Cushingoidide sündroom - mis see on? Kui ohtlik on see inimese seisund? Selle haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi all on teatud sümptomid, mis tekivad neerupealiste rakkude ülemäärase kortikosteroidi hormoonide tekke taustal. See tingimus võib tekkida erinevatel põhjustel, mis põhjustab selle jagunemise mitut tüüpi. Cushingi tõbi areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi kompleksi düsfunktsiooni taustal. See patoloogia provotseerib adrenokortikotroopse hormooni ja seejärel - neerupealiste kortisooli liigset tootmist. Itsenko-Cushingi sündroomi või hüperkortsiatsiimi (kusihingoidi) iseloomustab haiguste kompleks, mis tekivad mingil põhjusel, kuid mitte hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia tõttu.

Sündroomi kirjeldus

Syndroomi või Itsenko-Cushing'i haigust iseloomustab pidev neerupealiste häire, mis eritab liiga palju kortisooli. Seda protsessi kontrollib hüpofüüsi. Selleks toodab adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib nii kortisooli kui ka kortikosterooni tootmist. Omakorda reguleerib hüpofüüsi hüpotalamust, toodab statiine ja vabariine. Sellise süsteemi ühe seose häired põhjustab hormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega, mis põhjustab Itsenko-Cusingi sündroomi või haigust.

Selles seisundis täheldatud kortisooli produktsiooni suurenemine põhjustab inimorganismis proteiini struktuuride kataboolset toimet. Negatiivseid muutusi on täheldatud enamikes kudedes ja struktuurides, sealhulgas luudes, lihastes, siseorganites ja nahas. Kuna Cushingi sündroom areneb, ilmnevad atroofilised ja düstroofsed protsessid kogu kehas. Süsivesikud, rasvivahetus on katki, elektrolüütide häired on täheldatud.

Hiljutiste uuringute kohaselt on see probleem 10 korda tõenäolisem, kui vaevab naisi. Selle keskmine vanus on 25-40 aastat. Samuti esineb mõnikord Hisenko-Cushingi sündroomi lastel. See on üsna haruldane patoloogiline seisund, mida diagnoositakse ühel inimesel 100 000 - 1 miljon inimese kohta aastas.

Haiguste ja Cushingi sündroomi, mille sümptomid on samade ilmingutega, nimetatakse tavaliselt kahte erinevat probleemi, mis nõuab erinevat lähenemist ravile. Esimest patoloogiat iseloomustavad neuroendokriin ja teine ​​- kõige sagedamini kasvajaprotsess, mis areneb erinevatel organitel (neerupealised, bronhid, tüümused, pankreas, maks). Viimasel juhul võib moodustamine olla nii healoomuline kui pahaloomuline. Cushingi sündroomi iseloomustab asjaolu, et kasvaja sekreteerib glükokortikoide.

Sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroom tuleneb teatud põhjustel:

  • eksogeenne (ravim) sündroomi hüperkortisolism. See esineb glükokortikoidhormoonide sisaldavate ravimite pikaajalise kasutamise taustal. Sellesse ravimite rühma kuuluvad prednisoloon, deksametasoon ja teised, mida kasutatakse astma, erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja teiste haiguste või sündroomide ravis. Sellisel juhul on näidatud ravimi annuse maksimaalne vähenemine, mis võimaldab saavutada peamise terviseprobleemi käsitlemisel positiivse tulemuse;
  • 1-2-protsendiliselt Hisenko-Cusingi sündroomi juhtudest võimaldab haige inimese haigusseisund diagnoosida kortikotroopsete hormoonide sekreteerivaid kasvajaid, mis võivad areneda mitmesugustes organites - kopsudes, suguhaigustes, maksas ja teistes. Haigust võib meditsiinilises kirjanduses iseloomustada kui ACTH-ektopiidset sündroomi;
  • Cushingi tõve avastamise juhtudest 14-18% -l (kõik patsiendid kajastavad haiguse olemust) näitavad patoloogiat, mis tekib neerupealise koorega kasvajate tekke taustal. Need võivad olla adenoomide, adenomatooside, adenokartsinoomide kujul;
  • probleemi perekondlik vorm nagu Itsenko-Cushing'i haigus. Reeglina ei ole see patoloogiline seisund päritud. Mõnikord esineb juhtumeid, kui vanematelt lapsele edastatud mitmesugune endokriinse neoplaasia sündroomi esinemine suurendab oluliselt erinevate kasvajate (sealhulgas neid, mis põhjustavad Hisenko-Cushingi tõve lastel ja täiskasvanutel) esinemist;
  • Sellist tüüpi Cushing'i haiguse all kannatavad 80% kõigist patsientidest. See on tingitud hüpofüüsi mikroadenoomist, mis toodab suurt hulka AKTH-i. See on healoomuline näärmevähk, mille suurus ei ületa 2 cm. Itsenko-Cushingi tõve jaoks on iseloomulik provotseeriv tegur pea trauma, mineviku aju mõjutavad infektsioonid. Ka selline probleem võib areneda naistel pärast sünnitust.

