi mitte alati täielikult). Ebapiisava raviga kõik need sümptomid püsivad.

Asendusravi adekvaatsust mineralokortikoidi abil hinnatakse vererõhuga ja seerumi elektrolüütide koostisega. Nõuetekohase ravi korral vererõhk normaliseerub, selle ortostaatilised muutused kaovad ning naatriumi- ja kaaliumi tase normaliseerub. Mõned kasutavad plasma-reniini aktiivsust (ARP), mis näitab fludrokortisooni dooside adekvaatsust, mille vertikaalne kehaasend peaks olema alla 5 ng / ml tunnis. Fludrokortisooni üleannustamine põhjustab vererõhu tõusu ja hüpokaleemiat. Vastupidi, kui tema annused on ebapiisavad, väsimus ja halb enesetunne, püsivad ortostaatilised sümptomid, hüperkaleemia ja hüponatreemia.

Hüpoadrenali kriisi ennetamine

Ajutise kriisi tekkimist tuntud neerupealiste puudulikkusega patsientidel, kes saavad asendusravi, saab peaaegu alati ära hoida. Sellise ennetamise oluline element on patsiendi harimine ja glükokortikoidi annuste tõus põiehaiguste ajal.

Patsiente tuleb teavitada eluaegse ravi vajadusest, olla teadlikud ägeda haiguse võimalikest tagajärgedest, mõista vajadust suurendada steroidide annust ja konsulteerida arstiga. Neil peaks alati olema isikutunnistus või käevõru.

Kergete haiguste korral tuleb hüdrokortisooni annuseid suurendada 60-80 mg-ni päevas; 24... 48 tundi pärast seisundi parandamist, pöörduge tagasi tavaliste säilitusannusteni. Mineralokortikoidi annuse suurendamine ei ole vajalik.

Kui teil on halb enesetunne või selle tugevnemine, peate jätkama kõrgemate hüdrokortisooni annuste kasutamist ja konsulteerima arstiga.

Hüdrokortisooni võib pärssida ja imenduda oksendamise teel; võib põhjustada kriisi ja kõhulahtisust, kus vedelik ja elektrolüüdid on kiiresti kadunud. B. Need juhtumid nõuavad glükokortikoide parenteraalset manustamist, mis nõuab meditsiinilist abi.

Kirurgiline steroidkompensatsioon

Kirurgilise stressi normaalne füsioloogiline vastus on suurendada kortisooli sekretsiooni, mis moduleerib immunoloogilisi muutusi kirurgilise operatsiooni ajal. Seetõttu on primaarse või sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel, kellel on plaaniline operatsioon, glükokortikoidide suuremad annused. See probleem on enamasti seotud patsientidega, kellel eksoogeensete glükokortikoide pärsib hüpofüüsi-neerupealsüsteemi.

Oluline: Ärge kasutage kortisoonatsetaati intramuskulaarselt.

Neerupealiste puudulikkuse prognoos

Enne glükoos- ja mineralokortikoidravimite tekkimist põhjustas esmane neerupealiste puudulikkus esimese kahe aasta jooksul paratamatult surma. Praegu sõltub patsiendi ellujäämine Addisoni haiguse põhjustest. Selle autoimmuunse tekkega ei ole eluiga peaaegu vähenenud ja enamik patsiente suudavad normaalselt elada. Reeglina sureb enne ravi alustamist ainult neid neerupealiste puudulikkusega patsiente.

Glükokortikoidravi saavate sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientide prognoos on positiivne.

Neerupealiste puudulikkus kahepoolse hemorraagia tõttu nendel näärmetel põhjustab sageli surma; Enamikul juhtudel määratakse diagnoos läbi lahkamise.

Neerupealise koorega äge neerupuudulikkus

Ägeda defektiga neerupealiste koore sümptomid ja tunnused

Neerupealise koore ägeda puudulikkuse kliinilised ilmingud sõltuvad peamiselt glükokortikoidi ja mineralokortikoidi raskusest ja puudulikkusest. Sageli kaasneb neerupealiste koorega ägeda puudulikkusega šokk ja sellele eelneb tavaliselt mingi stressiolukord (operatsioon, infektsioonid). Vähendatud glükokortikoid ja mineralokortikoidide tootmine põhjustab hüpotensiooni (südame võimsuse vähenemine ja perifeersete veresoonte resistentsus), hüpovoleemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolne atsidoos.

