Kui testi tulemused näitavad, et glükookortikoidhormoonid ületavad neerupealised, on see ohtlik haigus. Cushingi tõbi on naistel levinud, neid saab ravida konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Patsiendil esineb selgeid sümptomeid, vajab õigeaegset diagnoosi.

Cushingi sündroomi põhjused

Mõne patsiendi puhul muutub diagnoos ebameeldiva üllatusena. Sellistel juhtudel eelneb hormonaalsele tasakaalustamatusele sünteetiliste hormoonide manustamine ravimi autoimmuunsete seisundite edukale ravile. Me räägime mitmesugustest ravimitest, näiteks prednisoloonist, Solu-Medrolist, deksametasoonist subkutaanseks süstimiseks süsteemsesse vereringesse. Kuid ka Itsenko-Cushingi sündroomi muud põhjused on teada, praktikas omandatud iseloomu peetakse juba patoloogiliseks.

Need olid eksogeensed põhjused, miks Cushingi sündroom ilmnes, kuid iseloomulik haigus on teise klassifikatsiooni vastavalt patoloogilise protsessi etioloogiale. Nii:

  1. Pseudosündroom. Selline ebanormaalne seisund on ainult sarnane Itsenko-Cushing'i haigusega, kuid tegelikkuses eelistavad hormonaalhäired ja AKTH kontsentratsioonid ülekaalulisus, kaasasündinud või omandatud diabeet, krooniline alkoholism, kaugelearenenud rasedus, sügava depressiooni seisund ja ainevahetus.
  2. Endogeenne tegur. Sellisel juhul on terviseprobleemid tõesti olemas ja olulised. Need on hüpofüüsi kasvajad, naissoost suguelundkonna kasvajad, kopsuvähk, neerupealise koorega kasvajaprotsessid, näiteks adenoom. Itsenko-Cushing'i haigus vajab terviklikku lähenemist, on võimalik kirurgilist sekkumist.

Itsenko-Cushingi sündroom - sümptomid

Hüpofüüsi ja hüpotalamuse düsfunktsioon esmakordselt kliinilise patsiendi poolt märkamatuks. Inimesed saavad teada vere biokeemilise analüüsi diagnoosist ja üsna juhuslikult. Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid ilmnevad hiljem, muretsevad oma tervise pärast. Näiteks patsient tunneb muret taimestiku suurenemise pärast kehas, kukli väljalangemist kaelal. Lisaks sellele iseloomustavad sündroomi kliinilist pilti järgmised üldise tervisega seotud muutused:

  • suurenenud väsimus;
  • Itsenko-Cushingi tõve lihaste nõrkus;
  • lõdvestumine ja silelihaste toonuse vähendamine;
  • kiire kaalulangus;
  • Kuu-sarnane nägu (matronism);
  • hüperkortisolismi osteoporoos;
  • dermaadi marmorjoon koos veresoonte kujunemisega;
  • närvisüsteemi aktiivsuse vähenemine: ilmne inhibeerimine, passiivsus, puudumine;
  • sagedased arteriaalse hüpertensiooni tunnused (äkilised hüpped);
  • konnak kõht venitusarmide väljanägemisega;
  • rasvade sadestamine emakakaela selgroolülides;
  • higistamine (suurenenud rasustumine);
  • süsteemse seedimise funktsionaalne häire.

Itsenko-Cushingi sündroom - diagnoos

Hüperkortisolismi sündroomi määramiseks ajas, tuleb läbi viia laboratoorsete testide seeria. Nende seas on kortisooli avastamiseks mitu päeva vaja vereanalüüsi. Lisaks sellele hinnatakse 17-hüdroksükortikosteroidide sama analüüsi tegemisel AKTH taset. Itsenko-Cushingi tõve teine ​​eeltingimus on uriini koostise uurimine. See on üldine analüüs. Sel viisil saab kindlaks määrata Itsenko-Cushingi sündroomi ning diagnoos hõlmab ka muid meetmeid:

  • Hüpofüüsi MRI, neerupealised;
  • fluoroskoopia;
  • Rinnaku CT skaneerimine;
  • radioisotoopide uuringud;
  • Performenko-Cushingi testide seeria läbiviimine.

Itsenko-Cushingi sündroom lastel

Neerupealiste hüperfunktsioon võib areneda lapsepõlves. Elektrolüütide häiretel on geneetiline eelsoodumus, kuid tegelikkuses esineb väga harva. Selle sündroomi patogeneesi uuritakse individuaalselt ja peamised sümptomid on hüpertensioon ja düsplastiline ülekaalulisus. Võimalik, et diabeet tekib laste kehas.

Children's Itsenko-Cushingi sündroomi lõplikuks ravimiseks on oluline normaliseerida hormoonid, et kõrvaldada patsiendi neerupealise koore düsfunktsioon. Patoloogilisest ravivastusest vabanemiseks ja selle arengu pidurdamiseks soovitab raviarst kindlalt meditsiinilistel põhjustel kasutada konservatiivseid ja kirurgilisi meetodeid. Intensiivteraapia omadused on järgmised:

  1. Steroidhormoonide aktsepteerimine kombinatsioonis gammoteraapiaga.
  2. Transsfenoidaalne adenomektomia või adrenalectomy.

Itsenko-Cushingi sündroom - ravi

Hüperadrenokortikatsioon nõuab õiget diagnoosi, õigeaegset ravi, peamiselt konservatiivsete meetoditega. Kui kusihingoid vajab muudatusi toitumises, kohustuslikus ravimite võtmises, füsioteraapia protseduuride kaasamisel. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi hõlmab sünteetiliste hormoonide manustamist, et aja jooksul korrigeerida kusihingoidu (kuu kujuga) nägu. Sõltuvalt sümptomitest on lisaks vaja antidepressante, hüpertoonilisi aineid ja muid farmakoloogilisi rühmi.

Hüperkortsismiga seotud keeruline operatsioon hõlmab kasvaja eemaldamist või patoloogia muud fookust. Enne kirurgilise protseduuri läbiviimist on meditsiiniline ettevalmistus vajalik. See on tingimata diabeeti põdeva insuliini, kaltsiumi ja kaaliumi preparaate, anaboolseid steroide. Pärast operatsiooni viiakse läbi patsiendil, kellel on kuu kuju.

