Neerupealiste puudulikkus (hüpokortikus) on kliiniline sündroom, mis on tingitud neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni vähenemisest. Hüpokortikoidsus võib olla esmane, mille puhul hormoonide tootmise rikkumine on seotud neerupealise koorega hävitamisega ja sekundaarse hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiaga. Esmane neerupealiste puudulikkust kirjeldas kõigepealt 19. sajandi lõpus inglise arst Thomas Addison tuberkuloosi põdeval patsiendil, mistõttu on selle haiguse vormil teine ​​nimi: "Addisoni haigus". Käesolevas artiklis arutletakse selle haiguse sümptomite kindlakstegemise ja neerupealiste puudulikkuse nõuetekohase ravimise üle.

Põhjused

Esmase hüpokortsismi põhjused on palju, peamiselt järgmised:

  • neerupealise koorega autoimmuunne kahjustus esineb 98% juhtudest;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • adrenooloküstroofia - pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab neerupealise düstroofiat ja närvisüsteemi funktsioonide tugevat halvenemist;
  • muud põhjused (näiteks neerupealiste kahepoolne hemorraagiline infarkt, koagulopaatia, metastaasid lähedalasuvate elundite tuumorites) on väga haruldased.

Haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt kahepoolsetes kahjustustes, kui hävitavad protsessid mõjutavad rohkem kui 90% neerupealise koorega, põhjustades hormoonide kortisooli ja aldosterooni defitsiiti.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiate korral, kui AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) tootmine puudub, mis on vajalik neerupealhormooni kortisooli tootmiseks. Aldosterooni tootmine praktiliselt ei sõltu sellest faktorist, mistõttu selle kontsentratsioon kehas praktiliselt ei muutu. Nende asjaoludega seoses on haiguse teisene vorm kergem kui Addisoni haigus.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealiste koore hormoonide defitsiit põhjustab tõsiseid ainevahetushäireid, aldosterooni puudumine, naatriumi kadumine ja kehas kaaliumi säilimine, mille tulemuseks on dehüdratsioon. Elektrolüütide ja vee-soolade ainevahetuse häired avaldavad negatiivset mõju kõigile organismisüsteemidele ning südame-veresoonkonna ja seedetrakti häired on enam mõjutatud. Kortisooli puudus peegeldub keha adaptiivse suutlikkuse vähenemises, süsivesikute ainevahetus, sealhulgas glükogeeni süntees, on vähenenud. Seetõttu esinevad esimesed haigusseisundid sageli just erinevate füsioloogiliste stressitingimuste (nakkushaigused, vigastused, teiste patoloogiate ägenemine) taustal.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon.

Hüperpigmentatsioon (liigne värvumine) on selle haiguse kõige väljendunud sümptom. Selle põhjuseks on asjaolu, et hormonaalse kortisooli defitsiit põhjustab AKTH-i suuremat tootmist, mille ülemäärane sisaldus suurendab melanotsüütide stimuleeriva hormooni sünteesi, põhjustades selle sümptomi.

Hüperpigmentatsiooni raskusaste sõltub protsessi raskusastmest. Kõigepealt nahk tumeneb kere avatud aladel, mis on kõige enam kokku puutunud ultraviolettkiirtega (näo, kaela, kätega), samuti nähtavate limaskestadega (huuled, põsed, igemed, maitseomadused). Addisoni haiguses esineb peopesade iseloomulik pigmentatsioon, naha hõõrumisruumide tumeneb riideid (näiteks krae või rihm). Naha pitsid võivad olla suitsune, mis sarnaneb musta naha värviga pronksiga. Muide, sellepärast on sellel haigusel veel üks nimi - "pronkshaigus".

Selle sümptomi puudumine, isegi paljude teiste haigusseisundite juuresolekul, on üksikasjalikuma uurimise põhjus. Siiski tuleb märkida, et on olemas juhtumeid, kus puudub hüperpigmentatsioon, nn valge lisisonism.

Patsiendid täheldasid isutus halvenemist, kuni selle täieliku puudumiseni, epigasmist piirkonnas esineva valu, ärritunud väljaheide, mis väljendub vahelduva kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse kujul. Haiguse dekompensatsiooniga võib liituda iiveldus ja oksendamine. Naatriumi kaotus keha poolt tekitab toiduainetega seotud sõltuvuste väärkohtlemise, patsiendid kasutavad väga soolaseid toite, mõnikord isegi puhtast lauasoolast.

Kaalulangus.

Kaalulangus võib olla neerupealiste puudulikkuse tunnuseks.

Kaalukaotus võib olla väga suur kuni 15-25 kg, eriti rasvumise korral. See on tingitud seedimisprotsessi rikkumisest, mille tagajärjel kehas puuduvad toitained, samuti valkude sünteesiprotsesside rikkumine organismis. See tähendab, et kaalu kaotamine on eelkõige lihaste kaotus, mitte rasvasisaldus.

Raske nõrkus, asteenia, puue.

Patsientidel on emotsionaalsus vähenenud, nad muutuvad ärritatavaks, loidaks, apaetilisemaks, pooltel patsientidel esineb depressiivseid häireid.

Vererõhu langus on allpool normaalset, pearinglus on sümptom, mis enamikul juhtudel on selle haigusega seotud. Haiguse algul võib hüpotensioon olla ainult ortostaatilise iseloomuga (esineb siis, kui tõuseb järsult kaldset asendit või püsti püsides pikka aega) või on põhjustatud stressist. Kui hüpokortikoidism on tekkinud koos samaaegse hüpertensiooniga, võib see olla normaalne.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Kliinilise pildi järgi erineb sekundaarne hüpokortikatsioon haiguse esmast vormi, kui puuduvad aldosterooni tootmise vähenemisega seonduvad sümptomid: arteriaalne hüpotensioon, düspeptilised häired, soolases toidus sõltuvus. Märkimisväärne on ka naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni puudumine.

Esile tuleb panna mittespetsiifilised sümptomid nagu üldine nõrkus ja kaalulangus, samuti hüpoglükeemia episoodid (veresuhkru taseme langus), mis esinevad tavaliselt mõne tunni pärast pärast sööki. Rünnakute ajal kogevad patsiendid nälga, kurdavad nõrkust, pearinglust, peavalu, külmavärinaid, higistamist. Seal on naha blanšeerumine, südame löögisageduse tõus, väikeste liigutuste koordineerimine.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Inimesed, kes kannatavad hüpokortikumi tõttu, vajavad eluaegset hormoonasendusravi. Pärast diagnoosi kinnitamist alustatakse ravi enamikel juhtudel hüdrokortisoonipreparaatide manustamisega parenteraalselt (ravimite manustamisviis, seedetrakti möödu mine). Korrektselt diagnoosi kohaselt on pärast mitme ravimi süstimist täheldatud selgelt positiivset toimet, patsiendid märgivad oma tervisliku seisundi paranemist, haiguse sümptomite järk-järgulist kadumist ja testitulemustes ka positiivset suundumust. Algatatud ravi puudumine põhjustab kahtluse alla diagnoosi õigsust.

Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist ja laboratoorsete parameetrite normaliseerumist antakse patsiendile püsivat toetavat ravi glükoosi- ja mineralokortikoidi raviks. Kuna kortisooli tootmine organismis on teatud ööpäevase rütmi, määrab arst teatud raviskeemi, tavaliselt 2/3 annusest tuleb võtta hommikul ja ülejäänud 1/3 päevas.

Tuleb meeles pidada, et nakkushaigused, isegi hooajalised ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid ja sooleinfektsioonid, vigastused, operatsioonid, samuti tugeva psühho-emotsionaalse stressiga seotud olukorrad on kehas füsioloogiline stress, mistõttu on vaja suurendada ravimite annust, mõnikord 2-3 korda ja rasketel juhtudel Nakkushaiguste korral võib olla vajalik ravimite intramuskulaarne või intravenoosne manustamine. Ravimi annuse suurendamine tuleb arstiga kokku leppida.

Õige ravi korral on neerupealiste puudulikkusega patsientide kvaliteet ja eeldatav eluiga peaaegu sama, mis tervetel inimestel. Teiste seotud autoimmuunhaiguste esinemine (Addisoni tõve esinemissagedus 50-60% patsientidest, autoimmuunne türeoidiit avastatakse) halvendab patsientide prognoosi.

Mis arst ühendust võtta

Kui neerupealiste puudulikkus peaks viitama endokrinoloogile. Täiendavat abi saab terapeut, neuroloog, gastroenteroloog, mis aitab patsiendil mõne haiguse sümptomite ja komplikatsioonidega toime tulla.

Neerupealiste puudulikkus

Jäta kommentaar 2,417

Kõige tõsisemaks endokriinsüsteemi haiguseks on krooniline neerupealiste puudulikkus (HNN). Hormonaalse neerupealiste puudujäägi kõrvalekalded peamiselt neerupealiste koorega. Selle tulemusena muutub patsient väga nõrgaks, kaotab kehakaalu, mõjub elundisüsteem. Selle diagnoosi korral võib inimene katkestada oma toimet sõltuvalt patoloogia raskusastmest.

Klassifikatsioon

Neerupealiste puudulikkus on jaotatud primaarseks, sekundaarseks ja kolmandaks, sõltuvalt haiguse etioloogiast. Esmane on neerupealise koorega rikke tagajärg, sekundaarne / tertsiaarne on tingitud hüpofüüsi ja hüpotalamuse katkemisest ning adrenokortikotroopne aine sünteesitakse koguses, mis ei ole organismi normaalseks funktsioneerimiseks piisav.

Primaarne neerupealiste puudulikkus

Seda tüüpi patoloogiat nimetatakse esmaseks hüpokortikaks või Addisoni haiguseks. Kaasasündinud esmane rünnak ilmneb järgmiselt:

  • nõrk aldosterooni tootmine;
  • adrenoleokodüstroofia;
  • Allgrove sündroom;
  • korteede näärmete vähene areng;
  • glükokortikoide puudumine.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Sellise neerupealiste puudulikkuse vormi eripära on hüpofüüsi funktsiooni kahjustus, mille tõttu tekib liiga vähe adrenokortikotropiini. Omandatud liigid tekivad hüpofüüsi talitlushäire tõttu tuumorite, nakkuste, hematoomide tõttu. Kaasasündinud sekundaarse hüpokortsismi vormid:

  • hüpofüüsi sekretsiooni rikkumine;
  • isoleeritud kortikotropiini puudulikkus.
Tagasi sisukorra juurde

Kolmanda taseme ebaõnnestumine

Neerupealise koorega sekundaarne puudulikkus on moodustatud paralleelselt kolmanda taseme neerupealiste puudulikkusega, mida iseloomustab hüpotalamuse häire. Sellisel juhul peetakse kaasasündinud vormi kortikoliberiini nõrga sünteesiks ja hüpotalamuse sekretsiooni rikkumiseks ning omandatud vorm tähendab muutusi ajuosa selles koes.

Hormoonide patoloogilisel sünteesil neerupealiste koorega toimub metabolismi häire.

Haiguse põhjused

Haiguse esmane tüüp põhjustab neerupealiste koorega autoimmuunhaigust. See põhjus on avastatud 50% -l patsientidest, kes kannatavad neerupealiste patoloogiate all. Primaarne puudulikkus on võimeline moodustama paralleelselt selliste patoloogiatega nagu suhkruhaigus, naha pigmentatsioon (vitiligo), hüpoparatüroidism, mis aitab kaasa mitmete sisesekretsioonisektsioonide ühekordsele puudulikkusele. Täiskasvanutel esineb haigus tuberkuloosi tõttu, samuti naaberorganite pahaloomuliste kasvajate metastaaside tungimise tõttu näärmetesse, infektsioonidesse, bakteritesse, seenedesse, kui pärast operatsiooni tüsistus. Sekundaarne ja kolmanda taseme patoloogia esineb hüpofüüsi muutuste tõttu, mis on põhjustatud vigastustest või kasvajate arengust. Seetõttu on ACTH-i süntees kahjustunud. Granuloomide moodustumisega seotud vaskulaarsed haigused põhjustavad ka neerupealiste puudulikkust.

Arengumehhanism

Primaarne krooniline hüpokortikatsioon kutsub esile ainevahetushäire ja vee-soola tasakaalu, kuna organismis ei ole piisavalt aineid, nagu kortisool ja aldosteroon. Järk-järgult dehüdratsioon progresseerub ja on seedetrakti ja kardiovaskulaarsüsteemi häired. Kortisooli puudumise tõttu suureneb insuliini tase ja suhkur väheneb, tekib hüpoglükeemia, mis põhjustab lihaste nõrkust. Samal ajal süvib hüpofüüsi süsteem melanotsütot stimuleerivat ainet, mille tõttu nahk ja limaskestad muutuvad tumedaks. Kroonilise puudulikkuse esmast vormi nimetatakse "pronkshaiguseks". Androgeenide nõrk tootmine pärsib inimese kasvu ja puberteedi. Sekundaarse kroonilise puudulikkusega patsiente iseloomustab madala kortisooli sisaldus normaalse hulga aldosterooniga, mis muudab selle haiguse tüübi lihtsamaks.

CNI sümptomid ja sündroomid

Primaarne neerupealiste puudulikkus on järgmiste sümptomitega:

  1. Nahk ja limaskestad tumenevad. Pikemad ja laiemad nahapiirkonnad, mis on muutnud värvi, seda kauem protsess areneb. Kõigepealt pimedavad tumedamad nahapiirkonnad, mida päikesevalgus kõige rohkem mõjutab, samuti alad, mis on esialgu tumedamad, nagu näiteks nibud või välised suguelundid. Limaskestade tumenemine võimaldab teil diagnoosi täpselt kindlaks teha. Mõnikord asendab naha tumeneb vitiligo - värvunud laigud. Seda nähtust täheldatakse ainult kroonilise puudulikkuse esmases vormis.
  2. Kaalukadu 3 kuni 25 kg.
  3. Nõrkus kuni jõudluse kaotuseni, meeleolu kõikumine, vaimsed häired, ärrituvus, apaatia.
  4. Vererõhu alandamine, stressi tagajärjel minestamine. Kui haigus esineb hüpertensioonil, võib vererõhk olla normaalne.
  5. Düspepsia. Patsient kaebab valu epigasmist piirkonnas, kõhukinnisus, vahelduv kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine.
  6. Sõltumatute toitude ja nõude sõltuvus soolast puhtaimas vormis. See sümptom esineb naatriumi kaotuse tõttu kehas.
  7. Hüpoglükeemia ei ilmu ennast, vaid avastatakse laborikatsete abil.

