Cushingi sündroom on kliiniliste sümptomite kompleks, mis on põhjustatud veres kortikosteroidide suure osatähtsuse (hüperkortikism). Hüperkortisolism on endokriinsüsteemi düsfunktsioon. Selle esmane vorm on seotud neerupealiste patoloogiaga ja sekundaarne areng areneb aju hüpotaalamuse-ajuripatsi süsteemi kaotusega.

Glükokortikosteroidid on hormoonid, mis reguleerivad organismi kõiki ainevahetuse vorme. Kortisooli süntees neerupealise koorega aktiveeritakse hüpofüüsi andrenokortikotroopse hormooni (ACTH) toimel. Viimase aktiivsust kontrollib hüpotaalamuse hormoonid - kortikolübiinid. Kõigi humoraalse reguleerimise seoste koordineeritud töö tagab inimese keha nõuetekohase toimimise. Selle struktuuri vähemalt ühe lingi kadumine viib kortikosteroidide hüpersekretsioonini neerupealiste ja patoloogia arengu kaudu.

Kortisool aitab inimkehale kiiresti kohaneda negatiivsete keskkonnategurite mõjuga - traumaatilise, emotsionaalse, nakkavaga. See hormoon on elutähtsate funktsioonide rakendamisel asendamatu. Glükokortikoidid suurendavad valkude ja aminohapete katabolismi intensiivsust, samal ajal inhibeerides samal ajal glükoosi lõhustamist. Selle tulemusel muutuvad keha koed deformeeruks ja atroofiaks ning tekib hüperglükeemia. Rasvkude reageerib erinevalt veres glükokortikoidide tasemest: mõnel puhul kiireneb rasvade ladestumine ja teised - rasvkoe kogus väheneb. Vee-elektrolüütide tasakaalu häired põhjustavad müopaatia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimist. Immuunsuse häirimine vähendab keha üldist resistentsust ja suurendab selle vastuvõtlikkust viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes. Kui hüperkortikoidism mõjutab luid, lihaseid, nahka, müokarda ja teisi siseorganeid.

Seda sündroomi kirjeldas 1912. aastal Ameerika neurokirurg Harvey Williams Cushing, mille tõttu sai selle nime. N. Itsenko viis läbi iseseisva uuringu ja avaldas oma teadusliku töö haiguse kohta, veidi hiljem 1924. aastal, seetõttu on Cushingi sündroomi nimi nõukogude riikides levinud. Naised kannatavad selle haiguse all rohkem kui mehed. Esimesed kliinilised tunnused ilmnevad 25-40-aastastel vanuses.

Cushingi sündroom avaldub südamehäirete, ainevahetushäirete, erilise rasvade ladestumisega organismis, naha, lihaste, luude ja närvisüsteemi ja reproduktiivsüsteemi häiretega. Ümarate nägudega patsientidel, silmalaugude paisudes, ilmub ereda nägus. Naised näevad näo juuste liigset kasvu. Kere ülemises osas, mitte kaela mähkib palju rasva. Nahale ilmuvad venitusarmid. Menstruaaltsükli häirega patsientidel on kliitor hüpertrofeerunud.

Sündroomi diagnoosimine põhineb kortisooli laboratoorsel määramisel veres, neerupealiste tomograafia ja stsintigraafilises uuringus. Patoloogia ravi on:

  • ravimite määramisel, mis pärsivad kortikosteroidide sekretsiooni,
  • sümptomaatilise ravi läbiviimisel
  • neoplasmi kirurgilisel eemaldamisel.

Etioloogia

Cushingi sündroomi etiopatogeneetilised tegurid jagunevad kahte rühma - endogeensed ja eksogeensed.

  1. Esimene rühm sisaldab hüperplastilisi protsesse ja neerupealiste koorega neoplasme. Hormooni tootvat kortiklaami kasvajat nimetatakse kortikosteroosiks. Päritolu on adenoom või adenokartsinoom.
  2. Eksperimentaalne hüperkortikismi põhjus on kortikosteroidide ja kortikotroopsete hormoonide mitmesuguste haiguste intensiivne ja pikaajaline ravi. Narkootikumide sündroom tekib väärravi korral prednisooni, deksametasooni, hüdrokortisooni ja Diprospani raviga. See on nn iatrogeeniline patoloogiline tüüp.
  3. Cushingi pseudosündroomil on sarnane kliiniline pilt, kuid see on tingitud muudest teguritest, mis ei ole seotud neerupealise kahjustusega. Nende hulka kuuluvad toiduainete rasvumine, alkoholisõltuvus, rasedus, neuropsühhiaatrilised haigused.
  4. Cushingi tõbi on põhjustatud AKTH-i suurenenud produktsioonist. Selle seisundi põhjus on hüpofüüsi mikroadenoom või kortikotropinoom, mis paikneb bronhides, munandites või munasarjades. Selle healoomulise näärmekujulise kasvaja areng aitab kaasa peavigastusi, lükkab edasi neuroinfektsioone, sünnitust.
  • Kogu hüperkortisolism tekib, kui see mõjutab kõiki neerupealiste koorega kihte.
  • Osaliselt kaasneb isoleeritud kahjustus üksikutest kortikaalsetest tsoonidest.

Cushingi sündroomi patogeneesid:

  1. kortisooli hüpersekretsioon
  2. kataboolsete protsesside kiirendamine
  3. valkude ja aminohapete lõhustamine
  4. organite ja kudede struktuurimuutused,
  5. süsivesikute ainevahetuse häired, mis põhjustab hüperglükeemiat,
  6. ebaharilikud rasvade ladestused seljas, kaelal, näol, rinnal,
  7. happelise baasi tasakaalustamatus
  8. vere kaaliumisisalduse langus ja naatriumi tõus
  9. vererõhu tõus
  10. depressiivne immuunsuskaitse
  11. kardiomüopaatia, südamepuudulikkus, arütmia.