Cushingi tõbi ja sündroom

Kui hüperkortikatsioone täheldatakse, on kortisooli väärtus veres tõusnud. Siiski on haigusel ja sündroomil patoloogilise protsessi erinev etioloogia. Näiteks haiguse korral on need hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi ilmsed patoloogiad, samal ajal kui sündroomis räägime välis- ja sisemisest välimusest. Spetsialistide põhiülesanne on progresseeruva haiguse õige eristamine. Ainult sellisel juhul saab sündroomi või Itsenko-Cushing'i haigust kiiresti kuivatada, stabiliseerida hormoonid, vältida ohtlikke terviseprobleeme.

Video: Itsenko-Cushing'i haigus

Artiklis esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Artikli materjalid ei nõua enesehooldust. Ainult kvalifitseeritud arst võib diagnoosida ja nõustada ravi, lähtudes konkreetse patsiendi individuaalsetest omadustest.

Endogeenne hüperkortisolism

Jäta kommentaar 1,673

Neerupealiste näär on väike seotud organ, mis mängib olulist rolli organismis. Tavaliselt diagnoositakse Itsenko-Cushingi sündroomi, mille puhul siseorgani koor tekitab glükokortikoidhormoone, nimelt kortisooli. Meditsiinis nimetatakse seda patoloogiat hüperkortsismiks. Seda iseloomustab tõsine rasvumine, arteriaalne hüpertensioon ja mitmesugused metaboolsed häired. Kõige sagedamini täheldatakse kõrvalekaldeid alla 40-aastastel naistel, kuid meestel on diagnoositud sageli hüperkortisolismi.

Üldteave

Hüperkortikoidism - neerupealiste haigus, mille tagajärjel suureneb kortisooli tase kehas oluliselt. Need glükokortikoidhormoonid on otseselt seotud ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealised kontrollivad hüpofüüsi kaudu adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi. Hüpofüüsi normaalseks toimimiseks on hüpotalamuse jaoks vajalik teatud hormoonide tootmine. Kui see kett on purunenud, kannatab kogu keha ja see mõjutab inimeste tervist.

Naiste hüperkortikoidsust diagnoositakse kümme korda sagedamini kui tugevam sugu. Meditsiin on tuntud ka kui Itsenko-Cushingi tõbi, mis on seotud hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmaste kahjustustega ja sündroomi teises astmes. Sageli diagnoosivad arstid pseudosündroomi, mis tekib alkoholi kuritarvitamise või raske depressiooni taustal.

Klassifikatsioon

Eksogeenne

Eksogeense hüperkortikismi arengut mõjutavad sünteetiliste hormoonide pikaajaline kasutamine, mille tagajärjel suureneb glükokortikoidide tase kehas. Seda on sageli täheldatud, kui inimene on väga haige ja peab võtma hormoonid. Exogenous sündroom avaldub tihti astma, reumatoidartriidi tüüpi patsientidel. Probleem võib ilmneda pärast siseorganite siirdamist.

Endogeenne

Endogeense tüübi sündroomi arengut mõjutavad kehas esinevad häired. Itsenko-Cushingi tõvest esineb kõige sagedamini endogeenne hüperkortisolism, mille tagajärjel suureneb hüpofüüsi tekitatud adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). Endogeense hüperkortisolismi arengut mõjutavad pahaloomulised kasvajad (kortikotropinoomid), mis moodustuvad munandites, bronhides või munasarjades. Mõnel juhul võivad organite ajukoored primaarsed ebanormaalsused põhjustada patoloogiat.

Funktsionaalne

Funktsionaalne hüperkortisolism või pseudo-sündroom on ajutine seisund. Funktsionaalset halvenemist võib seostada mürgistus, rasedus, alkoholism või vaimsed häired. Alaealiste hüpotalamuse sündroom põhjustab sageli funktsionaalseid hüperkortikatsioone.

Funktsionaalse häire korral täheldatakse samu sümptomeid nagu hüperkortsismi klassikalisel teel.

Itsenko-Cushingi sündroomi peamised põhjused

Praeguseks ei ole arstid suutnud täielikult uurida neerupealiste düsfunktsiooni mõjutavaid tegureid. On teada ainult, et haigusega areneb mis tahes faktor, mis põhjustab hormoonide kasvu neerupealiste kaudu. Loetakse provotseerivaks järgmisi tegureid:

  • hüpofüüsi päritolu adenoom;
  • kasvajate tekke kopsudes, kõhunäärmes, bronhide puud, mis toodavad AKTH-i;
  • glükokortikoidhormoonide pikaajaline kasutamine;
  • pärilik tegur.

Lisaks ülaltoodud teguritele võivad sündroomi tekkimisele mõjuda järgmised asjaolud:

  • vigastus või põrutus;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • seljaaju või aju aurahnoidse membraani põletik;
  • põletikuline protsess ajus;
  • meningiit;
  • verejooks subarahnoidses ruumis;
  • kesknärvisüsteemi kahjustus.
Tagasi sisukorra juurde

Arengumehhanism

Kui inimene on märganud vähemalt ühte eespool nimetatud teguritest, on patoloogilise protsessi käivitamine võimalik. Hüpotalamus hakkab tootma suurel hulgal hormooni kortikoliberiini, mis suurendab ACTH-i arvu. Seega esineb neerupealise koorega hüperfunktsioon, see on sunnitud tootma 5 korda rohkem glükokortikoide. See tekitab organismis kõigi hormoonide ülejääki, mille tagajärjel häirib kõigi elundite funktsioneerimist.