Selle sündroomi sümptomid

Nii sündroom kui ka Itsenko-Cushing'i haigus, mille sümptomiteks on organismi süsteemsed häired, iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • ülekaalulisus. Kushingi tõbi, mida kinnitavad hiljutised uuringud, kaasneb 90% -l juhtudest rasvade ülemäärase kuhjumisega. Täheldatud patoloogiline tüüpi rasvumine. Rasv võib hoida ebaühtlaselt kogu keha peale. Tavaliselt on see palju maos, näol, kaelal, rinnal, tagasi. Samal ajal on palmi naha tagaosa ja rasvakiht väga õhuke. Isegi kui patsiendil ei ole ilmnenud rasvumist, on selle näitaja iseloomulik nägemine selle sündroomi juuresolekul;
  • Kuu-sarnane nägu, mis omandab selgelt purpurpunase värvuse (mõnikord esineb tsüanootiline varjund);
  • lihaste atroofia. See protsess on eriti väljendunud õlgadele ja alajäsemetele (istmikul, reitel) selle sündroomi kujunemise ajal. Sellise häire kliinilised ilmingud seisnevad selles, et haige ei saa istuda ja seista. Samuti on eesmise kõhuseina lihaste atroofia. Sellel nähtusel on nimi "konnipuu". Lihase atroofia kõhu seinal tekitab ajukelme eendite arengut;
  • nahka mõjutavad negatiivsed muutused. Epidermise hõõguvad, kuivad, helbed, vaskulaarne muster on selgelt nähtav, on mõningaid piirkondi, millel on liigse higi näärmete aktiivsus. Selle sündroomiga patsiendil on striae, mis tekivad naha kollageeni lagunemise ja progresseeruva rasvumuse tõttu. Pingutusmärgid võivad ulatuda märkimisväärse suurusega (paar sentimeetrit lai) ja muutuda lilla värviks. Samuti tekib nahalööve (akne), hemorraagia (vaskulaarsed võrgud), esineb hüperpigmentatsiooni;
  • Osteoporoos, mis tekib tõsise komplikatsioonina 90% -l selles sündroomiga patsientidest, mõjutab kõige sagedamini nimme- ja rindkere lülisamba. Selle patoloogilise seisundiga kaasneb selgroolülide ja kompressiooni tüüpi luumurdude vähenemine. Röntgenogrammil on näha selle sündroomi iseloomulik nähtus. Seda nimetatakse "klaasist selgrooliseks", kuna osa neist võib olla täiesti läbipaistev. Patoloogia, millega kaasnevad luumurrud, põhjustab seljaaju juurte pigistamise tõttu märkimisväärset valu. Koos lihaste atroofiaga kaasneb see nähtus skolioosiga ja kyphoscoliosis. Cushingi sündroom lastel põhjustab märkimisväärset kasvu aeglustumist, kuna glükokortikoidide suur arv põhjustab epifüüsi kõhre arengut. Haigestunud laps kannatab süsivesikute taluvuse, polütsüteemia vähenemise tõttu;
  • täheldatakse kardiomüopaatiat. See areneb tingituna hormoonide negatiivsest mõjust müokardile, elektrolüütide nihkumise olemasolu. Kardiomüopaatia avaldub südame rütmihäire, südamepuudulikkuse tõttu. See seisund on patsiendi eluea jaoks väga ohtlik ja sageli muutub surma põhjustavaks;
  • iseloomustab selle sündroomi sümptomeid - närvisüsteemi häirete olemasolu. Patsiendil on meeleolu muutused - surutud ja inhibeerunud seisund asendatakse eufooria ja psühhoosiga;
  • steroidse suhkru diabeet. Seda tüsistust täheldatakse 10... 20% -l kõigist selle sündroomiga patsientidest. Suhkurtõbi areneb ilma kõhunäärme katkestamata;
  • reproduktiivse süsteemi häirete areng. Naistel suureneb neerupealiste poolt toodetud androgeenide tõttu tekkiv hirsutism, millega kaasneb arvukalt meessoost juuste kasvu. Samuti täheldati püsivat amenorröad.

Selle sündroomi tüsistused

Cushingi sündroomiga, mille ravi peab ilmnema tingimata, on täheldatud järgmisi komplikatsioone:

  • Krooniline protsess, mis kulgeb ilma nõuetekohase meditsiinilise sekkumiseta, põhjustab sageli patsientide surma. See juhtub südameatiliste kõrvalekallete, insuldi, sepsise, püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse ja selgroo olulise kahjustuse tõttu, mis on tingitud osteoporoosi arengust;
  • neerupealiste või neerupealiste kriis. Ilmnevad teadvuse häired, oksendamine, rõhu tõus, hüpoglükeemia, kõhuvalu ja muud patoloogilised seisundid;
  • kuna selle sündroomiga patsientidel on mitmesuguste infektsioonide suhtes resistentsus vähenenud, on sageli täheldatud pankrease, seenhaigusi, furunkuloosi, tselluliiti;
  • osteoporoosi ja kaltsiumi ja fosfaadi eritumise tõttu uriiniga, luuvalu tekib.

Selle sündroomiga seotud rasedus ja sünnitus

Selle sündroomi esinemissagedusega patsientidel esineb raskekujulise amenorröa tõttu harva rasket rasedust. Selle areng on võimalik ainult kortisooli tootvate neerupealiste kasvajatega.

Sellele vaatamata on sellise raseduse tulemus ebasoodne. Kõige sagedamini katkestatakse see varajases staadiumis või sellega kaasneb enneaegne sünnitus. Loodus viib edasi arengut, võimalikku perinataalset surma. Ebameeldivate näitajate põhjuseks on lapse resistentse neerupealiste puudulikkus ema patoloogia taustal.