Riskirühma kuuluvad isikud hüperkortisolismi tekkeks:

  • sportlased
  • rasedad naised
  • narkomaanid, suitsetajad, alkohoolikud,
  • psühhootiline.

Sümptomatoloogia

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud on mitmekesised ja spetsiifilised. Patoloogia korral tekib närvisüsteemi, seksuaal- ja kardiovaskulaarsüsteemi häire.

  1. Haiguse esimene sümptom - haigestumatu rasvumine, mida iseloomustab rasvade ebaühtlane ladestumine kehas. Subkutaanse rasvkoe patsientidel on kõige enam väljendunud kael, nägu, rind, kõhupiirkond. Nende nägu näeb välja nagu kuu, nende põsed muutuvad lillaks, ebaloomulikuks häguks. Patsientide näitaja muutub kujul ebaregulaarseks - tervete jäsemete täielik keha.
  2. Kere nahal on lilla-sinakat värvi triibud või venitusjäljed. Need on striae, mille välimus on seotud naha liigse venitamise ja hõrenemisega nendes kohtades, kus rasv on üle ladestatud. Cushingi sündroomi nahainfektsioonid hõlmavad ka: akne, akne, hematoomid ja punkthemorraagia, hüperpigmentatsiooni piirkonnad ja lokaalne hüperhidroos, haavade ja jaotustükkide aeglane paranemine. Patsientide nahk omandab selgelt vaskulaarse mustri "marmorist" varju. See muutub altid libisemise ja kuivus. Küünarnukk, kael ja kõht muudavad naha värvi melaniini liigse sadestumise tõttu.
  3. Lihase süsteemi katkevus väljendub hüpotroofia ja lihaste hüpotoonia. "Tõsised tuharad" ja "konna kõht" on tingitud atroofilistest protsessidest vastavates lihastes. Jalade ja õlavöötmete lihaste atroofiaga patsiendid kurdavad valu tõstmise ja kükitamise ajal.
  4. Seksuaalne düsfunktsioon avaldub naiste menstruatsioonitsükli, hirsutismi ja hüpertrichoosi kahjustusena, seksuaalhäire vähenemise ja impotentsuse tõttu meestel.
  5. Osteoporoos on luutiheduse langus ja selle mikroarhitektuuri rikkumine. Sarnased nähtused esinevad rasketes ainevahetushäiretes luudes, kus luu moodustumise protsessis on ülekaalus katabolism. Osteoporoos avaldub artralgia, skeleti luude spontaansete murdude, selgroo kumerus - kyphoscoliosis. Luud hakkavad õhukeseks ja haiget tekitama. Nad muutuvad rabedaks ja rabedaks. Patsiendid löövad ja haige lapsed jätavad oma eakaaslaste taha.
  6. Närvisüsteemi katkestamisel esinevad patsiendid mitmesuguseid häireid, nagu letargia ja apaatia, depressioon ja eufooria. Insomnia, psühhoosiga patsientidel, võimalikud suitsiidikatsed. Kesknärvisüsteemi häired avaldub pidevas agressioonis, vihas, ärevus ja ärrituvus.
  7. Tavalised sümptomid on nõrkus, peavalud, väsimus, perifeerne ödeem, janu, sagedane urineerimine.

Cushingi sündroom võib olla kerge, mõõdukas või raske. Patoloogia edasiminekut iseloomustab sümptomite suurenemine aasta jooksul ja sündroomi järkjärguline areng - 5-10 aasta jooksul.

Lastel on Cushingi sündroomi harva diagnoositud. Haiguse esimene märk on ka rasvumine. Tõeline puberteet on edasi lükatud: poisid on suguelundites vähearenenud - munandid ja peenis ning tüdrukutel on munasarjade düsfunktsioon, emakas hüpoplaasia ja menstruatsiooni pole. Närvisüsteemi, luude ja naha kahjustused lastel on samad kui täiskasvanutel. Õrn nahk on lihtne haiget teha. Sellel ilmneb kepp, akne vulgaris, samblik-tüüpi lööbed.

Cushingi sündroomiga naistel esineb rasedus harva raske seksuaalfunktsiooni häire tõttu. Tema prognoos on ebasoodne: enneaegne töö, spontaansed abordid, raseduse varane katkestamine.

Kuna õigeaegne ja piisav ravi puudub, põhjustab Cushingi sündroom raskete komplikatsioonide tekkimist:

  • dekompenseeritud südamepuudulikkus
  • ajutine vereringe akuutne rikkumine
  • sepsis
  • raske püelonefriit,
  • osteoporoos koos lülisamba ja ribide luumurrudega,
  • neerupealiseerumiskriis, stupefaction, rõhu langus ja muud patoloogilised tunnused,
  • naha bakteriaalne või seennapõletik,
  • diabeet ilma pankrease düsfunktsioonita
  • urolitiaas.

Diagnostika

Cushingi sündroomi diagnoos põhineb anamneetilistest ja füüsilistest andmetest, patsiendi kaebustest ja skriiningutestist. Eksperdid alustavad üldise uurimisega ja pööravad erilist tähelepanu rasva ladestumise määrale ja iseloomule, näo ja keha naha seisundile ning luu-lihaste süsteemi diagnoosimisele.

  1. Patsientide uriinis määratakse kortisooli tase. Suurendades seda 3-4 korda, kinnitatakse patoloogia diagnoosimist.
  2. Test "Deksametasooni" läbiviimiseks: see ravim vähendab kortisooli taset veres ja tervetel inimestel sellist langust ei ole.
  3. Hemogrammis leukopeenia ja erütrotsütoos.
  4. Vere biokeemia - KOS-i rikkumine, hüpokaleemia, hüperglükeemia, düslipideemia, hüperkolesteroleemia.
  5. Osteoporoosi markerite analüüsis leitakse osteokaltsiini madala sisalduse - luude moodustumise informatiivne marker, mis vabaneb osteoblastide poolt osteosünteesi käigus ja siseneb osaliselt vereringesse.
  6. TSH-i analüüs - kilpnäärme stimuleeriva hormooni taseme langus.
  7. Kortisooli tase määrab sülje - tervetel inimestel kõikub see ja patsientidel õhtuti järsult.
  8. Hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete tomograafiline uuring tehakse, et määrata onkogeneesi, selle lokaliseerumist, suurust.
  9. Skeleti röntgenuuring - osteoporoosi ja luumurdude märke.
  10. Sisemise elundi ultraheli - täiendav diagnostiline meetod.

