Neerupealiste puudulikkus, mis väljendub nõrgenenud glükoos- või mineralokortikoidide tootmises, on kas nendel näärmetel esineva kortikaalse aine (esmane neerupealiste puudus või Addisoni tõbi) hävitamine või häire või hüpofüüsi AKTH (sekundaarse neerupealiste puudulikkuse) sekretsiooni vähenemine.

Kõige sagedasem neerupealiste koorepõletiku sekundaarse puudulikkuse põhjus on glükokortikoidteraapia.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused

ACTH puudulikkuse tõttu on neerupealiste koore sekundaarne puudulikkus kõige sagedamini glükokortikoidravi tagajärg. AKTH sekretsiooni vähenemise endogeensete põhjuste hulgas on esimene hüpotalamuse või hüpofüüsi kasvaja.

ACTH puudulikkus põhjustab kortisooli ja neerupealiste androgeenide sekretsiooni vähenemist. Aldosterooni sekretsioon on enamikul juhtudest normaalne. Varasematel etappidel võib AKTH ja kortisooli plasmakontsentratsioonid püsida normaalse vahemiku piirides. Kuid hüpofüüsi reservid vähenevad ja seega on AKTH ja kortisooli vastus stressile väiksem kui tervetel inimestel. Lisaks vähendatakse AKTH-i basaalset sekretsiooni, mis põhjustab neerupealise koore kimbu ja retikulaarsete tsoonide atroofiat ja kortisooli basaaltaseme vähenemist plasmas. Seda etappi iseloomustab mitte ainult AKTH vastus stressile, vaid ka neerupealiste väiksem vastus ägeda stimuleerimise eest eksogeense ACTH-i poolt.

Glükokortikoidi puudulikkuse ilmnemine ei erine primaarse neerupealiste puudulikkusest, kuid kuna aldosterooni sekretsioon glomerulaartsooni rakkudes säilib, ei ole mineralokortikoidi puudulikkuse nähte.

Neerupealise koorepõletiku sekundaarse puudulikkuse sümptomid ja tunnused

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on krooniline seisund ja selle ilmingud on reeglina mittespetsiifilised. Kuid neerupealise koorepõletiku tunnustamata sekundaarset puudulikkusega või patsientidel, kes ei suurenda steroidide annust stressi ajal, võib tekkida äge hüpotadrenaalse kriis.

Peamine erinevus selle seisundi ja primaarse neerupealiste puudulikkuse vahel vähendab AKTH sekretsiooni ja järelikult hüperpigmentatsiooni puudumist. Lisaks sellele on sellistes tingimustes tavaliselt mineralokortikoidi sekretsioon normaalne.

Reeglina ei täheldatud tsirkuleeriva vere mahu vähenemist ega dehüdratsiooni ega hüperkaleemiat. Pole vähendatud ja vererõhk, välja arvatud ägedad juhud. Hüponatreemia on võimalik vee peetumise ja veekoormuse eritumise tõttu, kuid sellega ei kaasne hüperkaleemiat. Patsiendid kurdavad tavaliselt nõrkust, väsimust, unisust, söögiisu ja mõnikord oksendamist; mõned kogevad valu liigeses ja lihastes. Hüpoglükeemia on sageli avastatud. Seisundi ägeda dekompensatsiooni korral võib vererõhk järsult langeda ja vastata vasopressori toimeainetele.

Seotud tegurid

Anamnestilised andmed (glükokortikoidteraapia) või patsiendi väljanägemise kusihingioidsed omadused võivad näidata sekundaarset neerupealiste puudulikkust. Kui AKTH puudulikkuse põhjuseks on hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad, esineb tavaliselt prolapsi ja teiste hüpofüüsi funktsioone (hüpogonadism ja hüpotüreoidism). Hüpofüüsi adenoomides võib esineda GH või prolaktiini (PRL) hüpersekretsioon.

Laboratoorsed andmed

Normaalne vereanalüüs tuvastab normotsüütilise normo-hromilise aneemia, neutropeenia, lümfotsütoosi ja eosinofiilia. Hüponatreemia tuvastatakse tihti glükokortikoide mõju kaotamise tõttu AVP sekretsioonile negatiivse tagasiside mehhanismi kaudu või glomerulaarfiltratsiooni kiiruse languse tõttu hüpokortisoleemia korral. Kaaliumi, kreatiniini, vesinikkarbonaadi ja karbamiidlämmastiku tasemed jäävad tavaliselt normaalseks. Plasma glükoosi kontsentratsioon võib väheneda, kuigi raskeid hüpoglükeemiat on harva täheldatud.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Kuigi neerupealiste puudulikkuse diagnoos vajab laboratoorsete tulemuste kinnitamist, ei tohiks ravi enne nende tulemuste saamist edasi lükata. Samuti on võimatu läbi viia protseduure, mis suurendavad dehüdratsiooni ja vähendavad vererõhku. Akuutsete juhtude korral peate koheselt ravi alustama ja diagnostilised protseduurid tuleb läbi viia alles pärast seda, kui patsiendi seisund on stabiliseerunud.

Diagnostilised testid

Kuna osaline neerupealiste puudulikkus võib steroidide taset uriinis ja plasmas püsida normaalsena, siis diagnoosimisel tuleb hinnata neerupealiste koore reservi.

AKTH kiire stimulatsiooni test

Kiire ACTH-katse võimaldab hinnata neerupealist pärinevaid reservi ja see peaks olema esimene diagnoosimisprotseduur esmaste või sekundaarsete neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral. Nagu eespool märgitud, on madala annuse ACTH proov (1 μg cosintropin) füsioloogilisem ja tuvastab usaldusväärsemalt neerupealiste koorega vähenenud funktsiooni.

Vähene reaktsioon eksogeensele ACTH-le näitab neerupealiste reservi vähenemist ja on ala neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks. Täiendavaid uuringuid ei ole vaja, sest nõrgenenud vastus kiire katse ajal AKTH-iga tähendab selle reaktsiooni rikkumist teistele stiimulitele (metürapoon, insuliinipiglütsemia, stress). Selle katse kasutamisel ei ole siiski võimalik eristada neerupealise koore primaarset ebapiisavust sekundaarsest. Diferentseeritud diagnostiliseks väärtuseks on plasma AKTH-i baasväärtus.

ACTH-ga kiirtestimisel tehtav normaalne reaktsioon võimaldab välistada primaarse neerupealiste puudulikkust, kuid mitte osalist sekundaarset ebaõnnestumist (nendel juhtudel, kui ACTH sekretsioon on piisav, et vältida neerupealiste atroofiat, kuid ei suurene stressiga). Kui sellist olukorda kahtlustatakse, hinnatakse hüpofüüsi ACTH reservi, kasutades metürafoni või insuliini hüpoglükeemia katseid.