Ägeda neerupealiste puudulikkus on kolme peamist kliinilist vormi:

  1. kardiovaskulaarne;
  2. gastrointestinaalne - esineb düspepsia sümptomeid (tugev oksendamine, kõhulahtisus), pseudoperitoniit on võimalik (märgatav kõhuvalu, peritoneaalne ärritus sümptomid);
  3. tserebraalne (meningoencefaleetiline) - väljendub teadvuse häirete, sageli vaimse seisundi, raskete neuroloogiliste sümptomite tõttu.

Primaarse ägeda (ägeda) neerupealiste puudulikkuse korral ilmneb kliiniline pilt üsna äkkselt, ägeda kardiovaskulaarse puudulikkuse (veresoonte kollaps) kujul.

Ägeda neerupealiste puudulikkus primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni tõttu areneb sageli aeglaselt.

Ägeda defektiga neerupealiste koore diagnoosimine

Neerupealise koorega ägeda puudulikkuse diagnoos põhineb tavaliselt anamneesi ja kliinilise pildi andmetel.

Vere märkus:

  • elektrolüütide häired (hüperkaleemia, hüponatreemia, mõnikord hüperkaltseemia);
  • happe-aluse tasakaalustamatuse tunnused (metaboolne atsidoos);
  • suurenenud uurea lämmastik (dehüdratsiooni tõttu).

Neerupealise koore ebapiisavuse tuvastamisel tehakse eksam, mis kinnitab võimaliku diagnoosi ja tekitab geneezi. Kuna sellises olukorras toimub mass-asendusravi, mis algab tavaliselt enne hormonaalsete uuringutega tehtud diagnoosi lõplikku kinnitamist, on enne selle määramist soovitatav teha vereproovi võtmine diagnoosi võimalikuks tagasisuunaks.

Kui kahtlustatakse mis tahes päritoluga neerupealiste koorega ägedat puudulikkust, tuleb kohe alustada hüdrokortisooniga asendusravi. Diagnoosi lõppkontroll viiakse läbi pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist.

Akuutse defektiga neerupealise koorega ravi

Äge neerupealiste puudulikkuse ravi põhineb järgmistel põhimõtetel:

  • massiivne kortikosteroidide asendusravi;
  • elektrolüütide häirete rehüdratsioon ja korrigeerimine;
  • mis põhjustas protsessi dekompensatsiooni (manifestatsioonid) ja sümptomaatilist ravi.

Raske neerupealise koorega ägeda puudulikkuse korral manustatakse kristalloidi lahuseid (soolalahus, 5-10% dekstroosi lahus) intravenoosselt ja võimalikult varakult; 0,9% naatriumkloriidi lahus intravenoosselt annuses 2000-3000 ml + 5-10% dekstroosi lahus intravenoosselt 500-1000 ml 1 päeva jooksul. Kaaliumi sisaldavate lahuste ja diureetikumide kasutuselevõtmine on vastunäidustatud.

Alustage ravi kohe hüdrokortisooniga. Suurtes annustes toimib hüdrokortisoon glükokortikoidi ja mineraalkoortikoidina.

Neerupealiste puudulikkus: sümptomid, diagnoos, ravi

Tingimust, mis on seotud hormoonide tootmise vähenemisega, mis on spetsiifiliselt sünteesitud neerupealiste koorega, nimetatakse hüpokortikaks või neerupealiste puudulikkuseks. Patoloogia võib olla nii äge kui ka krooniline.

Kergete sümptomite tõttu ei ole krooniline neerupealiste puudulikkus sageli äratuntav ja seda ei ravita pikka aega (ühe patoloogia sümptomiks on armastus liiga soola toiduga, mis harva põhjustab patsiendile muret) ja sellest tulenevalt tõsiste komplikatsioonide tekkimine.

Akuutne puudulikkus omab omakorda üsna väljendunud sümptomeid, mistõttu see ei jää tähelepanuta: siin on šoki areng vererõhu järsul langusel, mõnikord krambid ja teadvusekaotus. Selline kriis võib ilmneda ilma nähtava põhjuseta ja sarnaneda peritoneaalsete organite patoloogiale, kuid enamasti tuleneb see järsest annuse vähendamisest või hormonaalide täielikust kaotamisest, mida patsient on eelnevalt võtnud kroonilise hüpokortsismi raviks.