Endoskineerimise, ravi, neuroloogia, immunoloogia ja hematoloogia valdkonna spetsialistid tegelevad Cushingi sündroomiga patsientide diagnoosimise ja raviga.

Ravi

Cushingi sündroomist vabanemiseks on vaja kindlaks teha selle põhjus ja normaliseerida kortisooli tase veres. Kui patoloogia on põhjustatud intensiivsest glükokortikoidravist, tuleb neid järk-järgult tühistada või nendega tuleb asendada teiste immunosupressantidega.

Cushingi sündroomiga patsiendid haiglas haiglas endokrinoloogia osakonnas, kus nad on arstliku järelevalve all. Hooldamine hõlmab ravimit, kirurgiat ja kiiritusravi.

Narkootikumide ravi

Patsiendid on välja kirjutanud glükokortikosteroidide neerupealise sünteesi inhibiitorid - "Ketokonasool", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • antihüpertensiivsed ravimid - enalapriil, kapoten, bisoprolool,
  • diureetikumid - "Furosemiid", "Veroshpiron", "Mannitool",
  • hüpoglükeemilised ravimid - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • südameglükosiidid - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulaatorid - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • rahustid - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamiini kompleksid.

Operatiivne sekkumine

Cushingi sündroomi kirurgiline ravi seisneb järgmiste toimingute sooritamises:

Adrenalektomia - kahjustatud neerupealiste eemaldamine. Healoomuliste kasvajate korral viiakse läbi osaline adrenalektomia, mille käigus eemaldatakse ainult kasvaja elundi säilimisega. Biomaterjal saadetakse histoloogiliseks uurimiseks, et saada teavet kasvaja tüübi ja selle koe päritolu kohta. Pärast kahepoolse adrenalektoomia läbimist peab patsient võtma glükokortikoide kogu elu.

  • Selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia on ainus tõhus viis probleemi vabanemiseks. Neurokirurgid viivad läbi nina kaudu hüpofüüsi neoplasmi. Patsiendid rehabiliteeritakse kiiresti ja naasevad oma normaalse eluviisiga.
  • Kui kortisooli tekitav kasvaja asub kõhunäärme või teiste organite juures, eemaldatakse see minimaalselt invasiivse sekkumise või klassikalise operatsiooni abil.
  • Neerupealiste närvide hävitamine on veel üks selle sündroomi ravimeetod, mille abil on võimalik skleroseerivate ainete süstimise kaudu läbi naha süstida nääre hüperplaasia.
  • Hüpofüüsi adenoomiga kiiritusravi avaldab sellel alal kasulikku toimet ja vähendab AKTH produktsiooni. Viige see juhul, kui adenoma kirurgiline eemaldamine on võimatu või pole tervislikel põhjustel vastunäidustatud.

    Kerge ja keskmise kujuga neerupealiste vähk on näidustatud kiiritusravi. Rasketel juhtudel eemaldatakse neerupealine ja "Chloditani" kasutatakse koos teiste ravimitega.

    Hüpofüüsi prootonravi on ette nähtud patsientide jaoks, kellel on ebakindlus adenoomide esinemise suhtes. Prootonteraapia on spetsiaalne kiiritusravi tüüp, milles kiirendatud ioniseerivad osakesed avaldavad mõju kiiritatud kasvajale. Protoonid kahjustavad vähirakkude DNA-d ja põhjustavad nende surma. Meetod võimaldab suunata kasvaja maksimaalse täpsusega ja hävitada selle mis tahes keha sügavusel, ilma et see kahjustaks ümbritsevaid kudesid.

    Prognoos

    Cushingi sündroom on tõsine haigus, mis ei lähe nädala jooksul ära. Arstid annavad oma patsientidele eritoetusi koduravi korraldamiseks:

    • Füsilise aktiivsuse järkjärguline suurenemine ja tagasipöördumine tavapärasele elu rütmile väsimuse vältimiseks.
    • Õige, ratsionaalne, tasakaalustatud toitumine.
    • Vaimse võimlemise läbiviimine - ristsõnad, rebusi, ülesanded, loogilised harjutused.
    • Psühho-emotsionaalse seisundi normaliseerimine, depressiooni ravi, stressi vältimine.
    • Optimaalne töö- ja puhkerežiim.
    • Koduste patoloogilise ravi meetodid - kerged treeningud, veemängud, soe dušš, massaaž.

    Kui patoloogia põhjus on healoomuline kasvaja, siis prognoos loetakse soodsaks. Sellistel patsientidel hakkab neerupealist pärast ravi lõppu täielikult toimima. Nende haiguse taastamise võimalused suurenevad oluliselt. Neerupealiste vähi korral sureb tavaliselt tavaliselt aasta. Harvadel juhtudel võivad arstid pikendada patsiendi elu kuni viis aastat. Kui keha levivad pöördumatud nähtused ja pädeva ravi puudumine, muutub patoloogia prognoos halvemaks.