AKTH-i plasmasisaldus

Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel peab AKTH-i plasmakontsentratsiooni tase olema suurem kui normaalne ülempiir - 52 pg / ml (11 pmol / l). Tavaliselt suureneb see 200 pg / ml (44 pmol / l) ja rohkem. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral võib see tase olla väiksem kui 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Arvestades aga ACTH sekretsiooni episoodilist olemust ja selle poolväärtusaega plasmas lühikese aja jooksul, tuleb kliinilise olukorra valguses tõlgendada selle baasväärtuse määramise tulemusi. Näiteks ületab ACTH tase sageli varajases staadiumis pärast sekundaarse neerupealiste puudulikkuse kõrvaldamist sageli normaalset normi, mida võib segi ajada nende esmase puudulikkusega. Tegelikult suureneb ACTH kontsentratsioon primaarse neerupealiste puudulikkuse korral isegi varem, kui on võimalik määrata kortisooli põhitaset või selle vastust eksogeensele ACTH-le. Seega on AKTH kontsentratsiooni pidev tõus plasmas primaarse neerupealise rasvumise usaldusväärseks indikaatoriks.

ACTH osaline rike

Kui te arvate AKTH-i osalise vähese väsimuse ja hüpofüüsi reservi vähenemise kiirete stimuleerimisanalüüside ACTH tavaliste tulemuste korral, hinnatakse hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi funktsioone, kasutades metürapooni ja insuliini hüpoglükeemia katseid.

Metüraapooniga tehakse öötõbe hüpofüüsi või hüpotalamuse tekkeriskiga patsientidega, kellel hüpoglükeemia indutseerimine on vastunäidustatud või kes saavad glükokortikoidravi. Kui kahtlustatakse hüpotalamust või hüpofüüsi kasvajat, viiakse läbi insuliini hüpoglükeemia katse, kuna seda kasutatakse mitte ainult ACTH, vaid ka GH hindamiseks.

Normaalne reaktsioon metürafooni või insuliini hüpoglükeemiaga välistab sekundaarse neerupealiste puudulikkuse. See diagnoos kinnitab vähenenud reaktsiooni (isegi normaalse testiga AKTH-ga).

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Ülesanne on tagada glükoos- ja mineralokortikoidide tase, mis on samaväärne GGN-süsteemi tavaliste funktsioonidega inimestega, mis tahes tingimustel.

Äge hüpoadrenali kriis

Kui kahtlustatakse ägeda hüpotransplantaadiga, tuleb ravi kohe alustada. Ravi on vähendatud glükokortikoidide kasutuselevõtmiseni ja veemetabolismi korrigeerimise, hüpovoleemia, hüpoglükeemia ja elektrolüütide vahetustega. Samal ajal avastavad nad ja püüavad kaotada kriisi tagajärjel tekkivad või provotseerivad haigused.

Enamasti süstitakse parenteraalselt hüdrokortisoon lahustuvas vormis (hüdrokortisoon-hemisuktsinaat või fosfaat). Superfüsioloogilistes annustes on hüdrokortisoonil piisav suutlikkus säilitada naatriumi, seega pole vaja täiendavat mineralokortikoidiravi.

Esimesel päeval manustatakse hüdrokortisooni intravenoosselt 100 mg-ni iga 6 tunni järel. Tavaliselt paraneb patsiendi seisund 12 tunni või vähem. Sellisel juhul manustatakse hüdrokortisooni teisel päeval 50 mg-ni iga 6 tunni järel ja enamikul patsientidest saab annust järk-järgult vähendada, viies selle neljandale või viiendale päevale kuni 10 mg kolm korda päevas.

  1. Raskekujuliste haigustega patsientidel, eriti tüsistustega (nagu sepsis), saavad hüdrokortisooni suured annused (100 mg iga 6-8 tunni järel), kuni riik stabiliseerub.
  2. Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel lisatakse pärast hüdrokortisooni üldannuse 50-60 mg / päevas vähendamist mineralokortikoide (fludrokortisoon).
  3. Kriisiolukorras olevad patsiendid sekundaarse neerupealiste puudulikkuse taustal vajavad eelkõige hüdrokortisoon-asendusravi (eespool näidatud annustes). Kui sellistel juhtudel esineb ülemäärase naatriumi- ja veepeetusrisk, võib hüdrokortisooni asemel selliseid sünteetilisi steroide parenteraalselt sisse viia nagu prednisoon või deksametasoon.
  4. Kortisoonatsetaadi intramuskulaarne manustamine ägeda neerupealiste puudulikkuse korral on vastunäidustatud mitmel põhjusel: a) aeglane verevool; b) vajadus eelneva konversiooni järele maksa kortisooliks; c) kortisooli plasmakontsentratsiooni ebapiisav suurenemine; d) AKTH kontsentratsiooni plasmas (st ebapiisav glükokortikoidne aktiivsus) nõrk langus.

Glükoosi ja füsioloogilist soolalahust manustatakse intravenoosselt, et korrigeerida hüpovoleemiat, hüpotensiooni ja hüpoglükeemiat. Tsirkuleeriva veri puudumine Addisoni haiguses võib olla märkimisväärne ja enne glükokortikoidide manustamist ei tohi vasokonstriktsiooniainete abil vererõhku suurendada. Hüdrokortisoon ja mahu lisamine kõrvaldavad tavaliselt hüperkaleemia ja atsidoosi. Siiski tuleb mõnikord kasutada täiendavaid vahendeid.

Toetav ravi

Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel on vajalik eluaegne glükoosi- ja mineralokortikoidravim. Valikuline glükokortikoidi ravim on hüdrokortisoon. Kortisooli basaaltootmise kiirus on ligikaudu 8-12 mg / m 2 päevas. Täiskasvanute hüdrokortisooni säilitusannus on tavaliselt 15-25 mg päevas. See annus võetakse tavaliselt fraktsiooniliselt: 5-15 mg hommikul pärast üleöö une ja 5-10 mg pärastlõunal. See režiim tagab enamuse patsientide normaalse seisundi. Kuid mõnedel juhtudel võib osutuda vajalikuks ainult üks hommikune annus, teised peavad võtma hüdrokortisooni kolm korda päevas (10, 5 ja 5 mg iga). Glükokortikoidravi kõrvalnäht on unetus. Kui te võtate viimast annust pärastlõunast 4-5, siis seda tavaliselt vältida.

Fluidokortisooni (9a-fluoroktosool) kasutatakse asendusteraapias mineralokortikoidi, mida tavaliselt võetakse üks kord hommikul annuses 0,05-0,2 mg. Fludrokortisoon jääb plasmas pikaks ajaks ja seetõttu ei ole vaja annust päevas jagada. Umbes 10% patsientidest (piisava soola tarbimisega) piisab ainult hüdrokortisooni võtmiseks.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral kasutatakse sama annust hüdrokortisooni. Fludrokortisooni vajadus on haruldane. GGN-süsteemi taastamine pärast eksogeensete glükokortikoidide kaotamist toimub mõne nädala kuni mitme aasta jooksul ning selle perioodi kestust on raske ennustada. Seetõttu tuleb asendusravi jätkata. Hiljuti on DHEA-d saanud annuses 50 mg päevas patsientide seisund paranenud, kuid sellise lähenemise asjakohasus nõuab kinnitamist.