Kroonilise sekundaarse patoloogia kliinikus on mittespetsiifilised sümptomid. Patsient kaebab mõne tunni möödumisel rünnakust, üldise seisundi halvenemisest. Sellised naha tumedad laigud, alandatud rõhk, soolsad toidud ihaldused ja selle vormi seedetrakti häired ei ole omapärane, kuna aldosterooni tase on antud juhul normaalne.

Esimeste kroonilise hüpokortsismi nähtude korral lastel peaks kohe kutsuma arst.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse sündroom lastel

Lastel diagnoositakse sekundaarses vormis kroonilist neerupealhormoonide puudust. Primaarne puudulikkus võib esineda sünnertrauma, kaasasündinud neerupealiste häirete, hormonaalse puudulikkuse, Smith-Lemli-Opitzi sündroomi või Kearns-Sayre sündroomi tõttu. Imiku krooniline puudulikkus ilmneb naha ja limaskestade tumedamaks muutumisel, tugevuse kadu, selge põhjuseta oksendamine, soola eelistamine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega lapsed kannatavad tihti hingamisteede haiguste all, neil on madal kaal ja nad jäävad oma eakaaslaste silma peal puberteesse. Tütarlastel ja naistel on neerupealiste puudulikkuse korral amenorröa - menstruatsiooni puudumine mitmete tsüklite korral.

Diagnoosimine ja ravi

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks on ette nähtud arst, kes määrab neerupealhormoonide taseme uriinis. Laste kroonilise hüpokortsismi raviks on võitlus neerupealiste rünnakut tekitava haigusega ja haiguse negatiivsete ilmingute kõrvaldamine. Kasutage kindlasti hüdrokortisooni (10-12 mg keha 1 ruutmeetri kohta) kolm korda päevas. Kui laps on vanem kui 14 aastat vana, määratakse talle "prednisoon" või "deksametasoon".

Diagnostilised meetodid

Diagnoosimiseks:

  • Laboratoorsed vereanalüüsid (üldine ja biokeemia). Patsientide kroonilise neerupuudulikkuse korral määratakse aneemia, eosinofiilide kõrge sisaldus, kaalium ja kreatiniin, madal suhkru ja naatriumi sisaldus.
  • Kortikosteroidide taseme tuvastamine uriinis ja veres.
  • CT Hinnatakse neerupealiste üldist seisundit, neoplasmide esinemist ja tuberkuloosi.
  • Ultraheli. Eksam hõlmab mitte ainult neerupeale, vaid ka neereid.
  • Neerupealise düsfunktsiooni määramise testid (Thorni test, vere glükoosisisaldus).

Kroonilise hüpokortsismi raviks on hormonaalse tasakaalu taastamine ja neerupealiste kahjustuste põhjuse kõrvaldamine.

Ravi CNNiga

Hüpoglükeemia kõrvaldamiseks ja soola tasakaalu taastamiseks süstitakse intravenoosset glükoosilahust (5%) ja naatriumkloriidi (0,9%). Infusioonikogus sõltub sellest, kui patsiendil on dehüdreeritud. Neerupealise koore kroonilist puudulikkust iseloomustab hormonaalse tausta rikkumine, mille restaureerimiseks on välja kirjutatud glükokortikosteroidid, näiteks "hüdrokortisoon". Seda vahendit manustatakse patsiendile intramuskulaarselt väikestes annustes mitu korda päevas. Kui seisund on tõsine, manustatakse ravimit intravenoosselt. Pärast patsiendi üldise seisundi taastamist on ette nähtud hormonaalsete ravimite kasutamine tablettide kujul pidevalt.

Täiendavad soovitused

Soovitatav on kroonilise neerupealiste puudulikkusega inimestel:

  • Jälgi dieeti. Nõuab kõrge kalorsusega dieeti, mis on rikas vitamiinide ja valkude poolest. Soola tarbimine 10 g päevas.
  • Lahutage alkohoolsete jookide ja unerohtute kasutamist.
  • Vältige stressi, ärge liigutage füüsiliselt üle.
  • Tutvuge tuberkuloosi või muude patoloogiate õigeaegse avastamise korrapärase täieliku eksamiga.
  • Konsulteerige oma arstiga seoses hormonaalsete ravimite kasutamisega nakkushaiguse korral või operatsiooni ettevalmistamisel.
  • Kasutage regulaarselt hormonaalseid ravimeid, mis on näidustatud arsti poolt. Nende ravimite andmisest keeldumine põhjustab ägedat hüpokortsismi.
Tagasi sisukorra juurde

Prognoos ja edasine juhtimine

Kui asendusravi alustatakse õigeaegselt ja valitakse õigesti, siis on prognoos positiivne. HNN-iga naised taluvad rasedust ja sünnitust. Kui tekib täiendav haigus, stress või vigastus, võib esineda krooniline hüpokortsism. Selle vältimiseks peaks hormoonravimite ööpäevane annus olema 3-5 korda suurem, kui arst on määranud.

Krooniline neerupealiste puudulikkus nõuab hormooni tarbimist ja ei kujuta endast raseduse takistust.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral enne sünnitust või mistahes kirurgilist sekkumist võib hormonaalsete ravimite annus varieeruda. Päeval enne operatsiooni süstitakse hüdrokortisooni intramuskulaarselt annuses 25-50 ml kuni 4 korda päevas. Protseduuri päeval suureneb annus 2-3 korda. Operatsiooni ajal ja esimesed 2-3 päeva pärast seda manustatakse hormonaalsed preparaadid ainult intravenoosselt. Pingevaba olukorra lõpus taastatakse eelmine annus.

Sõltumatu annuse muutmine või hormoonravi ärajätmine kutsub esile kroonilise puudulikkuse ägenemise.

Töö ja puue

Inimesed, kes põevad kroonilist neerupealiste puudulikkust, vastunäidustatud raske füüsiline töö, kutsehaiguste esinemine, närvipingetega seotud vaimne töö. Vastasel korral satub krooniline neerupealise düsfunktsioon ägeda faasi. Sõltuvalt haiguse raskusest määratakse patsiendirühm:

  • Ma rühmitan See on määratud inimestele, kellel on raske krooniline hüpokortikatsioon, millega kaasnevad tõsised kardiovaskulaarsüsteemi ja täiendavate kriiside rikkumised, mis tähendab, et inimene on piiratud tegevustega ja vajab hoolt.
  • II rühm. Sellesse rühma kuuluvad inimesed, kellel on diagnoositud kroonilise hüpokortikumi keskmine raskus, millega kaasnevad siseorganite toimet mõjutavad kõrvalekalded, mis viib liikumis- ja tööpiirangutele. Võimaluse korral töötavad sellised diagnoosiga inimesed eritingimustes.
  • III rühm. See määratakse siis, kui isikul on piiratud töövõimalustega kerge HNN-i tase ja tema töö on seotud tervislikel põhjustel keelatud tingimustega.