    Cushingi sündroom

    Cushingi sündroom, mida tuntakse ka kõrgendatud kortisooli, Itsenko-Cusingi sündroomi ja hüperadrenokortikumina, on kortisooli pikaajalise kokkupuute tunnuste ja sümptomite kompleks. 1) Märgid ja sümptomid võivad sisaldada: kõrget vererõhku, õhukeste käte ja jalgade kõhuõõne, punakad venitusmärgid, ümarpunane nägu, õlgade rasv, nõrgad lihased, nõrgad luud, akne ja nõrk nahk, mis ei parane hästi. Naistel võib olla rohkem juuste ja ebaregulaarseid menstruatsioone. Mõnikord võivad tekkida meeleolu kõikumine, peavalu ja krooniline väsimustunne. 2) Cushingi sündroomi võib põhjustada kas kortikosterooliga sarnaste ravimite, nagu prednisooni, või kasvaja, mis tekitab või põhjustab ülemäära hulga kortisooli tekke neerupealiste kaudu. 3) Hüpofüüsi adenoomiga seotud juhtumid on tuntud kui Cushingi tõbi. See on Cushingi sündroomi teine ​​levinum põhjus pärast ravimite manustamist. Mitmed teised kasvajad võivad põhjustada ka Cushingi sündroomi. 4) Mõned neist on seotud pärilike haigustega nagu 1. tüüpi mitmesed endokriinavastased neoplaasia ja Carney sündroom. 5) Diagnostika nõuab mitu etappi. Esimene samm on testida ravimeid, mida subjekt võtab. Teine etapp hõlmab kortisooli taseme mõõtmist uriinis, süljas või veres pärast deksametasooni võtmist. Kui see test annab ebanormaalseid tulemusi, saab kortisooli mõõta hilisõhtul. Kui kortisooli tase püsib kõrge, tuleb hüpofüüsi määramiseks teha adrenokortikotropiini vereanalüüs. 6) Enamik juhtudel ravitakse ja ravitakse. 7) Kui haigus on seotud ravimitega, lakkab see sageli aeglaselt. Kui kasvaja tekitab, võib seda ravida operatsiooniga, keemiaravi või kiiritusrajaga. Kui haigus haarab hüpofüüsi, võib kaotatud funktsiooni taastamiseks vajada teisi ravimeid. Töötlemise tulemusena on keskmine eluiga normaalne. Mõnel juhul, kui kasvajat ei saa operatsiooniga täielikult eemaldada, on suurenenud surmaoht. 8) Ligikaudu üks kuni kaks inimest miljoni elaniku kohta haigestub igal aastal. Haiguse kõige vastuvõtlikumad on 20 kuni 50-aastased isikud. Naistel on 3 korda rohkem haigusi kui mehi. Kortisooli keskmine ületootmine ilma selgete sümptomitega on siiski tavaline. Cushingi sündroomi kirjeldas Harvey Cushing 1932. aastal. 9) Cushingi sündroomi võib täheldada ka loomadel, sealhulgas kassidel, koeral ja hobustel.

    Märgid ja sümptomid

    Sümptomid hõlmavad kiiret kehakaalu suurenemist, eriti pagasiruumis ja näol, mitte jäsemetes (tsentraalne rasvumus). Tavalisteks märksõnadeks on rasvapadjakasvatus mööda käärbrikut, kaela taha või "pulli kallakut", samuti näol - "kuu-kujuline nägu". Teised sümptomid on liigne higistamine, avanenud kapillaarid, naha õhenemist (põhjustab verevalumid ja kuivaks, eriti käte) ja limaskesti, punakaslillasid või venitusarmide (kaalutõus Cushingi sündroom venitab naha õhuke ja nõrgenenud, põhjustades veritsev it) tuharad, käpad, jalad või rinnus, proksimaalsete lihaste (reied, õlad) nõrkus ja liigne karvakasv (meeste näo juuste kasv), kiilaspäisus ja / või liiga kuivad ja rabedad juuksed. Harvadel juhtudel võib Cushingi sündroom põhjustada hüpokaltseemiat. Liigne kortisool mõjutab ka teisi endokriinseid süsteeme ja põhjustab näiteks unetust, inhibeerib aromataasi, vähendab libiido, põhjustab androgeeni taseme tõusu põhjustavat meeste impotentsust ja amenorröad / oligomenorröa ning naistel viljatust. Uuringud on samuti näidanud, et tekkivat amenorröa sündroomi seostatakse kortisooli suurema tasemega, mis taastub hüpotalamuse juurde, põhjustades GnVH vabanemise vähenemist. 10) Kognitiivsed seisundid, sealhulgas mälu- ja tähelepanupuudulikkus, samuti depressioon, on tihti seotud kortisooli kõrgendatud tasemega ja varases staadiumis võivad olla eksogeense või endogeense Cushingi sündroomi näitajad. Tekib ka depressioon ja ärevus. 11) Muud Cushingi sündroomiga kaasnevad erilised ja ebamugavad nahakahjustused on näo akne, tundlikkus pindmiste seenhaiguste (dermatofüüdi ja malasseesia) infektsioonide suhtes, samuti kõhupiirkonna iseloomulikud lülisamba venibemed. Teised sümptomid on polüuuria (ja nendega polüdipsiast), püsiv hüpertensioon (tingitud asjaolust, et kortisooli suurendab vaskokonstriktiivne toime epinefriini) ja insuliiniresistentsuse (kokku sündroom emakaväline sekretsiooni ACTH), mis toob kaasa kõrge veresuhkru ja insuliini resistentsus, mis võib põhjustada diabeet. Insuliini resistentsusega kaasnevad naha muutused nagu akantokeratoodermia kaenlaalustel ja kaelal, samuti kergeid tüükad kondüole. Ravimata Cushingi sündroom põhjustab südamepuudulikkust ja suurendab suremust. Kortisool avaldab ka kõrge kontsentratsiooniga mineralokortikoidset aktiivsust, halveneb hüpertensioon ja põhjustab hüpokaleemiat (esineb emakavälise adrenokortikotropiini sekretsiooni sündroomi puhul). Pealegi võib kortisooli liigne sisaldus põhjustada seedetrakti haigusi, oportunistlikke infektsioone ja haavade paranemist, kuna kortisool pärsib immuunseid ja põletikureaktsioone. Osteoporoos on samuti Cushingi sündroomi probleem, sest osteoblastide aktiivsus on inhibeeritud. Lisaks sellele võib Cushingi sündroom põhjustada naravanie ja valulikke liigeseid, eelkõige puusi, õlgasid ja alaselja. Cushingi sündroom hõlmab kõiki kõrgenenud kortisooli taseme põhjuseid, mis põhjustavad valulikku seisundit. Cushingi tõbi on spetsiifiline Cushingi sündroom, mida põhjustab hüpofüüsi kasvaja, mis põhjustab adrenokortikotropiini (adrenokortikotroopse hormooni) liigset tootmist. Liigne adrenokortikotropiini tase stimuleerib neerupealiste koore, tekitades kortisooli kõrge taseme, põhjustades valulikku seisundit. Cushingi tõbi ülemäärase adrenokortikotropiini taseme tõttu võib põhjustada ka hüperpigmentatsiooni. Selle põhjuseks on melanotsüüte stimuleeriva hormooni tootmine proopiomelanokortiini (POMC) adrenokortikotropiini sünteesi kõrvalsaadusena. Cushingi tõve variant võib olla põhjustatud ektoopilisest, st ekstra hüpofüüsi, adrenokortikotropiini tootmine, näiteks väikerakk-kopsuvähk. Kui Cushingi sündroomi põhjustab kortisooli suurenemine neerupealiste tasemel (adenomi või hüperplaasia tõttu), vähendab negatiivne tagasiside lõpuks adrenokortikotropiini produktsiooni hüpofüüsi. Sellistel juhtudel on adrenokortikotropiini tase madal ja hüperpigmentatsioon ei arene. Kuigi kõik Cushingi haigused on Cushingi sündroom, ei ole iga Cushingi sündroom Cushingi tõbi.

