Neerupealiste puudulikkus (edaspidi HH) on üsna haruldane kehasündinud või omandatud seisund, millel puuduvad spetsiifilised ilmingud, mis on seotud ebapiisava hormoonide hulga suurenemisega neerupealise koorega. Seda sündroomi võib põhjustada neerupealiste ja teiste sisesekretsioonisundite (hüpofüüsi või hüpotalamuse) kahjustus. NN areng (hüpokortsism) ähvardab lapse elu. Sellepärast on äärmiselt oluline teada ohtlikke sümptomeid ja jälgida arsti ettekirjutusi neerupealiste puudulikkuse raviks.

Klassifikatsioon

Akuutne HH (neerupealiste kriis) areneb koos neerupealhormoonide tootmise järsu vähenemise või täieliku lõpetamisega;

Krooniline HH esineb, kui neerupealiste koore hormoonide (aldosteroon ja kortisool) puudulikkus.

Kroonilise HH klassifikatsioon (edaspidi HNN):

  1. Primaarne HNN (Addisoni tõbi) - seotud neerupealiste kahjustustega:
  • kaasasündinud;
  • omandatud.
  1. Sekundaarne CNN - seostatud hüpofüüsi patoloogiaga:
  • kaasasündinud;
  • omandatud.
  1. Tertsiaarne CNI - seotud hüpotaalamuse patoloogiaga:
  • kaasasündinud;
  • omandatud.

HH põhjused

Arvestades neerupealiste anatoomilist ja füsioloogilist ebaküpsust alla 3-aastastel lastel võib üks paljudest teguritest põhjustada ägedat neerupealiste puudulikkust:

  • mitmed nakkushaigused (bakteriaalne, viirusne, parasiitne, seenhaigus);
  • stressirohke olukord;
  • autoimmuunprotsess (neerupealiste hävitamine oma antikehadega);
  • neerupealiste hemorraagia (näiteks meningokoki infektsiooni või vigastusega).

Akuutne sündroom võib tekkida neerupealise kahjustuse korral (loote vaagna esinemise korral) ning kroonilise HH taustal ning teatud ravimite (antikoagulandid) ravis kõrvaltoimetena ja glükokortikoide kaotamisega.

Primaarses NN-is põhjustab neerupealiste näärmed. Praegu peetakse NN arengu peamist põhjust autoimmuunprotsessiks (kuni 80% patsientidest).

NN kliinilised tunnused ilmnevad, kui 95% neerupealise koorega on hävitatud. Aldosterooni defitsiiti võib kombineerida primaarse HH-ga või olla sõltumatu haigus.

Primaarne HH võib olla kaasasündinud (rohkem kui 20 geneetiliselt määratud haigust põhjustab HH) ja omandatud (neerupealiste kahjustus nakkushaiguste korral, näiteks tuberkuloosis). Kuid paljude laste puhul on neerupealiste atroofia põhjus ebaselge.

Sekundaarse HH põhjuseks on neerupealiste närvisüsteemi stimuleeriv hüpofüüsihormoon (kasvuhormoon - ACTH). Hüpofüüsi patoloogia võib olla kaasasündinud ja omandatud (hüpofüüsi kasvajatega).

Tertsiaarse HH põhjuseks on neerupealiste funktsiooni reguleeriv hormooni hüpotalamuse kortikolübiini defitsiit.

Riskirühm NN arendamiseks sisaldab järgmist:

  • päriliku haigusega lapsed, keda iseloomustab HH, kuigi see ei ole veel avaldunud;
  • pered, kellel on HH-ga või kellel on pärilik haigus;
  • endokriinsete organite (peamiselt kilpnäärme) autoimmuunhaigusega lapsed;
  • lapsed pärast operatsiooni või kiiritusravi hüpofüüsi või hüpotalamuse korral;
  • kaasasündinud kääbuskasvaga lapsed (hüpofüüsiline nanism).

Sümptomid

Ägeda HH sümptomid

Primaarse kriisi esmased tunnused on: lapse passiivsus, lihaste toonuse vähenemine, madal vererõhk; pulss on kiirenenud, õhupuudus, vähenenud uriini päevane kogus.

Iseloomulikud on seedetrakti sümptomid: erineva lokaliseerimise ja intensiivsusega kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine, kõhulahtisus, mis viivad kiiresti lapse dehüdratsiooni.

Nahk on sinakas varjundiga, naha "marmor", erineva suuruse ja kujuga naha hemorraagia. Ekstraktid on küljele puudutades, kehatemperatuur on vähenenud.

Kui kriis on mitmesuguse päritoluga neerupealiste näärmete või glükokortikosteroidide eemaldamise tagajärjel tekkinud hemorraagia tagajärg, ilmnevad kliinilised sümptomid äkki ja kiiresti kooma arengusse. Vere kaaliumisisalduse märkimisväärne langus võib põhjustada südameseiskust. Harvemal juhul võivad need olla fulminant Addisoni haiguse esmased ilmingud.

Kui äge hüpokortikatsioon on kroonilise HH dekompensatsiooni ilming, siis ilmnevad kliinilised ilmingud järk-järgult, nädala jooksul või rohkem: naha pigmentatsioon suureneb, nõrkust suurendab, söögiisu halvenemine, lapse aktiivsuse ja liikuvuse vähenemine, depressioon. Oksendamine ja kõhuvalu ilmnevad, lapse südame-veresoonkonna puudulikkuse sümptomid suurenevad koos kooma järgneva arenguga.

Kroonilise HH sümptomid

Neerupealiste kaasasündinud hüpoplaasia korral võivad kliinilised ilmingud esineda kohe pärast sündi: füsioloogiline kehakaalu langus on tavalisest kõrgem, lapsed on mürgised, nad kipuvad, nad vähe kaaluvad, kude väheneb ja urineerimine on külluslik. Tähelepanuväärne on naha tumedus ja mõnikord limaskestade membraanid. Iga haigus või düspeptilised ilmingud võivad põhjustada sellise lapse ägeda HH-i kriisi tekkimist.

Vanematel lastel muutub krooniline neeruhaigus aeglaselt, vanemad ei suuda sageli määrata haiguse algust. Kõik manifestatsioonid on seotud organismis ebapiisava aldosterooni ja kortisooli sisaldusega, mis põhjustab mineraal- ja süsivesikute metabolismi halvenemist.

Lapse aktiivsuse nõrkus ja vähenemine on tavaliselt päeva lõpuks märgitud ja kaob pärast öösel magamist. Neid ilminguid võib käivitada mis tahes haigused, operatsioonid, psühho-emotsionaalne stress.

Sageli esineb kõhuvalu, isutus, iiveldus, oksendamine, janu, kõhukinnisus ja kõhulahtisus. Kõhulahtisus ja oksendamine põhjustavad veelgi suuremat naatriumisisaldust ja võivad põhjustada ägeda HH tekke.

Addisoni tõve korral väheneb süstoolne ja diastoolne vererõhk glükokortikoidide vähenenud verehulga ja puudujäägi tõttu. Impulss on aeglane; terav muutus kehaasendis põhjustab pearinglust ja minestamist.

Glükokortikoidide puudumine põhjustab hüpoglükeemia (veresuhkru taseme langus) hommikul ja 2-3 tundi pärast söömist: näljahäda, halb enesetunne, higistamine, värisemine kehas. Hüpoglükeemia põhjustab närvisüsteemi funktsionaalseid muutusi: ilmnevad mälu kadu, apaatia, segasus, depressioon, meeleolu, hirmud, unehäired. Võibolla krampide ilmumine.

Kui NN on seotud adrenooloküstroofia geneetilise haigusega, mis mõjutab kesknärvisüsteemi (kesknärvisüsteemi) valget ainet ja neerupealiste koore, on neuroloogilised ilmingud käitumishäirete kujul, krambid ilmnevad palju varem kui NN-i tunnused.