Krooniline neerupealiste puudulikkus on ohtlik haigus, mis kahjustab kogu organismi tööd. Kui haigus tuvastatakse noormees, soovitatakse tal saada sellist eriala, mis ei ole vastunäidustatud. Kui ilmnevad mõni selle patoloogia põhjustaja, peate kohe nõu pidama arstiga. Kahjuks ei ole haigus täielikult võimatu ja peate kogu elu jooksul võtma hormoonpreparaate.

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus - raske haiguse endokriinsüsteemi, esialgne häireid neerupealise koores (kui tuntakse Addisoni tõbi) või selle sekundaarne haigus, mille järsult väheneb sekretsiooni ACTH ja purustatud funktsiooneerimisel võimeid adrenokortiliste hormoonid. Mis tahes seose katkestamine põhjustab hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi rikkumisi. See termin võib tähendada mitmesuguseid hüpokortikumide sümptomeid ja komplikatsioone. Selle haiguse iseloomulikuks protsessiks on neerupealiste hävivad voolud.

Hormooni mineralokortikoidi tootmise puudus või vähenemine kutsub esile naatriumi ja vee hulga vähenemise, mis põhjustab kehavigastusi ja dehüdreerib keha, ning tsirkuleeriva vere mass väheneb. Seda haigust esineb sageli keskmise ja vanemaealistel naistel ja meestel, harva täheldatakse lastel.

Provotseerida seda tüüpi haigus võib olla tingitud haigustega hävimise neerupealise koores: süüfilis, AIDS, tuberkuloos, Hodgkini tõbi, amüloidoosi erinevat tüüpi neerupealise kasvaja.

Alates ajaloo haiguse teada, et Addison esimene kirjeldatud 1855 haigus, mis on seotud neerupealise halb enesetunne tuberkuloossete päritolu - see selgitab teise haiguse nimetus - Addisoni tõbi.

Neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

Kaasaegne meditsiin tuvastab 3 tüüpi neerupealiste puudulikkuse: esmane, sekundaarne, tertsiaarne.

Peamine tüüp

Esmaste krooniliste neerupealiste puudulikkus selle omaduste järgi mõjutab esmalt neerupealiste endi. Seda tüüpi haigused on kõige sagedasemad neerupealiste puudulikkuse tüübid. Statistika kohaselt on 90% kõigist selle haiguse juhtumitest.

Sekundaarsed ja kolmanda astme vormid

Mis puutub teise ja kolmanda kroonilise neerupealiste puudulikkusesse, siis neid iseloomustab AKTH või kortikolübiini sekretsiooni äge puudumine, mis eritub hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemist. Kõik see võib põhjustada neerupealiste koorega töövõime rikkumist või täielikku kaotust.

Arstlikus praktikas sõltuvad haiglasümptomite arengu määradest arstid endiselt ägedat ja kroonilist neerupealiste puudulikkust.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Primaarse pikaajalise neerupealiste puudulikkuse põhjused, arstid nimetavad neid haigusi ja tegureid:

  • HIV-nakkus, süüfilis, seeninfektsioonid, tuberkuloos, erinevate kasvajate metastaasid;
  • neerupealise koorega autoimmuunne hävimine, mis võib põhjustada endokriinsüsteemi teiste näärmete kahjustust ja talitlushäireid;
  • iatrogeensed tegurid - antikoagulantravi, mis võib esile kutsuda hemorraagia kahel küljel neerupealistele;
  • Itsenko-Cushingi tõve tõttu neerupealiste eemaldamise operatsioon;
  • neerupealiste steroidogeneesi blokaatorite kasutamine (chloditaan, spironolaktoon, aminoglutetiidid).

Esmase kroonilise neerupealiste puudulikkuse peamine põhjus on autoimmuunne adrenaliin. Seda tüüpi haiguste uuringud on näidanud, et patsientide veres tuvastati neerupealise koore erinevate komponentide antikehad. Neerupealiste puudulikkusega need antikehad mõjutavad peamisi ensüüme - steroidogeneesi ja 21-hüdroksülaasi. Lokaliseeritud endoplasmaatilise retiikulumi neerupealise rakud, aktiivne fragment stimuleerib muundamisel 17-hüdroksüprogesteroon vastuse 11 deoksükortisooli tala piirkond, mis varustab kortisooli sünteesi ja progesterooni transformatsiooni reaktsiooni 11-deoksükortikosterooni glomerulaarse piirkond, see annab sünteesi aldosterooni.

60-80% primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidest avastatakse 21-hüdroksülaasi antikehi. Antikehade sisaldus veres sõltub haiguse enda kestusest.

Arstid ühendavad sageli primaarse kroonilise puudulikkuse koos erinevate autoimmuunsete endokriinsete puudustega. Meditsiinis nimetatakse seda autoimmuunse polüglandulaarsündroomiks (APGS). Järgmised autoimmuunse polüglandulaarsündroomi tüübid on kvalifitseeritud:

  1. APGS tüüp I - see haigus esineb harva, seda iseloomustab autoimmuunne pärilikku tüüpi ja seda väljendab limaskestade kandidoos (see on lapsepõlves), kuid hiljem avaldub neerupealiste puudulikkus;
  2. II tüübi APGS - haigus, mis esineb peamiselt täiskasvanutel, sagedamini naistel.

Põhjuseks krooniline neerupealiste puudulikkus umbes sajandi tagasi oli tuberkuloos. Tänapäeval, kui arstid teavad peaaegu kõike seda haigust ja isegi kõige raskemaid vorme, on ainult 7-8% juhtudest, kus tuberkuloos on neerupealiste puudulikkuse põhjus.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjus võib olla selline üldine (geneetiline) haigus nagu neerupealiste leukodüstroofia. See haigus mõjutab neerupealise koore ja närvisüsteemi valgeid asju. Haigus on haruldane, ainult 20-l tuhande lapse sündimisel. Sageli on selle haiguse tüüp - see on aju vorm, see on raske ja esineb ainult vanemas eas (6-12 aastat).

Haruldast haigust, mis põhjustab kroonilist neerupealiste puudulikkust, võib nimetada neerupealiste metastaatilisteks kahjustusteks. Tihtipeale on tegemist suurrakuliste lihaste ja bronhideemilise kopsuvähi metastaasidega, mis tekitavad neerupealiste puudulikkust.

Kõige harva neerupealiste probleemide põhjuseks on seeninfektsioon. Nende seas on järgmised: parakoktsidomükoos, koktsidomükoos, blastomükoos.

Neerupealiste puudulikkuse peamised vormid on sekundaarne ja tertsiaarne krooniline puudulikkus. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse tüüpilised häired tekivad võrdselt AKGT tootmise puudumise tõttu hüpofüüsi ja hüpofüüsi tüve katkemise tõttu. Sekundaarne krooniline neerupealiste puudulikkus ilmneb ka Türgi sadulaga piisavalt suurte protsesside korral (need võivad olla erinevad tuumorid ja tsüstid sellarisari piirkonnas), operatiivse hüpofüspektoomiaga ja hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritamisega.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused võivad olla ka:

  • hüpotalamuse ja hüpofüüsi isheemia;
  • hemorraagia hüpofüüsi ja teiste vaskulaarhaiguste korral;
  • cavernous sinus tromboos;
  • ainevahetushäired;
  • mis tahes kiiritusravi, kirurgilised sekkumised, mis põhjustavad vigastusi.

Tertsiaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused

Kõrgkese kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjus on glükokortikoidide muljetavaldavate annuste pikk kasutamine, mida kasutatakse teatud haiguste raviks. ACTH- ja CRH-sekretsiooni puudumine toob kaasa neerupealise koore piiri, võib alustada atroofilisi protsesse, mille puhul on oht, et neid ei muudeta.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid võivad esineda erinevatel vormidel erinevatel etappidel.

Seega, primaarne krooniline puudulikkus ei ilmne ootamatult ja kiiresti, seda iseloomustab:

  • naha pigmentatsiooni aeglane kasv;
  • sagedane väsimus (isegi väikseima füüsilise koormusega);
  • isu kaotus ja selle tulemusena kehakaalu kaotus.

Selle haiguse peamised sümptomid on lihaseline ja üldine nõrkus, valu ja kehavalu.

  1. Esimestel etappidel võib stressi ja depressiooni ajal vahelduvalt tekkida lihaste ja üldine puudulikkus. See võib pärast puhata (näiteks pärast öösel magada) kaduda, kuid siis tuleb uuesti tagasi, võib see muutuda püsivaks sümptomiteks - asteenia. Selle tulemusega tekib sageli vaimne asteenia. See on ebaõnnestunud elektrolüütide ja süsivesikute vahetus, mis põhjustab selliseid ebasoodsaid finaale.
  2. Limaskestade ja naha hüperpigmentatsioon on ka ülepinge puudulikkuse sümptom. Selle haiguse intensiivsed sümptomid on tingitud haiguse kestusest. Alguses võivad need kehaosad, mis on pidevalt avatud ja kõige sagedamini päikese käes, nagu käed, nägu, kael, võivad muutuda ja tumedamaks muutuda. Peopesades saab eristada hüperpigmenteeritud laigud, mis selgelt välja ulatuvad käte üldisest värvitasemest, ja riided võivad suurima hõõrdumise kohad tumendada. Ei ole alati võimalik tuvastada igemete, huulte, pehme ja kõva mao limaskesta hüperpigmentatsiooni.
  3. Patsientidel ja vitiligo (mitte pigmenteerunud laigud) levivad sageli hüperpigmentatsiooni taustal. Need võivad erineda suurusest väikseimast kuni suurimini, nende kontuurid võivad olla ebaregulaarsed. Vitiligot on võimalik tuvastada ainult alalise neerupealiste puudulikkusega patsientidel. Üks varajasi haigusnähtusi võib olla ka pikk päevitus insolatsiooniga.
  4. Seedetrakti häired, millega kaasneb isutus, isutus, refleksid, iiveldus - need sümptomid võivad esineda varases staadiumis, järk-järgult suurenevad. Äärmiselt harva on seedetrakt. Selliste sümptomite põhjuseks võib olla väike pepsiini ja vesinikkloriidhappe produktsioon, samuti kloori hüpersekretsioon soolestikus. Keha järk-järgult kaotab naatriumi - see on tingitud kõhulahtisusest ja oksendamisest, selle tagajärjel on tagatud äge neerupealiste puudulikkus. Arstid on juba märganud, et sellisel tulemusel vajavad patsiendid tihti soolaseid toite.
  5. Konstantne märk on kehakaalu langus, mis võib varieeruda mõõdukas (4-6 kg) kuni märkimisväärse (15-30 kg), eriti kui inimene on pikka aega kannatanud liigse kehakaalu all.
  6. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsiendid võivad sageli esile kutsuda hüpoglükeemilisi seisundeid. Sellised juhud tekivad ootamatult ja tühja kõhuga ning pärast sööki (eriti pärast süsivesikute rohkust) 2-3 tunni pärast. Seostatud selline krampide nõrkus, higistamine.
  7. Üheks neerupealiste puudulikkuse sümptomiteks võib olla ka hüpotensioon, mis sageli avaldub haiguse varases staadiumis. See võib põhjustada minestamist ja peapööritust. Selle sümptomi põhjuseks on inimese kehas sisalduva naatriumi vähenemine ja plasmakoguse vähenemine.

Neerupealiste puudulikkuse tüsistused

Tüsistustega kaasneb ägeda neerupealiste puudulikkuse progresseerumine, mida nimetatakse ka kriisiks. Selle tulemusega on patsiendil sageli vähenenud glükokortikoidid (neerupealiste koore hormoonid). Selline halvenemine võib esineda ebapiisavate hormoonide annuste või haiguse täieliku puudumisega. Arstid kvalifitseerivad need neerupealiste puudulikkuse kriisid:

  • seedetrakti sümptomid ja ägenemised;
  • kardiovaskulaarsed sümptomid;
  • neuropsühhiaalne vorm.

Kui sellised sümptomid avastatakse, on väga tähtis aeg-ajalt konsulteerida arstiga, sest kui kiireloomuline patsient ei ole haiglas ja neerupealiste puudulikkus ei ole vajalik, siis on patsiendil kõik võimalused surra.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Enne diagnoosimist peab patsient läbima teatud seeria uuringuid ja katseid. Kuid on olemas üks "aga". Patsientidel, kellel on selgelt esile kerkinud (kriis) neerupealiste puudulikkus, peaksid kohe hakata ravima, isegi ilma katsetulemusteta. Sellisel juhul ei ole aeg tõmmata mingil juhul võimatu, sest inimese elu on kaalul. Kui võimalik ja aja jooksul on võimalik, saate kiiresti AKTH-i stimulatsiooni testi teha, kuid on juhtumeid, kus kõik uuringud tuleb edasi lükata, kuni peamised sümptomid on peatatud.

Patsiendil, kellel on juhuslik valim, tuvastatakse plasmas sageli väike kogus kortisooli. Isegi kui kortisooli tase on tavapärasest vahemikus - see on liiga väike, kui patsiendil esineb neerupealiste puudulikkuse kriis.

ACTH test

Üksikasjalikumalt ja teavitava testiga ACTH. Kortikosooli reaktsioon ja kortikosooli kontsentratsioon vastusena ACTH eksogeensele manustamisele primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral ei suurene. ACTH-sisaldusega on võimalik diagnoosida primaarne või sekundaarne neerupealiste puudulikkus, see tähendab, et kui indikaatorid on madalad, siis on ACTH-i puudus, kõrgete määr on Addisoni haiguses.

Insuliini hüpoglükeemia katse

Insuliini hüpoglükeemia katse on kõige täpsem meetod sekundaarset hüperkortisolismi diagnoosimiseks patsiendil, kus kortisooli määr määratakse, kui lühiajalise toimega insuliini manustamisel tekib hüpoglükeemiline seisund.

Patsiendil, kes on juba saanud glükokortikoide, võib seda tüüpi katse teha hommikul või vähemalt 12 tundi pärast süstimist.

Muud testid

Kui kahtlustatakse neerupealiste puudulikkust, tehakse standardse kilpnääre testid, samuti soolesulgude funktsioonid, vereanalüüs, tuleb määrata plasma glükoosi ja kaltsiumi taset. Arstid võivad tellida uriini ja röntgenikiirte.