Sümptomid ja sümptomid

Neerupealise Cushingi sündroomi väljendavad paljud sümptomid, mida on raske pöörata tähelepanu. Hüperkortisolismi peamine iseloomulik tunnus on kehakaalu tõus. Inimene saab lühikese aja jooksul omandada 2. või 3. raskusastme. Lisaks sellele sümptomile on patsiendil järgmised kõrvalekalded:

  1. Jalade ja ülemiste jäsemete lihased on atrofeerunud. Isik kaebab väsimust ja pidevat nõrkust.
  2. Naha seisund halveneb: nad kuivavad, saavad marmorist varju, naha elastsus kaob. Isik võib märkida striae, pöörata tähelepanu haavade aeglase paranemisele.
  3. Kordub ka seksuaalne funktsioon, mis väljendub libiido languses.
  4. Naiste kehas ilmneb hüperkortikism meesjuurse juuste kasvus, menstruatsioonitsükkel on häiritud. Mõnel juhul võivad perioodid täielikult kaduda.
  5. Arendab osteoporoosi, mis vähendab luutihedust. Patsiendi esimestel etappidel on valu liigeses murettekitav, tekib aja jooksul põhjendamatute jalgade, käte ja ribide luumurrud.
  6. Kardiovaskulaarsüsteemi töö on häiritud, mis on seotud negatiivsete hormonaalsete mõjudega. Diagnoositud stenokardia, hüpertensioon, südamepuudulikkus.
  7. Enamikul juhtudel põhjustab hüperkortisolismi steroidne diabeet.

Cushingi sündroomil on negatiivne mõju patsiendi hormonaalsele taustale, ebasoovitav emotsionaalne seisund: depressioon vaheldub eufooria ja psühhoosiga.

Lastel olevate neerupealiste patoloogia

Laste organismis ilmnevad neerupealiste töö kõrvalekalded samadel põhjustel nagu täiskasvanutel. Hüperkortikoidsuse tagajärjel on täheldatud düsplastilisi rasvumisi, kus nägu muutub "kuu kuju", rasvakiht rinnal ja kõhtu suureneb ja jäsemed jäävad õhukeseks. Haigust iseloomustavad müopaatia, hüpertensioon, süsteemne osteoporoos, entsefalopaatia. Lastel esineb seksuaalsel arengul lag, samuti sekundaarset tüüpi immuunpuudulikkust. Laste hüperkortikoidsus toob kaasa asja, et need kasvavad aeglasemalt. Pärast teismeliste tüdrukut pärast menstruaaltsükli algust on võimalik amenorröa, mille puhul menstruatsioon võib mitme tsükli vältel puududa.

Isenko-Cushingi sündroom lastel ja täiskasvanutel esineb samadel põhjustel ja avaldub nii düsplastilises rasvumises kui ka neuroloogilistes häiretes.

Kui pöördub spetsialisti esimese asjana, pöörab ta tähelepanu lapse laiendatud näo juurde, tema põsed värvitakse lilla värviga. Kuna organismis on androgeenide rohkus, ilmneb teismelisele intensiivne akne lööve, tema hääl kasvab jämedaks. Laste keha muutub nõrgemaks ja vastuvõtlikum nakkushaigustest. Kui me ei pööra sellele asjaolule õigeaegselt tähelepanu, on sepsise areng võimalik.

Võimalikud tüsistused

Cushingi sündroom, mis on muutunud krooniliseks vormiks, võib põhjustada inimese surma, sest see põhjustab mitmeid tõsiseid tüsistusi, nimelt:

  • südame dekompensatsioon;
  • insult;
  • sepsis;
  • raske püelonefriit;
  • krooniline neerupuudulikkus;
  • osteoporoos, kus on palju lülisambaid lülisamba ulatuses.

Hüperkortisolism põhjustab järk-järgult neerupealiste kriisi, mille käigus patsiendil on teadvuse häired, hüpotensioon, sage oksendamine, valulikud aistingud kõhuõõnes. Immuunsüsteemi kaitsvad omadused vähenevad, põhjustades naha furunkuloosi, närimist ja seeninfektsiooni. Kui naine on seisundis ja tal on Itsenko-Cushingi sündroom, siis esineb enamikul juhtudel rasedust või rasedus lõpeb rasket sünnitust koos paljude tüsistustega.

Diagnostika

Kui ilmneb vähemalt üks neerupealise haiguse sümptomid, peate võtma diagnoosi kinnitamiseks või eitamiseks ühendust meditsiiniasutusega ja tegema põhjalikku diagnostikat. Selliste protseduuride abil on võimalik avastada hüperkortisolismi:

  1. Vaba kortisooli analüüsimiseks vajaliku uriini loovutamine.
  2. Neerupealiste ja neerude ultraheliuuring.
  3. Neerupealiste ja hüpofüüsi kontrollimine arvutusliku ja magnetresonantsuuringu abil. Sel viisil saab avastada kasvaja esinemist.
  4. Rindograafia abil selgroo ja rindkere organite uurimine. Selle diagnostilise protseduuri eesmärgiks on tuvastada patoloogilised luumurdud.
  5. Vereanalüüs biokeemiale, et leida seerumi elektrolüütide tasakaalu seisund, et määrata kaaliumi ja naatriumi kogus.

Ravi peab määrama spetsialist pärast diagnoosimist, kuna see on väga ohtlik hüperkortikumide raviks.

Ravi meetodid

Hüperkortisolismi ravi on suunatud neerupealiste häirete algpõhjuse ja hormonaalsete tasakaalu tasakaalustamiseks. Kui te ei pööra tähelepanu haiguse sümptomitele õigeaegselt ega kasuta ravi, on surm võimalik, mida täheldatakse 40-50% juhtudest.

Patoloogiat on võimalik kõrvaldada kolmel põhilisel viisil:

  • ravimite ravi;
  • kiiritusravi;
  • operatsioon.
Tagasi sisukorra juurde

Narkootikumide ravi

Narkomaania hõlmab vahendite vastuvõtmist, mille eesmärk on vähendada hormoonide tootmist neerupealiste koorega. Narkootikumide ravi on näidustatud kombinatsioonis kiiritusravi või kirurgilisega, samuti juhtudel, kui muud terapeutilised meetodid ei ole soovitud toimet avaldanud. Sageli määrab arst "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid".