Igal juhul on rasedus hüperkortisolismi esinemisel negatiivne tegur. See suurendab eluohtlike komplikatsioonide arengut. Eduka raseduse korral on oluline pidevalt jälgida arste, sümptomaatilist ravi, et parandada patsiendi seisundit. Narkootikumide ravi sellisel juhul ei ole ette nähtud.

Selle sündroomi diagnoosimine

Kui tekib kahtlus Hisenko-Cushingi haiguse arengus, tehakse diagnoos mitmesuguste erinevate uuringute abil:

  • sõelkatset tehakse. See hõlmab kortisooli eritumist uriini päevase koguse alusel. Hormooni taseme tõus vähemalt 3-4 korda näitab selle sündroomi esinemist;
  • Selle patoloogia endogeense olemuse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks kasutatakse väikest deksametasoonikatset. Pärast selle ravimi manustamist tervele inimesele väheneb kortisooli kontsentratsioon veres 2 korda. Selle sündroomi arenguga seda mõju ei täheldata;
  • väikese deksametasoonikatsega positiivse tulemuse juuresolekul suures ulatuses. See võimaldab teil kindlaks teha konkreetse patoloogilise seisundi - Itsenko-Cushing'i haiguse või sündroomi. See uuring erineb eelnevast ravimi suhteliselt suure annuse manustamisest. Itsenko-Cushing'i haigusega kaasneb kortisooli tase 50% võrra ja sündroom - hormooni kontsentratsiooni muutuste puudumine;
  • Kuvatakse vere- ja uriinianalüüs. Määratakse kõrge hemoglobiini, erütrotsüütide ja kolesterooli sisaldus. Uriinis diagnoositakse suur kontsentratsioon 11-ACS-i ja madal 17-CU kontsentratsioon;
  • Probleemi allika tuvastamiseks viiakse läbi neerupealiste MRI või arvuti skaneerimine. Kasvaja lokaliseerimise või teiste negatiivsete protsesside kindlakstegemine ravib konkreetset patsienti;
  • arstide soovitus - Itsenko-Cushingi tõve ravis tuleb konsulteerida kitsas profiiliga spetsialistidega, millele järgneb teatavate seisundite diagnoosimine röntgenikiirguse, selgroo ja rinnakleapi CT abil, biokeemiline vereanalüüs.

Selle sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi ravimeetodid sõltuvad täielikult sellest põhjusest, mis põhjustas selle negatiivse protsessi arengut organismis. Enne meetmete rakendamist on kohustuslik viia läbi põhjalik uuring inimeste tervise seisundi kohta.

Hüpofüüsi kasvajate kirurgiline ravi

Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud Itsenko-Cushingi tõve ravis on näidatud kirurgilist sekkumist. Tehakse selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia, mis on ainus efektiivne meetod probleemi lahendamiseks. Selline neurokirurgiline operatsioon on näidustatud, kui ilmnenud kasvajal on selged piirid, mida kinnitab esialgne uurimine. See ravimeetod näitab head tulemust.

Pärast operatsiooni rakendamist on võimalik täielikult hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tööd taastada. 70-80% patsientidest on remissioon. Vähese osa patsientidest on kasvaja võimalik taastuvastus.

Narkootikumide ravi

Selle haiguse kirurgiline ravi on tingimata koos kiiritusraviga. Operatsioonide vastunäidustuste ilmnemisel on näidustatud ravi teatud ravimitega. See tekib raskete kaasnevate haiguste esinemise korral inimelusid ohustavatel tingimustel. Kasutatud ravimid mõjutavad hüpofüüsi ja vähendavad adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis põhjustab selle haiguse arengut.

Selle ravi taustal on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Määranud vahendid, mis võivad vähendada vere suhkrusisaldust, vererõhu väärtus. Haigus või Itsenko-Cusingi sündroom hõlmab ka antidepressantide kasutamist, ravimite kasutamist manustamiste vähendamiseks ja osteoporoosi ennetamiseks. Arst määrab ravimi nimekirja haiguse sümptomite ja diagnostiliste tulemuste põhjal.

Teiste organite tuumori ravi

Itsenko-Cusingi sündroomi juuresolekul toimub ravi ainult pärast probleemi lokaliseerimise kindlakstegemist. Pärast kasvaja asukoha määramist jõudis selle eemaldamiseni. Selle meetodi positiivse efekti puudumisel on vaja rakendada adrenalektoomiat. See võib olla ühepoolne ja tõsiste juhtumite puhul kahepoolne. Sellised manipulatsioonid põhjustavad kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Prognoos

Ilma nõuetekohase ravita põhjustab Itsenko-Cushingi sündroom 40-50% -l patsientidest surmaga püsivate negatiivsete muutuste tõttu kehas. Seetõttu pole seda haigust võimatu ignoreerida. Ravi peaks toimuma kogenud spetsialistide järelevalve all, mille hulgas on kohustuslik endokrinoloog.

Prognoos on pahaloomuliste protsesside esinemisel, mis tekitasid selle haiguse arengut, pettumusttekitavaks. Pärast tuumori eemaldamise operatsiooni on pärast ravi lõppu suhteliselt positiivse tulemusega vaid 20-25% patsientidest (keskmine ellujäämisaeg on 2 aastat). Mis tahes lokaliseerumise healoomulise kujunemise juuresolekul pärast nende eemaldamist taastub peaaegu kõigil patsientidel.

