Jäta kommentaar 2,417

Kõige tõsisemaks endokriinsüsteemi haiguseks on krooniline neerupealiste puudulikkus (HNN). Hormonaalse neerupealiste puudujäägi kõrvalekalded peamiselt neerupealiste koorega. Selle tulemusena muutub patsient väga nõrgaks, kaotab kehakaalu, mõjub elundisüsteem. Selle diagnoosi korral võib inimene katkestada oma toimet sõltuvalt patoloogia raskusastmest.

Klassifikatsioon

Neerupealiste puudulikkus on jaotatud primaarseks, sekundaarseks ja kolmandaks, sõltuvalt haiguse etioloogiast. Esmane on neerupealise koorega rikke tagajärg, sekundaarne / tertsiaarne on tingitud hüpofüüsi ja hüpotalamuse katkemisest ning adrenokortikotroopne aine sünteesitakse koguses, mis ei ole organismi normaalseks funktsioneerimiseks piisav.

Primaarne neerupealiste puudulikkus

Seda tüüpi patoloogiat nimetatakse esmaseks hüpokortikaks või Addisoni haiguseks. Kaasasündinud esmane rünnak ilmneb järgmiselt:

  • nõrk aldosterooni tootmine;
  • adrenoleokodüstroofia;
  • Allgrove sündroom;
  • korteede näärmete vähene areng;
  • glükokortikoide puudumine.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Sellise neerupealiste puudulikkuse vormi eripära on hüpofüüsi funktsiooni kahjustus, mille tõttu tekib liiga vähe adrenokortikotropiini. Omandatud liigid tekivad hüpofüüsi talitlushäire tõttu tuumorite, nakkuste, hematoomide tõttu. Kaasasündinud sekundaarse hüpokortsismi vormid:

  • hüpofüüsi sekretsiooni rikkumine;
  • isoleeritud kortikotropiini puudulikkus.
Tagasi sisukorra juurde

Kolmanda taseme ebaõnnestumine

Neerupealise koorega sekundaarne puudulikkus on moodustatud paralleelselt kolmanda taseme neerupealiste puudulikkusega, mida iseloomustab hüpotalamuse häire. Sellisel juhul peetakse kaasasündinud vormi kortikoliberiini nõrga sünteesiks ja hüpotalamuse sekretsiooni rikkumiseks ning omandatud vorm tähendab muutusi ajuosa selles koes.

Hormoonide patoloogilisel sünteesil neerupealiste koorega toimub metabolismi häire.

Haiguse põhjused

Haiguse esmane tüüp põhjustab neerupealiste koorega autoimmuunhaigust. See põhjus on avastatud 50% -l patsientidest, kes kannatavad neerupealiste patoloogiate all. Primaarne puudulikkus on võimeline moodustama paralleelselt selliste patoloogiatega nagu suhkruhaigus, naha pigmentatsioon (vitiligo), hüpoparatüroidism, mis aitab kaasa mitmete sisesekretsioonisektsioonide ühekordsele puudulikkusele. Täiskasvanutel esineb haigus tuberkuloosi tõttu, samuti naaberorganite pahaloomuliste kasvajate metastaaside tungimise tõttu näärmetesse, infektsioonidesse, bakteritesse, seenedesse, kui pärast operatsiooni tüsistus. Sekundaarne ja kolmanda taseme patoloogia esineb hüpofüüsi muutuste tõttu, mis on põhjustatud vigastustest või kasvajate arengust. Seetõttu on ACTH-i süntees kahjustunud. Granuloomide moodustumisega seotud vaskulaarsed haigused põhjustavad ka neerupealiste puudulikkust.