Nahal ja limaskestadel on naha pigmenteeritud peaaegu kõigil lastel - pigmendivabu vormi leidub harva sekundaarses HH-s. Pigmentatsioon võib ilmneda palju varem kui muud kroonilise NN-i ilmingud. Nahk muutub helepruuniks, pronksiks või kuldpruuniks.

Pihustus on eriti tähelepanuväärne poiste suguelundite piirkonnas, piimanäärmete nibud, armid, väikesed liigesed ja igeme limaskesta. Pikaajaline parkimine võib olla esimene saadaoleva NN signaal. Mõnikord paiknevad pigmenditud nahapiirkonnad depigmenteeritud kõrval. NN-i arenguga suureneb pigmentatsioon. Mida varem haigus avaldub, seda rohkem lapsi seksuaalses ja füüsilises arengus jäävad oma eakaaslaste taha.

Suguelundite vale (hermaphrodüütilise) struktuuriga on vaja välja jätta neerupealise koorega kaasasündinud defitsiidi mitmesugused variandid.

Diagnostika

Lapse kardiovaskulaarse puudulikkuse sümptomid (kokkuvarisemine, šokk), võõrutusravi puudumine ja vasokonstriktsioone põhjustavate ainete kasutamine ägedate haiguste korral lastel viitab neerupealiste puudulikkusele.

Lisaks ülalkirjeldatud HH kliinilistele sümptomitele arvestamisel kasutatakse diagnoosimiseks mitmeid laboratoorsed meetodeid: hormoonide taseme määramine ja vere elektrolüütide sisaldus veres, veresuhkru tase. Glükokortikoidi puudulikkuse korral on iseloomulik isoleeritud naatriumi vähenemine ja mineralokortikoidi puudulikkusele iseloomulik kaaliumi tasemega naatriumi vähenemine.

Ägeda HH korral on hormonaalse profiiliga seotud uuringus tuvastatud kortisooni või aldosterooni (või mõlema hormooni) ja 17-hüdroksüprogesterooni vähenenud vere tase. Primaarse HH korral suureneb ACTH tase veres, samal ajal kui sekundaarne, see väheneb; 17-COP ja 17-ACS uriinis on samuti vähenenud.

EKG-st (elektrokardiogrammist) kasutatavate instrumentaalsete meetodite abil on võimalik tuvastada neerupealiste näärmete hüperkaleemia ja ultraheli (ultraheli) tunnuseid, mis võimaldab tuvastada neerupealiste vähene areng, neelamisel hemorraagia.

Kindlasti diagnoosimisel võetakse arvesse perekonna ajalugu.

HH varajaseks diagnoosimiseks tuleb riskirühma kuulatati 2 korda aastas ja seda jälgib endokrinoloog. Lisaks eksamile ja ülaltoodud laboratoorsetele uuringutele antakse neile lastele spetsiaalset AKTH test. Proov võimaldab teil tuvastada neerupealiste varreaktsioone stressi suhtes: kui testi ajal on kortisooli tase alla 550 mmol / l, on lapsel subkliniline HH.

Venemaal kasutatakse tetrakozaktiidi intramuskulaarset manustamist: kortisooli tase määratakse 12 tundi hiljem ja üks päev pärast manustamist.

Ravi

Ägeda HH ravi viiakse läbi intensiivravi osakonnas. Individuaalselt ette nähtud: võõrutusravi, elektrolüütide tasakaaluhäire korrigeerimine ja hüpoglükeemia (madal veresuhkru tase), hormonaalsed ravimid (hüdrokortisoon või prednisoon). Desoksükortikosteroonatsetaadil on ilmne mineralokortikoidne toime.

Vajadusel, šokkidevastane teraapia. Ravi viiakse läbi pideva laborikontrolli abil.

Kui nakkus tekib ajutine äge HH, mis on tingitud neerupealiste hemorraagist, kasutatakse lühikeses suunas glükokortikoide, sõltuvalt lapse seisundist.

Krooniline HH ravi

Asendamise eesmärgil kasutatavaid hormoonravimeid kasutatakse kogu elu vältel.

Primaarse kroonilise HH korral kasutatakse nii glükokortikoide kui ka mineralokortikoide. Glükokortikoididest kasutatakse hüdrokortisooni kõige sagedamini asendusravi jaoks, kuna sellel on kõige vähem väljendunud kõrvaltoimete kasvu pärssiv toime.

Pärast lapse kasvu lõpetamist võib manustada ka teisi pikema toimega hormoone (deksametasoon, prednisoloon) - annused valitakse sõltuvalt kliinilistest näidustustest ja laboratoorsetest andmetest. Glükokortikoidide annuseid korrigeeritakse infektsiooni, stressi, trauma, operatsioonide korral.

Fludrokortisooni kasutatakse mineralokortikoide asendusravina. Ravimi annuse korrigeerimine ei ole vajalik, kuna aldosterooni tootmine eluprotsessis on väga väike.

Vastsündinute ja väikelaste puhul on mineralokortikoidide kasutamine aldosterooni defitsiidi kompenseerimiseks nende vaimse ja füüsilise arengu võti. Primaarse HH-ga lapsed nõuavad toidulisandite lisamist (0,5-1 tsp päevas).

HH autoimmuunse olemusega võib esialgu piirduda ainult glükokortikoidide kasutamisega, kuid neerupealise kahjustuse protsessi süvenemisega tuleb neid kombineerida Fludrokortisooni retseptiga. Annus valitakse individuaalselt.

Asendusteraapia taustal ei välistata ägeda neerupealse kriisi arengut:

  • kui esineb mingi haigus (eriti väikelastel);
  • asendusravimite juhusliku kasutamisega;
  • stressirohulisena (sagedamini vanematel lastel).

Kriisi korral õigeaegse ja nõuetekohase abi tagamiseks soovitatakse lapsele kanda spetsiaalset käevõru, mis näitab lapsele haigust, nime ja annust, arsti ja vanemate telefoninumbreid.

Glükokortikoidide efektiivse säilitusravi kriteeriumid on: heaolu, lapse normaalne kaal ja normaalne vererõhk, hormonaalsete ravimite üleannustamise sümptomite puudumine.

Kui laps ei kaalu ja rõhk ei normaliseeru, siis tuleb see kombineerida mineralokortikoidi ravimitega - tavaliselt on see vajalik kroonilise NN raske vormi korral.

Fludrokortisooni doosi adekvaatsust kinnitab vere normaalne elektrolüütide sisaldus. Üleannustamise korral ilmnevad tursed, südame rütm on häiritud.

Ajalooline diagnoos ja kogu eluea nõuetekohane ravi kaotab lapse elu ohtu mitte ainult selle normaalse arengu, vaid ka tingimused.

Jätkake vanematega

Neerupealiste puudulikkus on tõsine seisund, mis võib olla kaasasündinud patoloogia ja areneb paljudes haigustes. Lapse elule ohtlik olukord ei ole alati kergesti diagnoositud. HH varajane diagnoosimine ja ettenähtud ravimite annuste ettevaatlik kinnipidamine aitavad vältida kriise ja tagada ravi tõhusus.

Mis arst ühendust võtta

Tavaliselt võib lastel lapsi jälgida neerupealiste puudulikkust. Tulevikus ravib patsient endokrinoloogi. Sõltuvalt haiguse põhjusest ja selle tüsistustest võib olla vajalik konsulteerida kardioloogiga neuroloogi, neurokirurgi, oftalmoloogi (visuaalsete väljavaadete kindlakstegemisega).

Ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi

Jäta kommentaar 457

Kui neerupealiste koorega lõppeb piisav kogus hormoone, arstid räägivad sellisest sündroomist nagu äge neerupealiste puudulikkus. Haigust nimetatakse ka addisonikriisiks ja see tekib äkki. Sõltuvalt haiguse käigust ilmnevad erineva iseloomu ja keerukuse sümptomid. Neerupealise koore akuutne puudulikkus esineb igas vanuses ja see on seotud mitmesuguste patoloogiatega, mis eksisteerivad neerupealiste nendes endas või naabruskonnas asuvates organites. Sellist kõrvalekallet tuleb kiiresti tuvastada ja ravida õigeaegselt.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse põhjused

Peamine ebaõnnestumine

Ägeda vormi neerupealiste puudulikkus reeglina tundub, kui patsiendil on üheaegselt seotud organite primaarne või sekundaarne patoloogia. Sellisel juhul kahjustub neerupealise koorega, mis vigastab elundit ja põhjustab ägeda puudulikkuse. Allikad, mis põhjustavad patoloogiat, on järgmised:

  • Neerupealise koorega esineb hemorraagia. Sellisel juhul on vigastatud üks või kaks organit. Arstid viivad läbi kiiret kirurgilist sekkumist ja kahjustatud neerupealiste eemaldamist.
  • Krooniline vorm, millel on esmane või sekundaarne iseloom, on neerupealiste puudulikkus. Sel juhul kompenseerib keha toodete ainevahetusprotsesse.
  • Suguelundite organismi haigestumisega kaasnev neerupealiste ainevahetus.
Võibolla kilpnäärme rikkumine selles haiguses.

Ägeda neerupealiste puudulikkusega patsientidel diagnoositakse kilpnäärme talitlushäire. See on täheldatud juhul, kui patoloogia põhjus on autoimmuunne kahjustus, mille puhul antikehad ründavad keha kudesid. Harvadel juhtudel tekib tuberkuloosi tõttu ajutine neerupealiste puudulikkus. Metastaasid põhjustavad kasvajahaigused, nende organite infarkt ning nende HIV-nakkus ja muud haigused põhjustavad neerupealiste puudulikkust. Parenud organite koor hävib ka haiguste korral, mis põhjustavad põrna või seeninfektsiooni tekkimist.

Sekundaarne

Hüpofüüsi ja hüpotalamuse struktuuride katkestamisel kasvajahaigustega täheldatakse neerupealise koorega ägeda puudulikkusega. Sellisel juhul diagnoosivad arstid sekundaarpatoloogiat. See tekib siis, kui operatsioon on aset leidnud hüpofüüsi või hüpotalamuse, mis on neid vigastanud. Hemorraagia toimub vaskulaarhaiguste korral, selle tulemusena veri tungib hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi. Keha sagedane kokkupuude stressiga pärsib siseorganite funktsiooni, mille tagajärjel suureneb neerupealiste puudulikkus.

Pathogenesis

Patoloogia areng on ebaõnnestunud hormoonide tootmisel nende elundite ajukoores. Enamasti puuduvad sellised hormoonid nagu kortisool ja aldosteroon, mille tagajärjel muutub kaaliumi ja naatriumi vahetus kehas häirituks. See põhjustab ebapiisava verehulga, mille tagajärjel hävib seedetrakt. Kui patsiendil diagnoositakse tsentraalse geneetika neerupealiste puudulikkus, tekib inimesel elektrolüütide tasakaaluhäire ja dehüdratsioon ei ole nii tugev.

Aeg-ajalt esineb orgaanilise rünnaku patogenees juhul, kui neerupealiste koorega lõpeb glükokortikoidhormoonide tootmine või nende arv on normaalselt madalam. Kui patsiendil on mineralokortikoidhormoonide puudus, avastatakse ringikujuline puudulikkus, mille tagajärjel väheneb naatriumi sisaldus veres. See protsess põhjustab hüpovolemaatilise olemuse šokki.

See sündroom kutsub esile hüpoglükeemia (veresuhkru alandamine), mis on seotud ebapiisava glükokortikoidide arvuga. Neerupealiste koore akuutne puudulikkus mõjutab negatiivselt neerude tööd, kuna neil on raskem filtreerida ja imeda vedelikku kehas. Ägeda patoloogia korral tekib sageli bakteriaalne šokk, mis põhjustab veresoonte spasmi ja hemorraagia organite koore kihis.

Sümptomid ja tunnused

Ägeda vormi patoloogia avaldub järk-järgult, mitme kuu või isegi aasta jooksul, see ei tekita end tunda, isikul ei esine ilmseid haigusnähte. Kuid alaealine hingamisteede haigus või stressiolukord tekitab neerupealiste puudulikkust. Patsiendil on naha tumendamine, mis on seotud melaniini suure tootmisega organismis. Sümptomid sõltuvad haiguse ulatusest ja selle käigus. Akuutne vorm avaldub järgmistes sümptomites:

  • madal vererõhk;
  • tugev higi;
  • letargia ja nõrkus lihastes;
  • südame arütmia;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • kõhulahtisus;
  • terav kõhuvalu;
  • peavalud;
  • minestamine ja hallutsinatsioonid.

Sageli ei ole patsiendil kõiki sümptomeid, vaid ainult vähesed. Kui isikul on mõned eespool kirjeldatud sümptomitest, peate kohe pöörduma arsti poole. Läheneva lissisukriisi sümptomid ilmnevad nõrkusest, lihasevalu ja isutus puudumisest. Selle kestus kõikub paar tundi ja mõnikord kestab see mitu päeva. Sageli tekib patoloogia spontaanselt, sellele ei ole eelneda erimärgid. Krooniline patoloogia eristub sümptomatoloogias, neil ei ole ilmseid haiguse tunnuseid.

Pedoloogia patoloogiast

Lapsepõlve ähvardab neerupealise koorega äge neerupuudulikkus, sest haigus ilmneb järsult ja kiiresti. Selle tagajärjel häirivad lapsed paljud kehalisi funktsioone, mille tagajärjel süda ei tõuse ega peatub. Paljud tegurid põhjustavad patoloogiat, nimelt:

  • sünnituse ajal vigastus;
  • hapnikuvaistus pärast sündi;
  • neerupealise koorega kaasasündinud väärareng;
  • neerupealiste hemorraagia põletiku tulemusena, mille pool on sekreteerunud;
  • raske põletus ja verejooks.

Ägeda neerupuudulikkuse korral langeb lapse vererõhk järsult, pulss väheneb. Nahal on tahhükardia ja sinakas laigud, mis ilmnevad ebapiisava vereringe ja stagnatsiooni tõttu. Iiveldus ja oksendamine, patoloogia kaasneb kõhuvalu ja kõhulahtisusega. Oluline on viivitamatult pöörduda kiirabi poole ja anda lapsele erakorraline abi, sest selle sündroomiga arvestatakse iga minut ja see maksab laste elu.

Diagnostika

Esiteks on arst huvitatud sümptomitest, mis häirivad patsiendi, täpsustatakse, millal ja kui sageli ilmnevad patoloogilised tunnused. Kindlaks spetsiifilise neerupealiste puudulikkuse (primaarne või sekundaarne) kindlaksmääramiseks tuleb patsiendil läbi viia nende organite ultraheli diagnoos. See juhtub, et protseduuri käigus ei saa elundit avastada, siis on ette nähtud täiendav CT-skannimine. Patsient läbib aju magnetresonantstomograafiat, mis võimaldab teil määrata, kas hüpotalamus ja hüpofüüsi mõjutavad.

Laboratoorsed testid

Diagnoosimisel on peamine roll laboratoorsetes meetodites, mis kõige tõenäolisemalt viitavad neerupealiste puudulikkusele. Laboratoorsete testide abil avastavad nad, milline hormoon puudutab keha ja millises koguses seda tuleks suurendada. Patsiendile määratakse järgmised katsed:

  • Kortikosterooli koguse vereanalüüs. Selle märkimisväärne vähenemine näitab neerupealiste puudulikkust.
  • Igapäevase uriini uuring. Madal kortisooli väärtus näitab sekundaarset või esmast ebaõnnestumist.
  • Aldosterooni tasemete vereanalüüs.
  • Üldine uriini uurimine, et määrata punaste vereliblede, valgu ja atsetooni arv.