Haigus ja Itsenko - Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Syndrome ja Itsenko - Cushingi tõbi (hüperkortisolism) on sümptomite kompleks, mis tekib siis, kui neerupealised toodavad liigseid kortikosteroidhormoone. Kui haigus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi häirete tagajärjel, mille tagajärjel suureneb AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) ja sellest tulenevalt kortisool, siis räägivad nad Itsenko-Cushingi tõvest ennast. Kui haiguse sümptomite ilmnemine ei ole seotud hüpotaalamuse-ajuripatsüsteemi toimimisega, siis on tegemist Issenko-Cusingi sündroomiga.

Hüperkortisolismi põhjused

Hüperkortsismi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomil on suhteliselt väljendunud väliseid märke, mille kohaselt arst võib seda haigust kahtlustada.

Suurtes hulk patsiente on täheldatud hüperkortisolismi iseloomustavat ülekaalulisust. Rasva jaotus leiab aset düsplastilise (kusiinhoidse) tüüpi korral: liigne kogus rasvkoest määratakse selga, kõhu, rindkere, näo (kuu kuju) abil.

Lihase atroofia, lihasmassi mahu vähenemine, lihaste toonuse ja tugevuse vähenemine, eriti häirunud sääreluu toon. "Tõsised tuharad" - üks tüüpilisi haiguse tunnuseid. Eelmise kõhuseina lihaste atroofia võib lõpuks viia kõhu valgejoone sirgudeni.

Naha muutused. Patsientidel on õhem nahk, sellel on marmorist varjund, kõhukinnisus, helbed, kuid seal on ülemäärase higistusega alad. Lahjendatud naha all nähtav vaskulaarne muster. Ilmuvad Striae - lilla-violetse värvi venitusarmid, mis kõige sagedamini esinevad kõhu, reied, rinnad ja õlad. Nende laius võib ulatuda mitu sentimeetrit. Lisaks on nahal leitud palju erinevaid nahalööbeid nagu akne ja ämblik veenid. Mõnel juhul täheldatakse Hisenko-Cushingi tõvega hüperpigmentatsiooni - nahal ilmnevad pimedad ja kerged täpid, mis eristavad värvi.

Oneenko-Cushingi sündroomi üks raskeid tüsistusi on luukoe hõrenemisega seotud osteoporoos, mille tagajärjel esinevad luude luumurrud ja deformatsioonid. Aeg-ajalt tekivad patsiendid skolioosi.

Südamepuudulikkust väljendatakse kardiomüopaatia kujunemisel. Südame rütmihäired, arteriaalne hüpertensioon tekib ja aja jooksul on patsiendil südamepuudulikkus.

10-20% -l patsientidest tuvastatakse steroidne suhkurtõbi ja pankrease kahjustus ja veres insuliini kontsentratsiooni olulised muutused ei ole teada.

Neerupealiste androgeenide liigne tootmine põhjustab hirsutismi tekkimist naistel - meeste mustri juuste kasvu. Lisaks on naistel esinevatel patsientidel amenorröa korral ebaregulaarsed menstruatsioonid.

Itsenko - Cushingi sündroomi diagnoosimine ja ravi

Uuring algab sõeluuringutega: uriinianalüüs, et määrata vaba kortisooli, deksametasooni (glükokortikosteroidide) proovide päevase eritumise tase, mis aitab tuvastada hüperkortsiatsioone, samuti läbi viia sündroomi ja Cushingi haiguse esialgne diferentsiaaldiagnostika. Hüpofüüsi adenoomide, neerupealiste kasvajate või muude organite ja haiguse tüsistuste (ultraheli diagnoosimine, röntgen, arvutatud ja magnetresonantstomograafia jne) tuvastamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

Haiguste ravi sõltub uuringu tulemustest, st täpselt, millises piirkonnas avastati hüperkortsismi esilekutsumise põhjustav patoloogiline protsess.

Praeguseks on hüpofüüsi adenoomist tingitud Itenko-Cushingi tõve ainus tõeline efektiivne ravi kirurgiline (selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia). See neurokirurgiline operatsioon on näidustatud hüpofüüsi adenoomide tuvastamisel, mille käigus tuvastati selge lokaliseerimine. Tavaliselt annab see operatsioon suure hulga patsientide positiivseid tulemusi, hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi normaalse toimimise taastamine toimub üsna kiiresti ja 70-80% juhtudest leiab haigus stabiilse remissiooni. Siiski võib 10-20% patsientidest taastuda.

Itsenko-Cushingi tõve kirurgiline ravi on tavaliselt kombineeritud kiiritusravi, samuti hüperplastiliste neerupealiste hävitamise meetodiga (kuna näärmete mass suureneb pikaajalise hormonaalse rike tõttu).

Kui on olemas hüpofüüsi adenoomide (patsiendi tõsine seisund, raskete kaasuvate haiguste esinemine jne) vastunäidustused, viiakse läbi uimastiravi. Kasutatakse ravimeid, mis pärsivad adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni (ACTH), mille suurenemine põhjustab hüperkortikismi. Sellise ravi taustal viiakse läbi vajadusel sümptomaatiline ravi antihüpertensiivsete ravimitega, hüpoglükeemiliste ravimitega, antidepressantidega ja osteoporoosi raviks ja ennetamiseks jne.