Kiirgusteraapia

Radiatsioonravi on ette nähtud juhul, kui sündroomi käivitab hüpofüüsi adenoom. Sellisel juhul ilmneb kahjustatud piirkonda kiirgusfaktor, mis põhjustab adrenokortikotroopse hormooni tootmise vähenemist. Narkootilist ravi või kirurgilist ravi kasutatakse kiiritusraviga. Seega on hüperkortisolismi ravimisel võimalik saavutada kõige positiivsem tulemus.

Kirurgiline sekkumine

Hüpofüüsi Cushingi sündroom hilises staadiumis nõuab kirurgilist ravi. Patsiendile määratakse hüpofüüsi transsfenoidne läbivaatamine ja mikrokristalsete tehnikate abil eemaldatakse adenoom. See terapeutiline meetod toob suurima toime ja seda iseloomustab kiire seisundi paranemine pärast operatsiooni. Rasketel juhtudel eemaldab operatsiooniga patsient kaks neerupealist. Sellistele patsientidele on näidatud glükokortikoide eluaegset manustamist.

Prognoos hüperkortsismile

Prognoos sõltub sündroomi tõsidusest ja ravimeetodite võtmisest. Kui õigeaegselt on tuvastatud patoloogia ja õige ravi, siis prognoos on üsna lohutav. Negatiivseid tulemusi mõjutavad mitmed komplikatsioonid. Seega on patsientidel, kellel on hüperkortisolismi põhjustanud kardiovaskulaarsed kõrvalekalded, on surmaoht. Prognoos on pettumus, kui isikul on osteoporoos, patoloogilised luumurrud ja müopaatia tulemusena häiritud füüsiline aktiivsus. Kui hilisemate komplikatsioonidega hüperkortikatsioonile lisatakse diabeet, on tulemus väga petlik.

Mis on hüperkorticismi sündroomile iseloomulik ja kuidas seda ravida

Cushingoidide sündroom - mis see on? Kui ohtlik on see inimese seisund? Selle haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi all on teatud sümptomid, mis tekivad neerupealiste rakkude ülemäärase kortikosteroidi hormoonide tekke taustal. See tingimus võib tekkida erinevatel põhjustel, mis põhjustab selle jagunemise mitut tüüpi. Cushingi tõbi areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi kompleksi düsfunktsiooni taustal. See patoloogia provotseerib adrenokortikotroopse hormooni ja seejärel - neerupealiste kortisooli liigset tootmist. Itsenko-Cushingi sündroomi või hüperkortsiatsiimi (kusihingoidi) iseloomustab haiguste kompleks, mis tekivad mingil põhjusel, kuid mitte hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia tõttu.

Sündroomi kirjeldus

Syndroomi või Itsenko-Cushing'i haigust iseloomustab pidev neerupealiste häire, mis eritab liiga palju kortisooli. Seda protsessi kontrollib hüpofüüsi. Selleks toodab adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib nii kortisooli kui ka kortikosterooni tootmist. Omakorda reguleerib hüpofüüsi hüpotalamust, toodab statiine ja vabariine. Sellise süsteemi ühe seose häired põhjustab hormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega, mis põhjustab Itsenko-Cusingi sündroomi või haigust.

Selles seisundis täheldatud kortisooli produktsiooni suurenemine põhjustab inimorganismis proteiini struktuuride kataboolset toimet. Negatiivseid muutusi on täheldatud enamikes kudedes ja struktuurides, sealhulgas luudes, lihastes, siseorganites ja nahas. Kuna Cushingi sündroom areneb, ilmnevad atroofilised ja düstroofsed protsessid kogu kehas. Süsivesikud, rasvivahetus on katki, elektrolüütide häired on täheldatud.

Hiljutiste uuringute kohaselt on see probleem 10 korda tõenäolisem, kui vaevab naisi. Selle keskmine vanus on 25-40 aastat. Samuti esineb mõnikord Hisenko-Cushingi sündroomi lastel. See on üsna haruldane patoloogiline seisund, mida diagnoositakse ühel inimesel 100 000 - 1 miljon inimese kohta aastas.

Haiguste ja Cushingi sündroomi, mille sümptomid on samade ilmingutega, nimetatakse tavaliselt kahte erinevat probleemi, mis nõuab erinevat lähenemist ravile. Esimest patoloogiat iseloomustavad neuroendokriin ja teine ​​- kõige sagedamini kasvajaprotsess, mis areneb erinevatel organitel (neerupealised, bronhid, tüümused, pankreas, maks). Viimasel juhul võib moodustamine olla nii healoomuline kui pahaloomuline. Cushingi sündroomi iseloomustab asjaolu, et kasvaja sekreteerib glükokortikoide.

Sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroom tuleneb teatud põhjustel:

  • eksogeenne (ravim) sündroomi hüperkortisolism. See esineb glükokortikoidhormoonide sisaldavate ravimite pikaajalise kasutamise taustal. Sellesse ravimite rühma kuuluvad prednisoloon, deksametasoon ja teised, mida kasutatakse astma, erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja teiste haiguste või sündroomide ravis. Sellisel juhul on näidatud ravimi annuse maksimaalne vähenemine, mis võimaldab saavutada peamise terviseprobleemi käsitlemisel positiivse tulemuse;
  • 1-2-protsendiliselt Hisenko-Cusingi sündroomi juhtudest võimaldab haige inimese haigusseisund diagnoosida kortikotroopsete hormoonide sekreteerivaid kasvajaid, mis võivad areneda mitmesugustes organites - kopsudes, suguhaigustes, maksas ja teistes. Haigust võib meditsiinilises kirjanduses iseloomustada kui ACTH-ektopiidset sündroomi;
  • Cushingi tõve avastamise juhtudest 14-18% -l (kõik patsiendid kajastavad haiguse olemust) näitavad patoloogiat, mis tekib neerupealise koorega kasvajate tekke taustal. Need võivad olla adenoomide, adenomatooside, adenokartsinoomide kujul;
  • probleemi perekondlik vorm nagu Itsenko-Cushing'i haigus. Reeglina ei ole see patoloogiline seisund päritud. Mõnikord esineb juhtumeid, kui vanematelt lapsele edastatud mitmesugune endokriinse neoplaasia sündroomi esinemine suurendab oluliselt erinevate kasvajate (sealhulgas neid, mis põhjustavad Hisenko-Cushingi tõve lastel ja täiskasvanutel) esinemist;
  • Sellist tüüpi Cushing'i haiguse all kannatavad 80% kõigist patsientidest. See on tingitud hüpofüüsi mikroadenoomist, mis toodab suurt hulka AKTH-i. See on healoomuline näärmevähk, mille suurus ei ületa 2 cm. Itsenko-Cushingi tõve jaoks on iseloomulik provotseeriv tegur pea trauma, mineviku aju mõjutavad infektsioonid. Ka selline probleem võib areneda naistel pärast sünnitust.

