Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet liigub sujuvalt, pika normaalse insuliinitasemega veres, kompenseerib see kiiresti üksikute toitumisharjumuste ja suhkruid vähendavate ravimitega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

Hüperandrogenismist naistel kaasnevad Cushingi sündroom, põhjustab arengut virilatsioonini, hirsutism, liigkarvasusega menstruaaltsükli häired, amenorröa, viljatus. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cushing'i sündroomi esinemissagedus koos süvenevate sümptomitega võib põhjustada eluiga mitte ühilduvate komplikatsioonide tagajärjel patsientide surma: südame dekompensatsiooni, insuldi, sepsise, raske püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse, osteoporoosi, millel on mitmed seljaaju ja ribide luumurrud.

Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Areng urolitiaasiga seostatakse osteoporoosi luude ja eritumine uriiniga liigse kaltsiumi ja fosfaadi viiva Fosfaadiproovist oksalaatestriga neerukivid. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

  • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
  • deksametasooni väike proov: normaalne vastuvõtu deksametasooni alandab kortisooli rohkem kui poole võrra ja Cushingi sündroomi vähenemist ei toimu.

Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Kui iatrogeensele (ravimit), milline on sündroom Cushingi vajalik järkjärguline kaotamine glükokortikoidide ja nende asendamine teiste immuunosupressandid. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmaga lõppenud 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

Üldiselt õigeaegse diagnoosimise ja ravi sündroom Cushingi prognoos määratakse, põhjuste ja olemasolu ja tõsidust tüsistuste ja kirurgia võimalust tõhusust. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

Haigus ja Itsenko - Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Syndrome ja Itsenko - Cushingi tõbi (hüperkortisolism) on sümptomite kompleks, mis tekib siis, kui neerupealised toodavad liigseid kortikosteroidhormoone. Kui haigus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi häirete tagajärjel, mille tagajärjel suureneb AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) ja sellest tulenevalt kortisool, siis räägivad nad Itsenko-Cushingi tõvest ennast. Kui haiguse sümptomite ilmnemine ei ole seotud hüpotaalamuse-ajuripatsüsteemi toimimisega, siis on tegemist Issenko-Cusingi sündroomiga.

Hüperkortisolismi põhjused

Hüperkortsismi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomil on suhteliselt väljendunud väliseid märke, mille kohaselt arst võib seda haigust kahtlustada.

Suurtes hulk patsiente on täheldatud hüperkortisolismi iseloomustavat ülekaalulisust. Rasva jaotus leiab aset düsplastilise (kusiinhoidse) tüüpi korral: liigne kogus rasvkoest määratakse selga, kõhu, rindkere, näo (kuu kuju) abil.

Lihase atroofia, lihasmassi mahu vähenemine, lihaste toonuse ja tugevuse vähenemine, eriti häirunud sääreluu toon. "Tõsised tuharad" - üks tüüpilisi haiguse tunnuseid. Eelmise kõhuseina lihaste atroofia võib lõpuks viia kõhu valgejoone sirgudeni.

Naha muutused. Patsientidel on õhem nahk, sellel on marmorist varjund, kõhukinnisus, helbed, kuid seal on ülemäärase higistusega alad. Lahjendatud naha all nähtav vaskulaarne muster. Ilmuvad Striae - lilla-violetse värvi venitusarmid, mis kõige sagedamini esinevad kõhu, reied, rinnad ja õlad. Nende laius võib ulatuda mitu sentimeetrit. Lisaks on nahal leitud palju erinevaid nahalööbeid nagu akne ja ämblik veenid. Mõnel juhul täheldatakse Hisenko-Cushingi tõvega hüperpigmentatsiooni - nahal ilmnevad pimedad ja kerged täpid, mis eristavad värvi.

Oneenko-Cushingi sündroomi üks raskeid tüsistusi on luukoe hõrenemisega seotud osteoporoos, mille tagajärjel esinevad luude luumurrud ja deformatsioonid. Aeg-ajalt tekivad patsiendid skolioosi.

Südamepuudulikkust väljendatakse kardiomüopaatia kujunemisel. Südame rütmihäired, arteriaalne hüpertensioon tekib ja aja jooksul on patsiendil südamepuudulikkus.

10-20% -l patsientidest tuvastatakse steroidne suhkurtõbi ja pankrease kahjustus ja veres insuliini kontsentratsiooni olulised muutused ei ole teada.

Neerupealiste androgeenide liigne tootmine põhjustab hirsutismi tekkimist naistel - meeste mustri juuste kasvu. Lisaks on naistel esinevatel patsientidel amenorröa korral ebaregulaarsed menstruatsioonid.

Itsenko - Cushingi sündroomi diagnoosimine ja ravi

Uuring algab sõeluuringutega: uriinianalüüs, et määrata vaba kortisooli, deksametasooni (glükokortikosteroidide) proovide päevase eritumise tase, mis aitab tuvastada hüperkortsiatsioone, samuti läbi viia sündroomi ja Cushingi haiguse esialgne diferentsiaaldiagnostika. Hüpofüüsi adenoomide, neerupealiste kasvajate või muude organite ja haiguse tüsistuste (ultraheli diagnoosimine, röntgen, arvutatud ja magnetresonantstomograafia jne) tuvastamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

Haiguste ravi sõltub uuringu tulemustest, st täpselt, millises piirkonnas avastati hüperkortsismi esilekutsumise põhjustav patoloogiline protsess.

Praeguseks on hüpofüüsi adenoomist tingitud Itenko-Cushingi tõve ainus tõeline efektiivne ravi kirurgiline (selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia). See neurokirurgiline operatsioon on näidustatud hüpofüüsi adenoomide tuvastamisel, mille käigus tuvastati selge lokaliseerimine. Tavaliselt annab see operatsioon suure hulga patsientide positiivseid tulemusi, hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi normaalse toimimise taastamine toimub üsna kiiresti ja 70-80% juhtudest leiab haigus stabiilse remissiooni. Siiski võib 10-20% patsientidest taastuda.

Itsenko-Cushingi tõve kirurgiline ravi on tavaliselt kombineeritud kiiritusravi, samuti hüperplastiliste neerupealiste hävitamise meetodiga (kuna näärmete mass suureneb pikaajalise hormonaalse rike tõttu).