Ravi adekvaatsus

Asendusravi läbiviimisel tuleks keskenduda patsiendi üldisele heaolule ja tema isutele. On selge, et Cushingi sündroomi nähtude ilmnemine näitab glükokortikoidide üleannustamist. On üldtunnustatud, et väikse stressi perioodidel tuleb hüdrokortisooni annuseid kahekordistada ja raske stressi korral (nt kirurgia korral), et neid annaks kuni 200-300 mg päevas. Suured glükokortikoidide annused suurendavad luukoe kadu ja osteoporoosi arengut. Seetõttu on vaja valida väikseimad annused, mis tagavad patsiendi normaalse heaolu. Glükokortikoidi asendusravi adekvaatsust hinnatakse tavaliselt kliiniliste, mitte biokeemiliste parameetrite järgi. Selle lähenemisviisi pooldavad kaks olulist kaalutlust. Esiteks on kasvav arusaam riskidest, mis on seotud koondamise või ravi puudumisega. Hiljuti on näidatud, et diabeeti põdevatel patsientidel, kellel on vähenenud luutihedus ja seerumi lipiidide sisaldus, sõltub mõnevõrra subkliiniline Cushing'i sündroom, mida põhjustavad neerupealiste juhuslikud haigused, tingitud vaegset glükeemilist ja arteriaalse hüpertensiooni kontrolli. Paljude incidentaloomidega on kortisooli tase sarnane nõrga hüdrokortisooni üleannustamise korral neerupealiste puudulikkusega patsientidel. Lisaks sellele tehti asendusravi ajal glükokortikoide annuste ja luu mineraalse tiheduse vahel pöördvõrdeline seos ning luukoe resorptsiooni markerite otsene korrelatsioon glükokortikoide annustega. Teiseks, hüdrokortisooni võtmine kortisooli kontsentratsiooni sees erinevate patsientide plasmas võib oluliselt erineda.

Seetõttu on glükokortikoidravi adekvaatsuse hindamisel võimatu keskenduda vaba kortisooli tasemele uriinis. Selline näitaja nagu AKTH sisaldus plasmas ei ole usaldusväärne. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on ACTH-i tase sageli suurenenud, hoolimata piisavate glükokortikoidide annuste saamisest. Tehti ettepanek keskenduda kortisooli tasemete igapäevasele dünaamikale plasmas, mis vajab mitut määramist, mis on üsna raske. Kõik see kinnitab steroid-asendusravi piisavuse hindamisel kliiniliste, mitte biokeemiliste juhiste kasutamist.

Nõuetekohane ravi kõrvaldab nõrkus, halb enesetunne ja suurenenud väsimus. Söögiisu ja kehamassi taastatakse, seedetrakti sümptomid ja hüperpigmentatsioon kaovad (kuigi mitte alati täielikult). Ebapiisava raviga kõik need sümptomid püsivad.

Asendusravi adekvaatsust mineralokortikoidi abil hinnatakse vererõhuga ja seerumi elektrolüütide koostisega. Nõuetekohase ravi korral vererõhk normaliseerub, selle ortostaatilised muutused kaovad ning naatriumi- ja kaaliumi tase normaliseerub. Mõned kasutavad plasma-reniini aktiivsust (ARP), mis näitab fludrokortisooni dooside adekvaatsust, mille vertikaalne kehaasend peaks olema alla 5 ng / ml tunnis. Fludrokortisooni üleannustamine põhjustab vererõhu tõusu ja hüpokaleemiat. Vastupidi, kui tema annused on ebapiisavad, väsimus ja halb enesetunne, püsivad ortostaatilised sümptomid, hüperkaleemia ja hüponatreemia.

Hüpoadrenali kriisi ennetamine

Ajutise kriisi tekkimist tuntud neerupealiste puudulikkusega patsientidel, kes saavad asendusravi, saab peaaegu alati ära hoida. Sellise ennetamise oluline element on patsiendi harimine ja glükokortikoidi annuste tõus põiehaiguste ajal.

Patsiente tuleb teavitada eluaegse ravi vajadusest, olla teadlikud ägeda haiguse võimalikest tagajärgedest, mõista vajadust suurendada steroidide annust ja konsulteerida arstiga. Neil peaks alati olema isikutunnistus või käevõru.

Kergete haiguste korral tuleb hüdrokortisooni annuseid suurendada 60-80 mg-ni päevas; 24... 48 tundi pärast seisundi parandamist, pöörduge tagasi tavaliste säilitusannusteni. Mineralokortikoidi annuse suurendamine ei ole vajalik.

Kui teil on halb enesetunne või selle tugevnemine, peate jätkama kõrgemate hüdrokortisooni annuste kasutamist ja konsulteerima arstiga.

Hüdrokortisooni võib pärssida ja imenduda oksendamise teel; võib põhjustada kriisi ja kõhulahtisust, kus vedelik ja elektrolüüdid on kiiresti kadunud. B. Need juhtumid nõuavad glükokortikoide parenteraalset manustamist, mis nõuab meditsiinilist abi.

Kirurgiline steroidkompensatsioon

Kirurgilise stressi normaalne füsioloogiline vastus on suurendada kortisooli sekretsiooni, mis moduleerib immunoloogilisi muutusi kirurgilise operatsiooni ajal. Seetõttu on primaarse või sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel, kellel on plaaniline operatsioon, glükokortikoidide suuremad annused. See probleem on enamasti seotud patsientidega, kellel eksoogeensete glükokortikoide pärsib hüpofüüsi-neerupealsüsteemi.

Oluline: Ärge kasutage kortisoonatsetaati intramuskulaarselt.

Neerupealiste puudulikkuse prognoos

Enne glükoos- ja mineralokortikoidravimite tekkimist põhjustas esmane neerupealiste puudulikkus esimese kahe aasta jooksul paratamatult surma. Praegu sõltub patsiendi ellujäämine Addisoni haiguse põhjustest. Selle autoimmuunse tekkega ei ole eluiga peaaegu vähenenud ja enamik patsiente suudavad normaalselt elada. Reeglina sureb enne ravi alustamist ainult neid neerupealiste puudulikkusega patsiente.

Glükokortikoidravi saavate sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientide prognoos on positiivne.

Neerupealiste puudulikkus kahepoolse hemorraagia tõttu nendel näärmetel põhjustab sageli surma; Enamikul juhtudel määratakse diagnoos läbi lahkamise.

Neerupealise koorega äge neerupuudulikkus

Ägeda defektiga neerupealiste koore sümptomid ja tunnused

Neerupealise koore ägeda puudulikkuse kliinilised ilmingud sõltuvad peamiselt glükokortikoidi ja mineralokortikoidi raskusest ja puudulikkusest. Sageli kaasneb neerupealiste koorega ägeda puudulikkusega šokk ja sellele eelneb tavaliselt mingi stressiolukord (operatsioon, infektsioonid). Vähendatud glükokortikoid ja mineralokortikoidide tootmine põhjustab hüpotensiooni (südame võimsuse vähenemine ja perifeersete veresoonte resistentsus), hüpovoleemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolne atsidoos.