    Mis on hüperkorticismi sündroomile iseloomulik ja kuidas seda ravida

    Cushingoidide sündroom - mis see on? Kui ohtlik on see inimese seisund? Selle haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi all on teatud sümptomid, mis tekivad neerupealiste rakkude ülemäärase kortikosteroidi hormoonide tekke taustal. See tingimus võib tekkida erinevatel põhjustel, mis põhjustab selle jagunemise mitut tüüpi. Cushingi tõbi areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi kompleksi düsfunktsiooni taustal. See patoloogia provotseerib adrenokortikotroopse hormooni ja seejärel - neerupealiste kortisooli liigset tootmist. Itsenko-Cushingi sündroomi või hüperkortsiatsiimi (kusihingoidi) iseloomustab haiguste kompleks, mis tekivad mingil põhjusel, kuid mitte hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia tõttu.

    Sündroomi kirjeldus

    Syndroomi või Itsenko-Cushing'i haigust iseloomustab pidev neerupealiste häire, mis eritab liiga palju kortisooli. Seda protsessi kontrollib hüpofüüsi. Selleks toodab adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib nii kortisooli kui ka kortikosterooni tootmist. Omakorda reguleerib hüpofüüsi hüpotalamust, toodab statiine ja vabariine. Sellise süsteemi ühe seose häired põhjustab hormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega, mis põhjustab Itsenko-Cusingi sündroomi või haigust.

    Selles seisundis täheldatud kortisooli produktsiooni suurenemine põhjustab inimorganismis proteiini struktuuride kataboolset toimet. Negatiivseid muutusi on täheldatud enamikes kudedes ja struktuurides, sealhulgas luudes, lihastes, siseorganites ja nahas. Kuna Cushingi sündroom areneb, ilmnevad atroofilised ja düstroofsed protsessid kogu kehas. Süsivesikud, rasvivahetus on katki, elektrolüütide häired on täheldatud.

    Hiljutiste uuringute kohaselt on see probleem 10 korda tõenäolisem, kui vaevab naisi. Selle keskmine vanus on 25-40 aastat. Samuti esineb mõnikord Hisenko-Cushingi sündroomi lastel. See on üsna haruldane patoloogiline seisund, mida diagnoositakse ühel inimesel 100 000 - 1 miljon inimese kohta aastas.

    Haiguste ja Cushingi sündroomi, mille sümptomid on samade ilmingutega, nimetatakse tavaliselt kahte erinevat probleemi, mis nõuab erinevat lähenemist ravile. Esimest patoloogiat iseloomustavad neuroendokriin ja teine ​​- kõige sagedamini kasvajaprotsess, mis areneb erinevatel organitel (neerupealised, bronhid, tüümused, pankreas, maks). Viimasel juhul võib moodustamine olla nii healoomuline kui pahaloomuline. Cushingi sündroomi iseloomustab asjaolu, et kasvaja sekreteerib glükokortikoide.

    Sündroomi põhjused

    Itsenko-Cushingi sündroom tuleneb teatud põhjustel:

    • eksogeenne (ravim) sündroomi hüperkortisolism. See esineb glükokortikoidhormoonide sisaldavate ravimite pikaajalise kasutamise taustal. Sellesse ravimite rühma kuuluvad prednisoloon, deksametasoon ja teised, mida kasutatakse astma, erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja teiste haiguste või sündroomide ravis. Sellisel juhul on näidatud ravimi annuse maksimaalne vähenemine, mis võimaldab saavutada peamise terviseprobleemi käsitlemisel positiivse tulemuse;
    • 1-2-protsendiliselt Hisenko-Cusingi sündroomi juhtudest võimaldab haige inimese haigusseisund diagnoosida kortikotroopsete hormoonide sekreteerivaid kasvajaid, mis võivad areneda mitmesugustes organites - kopsudes, suguhaigustes, maksas ja teistes. Haigust võib meditsiinilises kirjanduses iseloomustada kui ACTH-ektopiidset sündroomi;
    • Cushingi tõve avastamise juhtudest 14-18% -l (kõik patsiendid kajastavad haiguse olemust) näitavad patoloogiat, mis tekib neerupealise koorega kasvajate tekke taustal. Need võivad olla adenoomide, adenomatooside, adenokartsinoomide kujul;
    • probleemi perekondlik vorm nagu Itsenko-Cushing'i haigus. Reeglina ei ole see patoloogiline seisund päritud. Mõnikord esineb juhtumeid, kui vanematelt lapsele edastatud mitmesugune endokriinse neoplaasia sündroomi esinemine suurendab oluliselt erinevate kasvajate (sealhulgas neid, mis põhjustavad Hisenko-Cushingi tõve lastel ja täiskasvanutel) esinemist;
    • Sellist tüüpi Cushing'i haiguse all kannatavad 80% kõigist patsientidest. See on tingitud hüpofüüsi mikroadenoomist, mis toodab suurt hulka AKTH-i. See on healoomuline näärmevähk, mille suurus ei ületa 2 cm. Itsenko-Cushingi tõve jaoks on iseloomulik provotseeriv tegur pea trauma, mineviku aju mõjutavad infektsioonid. Ka selline probleem võib areneda naistel pärast sünnitust.