Kui on olemas hüpofüüsi adenoomide (patsiendi tõsine seisund, raskete kaasuvate haiguste esinemine jne) vastunäidustused, viiakse läbi uimastiravi. Kasutatakse ravimeid, mis pärsivad adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni (ACTH), mille suurenemine põhjustab hüperkortikismi. Sellise ravi taustal viiakse läbi vajadusel sümptomaatiline ravi antihüpertensiivsete ravimitega, hüpoglükeemiliste ravimitega, antidepressantidega ja osteoporoosi raviks ja ennetamiseks jne.

Kui neerupealiste või muude organite kasvajad on muutunud hüperkortikoidsuse põhjuseks, on nende eemaldamine vajalik. Kui haavatav neerupealine eemaldatakse, et hoida ära hüpokortsismi, peavad patsiendid tulevikus vajalikuks pidada pikaajalist hormoonasendusravi arsti pideva järelevalve all.

Adrenaalektoomia (ühe või kahe neelamäära eemaldamine) kasutatakse harva hiljuti ainult siis, kui hüperkortikismi ei ole võimalik muul viisil ravida. Selline manipuleerimine põhjustab kroonilist neerupealiste puudulikkust, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Kõik patsiendid, kes on selle haiguse all kannatasid või ravivad seda, peavad pidevalt jälgima endokrinoloog ja vajadusel ka teised spetsialistid.

Mis arst ühendust võtta

Kui need sümptomid ilmnevad, peate konsulteerima endokrinoloogiga. Kui hüpofüüsi adenoom tuvastatakse pärast uuringut, ravib seda patsiendi neuroloog või neurokirurg. Hüperkortisolismi komplikatsioonide kujunemisega on näidustatud ravi traumatoloogiga (luumurdude puhul), kardioloog (rõhu ja rütmihäirete suurenemine), günekoloog (reproduktiivse süsteemi häirete korral).

Lisateavet haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi kohta programmi "Tervelt elamiseks!" Kohta:

Mis on hüperkorticismi sündroomile iseloomulik ja kuidas seda ravida

Cushingoidide sündroom - mis see on? Kui ohtlik on see inimese seisund? Selle haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi all on teatud sümptomid, mis tekivad neerupealiste rakkude ülemäärase kortikosteroidi hormoonide tekke taustal. See tingimus võib tekkida erinevatel põhjustel, mis põhjustab selle jagunemise mitut tüüpi. Cushingi tõbi areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi kompleksi düsfunktsiooni taustal. See patoloogia provotseerib adrenokortikotroopse hormooni ja seejärel - neerupealiste kortisooli liigset tootmist. Itsenko-Cushingi sündroomi või hüperkortsiatsiimi (kusihingoidi) iseloomustab haiguste kompleks, mis tekivad mingil põhjusel, kuid mitte hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia tõttu.

Sündroomi kirjeldus

Syndroomi või Itsenko-Cushing'i haigust iseloomustab pidev neerupealiste häire, mis eritab liiga palju kortisooli. Seda protsessi kontrollib hüpofüüsi. Selleks toodab adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib nii kortisooli kui ka kortikosterooni tootmist. Omakorda reguleerib hüpofüüsi hüpotalamust, toodab statiine ja vabariine. Sellise süsteemi ühe seose häired põhjustab hormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega, mis põhjustab Itsenko-Cusingi sündroomi või haigust.

Selles seisundis täheldatud kortisooli produktsiooni suurenemine põhjustab inimorganismis proteiini struktuuride kataboolset toimet. Negatiivseid muutusi on täheldatud enamikes kudedes ja struktuurides, sealhulgas luudes, lihastes, siseorganites ja nahas. Kuna Cushingi sündroom areneb, ilmnevad atroofilised ja düstroofsed protsessid kogu kehas. Süsivesikud, rasvivahetus on katki, elektrolüütide häired on täheldatud.

Hiljutiste uuringute kohaselt on see probleem 10 korda tõenäolisem, kui vaevab naisi. Selle keskmine vanus on 25-40 aastat. Samuti esineb mõnikord Hisenko-Cushingi sündroomi lastel. See on üsna haruldane patoloogiline seisund, mida diagnoositakse ühel inimesel 100 000 - 1 miljon inimese kohta aastas.

Haiguste ja Cushingi sündroomi, mille sümptomid on samade ilmingutega, nimetatakse tavaliselt kahte erinevat probleemi, mis nõuab erinevat lähenemist ravile. Esimest patoloogiat iseloomustavad neuroendokriin ja teine ​​- kõige sagedamini kasvajaprotsess, mis areneb erinevatel organitel (neerupealised, bronhid, tüümused, pankreas, maks). Viimasel juhul võib moodustamine olla nii healoomuline kui pahaloomuline. Cushingi sündroomi iseloomustab asjaolu, et kasvaja sekreteerib glükokortikoide.

Sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroom tuleneb teatud põhjustel:

  • eksogeenne (ravim) sündroomi hüperkortisolism. See esineb glükokortikoidhormoonide sisaldavate ravimite pikaajalise kasutamise taustal. Sellesse ravimite rühma kuuluvad prednisoloon, deksametasoon ja teised, mida kasutatakse astma, erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja teiste haiguste või sündroomide ravis. Sellisel juhul on näidatud ravimi annuse maksimaalne vähenemine, mis võimaldab saavutada peamise terviseprobleemi käsitlemisel positiivse tulemuse;
  • 1-2-protsendiliselt Hisenko-Cusingi sündroomi juhtudest võimaldab haige inimese haigusseisund diagnoosida kortikotroopsete hormoonide sekreteerivaid kasvajaid, mis võivad areneda mitmesugustes organites - kopsudes, suguhaigustes, maksas ja teistes. Haigust võib meditsiinilises kirjanduses iseloomustada kui ACTH-ektopiidset sündroomi;
  • Cushingi tõve avastamise juhtudest 14-18% -l (kõik patsiendid kajastavad haiguse olemust) näitavad patoloogiat, mis tekib neerupealise koorega kasvajate tekke taustal. Need võivad olla adenoomide, adenomatooside, adenokartsinoomide kujul;
  • probleemi perekondlik vorm nagu Itsenko-Cushing'i haigus. Reeglina ei ole see patoloogiline seisund päritud. Mõnikord esineb juhtumeid, kui vanematelt lapsele edastatud mitmesugune endokriinse neoplaasia sündroomi esinemine suurendab oluliselt erinevate kasvajate (sealhulgas neid, mis põhjustavad Hisenko-Cushingi tõve lastel ja täiskasvanutel) esinemist;
  • Sellist tüüpi Cushing'i haiguse all kannatavad 80% kõigist patsientidest. See on tingitud hüpofüüsi mikroadenoomist, mis toodab suurt hulka AKTH-i. See on healoomuline näärmevähk, mille suurus ei ületa 2 cm. Itsenko-Cushingi tõve jaoks on iseloomulik provotseeriv tegur pea trauma, mineviku aju mõjutavad infektsioonid. Ka selline probleem võib areneda naistel pärast sünnitust.

