Endokriinsetesse haigustesse, mida sünnijärgselt iseloomustab kilpnäärme funktsiooni vähenemine, klassifitseeritakse kaasasündinud hüpotüreoidism.

Imetav haigus on üsna haruldane (1: 5000). Selle haiguse oht seisneb hormonaalse puudulikkuse korral, mis pärsib oluliselt psühhomotoorse ja neuropsühhiaalse moodustumise tekkimist lastel. Naiste väikelaste hulgas on kaasasündinud hüpotüreoidism sagedasem.

Kilpnäärme roll

Kilpnäärmeks on inimese endokriinsüsteemi peamine organ, millel on organismis järgmine roll:

  1. Põhiliste ainevahetusprotsesside ja temperatuuri kontrollimine.
  2. Vahetuste kaltsiumprotsesside normaliseerimine.
  3. Mõju patsiendi intellektuaalse arengu kujunemisele.
  4. Lastel on kilpnäärme moodus skeletilihased ja vastutab närvide funktsiooni arengu eest.

Tavalises seisundis määrab kilpnääre toodetud hormoonide tüübid tiroksiini ja trijodotüroniini. Kui haiguse diagnoos on kinnitatud, võib kaasasündinud hüpotüreoidism põhjustada neuropsühholoogilise arengu inhibeerimist lastel.

Haigusfaktorid

  • Hüpotüreoidismi peamine põhjus on nääre ise kahjustus. Sel juhul on haigus defineeritud kui primaarne kaasasündinud hüpotüreoidism. Mõnikord võib hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustuse tõttu tekkida sekundaarne hüpotüreoidism. Sellega võib kaasneda tõsine endokriinne häire.
  • Lisaks sellele määravad haiguse kaasasündinud vormi arengu põhjused pärilik tegur. Genetikal on oluline roll haiguse pärilikkuse tagajärjel lapse loote arengus, mis on seletatav geneetiliste mutatsioonidega.
  • Haiguse põhjused võivad otseselt sõltuda kilpnääre vähenenud tundlikkusest joodi sisaldavatele ravimitele, mis põhjustab hormonaalse sünteesi tagamiseks vajalike ainete transpordi funktsiooni rikkumist.
  • Kõige sagedamini näitab diagnoos kilpnäärme hormoonide vastuvõtlikkust. Sageli esineb seda nähtust, kui rase naine kasutab spetsiaalset kilpnäärmevastast ravi.

Haiguse patogenees

Haiguse prenataalse arengu ajal haiguse põhjused seisnevad kilpnäärme ebapiisavas funktsionaalsuses, mis viib ema kehasse kilpnääre hormooni, mis ületab platsentaarbarjääri.

Pärast manustamist sureb vastsündinutel nende hormoonide tase järsult ja need on olulised vastsündinu närvisüsteemi moodustamiseks. Krooniliste patoloogiatega lapsed vajavad seda eriti.

Juhul kui diagnoos kinnitab esialgset diagnoosi, tekib laste ajukoores pöördumatuid protsesse. Kriitilisel määral võib laps vaimuhaigestumises kannatada ning kõige raskemate sümptomite arengu korral on selline komplikatsioon nagu kretinism võimalik.

Kuid õigeaegse ravi alustamisega (kõige optimaalne on lapse elu 1 nädala), võib kesknärvisüsteemi häire sümptomid puududa.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoosimine

Haiguse esimene diagnoos hõlmab neonataalse sõeluuringut, mille käigus määratakse kilpnäärme stimuleeriva hormooni (TGT) tase veres plekkides, mis on varem deponeeritud filtreeritud paberilehtriga ja kuivatatud. Neonataalne skriinimine viiakse läbi lapse elu viiendal päeval, kui TGT on vähenenud. Selle tingimuste rikkumisega läbi viidav kontroll viib valepositiivseid tulemusi.

Kui uuringu järel on TGT üle 100 mU / l, ei ole kahtlustatav kaasasündinud hüpotüreoosse etioloogia etioloogia. Kui TGT väärtus on 20 kuni 50 mU / l, soovitatakse uuesti analüüsida.

Oluline on mõista, et hüpotüreoosi etioloogia neonataalses perioodis on esmane ülesanne edasise ravi moodustamiseks.

Diferentseeritud diagnoos

Kaasasündinud hüpotüreoidismi tuleb eristada hüpertüretropineemia mööduvast vormist, mis toob kaasa ebastabiilse muutuse TGT tasemel, mis määratakse kindlaks kaasasündinud hüpotüreoidismi skriinimisega. Kui kaasneb THT mööduv langus, võib eeldada mööduvat hüpotüreoidismi.

Vastuvõetavate hüpertüretropineemia mööduvat vormi põhjustavad tegurid on järgmised:

  • märkimisväärne joodi puudus;
  • madal sünnikaal;
  • enneaegne sünnitus;
  • emakasisene infektsioon ja alatoitumus;
  • rasedate naiste türeostaatiliste ravimite kasutamine;
  • autoimmuunsed häired rasedatel.

Kuna lapsed kogevad sümptomite raskust, võib neid uuesti kontrollida kaasasündinud hüpotüreoidismi ja mööduva hüpertüretropineemia korral.

Haiguse sümptomid

Reeglina ei tekita kaasasündinud hüpotüreoidism esmakordselt imikute esimese 7-10 päeva jooksul. Negatiivsed sümptomid võivad tekkida ainult 1-2% lastest. Esimesed iseloomulikud sümptomid ilmnevad 2-3 kuu pärast, kui muutuvad märkimisväärsed kõrvalekalded laste arengus.

Kõige tüüpilisemad haiguse sümptomid vastsündinutel on järgmised:

  • kui lapsed on sündinud kehakaaluga üle 3500 kg;
  • hingamisteede näo ja avatud suu puhul;
  • turse moodustumine supraclavicular fossa;
  • väikelapsel on hüüab hääl nutmise ajal;
  • vastsündinute võimalik pikaajaline kõhukinnisus;
  • Sageli kaasneb hingamispuudulikkus nasolabiaalse piirkonna tsüanoosiga.

Alates 3-4 elukuust ilmnevad haiguse sümptomid:

  • isu vähenemine (või täielik puudumine);
  • imikutele võib sageda kõhukinnisust;
  • nahk on kuiv ja koorimine;
  • Hüpotermia on vastsündinutel üsna tavaline.

6-kuuliste laste haigusnähtude sümptomid:

  • füüsilise arengu hilinemine;
  • piimahambade enneaegne välimus;
  • mõnedel imikutel võivad olla psühhosomaatilised viivitused.

Oluline on meeles pidada, et kaasasündinud hüpotüreoidismi esimestel päevadel alates lapse sündust saab tuvastada ainult haiguse sümptomite põhjal. See ülesanne on skriinimise abil edukalt lahendatud, nii et varajane vastsündinute sõeluuring peaks toimuma imikutele kohe pärast sündi. Lapse edasine areng sõltub õigeaegse ravi alustamisest (mitte hiljem kui 1 kuu pärast sünnitust), kuna hormoonide ebapiisav esinemine beebi esimese 2-3 nädala jooksul võib tulevikus põhjustada pöördumatuid tagajärgi.

Hüpotüreoidismi ravi

Laste ja täiskasvanud patsientide haigust ravitakse kilpnäärmehormoonravi abil asendusravi meetodiga.