Selle sündroomi sümptomid

Nii sündroom kui ka Itsenko-Cushing'i haigus, mille sümptomiteks on organismi süsteemsed häired, iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • ülekaalulisus. Kushingi tõbi, mida kinnitavad hiljutised uuringud, kaasneb 90% -l juhtudest rasvade ülemäärase kuhjumisega. Täheldatud patoloogiline tüüpi rasvumine. Rasv võib hoida ebaühtlaselt kogu keha peale. Tavaliselt on see palju maos, näol, kaelal, rinnal, tagasi. Samal ajal on palmi naha tagaosa ja rasvakiht väga õhuke. Isegi kui patsiendil ei ole ilmnenud rasvumist, on selle näitaja iseloomulik nägemine selle sündroomi juuresolekul;
  • Kuu-sarnane nägu, mis omandab selgelt purpurpunase värvuse (mõnikord esineb tsüanootiline varjund);
  • lihaste atroofia. See protsess on eriti väljendunud õlgadele ja alajäsemetele (istmikul, reitel) selle sündroomi kujunemise ajal. Sellise häire kliinilised ilmingud seisnevad selles, et haige ei saa istuda ja seista. Samuti on eesmise kõhuseina lihaste atroofia. Sellel nähtusel on nimi "konnipuu". Lihase atroofia kõhu seinal tekitab ajukelme eendite arengut;
  • nahka mõjutavad negatiivsed muutused. Epidermise hõõguvad, kuivad, helbed, vaskulaarne muster on selgelt nähtav, on mõningaid piirkondi, millel on liigse higi näärmete aktiivsus. Selle sündroomiga patsiendil on striae, mis tekivad naha kollageeni lagunemise ja progresseeruva rasvumuse tõttu. Pingutusmärgid võivad ulatuda märkimisväärse suurusega (paar sentimeetrit lai) ja muutuda lilla värviks. Samuti tekib nahalööve (akne), hemorraagia (vaskulaarsed võrgud), esineb hüperpigmentatsiooni;
  • Osteoporoos, mis tekib tõsise komplikatsioonina 90% -l selles sündroomiga patsientidest, mõjutab kõige sagedamini nimme- ja rindkere lülisamba. Selle patoloogilise seisundiga kaasneb selgroolülide ja kompressiooni tüüpi luumurdude vähenemine. Röntgenogrammil on näha selle sündroomi iseloomulik nähtus. Seda nimetatakse "klaasist selgrooliseks", kuna osa neist võib olla täiesti läbipaistev. Patoloogia, millega kaasnevad luumurrud, põhjustab seljaaju juurte pigistamise tõttu märkimisväärset valu. Koos lihaste atroofiaga kaasneb see nähtus skolioosiga ja kyphoscoliosis. Cushingi sündroom lastel põhjustab märkimisväärset kasvu aeglustumist, kuna glükokortikoidide suur arv põhjustab epifüüsi kõhre arengut. Haigestunud laps kannatab süsivesikute taluvuse, polütsüteemia vähenemise tõttu;
  • täheldatakse kardiomüopaatiat. See areneb tingituna hormoonide negatiivsest mõjust müokardile, elektrolüütide nihkumise olemasolu. Kardiomüopaatia avaldub südame rütmihäire, südamepuudulikkuse tõttu. See seisund on patsiendi eluea jaoks väga ohtlik ja sageli muutub surma põhjustavaks;
  • iseloomustab selle sündroomi sümptomeid - närvisüsteemi häirete olemasolu. Patsiendil on meeleolu muutused - surutud ja inhibeerunud seisund asendatakse eufooria ja psühhoosiga;
  • steroidse suhkru diabeet. Seda tüsistust täheldatakse 10... 20% -l kõigist selle sündroomiga patsientidest. Suhkurtõbi areneb ilma kõhunäärme katkestamata;
  • reproduktiivse süsteemi häirete areng. Naistel suureneb neerupealiste poolt toodetud androgeenide tõttu tekkiv hirsutism, millega kaasneb arvukalt meessoost juuste kasvu. Samuti täheldati püsivat amenorröad.

Selle sündroomi tüsistused

Cushingi sündroomiga, mille ravi peab ilmnema tingimata, on täheldatud järgmisi komplikatsioone:

  • Krooniline protsess, mis kulgeb ilma nõuetekohase meditsiinilise sekkumiseta, põhjustab sageli patsientide surma. See juhtub südameatiliste kõrvalekallete, insuldi, sepsise, püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse ja selgroo olulise kahjustuse tõttu, mis on tingitud osteoporoosi arengust;
  • neerupealiste või neerupealiste kriis. Ilmnevad teadvuse häired, oksendamine, rõhu tõus, hüpoglükeemia, kõhuvalu ja muud patoloogilised seisundid;
  • kuna selle sündroomiga patsientidel on mitmesuguste infektsioonide suhtes resistentsus vähenenud, on sageli täheldatud pankrease, seenhaigusi, furunkuloosi, tselluliiti;
  • osteoporoosi ja kaltsiumi ja fosfaadi eritumise tõttu uriiniga, luuvalu tekib.

Selle sündroomiga seotud rasedus ja sünnitus

Selle sündroomi esinemissagedusega patsientidel esineb raskekujulise amenorröa tõttu harva rasket rasedust. Selle areng on võimalik ainult kortisooli tootvate neerupealiste kasvajatega.