Ägeda neerupealiste puudulikkus on kolme peamist kliinilist vormi:

  1. kardiovaskulaarne;
  2. gastrointestinaalne - esineb düspepsia sümptomeid (tugev oksendamine, kõhulahtisus), pseudoperitoniit on võimalik (märgatav kõhuvalu, peritoneaalne ärritus sümptomid);
  3. tserebraalne (meningoencefaleetiline) - väljendub teadvuse häirete, sageli vaimse seisundi, raskete neuroloogiliste sümptomite tõttu.

Primaarse ägeda (ägeda) neerupealiste puudulikkuse korral ilmneb kliiniline pilt üsna äkkselt, ägeda kardiovaskulaarse puudulikkuse (veresoonte kollaps) kujul.

Ägeda neerupealiste puudulikkus primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni tõttu areneb sageli aeglaselt.

Ägeda defektiga neerupealiste koore diagnoosimine

Neerupealise koorega ägeda puudulikkuse diagnoos põhineb tavaliselt anamneesi ja kliinilise pildi andmetel.

Vere märkus:

  • elektrolüütide häired (hüperkaleemia, hüponatreemia, mõnikord hüperkaltseemia);
  • happe-aluse tasakaalustamatuse tunnused (metaboolne atsidoos);
  • suurenenud uurea lämmastik (dehüdratsiooni tõttu).

Neerupealise koore ebapiisavuse tuvastamisel tehakse eksam, mis kinnitab võimaliku diagnoosi ja tekitab geneezi. Kuna sellises olukorras toimub mass-asendusravi, mis algab tavaliselt enne hormonaalsete uuringutega tehtud diagnoosi lõplikku kinnitamist, on enne selle määramist soovitatav teha vereproovi võtmine diagnoosi võimalikuks tagasisuunaks.

Kui kahtlustatakse mis tahes päritoluga neerupealiste koorega ägedat puudulikkust, tuleb kohe alustada hüdrokortisooniga asendusravi. Diagnoosi lõppkontroll viiakse läbi pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist.

Akuutse defektiga neerupealise koorega ravi

Äge neerupealiste puudulikkuse ravi põhineb järgmistel põhimõtetel:

  • massiivne kortikosteroidide asendusravi;
  • elektrolüütide häirete rehüdratsioon ja korrigeerimine;
  • mis põhjustas protsessi dekompensatsiooni (manifestatsioonid) ja sümptomaatilist ravi.

Raske neerupealise koorega ägeda puudulikkuse korral manustatakse kristalloidi lahuseid (soolalahus, 5-10% dekstroosi lahus) intravenoosselt ja võimalikult varakult; 0,9% naatriumkloriidi lahus intravenoosselt annuses 2000-3000 ml + 5-10% dekstroosi lahus intravenoosselt 500-1000 ml 1 päeva jooksul. Kaaliumi sisaldavate lahuste ja diureetikumide kasutuselevõtmine on vastunäidustatud.

Alustage ravi kohe hüdrokortisooniga. Suurtes annustes toimib hüdrokortisoon glükokortikoidi ja mineraalkoortikoidina.

Neerupealise koorega äge neerupuudulikkus

Neerupealise koorega on keeruline endokriinne organ. Hormoonide sekretsiooni lõpetamisel neerupealiste koorega rakkude poolt tekib patsiendi ähvardav seisund - hüpokortikoidne kriis.

Neerupealiste struktuur ja funktsioon

Neerupealised paiknevad retroperitonaalselt. Nende kaal täiskasvanutel on 7-10 g. Igal neerupealis on kaks peamist tsooni - aju ja koorikut. Aeg-koorega toodetakse mineraalkortikoidi (aldosterooni, kortikosterooni ja deoksükortiko-torosooni), glükokortikoidi (11-deoksükortikosteroon, kortikosteroon, kortisool) ja androgeeni (dehüdroepiandrosteroon, androsteendioon). Seotud on mineraalsed kortikosteroidid ja glükokortikoid, sealhulgas normaalse vererõhu säilitamisel, ringleva vere mahuga. Selle sekretsiooni puudumine põhjustab neerupealise koorega ägeda puudulikkuse peamiste sümptomite tekkimist.

Mis on äge neerupealiste koorepuu puudus?

Neerupealise koorega äge neerupuudulikkus on harvaesinev seisund, mis esineb igas vanuses. Mehed ja naised haige selle patoloogiaga sama sagedusega.

Neerupealise koorega sekretsiooni esineb primaarne ja sekundaarne puudulikkus.

Peamine on seotud kortekstide rakkude kahjustusega ja seda iseloomustab hüdrofoobse kõrgenenud adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) mineraalsete kortikoide ja glükokortikoidide puudus.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on seotud hüpofüüsi sekretoorse funktsiooni kahjustusega - AKTH-i tase on madal, kortisooli tase on madal, aldosterooni tase on normaalne.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse põhjused

Primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused:

  1. Neerupealise koore rakkude autoimmuunne kahjustus;
  2. Granulomatoosne haigus (tuberkuloos, histoplasmoos, sarkoidoos);
  3. Infiltratiivne kahjustus (hemokromatoos, amüloidoos);
  4. Neerupealiste kasvaja;
  5. Kõhulahtisus neerupealise koorega;
  6. Neerupealise tromboos;
  7. Kahepoolne adrenalektomia;
  8. HIV-nakkus.

Neerupealise koore kõrvaltoimelised põhjused:

  1. Glükokortikoidravi tühistamine;
  2. Haigused, vigastused, hüpofüüsi või hüpotalamuse kirurgiline kahjustus.

Manifestatsioonid, ägeda neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Ägeda neerupealiste puudulikkuse kliiniline pilt on seotud kahjustatud vee, mineraalainete ja veresoonte kokkuvarisemisega.

Kriisi kliiniliste ilmingute kolm liiki:

  1. Kardiovaskulaarse komponendi domineerimine. Patsiendil on kollaps (vererõhu järsk langus). Pulsi peaaegu ei tunne väikese täidise tõttu, kurtide südame helid. Nahk muutub tsüanootieks varjuks.
  2. Seedetrakti sümptomite ülekaal. Patsiendil on tugev kõhuvalu, isukaotus, kontrollimatu oksendamine, kõhulahtisus, dehüdratsioon. Sageli tõlgendatakse sümptomeid ekslikult kõhuõõne kliinikus.
  3. Neuropsühhiaatriliste häirete ülekaal. Kesknärvisüsteem on kahjustatud tserebraalse ödeemi, hüpoglükeemia, elektrolüütide tasakaaluhäirete tõttu. Patsiendil võivad esineda epilepsiahooge, meningeaalsed sümptomid, pearinglusreaktsioonid, letargia, ärevus, stuupor.