Neerupealiste kahjustuste tagajärjel võib tekkida neerupealiste puudulikkus ja endokriinse süsteemi aktiivsust reguleerivate keskorganite patoloogia areng.

Täna, kui on võimalik täielikult kompenseerida vajalike hormoonide puudumist, saab neerupealiste puudulikkuse sümptomeid ja patoloogia õigeaegset diagnoosimist teadvustada, mis võib märkimisväärselt parandada haiguse lõplikku prognoosi.

Lühidalt neerupealised ja nende reguleerimine

Neerupulgad on väikesed paaritud organid, mis on kolmnurkse kujuga ja suurus 4 * 0,3 * 2 sentimeetrit, mis paiknevad vahetult neerude kohal. Iga neerupealise mass on umbes 5 grammi.

Neerupealised koosnevad kahest kihist. Välimist kihti nimetatakse kortikaalseks (ajukoor, seega nimetus hüpokortikaks), samal ajal kui keskne kiht moodustab umbes 20% elundi kogumassist ja seda nimetatakse medullaks. See on viimane kiht ja täidab hormoonide sünteesi funktsiooni, mis reguleerivad vererõhku: norepinefriin, dopamiin, adrenaliin. Selle keha kihiga sekreteeritavate hormoonide puudumine ei ole neerupealiste puudus, mistõttu neid ei peeta edasiseks.

Kortikaalne kiht toodab ka mitut tüüpi hormoone:

naissoost hormoonid (väike kogus) - progesteroon ja östrogeen;

meessuguhormoonid on iseloomulikud mõlemale soole: dehüdroepiandrosteroon ja androsteroon;

Kõigi eespool nimetatud bioaktiivsete ainete sekretsiooni juhtimine, keskne endokriinsed elundid paiknevad koljuõõnde ja on aju anatoomiliselt lahutamatud osad - hüpofüüsi ja hüpotaalamuse. Hüpotalamus sünteesib kortikoliberiini, mis reguleerib adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tootmist, mis ulatub hüpofüüsi, ja viimane reguleerib neerupealiste tööd.

Neerupealiste puudulikkus on organismi seisund, kui tal puuduvad kaks hormooni:

Mida need hormoonid vastutavad?

Hormooni metaboliitide nimetus

Mõju elektrolüütide ainevahetusele

Säilitab bikarbonaadi, kloori, kaaliumi, naatriumi tasakaalu.

bikarbonaadi ja kaaliumiioonide eritumine neerude kaudu suureneb;

suureneb kloori ja naatriumi ning primaarse uriini tagasiheitmine verd.

See mõjutab ainult kaltsiumi eritumist (kiirendatud) ja luukoe imendumise kiirust (vähendatud).

Mõju süsivesikute ainevahetusele

Suurendab glükoosi taset veres glükoosi sünteesi protsessi kiirendamise tõttu maksasvalkudest, samal ajal vähendab glükoosi kasutamist lihaskoes.

Mõju puutumatusele

Kui põletikuvastane aine toimib suure koguse akumuleerumisel, hakatakse immuunsüsteemi pärssima. Nendel eesmärkidel kasutatakse sünteetilisi glükokortikoide, et vältida siirdatud elundite äratõukereaktsiooni ja ravida autoimmuunpatoloogiaid.

Tugevdab nahaaluse rasvkoe kiirust ja maht näol ja torsos, samal ajal jagades naha alla jäsemete rasva.

Vähendab aminohapete valgu moodustumise määra ja suurendab proteiini lagunemise protsessi aminohapeteks.

Suurtes kogustes põhjustavad naatriumiresistentsuse tõttu veesid, mis põhjustavad vererõhu suurenemist.

Hormooni hulga suurenemisega välditakse uute nahaelementide sünteesi ja selle hõrenemine toimub. Lihasmassi vähenemine on tingitud ka uute valkude tootmise vähenemisest lihaskoes.

Haiguste klassifikatsioon

Nii mineraal- kui ka glükokortikoide sünteesil, nagu eespool mainitud, on kolmekordne regulatsioon: hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealised. Seega võib hormoonide taseme langus halvendada ühe organi funktsioone. Patoloogia lokaliseerimise põhjal on tavaline neerupealiste puudulikkuse jagamine:

primaarne - neerupealiste nurjumisega ise;

sekundaarne - areneb, kui hüpofüüsi häired, kui hormooni ACTH süntees puudub või esineb ebapiisavates kogustes;

tertsiaarne - kui keskjoon (hüpotalamus) ei too piisavalt kortikoliberiini.