Kui on olemas ka HIV-nakkuse kahtlus, tuleb diagnoosi andmiseks või diagnoosi esitamiseks analüüsi teha.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Neerupealiste puudulikkuse ravivõimaluse valik sõltub sellistest eesmärkidest:

  • hormonaalse defitsiidi asendamine;
  • haiguse põhjuse täielik kõrvaldamine.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ravi ja selle haiguse põhjuse kõrvaldamine võib toimuda ravimitega, kasutades kiirgust ja kirurgiat.

Tasub kaaluda, et primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral kasutatakse glükokortikoidiravimeid (prednisooni, hüdrokortisooni) ja mineralokortikoidi ravimeid (fludrokortisooni). Kasutades sekundaarselt ainult glükokortikoidi.

Ravimite annustamine sõltub patsiendi haiguse tõsidusest ja heaolust.

Ravi positiivne mõju avaldab patsiendi heaolu selgelt paranemist. Kui patsiendi seisund stabiliseerub, on hooldusravi jätkamine vajalik.

Neerupealiste puudulikkuse prognoosimine ja ennetamine

Primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse esinemissagedus varieerub miljonilt inimeselt 40 kuni 100 juhtumit aastas. Patsientide keskmine vanus on 20 kuni 50 aastat, kuid kõige sagedasem on 30 kuni 40-aastaste patsientide rünnak.

Inimesed, kellel sümptomid on neerupealiste puudulikkus ilma ravita, ei suuda end normaalselt tunda ja viia normaalse elu. Ja õigeaegse ja nõuetekohase raviga saab elada täiesti normaalselt sama kestusega ja elukvaliteediga, peate valima vaid kortikosteroidide õige annuse. Neerupealiste puudulikkuse prognoos on väga hea, kui asendusravi viiakse läbi kvalifitseeritud ja kõige tähtsamalt õigeaegselt. Prognoos võib süveneda, kui ilmnevad samaaegsed autoimmuunhaigused. Mis puudutab adrenooloküstroofia prognoosi, siis on see tulemus nõrk, mis on tingitud haiguse kiire progresseerumisest, peamiselt närvisüsteemist, mitte neerupealiste puudulikkusest.

Mis puudutab neerupealiste puudulikkuse ennetamist, siis sellist meditsiinilist ravi ei ole. Kui selline haigus on perekondlik (kaasasündinud), on meditsiiniline geneetiline konsulteerimine võimalik. Kõigepealt on oluline haigus õigeaegselt ära tunda. Kirurgiliste sekkumiste, sünnitusjärgse sündroomi või raseduse ajal on kerge neerupealiste puudulikkusega patsientidel kerge ajutine hüpokortsismi ja kriisi sümptomite edasine areng. Sellistel juhtudel on DOXA ja glükokortikoidsed ravimid ette nähtud haiguse vältimiseks.

Naine sünnituse ajal peaks vältima alkoholi, tubakatoodete kahjulikke mõjusid, mis on suurepärane ennetus neerupealiste kaasasündinud arengust ja hiljem neerupealiste puudulikkus.

Kohaldatavad menetlused
haiguse korral. Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus: sümptomid, diagnoos, ravi

Tingimust, mis on seotud hormoonide tootmise vähenemisega, mis on spetsiifiliselt sünteesitud neerupealiste koorega, nimetatakse hüpokortikaks või neerupealiste puudulikkuseks. Patoloogia võib olla nii äge kui ka krooniline.

Kergete sümptomite tõttu ei ole krooniline neerupealiste puudulikkus sageli äratuntav ja seda ei ravita pikka aega (ühe patoloogia sümptomiks on armastus liiga soola toiduga, mis harva põhjustab patsiendile muret) ja sellest tulenevalt tõsiste komplikatsioonide tekkimine.

Akuutne puudulikkus omab omakorda üsna väljendunud sümptomeid, mistõttu see ei jää tähelepanuta: siin on šoki areng vererõhu järsul langusel, mõnikord krambid ja teadvusekaotus. Selline kriis võib ilmneda ilma nähtava põhjuseta ja sarnaneda peritoneaalsete organite patoloogiale, kuid enamasti tuleneb see järsest annuse vähendamisest või hormonaalide täielikust kaotamisest, mida patsient on eelnevalt võtnud kroonilise hüpokortsismi raviks.

Neerupealiste kahjustuste tagajärjel võib tekkida neerupealiste puudulikkus ja endokriinse süsteemi aktiivsust reguleerivate keskorganite patoloogia areng.

Täna, kui on võimalik täielikult kompenseerida vajalike hormoonide puudumist, saab neerupealiste puudulikkuse sümptomeid ja patoloogia õigeaegset diagnoosimist teadvustada, mis võib märkimisväärselt parandada haiguse lõplikku prognoosi.

Lühidalt neerupealised ja nende reguleerimine

Neerupulgad on väikesed paaritud organid, mis on kolmnurkse kujuga ja suurus 4 * 0,3 * 2 sentimeetrit, mis paiknevad vahetult neerude kohal. Iga neerupealise mass on umbes 5 grammi.

Neerupealised koosnevad kahest kihist. Välimist kihti nimetatakse kortikaalseks (ajukoor, seega nimetus hüpokortikaks), samal ajal kui keskne kiht moodustab umbes 20% elundi kogumassist ja seda nimetatakse medullaks. See on viimane kiht ja täidab hormoonide sünteesi funktsiooni, mis reguleerivad vererõhku: norepinefriin, dopamiin, adrenaliin. Selle keha kihiga sekreteeritavate hormoonide puudumine ei ole neerupealiste puudus, mistõttu neid ei peeta edasiseks.

Kortikaalne kiht toodab ka mitut tüüpi hormoone:

naissoost hormoonid (väike kogus) - progesteroon ja östrogeen;

meessuguhormoonid on iseloomulikud mõlemale soole: dehüdroepiandrosteroon ja androsteroon;

Kõigi eespool nimetatud bioaktiivsete ainete sekretsiooni juhtimine, keskne endokriinsed elundid paiknevad koljuõõnde ja on aju anatoomiliselt lahutamatud osad - hüpofüüsi ja hüpotaalamuse. Hüpotalamus sünteesib kortikoliberiini, mis reguleerib adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tootmist, mis ulatub hüpofüüsi, ja viimane reguleerib neerupealiste tööd.

Neerupealiste puudulikkus on organismi seisund, kui tal puuduvad kaks hormooni:

Mida need hormoonid vastutavad?

Hormooni metaboliitide nimetus

Mõju elektrolüütide ainevahetusele

Säilitab bikarbonaadi, kloori, kaaliumi, naatriumi tasakaalu.

bikarbonaadi ja kaaliumiioonide eritumine neerude kaudu suureneb;

suureneb kloori ja naatriumi ning primaarse uriini tagasiheitmine verd.

See mõjutab ainult kaltsiumi eritumist (kiirendatud) ja luukoe imendumise kiirust (vähendatud).

Mõju süsivesikute ainevahetusele

Suurendab glükoosi taset veres glükoosi sünteesi protsessi kiirendamise tõttu maksasvalkudest, samal ajal vähendab glükoosi kasutamist lihaskoes.