Diagnostika kinnitamiseks teevad meditsiinilised asutused eksameid:

  1. Veresuhkru taseme määramine;
  2. Biokeemiline vereanalüüs;
  3. Vereanalüüs;
  4. Uriini analüüs;
  5. Hormonaalne profiil;
  6. EKG

Tavaliselt registreeritakse veresuhkru taseme langust, veresuhkru jäägi taseme tõusu, leukotsütoosi suurenemist, erütrotsüütide settimise määra suurenemist, hüaliniini ja granulaarsete silindrite ja valgu esinemist uriinis ning androgeeni metaboliitide ja glükokortikoide sisaldavate toodete kontsentratsiooni. EKG puhul võivad esineda hüperkaleemiat iseloomustavad muutused - kõrgendatud T-laine, ST-i segmendi depressioon, QRS kompleksi laienemine ja selle tuumasüntees T-lainega.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi

Ravi viiakse läbi intensiivravi osakonnas. Neerupealise koorega ägeda puudulikkuse ravi aluseks on adekvaatne asendusravi hormoonide glükokortikoodide ja mineraalkoortikoididega.

Ravi printsiibid:

  1. Massiivne kortikosteroidide asendusravi;
  2. Rehüdraadimine;
  3. Elektrolüütide häirete ravi;
  4. Samaaegsete haiguste ravi.

Asendusteraapiana on soovitatav kasutada hüdrokortisooni. Esimesed 2-3 päeva ravimit manustatakse intravenoosselt (100 mg 4-6 korda päevas). Pärast protsessi stabiliseerumist suunatakse patsient intramuskulaarseks süstimiseks. Rehüdraatimine viiakse läbi naatriumkloriidi ja dekstroosi lahustega. Antibiootikumid on ette nähtud kaasuvate haiguste raviks, isegi kui pole ilmseid infektsioonipõletikke.

Neerupealiste hormoonide häired

Jäta kommentaar 1,277

Tingimuseks, mille puhul keha kogeb ägedat steroidhormoonide puudust, nimetatakse neerupealiste puudulikkuseks. Hormoonid toodetakse otse neerupealiste koorega ja haigus võib olla nii äge kui ka krooniline. Haigus põhjustab vee-elektrolüütide tasakaalu ja kardiovaskulaarse süsteemi lagunemise ebaõnnestumist. Inimene, kes tunneb neerupealiste koore hüpofunktsiooni sümptomeid, võib viivitamatult pöörduda spetsialisti poole, mis suurendab lihtsa patoloogia võimalust.

Klassifikatsioon

See klassifitseerib neerupealiste puudulikkust, tuginedes kahele kriteeriumile:

  • ebaõnnestumise lokaliseerimine;
  • ebaõnnestumise suund.

Sõltuvalt lokaliseerimisest on neerupealiste hüpofunktsioon jaotatud kolmeks rühmaks:

  1. Esmane Seda iseloomustab asjaolu, et neerupealised on otseselt mõjutatud. Esmane ebapiisav hormoonide kontsentratsioon on palju keerulisem kui sekundaarne ja tertsiaarne.
  2. Sekundaarne. Selle põhjuseks on hüpofüüsi patoloogia, mis toodab väheseid koguseid adrenokortikotroopseid hormoone või ei tooda üldse. See hormoon mõjutab neerupealiste tööd.
  3. Kolmandaastane Tema jaoks on iseloomulik, et hüpotaalamus toodab väikest kogust kortikoliberiini.

Sõltuvalt kursist on neerupealiste puudulikkus jagatud 2 rühma:

  1. Vürtsikas Iseloomulik on patsiendi tõsise seisundi areng, mida nimetatakse ka addisonikriisiks. Seetõttu võib surmaga lõppeda, mistõttu patsient, kes märkas esimesi sümptomeid, on otsekohe spetsialisti abi otsida.
  2. Krooniline Sellel on kolm etappi: subcompensatsioon, hüvitis, dekompensatsioon. Vastupidiselt ägedale puudulikkusele ei ole neil nii tõsiseid tagajärgi ja pädeva ja õigeaegse ravi juuresolekut võib kerge vaevaga mitme aasta jooksul täheldada.
Tagasi sisukorra juurde

Neerupealiste puudulikkuse põhjused ja mehhanism

Arvestades, et neerupealised on seotud organ, võib kroonilise haiguse sümptomid tekkida alles siis, kui enam kui 90% nende koorega on vigastatud. Esmane rike on täheldatud otseselt neerupealiste kahjustuste korral, mille põhjuseks on järgmised tingimused:

  • neerupealiste koorega kaasasündinud patoloogia;
  • tuberkuloos;
  • Algrove sündroom;
  • vere hüübimine elundi toitainevates anumates;
  • suurema valgukontsentratsiooniga organi kudedes, mis avaldub haiguse ägeda vormi pikaajalisel teel;
  • vähkkasvajad, mille metastaasid nakatavad neerupealised;
  • raske difteeria;
  • vähid kehas;
  • neerupealiste nekroos HIV-i tõttu;
  • sepsis;
  • Smith-Opitzi sündroom, mida iseloomustab mitmete kõrvalekallete paralleelne eksistents, näiteks kolju väike kogus, reproduktiivse süsteemi struktuuri häired, arenguhäired ja ajutalitlus.
Neerupealiste puudulikkus võib olla kaasasündinud või areneb teiste elundite ja süsteemide haiguste taustal.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus tekib hüpofüüsi patoloogiate tõttu:

  • nakkuslik (sageli viiruslik);
  • hemorraagia, mis on põhjustatud mitmesugustest vigastustest;
  • vähkkasvajad;
  • elundi häired, mis algas hiljem keemiaravi ja kirurgia;
  • oma antikehadega hüpofüüsi kahjustused.

Neerupealise koorega kolmanda taseme hüpofunktsioon on tingitud:

  • hüpotalamuse kaasasündinud anomaalia;
  • hüpotalamuse omandatud anomaaliumid (kasvajad ja mitmesugused infektsioonid).
Tagasi sisukorra juurde

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealhormoonide lagunemise kroonilisel vormil on palju sümptomeid, mille seas on kõige sagedasemad:

  • ebamõistlik väsimus ja väsimus;
  • lihasnõrkus;
  • ootamatu kehakaalu langus;
  • isu puudumine;
  • kõhuvalu;
  • seedehäired;
  • kõhulahtisus;
  • kõhukinnisus;
  • pearinglus;
  • minestamine;
  • alandatud rõhk.

Kõige täpsemateks ja täpseteks sümptomiteks, mis rikuvad neerupealise koorega funktsiooni, peetakse teravaks sooviks liiga soolastes toitudes ja naha ja limaskestade tumedamaks muutmisel. Need muutuvad pronksist varju ja seda on kõige parem näha naha voldid ja armid. Kuid naha värvuse muutus tekib ainult siis, kui neerupealiste koorega puudulikkus algupärases vormis esineb.