Arengumehhanism

Primaarne krooniline hüpokortikatsioon kutsub esile ainevahetushäire ja vee-soola tasakaalu, kuna organismis ei ole piisavalt aineid, nagu kortisool ja aldosteroon. Järk-järgult dehüdratsioon progresseerub ja on seedetrakti ja kardiovaskulaarsüsteemi häired. Kortisooli puudumise tõttu suureneb insuliini tase ja suhkur väheneb, tekib hüpoglükeemia, mis põhjustab lihaste nõrkust. Samal ajal süvib hüpofüüsi süsteem melanotsütot stimuleerivat ainet, mille tõttu nahk ja limaskestad muutuvad tumedaks. Kroonilise puudulikkuse esmast vormi nimetatakse "pronkshaiguseks". Androgeenide nõrk tootmine pärsib inimese kasvu ja puberteedi. Sekundaarse kroonilise puudulikkusega patsiente iseloomustab madala kortisooli sisaldus normaalse hulga aldosterooniga, mis muudab selle haiguse tüübi lihtsamaks.

CNI sümptomid ja sündroomid

Primaarne neerupealiste puudulikkus on järgmiste sümptomitega:

  1. Nahk ja limaskestad tumenevad. Pikemad ja laiemad nahapiirkonnad, mis on muutnud värvi, seda kauem protsess areneb. Kõigepealt pimedavad tumedamad nahapiirkonnad, mida päikesevalgus kõige rohkem mõjutab, samuti alad, mis on esialgu tumedamad, nagu näiteks nibud või välised suguelundid. Limaskestade tumenemine võimaldab teil diagnoosi täpselt kindlaks teha. Mõnikord asendab naha tumeneb vitiligo - värvunud laigud. Seda nähtust täheldatakse ainult kroonilise puudulikkuse esmases vormis.
  2. Kaalukadu 3 kuni 25 kg.
  3. Nõrkus kuni jõudluse kaotuseni, meeleolu kõikumine, vaimsed häired, ärrituvus, apaatia.
  4. Vererõhu alandamine, stressi tagajärjel minestamine. Kui haigus esineb hüpertensioonil, võib vererõhk olla normaalne.
  5. Düspepsia. Patsient kaebab valu epigasmist piirkonnas, kõhukinnisus, vahelduv kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine.
  6. Sõltumatute toitude ja nõude sõltuvus soolast puhtaimas vormis. See sümptom esineb naatriumi kaotuse tõttu kehas.
  7. Hüpoglükeemia ei ilmu ennast, vaid avastatakse laborikatsete abil.

Kroonilise sekundaarse patoloogia kliinikus on mittespetsiifilised sümptomid. Patsient kaebab mõne tunni möödumisel rünnakust, üldise seisundi halvenemisest. Sellised naha tumedad laigud, alandatud rõhk, soolsad toidud ihaldused ja selle vormi seedetrakti häired ei ole omapärane, kuna aldosterooni tase on antud juhul normaalne.

Esimeste kroonilise hüpokortsismi nähtude korral lastel peaks kohe kutsuma arst.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse sündroom lastel

Lastel diagnoositakse sekundaarses vormis kroonilist neerupealhormoonide puudust. Primaarne puudulikkus võib esineda sünnertrauma, kaasasündinud neerupealiste häirete, hormonaalse puudulikkuse, Smith-Lemli-Opitzi sündroomi või Kearns-Sayre sündroomi tõttu. Imiku krooniline puudulikkus ilmneb naha ja limaskestade tumedamaks muutumisel, tugevuse kadu, selge põhjuseta oksendamine, soola eelistamine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega lapsed kannatavad tihti hingamisteede haiguste all, neil on madal kaal ja nad jäävad oma eakaaslaste silma peal puberteesse. Tütarlastel ja naistel on neerupealiste puudulikkuse korral amenorröa - menstruatsiooni puudumine mitmete tsüklite korral.

Diagnoosimine ja ravi

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks on ette nähtud arst, kes määrab neerupealhormoonide taseme uriinis. Laste kroonilise hüpokortsismi raviks on võitlus neerupealiste rünnakut tekitava haigusega ja haiguse negatiivsete ilmingute kõrvaldamine. Kasutage kindlasti hüdrokortisooni (10-12 mg keha 1 ruutmeetri kohta) kolm korda päevas. Kui laps on vanem kui 14 aastat vana, määratakse talle "prednisoon" või "deksametasoon".