Selle sündroomi sümptomid

Nii sündroom kui ka Itsenko-Cushing'i haigus, mille sümptomiteks on organismi süsteemsed häired, iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • ülekaalulisus. Kushingi tõbi, mida kinnitavad hiljutised uuringud, kaasneb 90% -l juhtudest rasvade ülemäärase kuhjumisega. Täheldatud patoloogiline tüüpi rasvumine. Rasv võib hoida ebaühtlaselt kogu keha peale. Tavaliselt on see palju maos, näol, kaelal, rinnal, tagasi. Samal ajal on palmi naha tagaosa ja rasvakiht väga õhuke. Isegi kui patsiendil ei ole ilmnenud rasvumist, on selle näitaja iseloomulik nägemine selle sündroomi juuresolekul;
  • Kuu-sarnane nägu, mis omandab selgelt purpurpunase värvuse (mõnikord esineb tsüanootiline varjund);
  • lihaste atroofia. See protsess on eriti väljendunud õlgadele ja alajäsemetele (istmikul, reitel) selle sündroomi kujunemise ajal. Sellise häire kliinilised ilmingud seisnevad selles, et haige ei saa istuda ja seista. Samuti on eesmise kõhuseina lihaste atroofia. Sellel nähtusel on nimi "konnipuu". Lihase atroofia kõhu seinal tekitab ajukelme eendite arengut;
  • nahka mõjutavad negatiivsed muutused. Epidermise hõõguvad, kuivad, helbed, vaskulaarne muster on selgelt nähtav, on mõningaid piirkondi, millel on liigse higi näärmete aktiivsus. Selle sündroomiga patsiendil on striae, mis tekivad naha kollageeni lagunemise ja progresseeruva rasvumuse tõttu. Pingutusmärgid võivad ulatuda märkimisväärse suurusega (paar sentimeetrit lai) ja muutuda lilla värviks. Samuti tekib nahalööve (akne), hemorraagia (vaskulaarsed võrgud), esineb hüperpigmentatsiooni;
  • Osteoporoos, mis tekib tõsise komplikatsioonina 90% -l selles sündroomiga patsientidest, mõjutab kõige sagedamini nimme- ja rindkere lülisamba. Selle patoloogilise seisundiga kaasneb selgroolülide ja kompressiooni tüüpi luumurdude vähenemine. Röntgenogrammil on näha selle sündroomi iseloomulik nähtus. Seda nimetatakse "klaasist selgrooliseks", kuna osa neist võib olla täiesti läbipaistev. Patoloogia, millega kaasnevad luumurrud, põhjustab seljaaju juurte pigistamise tõttu märkimisväärset valu. Koos lihaste atroofiaga kaasneb see nähtus skolioosiga ja kyphoscoliosis. Cushingi sündroom lastel põhjustab märkimisväärset kasvu aeglustumist, kuna glükokortikoidide suur arv põhjustab epifüüsi kõhre arengut. Haigestunud laps kannatab süsivesikute taluvuse, polütsüteemia vähenemise tõttu;
  • täheldatakse kardiomüopaatiat. See areneb tingituna hormoonide negatiivsest mõjust müokardile, elektrolüütide nihkumise olemasolu. Kardiomüopaatia avaldub südame rütmihäire, südamepuudulikkuse tõttu. See seisund on patsiendi eluea jaoks väga ohtlik ja sageli muutub surma põhjustavaks;
  • iseloomustab selle sündroomi sümptomeid - närvisüsteemi häirete olemasolu. Patsiendil on meeleolu muutused - surutud ja inhibeerunud seisund asendatakse eufooria ja psühhoosiga;
  • steroidse suhkru diabeet. Seda tüsistust täheldatakse 10... 20% -l kõigist selle sündroomiga patsientidest. Suhkurtõbi areneb ilma kõhunäärme katkestamata;
  • reproduktiivse süsteemi häirete areng. Naistel suureneb neerupealiste poolt toodetud androgeenide tõttu tekkiv hirsutism, millega kaasneb arvukalt meessoost juuste kasvu. Samuti täheldati püsivat amenorröad.

Selle sündroomi tüsistused

Cushingi sündroomiga, mille ravi peab ilmnema tingimata, on täheldatud järgmisi komplikatsioone:

  • Krooniline protsess, mis kulgeb ilma nõuetekohase meditsiinilise sekkumiseta, põhjustab sageli patsientide surma. See juhtub südameatiliste kõrvalekallete, insuldi, sepsise, püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse ja selgroo olulise kahjustuse tõttu, mis on tingitud osteoporoosi arengust;
  • neerupealiste või neerupealiste kriis. Ilmnevad teadvuse häired, oksendamine, rõhu tõus, hüpoglükeemia, kõhuvalu ja muud patoloogilised seisundid;
  • kuna selle sündroomiga patsientidel on mitmesuguste infektsioonide suhtes resistentsus vähenenud, on sageli täheldatud pankrease, seenhaigusi, furunkuloosi, tselluliiti;
  • osteoporoosi ja kaltsiumi ja fosfaadi eritumise tõttu uriiniga, luuvalu tekib.

Selle sündroomiga seotud rasedus ja sünnitus

Selle sündroomi esinemissagedusega patsientidel esineb raskekujulise amenorröa tõttu harva rasket rasedust. Selle areng on võimalik ainult kortisooli tootvate neerupealiste kasvajatega.