Mõju puutumatusele

Kui põletikuvastane aine toimib suure koguse akumuleerumisel, hakatakse immuunsüsteemi pärssima. Nendel eesmärkidel kasutatakse sünteetilisi glükokortikoide, et vältida siirdatud elundite äratõukereaktsiooni ja ravida autoimmuunpatoloogiaid.

Tugevdab nahaaluse rasvkoe kiirust ja maht näol ja torsos, samal ajal jagades naha alla jäsemete rasva.

Vähendab aminohapete valgu moodustumise määra ja suurendab proteiini lagunemise protsessi aminohapeteks.

Suurtes kogustes põhjustavad naatriumiresistentsuse tõttu veesid, mis põhjustavad vererõhu suurenemist.

Hormooni hulga suurenemisega välditakse uute nahaelementide sünteesi ja selle hõrenemine toimub. Lihasmassi vähenemine on tingitud ka uute valkude tootmise vähenemisest lihaskoes.

Haiguste klassifikatsioon

Nii mineraal- kui ka glükokortikoide sünteesil, nagu eespool mainitud, on kolmekordne regulatsioon: hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealised. Seega võib hormoonide taseme langus halvendada ühe organi funktsioone. Patoloogia lokaliseerimise põhjal on tavaline neerupealiste puudulikkuse jagamine:

primaarne - neerupealiste nurjumisega ise;

sekundaarne - areneb, kui hüpofüüsi häired, kui hormooni ACTH süntees puudub või esineb ebapiisavates kogustes;

tertsiaarne - kui keskjoon (hüpotalamus) ei too piisavalt kortikoliberiini.

Hüpokortikoidsust võib käivitada riik, kus sünteesitakse nõutav hulk hormoone, kuid retseptorid on kas mittetundlikud või neid takistavad ained, mis neid blokeerivad.

Primaarne neerupealiste puudulikkus on võrreldes kolmanda ja teise astme vormidega raskem.

Arenguprotsessi iseloomu tõttu jaguneb neerupealiste puudulikkus tavaliselt:

äge (nn addisonikriis, kui haigus on põhjustatud neerupealise koe hemorraagist - Waterhouse-Friederikseni sündroom) - surmav patoloogia, mis vajab seisundi kiiret korrigeerimist;

krooniline - seisund, mis korrektselt õigeaegselt õigeaegselt saab kontrollida juba mitu aastat. Seega võib ebaõnnestumine toimuda kolmes etapis: hüvitis, subkompenseerimine ja dekompensatsioon.

Haiguse põhjused

Neerupulgad on ühendatud elundid, mis muuhulgas omavad märkimisväärseid kompenseerivaid võimeid. Seega tekib neerupealiste krooniliste kahjustuste sündroom ainult siis, kui see mõjutab rohkem kui 90% koorikust. Primaarne neerupealiste puudulikkus tuleneb otseselt neerupealiste patoloogiast. Põhjus võib olla:

Neerupealise koorega kaasasündinud hüpoplaasia.

Autoimmuunne kahjustus (teisisõnu - enda kudede rünnak oma antikehadega) on 98% neerupealiste puudulikkuse juhtudest. Nende tingimuste põhjus ei ole teada, kuid enamasti on see ühendatud autoimmuunkahjude ja teiste endokriinse süsteemi elunditega.

Amüloidoos on ebanormaalse valgu tüüpi neerupealiste kudedes tekkimine, mis tekib kroonilise patoloogia tõttu pikaajalise esinemise tõttu.

Tuberkuloosiprotsess algab kopsudes, kuid aja jooksul võib see mõjutada teisi elundeid.

Neerupealiste koe krambid. Enamikul juhtudest tekib see rasketest infektsioonidest, millega kaasneb suure hulga bakterite vereringesse sattumine: raske difteeria, skarletpalav, sepsis, meningokoki infektsioon.

Metastaasid neerupetikumides kasvajaprotsessides.

Adrenooloküstroofia on geneetiline patoloogia, mis edastatakse läbi X-kromosoomi. Seda patoloogiat iseloomustab suure hulga rasvhapete kogunemine kehas, mis lõpuks viib neerupealiste ja teatud aju teatud osade progresseeruvasse kahjustusse.

Smith-Opitzi sündroom: kombinatsioon mitmest patoloogiast korraga: genitaalide struktuuri kõrvalekalded, vaimne alaareng ja väike kogus kolju kolju.

Cairnsi sündroom, mis on lihaste ja silmade kudede kahjustus.

Vastsündinutel võivad sellised seisundid areneda olukordades, kus loote hulk on sünnituse ajal näljane.

HIV-nakkusega neerupealiste nekroos.

Neerupealiste toitvate veresoonte tromboos.

Sekundaarse rike puhul on selle põhjused hüpofüüsi patoloogiad:

tulenevalt vigastusest hemorraagist;

nakkuslik loomus (enamasti viirusliku infektsiooni tõttu);

hüpofüüsi kaotus oma kehade antikehadega;

kehamassi kaasasündinud puudus (see võib hõlmata nii AKTH-i puudumist kui ka kõigi hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni);

hävitamise tõttu elundi pikaajalisel kokkupuutel, hüpofüüsi operatsioonidel ja pikaajalisel sünteetiliste glükokortikoidide ravimisel.

Kolmanda taseme neerupealiste puudulikkus tuleneb omandatud (verejooks, infektsioon, gammakiirgus, kasvaja) või hüpotaalamuse kaasasündinud patoloogia.

Sümptomid

Kui aldosterooni puudus on, hakkab kehas tekkima dehüdratsioon, mis pidevalt areneb, kuna naatriumi (ja ka selle veega) kaotamine ei lõpe. Paralleelselt toimub kaaliumi kogunemine. See protsess põhjustab seedetrakti toimimisega seotud probleeme ja südame rütmihäirete arengut. Kui kaaliumikontsentratsioon ületab 7 mmol / l, võib tekkida äkiline südame seiskumine.

Kortisooli produktsiooni vähenemine toob kaasa glükogeeni sekretsiooni vähenemise, mis on teatud tüüpi glükoosi hoidmine maksas. Vastuseks selle hormooni puudulikkusele salvestab hüpofüüsi tugevalt AKTH siiski tugevalt, kuna sellel hormoonil on üsna lai aktiivsus, suurendab see kortisooli ja melanitropiini sünteesi, mis suurendab melaniini pigmendi tootmist juuste, võrkkesta ja naharakkude poolt. See väljendub naha tumendamises.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid sõltuvad kiirusest, millega elundite kude mõjutab. Kui on olemas suur hulk elundirakke hetkelises surmas, tekib akuutne puudulikkus ühes kehas ühesuguste sümptomitega. Neerupealise koe rakkude järkjärgulise surma tõttu areneb protsess järk-järgult ja seda nimetatakse krooniliseks hüpokortikaks, siin on teised tunnused põhilised.

Krooniline hüpokortsism

Olukord, kus esineb mitmeid sümptomeid. Kõige sagedamini tekib see stressist tingitud olukordade tõttu, mis on põhjustatud nakkushaigustest, sünnitusest, traumast, psühheemootilisest stressist, olemasolevate krooniliste haiguste ägenemisest.

Suurenenud limaskesta ja naha pigmentatsioon

Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral on iseloomulik nähtus naha katte värvumine pruunikas värvuses, samuti on täheldatud limaskestade möödujaid. See sümptom on muu patoloogia nimetus - "pronkshaigus".