Diagnostilised meetodid

Diagnoosimiseks:

  • Laboratoorsed vereanalüüsid (üldine ja biokeemia). Patsientide kroonilise neerupuudulikkuse korral määratakse aneemia, eosinofiilide kõrge sisaldus, kaalium ja kreatiniin, madal suhkru ja naatriumi sisaldus.
  • Kortikosteroidide taseme tuvastamine uriinis ja veres.
  • CT Hinnatakse neerupealiste üldist seisundit, neoplasmide esinemist ja tuberkuloosi.
  • Ultraheli. Eksam hõlmab mitte ainult neerupeale, vaid ka neereid.
  • Neerupealise düsfunktsiooni määramise testid (Thorni test, vere glükoosisisaldus).

Kroonilise hüpokortsismi raviks on hormonaalse tasakaalu taastamine ja neerupealiste kahjustuste põhjuse kõrvaldamine.

Ravi CNNiga

Hüpoglükeemia kõrvaldamiseks ja soola tasakaalu taastamiseks süstitakse intravenoosset glükoosilahust (5%) ja naatriumkloriidi (0,9%). Infusioonikogus sõltub sellest, kui patsiendil on dehüdreeritud. Neerupealise koore kroonilist puudulikkust iseloomustab hormonaalse tausta rikkumine, mille restaureerimiseks on välja kirjutatud glükokortikosteroidid, näiteks "hüdrokortisoon". Seda vahendit manustatakse patsiendile intramuskulaarselt väikestes annustes mitu korda päevas. Kui seisund on tõsine, manustatakse ravimit intravenoosselt. Pärast patsiendi üldise seisundi taastamist on ette nähtud hormonaalsete ravimite kasutamine tablettide kujul pidevalt.

Täiendavad soovitused

Soovitatav on kroonilise neerupealiste puudulikkusega inimestel:

  • Jälgi dieeti. Nõuab kõrge kalorsusega dieeti, mis on rikas vitamiinide ja valkude poolest. Soola tarbimine 10 g päevas.
  • Lahutage alkohoolsete jookide ja unerohtute kasutamist.
  • Vältige stressi, ärge liigutage füüsiliselt üle.
  • Tutvuge tuberkuloosi või muude patoloogiate õigeaegse avastamise korrapärase täieliku eksamiga.
  • Konsulteerige oma arstiga seoses hormonaalsete ravimite kasutamisega nakkushaiguse korral või operatsiooni ettevalmistamisel.
  • Kasutage regulaarselt hormonaalseid ravimeid, mis on näidustatud arsti poolt. Nende ravimite andmisest keeldumine põhjustab ägedat hüpokortsismi.
Tagasi sisukorra juurde

Prognoos ja edasine juhtimine

Kui asendusravi alustatakse õigeaegselt ja valitakse õigesti, siis on prognoos positiivne. HNN-iga naised taluvad rasedust ja sünnitust. Kui tekib täiendav haigus, stress või vigastus, võib esineda krooniline hüpokortsism. Selle vältimiseks peaks hormoonravimite ööpäevane annus olema 3-5 korda suurem, kui arst on määranud.

Krooniline neerupealiste puudulikkus nõuab hormooni tarbimist ja ei kujuta endast raseduse takistust.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral enne sünnitust või mistahes kirurgilist sekkumist võib hormonaalsete ravimite annus varieeruda. Päeval enne operatsiooni süstitakse hüdrokortisooni intramuskulaarselt annuses 25-50 ml kuni 4 korda päevas. Protseduuri päeval suureneb annus 2-3 korda. Operatsiooni ajal ja esimesed 2-3 päeva pärast seda manustatakse hormonaalsed preparaadid ainult intravenoosselt. Pingevaba olukorra lõpus taastatakse eelmine annus.

Sõltumatu annuse muutmine või hormoonravi ärajätmine kutsub esile kroonilise puudulikkuse ägenemise.