  • Kõige sagedamini kasutatavad tabletid on Eutiroks (türoksiin), mis praktiliselt ei eristata türoksiinis, mis looduslikult inimese kehas moodustub. Harva määratakse kompleksne ravi eutiroksi ja triiodotironiiniga. Seda tüüpi ravi peetakse füsioloogilisemaks;
  • Kaasasündinud hüpotüreoidismi ravi Eutiroxiga määratakse minimaalse annusega (12,5 kuni 25 μg) ja hormoonide järkjärguline täielik asendamine. 15-20 päeva pärast peab ravimi annus olema 100 kuni 150 mg päevas;
  • sageli määratakse hüpotüreoidismiga täiskasvanud patsiendid ja väikelapsed levotüroksiini. Ravimi esialgne annus sõltub sümptomite raskusastmest, ravitava haiguse kestusest ja südame süsteemi üldisest seisundist. Täiskasvanud patsientidel on levotüreksiini algannus 75... 100 μg päevas järk-järgult suurenenud. Levotüroksiini tuleb võtta tühja kõhuga 30 minutit enne sööki;
  • lisaks sellele tuleb enne ravi alustamist THT koguse määramiseks diagnoosida vähemalt kord kuus kuud. See võimaldab hinnata kasutatud annuse täpsust ja vältida võimalikke tüsistusi. On oluline meeles pidada, et hüpotüreoidismi korral viiakse hormoonravi läbi kogu patsiendi elu, kuna keha ei suuda taastuda kilpnäärme hormoonide looduslikku tootmist;
  • Suur hulk patsiente, kellel on nende ravimite järsk tühistamine hormoonravis, tekitab ägeda rünnaku, mistõttu erilist ravi ei tohiks katkestada.

Hüpotüreoidismi ravi peamine ülesanne on ravimite igapäevane kasutamine. Kursuse katkestamine on rangelt keelatud!

Teatud arvul patsientidel on hüpotüreoidismi sümptomid järk-järgult progresseeruvad, seetõttu on vajalik endokrinoloogi pidev jälgimine ja hormonaalse annuse korrigeerimine. Kui haigus esineb nakkusliku komplikatsiooni tagajärjel, siis reeglina pärast ravi lõppu taastatakse kilpnäärme funktsionaalsus. Kinnitamaks kohustusliku diagnoosi toimimist. Kui hormonaalsete ravimite kaotamine põhjustab haiguse korduvaid sümptomeid, tuleb ravi jätkata.

Ennetusmeetmed

Kaasasündinud hüpotüreoidismi ennetamine näeb ette kohustusliku meditsiinilise ja geneetilise nõustamise täiskasvanud patsientidele, kes valmistuvad vanemaks saamiseks, eriti kui neil on ajalugu, mida on kantud pärilikkus.

Tihtipeale rasedate naiste puhul põhjustab kaasasündinud hüpotüreoidism geenimutatsioone ja kilpnäärme väärarenguid, kuid kui teatud reegleid järgitakse, on täiesti võimalik takistada tagajärgede tekkimist vastsündinutel.

  1. Eakate ema tuleb diagnoosida imetamise ettevalmistamise etapil. Esiteks määratakse kindlaks türoidoidide tase patsiendi veres ja AT-TPO (türeperoksidaasi) ja AT-TG (türeoglobuliini) vastaste antikehade kontsentratsioon. Tavaliselt ei tohiks need kehad sisalduda veres ega olla maksimaalselt 18 U / ml (AT-TG) ja 5,6 U / ml (AT-TPO). Selliste antikehade ülejääk näitab kilpnäärme autoimmuunse põletiku arengut. See reeglina kulgeb suhteliselt aeglaselt ja viib enamasti eluaegse haiguseni. Lisaks kõigile eelnevatele näidetele võib antikehade kõrge tase viia kilpnäärme pahaloomuliste kasvajate ilmnemiseni.
  2. Kui haigus tuvastatakse enne naise rasedust, soovitatakse koheselt ravi levotüroksiiniga vastavalt spetsiaalselt kavandatud individuaalsele skeemile.
  3. Kui diagnoosil ilmnes haiguse eelsoodumus pärast imetamise algust, määratakse kilpnäärme hormoonid tugevdatud doosiga, kuni nende puudus elimineerub rase ema kehas.
  4. Patsientidel, kellel on kinnitatud hüpotüreoidism, on soovitatav kasutada toiduga joodi ja joodi sisaldavaid tooteid. See tingimus kehtib täiesti tervete patsientide kohta raseduse ajal, kuna sel ajal on hormoonide tase järsult langenud. Lastel võib sellel esineda kõrvalekaldeid elundite ja süsteemide paigaldamisel. Selline 12-nädalane rasedusnähtus on kõige ohtlikum, kuna sellel perioodil on sätestatud kõik lapse põhifüsioloogilised funktsioonid.
  5. Türoidhormoonide loomuliku sisaldus rase naise kehas ja tulevases lapsepõlves on äärmiselt tähtis, sest laste puudumise tõttu võib neil olla tugev hormonaalne koormus, liha enne raseduse katkestamist. Selleks, et vältida selliseid tüsistusi hormonaalsüsteemist, on ette nähtud pikk ja kompleksne ravi.

Tuleb meeles pidada, et efektiivse ja pikaajalise tulemuse saavutamiseks on hormonaalsete ravimite sõltumatu kasutamine rangelt keelatud, eriti kui haiguse diagnoos on vaieldav või seda ei kinnitata. See võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Põhjused, sümptomid, kaasasündinud hüpotüreoidismi ravi

Kaasasündinud hüpotüreoidismi mõeldakse kui haigust, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide defitsiidist. Nende ainete puudumine on täis vaimse ja füüsilise lapse arengut viivitusega. Kui ravi alustamiseks on aega, on prognoosid üsna soodne. Professionaalse ravi puudumine viib haiguse progresseerumiseni, kui lapsel on isegi puue.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi mõeldakse kui haigust, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide defitsiidist.

Põhjused

Türeksiin (T4) ja trijodotüroniin (T3) toodavad kilpnääre. Need hormoonid aitavad kaasa lapse keha harmoonilisele arengule. Hüpotüreoidism tekib ühe või teise aine puuduse tõttu, mis põhjustab arenguhäireid, füüsilist ja vaimset.

Haigus esineb mitmel põhjusel. Kaasasündinud hüpotüreoidism lastel on geneetikaga tihedalt seotud. Sageli on geneetilistel mutatsioonidel kilpnäärme moodustumisele negatiivne mõju isegi siis, kui tulevane laps on emakas.

Haiguse areng toob kaasa hüpotalamuse kaotuse. See vastutab inimorganismi sisesekretsioonisegude toimimise eest, sealhulgas kilpnäärme talitluse eest. Hüpotalamuse katkestamise tõttu tekivad endokriinsüsteemi mitmesugused haigused.

Üheks haiguse arengu põhjuseks võib olla keha tundlikkuse vähenemine kilpnäärme hormoonide suhtes, mis kõige sagedamini esineb tiinhappevastaste ravimite kasutamise tõttu rasedatel naistel.

Teine põhjus haiguse arenguks võib olla organismi tundlikkuse vähenemine kilpnäärme hormoonide suhtes. Enamasti juhtub seda seetõttu, et raseda naise poolt antitüüleoidravimite tarbimine. Arst võib määrata neile rasedatele ema, kellel on diabeet koertega.

Kui kilpnäärme rakud kaotavad oma tundlikkuse joodi suhtes, siis ei toodeta kilpnäärmehormoone organismis ootuspäraselt. Nende hormoonide moodustumist saab häirida sobiva joodi vahetamise tõttu või seetõttu, et vajalikke aineid ei saada õiges koguses kilpnäärmele. Kõik see on hüpotüreoidismi ilmnemise põhjus.

Sümptomid

Mitte kõik just sündinud lapsed võivad olla hüpotüreoidismi sümptomid. Alles pärast mõnda aega näevad ema ja isa vastsündinutele mõningaid häireid. Nende kahtlusi kinnitab lastearst.

See juhtub, et juba lapse elu esimesel kuul on hüpotüreoidismi ilmsed sümptomid: vastsündinute mass on 4 kg, suu ei sulge, madal hääl jne.

Kuid juhtub, et beebi elu esimesel kuul on hüpotüreoidismi ilmsed sümptomid:

  • vastsündinud kaal 4 kg;
  • suhu mitte suletud;
  • kogu näo turse ja kõhupiirkonna kohal paiknevate süvendite piirkonnas;
  • madal hääl;
  • laste kollatõbi on tavaliste ravimeetodite ravimine raske;
  • sinine nina ja huulte vahel.