Venoosset verd kasutatakse naatriumi, kaaliumi ja kaltsiumi koguse määramiseks kehas. Kohustuslik uurimine, mis sisaldub terviklikus diagnoosis, on elektrokardiogramm. See näitab südame reaktsiooni muutunud vere elektrolüütide koostisele. Pärast kõikide vajalike testide läbimist diagnoositakse ja ravitakse patsienti intensiivravihaiglas. Kui patoloogia areneb kiiresti ja patsient on koomas, toimub ravi intensiivravi.

Esmaabi

See patoloogia tekib sageli äkki ja liigub kiiresti, nii et inimene vajab õigeaegselt esmaabi. Kui sümptomid ilmnevad, peate kohe kutsuma kiirabi koos elustamist. Arstid paigaldavad kusekateetri ja sondi maosse, et oleks juurdepääs veenidele. Hädaabi korral on kõige tähtsam normaalne vereringe taastamine.

On hädavajalik, et patsient rehüdraatiks aja jooksul, mis hõlmab soolalahuse intravenoosset süstimist.

Pärast seda, kui patsiendil on soolalahus (2 liitrit), süstitakse veeni läbi glükoos. Esimesel päeval süstiti arste kuni 4 liitrit glükoosi. Seejärel taastavad arstid hormoonide hulga organismis: 100 mg "Hydrocortisone" või kuni 8 mg "Deksametasooni". Vererõhu tõusuks on vaja anda patsiendile päevas kuni 400 mg "hüdrokortisooni". Patsiendi jaoks on kohustuslik antibiootikumravi teha isegi infektsiooni puudumisel. Kui erakorraline abi alustatakse õigeaegselt ja kõik on õigesti tehtud, siis kasvab õnnestunud tulemuse ning elu- ja tervise säilitamise võimalus.

Ravi meetodid

Terapeutilised tegevused intensiivravi korral või intensiivravi kasutamisel haiglas. Selle ravi eesmärk on taastada õige hulga vajalikke hormoone kehas. Mõned hormonaalsed ravimid (kortikosteroidid) määratakse suu kaudu. Kui on sallimatus, siis kulutage süsti. Samal ajal kasutatakse hormooni asendajaid teraapias: glükokortikoidide asemel määratakse prednisoloon ja aldosteroon asendatakse fludrokortisooniga.

Ravikompleks sisaldab ka spetsiaalset dieeti, milles peaksite dieedil suurendama valku, rasva, süsivesikuid ja vitamiine. Soovitatav on tarbida rohkem kui 15 grammi soola päevas. See on eriti vajalik nende patsientide jaoks, kellel on kõhulahtisus ja oksendamine. Märkimisväärse kaalukaotuse korral määratakse patsiendile anaboolsed steroidid. Askorbiinhape (kuni 2 grammi päevas) on kohustuslik.

Kui on vajadus kirurgilise sekkumise järele, antakse patsiendile esialgne "hüdrokortisooni" süst (kuni 200 ml). Pärast operatsiooni korratakse seda 4 päeva jooksul. Kõik ravimid esimesel päeval manustatakse intravenoosselt. Varsti läheb patsient tavapärase raviga.

Ennetusmeetmed

Ägeda neerupealiste puudulikkuse vältimiseks on vajalik ennetusmeetmete jälgimine. Kõigepealt peate hoolikalt jälgima oma tervist ja pöörama tähelepanu esimesele "kelladele". Niipea, kui avastati patoloogia tunnuseid, tuleb tasuda kõikehõlmav diagnoos. Kui patsiendil on haiguse krooniline vorm, siis on oluline teada hormoonide annust hormonaalsetes olukordades ja pärast vigastust.

Varasem diagnoos aitab vältida ägedat ebaõnnestumist ja elustamist. Patoloogiat põhjustavate kaasuvate haiguste esinemisel peate oma ravi saamiseks pöörduma arsti poole. Pärast endokrinoloogi konsulteerimist võite võtta hormoone, sest hormonaalsete ravimite iseseisev kasutamine põhjustab patoloogiat.

Äge neerupealiste puudulikkus lastel. Esmaabi

Äge jätmise neerupealiste - seisund, mis ohustab lapse elu, mille raskusaste on tingitud järsk ja kiire langus kontsentratsioon glüko-ja mineralokortikoidne koos järk-järgult suurendades dehüdratsiooni, seedetrakti häired, südame- ja riski südame seiskumine tõttu hüperkaleemia.

Lapse ägeda neerupealiste puudulikkuse peamised põhjused

  1. Hemorraagia või nekroos neerupealised tugeva kroonilise põletikulise nakkushaigused (Waterhouse-Friderichsen sündroom), soovitavalt koos meningokokk ja streptokokinakkused.
  2. Sündinud vigastus, asfüksia vastsündinutel.
  3. Neerupealiste koorega kaasasündinud funktsioonihäirete kriisid (adrenogenitaalsündroom).
  4. Stress, trauma, nakkushaigus kroonilise neerupealiste hüpofunktsioonis.
  5. Itsenko-Cushing'i haiguse adrenalektoomia koguarv.
  6. Glükokortikoidide kiire tühistamine nende pikaajalisel kasutamisel erinevate haiguste tõttu.
  7. Suurte põletuste, massiivse verejooksu, murdude murd.

Kliiniline diagnoos

Kõigepealt on iseloomulik lapse seisundi tõsidusastme äkilisus ja teravus. Ägeda neerupealiste puudulikkuse peamised kliinilised ilmingud:

  • veresoonte kollaps, faaside kujunemine (sümpataktooniline - vagotooniline - paralüütilise faasi): kiiresti progresseeruv vererõhu langus 30-40 mm Hg. Art., Nõrga täidise pulss, südamelihased on kurdid, tahhükardia koos järgneva bradükardia, akrotsüanoosiga, naha "marmor", diureesi vähendamine oligoanuriateni;
  • kõhu sündroom: korduv oksendamine, paljude lahtiste väljaheideteta patoloogilised lisandid, krambid kõhuvalu;
  • neuroloogilised häired: tugev nõrkus, lihaste hüpotoonia, nõrkus, hiljem - teadvuse kaotus, krambid, meningiaalsümptomid, hüpertermia, vahelduvad järgneva hüpotermiaga;
  • naha- hemorraagilise sündroomi: stellaatsete purpur, verevalum, temperatuuril sündroomist Waterhouse-Friderichsen - kerel ja jäsemetele värvib naha lilla-sinaka varjundiga võib oksendamine "kohvipaksu", verejooks süstekohal.

Ägeda neerupealiste puudulikkusega labori kinnitus üldjuhul ei jää. Laboratoorsed leiud on mittespetsiifilised: hüponatreemia, -kloreemia samaaegsete Hüperkaleemiaga, hüpoglükeemia, suurenenud järelejäänud lämmastiku ja karbamiidi vereseerumis, vere pH langus, sest coagulogram - märgid I-III etappidel DIC, EKG - märke Hüperkaleemiaga (venivus PQ intervall laiendamata kompleksi QRS, kõrge T-laine, mikroproteinuria, hematuria, võib olla atsetoonuria.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sooleinfektsioonide, mürgistuste, erinevate päritolu koomaasundite, kõhuorganite ägedate kirurgiliste haiguste korral!

Ravi tuleb alustada kohe, sest lõpuks mängib see minut!

Esmaabi

1. Tagada juurdepääs Viinile ja kiiresti siseneda rehüdratsiooniks:

  • in / in-jet plasma;
  • siis korraldage 5-10% glükoosilahuse ja 0,9% naatriumkloriidi lahuse sisseviimine suhtega 1: 1 või 1: 2 (väljendatud dehüdratsiooniga) kiirusega 100-150 ml / kg varases eas, 80- 100 ml / kg - koolieas ja 50-75 ml / kg - koolieas (päevased annused).