Kui neerupealiste või muude organite kasvajad on muutunud hüperkortikoidsuse põhjuseks, on nende eemaldamine vajalik. Kui haavatav neerupealine eemaldatakse, et hoida ära hüpokortsismi, peavad patsiendid tulevikus vajalikuks pidada pikaajalist hormoonasendusravi arsti pideva järelevalve all.

Adrenaalektoomia (ühe või kahe neelamäära eemaldamine) kasutatakse harva hiljuti ainult siis, kui hüperkortikismi ei ole võimalik muul viisil ravida. Selline manipuleerimine põhjustab kroonilist neerupealiste puudulikkust, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Kõik patsiendid, kes on selle haiguse all kannatasid või ravivad seda, peavad pidevalt jälgima endokrinoloog ja vajadusel ka teised spetsialistid.

Mis arst ühendust võtta

Kui need sümptomid ilmnevad, peate konsulteerima endokrinoloogiga. Kui hüpofüüsi adenoom tuvastatakse pärast uuringut, ravib seda patsiendi neuroloog või neurokirurg. Hüperkortisolismi komplikatsioonide kujunemisega on näidustatud ravi traumatoloogiga (luumurdude puhul), kardioloog (rõhu ja rütmihäirete suurenemine), günekoloog (reproduktiivse süsteemi häirete korral).

Lisateavet haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi kohta programmi "Tervelt elamiseks!" Kohta:

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet liigub sujuvalt, pika normaalse insuliinitasemega veres, kompenseerib see kiiresti üksikute toitumisharjumuste ja suhkruid vähendavate ravimitega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

Hüperandrogenismist naistel kaasnevad Cushingi sündroom, põhjustab arengut virilatsioonini, hirsutism, liigkarvasusega menstruaaltsükli häired, amenorröa, viljatus. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cushing'i sündroomi esinemissagedus koos süvenevate sümptomitega võib põhjustada eluiga mitte ühilduvate komplikatsioonide tagajärjel patsientide surma: südame dekompensatsiooni, insuldi, sepsise, raske püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse, osteoporoosi, millel on mitmed seljaaju ja ribide luumurrud.

Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Areng urolitiaasiga seostatakse osteoporoosi luude ja eritumine uriiniga liigse kaltsiumi ja fosfaadi viiva Fosfaadiproovist oksalaatestriga neerukivid. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

  • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
  • deksametasooni väike proov: normaalne vastuvõtu deksametasooni alandab kortisooli rohkem kui poole võrra ja Cushingi sündroomi vähenemist ei toimu.

Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Kui iatrogeensele (ravimit), milline on sündroom Cushingi vajalik järkjärguline kaotamine glükokortikoidide ja nende asendamine teiste immuunosupressandid. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmaga lõppenud 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

Üldiselt õigeaegse diagnoosimise ja ravi sündroom Cushingi prognoos määratakse, põhjuste ja olemasolu ja tõsidust tüsistuste ja kirurgia võimalust tõhusust. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroomi ravimit nimetatakse haiguseks, mis põhjustab suures koguses sümptomeid, mis tulenevad glükokortikoidhormoonide kontsentratsiooni suurenemisest inimese kehas.

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused

  • Ajus esinevad põletikulised protsessid (eriti hüpofüüsi kasvaja tõttu).
  • Mõnel juhul esineb naistel pärast sünnitust.
  • Neerupealiste kasvajad.
  • Kõhunääre, bronhi ja kopsu kasvajad, mediaan, mis paratamatult põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomeid.

Analüüsitud haiguse diagnoosimisel tuleb meeles pidada, et Itsenko-Cushingi sündroom ühendab suurt hulka haigusseisundeid (neerupealiste vähk, Cushingi tõbi, ACTH tõus jne). Lisaks sellele tuleb Mycenicus-Cushingi sündroomiga patsiendil täiendavalt uurida ja keelduda ravimite võtmisest, mis sisaldavad glükokortikoide (nt pikemat aega võib prednisoon või sarnased ravimid põhjustada uuritava haiguse arengut).

Pärast Cushingi sündroomi sümptomite kindlaksmääramist on võimatu öelda kohe, millist haigust teatud patsiendile iseloomustab: neerupealiste vähk või Cushingi tõbi. Väga sageli on neerupealiste vähki põdevatel meestel kehas hakatud naissoost hormooni ning naistel vastupidi ilmuvad mehe märgid. Me ei tohiks ka unustada, et meditsiinis esineb pseudo-Cushing'i sündroom, mis esineb patsientidel, kes on surutud või kes on pikka aega alkoholi tarvitanud. Selliste haiguste tagajärjel peatub neerupealiste normaalne toimimine ja nad hakkavad tootma liiga glükokortikoidhormoone, mis põhjustab Hisenko-Cushingi sündroomi sümptomite ilmnemist.

Levimus

Lastel on Itsenko-Cushingi sündroom ja see võib areneda ka igas vanuses. Siiski esineb enamasti inimesi, kelle vanus on 20-40 aastat. Tuleb märkida, et naistel esineb seda haigust 10 korda sagedamini kui meestel.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Kõige sagedasemate Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomite hulka võib iseloomustada pagasiruumi, kaela ja näo rasvumist. Selle haigusega patsientidel muutub nägu ümmarguseks, käed ja jalad muutuvad väga õhukesteks ja õhukesteks, nahk muutub liiga kuivaks ja muutub mõnes kohas punakassiniseks (näol ja rinnakorvusel). Sageli muutuvad sõrmede, huulte ja nina otsad siniseks (areneb akrotsüanoos). Nahk muutub õhemaks, veenid on selle kaudu selgelt nähtavad (enamasti see toimub jäsemetel ja rinnal), selgelt nähtavad venitusarmid (kõht, puusad, jalad ja käed). Hõõrdumispaikades muutub nahk tihedamaks. Naistel näol ja jäsemetel on ülemäärane karvane olemus.