Imikutel, kes on saanud 3-aastaseks saamiseni, on kaasasündinud hüpotüreoidismi tunnused mõnevõrra erinevad: koorimine on nahal selgelt nähtav, juuksed on valulikult rabedad, lapsel on pidev kõhukinnisus, laps ei söö hästi, hüpotermia.

Imikutel, kes on jõudnud 3 kuuni, on kaasasündinud hüpotüreoidismi tunnused mõnevõrra erinevad:

  • nahal on nähtav koorimine;
  • laps kannatab püsiva kõhukinnisuse all;
  • laps sööb halvasti (isukaotus);
  • juuksed on rabedad;
  • hüpotermia (madal temperatuur).

Edasine hüpotüreoidism ilmneb ka teistes sümptomites. Haigelane laps hakkab hambad lõikama, näitab hüpotensiooni tunnuseid, lihastes on nõrkus, südame lihase töö on häiritud, laps kaebab, et tal on raske neelata, kannatab ta pidevalt külmavärinad.

Hüpotüreoidismi sümptomid noorukitel ilmnevad kuulmisprobleemidest, haigetel lastel on ülekaalulisus ja lühike kasvuperiood, ei ole soovi õppida, sageli on nende psüühika häired.

Kui haigeid lapsi ei ravita, muutuvad nad ebamugavaks ja ükskõiksed. Nad ei huvita mänge, nad ei tee teistega ühendust. Hüpotüreoidismiga patsiendid kannatavad sageli viirusnakkuste ja aneemia all. Viimast on raske ravimitega ravida.

Hüpotüreoidismi sümptomid noorukitel avaldavad kuulmisprobleeme. Haiglad kannatavad rasvumise ja lühikese kasvuperioodi tõttu. Neil ei ole soovi õppida. Sageli on nende psüühikahäired häiritud.

Pathogenesis

Tavalise loote arengu jaoks on vajalik kilpnäärmehormoonid. Kui mingil põhjusel neid kilpnääre ei tooda, sisenevad nad tulevase lapse kehasse ema keha kaudu platsenta. Aga niipea, kui laps sünnib, vähendab emade hormoonide tase järsult ja selle näärmed ei tooda. See on ohtlik, sest lapse füüsilisel arengul nii varases eas on hormoonid hädavajalikud.

Niipea, kui laps on sündinud, süveneb emade hormoonide tase järsult ja näärmed ise ei tooda, see on ohtlik, sest lapse füüsilises arengus nii varases eas on hormoonid äärmiselt vajalikud.

Närvikiudude müeliini ümbrise moodustumine, mis põhjustab ajukoorekõvera arengut, sõltub kilpnäärme hormoonidest. Kui puuduvad T3 ja T4, siis toimub kortekstide vähene areng. See protsess on pöördumatu, mis põhjustab lapse vaimset alaarengut ja haiguse määr võib olla erinev. Isegi täielik kretinism on võimalik.

Parim aeg asendusravi alustamiseks on beebi elu esimene nädal, mistõttu iga lapsehaige haiglas kontrollitakse hüpotüreoidismi.

Närvisüsteemi nõuetekohaseks arenguks on tähtis alustada õigeaegselt kõigi ravimeetmete rakendamiseks. Pärast diagnoosimist antakse lapsele individuaalset ravikuuri.

Hüpotüreoidism on kannatanud mitte ainult kesknärvisüsteem. Kilpnäärme hormoonide puudumine mõjutab skeleti ja teiste elundite kasvu negatiivselt.

Diagnostika

Hüpotüreoidismi ei ole võimalik diagnoosida ainult nende sümptomite puhul, mis ilmnevad lastel, mistõttu on igas rasedus-ja sünnitushaiglas reegel, mille kohaselt varase sõeluuringu teostatakse 4. päeval alates lapse sündi kuupäevast. See nõuab väikese patsiendi kanna verd.

Diagnostika jaoks võtavad nad vere väikse patsiendi kand.

Türiotropiini, trijodotüroniini ja türoksiini tase määratakse laboris. Kui indeks ületab 100 mU / l, diagnoositakse primaarne hüpotüreoidism. Kui analüüsi tulemus näitab 20-50 mU / l, siis korratakse uuringut, kuid analüüsitakse ainult kuivatatud vere plekke. Kui indeks ületab uuesti 20 mU / l, määratakse seerumi TSH tase. Haiguskood vastavalt ICD 10 - E03.

Hüpotüreoidismi diagnoosimiseks on välja töötatud Apgari skaala. See on test, mis põhineb punktide kokkuvõtmisel iga konkreetse tunnuse esinemise kohta esitatud küsimuse kohta. See tabel näeb välja selline:

Hüpotüreoidism: sümptomid ja ravi

Hüpotüreoidism - peamised sümptomid:

  • Isukaotus
  • Juuste väljalangemine
  • Menstruaaltsükli rikkumine
  • Mäluhäired
  • Hoarsus
  • Kõhukinnisus
  • Arengu viivitus
  • Alla surutud
  • Viljatus
  • Nõrk impulss
  • Üldine paistetus
  • Kaalutõus
  • Mimikriaressursside nappus
  • Vähendatud luureandmed
  • Aeglane kõne
  • Keele raskustunne
  • Pidev chilliness

Hüpotüreoidism on haigusseisund, mis tekib kilpnäärme kilpnäärme hormoonide pika ja püsiva puudumise taustal. Hüpotüreoidismi, sümptomite äärmuslik peegeldub nende avaldumine täiskasvanutel täheldatud kujul myxedema iseloomuliku raskekujuline turse kudede ja organite lastel avaldub kujul cretinism, tunnused, mis on mitte ainult vähendamisel kilpnäärmetalitus vaid ka viivitatu vaimse ja füüsilise arengut.

Üldine kirjeldus

Kilpnäärme on üks endokriinsüsteemi organismis, milles toodetakse mitmeid hormoone, mis on otseselt seotud erinevate keha protsessidega. Eelkõige on need hormoonid trijodotüroniin, türoksiini ja türekoltsitoniini. Kilpnääre peamistest funktsioonidest on järgmised:

  • keha ainevahetusprotsesside reguleerimine;
  • arengu- ja majanduskasvuga otseselt seotud protsesside reguleerimine;
  • soojusvahetusprotsesside tugevdamine;
  • oksüdatsiooniprotsesside tugevdamine, samuti protsessid, mis on seotud keha rasvade, valkude ja süsivesikute tarbimisega (see funktsioon mängib energiale väga tähtsat rolli);
  • kaaliumi ja vee eritumine;
  • neerupealiste, piimanäärmete ja sugunäärmete aktiveerimine;
  • kesknärvisüsteemi stimulatsioon.

Võttes arvesse kilpnäärme erilist asukohta (ja see asub kaelal, nagu ka teada, asub see tihti enamasti põletikuliste protsesside keskmes, mis esinevad nendes elundite naaberina), mida sellised protsessid mõjutavad. Lisaks sellele on kilpnääre ka hõlpsasti keskkonnateguritega kokku puutunud, see on seotud rohkesti verevarustusega ja toimib ka peaaegu biokeemiliste protsesside peamise kohana.

Kui kilpnäärme normaalne toimimine on nõrk, ilmnevad ka vastavad hormoonide sekretsiooniga seotud häired. Selliste haiguste hulka kuuluvad nodulaarne ja difuusne goiter, türeoidiit, hüpertüreoidism ja tegelikult hüpotüreoidism, mis huvitab meid. Kilekarbihaigustega seotud haiguste olulised sündroomid ei näita mitte ainult nääre funktsioonide mõju avaldumist, vaid ka selle kasvu mõju avaldumist.

Tuleb märkida, et linnaelanikud on eriti kõhuvalu kilpnäärme haiguste suhtes. Näiteks viimastel aastatel statistilise vaatluse raames on Moskvas ainult selle organisatsiooni funktsioonidega seotud haigusjuhtude suurenemine märkimisväärselt suurenenud. Seda suundumust selgitab asjaolu, et linna ökoloogiline olukord halveneb ja joodi ennetamist ei teostata. Hüpotüreoidismi esinemissageduse osas täiskasvanud elanikkonna hulgas on 0,5-1% indikaatorit, vastsündinutel - 0,025%, inimestel, kelle vanus ületab 65-aastaseid - 2-4% ulatuses.