Ärge kasutage kaaliumi preparaate!

2. Samaaegselt rehüdratsiooni tekkimisega määrake hormoonasendusravi hüdrokortisooniga (parem!) Või prednisooniga. Ravimi esimene annus on 50% päevasest:

  • 1/2 selle doosi sisestamiseks / joa ja / või
  • 1/2 annust sisestada / m, et luua dekoratiivne hormoon.

Ülejäänud annus jaotub ühtlaselt iga 3-4 tunni järel (tõsise seisundi korral - pärast 2 tunni möödumist esimese 6 tunni jooksul).

3. Koos veresoonte puudulikkusega või hüdrokortisooni puudumisel sisesta:

  • deoksükortikosteroonatsetaadi lahus (DOXA) kiirusega 1 mg / kg / v / m; esimene annus on 50% päevasest annusest, ülejäänud manustatakse ühtlaselt 8 tunni pärast.

4. Kui põrgu ei tõsta, siis peate määrama:

  • mikrogeelne intravenoosne dopamiini süstimine 8-10 μg / kg minutis vererõhu ja südame löögisageduse või südame löögisageduse kontrolli all
  • 0,2% norepinefriini 0,1 ml / eluaasta in / in või
  • 1% mezatoni lahus 0,1 ml / eluaasta in / in.

5. Krampide ja madala veresuhkru kohta süstige annuses 2 ml / kg i.v. 20-40% glükoosilahust.

7. Hemokoagulatsiooni häirete korrigeerimine sõltuvalt DIC staadiumist.

8. On vajalik määrata laia spektriga antibakteriaalne teraapia profülaktilise või terapeutilise eesmärgiga.

Haiglaravi intensiivravi osakonnas kiireloomuliste tegevuste taustal.

Neerupealiste puudulikkus lastel

Neerupealiste puudulikkus lastel (HH) või hüpokortikus on kliiniline sündroom, mis on tingitud neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni puudulikkusest. Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokalisatsioonist eraldatakse primaarne, sekundaarne ja tertsiaarne HH.

Neerupealiste puudulikkus lastel (HH) või hüpokortikus on kliiniline sündroom, mis on tingitud neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni puudulikkusest. Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokalisatsioonist eraldatakse primaarne, sekundaarne ja tertsiaarne HH. Kui LV primaarne neerupealiste kude ise mõjutab sekundaarse - hüpofüüsi eessagaras AKTH sekretsiooni rikkudes tertsiaarne vorm on seotud patoloogiat hüpotalamuse ja viimane tootmise puudust kortikotropiini vabastava hormooni. Avaldage NN akuutseks ja krooniliseks. Kroonilist neerupealiste puudulikkust (CNN) kirjeldati XIX sajandi keskel. Autopsia tulemuste põhjal Addison. See vorm esineb sagedusega 1 juhtum 10 000 inimese kohta, 2 korda sagedamini küpsetest ja vanadusest meestel. Paljud autorid märgivad, et hüpokortikumi sümptomite mitmekesisuse ja mittespetsiifilisuse tõttu on lastel CNI-d harva diagnoositud.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse kliinilised sümptomid esinevad 95% ulatuses neerupealise koore koe kahjustumisel. Peaaegu 60% -l patsientidest tuleneb neerupealiste puudulikkus neerupealiste idiopaatilist atroofiat.

Selles rühmas peetakse praegu neerupealiste koorega (autoimmuunne adrenaliit 70-85%) autoimmuunhälvet peamine haiguse põhjustajaks.

Neerupealise kudedes mõjutatud sellisel kujul haiguse Märgitakse kompleksne lümfoplasmatsüütilist infiltratsioon, neerupealise peenestada, puukoor atrofeerunud. Vereseerumis selliste patsientide tekivad antikehad mikrosomaalsetes ja mitokondrite antigeenide neerupealiste, samuti antikehade 21-hüdroksülaasi - üks olulisemaid ensüümide steroidogeneesile.

Autoimmune adrenalit sageli koos teiste autoimmuunhaiguste endokrinopaatiad. Autoimmune polüglandulaarsündroomi 1. tüüpi (APS-1) sisaldab neerupealiste puudulikkust, hüpoparatüroidism ja kandidoosi. Mõnedel patsientidel see sündroom kombineeritakse hüpogonadismist, alopeetsia, vitiliigo, aneemia, autoimmuunne kilpnäärmehaigus, krooniline hepatiit.

Autoimmune polüglandulaarhäire 2. tüüpi (APS-2) on sündroom, mida iseloomustab kombinatsioon 1. tüüpi diabeediga, autoimmuunhaiguste kilpnääre ja neerupealiste puudulikkus (Schmidt sündroom). MTA-1 on pärilik autosomaalne viisil ja MTA-2 - autosoomne dominantne. Andmeid geneetiline eelsoodumus autoimmuunse neerupealiste puudulikkust näitab avastamis- enamikul patsientidest assotsiatsioone geenide NLADR3 süsteemi, DR4 ja HLAB8. Nendel patsientidel on vähenenud pärssivat toimet T-lümfotsüüdid. Kirjeldage kahjustuse perekondlikke vorme. Hävitamise neerupealise koores on võimalik tänu selle kaotust tuberkuloos, levitatud seeninfektsioon, toksoplasmoosi, tsütomegaloviirus. Esinemine XNN täheldatud pärast raske üle viirusinfektsioonid (ARVI, leetrid, jne), harva põhjustab selle arengu muutub adrenoleukodüstroofia tuumori protsesse, kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia rasva. XNN mõnikord areneb neerupealise lupjumine, mis on tagajärg tahes eespool protsesse. Muudel juhtudel neerupealised leidub petrifikaty õnnetuse röntgeniuuring - ammu enne kliiniliste sümptomite XNN.

Oluliselt vähem levinud kesk- ja kolmanda taseme XNN kus atroofia neerupealiste on tingitud ebapiisav tootmine AKTH hüpofüüsi või hüpotaalamuse - CRH. Vähendatud sekretsiooni nende hormoonide võib täheldada erinevate patoloogiliste protsesside hüpotalamuse-ajuripatsi regiooni: kasvajad, vaskulaarsete haiguste, trauma, infektsioon, loote ajuripatsi kahjustuse. Vähendatud ACTH tootmist saab täheldada mitmesuguseid orgaanilisi koldeid kesknärvisüsteem pikaajalisel kasutamisel glükokortikoidide, neerupealiste kasvajakolde.

Peamised kliinilised ilmingud seotud sümptomite ebapiisav Xhh-täpset sekretsiooni kortikosteroidide ja aldosterooni. Kliinilised sümptomid Xhh tavaliselt arenevad aeglaselt, järk-järgult - patsiendid ei saa kindlaks teha, kui haigus algas. Kuid sasündinud neerupealiste hüpoplaasia sümptomid võivad ilmuda vahetult pärast sündi, ja need on seotud kaotuse soola. Sellised lapsed on aeglane, halvasti kaalus (kaalulangus pärast sündi on suurem kui füsioloogilise norm 300-500 g), okse, urineerida algselt rikkalikult, sagedased, vähenes koepingsus õnnelik juua soolast vett. Sellistel juhtudel, siis peaks pöörama tähelepanu naha tumenemine, vähemalt - limaskestade. Sageli düspeptilisi häired, kaasuvad haigused provotseerida kriisi ägeda neerupealiste puudulikkuse tõttu.

Vanematel lastel on kroonilise neerupealiste puudulikkuse peamised sümptomid nõrkus, väsimus, nõrkus, eriti päeva lõpus. Need sümptomid kaovad pärast öösel puhkust, kuid need võivad esineda perioodiliselt, kaasuvate haiguste, kirurgiliste sekkumiste ja vaimse stressi tõttu. Selle sündroomi patogenees on peamine tähtsus süsivesikute ja mineraalide ainevahetuse häirete suhtes.