    Selle sündroomi sümptomid

    Nii sündroom kui ka Itsenko-Cushing'i haigus, mille sümptomiteks on organismi süsteemsed häired, iseloomustavad järgmised sümptomid:

    • ülekaalulisus. Kushingi tõbi, mida kinnitavad hiljutised uuringud, kaasneb 90% -l juhtudest rasvade ülemäärase kuhjumisega. Täheldatud patoloogiline tüüpi rasvumine. Rasv võib hoida ebaühtlaselt kogu keha peale. Tavaliselt on see palju maos, näol, kaelal, rinnal, tagasi. Samal ajal on palmi naha tagaosa ja rasvakiht väga õhuke. Isegi kui patsiendil ei ole ilmnenud rasvumist, on selle näitaja iseloomulik nägemine selle sündroomi juuresolekul;
    • Kuu-sarnane nägu, mis omandab selgelt purpurpunase värvuse (mõnikord esineb tsüanootiline varjund);
    • lihaste atroofia. See protsess on eriti väljendunud õlgadele ja alajäsemetele (istmikul, reitel) selle sündroomi kujunemise ajal. Sellise häire kliinilised ilmingud seisnevad selles, et haige ei saa istuda ja seista. Samuti on eesmise kõhuseina lihaste atroofia. Sellel nähtusel on nimi "konnipuu". Lihase atroofia kõhu seinal tekitab ajukelme eendite arengut;
    • nahka mõjutavad negatiivsed muutused. Epidermise hõõguvad, kuivad, helbed, vaskulaarne muster on selgelt nähtav, on mõningaid piirkondi, millel on liigse higi näärmete aktiivsus. Selle sündroomiga patsiendil on striae, mis tekivad naha kollageeni lagunemise ja progresseeruva rasvumuse tõttu. Pingutusmärgid võivad ulatuda märkimisväärse suurusega (paar sentimeetrit lai) ja muutuda lilla värviks. Samuti tekib nahalööve (akne), hemorraagia (vaskulaarsed võrgud), esineb hüperpigmentatsiooni;
    • Osteoporoos, mis tekib tõsise komplikatsioonina 90% -l selles sündroomiga patsientidest, mõjutab kõige sagedamini nimme- ja rindkere lülisamba. Selle patoloogilise seisundiga kaasneb selgroolülide ja kompressiooni tüüpi luumurdude vähenemine. Röntgenogrammil on näha selle sündroomi iseloomulik nähtus. Seda nimetatakse "klaasist selgrooliseks", kuna osa neist võib olla täiesti läbipaistev. Patoloogia, millega kaasnevad luumurrud, põhjustab seljaaju juurte pigistamise tõttu märkimisväärset valu. Koos lihaste atroofiaga kaasneb see nähtus skolioosiga ja kyphoscoliosis. Cushingi sündroom lastel põhjustab märkimisväärset kasvu aeglustumist, kuna glükokortikoidide suur arv põhjustab epifüüsi kõhre arengut. Haigestunud laps kannatab süsivesikute taluvuse, polütsüteemia vähenemise tõttu;
    • täheldatakse kardiomüopaatiat. See areneb tingituna hormoonide negatiivsest mõjust müokardile, elektrolüütide nihkumise olemasolu. Kardiomüopaatia avaldub südame rütmihäire, südamepuudulikkuse tõttu. See seisund on patsiendi eluea jaoks väga ohtlik ja sageli muutub surma põhjustavaks;
    • iseloomustab selle sündroomi sümptomeid - närvisüsteemi häirete olemasolu. Patsiendil on meeleolu muutused - surutud ja inhibeerunud seisund asendatakse eufooria ja psühhoosiga;
    • steroidse suhkru diabeet. Seda tüsistust täheldatakse 10... 20% -l kõigist selle sündroomiga patsientidest. Suhkurtõbi areneb ilma kõhunäärme katkestamata;
    • reproduktiivse süsteemi häirete areng. Naistel suureneb neerupealiste poolt toodetud androgeenide tõttu tekkiv hirsutism, millega kaasneb arvukalt meessoost juuste kasvu. Samuti täheldati püsivat amenorröad.

    Selle sündroomi tüsistused

    Cushingi sündroomiga, mille ravi peab ilmnema tingimata, on täheldatud järgmisi komplikatsioone:

    • Krooniline protsess, mis kulgeb ilma nõuetekohase meditsiinilise sekkumiseta, põhjustab sageli patsientide surma. See juhtub südameatiliste kõrvalekallete, insuldi, sepsise, püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse ja selgroo olulise kahjustuse tõttu, mis on tingitud osteoporoosi arengust;
    • neerupealiste või neerupealiste kriis. Ilmnevad teadvuse häired, oksendamine, rõhu tõus, hüpoglükeemia, kõhuvalu ja muud patoloogilised seisundid;
    • kuna selle sündroomiga patsientidel on mitmesuguste infektsioonide suhtes resistentsus vähenenud, on sageli täheldatud pankrease, seenhaigusi, furunkuloosi, tselluliiti;
    • osteoporoosi ja kaltsiumi ja fosfaadi eritumise tõttu uriiniga, luuvalu tekib.