Jälgige kilpnäärme omadusi ja haigestumuse statistikat, pöördusime tagasi hüpotüreoidismile, mis, nagu oleme juba õppinud, tekib kilpnäärme hormoonide ebapiisava säilimise tagajärjel kehade kudedele ja organitele, mille tootmine selle haiguse tõttu on vähenenud. Hüpotüreoidism võib olla esmane, mis tähendab otseselt kilpnäärme kahjustust ja ka sekundaarset, mis omakorda näitab hüpotaalamuse ja / või hüpofüüsi patoloogiat. Lisaks on eelnevate sortide põhjal eraldatud ka tertsiaarne hüpotüreoidism - sellisel juhul loetakse sekundaarset hüpotüreoidismi hüpofüüsi hüpotüreoidismiks ja vastavalt tertsiaarseks hüpotalamuse hüpotüreoidismiks. Sekundaarne hüpotüreoidism, mille esinemise sümptomid ja spetsiifilisus on kolmanda tasemega võrreldes isoleeritud, tekib mitmete järgmiste põhjuste tõttu:

  • hüpofüüsi nekroos, ajuripatsi infarkt;
  • kasvajad, mis on seotud hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemiga;
  • DIC sündroom;
  • Türgi saduli diafragma puudulikkus, mis asub sphenoidse luu kehas;
  • konkreetse etioloogia aju põletik jne

Nendest võimalustest on esinemissagedus üle 99% esmasest hüpotüreoidismist, mille sümptomeid kirjeldatakse allpool.
Hüpotüreoosi mehhanismi aluseks on hormoonide tootmine kilpnääre, mille tõttu vahetusprotsessid on inhibeeritud. Muuhulgas põhjustab see kudede huuliku eemaldamist organismist, teatud ensüümide aktiivsuse vähenemist kombinatsioonis gaasivahetusvõimega ja põhjustab ka ajukoe arengut pärssides närvisüsteemi spetsiifilise inhibeerimise korral (mis on haige inimese käitumuslike reaktsioonide rikkumine, mida ta teatud olukordadele ebapiisavalt reageerib, väljendub üleaktiivselt või vastupidi inhibeeritud). Eelkõige ilmneb iga patoloogia selgelt lapseeas.

Vahepeal ei ole aju funktsioonide rikkumine täiskasvanute jaoks sama tähtis, mille taustal on nende intelligentsus ja vaimne aktiivsus vähenenud ning teatud olukordades esinevad reaktsioonid nõrgendavad. Kilpnäärme häirete tõttu ei välistata ka võimalust ühendada endokriinse süsteemi teiste organite funktsioonidega seotud häireid.

Kui me kaalume täpsemalt, mis täpselt juhtub hüpotüreoidismi ajal, on haiguse pilt järgmine. Kõigepealt, kilpnäärmehormooni puuduse taustal hakkavad kehas muutuma kehas muutused ja need mõjutavad absoluutselt kõiki süsteeme ja organeid selles. Arvestades, et nende hormoonide peamine ülesanne on toetada basaalse ainevahetuse kiirust, mis on rakuline hingamine, vähendab nende puudus omakorda kudede tarbitavat hapnikukogust ja energiakulu vähenemist koos energiaplokkide kasutamisega. Pealegi põhjustab hüpotüreoidism sel põhjusel ka energiasõltuva tüübi mitmete rakuliste ensüümide tootmise vähenemist, mille tagajärjel on nende piisav toimimine tagatud.

Tõenäolise hüpotüreoosse kujunemise kujunemisena leitud universaalse tüübi puhul on märgitud mükseedi - sidekoe struktuuride raames kujunenud turse kõige selgemas vormis. Myxedema tekkimine on tingitud hüdasooni ja teiste glükoosaminoglükaanide liigsest kuhjumisest interstitsiaalsetes kudedes, mille tõttu nende hüdrofiilsuse tõttu on liigne vesi säilinud.

Hüpotüreoidismi põhjused

Suurim kliiniline tähtsus määratakse hüpotüreoidismile, autoimmuunse türeoidiumi kroonilise vormi taustal kujunemisel võib lisaks sellele vormile eristada iatrogeenset hüpotüreoidismi (või operatiivset arengut organismispetsiifilise radioaktiivse 131I-ga ravimisega). Tuleb märkida, et iatrogeenne hüpotüreoidism on üks kolmandik hüpotüreoidismi juhtude koguarvust.

Ülaltoodud haiguste puhul on hüpotüreoidismi iseloomustamiseks iseloomulik oma loomuliku olemuse püsivus ja pöördumatus. Samal ajal võivad mitmed kilpnäärmehaigused või nende kindlaksmääramisel hävitava türeoidiat ja teatud arvu ainete (türeostaatilised, olulised joodi doseerimiskogused jms) mõjud - see kõik võib põhjustada haiguse selle vormi kui mööduvat hüpotüreoidismi. mis iseenesest piirab kas nende haiguste loomuliku käigu käigus või tekitab see pärast konkreetse teguri mõju lõppemist ühe või teise vormi haigust (mis on türeostaatiliste ainete tühistamine).

Joodi puudus, nagu me juba tuvastasime, võib selle raske kujul põhjustada ka hüpotüreoidismi. Tuleb märkida, et kui me räägime täiskasvanud elanikkonna olukorra kaalumisel joodi puudulikkuse kerge vormis ja mõõdukas vormis, siis ei põhjusta see normaalsetel tingimustel hüpotüreoidismi arengut.

Kui kaalume vastsündinute joodipuudust, siin koos kerge või mõõduka vormiga kombinatsioonis koos kilpnäärme hormonaalse ainevahetuse suurenenud tasemega, ei välistata vastsündinu hüpertüretropineemia mööduva vormi tekkimise võimalust. Rasedate naiste joodipuudus võib põhjustada rasedusdiakti hüpotüreksineemia suhtelisi vorme. Vahepeal ei tohiks mõlemat kaalutletud patoloogia variante täielikult hüpotüreoidismiga tuvastada.

Mõnel juhul ei ole võimalik määrata esmaste hüpotüreoidismide päritolu, mis määratleb seda kui idiopaatilist hüpotüreoidismi.

Laske meid visuaalselt välja selgitada need põhjused, mis esile kutsuvad esmast hüpotüreoidismi. Arvestades seda, et kilpnäärme hüpotüreoidism on, põhjustavad selle sümptomid vastavalt tegureid, mis toimivad otseselt, eelkõige:

  • Terapeutiliste manipulatsioonide taustal esinevad komplikatsioonid ja see:
    • Kilpnääre funktsioonidega seotud erinevate spetsiifikatega seotud haiguste kirurgiline ravi;
    • kiiritusravi mõjud, mis on olulised pahaloomuliste kasvajate ravis kaelas;
    • radioaktiivse joodi kasutamise ravi, keskendudes toksilise koera kõrvaldamisele;
    • ravimeid, mis sisaldavad joodi;
    • sulfa ravimid, östrogeenid, glükokortikoidid, androgeenid;
    • kilpnäärme ise eemaldamine.
  • Infektsioonid (äge või krooniline), tuberkuloos, tuumori massid, sarkoidoos (süsteemne häire, millel on granuleemide samaaegne moodustumine tegelikus kahjustuses kudedes), abstsess;
  • Hüpoplaasia, mida iseloomustab kilpnäärme vähene areng, emakasisest arengust tingitud defektide taustal. Reeglina täheldatakse seda patoloogiat vastsündinutel ja alla 2-aastastel lastel ning sageli on sellega seotud patoloogiad kurtus ja kretinism.