Lisaks on vererõhk pidevalt tõusuteel. Kaltsiumi puudumise tõttu organismis täheldatakse skeleti muutusi (haiguse rasketel vormidel on lülisamba ja ribide luumurrud). Ainevahetusprotsessid on häiritud, mis põhjustab diabetes mellitus, mis on peaaegu kunagi ravitav. Seda haigust põdevatel patsientidel võib esineda sagedast depressiooni või ülemäärast põlemist.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on ka kaaliumisisalduse vähenemine veres, samal ajal kui hemoglobiini, punavereliblede ja kolesterooli sisaldus suureneb märkimisväärselt.

Itsenko-Cushingi sündroomil on kolm arengutüüpi: kerge, mõõdukas ja raske. Haigus võib tekkida aasta või poolaastal (väga kiiresti) ja see võib hoogustuda 3-10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

  • Määratakse kortisooli kogus veres ja uriinis. Sellega tehakse vereanalüüs, et määrata AKTH-i kogus (öötõus on selle analüüsi kõige tõesem näitaja).
  • Eriuuringute abil määratakse kindlaks hormooni suurenenud sisaldus (neerupealised või hüpofüüsi). Kolju tehakse kompuutertomograafiat, mille tulemusena tuvastatakse hüpofüüsi adenoom ja neerupealiste suurenemine. Tänu tomograafiale või stsintigraafiale diagnoositakse neerupealiste kasvajaid.
  • Neerupealise koorega võimaliku tuumori arengu välistamiseks viiakse spetsiaalseid katseid läbi deksametasooni, ACTH või metapirooniga.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism) on endokriinne haigus, mis avaldub glükokortikoidide, eriti kortisooli hüpersekretsioonil ja nende sümptomite kombinatsioonil, mis on põhjustatud nende hormoonide negatiivsest mõjust organismile.

Kortisool toodetakse neerupealiste kortikaalses kihis, selle peamine stimulaator on adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). ACTH produktsioon tekib hüpofüüsi, mis on endokriinsüsteemi lahutamatu osa ja lokaliseerub aju baasil. Ja ACTH tootmist omakorda stimuleerib kortikotropiini vabastav hormoon, mis toodetakse hüpotalamuses - endokriinsüsteemi kontrollimise eest vastutav ajupiirkond.

Millist rolli mängib kortisool keha sees?

Normaalse sekretsiooni korral aitab kortisool kontrollida organismis olulisi protsesse. Selle ülesandeks on vererõhu reguleerimine, mis võimaldab säilitada kardiovaskulaarsüsteemi normaalset seisundit, samuti suurendab veresuhkru taset, tasakaalustab seega insuliini toimet, vähendab immuunsüsteemi põletikulist reaktsiooni, reguleerib valku, süsivesikuid ja rasvade ainevahetust. Kortisooli üks prioriteete on aidata keha stressile reageerida. Sellega seoses on rasedatel naistel viimasel trimestril ja professionaalsetel sportlastel tavaliselt kortisoolitaseme tõus. Alkoholismi, depressiooni, paanikahäirete ja alatoitumusega inimestel on veres ka kortisooli kõrge tase.

Kortisooli hüpersekretsioon, mis ulatub hüpokortikumide piiridesse ja lõpeb Itsenko-Cusingi sündroomi arenguga, on reeglina iatrogeenne olemus. Sellel sündroomil on oma nimi autoritele, kes mõistsid ja kirjeldasid kõigepealt selle sümptomite kompleksi arengut.

Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

Selle sündroomi arengut tõmbavad paljud etioloogilised tegurid. Hüpokortistide arengu mehhanismi põhjal eristatakse kolme liiki: endogeenset, eksogeenset ja pseudo-Cushingi sündroomi.

Nagu juba öeldud, on Itsenko-Cushingi sündroomi arenguprotsessi patoloogiliste muutuste aluseks kortisooli ületootmine. Suurenenud kortisoolil on laastav mõju enamusele organismi kudedele ja struktuurüksustele (siseorganid, nahk, lihased, sealhulgas müokard), kusjuures aja jooksul ilmnevad märgatavad atroofsed ja düstroofsed muutused. Hüperkortisolism mõjutab insuliini, suurendades glükoositaset veres, mis põhjustab steroidide diabeedi arengut. Rasvkoe puhul rakendab hüperkortisoleism ulatuslikku kahjustuse taktikat, mida väljendatakse teatud piirkondade ülemäärasest rasvumisest ja teiste atroofiast tingituna erinevatest rasvhapete taluvusest glükokortikoidide suhtes. Sümptom Itsenko-Cushing põhjustab elektrolüütide tasakaaluhäireid (hüpernatreemia, hüpokaleemia), mis on põhjustatud kortisooli liigsest toimest neerudesse. Nende elektrolüütide vahetuste tagajärjeks on arteriaalse hüpertensiooni areng, samuti müokardi muutuste süvenemine, mis põhjustab arütmiaid ja südamepuudulikkuse arengut. Suurenenud kortisool kahjustab organismi immuunsüsteemi, pärsib selle funktsioone ja põhjustab infektsioonide kalduvust.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomeid iseloomustavad muutused patsientide välimuses, seda patoloogiat põdevatel patsientidel on nn kusihingoidne välimus. Patsiendi nägu muutub kuu kujuks, 90% patsientidest on rasvunud. Rasvade hoiused on ebaühtlased ja paiknevad näol, kaelal, rinnal, kõhul ja seljal. Nägu omandab lilla-punase värvi, mõnel juhul on tsüanoetiline varjund, seda nähtust nimetatakse "matronismiks". Isegi raskete patsientide rasvumuse puudumisel esineb nahaalune rasvkoe iseloomulik ümberjaotumine.