Koos üldise nõrkusega, söögiisu kadu, kehakaalu langus, maitsetundlikkuse muutumine (söövad soola käputäis), eriti pärastlõunal. Sageli kurdavad patsiendid iiveldust, mõnikord oksendamist, kõhuvalu, pepsiini ja vesinikkloriidhappe sekretsiooni vähenemist. Muutused väljaheites on seotud kõhulahtisuse ja kõhukinnisusega. Teised lapsed on janu, polüuuria. Oksendamine ja kõhulahtisus suurendavad naatriumi kaotust ja kiirendavad ägedat neerupealiste puudulikkust. Üks Addisoni haiguse varajasi sümptomeid on hüpotensioon: süstoolne ja diastoolne vererõhk on vähenenud. See on seotud tsirkuleeriva vere mahu ja veresoonte toonuse säilitamiseks oluliste glükokortikoide vähenemisega. Pulss on pehme, väike, aeglane.

Sageli on patsientidel ortostaatiline hüpotensioon koos seotud pearinglus ja minestamine. Siiski tuleb meeles pidada, et vererõhk adrenaalpuudulikkuse hüpertensiooniga patsientidel võib olla normaalne. Mõõtmed sobivalt väheneb, võib esineda hingeldus, südamekloppimine, südame rütmihäired. EKG muutused on tingitud rakusisese hüperkaleemia avaldub vatsakeste arütmia, lapik kahefaasiline T-laine, venitamise ja PQ intervall QRS kompleksi.

Hüpoglü riigid ilmumist tühja kõhuga või 2-3 tundi pärast sööki on tüüpiline neerupealiste puudulikkust ja seostatud vaeguse glükokortikoidide vähendatud glükogeenivarud maksas. Hüpoglükeemilist episoodid esinevad lihtsalt ja on kaasas tunne nälga, higistamine, kahvatus, värisemine sõrmed. Neyrogipoglikemichesky sündroom, mida iseloomustab apaatia, usaldamatus, depressioon, ärevus, krambid võimalik.

Kesknärvisüsteemi funktsiooni muutused avalduvad vähenenud mälu, kiire emotsionaalse väsimuse, tähelepanu kõrvalejuhtimise, unehäirete tõttu. Neerupealiste puudulikkus kaasneb adrenolekodüstroofiaga. See on geneetiline, X-seotud retsessiivne haigus, mis esineb närvisüsteemi ja neerupealise koorega valgete ainete kahjustusega. Demüelinisatsioon progresseerub kiiresti, mis avaldub üldise ataksia, krampide tekkimisega. Neuroloogilistele sümptomitele eelneb neerupealiste puudulikkuse kliinilised tunnused.

naha pigmentatsiooni ja limaskestade täheldatakse peaaegu kõikide patsientide ja mo-Jette väljendatakse ammu enne teisi sümptomeid Xhh. Üldistatud pigmentatsiooni põhjustatud liigsest sekretsiooni ACTH ja β-melanotsüüte stimuleeriva hormooni. Naha laste sageli kuldse värvusega, vähemalt - helepruun või pronksist värvi. Kõige intensiivsem pigmentatsiooni väljendatud nibu rinna, munandit ja peenise poisid, valge joon kõhu, valdkonnas riided hõõrudes naha armistumine, põlve, küünarnuki, väike labakäte, limaskesta igemed. Mõnikord on haiguse esinemise esimene näide pikaajaline päevitus. Neerupealiste puudulikkuse kasvu perioodil suureneb pigmenteerumine. 15% patsientidest saab pigmenteerida koos depigmentatsioonipiirkondadega. Amelanotic haruldane haiguse vorm, mis on tüüpiline sekundaarse Xhh.

Haiguse varases järgus jäävad lapsed füüsilisele ja seksuaalsele arengule. Sageli on XHH lastel kustunud ja diagnoositud kaasuvate haigustega liitumise korral.

Tüüpilise XHH-i käigus veres on tuvastatud eosinofiilide, suhtelise lümfotsütoosi ja mõõduka aneemia suurenemine. Haiguse iseloomulik biokeemiline märk on kaaliumisisalduse, kreatiniini ja karbamiidi sisalduse suurenemine seerumis, samal ajal vähendades naatriumi ja kloriidi sisaldust. Hüperkaltseemia on kombineeritud polüuuria, nakkustria, hüpoisostuunia, hüperkaltsiuuriaga. Kinnitab kortisooli madala kontsentratsiooni (alla 170 nmol / l) diagnoosi, mis on võetud hommikul. Hüpokor-ticismi ja diferentsiaaldiagnooside kustutamise vormide kindlakstegemiseks on soovitatav viia läbi stressitestid koos süntaktiiniga. Sünteetiline ACTH stimuleerib neerupealiste koore ja näitab reservide olemasolu. Pärast kortisooli taseme määramist vereplasmas manustatakse sünaktiini intramuskulaarselt ja pärast poole tunni möödumist kontrollitakse kortisooli kontsentratsiooni uuesti. Proovid loetakse positiivseks, kui kortisooli tase kahekordistab. Uuringut võib läbi viia asendusravi taustal prednisooniga. See test võimaldab ka peamise ja sekundaarse HH eristamist.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse olemasolu otsene kinnitus on AKTH taseme järsk tõus vereplasmas, mille sekundaarselt suureneb selle vähenemine. Hypoaldosteronismi diagnoosimiseks määratakse aldosterooni ja reniini sisaldus veres. Esmase neerupealiste puudulikkusega aldosterooni sisaldus on vähenenud või on normi alumisel piiril ja reniini tase tõuseb. Neerupealiste näärmete visualiseerimine (ultraheli, kompuutertomograafia) võimaldab samuti määrata neerupealiste puudulikkuse vormi.

Diferentsiaaldiagnoosimine Addisoni tõbi tuleks läbi viia mitmete haiguste seostatakse kaalulangus, hüpotensioon, polüuuria, anoreksia: Sooleinfektsioonide mürgistuste teiste etioloogia helmintiaas nakatumise, krooniline püelonefriit, suhkruta diabeet, kusjuures solteryayuschey kujul neerupealse koos gipoaldosteronizm. Xhh diagnoosi kergendatakse juuresolekul naha pigmentatsiooni, kuigi teisese Xhh seda võib ära jätta. Pange tähele, et suhtes õigeaegselt diagnoosida ja õigesti valitud asendusravi, krooniline neerupealiste puudulikkus on soodne prognoos.

Mõned patsiendid said väära diagnoosi: väsimus, düstoonia, hüpotroofia tundmatu etioloogiaga, parasiitinfestatsioon, gastriit, jne..

XHH-i kriisi diagnostilised vead on seotud haiguse peamiste sümptomite alahindamisega. Valede diagnooside hulgas on äge apenditsiit, gastriit, koletsüstiit, ajukasvaja, entsefaliit, atsetoonemiline oksendamine.

XHH-iga patsientide elule tuleb tunnistada Addisonic kriisi - ägedat neerupealiste puudulikkust (ONH), mis areneb neerupealhormoonide tootmise kiire vähenemise tagajärjel. See seisund võib areneda pärast paljude aastate jooksul subkliniseerivat XHH-i või UNH esinemisele eelneb äge infektsioon või muu stressirohke olukord (trauma, operatsioon). Naha ja limaskestade nõrkus ja hüperpigmentatsioon on intensiivsemad ja isu järk-järgult halveneb, kaasa arvatud toiduga võitlemine. Iiveldus muutub oksendamiseks, kriisi kujunemisega muutub võitmatuks, ilmub vedel väljaheide. Mõnel patsiendil on tugev kõhuvalu. Seedetõve juhtivateks kliinilisteks sümptomiteks on tavaliselt vererõhu sügav vähenemine, nõrga täitmise pulss, kurtide südamehäired, kahvatuslikud limaskestad, perifeerne akrotsüanoos, suur higistamine, külmetusnähud, hüpotermia. Elektrolüütide tasakaaluhäired, hüpoglükeemia, hüperasoteemia suurenemine. Hüperkaleemia mõjutab müokardi toksilist toimet ja võib põhjustada südame seiskumist.