Sellele vaatamata on sellise raseduse tulemus ebasoodne. Kõige sagedamini katkestatakse see varajases staadiumis või sellega kaasneb enneaegne sünnitus. Loodus viib edasi arengut, võimalikku perinataalset surma. Ebameeldivate näitajate põhjuseks on lapse resistentse neerupealiste puudulikkus ema patoloogia taustal.

Igal juhul on rasedus hüperkortisolismi esinemisel negatiivne tegur. See suurendab eluohtlike komplikatsioonide arengut. Eduka raseduse korral on oluline pidevalt jälgida arste, sümptomaatilist ravi, et parandada patsiendi seisundit. Narkootikumide ravi sellisel juhul ei ole ette nähtud.

Selle sündroomi diagnoosimine

Kui tekib kahtlus Hisenko-Cushingi haiguse arengus, tehakse diagnoos mitmesuguste erinevate uuringute abil:

  • sõelkatset tehakse. See hõlmab kortisooli eritumist uriini päevase koguse alusel. Hormooni taseme tõus vähemalt 3-4 korda näitab selle sündroomi esinemist;
  • Selle patoloogia endogeense olemuse kinnitamiseks või ümberlükkamiseks kasutatakse väikest deksametasoonikatset. Pärast selle ravimi manustamist tervele inimesele väheneb kortisooli kontsentratsioon veres 2 korda. Selle sündroomi arenguga seda mõju ei täheldata;
  • väikese deksametasoonikatsega positiivse tulemuse juuresolekul suures ulatuses. See võimaldab teil kindlaks teha konkreetse patoloogilise seisundi - Itsenko-Cushing'i haiguse või sündroomi. See uuring erineb eelnevast ravimi suhteliselt suure annuse manustamisest. Itsenko-Cushing'i haigusega kaasneb kortisooli tase 50% võrra ja sündroom - hormooni kontsentratsiooni muutuste puudumine;
  • Kuvatakse vere- ja uriinianalüüs. Määratakse kõrge hemoglobiini, erütrotsüütide ja kolesterooli sisaldus. Uriinis diagnoositakse suur kontsentratsioon 11-ACS-i ja madal 17-CU kontsentratsioon;
  • Probleemi allika tuvastamiseks viiakse läbi neerupealiste MRI või arvuti skaneerimine. Kasvaja lokaliseerimise või teiste negatiivsete protsesside kindlakstegemine ravib konkreetset patsienti;
  • arstide soovitus - Itsenko-Cushingi tõve ravis tuleb konsulteerida kitsas profiiliga spetsialistidega, millele järgneb teatavate seisundite diagnoosimine röntgenikiirguse, selgroo ja rinnakleapi CT abil, biokeemiline vereanalüüs.

Selle sündroomi ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi ravimeetodid sõltuvad täielikult sellest põhjusest, mis põhjustas selle negatiivse protsessi arengut organismis. Enne meetmete rakendamist on kohustuslik viia läbi põhjalik uuring inimeste tervise seisundi kohta.

Hüpofüüsi kasvajate kirurgiline ravi

Hüpofüüsi adenoomist põhjustatud Itsenko-Cushingi tõve ravis on näidatud kirurgilist sekkumist. Tehakse selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia, mis on ainus efektiivne meetod probleemi lahendamiseks. Selline neurokirurgiline operatsioon on näidustatud, kui ilmnenud kasvajal on selged piirid, mida kinnitab esialgne uurimine. See ravimeetod näitab head tulemust.

Pärast operatsiooni rakendamist on võimalik täielikult hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tööd taastada. 70-80% patsientidest on remissioon. Vähese osa patsientidest on kasvaja võimalik taastuvastus.

Narkootikumide ravi

Selle haiguse kirurgiline ravi on tingimata koos kiiritusraviga. Operatsioonide vastunäidustuste ilmnemisel on näidustatud ravi teatud ravimitega. See tekib raskete kaasnevate haiguste esinemise korral inimelusid ohustavatel tingimustel. Kasutatud ravimid mõjutavad hüpofüüsi ja vähendavad adrenokortikotroopse hormooni tootmist, mis põhjustab selle haiguse arengut.

Selle ravi taustal on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Määranud vahendid, mis võivad vähendada vere suhkrusisaldust, vererõhu väärtus. Haigus või Itsenko-Cusingi sündroom hõlmab ka antidepressantide kasutamist, ravimite kasutamist manustamiste vähendamiseks ja osteoporoosi ennetamiseks. Arst määrab ravimi nimekirja haiguse sümptomite ja diagnostiliste tulemuste põhjal.

Teiste organite tuumori ravi

Itsenko-Cusingi sündroomi juuresolekul toimub ravi ainult pärast probleemi lokaliseerimise kindlakstegemist. Pärast kasvaja asukoha määramist jõudis selle eemaldamiseni. Selle meetodi positiivse efekti puudumisel on vaja rakendada adrenalektoomiat. See võib olla ühepoolne ja tõsiste juhtumite puhul kahepoolne. Sellised manipulatsioonid põhjustavad kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkimist, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Prognoos

Ilma nõuetekohase ravita põhjustab Itsenko-Cushingi sündroom 40-50% -l patsientidest surmaga püsivate negatiivsete muutuste tõttu kehas. Seetõttu pole seda haigust võimatu ignoreerida. Ravi peaks toimuma kogenud spetsialistide järelevalve all, mille hulgas on kohustuslik endokrinoloog.

Prognoos on pahaloomuliste protsesside esinemisel, mis tekitasid selle haiguse arengut, pettumusttekitavaks. Pärast tuumori eemaldamise operatsiooni on pärast ravi lõppu suhteliselt positiivse tulemusega vaid 20-25% patsientidest (keskmine ellujäämisaeg on 2 aastat). Mis tahes lokaliseerumise healoomulise kujunemise juuresolekul pärast nende eemaldamist taastub peaaegu kõigil patsientidel.