Sellele vaatamata on sellise raseduse tulemus ebasoodne. Kõige sagedamini katkestatakse see varajases staadiumis või sellega kaasneb enneaegne sünnitus. Loodus viib edasi arengut, võimalikku perinataalset surma. Ebameeldivate näitajate põhjuseks on lapse resistentse neerupealiste puudulikkus ema patoloogia taustal.

Igal juhul on rasedus hüperkortisolismi esinemisel negatiivne tegur. See suurendab eluohtlike komplikatsioonide arengut. Eduka raseduse korral on oluline pidevalt jälgida arste, sümptomaatilist ravi, et parandada patsiendi seisundit. Narkootikumide ravi sellisel juhul ei ole ette nähtud.

Selle sündroomi diagnoosimine

Kui tekib kahtlus Hisenko-Cushingi haiguse arengus, tehakse diagnoos mitmesuguste erinevate uuringute abil:

  • sõelkatset tehakse. See hõlmab kortisooli eritumist uriini päevase koguse alusel. Hormooni taseme tõus vähemalt 3-4 korda näitab selle sündroomi esinemist;
  • Selle patoloogia endogeense olemuse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks kasutatakse väikest deksametasoonikatset. Pärast selle ravimi manustamist tervele inimesele väheneb kortisooli kontsentratsioon veres 2 korda. Selle sündroomi arenguga seda mõju ei täheldata;
  • väikese deksametasoonikatsega positiivse tulemuse juuresolekul suures ulatuses. See võimaldab teil kindlaks teha konkreetse patoloogilise seisundi - Itsenko-Cushing'i haiguse või sündroomi. See uuring erineb eelnevast ravimi suhteliselt suure annuse manustamisest. Itsenko-Cushing'i haigusega kaasneb kortisooli tase 50% võrra ja sündroom - hormooni kontsentratsiooni muutuste puudumine;
  • Kuvatakse vere- ja uriinianalüüs. Määratakse kõrge hemoglobiini, erütrotsüütide ja kolesterooli sisaldus. Uriinis diagnoositakse suur kontsentratsioon 11-ACS-i ja madal 17-CU kontsentratsioon;
  • Probleemi allika tuvastamiseks viiakse läbi neerupealiste MRI või arvuti skaneerimine. Kasvaja lokaliseerimise või teiste negatiivsete protsesside kindlakstegemine ravib konkreetset patsienti;
  • arstide soovitus - Itsenko-Cushingi tõve ravis tuleb konsulteerida kitsas profiiliga spetsialistidega, millele järgneb teatavate seisundite diagnoosimine röntgenikiirguse, selgroo ja rinnakleapi CT abil, biokeemiline vereanalüüs.

Selle sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi ravimeetodid sõltuvad täielikult sellest põhjusest, mis põhjustas selle negatiivse protsessi arengut organismis. Enne meetmete rakendamist on kohustuslik viia läbi põhjalik uuring inimeste tervise seisundi kohta.

Hüpofüüsi kasvajate kirurgiline ravi

Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud Itsenko-Cushingi tõve ravis on näidatud kirurgilist sekkumist. Tehakse selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia, mis on ainus efektiivne meetod probleemi lahendamiseks. Selline neurokirurgiline operatsioon on näidustatud, kui ilmnenud kasvajal on selged piirid, mida kinnitab esialgne uurimine. See ravimeetod näitab head tulemust.

Pärast operatsiooni rakendamist on võimalik täielikult hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tööd taastada. 70-80% patsientidest on remissioon. Vähese osa patsientidest on kasvaja võimalik taastuvastus.

Narkootikumide ravi

Selle haiguse kirurgiline ravi on tingimata koos kiiritusraviga. Operatsioonide vastunäidustuste ilmnemisel on näidustatud ravi teatud ravimitega. See tekib raskete kaasnevate haiguste esinemise korral inimelusid ohustavatel tingimustel. Kasutatud ravimid mõjutavad hüpofüüsi ja vähendavad adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis põhjustab selle haiguse arengut.

Selle ravi taustal on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Määranud vahendid, mis võivad vähendada vere suhkrusisaldust, vererõhu väärtus. Haigus või Itsenko-Cusingi sündroom hõlmab ka antidepressantide kasutamist, ravimite kasutamist manustamiste vähendamiseks ja osteoporoosi ennetamiseks. Arst määrab ravimi nimekirja haiguse sümptomite ja diagnostiliste tulemuste põhjal.

Teiste organite tuumori ravi

Itsenko-Cusingi sündroomi juuresolekul toimub ravi ainult pärast probleemi lokaliseerimise kindlakstegemist. Pärast kasvaja asukoha määramist jõudis selle eemaldamiseni. Selle meetodi positiivse efekti puudumisel on vaja rakendada adrenalektoomiat. See võib olla ühepoolne ja tõsiste juhtumite puhul kahepoolne. Sellised manipulatsioonid põhjustavad kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Prognoos

Ilma nõuetekohase ravita põhjustab Itsenko-Cushingi sündroom 40-50% -l patsientidest surmaga püsivate negatiivsete muutuste tõttu kehas. Seetõttu pole seda haigust võimatu ignoreerida. Ravi peaks toimuma kogenud spetsialistide järelevalve all, mille hulgas on kohustuslik endokrinoloog.

Prognoos on pahaloomuliste protsesside esinemisel, mis tekitasid selle haiguse arengut, pettumusttekitavaks. Pärast tuumori eemaldamise operatsiooni on pärast ravi lõppu suhteliselt positiivse tulemusega vaid 20-25% patsientidest (keskmine ellujäämisaeg on 2 aastat). Mis tahes lokaliseerumise healoomulise kujunemise juuresolekul pärast nende eemaldamist taastub peaaegu kõigil patsientidel.

Itsenko Cushingi sündroom

Itsenko Cushingi sündroom on patoloogia, mida iseloomustab suurenenud glükokortikoidhormoonide tootmine neerupealise koorega. Sümptomikomplekt sai selle nime kahe teadlase jaoks, kes seda kirjeldas.

Sündroom on laiem mõiste kui sama nimega haigus, mida see hõlmab koos ravimi ja AKTH-i sündroomiga.