Aegne kahjustus neerupealistele võib olla eluohtlik. Sel ajal suurenevad haiguse kroonilise haiguse sümptomid ja patsiendid tunnevad:

  • pikaajaline madal vererõhk;
  • emeetika tung;
  • krambid;
  • lihasvalu;
  • teadvuse muutused.

Neerupealise hüpofunktsiooni diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkust saab kindlaks teha patsiendi intervjueerimisega haiguse kaebuste ja sümptomite suhtes. Kuid see ei anna täielikku pilti ja selleks, et näidata, milline konkreetne puudulikkus on antud juhtumil omane, peab patsient külastama endokrinoloogi, kes määrab uuringu, mis sisaldab järgmisi uuringuid:

  1. Neerupealiste ultraheliuuring. On juhtumeid, kui ultraheli ei anna oodatud tulemust, siis võib kasutada elundi kompuutertomograafiat.
  2. Magnetresonantstomograafia, mille käigus pööratakse erilist tähelepanu hüpotalamuse ja hüpofüüsi uurimisele.

Seejärel määratakse patsiendile laboratoorsed testid, mis on tõhusad teatud hormoonide puudumisel. Arstid õpivad:

  1. Kortisooli kogus veres. Igasuguste neerupealiste puudulikkuse korral väheneb hormooni kontsentratsioon.
  2. 17-ACS ja 17-KS uriinis, mis kogutakse päeva jooksul. Madalam kontsentratsioon diagnoositakse sekundaarse ja esmase defitsiidi korral.
  3. Adrenokortikotroopne hormoon veres. Hormooni kontsentratsioon on kõrge neerupealiste haiguses ja madal sekundaarne ja tertsiaarne hüpofunktsioon.
  4. Aldosterooni tase.

Pärast diagnoosi kindlakstegemist uurivad spetsialistid, kui keha metaboolsetes protsessides, näiteks valgus, süsivesikus ja elektrolüüdis, on tekkinud häired. See aitab tuvastada venoosse vere testi, mis näitab kaaliumi, kaltsiumi, naatriumi, glükoosi ja valku. Lisaks peavad arstid määrama elektrokardiogrammi, mis näitab südame-veresoonkonna seisundit ja seda, kuidas süda reageerib elektrolüütide tasakaalu häiretele.

Neerupealise hüpofunktsiooni ravi

Ravi algab neerupealiste koorega funktsioone rikkudes sellega, et arstid määravad patsiendile sünteetiliste hormoonide kasutuselevõtmise, nimelt need, kelle kehas puuduvad. Sageli on puuduseks glükokortikoid, mis kuulub selliste ravimite hulka: "hüdrokortisoon", "kortisoon", "fludrokortisoon", "prednisoloon" ja "deksametasoon". Kasutage ravimeid vastavalt sellele skeemile: 2/3 annust võetakse hommikul ja 1/3 - pärastlõunal. Juhtudel, kui patsiendil on kerge hormooni puudumine, annavad arsti ette ühe "kortisooni". Kui puudulikkust väljendatakse raskemas vormis, määratakse kompleksteraapia, mis koosneb kahest või kolmest ravimist korraga.

Ravi efektiivsust jälgitakse iga kuu esimestel päevadel. Kontroll tehakse testidega, mis näitavad hormoonide taset ja elektrolüütide tasakaalu veres. Kui tervislik seisund paraneb järk-järgult, kontrollige ravi 1 kord 2-3 kuu jooksul. Arstid nõustuvad, et kui neerupealiste hüpofunktsioon on mõne päeva jooksul parem hormoonide annuse ületamiseks, siis suurendab neerupealiste puudulikkuse ägedat vormi tekitamise oht.

Äge haiguste ravi

Neerupealiste kriis sageli halveneb neis juhtudel, kui kehasse siseneb ebapiisav glükokortikoidi kogus. Neerupealiste ägeda hüpofunktsiooniga ravi on intensiivravi all ja see koosneb järgmistest etappidest:

  1. vee ja elektrolüütide tasakaalu ebakorrapärasuse korrigeerimiseks naatriumi ja glükoosi intravenoosse lahuse sisseviimine;
  2. hormoonide puudumise kõrvaldamine, mis kompenseeritakse sünteetiliste ainete intravenoosse ja intramuskulaarse manustamisega;
  3. juhtudel, kui patsiendil on pidev surma langus, määravad arstid ravimeid, mis kitsendavad veresooni;
  4. ägenemise põhjustanud haiguse sümptomite leevendamine.

Kui patsient järk-järgult taastub, on ta pidevalt paranenud tervisega, madala naatriumi ja kaaliumi sisaldus veres normaliseerub ja rõhk normaliseerub ja eksperdid tõlgendavad seda ravimite kasutamist tablettidena. Pärast seda saab patsiendist üle viia intensiivravi osakonda üldhaigla pargis.

Neerupealiste hüpofunktsiooni ennetamine ja prognoosimine

Juhtudel, kui patsiendile määrati õige ja õigeaegne kompleksne hormoonasendusravi, on neerupealiste puudulikkus peaaegu positiivne. Kroonilise hüpofunktsiooniga patsientide prognoos põhineb neerupealiste kriiside ennetamisel ja ravimisel. Kui isikul on ka mitmesuguseid infektsioone, vigastusi, operatsioone, närvisüsteemi hävinguid ja seedetrakti talitlushäireid, annavad spetsialistid kohe välja tema võetud hormooni suurenenud annuse. Neerupealiste hüpofunktsiooniga patsiendid tuleb endokrinoloogi abil registreerida ja aeg-ajalt uurida. Samuti tuleb registreerida patsiendid, kellel on neerupealse kriisi tekkimise oht. Sellesse patsientide kategooriasse kuuluvad need, kes on pikka aega kasutanud kortikosteroide mitmete krooniliste haiguste raviks.

Neerupealiste puudulikkus: sümptomid, ravi

Neerupealiste puudulikkus (hüpokortikus) on kliiniline sündroom, mis on tingitud neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni vähenemisest. Hüpokortikoidsus võib olla esmane, mille puhul hormoonide tootmise rikkumine on seotud neerupealise koorega hävitamisega ja sekundaarse hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiaga. Esmane neerupealiste puudulikkust kirjeldas kõigepealt 19. sajandi lõpus inglise arst Thomas Addison tuberkuloosi põdeval patsiendil, mistõttu on selle haiguse vormil teine ​​nimi: "Addisoni haigus". Käesolevas artiklis arutletakse selle haiguse sümptomite kindlakstegemise ja neerupealiste puudulikkuse nõuetekohase ravimise üle.

Põhjused

Esmase hüpokortsismi põhjused on palju, peamiselt järgmised:

  • neerupealise koorega autoimmuunne kahjustus esineb 98% juhtudest;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • adrenooloküstroofia - pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab neerupealise düstroofiat ja närvisüsteemi funktsioonide tugevat halvenemist;
  • muud põhjused (näiteks neerupealiste kahepoolne hemorraagiline infarkt, koagulopaatia, metastaasid lähedalasuvate elundite tuumorites) on väga haruldased.

Haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt kahepoolsetes kahjustustes, kui hävitavad protsessid mõjutavad rohkem kui 90% neerupealise koorega, põhjustades hormoonide kortisooli ja aldosterooni defitsiiti.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiate korral, kui AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) tootmine puudub, mis on vajalik neerupealhormooni kortisooli tootmiseks. Aldosterooni tootmine praktiliselt ei sõltu sellest faktorist, mistõttu selle kontsentratsioon kehas praktiliselt ei muutu. Nende asjaoludega seoses on haiguse teisene vorm kergem kui Addisoni haigus.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealiste koore hormoonide defitsiit põhjustab tõsiseid ainevahetushäireid, aldosterooni puudumine, naatriumi kadumine ja kehas kaaliumi säilimine, mille tulemuseks on dehüdratsioon. Elektrolüütide ja vee-soolade ainevahetuse häired avaldavad negatiivset mõju kõigile organismisüsteemidele ning südame-veresoonkonna ja seedetrakti häired on enam mõjutatud. Kortisooli puudus peegeldub keha adaptiivse suutlikkuse vähenemises, süsivesikute ainevahetus, sealhulgas glükogeeni süntees, on vähenenud. Seetõttu esinevad esimesed haigusseisundid sageli just erinevate füsioloogiliste stressitingimuste (nakkushaigused, vigastused, teiste patoloogiate ägenemine) taustal.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon.

Hüperpigmentatsioon (liigne värvumine) on selle haiguse kõige väljendunud sümptom. Selle põhjuseks on asjaolu, et hormonaalse kortisooli defitsiit põhjustab AKTH-i suuremat tootmist, mille ülemäärane sisaldus suurendab melanotsüütide stimuleeriva hormooni sünteesi, põhjustades selle sümptomi.

Hüperpigmentatsiooni raskusaste sõltub protsessi raskusastmest. Kõigepealt nahk tumeneb kere avatud aladel, mis on kõige enam kokku puutunud ultraviolettkiirtega (näo, kaela, kätega), samuti nähtavate limaskestadega (huuled, põsed, igemed, maitseomadused). Addisoni haiguses esineb peopesade iseloomulik pigmentatsioon, naha hõõrumisruumide tumeneb riideid (näiteks krae või rihm). Naha pitsid võivad olla suitsune, mis sarnaneb musta naha värviga pronksiga. Muide, sellepärast on sellel haigusel veel üks nimi - "pronkshaigus".

Selle sümptomi puudumine, isegi paljude teiste haigusseisundite juuresolekul, on üksikasjalikuma uurimise põhjus. Siiski tuleb märkida, et on olemas juhtumeid, kus puudub hüperpigmentatsioon, nn valge lisisonism.

Patsiendid täheldasid isutus halvenemist, kuni selle täieliku puudumiseni, epigasmist piirkonnas esineva valu, ärritunud väljaheide, mis väljendub vahelduva kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse kujul. Haiguse dekompensatsiooniga võib liituda iiveldus ja oksendamine. Naatriumi kaotus keha poolt tekitab toiduainetega seotud sõltuvuste väärkohtlemise, patsiendid kasutavad väga soolaseid toite, mõnikord isegi puhtast lauasoolast.

Kaalulangus.

Kaalulangus võib olla neerupealiste puudulikkuse tunnuseks.

Kaalukaotus võib olla väga suur kuni 15-25 kg, eriti rasvumise korral. See on tingitud seedimisprotsessi rikkumisest, mille tagajärjel kehas puuduvad toitained, samuti valkude sünteesiprotsesside rikkumine organismis. See tähendab, et kaalu kaotamine on eelkõige lihaste kaotus, mitte rasvasisaldus.

Raske nõrkus, asteenia, puue.

Patsientidel on emotsionaalsus vähenenud, nad muutuvad ärritatavaks, loidaks, apaetilisemaks, pooltel patsientidel esineb depressiivseid häireid.

Vererõhu langus on allpool normaalset, pearinglus on sümptom, mis enamikul juhtudel on selle haigusega seotud. Haiguse algul võib hüpotensioon olla ainult ortostaatilise iseloomuga (esineb siis, kui tõuseb järsult kaldset asendit või püsti püsides pikka aega) või on põhjustatud stressist. Kui hüpokortikoidism on tekkinud koos samaaegse hüpertensiooniga, võib see olla normaalne.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Kliinilise pildi järgi erineb sekundaarne hüpokortikatsioon haiguse esmast vormi, kui puuduvad aldosterooni tootmise vähenemisega seonduvad sümptomid: arteriaalne hüpotensioon, düspeptilised häired, soolases toidus sõltuvus. Märkimisväärne on ka naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni puudumine.

Esile tuleb panna mittespetsiifilised sümptomid nagu üldine nõrkus ja kaalulangus, samuti hüpoglükeemia episoodid (veresuhkru taseme langus), mis esinevad tavaliselt mõne tunni pärast pärast sööki. Rünnakute ajal kogevad patsiendid nälga, kurdavad nõrkust, pearinglust, peavalu, külmavärinaid, higistamist. Seal on naha blanšeerumine, südame löögisageduse tõus, väikeste liigutuste koordineerimine.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Inimesed, kes kannatavad hüpokortikumi tõttu, vajavad eluaegset hormoonasendusravi. Pärast diagnoosi kinnitamist alustatakse ravi enamikel juhtudel hüdrokortisoonipreparaatide manustamisega parenteraalselt (ravimite manustamisviis, seedetrakti möödu mine). Korrektselt diagnoosi kohaselt on pärast mitme ravimi süstimist täheldatud selgelt positiivset toimet, patsiendid märgivad oma tervisliku seisundi paranemist, haiguse sümptomite järk-järgulist kadumist ja testitulemustes ka positiivset suundumust. Algatatud ravi puudumine põhjustab kahtluse alla diagnoosi õigsust.

Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist ja laboratoorsete parameetrite normaliseerumist antakse patsiendile püsivat toetavat ravi glükoosi- ja mineralokortikoidi raviks. Kuna kortisooli tootmine organismis on teatud ööpäevase rütmi, määrab arst teatud raviskeemi, tavaliselt 2/3 annusest tuleb võtta hommikul ja ülejäänud 1/3 päevas.

Tuleb meeles pidada, et nakkushaigused, isegi hooajalised ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid ja sooleinfektsioonid, vigastused, operatsioonid, samuti tugeva psühho-emotsionaalse stressiga seotud olukorrad on kehas füsioloogiline stress, mistõttu on vaja suurendada ravimite annust, mõnikord 2-3 korda ja rasketel juhtudel Nakkushaiguste korral võib olla vajalik ravimite intramuskulaarne või intravenoosne manustamine. Ravimi annuse suurendamine tuleb arstiga kokku leppida.

Õige ravi korral on neerupealiste puudulikkusega patsientide kvaliteet ja eeldatav eluiga peaaegu sama, mis tervetel inimestel. Teiste seotud autoimmuunhaiguste esinemine (Addisoni tõve esinemissagedus 50-60% patsientidest, autoimmuunne türeoidiit avastatakse) halvendab patsientide prognoosi.