Cushingi sündroom: sümptomid ja ravi

Cushingi sündroom - peamised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Une häired
  • Lihaste atroofia
  • Kuiv nahk
  • Suurenenud väsimus
  • Menstruaaltsükli rikkumine
  • Südame rütmihäire
  • Inhibeerimine
  • Alla surutud
  • Südamepuudulikkus
  • Impotentsus
  • Rasvumine
  • Osteoporoos
  • Kaalutõus
  • Meeste juuste kasvu
  • Ülekaalulised juuksed
  • Vererõhk suureneb
  • Steroid-psühhoos
  • Eufooria
  • Naha hõrenemine

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline protsess, mille moodustumist mõjutavad kõrge glükokortikoidi hormooni tasemed. Peamine on kortisool. Haigusravi peaks olema terviklik ja suunatud haiguse arengu põhjuste vähendamisele.

Mis põhjustab haigust?

Cushingi sündroom võib tekkida mitmel põhjusel. Haigus on jagatud kolmeks liigiks: eksogeenne, endogeenne ja pseudo-sündroom. Igaühel neist on oma hariduse põhjused:

  1. Eksogeenne. Selle arengu põhjused hõlmavad steroidide üleannustamist või pikaajalist kasutamist teise haiguse ravis. Reeglina kasutatakse steroide, kui teil on vaja ravida astma, reumatoidartriiti.
  2. Endogeenne. Selle moodustumine põhjustab keha sisemist rike.
  3. Pseudosündroom. On juhtumeid, kui inimene sümptomid sarnanevad Cushingi sündroomi ilmnemisega, kuid tegelikult ei ole. Selline seisund tekib täiskasvanu, alkoholist mürgistuse tõttu kroonilises vormis, raseduse, stressi, depressiooni tagajärjel.

Kuidas haigus ilmneb ennast?

Iga patsiendi Cushingi sündroom avaldub iseenesest. Põhjuseks on see, et teatud isiku keha reageerib selle patoloogilise protsessi suhtes omal moel. Kõige tavalisemad sümptomid on järgmised:

  • kehakaalu tõus;
  • nõrkus, väsimus;
  • ülemäärane karvumine;
  • osteoporoos.

Kaalutõus

Väga sageli ilmnevad Cushingi tõve sümptomid kiiremas kaalu suurenemises. Seda prognoosi on täheldatud 90% -l patsientidest. Samal ajal ladestuvad rasvakihid maos, näol, kaelal. Vastupidi, käed ja jalad muutuvad õhukeseks.

Lihasmassi atroofia on märgatav õlal ja jalgadel. See protsess põhjustab patsiendil üldise nõrkuse ja väsimusega seotud sümptomeid. Koos rasvumusega põhjustab sellise haiguse ilmnemine patsiendil treeningu ajal märkimisväärseid raskusi. Teatud olukordades võib inimene haiget tekitada, kui ta üles tõuseb või kerkib.

Naha hõrenemine

Sarnane sümptom Cushingi sündroomis esineb üsna sageli. Nahk satub marmorist varju, liigse kuivuseni ja on kohaliku hüperhidroosiga piirkonnad. Patsiendil on sinakas, ja lõiked ja haavad paranevad väga pikka aega.

Liigne juuste moodustumine

Selliseid sümptomeid külastavad sageli naised, kellel on Hisenko-Cushingi tõbi. Juuksed hakkavad moodustama rinnal, ülaosas ja lõugas. Selle tingimuse põhjuseks on meeste hormoonide ja androgeenide neerupealiste kiirenenud tootmine. Naistel täheldatakse lisaks sellele sümptomele menstruatsiooni ja meeste puhul on täheldatud impotentsust ja libiido langust.

Osteoporoos

Seda patoloogiat diagnoositakse Cushingi sündroomiga patsientidel 90% -l juhtudest. Osteoporoos ilmneb valusündroomi, mis mõjutab luude ja liigeste arengut. Ribade ja jäsemete spontaansete murdude moodustumine ei ole välistatud. Kui Itsenko-Cushingi haigus mõjutab lapse keha, siis on lapse kasvu arengus märgatav lag.

Kardiomüopaatia

Cushingi sündroomi puhul mõjutab see haigus patsiendil väga sageli. Segatud tüüpi reeglina on kardiomüopaatia. Arteriaalne hüpertensioon, elektrolüütide talitlushäired või steroidide kataboolsed mõjud mõjutavad selle moodustumist. Inimestel on need sümptomid täheldatud:

  • südame rütmi rikkumine;
  • kõrge vererõhk;
  • südamepuudulikkus.

Lisaks esinenud sümptomitele võib Cushingi sündroom põhjustada sellist patoloogiat nagu diabeet. See on kindlaks määratud 10-20% juhtudest. Spetsiifiliste ravimite abil saate reguleerida veresuhkru taset.

Närvisüsteemi puhul esinevad sellised ilmingud:

  • letargia;
  • depressioon;
  • eufooria;
  • vaene uni;
  • steroidne psühhoos.

Laste haiguse areng

Itsenko-Cushingi haigus diagnoositakse noortel patsientidel väga harva. Kuid selle tõsidus on endokriinsete patoloogiate seas juhtiv positsioon. Kõige sagedamini mõjutab laste haigus vanemas eas. Kuid me ei saa välistada protsessi moodustumist lastekodukoolis.

Patoloogiline protsess nii kiiresti hõlmab mitut liiki ainevahetust, nii et õigeaegne diagnoosimine ja ravi tuleks läbi viia niipea kui võimalik.

Esimene haigusnäht lastel on ülekaalulisus. Rasv jääb ülemisse rümba. Nägu omandab kuunapõhise kuju ja nahavärv on lilla-punane. Enne kooliealistele patsientidele on subkutaanse rasvkoe ühtlane jaotumine.

Kasvu viivitus diagnoositakse 90% -l patsientidest. Koos ülekaaluga viib see dehüdratsioonini. Kasvu pidurdumist iseloomustab epifüüsi kasvupiirkondade sulgemine.

Lastel, nagu ka täiskasvanutel, hakkab juuksed kasvama, kuigi tõeline puberteet on hiline. Poiste seas on need sümptomid seotud munandite ja peenise arengu hilinemisega ning tüdrukutega, rikkudes munasarjade funktsiooni, emaka hüpoplaasiat, rinnanäärmete turse ja menstruatsiooni puudumist. Peanahk hakkab mõjutama kehapiirkondi nagu seljaosa, selg, jäsemed.