Hüpokortikoidsust võib käivitada riik, kus sünteesitakse nõutav hulk hormoone, kuid retseptorid on kas mittetundlikud või neid takistavad ained, mis neid blokeerivad.

Primaarne neerupealiste puudulikkus on võrreldes kolmanda ja teise astme vormidega raskem.

Arenguprotsessi iseloomu tõttu jaguneb neerupealiste puudulikkus tavaliselt:

äge (nn addisonikriis, kui haigus on põhjustatud neerupealise koe hemorraagist - Waterhouse-Friederikseni sündroom) - surmav patoloogia, mis vajab seisundi kiiret korrigeerimist;

krooniline - seisund, mis korrektselt õigeaegselt õigeaegselt saab kontrollida juba mitu aastat. Seega võib ebaõnnestumine toimuda kolmes etapis: hüvitis, subkompenseerimine ja dekompensatsioon.

Haiguse põhjused

Neerupulgad on ühendatud elundid, mis muuhulgas omavad märkimisväärseid kompenseerivaid võimeid. Seega tekib neerupealiste krooniliste kahjustuste sündroom ainult siis, kui see mõjutab rohkem kui 90% koorikust. Primaarne neerupealiste puudulikkus tuleneb otseselt neerupealiste patoloogiast. Põhjus võib olla:

Neerupealise koorega kaasasündinud hüpoplaasia.

Autoimmuunne kahjustus (teisisõnu - enda kudede rünnak oma antikehadega) on 98% neerupealiste puudulikkuse juhtudest. Nende tingimuste põhjus ei ole teada, kuid enamasti on see ühendatud autoimmuunkahjude ja teiste endokriinse süsteemi elunditega.

Amüloidoos on ebanormaalse valgu tüüpi neerupealiste kudedes tekkimine, mis tekib kroonilise patoloogia tõttu pikaajalise esinemise tõttu.

Tuberkuloosiprotsess algab kopsudes, kuid aja jooksul võib see mõjutada teisi elundeid.

Neerupealiste koe krambid. Enamikul juhtudest tekib see rasketest infektsioonidest, millega kaasneb suure hulga bakterite vereringesse sattumine: raske difteeria, skarletpalav, sepsis, meningokoki infektsioon.

Metastaasid neerupetikumides kasvajaprotsessides.

Adrenooloküstroofia on geneetiline patoloogia, mis edastatakse läbi X-kromosoomi. Seda patoloogiat iseloomustab suure hulga rasvhapete kogunemine kehas, mis lõpuks viib neerupealiste ja teatud aju teatud osade progresseeruvasse kahjustusse.

Smith-Opitzi sündroom: kombinatsioon mitmest patoloogiast korraga: genitaalide struktuuri kõrvalekalded, vaimne alaareng ja väike kogus kolju kolju.

Cairnsi sündroom, mis on lihaste ja silmade kudede kahjustus.

Vastsündinutel võivad sellised seisundid areneda olukordades, kus loote hulk on sünnituse ajal näljane.

HIV-nakkusega neerupealiste nekroos.

Neerupealiste toitvate veresoonte tromboos.

Sekundaarse rike puhul on selle põhjused hüpofüüsi patoloogiad:

tulenevalt vigastusest hemorraagist;

nakkuslik loomus (enamasti viirusliku infektsiooni tõttu);

hüpofüüsi kaotus oma kehade antikehadega;

kehamassi kaasasündinud puudus (see võib hõlmata nii AKTH-i puudumist kui ka kõigi hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni);

hävitamise tõttu elundi pikaajalisel kokkupuutel, hüpofüüsi operatsioonidel ja pikaajalisel sünteetiliste glükokortikoidide ravimisel.

Kolmanda taseme neerupealiste puudulikkus tuleneb omandatud (verejooks, infektsioon, gammakiirgus, kasvaja) või hüpotaalamuse kaasasündinud patoloogia.

Sümptomid

Kui aldosterooni puudus on, hakkab kehas tekkima dehüdratsioon, mis pidevalt areneb, kuna naatriumi (ja ka selle veega) kaotamine ei lõpe. Paralleelselt toimub kaaliumi kogunemine. See protsess põhjustab seedetrakti toimimisega seotud probleeme ja südame rütmihäirete arengut. Kui kaaliumikontsentratsioon ületab 7 mmol / l, võib tekkida äkiline südame seiskumine.