Mis puudutab sekundaarse hüpotüreoidismi põhjuseid, siis võib märkida, et see haigus areneb kahjustuste taustal, mis mõjutavad otseselt hüpotaalamust ja / või hüpofüüsi. Need kahjustused ise võivad olla traumaatilised või põletikulised, esinevad peamiselt hemorraagia, tuumori, hüpofüüsi hävimise või selle eemaldamise, nekroosi kujul. Sellised valikud võivad omakorda põhjustada türeotropiini tootmise, mis mõjutab kilpnäärme hormoonide sünteesi, rikkumist, mis omakorda põhjustab selle funktsionaalse aktiivsuse vähenemist. Palju sagedamini kujuneb see haigusvorm hüpofüüsi patoloogia üldise tüübi taustal koos liigse koguse somatotroopse hormooni, hüpogonadismi (antud juhul on mõeldud soolesõlmele iseloomulike funktsioonide vähenemine).

Hüpotüreoidism: sümptomid

Hüpotüreoosi kliinik on otseselt seotud selle etioloogia eripäradega (seisundid ja põhjused, haiguse esilekutsumine), areneb kilpnäärmehormooni puudulikkuse määr, mis on patsiendile olulised ja kui kaua ta on.

Peamised probleemid haiguse diagnoosimisel on järgmised:

  • spetsiifiliste sümptomite puudumine (st sümptomid, mis esinevad ainult meie jaoks huvipakkuva haigusega);
  • hüpotüreoosse manifestatsiooniga sarnanevate sümptomite suurenenud esinemissagedus, mida täheldatakse üldises populatsioonis, kui neid seostatakse muu krooniliste haiguste (vaimsete või somaatiliste) haigustega;
  • hormonaalse defitsiidi tegeliku taseme ja kliinilise raskuse vahelise otsese seose puudumine (mõnel juhul ei pruugi hüpotüreoidismi selge diagnoosiga sümptomid ilmneda, samas kui subkliiniline hüpotüreoidism ja selles ilmnevad sümptomid on iseloomulikud vastavalt nende tõsidusele).

Hüpotüreoosi kliinat iseloomustab tavaliselt mitmesüsteemne süsteem, kuid mõnel juhul esineb ükskõik millise süsteemiga seotud sümptomite ja kaebustega patsientide hulgas valitsev seisund, mille tõttu sageli haiguse diagnoosimine toimub "maskide haiguste" kasuks. Me pöördume otse nende hüpotüreoidismiga tähistatud avaldamisteni.

Hüpotüreoidismi pikaajaline ja väljendunud käik viib asjaolu, et patsiendid omandavad selle haiguse jaoks üsna iseloomuliku välimuse, mis koosneb eelkõige miksedemaga. Sellest tulenevalt määrab see väljakujunenud turse, milles nägu omandab puhitus, ja nahal on kahvatu ikteri toon. Nägu sarnaneb näoilmete vähesuse tõttu maskiga, välimusel on täheldatav aloofness.

Lisaks muutuvad patsiendid igavaks ja harvendavad juuksed ning nende suurenenud kadu on täheldatud. Samuti iseloomulik apaatia, letargia. Kõne muutub aeglaseks, mõningatel juhtudel (tänu iseloomulikele keelele) tundub, et inimene esitab selgelt kõnesid, mis häirib midagi suust. Tulenevalt asjaolust, et ka limaskestapõletik tekitab puhitus, muutub häälteimbriks hirmus ja üsna madal. Mõnede sõnade hääldamine võib viia asjaolu, et inimene neist põrkab, pärast seda on nende reproduktsioonile teatavaid jõupingutusi rakendades võimalik neid selgemini reprodutseerida. Hüpotüreoosi klassikalise koostisosana eristatakse keele turset, kus hambaid on näha.

Eustachian toru limaskestade tujutuse taustal võivad patsiendid kuulmiskahjustuse tekkida. Sageli kaebuste hulgas patsientide hulgas on näidatud kuiv nahk.

Mis puutub närvisüsteemiga hüpotüreoosist tingitud muutusi, siis nagu siin võite kindlaks teha haigusest juba ette nähtud kirjeldustest, on luure vähenenud. Lisaks väheneb mälu, tekib depressioon ja unisus. Närvisüsteemiga seotud muutused, nagu täiskasvanud, lapsed vanuses 3-aastastel ülekantavad teises teostuses võrreldes vastsündinu haiguse kaasasündinud vormiga. Nende kahe vanusekategooria puhul ei ole muutused pöördumatud, lisaks on olemas võimalus nende täielikuks kõrvaldamiseks piisavate asendusravi meetmete rakendamisega. Kaasasündinud hüpotüreoidism, mille alltoodud sümptomeid iseloomustavad vastavalt füüsilised ja neuropsühhiaatrilised häired pöördumatul skaalal.

Põhilise ainevahetuse üldise languse tõttu on hüpotüreoidismiga patsientidel kehakaalu tõus, kuid hüpotüreoidism iseenesest ei põhjusta kunagi rasvumise väljendunud esinemist. Hüpotüreoidismi väga tõsine manifestatsioon võib põhjustada hüpotermiat. Sageli seisavad patsiendid sellise sümptomiga, nagu külmavus, teisisõnu, nad on pidevalt külmad, selle põhjuseks on selle haiguse iseloomulik vereringe tsentraliseerimine.

Südame-veresoonkonna haiguste sümptomite sagedasemateks avaldumiseks on kalduvus veidi tõsta survet ja bradükardiat, lisaks sellele on perikardiõõnde iseloomustanud efusioon. Samuti on enamikul patsientidest tekkinud aterogeenset düslipideemiat.

Seedetraktist iseloomustavad sümptomid nagu sagedased kõhukinnisus. Lisaks tekivad sageli düskineesia ja hepatomegaalia, mõnevõrra väheneb isu. Hüpotüreoidismi väljendunud vormi võib iseloomustada hüpokroomse aneemia arenguga.

Üsna tihti (eriti naiste jaoks) on haiguse arenenud sümptomite raamistikus esile tõstetud reproduktiivsüsteemi muutused. Seega on hüpotüreoidismi iseloomustanud mitmesugused menstruaaltsükli ajal tekkinud häired, alates amenorröadest (menstruatsioon puudub) kuni düsfunktsionaalse emakaverejooksuni. Samuti on libiido vähenemine, mis on võrdselt iseloomulik ka haiguse käigule meestel ja selle käigus naistel. Kursuse tõsisel kujul põhjustab hüpotüreoidism peaaegu alati viljatust, kuid mõnedel naistel (umbes 2% rasedate koguarvust) esineb kilpnäärmehormoonide vähene nähtav puudus, ei põhjusta see põhjust raseduse tekkimise takistuseks. Kuid see võimalus on võrreldav märkimisväärse riskiga selle võimalikuks katkestamiseks või närvisüsteemi arengu ilmse kahjustusega lapse sündimisel.

Kaasasündinud hüpotüreoidism: sümptomid

Kaasasündinud hüpotüreoidism on krooniline haigus, mille puhul on karakteristik vastsündinute kilpnääre funktsioonide rikkumine, vähendades samal ajal kilpnäärmehormoonide sisaldust veres. Hüpotüreoidism, vastsündinutel esinevad sümptomid, mis võivad ilmneda erinevatel põhjustel, alates infektsioonidega kokkupuutest kuni geneetiliste mutatsioonide lõppemiseni jne, ilmnevad peamiselt vaimse füüsilise arengu ja vaimse arengu arenguhäirega. Lisaks sellele iseloomustab haigust ka lapse kevadine hilinenud sulgemine, koi kuivus ja hiline neelamine.

Kaasasündinud hüpotüreoosismistatistika kohaselt on see asjakohane 1-2-l juhtudel 5000-st väikelasest. Lisaks selgus, et sugutu hüpotüreoidismi diagnoositakse kõige sagedamini tüdrukute hulgas, ja antud juhul andmed näitavad, et haigus diagnoositakse poistel kaks korda vähem.

Kilpnäärme mõjutab elundit, mis soodustab laste harmoonilist arengut ja kasvu ning selle mõju on eriti oluline skeleti ja närvisüsteemi puhul. Kaasasündinud hüpotüreoidismi iseloomustab kilpnäärmehormooni produktsiooni vähenemine, mis, nagu me varem mainisime, provotseerib tõsist inhibeerimist beebi füüsilises ja vaimses arengus.