    Selle sündroomiga seotud rasedus ja sünnitus

    Selle sündroomi esinemissagedusega patsientidel esineb raskekujulise amenorröa tõttu harva rasket rasedust. Selle areng on võimalik ainult kortisooli tootvate neerupealiste kasvajatega.

    Sellele vaatamata on sellise raseduse tulemus ebasoodne. Kõige sagedamini katkestatakse see varajases staadiumis või sellega kaasneb enneaegne sünnitus. Loodus viib edasi arengut, võimalikku perinataalset surma. Ebameeldivate näitajate põhjuseks on lapse resistentse neerupealiste puudulikkus ema patoloogia taustal.

    Igal juhul on rasedus hüperkortisolismi esinemisel negatiivne tegur. See suurendab eluohtlike komplikatsioonide arengut. Eduka raseduse korral on oluline pidevalt jälgida arste, sümptomaatilist ravi, et parandada patsiendi seisundit. Narkootikumide ravi sellisel juhul ei ole ette nähtud.

    Selle sündroomi diagnoosimine

    Kui tekib kahtlus Hisenko-Cushingi haiguse arengus, tehakse diagnoos mitmesuguste erinevate uuringute abil:

    • sõelkatset tehakse. See hõlmab kortisooli eritumist uriini päevase koguse alusel. Hormooni taseme tõus vähemalt 3-4 korda näitab selle sündroomi esinemist;
    • Selle patoloogia endogeense olemuse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks kasutatakse väikest deksametasoonikatset. Pärast selle ravimi manustamist tervele inimesele väheneb kortisooli kontsentratsioon veres 2 korda. Selle sündroomi arenguga seda mõju ei täheldata;
    • väikese deksametasoonikatsega positiivse tulemuse juuresolekul suures ulatuses. See võimaldab teil kindlaks teha konkreetse patoloogilise seisundi - Itsenko-Cushing'i haiguse või sündroomi. See uuring erineb eelnevast ravimi suhteliselt suure annuse manustamisest. Itsenko-Cushing'i haigusega kaasneb kortisooli tase 50% võrra ja sündroom - hormooni kontsentratsiooni muutuste puudumine;
    • Kuvatakse vere- ja uriinianalüüs. Määratakse kõrge hemoglobiini, erütrotsüütide ja kolesterooli sisaldus. Uriinis diagnoositakse suur kontsentratsioon 11-ACS-i ja madal 17-CU kontsentratsioon;
    • Probleemi allika tuvastamiseks viiakse läbi neerupealiste MRI või arvuti skaneerimine. Kasvaja lokaliseerimise või teiste negatiivsete protsesside kindlakstegemine ravib konkreetset patsienti;
    • arstide soovitus - Itsenko-Cushingi tõve ravis tuleb konsulteerida kitsas profiiliga spetsialistidega, millele järgneb teatavate seisundite diagnoosimine röntgenikiirguse, selgroo ja rinnakleapi CT abil, biokeemiline vereanalüüs.

    Selle sündroomi ravi

    Itsenko-Cushingi sündroomi ravimeetodid sõltuvad täielikult sellest põhjusest, mis põhjustas selle negatiivse protsessi arengut organismis. Enne meetmete rakendamist on kohustuslik viia läbi põhjalik uuring inimeste tervise seisundi kohta.

    Hüpofüüsi kasvajate kirurgiline ravi

    Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud Itsenko-Cushingi tõve ravis on näidatud kirurgilist sekkumist. Tehakse selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia, mis on ainus efektiivne meetod probleemi lahendamiseks. Selline neurokirurgiline operatsioon on näidustatud, kui ilmnenud kasvajal on selged piirid, mida kinnitab esialgne uurimine. See ravimeetod näitab head tulemust.

    Pärast operatsiooni rakendamist on võimalik täielikult hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tööd taastada. 70-80% patsientidest on remissioon. Vähese osa patsientidest on kasvaja võimalik taastuvastus.

    Narkootikumide ravi

    Selle haiguse kirurgiline ravi on tingimata koos kiiritusraviga. Operatsioonide vastunäidustuste ilmnemisel on näidustatud ravi teatud ravimitega. See tekib raskete kaasnevate haiguste esinemise korral inimelusid ohustavatel tingimustel. Kasutatud ravimid mõjutavad hüpofüüsi ja vähendavad adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis põhjustab selle haiguse arengut.

    Selle ravi taustal on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Määranud vahendid, mis võivad vähendada vere suhkrusisaldust, vererõhu väärtus. Haigus või Itsenko-Cusingi sündroom hõlmab ka antidepressantide kasutamist, ravimite kasutamist manustamiste vähendamiseks ja osteoporoosi ennetamiseks. Arst määrab ravimi nimekirja haiguse sümptomite ja diagnostiliste tulemuste põhjal.

    Teiste organite tuumori ravi

    Itsenko-Cusingi sündroomi juuresolekul toimub ravi ainult pärast probleemi lokaliseerimise kindlakstegemist. Pärast kasvaja asukoha määramist jõudis selle eemaldamiseni. Selle meetodi positiivse efekti puudumisel on vaja rakendada adrenalektoomiat. See võib olla ühepoolne ja tõsiste juhtumite puhul kahepoolne. Sellised manipulatsioonid põhjustavad kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

    Prognoos

    Ilma nõuetekohase ravita põhjustab Itsenko-Cushingi sündroom 40-50% -l patsientidest surmaga püsivate negatiivsete muutuste tõttu kehas. Seetõttu pole seda haigust võimatu ignoreerida. Ravi peaks toimuma kogenud spetsialistide järelevalve all, mille hulgas on kohustuslik endokrinoloog.

    Prognoos on pahaloomuliste protsesside esinemisel, mis tekitasid selle haiguse arengut, pettumusttekitavaks. Pärast tuumori eemaldamise operatsiooni on pärast ravi lõppu suhteliselt positiivse tulemusega vaid 20-25% patsientidest (keskmine ellujäämisaeg on 2 aastat). Mis tahes lokaliseerumise healoomulise kujunemise juuresolekul pärast nende eemaldamist taastub peaaegu kõigil patsientidel.