Seal on palju Cushingi sündroomi põhjuseid: neerupealiste kasvajad, hüpofüüsi adenoom, pikaajalised ravimid, mis sisaldavad steroidhormoone.

See haigus mõjutab naisi sagedamini, peamiselt 20-45-aastased inimesed haigeid, kuid sageli diagnoositakse patoloogiat nii lastel kui eakatel patsientidel.

Itsenko Cushingi sündroom on täis keha ohtlike komplikatsioonide, sealhulgas laste võimetuse tõttu, kuna kortikosteroidhormoonid mõjutavad ainevahetusprotsesse, põhjustades häireid organite ja süsteemide töös.

Haiguse ravi hõlmab meditsiinilist ravi ja kirurgiat.

Põhjused

Itsenko Cushingi ravimi sündroom on palju sagedasem kui spontaanne hüperkortikoidism, kui keha ise hakkab tekitama liigse kranokortikoide. Patoloogia arengu põhjuseks võib olla autoimmuunhaiguste pikaajaline ravi, hormooni sisaldavate ravimitega seotud artriit. Neid viimaseid ei kasutata tavaliselt laste raviks, kuid seda tegurit ei saa välja jätta Myocenium-Cushingi sündroomi arengu põhjuste loendist lapsepõlves.

Selle sündroomi muud põhjused on endogeense GK tootmisega seotud haigused:

  • hüperplaasia;
  • adenoom / kartsinoom neerupealise koorega;
  • hüpofüüsi adenoom;
  • Erinevate organite kasvajad ja pahaloomulised kasvajad, mis käivitavad AKTH tootmise: kopsud, bronhid, pankreas, munasarjad või munandid jne;
  • aju, seljaaju, meningiede, kolju moodustavad erinevad vigastused ja põletikud;
  • kesknärvisüsteemi kahjustus;
  • sünnitust;
  • mõnikord maksapatoloogia.

Ei ole tõestatud, et haigust võib põhjustada geneetiline eelsoodumus, kuid mõned teadlased viitavad sellele tegurile kui sündroomi ühele põhjusele.

Sümptomid

Haigusel on järgmised kliinilised ilmingud:

  1. Rasvumise märke, mis määratlevad seda, mida nimetatakse kusihingiväliseks väljanägemiseks: näo rasvasisaldused ("Kuu nägu", sageli lilla varjundiga), rasvumine mõjutab kaelat ("menopausi kump"), rindkere, kõht, seljaosa, aga jäsemed, mis jäävad õhukeseks. Need sümptomid on iseloomulikud 90% -l inimestelt, kes põevad Söör-Cushingi sündroomi.
  2. Muudatused nahas. Eelkõige muutub peopesa peal õhuke ja läbipaistev, nagu pärgament. Patsientidel on sageli verevalumid, naha helbed, ilmub mõnikord pigmentatsioon. Haiguse arengus ilmnevad sellised iseloomulikud sümptomid nagu akne, venitusarmid (striae).
  3. Lihasüsteemide atroofia, eriti gluteus ja kõhu lihased, mille tagajärjel on kõht sageli kõri, tekib niinimetatud konnak kõht. Mõnikord on skeleti lihased ja isegi müokard, atroofia.
  4. Luumassi haigused: osteoporoos. Luud hägunevad ja muutuvad habras.
  5. Naistel on menstruatsioonitsükkel häiritud, hormonaalse tasakaaluhäire tõttu täheldatakse meeste juuste kasvu.
  6. Lapsed võivad olla vaigistatud.
  7. Närvisüsteemi häired.
  8. Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia.
  9. Mõnikord (mitte rohkem kui 10-20% patsientidest) diagnoositakse steroidne diabeet.

Seos laste võimalusega

Haigus mõjutab mõlema sugupoole reproduktiivset süsteemi. Kui te õigel ajal õige ravi ei teosta, võib see mõjutada laste võimet. Meestel võivad olla järgmised sümptomid:

  • demasculinization;
  • vähenenud potentsiaal, seksuaalne soov;
  • mitmesugused patoloogiad munandite struktuuris ja suuruses, eesnäärmes, peenis;
  • tõeline günekomastia.

Reproduktiivse süsteemi häirete sümptomid naistel:

  • menstruaalhäire, amenorröa 30% patsientidest;
  • munasarjade patoloogiad (tsüsti moodustumine, vähenenud folliikulite aktiivsus);
  • libiido vähenemine;
  • Selle sündroomiga rasedus esineb harva, kuid see ei ole välistatud, kuid pärast edukat ravi enamik naisi võib lapsi sünnitada.

Kui sündroomi diagnoositakse lastel, võib see mõjutada puberteeti, kui seda ravimata jätmata, võib tulevikus põhjustada viljatust.

Diagnoos täiskasvanutel ja lastel

Selle haiguse täpne ja õigeaegne diagnoosimine on ülimalt tähtis, kuna on oluline täielikult kõrvaldada kõik muud patoloogiad ja leida peamine põhjus, et see ei kahjustaks vale ravi tervist. Endokrinoloogi uurimisel on haigust võimalik tuvastada rasvumise ja muude kliinilise pildi nüansside järgi, kuid see ei ole diagnoosi jaoks piisav. Glükokortikoidi ja adrenokortikotroopse (ACTH) hormooni hüperproduktsiooni märke haige täiskasvanu või lapse puhul tuleb teha põhjalik laboriuuring.

Diagnostilised meetodid hõlmavad: mitmesuguseid uriini- ja vereanalüüse (suured ja väikesed deksametasooniproovid), biokeemilisi uuringuid, eriti diabeedi kahtluse korral; instrumentaalsed diagnostilised protseduurid nagu CT, pea, rinna, kõhu (sõltuvalt sellest, millised sümptomid on olemas), ultraheli ja radiograafia.