Hüpotüreoidismi põhjusteks, laste sümptomiteks, mida me allpool kaalume, on esile tõstetud järgmised valikud:

  • Pärilikkus. Enamik kaasasündinud hüpotüreoidismi tekib tänu kilpnäärme organi moodustumise rikkumisele isegi enne lapse sündi, see tähendab sünnitusjärgse arengu perioodil, mis on tingitud teatud geneetiliselt määratud mutatsioonidest.
  • Kilpnäärme hormoonide moodustumise patoloogia. See põhjus tuleneb näiteks sellest, et kilpnäärme rakud kaotavad tundlikkuse joodi suhtes, asjaolu, et hormoonide tootmiseks vajalike ainete transportimise protsess on häiritud, samuti asjaolu, et joodiga seotud metaboolsetes protsessides esineb häireid jne.
  • Hütodalamuse tegelik kahjustus. See patoloogia viitab sekundaarsele hüpotüreoidismile, samal ajal kui hüpotaalamus toimib närvisüsteemi keskosana, mis tagab kilpnäärme organi funktsioonide reguleerimise, samuti organismis muud liiki sisese sekretsiooni näärmed. Hüpotalamuse katkestamise taustal tekivad ka sageli endokriinsete häirete vormid.
  • Vähendatud tundlikkus (või resistentsus) kilpnäärme hormoonide suhtes. Enamasti on see valik asjakohane, kui raseduse ajal raseduse ajal kasutatakse antiterootiliste ravimite rasedust eemal, mis on näiteks rase naine jt.

Niisiis, pidage meelsasti silmas laste sümptomatoloogiat, mis on seotud hüpotüreoidismiga. Siinkohal on oluline märkida, et selle haiguse kaasasündinud vorm ei avaldu mingil viisil lapse elu esimestel nädalatel, mistõttu lastel esinevad hüpotüreoidismide esimesed sümptomid sel juhul ainult paar nädalat pärast nende sünnitust. Seda haigust on võimalik tuvastada, tuvastades märke, mis viitavad lapse arengujärgsele lagunemisele. Mis puudutab haiguse avastamise võimalust laste esimestel elunädalatel, siis määratakse see kindlaks ainult väikese osaga noortel patsientidel, kellel on see diagnoos. Laske meil välja selgitada kõige olulisemad ja põhilised kaasasündinud hüpotüreoidismi tunnused lastel nende esimestel elupäevadel:

  • vastsündinute märkimisväärne mass (üle 3500 g);
  • pool avatud suu;
  • näo tuimus;
  • turse esinemine supraclavicular fossa, sarnaneb "tihedad padjad";
  • pikenenud kollatõbi;
  • nasolabiaalse kolmnurga tsüanoos;
  • hääl toorme, mida iseloomustab nutmine.

Kuna 3-4-kuulise eluea jooksul on lastel kehatemperatuuri sündroomi iseloomulikud sümptomid, võib kindlaks teha:

  • krooniline kõhukinnisus;
  • juuste purunemine;
  • kehv isu;
  • madal kehatemperatuur;
  • naha koorimine.

Mis puutub hilisemasse ajastusse, siis neid iseloomustavad järgmised hüpotüreoosseisundi sümptomid:

  • vaimne alaareng;
  • füüsilise arengu hilinemine;
  • hilinemine neelamisel.

Oluline on märkida, et kaasasündinud hüpotüreoidismi varase avastamise tõttu, samal ajal ravides seda varakult, on olulised võimalused lapse normaalse arengu jätkamiseks. Kui kilpnäärme hormoonide puudus on esimese nädala jooksul pärast lapse sündi, tekib oht, et tekib närvisüsteemiga seotud pöördumatuid ulatuslikke häireid. Sellepärast on oluline alustada hüpotüreoidismi ravi lastel hiljemalt esimese kuu jooksul pärast sünnitust. Kretinism, mis areneb siis, kui seda vajadust eiratakse ja see viitab lagile, väljendub mitte ainult tavalises vaimses arengus mõistmises, vaid ka füüsilises arengus järgmiste tunnuste kujul: jäsemete kõverus, deformeerunud nägu, vähene kasv, krooniliste haiguste vastuvõtlikkus, madal intelligentsus.

Apgari skaala võimaldab vastsündinutel esile kutsuda hüpotüreoidismi kaasasündinud vormide diagnoosi, mis põhineb eelkõige järgmistel võrdlusnäitajatel:

  • näo turse - 2 punkti;
  • kõhukinnisus - 2 punkti;
  • nabaväädi olemasolu - 2 punkti;
  • naha peensus - 1 hindepunkt;
  • 3-nädalaste kollatõenäosuste kestus - 1 punkt;
  • sünnikaal üle 3500 g - 1 hindepunkt;
  • lihasnõrkus - 1 hindepunkt;
  • tagumine frontaal on avatud - 1 punkt;
  • keel tõusis - 1 punkti;
  • raseduse kestus üle 40 nädala. - 1 punkt.

Hüpotüreoosi esinemise kahtluse aluseks on loetletud sümptomite summa, mis ületab 5 punkti.

Hüpotüreoidism: komplikatsioonid

Hüpotüreoidne kooma on vaadeldava haiguse kõige raskem ja tihti surmav komplikatsioon. See areneb üldjuhul olukorras, kus patsiendil ei tuvastata hüpotüreoidismi, samuti ka ravi puudumisel või ebapiisava efektiivsuse ravis.

Selle tüsistuse kujunemist soodustavate teguritena eristatakse hüpotermia (eriti koos madala liikuvusega), müokardi infarkt, südame-veresoonkonna süsteemi toimemehhanismid, akuutsed infektsioonid, kehatemperatuuri langetavad haigused, kehavedelike ja psühho-emotsionaalsed ülekoormused.

Hüpotüreoidse kooma sümptomid on järgmised:

  • naha külmtus, selle valulikkus, kollasus, kuivus;
  • harv hingamine;
  • urineerimine;
  • madal vererõhk;
  • bradükardia (südame löögisageduse samaaegne vähenemine).

Diagnoosimine

Selle haiguse diagnoosimine on üsna lihtne. On vaja kinnitada asjaolu, et kilpnäärme funktsioonid võivad langeda. See nõuab vastavalt kilpnäärme stimuleeriva hormooni (või TSH) tase veres ja T4-s. TSH isoleeritud suurenemisel määratakse subkliiniline hüpotüreoidism, samal ajal kui T4 ja TSH samaaegselt vähenevad, eraldatakse selge (omandatud manifesti) hüpotüreoidism.

Arvestades asjaolu, et haigusel on selle jaoks spetsiifiliselt märkimisväärne arv mittespetsiifilisi manifestatsioone, tekivad raskused ainult nende tausta kindlaksmääramisel, millised on asjakohased andmed kilpnäärme hormoonide taseme asjakohase diagnoosimise kohta. Sageli diagnoositakse subkliinilist hüpotüreoidismi profülaktilise arstliku läbivaatuse osana.

Ravi

Selge hüpotüreoidism on absoluutne näidustus asendusravi ravis, kus kasutatakse levotüroksiini (L-T4), ja see on välja kirjutatud sõltumata kaasnevatest teguritest, mida muudel juhtudel peetakse takistuseks või piiranguteks (vanus, esinemine täiendavad patoloogiad jne). Ravi erinevus võib olla ainult selle variandi puhul, kus see alustati (mis iseloomustab algannust, samuti selle suurendamise kava). Raseduse planeerimisel või raseduse ajal on subkliinilise hüpotüreoidismi korral asendusravi absoluutne näitaja.

Sekundaarse hüpotüreoidismi ravis kasutatavate põhimõtete osas on võimalik eristada nende sarnasust eelmise versiooniga, väheste muudatustega. Hüpotüreoidse kooma ravimisel rakendatakse intensiivse kokkupuute meetodeid, mis põhinevad kilpnäärmehormooni ravimite ja glükokortikoidide retseptsioonil. Lisaks hõlmas ravimine elektrolüüdi ja hemodünaamiliste häirete korrigeerimist.