Kortisooli produktsiooni vähenemine toob kaasa glükogeeni sekretsiooni vähenemise, mis on teatud tüüpi glükoosi hoidmine maksas. Vastuseks selle hormooni puudulikkusele salvestab hüpofüüsi tugevalt AKTH siiski tugevalt, kuna sellel hormoonil on üsna lai aktiivsus, suurendab see kortisooli ja melanitropiini sünteesi, mis suurendab melaniini pigmendi tootmist juuste, võrkkesta ja naharakkude poolt. See väljendub naha tumendamises.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid sõltuvad kiirusest, millega elundite kude mõjutab. Kui on olemas suur hulk elundirakke hetkelises surmas, tekib akuutne puudulikkus ühes kehas ühesuguste sümptomitega. Neerupealise koe rakkude järkjärgulise surma tõttu areneb protsess järk-järgult ja seda nimetatakse krooniliseks hüpokortikaks, siin on teised tunnused põhilised.

Krooniline hüpokortsism

Olukord, kus esineb mitmeid sümptomeid. Kõige sagedamini tekib see stressist tingitud olukordade tõttu, mis on põhjustatud nakkushaigustest, sünnitusest, traumast, psühheemootilisest stressist, olemasolevate krooniliste haiguste ägenemisest.

Suurenenud limaskesta ja naha pigmentatsioon

Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral on iseloomulik nähtus naha katte värvumine pruunikas värvuses, samuti on täheldatud limaskestade möödujaid. See sümptom on muu patoloogia nimetus - "pronkshaigus".

Esialgu omandab pimedat värvi naha need osad, mis ei ole riietega kaetud: kael, palmid, nägu. Paralleelselt muutuvad piirkonnad, millel juba on tugevam pigmentatsioon, pruuniks: perineum, aksillaarse fossae, nippelisarjalad, munandikotti. Pigmentatsioon ilmneb ka nahapiirkondades, kus see puutub kokku riiete (vöö, krae piirkonnaga), see on eriti märgatav normaalse nahavärvi taustal.

Värvumise intensiivsus sõltub haiguse esinemisest. Pigmentatsioon võib anda nahale vihje kerge pimeduse, pronksi värvuse, suitsu, määrdunud naha ja mõnel juhul ka tumedat värvi mõju kohta.

Samuti on pigmenteeritud limaskestad, see on märgatav keelel, põskepinnal, mis puutub kokku hammastega, lõhnas ja lõhnas, iseloomulik värvus on pärasoolest ja vagiina limaskest.

Juhul, kui esineb autoimmuunne esmane hüpokortikatsioon, on pimedate alade taustal üsna sagedased dehüdreeritud nahad - vitiligo täpid.

Sekundaarne ja tertsiaarne neerupealiste puudulikkus esineb ilma sarnase sümptomita, värvumine ei toimu.

Kaalulangus

Arvestades asjaolu, et organism kannatab toitainete märgatava puudumise tõttu, langeb ka patsiendi kehakaal: mõõdukas kehakaalu langus (ligikaudu 3-5 kg) hüpotroofiasse, riik, kus kehamassi puudujääk on 15 või enam kilogrammi.

Kroonilise primaarse neerupealiste puudulikkusega kaasneb:

tugev lihaste nõrkus - kuni jõudluse kaotamiseni;

Kroonilise primaarse neerupealiste puudulikkusega kaasneb:

vahelduv kõhukinnisus ja kõhulahtisus;

oksendamine ilma ettekavatsemata iivelduse või peavalu;

ekslemine kõhuvalu;

Varasema normaalse või kõrge vererõhu ootamatu langusega on juba võimalik kahtlustada kroonilist esmast neerupealiste puudulikkust. Seega, normaalse tervisliku seisundiga inimene vererõhu mõõtmisel saab numbreid 5-10 mm Hg. st. madalam kui eelnevalt sellele kinnitatud.

Kroonilist kahjustust neerupealiste koorega kaasneb vajadus söödavate toitude söömiseks. Tühja kõhuga on olemas - lihaskrambid, nõrkus, mis kaob pärast sööki - iseloomulik tunnus vere glükoosisisalduse vähenemisest.

Sekundaarse hüpokortsismi olemasolu korral soolane "ei tõmba", kuid pärast toitu söömist mõne tunni pärast esinevad värisemise ja nõrkuse küljed.