    Cushingi sündroom
    (Itsenko-Cushing'i tõbi, Itsenko-Cushingi sündroom, hüperkorticism, hüperkortisismi sündroom)

    Endokriinsed ja ainevahetushaigused

    Üldine kirjeldus

    Cushingi sündroom on hüperkortikatsioon, mis tuleneb endogeense või eksogeense glükokortikoidi (GC) sisalduse suurenemisest veres.

    • glükoosteroomid;
    • Hüpofüüsi eesmise laba AKTH hüperproduktsioon (adenoma esinemine; sel juhul viidatakse selle isenko-Cushingi tõvele);
    • ACTH-sekreteerivate erinevate organite tuumorid (peamiselt kopsud, pankreas; antud juhul nad räägivad ACTH-i ektoopilise tootmise sündroomist).

    Eksogeenne GK põhjustab iatrogeense Cushingi sündroomi, mis on palju sagedasem kui spontaanne; tavaliselt areneb patsientidel, kellel on pikaajaline GK vastuvõtmine erinevate haiguste korral (näiteks reumatoloogiline).

    Cushingi sündroomi sümptomid

    • Rasvumine, Kuu nägu, bison kump (rasvapadja kaelas).
    • Suurenenud vererõhk.
    • Hirsutism (meessoost naiste lihassuhted).
    • Striae (rindkere, kõhu, reied) naha lilla lööbed.
    • Lihasnõrkus
    • Osteoporoos
    • Verevalumid tendents.
    • Purple põsepuna põsepuna.
    • Oligomenorröa (menstruatsiooni nõrgenemine).
    • Akne lööbed.
    • Depressioon.

    Cushingi sündroomi diagnoosimine

    • Kortisooli seerumitaseme kindlaksmääramine.
    • Vaba kortisooli eritumine igapäevase uriiniga.
    • Deksametasooni supressiooni öisteks uuringuteks: patsient võtab 1 mg deksametasooni kell 11.00, järgmisel hommikul kell 8 mõõdab seerumi kortisooli taset.
    • Glükoositaseme määramine.
    • Üldine vereanalüüs.
    • Uriini uurimine.
    • Kõhuorganite kompuutertomograafia: võimaldab tuvastada neerupealiste suurenemist.
    • Kolju roentgenograafia: võimaldab tuvastada hüpofüüsi makroadenoomi (10% juhtudest), rindade lülisamba lülisamba - osteoporoosi.
    • Aju kompuutertomograafia: see võib avastada umbes 50% hüpofüüsi adenoomidest.

    Cushingi ravi

    Cushingi sündroomi ravi sõltub põhjusest. Iatrogeniline sündroom hõlmab GK järkjärgulist kaotamist (vajaduse korral nende asendamisega teiste immunosupressantidega). Neerupealiste adenoomil on kirurgiline ravi: kasvaja resektsioon. Neerupealiste kartsinoom, ACTH emakaväline sekretsioon: kirurgilise ravi ebaefektiivsuse või võimatuse tõttu ravitakse neid ravimeid, mis blokeerivad steroidide tootmist neerupealiste poolt - Mitotan, Methyrapone. Kiiritusravi kasutatakse koos ravi ebaefektiivsusega - kirurgiliste või meditsiiniliste, tavaliselt koos nendega. Kiiritusravi suurendab ravimireaktsiooni mõju.

    Olulised ravimid

    On vastunäidustusi. Nõustamine on vajalik.

    • Reserpiin (sümpatolüütiline aine). Annustamisskeem: sees, annuses 1 mg päevas. Ravi kestus on 3-6 kuud.
    • Parlodel (dopaminomimeticheskuyu, hüpoprolaktinemiline aine). Annustamisskeem: sees, söögikordade ajal annuses 5 mg ööpäevas. Ravi kestus on 6-12 kuud.
    • Ellipten (kortikosteroidi sünteesi inhibiitor). Annustamisskeem: suu kaudu 250 mg annuses 2-3 korda päevas.

    Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

    Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

    Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

    Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

    Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

    On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

    Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

    Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

    14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

    1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

    Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

    Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

    Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

    Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

    Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

    Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

    Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

    Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

    10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet liigub sujuvalt, pika normaalse insuliinitasemega veres, kompenseerib see kiiresti üksikute toitumisharjumuste ja suhkruid vähendavate ravimitega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

    Hüperandrogenismist naistel kaasnevad Cushingi sündroom, põhjustab arengut virilatsioonini, hirsutism, liigkarvasusega menstruaaltsükli häired, amenorröa, viljatus. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

    Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

    Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cushing'i sündroomi esinemissagedus koos süvenevate sümptomitega võib põhjustada eluiga mitte ühilduvate komplikatsioonide tagajärjel patsientide surma: südame dekompensatsiooni, insuldi, sepsise, raske püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse, osteoporoosi, millel on mitmed seljaaju ja ribide luumurrud.

    Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

    Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Areng urolitiaasiga seostatakse osteoporoosi luude ja eritumine uriiniga liigse kaltsiumi ja fosfaadi viiva Fosfaadiproovist oksalaatestriga neerukivid. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

    Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

    Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

    • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
    • deksametasooni väike proov: normaalne vastuvõtu deksametasooni alandab kortisooli rohkem kui poole võrra ja Cushingi sündroomi vähenemist ei toimu.

    Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

    Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

    Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

    Kui iatrogeensele (ravimit), milline on sündroom Cushingi vajalik järkjärguline kaotamine glükokortikoidide ja nende asendamine teiste immuunosupressandid. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

    Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

    Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

    Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

    Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmaga lõppenud 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

    Üldiselt õigeaegse diagnoosimise ja ravi sündroom Cushingi prognoos määratakse, põhjuste ja olemasolu ja tõsidust tüsistuste ja kirurgia võimalust tõhusust. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

    Võite Meeldib Pro Hormoonid