Hüpotüreoidism: prognoos

Kombineeritud hüpotüreoosi diagnoosiga patsientide elukvaliteedi kohta võib öelda, et see ei ole tavaliselt võrreldav oluliste muutustega: puuduvad mingisugused piirangud, ainus vajadus on L-T4 päevane tarbimine.

Soodsaim aeg kaasasündinud hüpotüreoidismi ravis on lapse elu esimesel ja teisel nädalal, sel juhul on tõenäosus ennetada vaimse (vaimse) ja füüsilise arenguga seotud häireid.

Üldiselt iseloomustab hüpotüreoidismi ravi efektiivsust suhteliselt kõrge tase. Seega sümptomite regressioon ilmneb 1-2 nädala jooksul pärast ravi algust. Eakate inimeste poolt on haiguse raskemat ravi. Hüpotüreoosi ravi kestus on tavaliselt näidustatud elule.

Hüpotüreoidismi diagnoosimiseks, kui ilmnevad sümptomid, mis võivad seda näidata, on vajalik konsulteerida endokrinoloogiga.

Kui arvate, et teil on hüpotüreoidism ja selle haigusega seotud sümptomid, võib teie endokrinoloog aidata teid.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Myxedema on hüpotüreoidismi kõige tõsisem vorm, mida iseloomustab naha ja nahaaluse koe turse. Kahjurite hormoonide ebapiisava sekretsiooni tulemusena hakkab patoloogia hakkama inimkehasse. Selle haiguse all kannatavad naised kõige sagedamini hormonaalsete muutuste, st menopausi ajal.

Hüpotüreoidism lastel - kilpnäärme hormoonide ebapiisava sekretsiooni tõttu, mis esineb organi düsfunktsiooni taustal nagu kilpnääre. Haigus on täis tõsiste tagajärgede tekkimist, sealhulgas kretinismi. Haiguse moodustumise põhjused erinevad sõltuvalt haiguse käigust. Väärib märkimist, et kaasasündinud ja omandatud hüpotüreoidism lastel on isoleeritud. Mõnel juhul ei ole võimalik tõestada tegurit.

Polütsüstiline munasarjavähk on hormonaalne haigus, mis esineb siis, kui ovulatsioon ei ole naisorganismis. Polütsüstilised munasarjad, mille sümptomid avalduvad nende märkimisväärses suurenemises ja mitmete teiste spetsiifiliste ilmingute tagajärjel, põhjustavad arvukate tsüstide munasarjade pinnal tekkivate folliikulite kujul vedelikuid, milles on nendes olevad katmata ovoole. Selle tagajärjel tekib tsüstide polütsüstiline ja spetsiifiline levimine, mis on iseloomulik raseduse ebaõnnestumisele naise poolt ja sellest tulenevalt viljatuse tõttu.

Anoreksia tähendab spetsiifilist sündroomi selle manifestatsiooni mitmesuguses vormis, mis esineb mitmete põhjuste mõjul ja väljendub patsiendi isu absoluutse puudumisega, hoolimata asjaolust, et organismil on objektiivne vajadus toitumise järele. Anoreksia, mille sümptomid esinevad praeguste ainevahetushaiguste, seedetraktihaiguste, parasiitide ja nakkushaiguste, samuti teatud vaimsete häirete korral, võivad põhjustada valgusisalduse puudujääki.

Meie kehas on palju hormoone, mis mängivad olulist rolli. Ja kõik need toodetakse teatud koguses, mis tagab kõigi elundite ja süsteemide stabiilse toimimise. Kuid kui teatavate hormoonide arv muutub suurenemise või languse suunas, tekib hormonaalset tasakaaluhäire. Seega on küsimus hormonaalse ebaõnnestumise kohta, millele võib vastata ühe lausega - see on meie kehas erinevate hormoonide suhte rikkumine.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Kaasasündinud hüpotüreoidism

Kaasasündinud hüpotüreoidism on kliiniliste ja laboratoorsete manifestatsioonide kompleks, mis esineb sünnijärgsel lapsel kilpnäärme hormooni puudulikkusega või troopiliste organite immuunsusega. Sümptomiteks on varieeruvus psühhofüsioloogilises arengus, mükseed, naha ja selle lisandite troofilised häired, südame depressioon, basaalse ainevahetuse vähenemine. Diagnostika põhineb iseloomulikul kliinil, röntgeni diagnostilistel andmetel, kilpnäärme ultraheli, EKG, laboratoorsetes testides, sealhulgas ka kilpnäärme stimuleeriva hormooni ja türoksiini plasmas mõõdetuna. Ravi hõlmab eluaegset asendusravi koos kilpnäärmehormoonide tehisanaloogidega.

Kaasasündinud hüpotüreoidism

Kaasasündinud hüpotüreoidism on polüetioloogiline haigus, mida iseloomustavad kilpnäärme puudulikkuse kliinilised ilmingud. See on pediaatria kõige tavalisem endokriinapatoloogia. Kõige sagedamini esineb haigus muutuste taustal otseselt kilpnääre, harvem on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogia või troopiliste elundite retseptori aparaadi defektne struktuur. 90% juhtudest on juhuslik. Esinemissagedus on 1: 3,7-4 tuhat vastsündinu Euroopas ja USAs, Jaapanis - 1: 6-7 tuhat. Naissoost on 2-2,5 korda sagedamini kui meest. Kaasasündinud hüpotüreoidismi esimest sõeluuringut teostati 1973. aastal kanadalased J. Dussault, S. Laberge. Praegu viiakse vastsündinute skriinimine läbi eesmärgiga teha diagnoos nii kiiresti kui võimalik ja vajadusel õigeaegselt ravida.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi põhjused

80-90% juhtudest esineb kaasasündinud hüpotüreoidismi esmane vorm. Põhjused - kilpnäärme anomaaliad, kõige sagedamini - düstoopia retrosternaalses või keelealuses ruumis, harvem - hüpoplaasia, atüüreoos. Riski tegurid võivad hõlmata ema autoimmuunseid ja nakkushaigusi, ravimite toksilisi toimeid, kemikaale, kiiritusravi, joodi puudust raseduse ajal. Umbes 2% näärmete väärarengute juhtudest on pärilikud vormid. Nende peamine põhjus on mutatsioonid TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 geenides. Reeglina kaasnevad geneetilised konditsioneeritud vormid muude arenguhäiretega: kaasasündinud südamerike, kaelapära jne

5-10% -l kaasasündinud hüpotüreoidismiga lastel on kahjustatud kilpnäärme hormoonide sünteesi, eritumist või koostoimet. Edastamine toimub tavaliselt autosomaalselt retsessiivselt. Kõige sagedasemad võimalused on defektid joodi ja kilpnäärme hormoonide (sagedus 1: 40 000), Pendred'i sündroomi (1: 50 000) korraldamisel. Muud vormid on äärmiselt haruldased.

Umbes 5% kõigist kaasasündinud hüpotüreoidismi juhtudest on kesksed (sekundaarsed või tertsiaarsed) vormid. Kõige tavalisem variant on adenohüpofüüsi, sh TSH-i hormoonide kombineeritud puudus. Isolustatud puudus on haruldane. Hüpotalamuse-ajuripatsi süsteemi kahjustuste põhjused - aju arengu kõrvalekalded, tsüstid, pahaloomulised ja healoomulised kasvajad, vastsündinutel tekkinud sünnikahjustused, asfüksia tööl, harva - hüpofüüsi aplaasia.