Esialgu omandab pimedat värvi naha need osad, mis ei ole riietega kaetud: kael, palmid, nägu. Paralleelselt muutuvad piirkonnad, millel juba on tugevam pigmentatsioon, pruuniks: perineum, aksillaarse fossae, nippelisarjalad, munandikotti. Pigmentatsioon ilmneb ka nahapiirkondades, kus see puutub kokku riiete (vöö, krae piirkonnaga), see on eriti märgatav normaalse nahavärvi taustal.

Värvumise intensiivsus sõltub haiguse esinemisest. Pigmentatsioon võib anda nahale vihje kerge pimeduse, pronksi värvuse, suitsu, määrdunud naha ja mõnel juhul ka tumedat värvi mõju kohta.

Samuti on pigmenteeritud limaskestad, see on märgatav keelel, põskepinnal, mis puutub kokku hammastega, lõhnas ja lõhnas, iseloomulik värvus on pärasoolest ja vagiina limaskest.

Juhul, kui esineb autoimmuunne esmane hüpokortikatsioon, on pimedate alade taustal üsna sagedased dehüdreeritud nahad - vitiligo täpid.

Sekundaarne ja tertsiaarne neerupealiste puudulikkus esineb ilma sarnase sümptomita, värvumine ei toimu.

Kaalulangus

Arvestades asjaolu, et organism kannatab toitainete märgatava puudumise tõttu, langeb ka patsiendi kehakaal: mõõdukas kehakaalu langus (ligikaudu 3-5 kg) hüpotroofiasse, riik, kus kehamassi puudujääk on 15 või enam kilogrammi.

Kroonilise primaarse neerupealiste puudulikkusega kaasneb:

tugev lihaste nõrkus - kuni jõudluse kaotamiseni;

Kroonilise primaarse neerupealiste puudulikkusega kaasneb:

vahelduv kõhukinnisus ja kõhulahtisus;

oksendamine ilma ettekavatsemata iivelduse või peavalu;

ekslemine kõhuvalu;

Varasema normaalse või kõrge vererõhu ootamatu langusega on juba võimalik kahtlustada kroonilist esmast neerupealiste puudulikkust. Seega, normaalse tervisliku seisundiga inimene vererõhu mõõtmisel saab numbreid 5-10 mm Hg. st. madalam kui eelnevalt sellele kinnitatud.

Kroonilist kahjustust neerupealiste koorega kaasneb vajadus söödavate toitude söömiseks. Tühja kõhuga on olemas - lihaskrambid, nõrkus, mis kaob pärast sööki - iseloomulik tunnus vere glükoosisisalduse vähenemisest.

Sekundaarse hüpokortsismi olemasolu korral soolane "ei tõmba", kuid pärast toitu söömist mõne tunni pärast esinevad värisemise ja nõrkuse küljed.

Addisoni kriisi sümptomid

Ägeda neerupealiste puudulikkus alla 3-aastastel lastel võib esineda väikeste välistegurite taustal: vaktsineerimised, stress, sooleinfektsioon, ARVI. Ka see defitsiit areneb kohe pärast sünnitust, mille jooksul lapsel tekkis hapniku puudus, tavaliselt on see sünnitus loote varvasvaate esinemise ajal. Selle põhjuseks on asjaolu, et vastsündinute neerupealist kudedes ei ole piisavalt küpsust.

Äge neerupealiste puudulikkus tekib siis, kui:

sünteetiliste glükokortikoidide ravi järsk katkestamine;

neerupealise resektsioon;

infektsioonid: difteeria, toksoplasmoos, tsütomegaloviiruse nakkus, listerioos;

neerupealise veeni tromboos;

meningokoki infektsioon (enamikul juhtudest areneb see lastel, kuna täiskasvanud kõige sagedamini toimivad nasaaõõne bakterite kandjatena).

Akuutne hüpokortikatsioon suudab areneda ilma eelnevate sümptomitega. Selle välimusega võib kaasneda:

nõrkus maha seisma;

kui patoloogia põhjuseks on meningokokiline infektsioon, kaetakse nahk pruunikas-mustvalged lööbed, mis ei kao pritsimisel läbipaistva klaasi või klaasiga;

krambid võivad tekkida;

nahk saab "marmorist" tooni, sõrmeotsad muutuvad sinakaks;

päevane uriini kogus väheneb;

sagedased lahtised väljaheited;

ekslik kõhuvalu.

Kui te ei aita õigeaegselt, tekib suur koma, kus on suur surma tõenäosus.

Diagnoosi tegemine

Neerupealiste puudulikkuse (primaarne, sekundaarne, tertsiaarne) määramiseks tehke järgmist:

MRI aju, mille eesmärk on kontrollida hüpofüüsi ja hüpotaalamust.

Neerupealiste ultraheli ei pruugi organi üldse näidata, isegi kui on kasvaja või tuberkuloosne protsess. Sellistel juhtudel tehakse täiendav neerupealiste CT.

Kuid selle patoloogia peamine diagnostika on laborimeetodid. Selleks, et selgitada välja, millised konkreetsed hormoonid tekkisid ja selle manifestatsiooni ulatus, uurige:

Kortisooli tase veres: selle langus esineb igal juhul ebaõnnestumisel.

17-KS ja 17-OKS päevas kogutud uriinis: primaarse ja sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral vähendatakse kortisooli metaboliite.

ACTH sisaldus veres: väheneb sekundaarse ja kolmanda taseme ebaõnnestumise korral, neerupealiste patoloogia suurenemine.

Aldosterooni tase veres - selle languse määr.

ACNH stimulatsiooni test tuvastatakse neerupealiste puudulikkuse varjatud vorme: määratakse kortisooli esialgne tase ja sünteetilise AKTH manustamist mõõdetakse pärast poole tunni möödumist. Kui kortisooli tase ei suurene enam kui 550 nmol / l, tähendab see, et esineb neerupealiste puudulikkus. Normaalse töötamise ajal seotud organite kortisooli tase peaks suurenema 4-6 korda. Katse viiakse läbi teatud tundides - 8:00 on huvipakkuvate hormoonide aktiivsuse loomulik tipp.

Pärast diagnoosi kindlakstegemist on vaja välja selgitada, kui palju on kannatanud lipiidide, süsivesikute, valkude ja elektrolüütiliste ainevahetuse liikide, immuunsüsteemi vähendamise taseme. Selleks peate läbima täieliku vereanalüüsi. Veeni veres määratakse glükoosi, valgu ja selle fraktsioonide, kaltsiumi, kaaliumi, naatriumi tase. Tehke lipidogrammi. Elektrokardiogramm on kohustuslik - see võimaldab kindlaks teha, kuidas süda vastab muutustele vere elektrolüütide koostises.

Teraapia

Ravi koosneb sünteetiliste hormoonide süstimisest, mille defitsiit on kehas individuaalselt arvutatud annuses. Peaaegu alati on need hormoonid glükokortikoidid, mis valitakse sõltuvalt kõrvaltoimete tõsidusest, toime kestusest, mineralokortikoidi aktiivsusest:

Keskmine päevane annus (milligrammides kehapiirkonna m 2 kohta)

Võite Meeldib Pro Hormoonid