Diferentseeritud diagnoos võimaldab seda haigust eristada paljudest muudest patoloogiatest, millel on sarnased sümptomid:

  • alkoholismist tingitud funktsionaalne hüperkortisolism (Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom), samuti rasedus;
  • adrenogenitaalsündroom;
  • närvisüsteemi mitmesugused häired, mis on samuti seotud hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi patoloogiatega ja mida iseloomustab GK suurenenud sekretsioon;
  • ülekaalulisus, kus esineb suurenenud rõhk ja halvenenud süsivesikute ainevahetus.
Ravi

Selle sündroomi ravi on pikk, kuna see seostub hormonaalse tasakaalu taastamisega, ainevahetusprotsessidega, hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi normaliseerimisega, paljude elundite ja kehasüsteemide patoloogiate kõrvaldamisega, samuti järgneva kontrolliga HA ja AKTH tootmise üle ning mõnikord ka asendusteroidravi.

Haigus elimineeritakse mitmesuguste tänapäevaste kirurgiliste meetodite, kiirguse (prootonteraapia, gammoteraapia), röntgeni- ja kemoteraapia (kasutatakse vähkkasvajate puhul), samuti ravimi kasutamisel. Kirjeldatud meditsiinipraktika tehnikaid kombineeritakse sageli.

Näidatud on ka sümptomaatiline ravi, mis aitab vähendada valu, rõhku jne.

Ravi viiakse läbi haiglas. Nende meetodite kasutamisel on täiskasvanute ja laste ravimisel oma nüansid, tüsistuste esinemine, haiguse staadium ja raskusaste.

Kirurgiline ravi

Seda haigust ravitakse sageli täpselt kirurgia abil. See võib olla neurokirurgilises toiminguid, nagu ajal eesnäärmeproovi ajuripatsi kasvaja. Teised kasvajad (neerupealise, kops), samuti eemaldatakse, kui ei vastunäidustusi. Tavaliselt pärast operatsiooni näidatud hormoonasendusravi ( "Hloditan", glükokortikoidid). Patsient vältimiseks kordumise peaks järgima kõiki arsti ettekirjutusi ja regulaarselt vaatles endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, naised ei tohiks unustada külastada günekoloogi.

Kasvajate eemaldamiseks rakendatakse muid kirurgilisi meetodeid: elektrokoagulatsioon, krüokirurgia.

Enne ja pärast toiminguid ja muid manipulatsioone (kiiritamine) tuleb määrata steroidogeneesi inhibiitorid.

Narkootikumide ravi

Haigus põhjustab mõnikord (eriti varases staadiumis) uimastiravi. Narkootikumide, mis pärsivad tootmist AKTH ja HA, kõige tõhusam "Parlodel" ja "Peritol", "Deser", "reserpiin", "tsüproheptadiinist" "Hloditan", "Metopiron", "Aminoglutetimiid", "trilostaan".

Haigusnähtude leevendamiseks on võimalik kaaliumisisaldust sisaldav ravim, hüpertensioonile avalduv surve.

Osteoporoos abi anaboolsed "methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" ja "calcitrine", "Etidronate-ksidifon", "Pamidronate", "Klodronaatpreparaadi."

"Spironolaktoon" aitab patsientidel, kellel tekib lihaste atroofia ja krambid.

Naistele, kellel on menstruaalhäire, määratakse seksuaalhormoonid.

Kui haigusega kaasnevad närvisüsteemi häired, on sümptomaatiline ravi seedeelundite, antidepressantide võtmine.

Steroiddiabeedi jaoks on ette nähtud veresuhkru taset vähendavad ravimid.

Kombineeritud ravi hõlmab kiiritusravi ja kemoteraapiat sisaldavate kirurgiliste tehnikate kombinatsiooni. Näiteks adrenalektoomia on kombineeritud gamma- või prootonraviga, samal ajal nimetades "hloditaani".

Pärast kahepoolset adrenalektoomiat on glükokortikoidid ja AKTH blokaatorid ette nähtud eluks.

Ennetamine

Haiguste ennetamiseks ja mitmesuguste ebameeldivate tagajärgede, näiteks kiirguse, ilmnemiseks on vitamiinteraapia (rõhk pannakse vitamiinidele C, B ja D). Samuti peate järgima õiget dieeti. Ärge sööge rasva, vältige süsivesikuid, liiga palju naatriumi ja vedelikku, kui teil on südame ja veresoonte probleeme.

Pärast ravikuuri on vaja teha vajalikud uuringud arsti retsepti alusel igal aastal pärast kasvajate eemaldamist steroidsete preparaatide võtmiseks.

Protsent andis õigeaegse ja adekvaatse ravi Itsenko-Cushingi sündroomiga. Vastasel korral on eri astmete puuded võimalikud ja isegi surmavad.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet liigub sujuvalt, pika normaalse insuliinitasemega veres, kompenseerib see kiiresti üksikute toitumisharjumuste ja suhkruid vähendavate ravimitega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

Hüperandrogenismist naistel kaasnevad Cushingi sündroom, põhjustab arengut virilatsioonini, hirsutism, liigkarvasusega menstruaaltsükli häired, amenorröa, viljatus. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cushing'i sündroomi esinemissagedus koos süvenevate sümptomitega võib põhjustada eluiga mitte ühilduvate komplikatsioonide tagajärjel patsientide surma: südame dekompensatsiooni, insuldi, sepsise, raske püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse, osteoporoosi, millel on mitmed seljaaju ja ribide luumurrud.

Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Areng urolitiaasiga seostatakse osteoporoosi luude ja eritumine uriiniga liigse kaltsiumi ja fosfaadi viiva Fosfaadiproovist oksalaatestriga neerukivid. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

  • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
  • deksametasooni väike proov: normaalne vastuvõtu deksametasooni alandab kortisooli rohkem kui poole võrra ja Cushingi sündroomi vähenemist ei toimu.

Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Kui iatrogeensele (ravimit), milline on sündroom Cushingi vajalik järkjärguline kaotamine glükokortikoidide ja nende asendamine teiste immuunosupressandid. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmaga lõppenud 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

Üldiselt õigeaegse diagnoosimise ja ravi sündroom Cushingi prognoos määratakse, põhjuste ja olemasolu ja tõsidust tüsistuste ja kirurgia võimalust tõhusust. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

Võite Meeldib Pro Hormoonid