XHH ja addisonikriisi asendusravi põhiprintsiibiks on elutähtsaid funktsioone toetavate glükokortikoide ja mineralokortikoidi preparaatide kombineeritud kasutamine: need tagavad organismi kohandumise väliskeskkonna stressi mõjutustele ja vee-soolasisalduse säilitamisele. Eelistatakse hüdrokortisooni, prednisooni, fludrokortisooni. Hüdrokortisoonil on nii glükokortikoid kui ka mineralokortikoidne toime.

Mineraalkoortikoidi või glükokortikoidiravi monoteraapia toimub vähesel määral juhtudest. Praegu kasutatakse kliinilises praktikas laialdaselt hüdrokortisooni ja fludrokortisooni tabletipreparaatide efektiivset ja mugavat kasutamist.

Enamikel XHH-ga patsientidel on vaja püsivat glükokortikoidi asendusravi, seda enam kasutatakse hüdrokortisooni ja prednisolooni. Eelistatakse hüdrokortisooni, millel on nii glükokortikoid kui ka mineralokortikoidne toime. Asendusravi koos glükokortikosteroididega peaks imiteerima nende hormoonide füsioloogilist sekretsiooni. Vastavalt glükokortikoidide tsirkadiaanrütmile tuleb hüdrokortisooni või kerge preparaadi prednisooni määrata hommikul ja mõõduka haiguse korral hommikul ja pärast lõunat.

Pideva asendusravi XHH korral peaks väikelaste hüdrokortisooni annus olema umbes 1-3 mg ja vanematel patsientidel vastavalt 15 mg ja 7,5 mg.

Tuleb meeles pidada, et glükokortikoidi sekretsiooni tase sõltub tavaliselt organismi funktsionaalsest seisundist. Vigastuste, ägedate infektsioonide, füüsilise või vaimse stressi korral tuleb glükokortikoidide ööpäevast annust 2-3 korda suurendada. Enne väikesi sekkumisi (gastroduodenoskoopia, anesteesia, hammaste ekstraheerimine jne), vajab patsient enne manustamist 30 minutit hüdrokortisooni 12,5-25-50 mg ühekordset parenteraalset manustamist. Kavandatud toimingute puhul on soovitatav alustada glükokortikoide annuse suurendamist sekkumise eel ja manustada neid ainult parenteraalselt. Hüdrokortisooni manustatakse intramuskulaarselt annuses 12,5-25-50 mg 2-4 korda päevas. Operatsiooni päeval suureneb ravimi annus 2-3 korda ja osa ravimist manustatakse intravenoosselt, ülejäänud on intramuskulaarselt iga 4-6 tunni järel 1-2 sekundit. Järgnevatel päevadel lähevad nad järk-järgult asendusravi.

Glükokortikoidravi adekvaatsuse kriteeriumiks on säilitada normaalne kehamass, kaebused püsiva näljatunde ja hormoonide üleannustamise nähtude, naha hüperpigmentatsiooni ja normaalse vererõhu kohta.

Kui glükokortikoidide kasutamine ei normaliseeri vererõhku, kaalulangus puudub, hüponatreemia püsib, on vaja määrata mineraalkoortikoid. Kombineeritud glükoos- ja mineralokortikoidravim on tavaliselt enamuse raske XHH-ga patsientide jaoks vajalik.

Fludrokortisooni päevane annus valitakse individuaalselt. Selle hormooni vajadus võib tekkida iga päev või iga 2-3 päeva tagant. Imikutel esimestel elukuudel on vajadus fludrokortisooni kehakaalu kilogrammi järele kõrgem.

Mineraalortikoidide annuse piisavus näitab kaltsiumi ja naatriumi plasmataset, reniini plasmakontsentratsiooni normaalset taset.

Mineraalkoortikoide üleannustamise korral võib tekkida perifeerne ödeem, ajuturse ja südame rütmihäired, mis võivad põhjustada vee peetumist. Nende tüsistuste kõrvaldamiseks on vaja kaotada mineralokortikoide, tõsta glükokortikoide annuseid 1,5-2 korda, piirata soola sisaldust toidus, manustada mahlasid, 10% kaaliumkloriidi lahust.

Lisavöö kriisi arendamisel on vaja erakorralisi meetmeid. Suurim eluohtlik olukord tekib ägeda hüpokortsismi esimesel päeval. Peamised ülesanded on piisava hulga kortikosteroidide või selle sünteetiliste analoogide kasutuselevõtmine, võitlus dehüdratsiooniga, elektrolüütide kahjustuste korrigeerimine.

Kortikosteroidide parenteraalseks manustamiseks eelistatakse hüdrokortisooni preparaate, samas kui prednisooni ja deksametasooni tuleb kasutada ainult viimase abinõuna.

Hüdrokortisooni manustatakse intravenoosselt koos glükoosiga 4-6 tundi. Esimesel päeval on hüdrokortisooni annus 10-15 mg / kg ja prednisoon - 5 mg / kg. Järgmistel päevadel vähendatakse intravenoossete ravimite annust 2-3 korda. Samal ajal manustatakse hüdrokortisooni intramuskulaarselt pärast 4-6 tundi 25-75 mg päevas.

Koos glükokortikoidide kasutuselevõtuga võetakse dehüdratsiooni ja šokkide nähtuste vastu võitlemiseks kasutusele terapeutilised meetmed. Isotoonilise naatriumkloriidi lahuse ja 5-10% glükoosilahuse kogus on ligikaudu 10% kehamassist, esimese 6-8 tunni jooksul süstitakse pool vedeliku igapäevast kogust. Korduva oksendamise korral soovitatakse 5-10 ml 10% naatriumkloriidi lahuse intravenoosset manustamist. Tilklehele lisatakse askorbiinhapet 5-10 ml.

Patsiendi seisundi paranemisega lõpetatakse hüdrokortisooni intravenoosne manustamine, jätkates intramuskulaarset manustamist 4 korda päevas, 25-50 mg annuse kohta. Seejärel vähendage järk-järgult hüdrokortisooni annust ja pikendage intervalli süstide vahel. Pärast haiguse stabiliseerumist võite patsiendi üle kanda hüdrokortisooni tablettidesse.

Mõnedel patsientidel on vajalik hüdrokortisooni manustamist kombineerida ja prednisooni kasutamisel on vajalik välja kirjutada DOCA, mida süstitakse 1-2 ml päevas intramuskulaarselt. Pärast oksendamise lõpetamist kasutatakse DOXA süstimise asemel fludrokortisooni tablette 0,1 mg / päevas. XHH ja õigesti valitud asendusteraapia õigeaegne diagnoosimine, mida viiakse läbi kogu eluaja jooksul, on võti addisonikriiside vältimiseks. Nendel tingimustel arenevad lapsed normaalselt.

V.V. Smirnov, professor
I. S. Mavricheva, meditsiiniteaduste kandidaat
Vene riiklik meditsiinikeskus, Moskva

Hüpokortikoidsus või neerupealiste puudulikkus - haiguse kulgu ja haiguse ravi näited lastel

Neerupealiste puudulikkus lastel on kliiniline patoloogia, mis ilmneb hormooni sekretsiooni puudulikkuse tõttu, mis tekib otseselt neerupealise koorega.

Isegi hoolimata asjaolust, et seda haigust iseloomustab kõrge risk, on see kliiniliseks raviks suhteliselt hästi võimeline.