Keha muutused

Õlarihm ja jalad läbivad lihaskoe atroofilisi muutusi. Samuti esinevad reieluu ja sääreluu lihaste atroofilised muutused, mida nimetatakse terminiks "libisevad tuharad". Patsiendid peavad raskust istudes ja püsti seisma, on tõstmine eriti raske. Tänu "konna kõhu" moodustumisele, mis toob kaasa kõhukelme eesmise seina lihaste atroofia, tekivad kõhu valgejoonega kõõlumi dislokatsioonid.

Naha muutused

Naha muutused väljenduvad naha marmorist, rõhutatud vaskulaarse musteriga, harvendamine, kuivus, koorimine, piirkondliku higistamise alad. Naha kollageeni lagunemise ja rasvumise kombineerimise protsess kutsub esile venitusribasid (venitusarmid). Striae on lokaliseeritud kõhu, õlgade, piimanäärmete, sise-reie, naha alla, purpurpunase või lilla-punase värviga ning võib olla mitu sentimeetrit. Sageli on akne tüüpi ja arvukate väikeste petehhiatüüpide nahalööve. Mõnel juhul on hõõrumispaikadel hüperpigmentatsioon.

Luu muutused

Luukoe kahjustumine (osteoporoos) on üks kõige tõsisemaid hüperkortikumi komplikatsioone, mis esineb 90% -l patsientidest. Osteoporoos põhjustab tugevat valu, deformeerumist, luumurdusid, skoleioosi ja kyphoscoliosis, mis on selgelt rindade ja nimmepiirkonna selgroo. Lülisamba kokkupressimine põhjustab lappima ja väheneb patsiendi kasvu. Lapsepõlves põhjustab Itsenko-Cushingi sündroom epifüüsi kõhre arengu aeglustumise tõttu kasvu peatumist.

Muudatused kardiovaskulaarses süsteemis

Kardiovaskulaarsüsteemi muutuste sümptomid esinevad kardiomüopaatia vormis kombinatsioonis arütmiaga (ekstrasüstool, kodade virvendusarütmia), sageli esinevad ka arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Sellised tõsised komplikatsioonid võivad põhjustada surma.

Närvisüsteemi muutused

Hüperkortisolism ei vabasta närvisüsteemi, põhjustades palju häireid depressiooni, letargia, eufooria, steroidse psühhoosi ja enesetapukatsetuste kujul.

Muud iseloomulikud sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjustab 10... 20% juhtudest steroidne suhkurtõbi, millel pole seost pankrease haigustega. Seda tüüpi suhkurtõbe on suhteliselt lihtne ja see eritub spetsiaalse dieedi ja hüpoglükeemiliste ravimite abil.

Mõnel juhul tekib perifeerset turset ja polü-noktuuriat.

Pika hüperkortisolismi korral võib meestel tekkida:

Naistel võib hüperandrogeensus provotseerida:

Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Kriitiline Mycena-Cushingi sündroomi kestva ravi ajal võib põhjustada patsiendi surmajuhtumeid selliste komplikatsioonide tõttu nagu insult, südame dekompensatsioon, sepsis, krooniline neerupuudulikkus, raske püelonefriit, osteoporoos koos mitmete selgroo ja ribidega.

Hüperkortikoidiast koosneva infektsioonide resistentsus on tihti flegmoni, furunkuloosi, seente ja suppuraalsete nahakahjustuste tekkeks soodne tegur.

Itsenko-Cushingi sündroomi puhul võib tekkida neerupealiste (neerupeal) kriisi erakorraline seisund, mis avaldub arteriaalse hüpotensiooni, iivelduse, oksendamise, teadvusekaotuse, kõhuvalu, hüperkaltseemia, hüpoglükeemia ja metaboolse atsidoosi kujul.

Üldiselt on hüperkortisatsiooniga seotud urolitiaas seotud osteoporoosiga ja hüpersekretsiooniga koos uriini fosfaadiga ja kaltsiumiga, mis aitab kaasa fosfaadi ja oksalaatkivide moodustumisele neerudes.

Itsenko-Cushingi sündroom raseduse ajal võib põhjustada abordi või keerulist sünnitust.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui Onenko-Cusingi sündroomi kahtlustatakse ja sellised kahtlused tekivad pärast patsiendi uurimist ja tüüpiliste muutuste väljanägemist, on näidatud vere- ja uriiniproovide kliinilisi ja biokeemilisi analüüse. Selle patoloogia algpõhjuste leidmiseks on näidatud, et patsient teostab topograafilisi uuringuid, samuti teatud piirkondade CT-d ja MRI-d.