Cushingi sündroomi iseloomulik manifest on naha trofismi rikkumine. See sümptom väljendub venitusribade moodustamises. Nad keskenduvad reeglina alaselkusel, küljel, tuharatel, reied sisepinnal. Neid ribasid saab kujutada ainsuses ja mitmuses. Nende värv on roosa ja lilla. Selle protsessi nahk muutub kuivaks, õhukeseks, see on väga kerge vigastada. Sageli on lapse kehas haavandid, seened, furunkuloos. Rinda, nägu ja selga on akne. Pagasiruumi ja jäsemete nahal moodustuvad samblik-tüüpi lööbed. Esineb akrotsüanoos. Istmikul on nahk kaasne kuivusega ja puudutades on nad külmad.

Isenko-Cushing'i haigus esineb enamasti lastel skeleti osteoporoosi kujul. Selle tulemusena väheneb luumass. Need muutuvad rabedaks, seetõttu esineb sageli murrud. Kahjustusi rakendatakse lamedatele ja torukujulistele. Murdejõu tekkimisel on täheldatud oma kliinilisi tunnuseid: valu puudumine või järsk vähenemine murde piirkonnas. Paranemise ajal võivad moodustuda piisavalt suured ja pikaaegsed kallused.

Itsenko-Cushingi sündroom põhjustab laste kardiovaskulaarsüsteemi suhtes patoloogilisi muutusi. See avaldub hüpertensiooni, elektrolüütide tasakaaluhäirete ja hormonaalse rikete kujul. Suurenenud vererõhk on antud juhul kohustuslik. See on haiguse püsiv ja varajane sümptom. Rõhu väärtused sõltuvad patsiendi vanusest. Ta on noorem, vererõhk on suurem. Tahhükardiat diagnoositakse peaaegu kõigil patsientidel.

Neuroloogilised ja vaimsed häired esinevad noortel patsientidel. Sellistele sümptomitele on iseloomulikud järgmised tunnused:

  • multifokaalne;
  • kulunud;
  • erineva raskusastmega;
  • dünaamilisus.

Sageli on psüühika rikkumine. See seisund avaldub depressiivsele meeleolule, agitatsioonile, sageli patsiendid käivad suitsiidimõtted. Kui Cushingi sündroom on saavutanud stabiilse remissiooni, kaovad kõik need manifestatsioonid kiiresti.

Lapsed diagnoositakse sageli steroidse suhkurtõvega, mis esineb ilma atsidoosita.

Terapeutilised tegevused

Haigusravi hõlmab ennekõike meetmeid, mille eesmärk on kõrvaldada patoloogia põhjus ja tasakaalustada hormonaalset tausta. Itsenko-Cushingi sündroom võib viidata kolmele ravimeetodile:

On väga tähtis, et ravi alustataks õigeaegselt, nagu ka statistiliste andmete kohaselt, kui ravi ei alusta esimesel 5 aasta jooksul alates selle algusest, siis sureb surm 30-50% -l juhtudest.

Narkootikumide ravi

Selline ravi keskendub ravimite kompleksile, mille tegevus on suunatud hormoonide tootmise vähendamisele neerupealise koorega. Sageli määrab arst ravimeid koos teiste ravimeetoditega. Itsenko-Cushingi sündroomi raviks võib patsient selliseid ravimeid välja kirjutada:

Reeglina tuleks neid ravimeid kasutada juhul, kui kirurgilise ravimeetodiga ei saadud positiivset tulemust või on toimingu teostamine lihtsalt võimatu.

Kiirgusteraapia

Selle ravimeetodi kasutamine on soovitatav juhul, kui haigus on tingitud hüpofüüsi adenoomist. Kiiritusravi, mis mõjutab hüpofüüsi, vähendab adrenokortikotroopse hormooni produktsiooni. Reeglina kasutatakse seda ravimeetodit koos meditsiinilise või kirurgilise raviga. Sageli on ravimite kombinatsioon tingitud sellest, et kiiritusravi suurendatakse Cushingi sündroomi ravis.

Kirurgiline sekkumine

Selle haiguse raviks määratakse sageli kirurgia. See hõlmab adenoomi eemaldamist mikrokirurgiliste meetoditega. Patsient muutub väga kiireks ja selle ravi efektiivsus on 70-80%. Kui Cushingi sündroomi on põhjustanud neerupealise koorega kasvaja, siis hõlmab operatsioon selle kasvaja eemaldamise meetmeid. Kui haigus on väga raske, eemaldavad arstid kaks neerupealist, mille tulemusena peab patsient kogu elu jooksul asendusravi kasutama glükokortikoidi.

Itsenko-Cushing'i haigus on seisund, mida iseloomustab glükookortikoidi hormoonide suurenenud tootmine neerupealiste poolt. Selle haiguse peamised ilmingud on rasvumine ja kõrge vererõhk. Ravi annab positiivseid tulemusi ainult siis, kui kõik terapeutilised protseduurid viiakse läbi õigeaegselt.

Kui arvate, et teil on Cushingi sündroom ja selle haigusega seotud sümptomid, võib see endokrinoloog aidata.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Hüperandrogeensus on patoloogiline seisund, mis esineb tüdrukutel ja naistel, ja seda iseloomustab androgeenide tase suurem organismis. Androgeenide peetakse meessuguhormooni - see on olemas ka naise keha, kuid väikestes kogustes, nii et kui selle tase tõuseb, naine on iseloomulikud sümptomid, nagu menstruatsiooni lõpetamist ja viljatus, juuste kasvu mees tüüp ja mõned teised. Hormonaalsete tasemete muutus nõuab kiiret korrektsiooni, kuna see võib põhjustada paljude patoloogiate arengut naise kehas.

Rasvumine on organismi seisund, kus rasvhapped hakkavad oma kiududes, kudedes ja elundites kogunema. Ülekaalulisus, mille sümptomid on keskmiste väärtustega võrreldes keskmiselt 20% või rohkem, ei ole mitte ainult üldise ebamugavuse põhjus. See toob kaasa ka sellel taustal psühhofüsioloogilised probleemid, liigeste ja lülisamba probleemid, seksuaaleluga seotud probleemid, samuti probleemid, mis on seotud teiste selliste muutustega seotud seisundite kujunemisega organismis.