Töö ja puue

Inimesed, kes põevad kroonilist neerupealiste puudulikkust, vastunäidustatud raske füüsiline töö, kutsehaiguste esinemine, närvipingetega seotud vaimne töö. Vastasel korral satub krooniline neerupealise düsfunktsioon ägeda faasi. Sõltuvalt haiguse raskusest määratakse patsiendirühm:

  • Ma rühmitan See on määratud inimestele, kellel on raske krooniline hüpokortikatsioon, millega kaasnevad tõsised kardiovaskulaarsüsteemi ja täiendavate kriiside rikkumised, mis tähendab, et inimene on piiratud tegevustega ja vajab hoolt.
  • II rühm. Sellesse rühma kuuluvad inimesed, kellel on diagnoositud kroonilise hüpokortikumi keskmine raskus, millega kaasnevad siseorganite toimet mõjutavad kõrvalekalded, mis viib liikumis- ja tööpiirangutele. Võimaluse korral töötavad sellised diagnoosiga inimesed eritingimustes.
  • III rühm. See määratakse siis, kui isikul on piiratud töövõimalustega kerge HNN-i tase ja tema töö on seotud tervislikel põhjustel keelatud tingimustega.

Krooniline neerupealiste puudulikkus on ohtlik haigus, mis kahjustab kogu organismi tööd. Kui haigus tuvastatakse noormees, soovitatakse tal saada sellist eriala, mis ei ole vastunäidustatud. Kui ilmnevad mõni selle patoloogia põhjustaja, peate kohe nõu pidama arstiga. Kahjuks ei ole haigus täielikult võimatu ja peate kogu elu jooksul võtma hormoonpreparaate.

Neerupealiste puudulikkus: sümptomid, ravi

Neerupealiste puudulikkus (hüpokortikus) on kliiniline sündroom, mis on tingitud neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni vähenemisest. Hüpokortikoidsus võib olla esmane, mille puhul hormoonide tootmise rikkumine on seotud neerupealise koorega hävitamisega ja sekundaarse hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiaga. Esmane neerupealiste puudulikkust kirjeldas kõigepealt 19. sajandi lõpus inglise arst Thomas Addison tuberkuloosi põdeval patsiendil, mistõttu on selle haiguse vormil teine ​​nimi: "Addisoni haigus". Käesolevas artiklis arutletakse selle haiguse sümptomite kindlakstegemise ja neerupealiste puudulikkuse nõuetekohase ravimise üle.

Põhjused

Esmase hüpokortsismi põhjused on palju, peamiselt järgmised:

  • neerupealise koorega autoimmuunne kahjustus esineb 98% juhtudest;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • adrenooloküstroofia - pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab neerupealise düstroofiat ja närvisüsteemi funktsioonide tugevat halvenemist;
  • muud põhjused (näiteks neerupealiste kahepoolne hemorraagiline infarkt, koagulopaatia, metastaasid lähedalasuvate elundite tuumorites) on väga haruldased.

Haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt kahepoolsetes kahjustustes, kui hävitavad protsessid mõjutavad rohkem kui 90% neerupealise koorega, põhjustades hormoonide kortisooli ja aldosterooni defitsiiti.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiate korral, kui AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) tootmine puudub, mis on vajalik neerupealhormooni kortisooli tootmiseks. Aldosterooni tootmine praktiliselt ei sõltu sellest faktorist, mistõttu selle kontsentratsioon kehas praktiliselt ei muutu. Nende asjaoludega seoses on haiguse teisene vorm kergem kui Addisoni haigus.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealiste koore hormoonide defitsiit põhjustab tõsiseid ainevahetushäireid, aldosterooni puudumine, naatriumi kadumine ja kehas kaaliumi säilimine, mille tulemuseks on dehüdratsioon. Elektrolüütide ja vee-soolade ainevahetuse häired avaldavad negatiivset mõju kõigile organismisüsteemidele ning südame-veresoonkonna ja seedetrakti häired on enam mõjutatud. Kortisooli puudus peegeldub keha adaptiivse suutlikkuse vähenemises, süsivesikute ainevahetus, sealhulgas glükogeeni süntees, on vähenenud. Seetõttu esinevad esimesed haigusseisundid sageli just erinevate füsioloogiliste stressitingimuste (nakkushaigused, vigastused, teiste patoloogiate ägenemine) taustal.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon.