Hüpotüreoosi kliiniliste sümptomite arengu põhjuseks võib olla geenimutatsioonide põhjustatud sihtorganismide retseptorite struktuuri ebanormaalsus. Piisava hulga hormoonide koosmõju võimatus koos troopiliste kudede retseptoritega tekitab niinimetatud resistentsuse sündroomi. Reeglina on see autosomaalse valitseva tüübi poolt edastatud pärilik patoloogia. Tema puhul on TSH tase vereplasmas normaalne, T3 ja T4 - normaalses vahemikus või mõõdukalt suurenenud.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi klassifikatsioon

Kaasasündinud hüpotüreoidismil on mitmed klassifikatsioonid, mis põhinevad haiguse lokaliseerimisel, sümptomite raskusastmel ja türoksiini tasemel, hüvitamisel ravi ajal ja haiguse kestuse ajal. Haiguse päritolu järgi eristatakse järgmisi hüpotüreoidismi vorme:

  1. Peamine või kilpnääre. Patoloogilised muutused esinevad otseselt kilpnäärme kudedes.
  2. Sekundaarne. Arendavad adenohüpofüüsi häired, mille puhul on kilpnäärme stimuleeriva hormooni (TSH) sünteesi puudus.
  3. Kolmandaastane Kilpnäärmepuudulikkus, mis tekib mõne hüpotalamuse hormooni puudulikkuse tõttu - türoliberiin. Sekundaarne vorm viitab keskmisele hüpotüreoidismile.
  4. Perifeerne. Hormoonide puudumine on tingitud retseptorite defektist või puudulikkusest troopilistes kudedes või tiroktiini (T4) muundumise triiodotiüroniini (T3) muutmisega.

Vastavalt kliiniliste sümptomite raskusele ja plasma T4 tasemele võib hüpotüreoidism olla latentne, ilmne ja keeruline. Latentset või subkliinilist hüpotüreoidismi iseloomustab normaalne T4 tase TSH suurenemise taustal. Kliinilisi ilminguid ei esine või nad ei ole spetsiifilised ega peenikesed. Kui manifesti vorm TSH tase kõrge kontsentratsiooni taustal T4 väheneb veidi. Kliiniline pilt hüpotüreoidismist areneb. Tüsistunud hüpotüreoidism tekib TSH-i kõrge tasemega, terav T4-puudulikkus. Lisaks tõsisele hüpotüreoidismile on ka teisi organeid ja süsteeme rikutud: südamepuudulikkus, polüserosiit, kretiin, koma ja harva hüpofüüsi adenoom.

Sõltuvalt ravi efektiivsusest isoleeritakse kaasasündinud hüpotüreoidism:

  • kompenseeritakse - ravi taustal kaovad hüpotüreoidismi nähtused, TSH, T3, T4 kontsentratsioon vereplasmas - normaalses vahemikus;
  • dekompenseeritud - isegi piisava ravi korral on hüpotüreoidismi kliinilised ja laboratoorsed ilmingud.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi kestus on jagatud järgmiselt:

  • mööduv - haigus areneb lapse TSH-i ema antikehade kokkupuute taustal. Kestus - 7 päeva kuni 1 kuu.
  • püsiv - nõuab eluaegset asendusravi.

Sõltumatud hüpotüreoidismi sümptomid

Sõltuvalt häire vormist ja raskusest võivad esmased kaasasündinud hüpotüreoidismid esile kutsuda erinevatel vanustel. Harva hüpoplaasia või näärmeplasma aplaasia avaldub esimesel seitsmel päeval lapse elu. Düstoopia või kerge hüpoplaasia võib põhjustada kliinilisi ilminguid vanuses 2 kuni 6 aastat.

Primaarsed sümptomid, mis näitavad kaasasündinud hüpotüreoidismi: lapse sünnikaaluga üle 4 kg kaal; täiskasvanud või edasi lükatud (üle 40 nädala) rasedus; metekoniumi masside edasilükkamine; vastsündinute pikaaegne ikterus; düspeptilised sümptomid; aeglane kaalutõus; apaatia; makroglossia; kõhupuhitus ja kõhukinnisus; lihasnõrkus; hüporeleksia; tsüanoos ja apnoe episoodid toitmise ajal. Lapse nahk on külm, on jäsemete ja suguelundite turse. Tihtipeale on suurenenud kõhunäärmed, kolju luude õõnsused, puusa düsplaasia. Imetamine võib vähendada hüpotüreoidismi kliiniliste ilmingute tõsidust.

Primaarne kaasasündinud hüpotüreoidism areneb järk-järgult. Täheldatud kliinikut täheldatakse 3-6 kuu vanuses. On miksedemat. Nahk on tihendatud, kollakas hall, kuiv. Higistamine drastiliselt vähenenud. Küüneplaadi ja juuste atroofia areneb. Lapse hääl on madal, karm ja karm. Psühhomotoorses ja füüsilises arengus on lag, hambad purunevad ja asendatakse viivitusega. Edasise arengu korral toimub vaimne alaareng. Seda näitab sõnavara nappus ja intelligentsuse langus, mis on altid progresseerumiseni kuni oligofreenia.

Keskne kaasasündinud hüpotüreoidism on hägune kliiniline pilt. Sageli kombineerituna näo kolju anomaaliaga ("lõhenemisvõime", "lõhealat") ja muude hüpofüüsi hormoonide (somatotroopsete, luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate) häiretega, millel on iseloomulikud sümptomid.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoosimine

Kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoosimine hõlmab anamneesiandmete kogumist, lastel objekti uurimist pediaatril või neonatoloogilt, instrumentaalseid uuringuid, üldisi ja konkreetseid laboratoorseid analüüse. Ajalugu võib esile kutsuda esilekutsuvad tegurid - koormatud pärilikkus, ema haigused raseduse ajal, alatoitumine, sünnitusabi kasu sünnituse ajal jne. Kui lapsel füüsiliselt uuritakse, leitakse südame löögisageduse, vererõhu, mõõduka hüpotermia, hüpogrefleksia ja arenguhäire vähenemist.

Jämeste röntgenogrammis määratakse osssifitseerimise tuumade tekkimise järjestuse viivitus ja rikkumine, nende asümmeetria ja spetsiifiline märk - epifüüsi düsgenees. Elektrokardiogramm - siinuse bradükardia, hammaste amplituudi vähenemine, QRS kompleksi laienemine. Kilpnäärme ultraheli võimaldab teil tuvastada düstoopiat, hüpoplaasiat või selle organi puudumist.

KLA-s - normochromic aneemia. Vere biokeemilistes analüüsides tuvastatakse lipoproteiinide ja kolesterooli tõus. Kui kahtlustatakse hüpotüreoidismi keskmist päritolu, viiakse läbi hüpofüüsi CT ja MRI skaneerimine. Spetsiifilised laboratoorsed testid - T4 ja TSH taseme mõõtmine vereplasmas. Neid katseid kasutatakse neonataalse sõeluuringuna. Hüpotüreoidismi vormist olenevalt võib nende hormoonide kontsentratsioon veres olla suurenenud või vähenenud. Harva kasutatavad molekulaargeneetilised uuringud geenimutatsioonide tuvastamiseks.

Kaasasündinud hüpotüreoidismi ravi

Kaasasündinud hüpotüreoidismi ravi algab kohe diagnoosimise hetkest ja kestab kogu elu. Valikravim on L-türoksiini. See tööriist on kilpnäärme hormoonide sünteetiline analoog ja seda kasutatakse asendusteraapiana. Annustamine valitakse individuaalselt. Vajadusel võib ravimit segada rinnapiima. Ravi efektiivsust hinnatakse TSH ja T4 tasemega veres, hüpotüreoosse sümptomite kadumisega. Vajadusel täiendavalt välja pakutud multivitamiinkompleksid, sümptomaatilised ravimid.

Kaasasündinud hüpotüreoidismiprognoos sõltub ravi adekvaatsusest ja õigeaegsusest. Varasemast diagnoosimisest ja õigeaegse ravi alustamisest, TSH ja T4 taseme normaliseerumisest - psühhofüüsilise arengu prognoos on soodne. Esimeste 3-6 elukuu jooksul ravi puudumisel on prognoos küsitav isegi koos õige täiendava terapeutilise taktikaga. Ravimite annuse piisava valiku korral jõuab psühhofüüsilise arengu kiirus füsioloogilise normi juurde, kuid jällegi jätab luure kadu. Ennetus hõlmab loote ennetavat kaitset, meditsiinilist ja geneetilist nõustamist raseduse planeerimisel, ratsionaalsel toitumises ja piisavas koguses joodi tarbimist lapse vedamisel.

Võite Meeldib Pro Hormoonid