Müokardiit on üldnimetus põletikuliste protsesside jaoks südame lihastes või müokardis. See haigus võib ilmneda mitmesuguste infektsioonide ja autoimmuunsete kahjustuste taustal, kokkupuutel toksiinide või allergeenidega. Müokardi peamine põletik, mis areneb kui iseseisev haigus, ja sekundaarne, kui südame patoloogia on üks peamisi süsteemse haiguse ilminguid. Müokardiidi ja selle põhjuste õigeaegne diagnoosimine ja kompleksne ravi on kõige edukam paranemise prognoos.

Premenopaus on eriline periood naise elus, mille termin on iga naise jaoks erinev. See on mingi vahe nõrgenenud ja tuimastamata menstruaaltsükli ja menopausi ajal esinevate menstruaalperioodide vahel.

Myotonia on geneetiliselt määratud patoloogia, mis kuulub neuromuskulaarsete vaevuste kategooriasse. On märkimisväärne, et sõltuvalt sordist võib see ilmneda erinevates vanustes, mitte alates lapse sündi hetkest. Haiguse arengu peamine põhjus on ühe või mõlema vanema mutatsioonigeeni ülekandmine lapsele ja see võib olla täiesti tervislik. Muud haruldase haiguse arengut mõjutavad seisundid on teadmata.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Itsenko Cushingi sündroom

Itsenko Cushingi sündroom on patoloogia, mida iseloomustab suurenenud glükokortikoidhormoonide tootmine neerupealise koorega. Sümptomikomplekt sai selle nime kahe teadlase jaoks, kes seda kirjeldas.

Sündroom on laiem mõiste kui sama nimega haigus, mida see hõlmab koos ravimi ja AKTH-i sündroomiga.

Seal on palju Cushingi sündroomi põhjuseid: neerupealiste kasvajad, hüpofüüsi adenoom, pikaajalised ravimid, mis sisaldavad steroidhormoone.

See haigus mõjutab naisi sagedamini, peamiselt 20-45-aastased inimesed haigeid, kuid sageli diagnoositakse patoloogiat nii lastel kui eakatel patsientidel.

Itsenko Cushingi sündroom on täis keha ohtlike komplikatsioonide, sealhulgas laste võimetuse tõttu, kuna kortikosteroidhormoonid mõjutavad ainevahetusprotsesse, põhjustades häireid organite ja süsteemide töös.

Haiguse ravi hõlmab meditsiinilist ravi ja kirurgiat.

Põhjused

Itsenko Cushingi ravimi sündroom on palju sagedasem kui spontaanne hüperkortikoidism, kui keha ise hakkab tekitama liigse kranokortikoide. Patoloogia arengu põhjuseks võib olla autoimmuunhaiguste pikaajaline ravi, hormooni sisaldavate ravimitega seotud artriit. Neid viimaseid ei kasutata tavaliselt laste raviks, kuid seda tegurit ei saa välja jätta Myocenium-Cushingi sündroomi arengu põhjuste loendist lapsepõlves.

Selle sündroomi muud põhjused on endogeense GK tootmisega seotud haigused:

  • hüperplaasia;
  • adenoom / kartsinoom neerupealise koorega;
  • hüpofüüsi adenoom;
  • Erinevate organite kasvajad ja pahaloomulised kasvajad, mis käivitavad AKTH tootmise: kopsud, bronhid, pankreas, munasarjad või munandid jne;
  • aju, seljaaju, meningiede, kolju moodustavad erinevad vigastused ja põletikud;
  • kesknärvisüsteemi kahjustus;
  • sünnitust;
  • mõnikord maksapatoloogia.

Ei ole tõestatud, et haigust võib põhjustada geneetiline eelsoodumus, kuid mõned teadlased viitavad sellele tegurile kui sündroomi ühele põhjusele.

Sümptomid

Haigusel on järgmised kliinilised ilmingud:

  1. Rasvumise märke, mis määratlevad seda, mida nimetatakse kusihingiväliseks väljanägemiseks: näo rasvasisaldused ("Kuu nägu", sageli lilla varjundiga), rasvumine mõjutab kaelat ("menopausi kump"), rindkere, kõht, seljaosa, aga jäsemed, mis jäävad õhukeseks. Need sümptomid on iseloomulikud 90% -l inimestelt, kes põevad Söör-Cushingi sündroomi.
  2. Muudatused nahas. Eelkõige muutub peopesa peal õhuke ja läbipaistev, nagu pärgament. Patsientidel on sageli verevalumid, naha helbed, ilmub mõnikord pigmentatsioon. Haiguse arengus ilmnevad sellised iseloomulikud sümptomid nagu akne, venitusarmid (striae).
  3. Lihasüsteemide atroofia, eriti gluteus ja kõhu lihased, mille tagajärjel on kõht sageli kõri, tekib niinimetatud konnak kõht. Mõnikord on skeleti lihased ja isegi müokard, atroofia.
  4. Luumassi haigused: osteoporoos. Luud hägunevad ja muutuvad habras.
  5. Naistel on menstruatsioonitsükkel häiritud, hormonaalse tasakaaluhäire tõttu täheldatakse meeste juuste kasvu.
  6. Lapsed võivad olla vaigistatud.
  7. Närvisüsteemi häired.
  8. Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia.
  9. Mõnikord (mitte rohkem kui 10-20% patsientidest) diagnoositakse steroidne diabeet.

Seos laste võimalusega

Haigus mõjutab mõlema sugupoole reproduktiivset süsteemi. Kui te õigel ajal õige ravi ei teosta, võib see mõjutada laste võimet. Meestel võivad olla järgmised sümptomid:

  • demasculinization;
  • vähenenud potentsiaal, seksuaalne soov;
  • mitmesugused patoloogiad munandite struktuuris ja suuruses, eesnäärmes, peenis;
  • tõeline günekomastia.

Reproduktiivse süsteemi häirete sümptomid naistel:

  • menstruaalhäire, amenorröa 30% patsientidest;
  • munasarjade patoloogiad (tsüsti moodustumine, vähenenud folliikulite aktiivsus);
  • libiido vähenemine;
  • Selle sündroomiga rasedus esineb harva, kuid see ei ole välistatud, kuid pärast edukat ravi enamik naisi võib lapsi sünnitada.