Mis arst ühendust võtta

Kui neerupealiste puudulikkus peaks viitama endokrinoloogile. Täiendavat abi saab terapeut, neuroloog, gastroenteroloog, mis aitab patsiendil mõne haiguse sümptomite ja komplikatsioonidega toime tulla.

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Neerupealiste puudulikkus on äge ja krooniline. Neerupealise koore krooniline puudulikkus võib olla esmane ja sekundaarne.

Neerupealiste koore primaarne puudulikkus (Addisoni tõbi) tuleneb neerupealise koe hävitamisest. Esmane neerupealiste puudulikkus areneb, kui vähem kui 10-15% neerupealise kudedest on salvestatud ja toimivad.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse esilekerkivateks teguriteks on:
nakkushaigused (süüfilis, tuberkuloos, neerupealiste seenhaigused); neerupealise amüloidoos; HIV-nakkus; neerupealiste koore idiopaatiline atroofia (autoimmuunprotsess, kuid mõnel teadmata põhjusel on organismi immuunkontrolli süsteem häiritud ja moodustuvad autoantikehad, mis hävivad oma neerupealiste rakud).

Neerupealise koorega sekundaarne puudulikkus esineb ajuhaiguste korral, mis mõjutavad hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustusi (ajukasvajad, ajukahjustused, ajuoperatsioonid, pärast radioteraapiat ja mitmesuguseid mürgistusi), mis tavaliselt neerupealiste kontrolli all hoidvad.

Äge neerupealiste puudulikkus või addisonikriis on äge koma.

Neerupealise koorega ägeda puudulikkuse võib areneda:

• olemasolevate kroonilise neerupealiste hormoonide puudulikkuse taustal;
• Andersoni-Kushingi tõve (Nelsoni sündroom) korral neerupealiste operatiivne eemaldamine;
• raviks ette nähtud glükokortikoidide järsu tühistamise korral.
Ägeda neerupuudulikkuse põhjuseks võib olla autoimmuunne türeoidiit (Schmidti sündroom).

Vastsündinud vastsündinutel võib tekkida neerupealise koore neerupuudulikkus, mis on tingitud neerupealiste hemorraagist raske ja pikaajalise töö tõttu sundrauma või erinevate nakkuste tagajärgede tõttu. Seda seisundit nimetatakse Waterhouse-Friderikseni sündroomiks. Täiskasvanutel ja eakatel võivad neerupealiste näärmed tekitada hemorraagiaid kõhu ja rinna kahjustuste taustal, antikoagulantide üleannustamise, kirurgiliste sekkumiste, sepsise, peritoniidi, põletuste ajal.

Neerupealiste koore puudulikkuse korral vähenevad nende hormoonide veres glükokortikoidsed ja mineralokortikoidhormoonid. Sellisel juhul kaotab keha võimet kohaneda stressirohke olukorraga.

Neerupealiste puudulikkusele iseloomulikud sümptomid

Primaarne neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi) - on suhteliselt haruldane, esineb igas vanuses ja mõlemast soost.

Primaarne neerupealiste puudulikkus algab tavaliselt järk-järgult. Alguses esineb kaebusi nõrkuse, väsimuse kohta, eriti õhtul. Mõnikord ilmneb see nõrkus ainult pärast harjutust või stressitingimusi. Aegumine süveneb, patsiendid kannatavad sageli külmetushaiguste all. Ilmub vähese tolerantsuse päikesekiirgusega, millega kaasneb püsiv päevitus.

Addisoni tõvega muutub lihaste nõrkus veelgi tugevamaks. Patsiendil on raske liikuda. Isegi hääl muutub vaikseks. Kehakaal on vähenenud. Peaaegu kõikidel patsientidel tekib päikesepõletusega kokkupuutuva kehapiirkonna püsiv hüperpigmentatsioon (naha suurenenud värvumine), eriti nendes kohtades, kus riided on hõõrudes, nibude, huulte, põskude värv suureneb. Vererõhu püsiv vähenemine, südame löögisageduse suurenemine. Seedetrakti häired: iiveldus, oksendamine, kõhukinnisus, vahelduv kõhulahtisus. Glükoosisisaldus veres väheneb. Neerude töö, mis sageli avaldub öösel urineerimisel, on kahjustatud. Kesknärvisüsteemi osaks on tähelepanu, mälu ja depressiivsed seisundid. Naistel põhjustab androgeenide puudumise tõttu kõht ja kaelalähedad juuksed.

Neerupealiste koorega sekundaarse puudulikkusega patsientidel täheldatakse enamus samu tunnuseid ja sümptomeid nagu ka Addisoni tõvega patsientidel, kuid neid iseloomustab hüperpigmentatsiooni puudumine.

Addisonikriisi iseloomustavad omadused on järgmised: südame-veresoonkonna puudulikkus, vererõhu langus, seedetrakti häired (kontrollimatu oksendamine, mitmese väljaheite hõrenemine), neuropsühhiaalsed häired.

Prognoos

Addisoni tõvega patsientide prognoos sõltub peamiselt Addisoni kriiside ennetamisest ja ravist. Infektsiooni, trauma, sealhulgas kirurgia, seedetrakti häirete või muu stressi korral on vajalik kohe suurendada võetud hormooni annust. Ravi tuleb suunata glükokortikoidide taseme kiirele tõusule veres ja naatriumi- ja veepuuduse asendamisele.

Mida saab teie arst teha?

Neerupealiste puudulikkuse varajaste staadiumide diagnoosimine on sageli keeruline. Kuid seedetrakti kergeid kahjustusi kaalukaotusega, isukaotuse kaotamisega ja intensiivse pigmentatsiooni kahtlusega õigustavad spetsiaalseid provokatiivseid katseid, et välistada neerupealiste puudulikkus, eriti enne hormoonasendusravi algust. Kõik Addisoni tõvega patsiendid peavad saama spetsiifilist asendusravi hormoonidega: glükokortikoide ja mineralokortikoide.

Addisoni haigusega patsientide ravimisel tuleb perioodiliselt registreerida kehakaalu, seerumi kaaliumi tase ja vererõhk.

Asendab glükokortikoidravi neerupealise koorega sekundaarse puudulikkusega patsientidel, mis erineb Addisoni tõvega patsientidest. Mineraalkortikoidi asendusravi ei ole tavaliselt vajalik. Kõigil muudel juhtudel põhineb neerupealiste koorepõletiku sekundaarse puudulikkusega patsientide ravi samadel põhimõtetel.
Korralikult kontrollitud kortikosteroidi hormoonide piisav asendusravi on kõige tõhusamad lisisonikriisi vältimise meetodid.

Mida sa saad teha?

Kui ülaltoodud sümptomid ilmnevad, peate kohe nõu pidama arstiga. Kui seda haigust ei ravita, võib igal ajal tekkida lisannikriis, mida on raske ravida ja mis võib viia surma.

Võite Meeldib Pro Hormoonid