Seda patoloogiat iseloomustab sarnasus teiste haigustega, eriti kriisi ajal, mis raskendab oluliselt diagnoosimist. Äge neerupealiste puudulikkus lastel on väga haruldane haigus, mida iseloomustab intensiivne rada, kus esinevad märgatavad sümptomid.

Lapse vanemad, kes on juba esimeste sümptomite tekkes, peavad viivitamatult pöörduma arsti poole. Lapse taastumise prognoos on õigeaegne kvalifitseeritud abi pakkumine ja selle haiguse tervikuna diagnoosimine.

Patoloogia päritolu põhjused

Neerupealiste funktsiooni puudumine võib käivituda adrenokortikotroopse hüpofüüsi ajuhormooni taseme languse ja neerupealiste probleemidega.

Primaarne neerupealiste puudulikkus

Haigus võib esineda ägedas vormis, mida nimetatakse sümptomaatiliseks Waterhouse-Friderikseni kompleksiks. Samuti võib see võtta kroonilise vormi ja nimetada Addisoni patoloogiaks.

Neerupealiste puudulikkust lastel võib põhjustada:

  • kaasasündinud neerupealiste hüpoplaasia;
  • kaasasündinud tüüpi adrenogenitaalsündroom;
  • erinevad neerupealiste hemorraagid;
  • haigused, mida iseloomustavad hemorraagia ja neerupealise surma (mumps, sepsis ja meningokokkemia) manifestatsioonid;
  • neerupealiste eemaldamise operatsioon;
  • prednisoonravi katkestamine.

Kõige sagedamini täheldatakse haiguse kroonilise vormi esinemist tänu geneetilistele teguritele ja ka autoimmuunprotsesside tõttu.

Harvematel juhtudel on haiguse alguse katalüsaatorid järgmised:

  • krooniline mürgitus;
  • toksoplasmoosiga nakatumine;
  • tsüstide moodustumine neerupealiste struktuuris;
  • muud akuutse neerupealiste puudulikkusega seotud põhjused.
Sekundaarse tüübi neerupealiste puudulikkus tekib kesknärvisüsteemi kahjustuse tõttu, millega kaasneb AKTH sekretsiooni järsk vähenemine.

Kliinilised ilmingud

Krooniline neerupealiste puudulikkus areneb tihti peenelt.

  • kesknärvisüsteemi vähenemine;
  • krooniline väsimus;
  • töövõime langus ja lapse õpitulemuste taseme langus;
  • kaalulangus;
  • veresuhkru taseme alandamine;
  • vähenenud lihasmass;
  • valulik anoreksia;
  • krooniline iiveldus;
  • janu soolase toidu järele;
  • püsiv soov juua vett;
  • oksendamine;
  • lahtist väljaheidet.

Samuti on täheldatud erilisi muutusi naha ja limaskestade seisundis. Nahk võtab tumepruuni värvi või harvemini halli või kollase tooniga.

Esimene manifestatsioon on naha loodusliku pigmenteerimise parandamine nippelpiirkonnas, samuti meessuguhaiguste ümbruses, anus ala, naha voldid, kohad, kus kontakti nahaga kontakteerub rõivastega kriimustuste, abrasioonide, armide moodustumise ja sõrmede, põlve- ja küünarliigese voldikute piirkonnas.

Pigmenteerumine neerupealiste puudulikkusega kätel

Laste haruldane manifestatsioon on suu limaskesta paremaks pigmenteerimiseks. See on äärmiselt haruldane haigusvorm, millega ei kaasne naha või limaskesta aktiivne pigmentatsioon.

Reeglina kaasneb haiguse kroonilise vormi progresseerumine ka koertehaiguste esinemisega, samuti neerupealiste puudulikkuse kriisi kiire arenguga. Sellisel juhul on operatsioon ilma operatsioonita äärmiselt raske seda teha.

Patsiendi üldise seisundi järsust halvenemist iseloomustavad valulik kõhu manifestatsioon, oksendamine, lahtiste väljaheidete langus, vererõhu langus, asteenia ja spasmid, millel on veresuhkru taseme patoloogiline langus. Lisaks on kiire naha pigmentatsiooni, keha dehüdratsioon, mis põhjustab sagedast minestamist.

Diagnostika

Addisoni patoloogiat saab kinnitada, jälgides hüdrokortisooni muutusi dünaamikas vere seerumis.

Tervislikul inimesel on hommikul ärkveloleku ajal kortisooli tase järsult hüppeline ja neerupealiste puudulikkusega patsientidel on selle hormooni tase alati madalam.

Sellega jälgitakse aldosterooni ja reniini kontsentratsiooni madalaid lugemisi. Haiguse kriisi ajal täheldatakse kaaliumi suurt kontsentratsiooni koos patoloogiliselt madalate veresuhkru tasemetega. Igapäevases uriinis võib täheldada 17-hüdroksükortikosteroidide üldise taseme langust, kuigi selle uuringu läbiviimine ei ole väga efektiivne.

Kui patsiendi veri võetakse tühja kõhuga, täheldatakse madalat veresuhkru taset ja lamedat glükeemilist kõverat.

Testid ravimi prednisooni kasutamisel ei mõjuta peaaegu kortisooli sisalduse suurenemist.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimise kombineeritud meetod viiakse läbi koos sooleinfektsioonide, helmintia sissetungi ja ka mürgitusega.

Imiku professionaalne imikuhaigus peaks eristama püloori stenoosi ja pürolospasmi, samuti sümptomaatilist adrenogenitaalset kompleksi, millele on lisatud mineraalsoolade kadu.

Samal ajal on vaja diferentseerida ägedat neerupealiste puudulikkust erinevate infektsioonide ja soolestiku neuroinfektsioonide tõttu.

Haiguse diagnoosimisel vanematel lastel on esmalt vaja välistada sepsis, entsefaliit ja meningiit.

Haiguse ravimeetodid

  • šoki mahasurumine;
  • vedeliku taseme tagasitulek, samuti mineraalide tase tavapärasel tasemel;
  • täitke hormoonipuudused.

Patsiendile määratakse 5-protsendilise glükoosiga isotooniline naatriumilahustilahustik, milles lisatakse 100 milligrammi kortisooli. Seda tilgaklahust korratakse iga 4-8 tunni järel.

Lisaks sellele määravad arstid kõige sagedamini adrenaliini, Korglikoni ja ka C-vitamiini. Intravenoosselt süstitakse 1... 3 ml ‧ lahust DOXA-d üks kord ööpäevas.

Peamised tähelepanekud patsiendi kriisist eemaldamise protsessist on järgmised:

  • patsiendi dehüdratsioon;
  • põhiliste mineraalide ühendite sisaldus veres;
  • CBS;
  • veresuhkru tase.

Ravipikendaja manustamisel koos tilgutiga sõltub patsiendi seisundi tõsidusest, mis võib kesta kuni 5 päeva. Patsiendi üldise seisundi paranemisega väheneb kortisooni annus tilgutamisel, kui lülitatakse selle ravimi intramuskulaarsesse manustamisse.

Selle haiguse kroonilises vormis kasutatakse pidevat ravi kogu patsiendi elu jooksul, kasutades prednisooni ja kortisooni. Patsiendil oksendamise jälgimisel on tavaline, et prednisoon asendatakse kortisooni intramuskulaarse manustamisega.

Täiskasvanud asendusravi põhiprintsiibid peaksid olema teada laste lastele, kellel on krooniline neerupealiste puudulikkus. Lihtsate eeskirjade järgimise ja arsti poolt ettekirjutatud ravimite püsiva kasutamise tagajärjel on kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsiendi elu terviklik.

Seotud videod

Endokrinoloogia osakonna kirurg, meditsiiniteaduste kandidaat neerupealiste diagnoosimise tänapäevaste meetodite ja selle orientatsiooni haiguste ravi kohta:

Võite Meeldib Pro Hormoonid