Itsenko-Cushingi kompleksi diagnoosimisel on oluline osa eksogeensete glükokortikoidi süstide (sealhulgas intraartikulaarsete ja inhalatsioonide) kõrvaldamine.

Selle haiguse kinnitamiseks tuleb läbi viia järgmised katsed:

  • kortisooli eritumise taseme kindlaksmääramine igapäevases uriinis: eritunud kortisooli suurenemine 3-4-kordselt normiga võrreldes kinnitab Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimise täpsust;
  • väikese deksametasoonikatse läbiviimine, mille sisuks on deksametasooni võtmise järel kortisooli tase. Selle katse tegemiseks peab patsient esmalt kindlaks määrama kortisooli taseme esimesel päeval hommikul kell 8-9, seejärel samal kellaajal 24 tundi võtta deksametasooni annus ja järgmisel päeval hommikul kell 8-9 kortisooli tase määratakse uuesti. Tavaliselt võib deksametasoon vähendada kortisooli taset rohkem kui poole võrra, Hisenko-Cusingi sündroomiga patsientidel seda reaktsiooni ei toimu.

Itsenko-Cushingi sümptomitekompleksi uriini biokeemiliste parameetrite uuringud määravad 11-hüdroksüketosteroidi (11-OX) kõrgendatud taseme ja 17-oksütesteroide (17-OX) taseme languse. Hüpokaleemia korral on veres märgatud erütrotsüütide, kolesterooli ja hemoglobiini taseme tõus. Laboratoorsed testid võivad näidata ka tüsistuste esinemist (steroidne suhkurtõbi, elektrolüütide muutused).

Põhipuhkuse asukoha kindlaksmääramiseks näidatakse patsiendile CT-d, hüpofüüsi, neerupealiste ja neerupealise scintiograafia MRI-d.

Hüperkortisolismi (rütmi, osteoporoosi põhjustatud selgroolüli) luumurdude tuvastamiseks tehakse selgroolülide ja rindkere radioloogiline uurimine või CT skaneerimine.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi iatrogeense (ravimi) ravimise taktika on glükokortikoidide järkjärguline kaotamine ja teiste immunosupressantide määramine.

Hüperkortikismi sündroomi endogeense olemuse olemasolu tähendab ravi steroidogeneesi pärssivate ravimitega (chloditaan, mitotaan, ketokonasool, aminoglutetimiid).

Kui diagnoositakse neerupealiste hüpofüüsi neoplasm, on kirurgiline ravi soovitatav, kui kasvajat ei saa eemaldada, viiakse läbi ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealiste eemaldamine) või teostatakse hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Reproduktiivsuse efektiivsuse suurendamiseks ja kiiritusreaktsioonide minimeerimiseks viiakse kiiritusravi sageli läbi koos meditsiinilise ja kirurgilise raviga. Kui Hisenko-Cushingi sündroomiga patsientidel ei näidata hüpofüüsi adenoomit, siis näidatakse prootonravi hüpofüüsi piirkonnas.

Lisaks põhilistele terapeutilistele sekkumistele määratakse Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidele sümptomaatiline ravi. Sümptomaatiline ravi on diureetikumide, antihüpertensiivsete, hüpoglükeemiliste ravimite, bisimüleerivate, immunomodulaatorite, südameglükosiidide, sedatiivsete või antidepressantide, osteoporoosi ravimite ravi, vitamiinravi määramine.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientide postoperatiivse ravi põhimõte pärast neerupealiste eemaldamise operatsiooni läbimist on eluaegne hormoonasendusravi.

Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

Ebapiisava ravi korral või selle puudumisel ilmnevad patsiendi kehas pöördumatud protsessid, mis 40-50% juhtudest on surmavad.

Paranenud kortikosteroomi, võrreldes pahaloomulise kasvajaga, on soodsam prognoos, kuid terve neerupealise (ühepoolse kahjustusega) funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Ülejäänud 20% vajab pidevat hormoonravi.

Pahaloomuliste kortikosteroomi diagnoosimisel on viieaastase elulemuse protsent keskmiselt 20-25%. Neerupealise koorega pahaloomuliste kasvajatega patsientide meditsiiniline eeldatav eluiga on 14 kuud.

Krooniline neerupealiste puudulikkus näitab eluaegset mineraal- ja glükokortikoidiravi.

Põhimõtteliselt sõltub selle patoloogia prognoos õigeaegse diagnoosimise ja piisava ravi pakkumisest, haiguse etioloogiast, komplikatsioonide olemasolust ja raskusastmest, samuti kirurgiliste sekkumiste võimalustest ja efektiivsusest. Endokrinoloog peab pidevalt jälgima Itsenko-Cusingi sündroomi põdevaid patsiente. Eduka ravi ja taastusravi eeltingimus on ka füüsilise koormuse suurenemise välistamine, eriti kahjulike töötingimustega inimestele. Soovitav on välistada töö öisel vahetamisel.

Üks olulisi tegureid, mis mõjutavad ravi tulemust, on patsiendi psühholoogiline suhtumine. Positiivse mõtlemise, arsti soovituste elluviimise ja nende terviseseisundi osas parandavad patsiendid selle patoloogia tingimustes oma seisundit kvalitatiivselt.

Kohaldatavad menetlused
haigusega Hisenko-Cushingi sündroomiga

Võite Meeldib Pro Hormoonid