Kui sündroomi diagnoositakse lastel, võib see mõjutada puberteeti, kui seda ravimata jätmata, võib tulevikus põhjustada viljatust.

Diagnoos täiskasvanutel ja lastel

Selle haiguse täpne ja õigeaegne diagnoosimine on ülimalt tähtis, kuna on oluline täielikult kõrvaldada kõik muud patoloogiad ja leida peamine põhjus, et see ei kahjustaks vale ravi tervist. Endokrinoloogi uurimisel on haigust võimalik tuvastada rasvumise ja muude kliinilise pildi nüansside järgi, kuid see ei ole diagnoosi jaoks piisav. Glükokortikoidi ja adrenokortikotroopse (ACTH) hormooni hüperproduktsiooni märke haige täiskasvanu või lapse puhul tuleb teha põhjalik laboriuuring.

Diagnostilised meetodid hõlmavad: mitmesuguseid uriini- ja vereanalüüse (suured ja väikesed deksametasooniproovid), biokeemilisi uuringuid, eriti diabeedi kahtluse korral; instrumentaalsed diagnostilised protseduurid nagu CT, pea, rinna, kõhu (sõltuvalt sellest, millised sümptomid on olemas), ultraheli ja radiograafia.

Diferentseeritud diagnoos võimaldab seda haigust eristada paljudest muudest patoloogiatest, millel on sarnased sümptomid:

  • alkoholismist tingitud funktsionaalne hüperkortisolism (Itsenko-Cushingi pseudo-sündroom), samuti rasedus;
  • adrenogenitaalsündroom;
  • närvisüsteemi mitmesugused häired, mis on samuti seotud hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi patoloogiatega ja mida iseloomustab GK suurenenud sekretsioon;
  • ülekaalulisus, kus esineb suurenenud rõhk ja halvenenud süsivesikute ainevahetus.
Ravi

Selle sündroomi ravi on pikk, kuna see seostub hormonaalse tasakaalu taastamisega, ainevahetusprotsessidega, hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi normaliseerimisega, paljude elundite ja kehasüsteemide patoloogiate kõrvaldamisega, samuti järgneva kontrolliga HA ja AKTH tootmise üle ning mõnikord ka asendusteroidravi.

Haigus elimineeritakse mitmesuguste tänapäevaste kirurgiliste meetodite, kiirguse (prootonteraapia, gammoteraapia), röntgeni- ja kemoteraapia (kasutatakse vähkkasvajate puhul), samuti ravimi kasutamisel. Kirjeldatud meditsiinipraktika tehnikaid kombineeritakse sageli.

Näidatud on ka sümptomaatiline ravi, mis aitab vähendada valu, rõhku jne.

Ravi viiakse läbi haiglas. Nende meetodite kasutamisel on täiskasvanute ja laste ravimisel oma nüansid, tüsistuste esinemine, haiguse staadium ja raskusaste.

Kirurgiline ravi

Seda haigust ravitakse sageli täpselt kirurgia abil. See võib olla neurokirurgilises toiminguid, nagu ajal eesnäärmeproovi ajuripatsi kasvaja. Teised kasvajad (neerupealise, kops), samuti eemaldatakse, kui ei vastunäidustusi. Tavaliselt pärast operatsiooni näidatud hormoonasendusravi ( "Hloditan", glükokortikoidid). Patsient vältimiseks kordumise peaks järgima kõiki arsti ettekirjutusi ja regulaarselt vaatles endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, naised ei tohiks unustada külastada günekoloogi.

Kasvajate eemaldamiseks rakendatakse muid kirurgilisi meetodeid: elektrokoagulatsioon, krüokirurgia.

Enne ja pärast toiminguid ja muid manipulatsioone (kiiritamine) tuleb määrata steroidogeneesi inhibiitorid.

Narkootikumide ravi

Haigus põhjustab mõnikord (eriti varases staadiumis) uimastiravi. Narkootikumide, mis pärsivad tootmist AKTH ja HA, kõige tõhusam "Parlodel" ja "Peritol", "Deser", "reserpiin", "tsüproheptadiinist" "Hloditan", "Metopiron", "Aminoglutetimiid", "trilostaan".

Haigusnähtude leevendamiseks on võimalik kaaliumisisaldust sisaldav ravim, hüpertensioonile avalduv surve.

Osteoporoos abi anaboolsed "methandrostenolone", "Metilandrostendiol", "Fenobolin" ja "calcitrine", "Etidronate-ksidifon", "Pamidronate", "Klodronaatpreparaadi."

"Spironolaktoon" aitab patsientidel, kellel tekib lihaste atroofia ja krambid.

Naistele, kellel on menstruaalhäire, määratakse seksuaalhormoonid.

Kui haigusega kaasnevad närvisüsteemi häired, on sümptomaatiline ravi seedeelundite, antidepressantide võtmine.

Steroiddiabeedi jaoks on ette nähtud veresuhkru taset vähendavad ravimid.

Kombineeritud ravi hõlmab kiiritusravi ja kemoteraapiat sisaldavate kirurgiliste tehnikate kombinatsiooni. Näiteks adrenalektoomia on kombineeritud gamma- või prootonraviga, samal ajal nimetades "hloditaani".

Pärast kahepoolset adrenalektoomiat on glükokortikoidid ja AKTH blokaatorid ette nähtud eluks.

Ennetamine

Haiguste ennetamiseks ja mitmesuguste ebameeldivate tagajärgede, näiteks kiirguse, ilmnemiseks on vitamiinteraapia (rõhk pannakse vitamiinidele C, B ja D). Samuti peate järgima õiget dieeti. Ärge sööge rasva, vältige süsivesikuid, liiga palju naatriumi ja vedelikku, kui teil on südame ja veresoonte probleeme.

Pärast ravikuuri on vaja teha vajalikud uuringud arsti retsepti alusel igal aastal pärast kasvajate eemaldamist steroidsete preparaatide võtmiseks.

Protsent andis õigeaegse ja adekvaatse ravi Itsenko-Cushingi sündroomiga. Vastasel korral on eri astmete puuded võimalikud ja isegi surmavad.

Võite Meeldib Pro Hormoonid