Addisoni kriisi sümptomid

Ägeda neerupealiste puudulikkus alla 3-aastastel lastel võib esineda väikeste välistegurite taustal: vaktsineerimised, stress, sooleinfektsioon, ARVI. Ka see defitsiit areneb kohe pärast sünnitust, mille jooksul lapsel tekkis hapniku puudus, tavaliselt on see sünnitus loote varvasvaate esinemise ajal. Selle põhjuseks on asjaolu, et vastsündinute neerupealist kudedes ei ole piisavalt küpsust.

Äge neerupealiste puudulikkus tekib siis, kui:

sünteetiliste glükokortikoidide ravi järsk katkestamine;

neerupealise resektsioon;

infektsioonid: difteeria, toksoplasmoos, tsütomegaloviiruse nakkus, listerioos;

neerupealise veeni tromboos;

meningokoki infektsioon (enamikul juhtudest areneb see lastel, kuna täiskasvanud kõige sagedamini toimivad nasaaõõne bakterite kandjatena).

Akuutne hüpokortikatsioon suudab areneda ilma eelnevate sümptomitega. Selle välimusega võib kaasneda:

nõrkus maha seisma;

kui patoloogia põhjuseks on meningokokiline infektsioon, kaetakse nahk pruunikas-mustvalged lööbed, mis ei kao pritsimisel läbipaistva klaasi või klaasiga;

krambid võivad tekkida;

nahk saab "marmorist" tooni, sõrmeotsad muutuvad sinakaks;

päevane uriini kogus väheneb;

sagedased lahtised väljaheited;

ekslik kõhuvalu.

Kui te ei aita õigeaegselt, tekib suur koma, kus on suur surma tõenäosus.

Diagnoosi tegemine

Neerupealiste puudulikkuse (primaarne, sekundaarne, tertsiaarne) määramiseks tehke järgmist:

MRI aju, mille eesmärk on kontrollida hüpofüüsi ja hüpotaalamust.

Neerupealiste ultraheli ei pruugi organi üldse näidata, isegi kui on kasvaja või tuberkuloosne protsess. Sellistel juhtudel tehakse täiendav neerupealiste CT.

Kuid selle patoloogia peamine diagnostika on laborimeetodid. Selleks, et selgitada välja, millised konkreetsed hormoonid tekkisid ja selle manifestatsiooni ulatus, uurige:

Kortisooli tase veres: selle langus esineb igal juhul ebaõnnestumisel.

17-KS ja 17-OKS päevas kogutud uriinis: primaarse ja sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral vähendatakse kortisooli metaboliite.

ACTH sisaldus veres: väheneb sekundaarse ja kolmanda taseme ebaõnnestumise korral, neerupealiste patoloogia suurenemine.

Aldosterooni tase veres - selle languse määr.

ACNH stimulatsiooni test tuvastatakse neerupealiste puudulikkuse varjatud vorme: määratakse kortisooli esialgne tase ja sünteetilise AKTH manustamist mõõdetakse pärast poole tunni möödumist. Kui kortisooli tase ei suurene enam kui 550 nmol / l, tähendab see, et esineb neerupealiste puudulikkus. Normaalse töötamise ajal seotud organite kortisooli tase peaks suurenema 4-6 korda. Katse viiakse läbi teatud tundides - 8:00 on huvipakkuvate hormoonide aktiivsuse loomulik tipp.

Pärast diagnoosi kindlakstegemist on vaja välja selgitada, kui palju on kannatanud lipiidide, süsivesikute, valkude ja elektrolüütiliste ainevahetuse liikide, immuunsüsteemi vähendamise taseme. Selleks peate läbima täieliku vereanalüüsi. Veeni veres määratakse glükoosi, valgu ja selle fraktsioonide, kaltsiumi, kaaliumi, naatriumi tase. Tehke lipidogrammi. Elektrokardiogramm on kohustuslik - see võimaldab kindlaks teha, kuidas süda vastab muutustele vere elektrolüütide koostises.

Teraapia

Ravi koosneb sünteetiliste hormoonide süstimisest, mille defitsiit on kehas individuaalselt arvutatud annuses. Peaaegu alati on need hormoonid glükokortikoidid, mis valitakse sõltuvalt kõrvaltoimete tõsidusest, toime kestusest, mineralokortikoidi aktiivsusest:

Keskmine päevane annus (milligrammides kehapiirkonna m 2 kohta)

Võite Meeldib Pro Hormoonid