Hüperpigmentatsioon (liigne värvumine) on selle haiguse kõige väljendunud sümptom. Selle põhjuseks on asjaolu, et hormonaalse kortisooli defitsiit põhjustab AKTH-i suuremat tootmist, mille ülemäärane sisaldus suurendab melanotsüütide stimuleeriva hormooni sünteesi, põhjustades selle sümptomi.

Hüperpigmentatsiooni raskusaste sõltub protsessi raskusastmest. Kõigepealt nahk tumeneb kere avatud aladel, mis on kõige enam kokku puutunud ultraviolettkiirtega (näo, kaela, kätega), samuti nähtavate limaskestadega (huuled, põsed, igemed, maitseomadused). Addisoni haiguses esineb peopesade iseloomulik pigmentatsioon, naha hõõrumisruumide tumeneb riideid (näiteks krae või rihm). Naha pitsid võivad olla suitsune, mis sarnaneb musta naha värviga pronksiga. Muide, sellepärast on sellel haigusel veel üks nimi - "pronkshaigus".

Selle sümptomi puudumine, isegi paljude teiste haigusseisundite juuresolekul, on üksikasjalikuma uurimise põhjus. Siiski tuleb märkida, et on olemas juhtumeid, kus puudub hüperpigmentatsioon, nn valge lisisonism.

Patsiendid täheldasid isutus halvenemist, kuni selle täieliku puudumiseni, epigasmist piirkonnas esineva valu, ärritunud väljaheide, mis väljendub vahelduva kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse kujul. Haiguse dekompensatsiooniga võib liituda iiveldus ja oksendamine. Naatriumi kaotus keha poolt tekitab toiduainetega seotud sõltuvuste väärkohtlemise, patsiendid kasutavad väga soolaseid toite, mõnikord isegi puhtast lauasoolast.

Kaalulangus.

Kaalulangus võib olla neerupealiste puudulikkuse tunnuseks.

Kaalukaotus võib olla väga suur kuni 15-25 kg, eriti rasvumise korral. See on tingitud seedimisprotsessi rikkumisest, mille tagajärjel kehas puuduvad toitained, samuti valkude sünteesiprotsesside rikkumine organismis. See tähendab, et kaalu kaotamine on eelkõige lihaste kaotus, mitte rasvasisaldus.

Raske nõrkus, asteenia, puue.

Patsientidel on emotsionaalsus vähenenud, nad muutuvad ärritatavaks, loidaks, apaetilisemaks, pooltel patsientidel esineb depressiivseid häireid.

Vererõhu langus on allpool normaalset, pearinglus on sümptom, mis enamikul juhtudel on selle haigusega seotud. Haiguse algul võib hüpotensioon olla ainult ortostaatilise iseloomuga (esineb siis, kui tõuseb järsult kaldset asendit või püsti püsides pikka aega) või on põhjustatud stressist. Kui hüpokortikoidism on tekkinud koos samaaegse hüpertensiooniga, võib see olla normaalne.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Kliinilise pildi järgi erineb sekundaarne hüpokortikatsioon haiguse esmast vormi, kui puuduvad aldosterooni tootmise vähenemisega seonduvad sümptomid: arteriaalne hüpotensioon, düspeptilised häired, soolases toidus sõltuvus. Märkimisväärne on ka naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni puudumine.

Esile tuleb panna mittespetsiifilised sümptomid nagu üldine nõrkus ja kaalulangus, samuti hüpoglükeemia episoodid (veresuhkru taseme langus), mis esinevad tavaliselt mõne tunni pärast pärast sööki. Rünnakute ajal kogevad patsiendid nälga, kurdavad nõrkust, pearinglust, peavalu, külmavärinaid, higistamist. Seal on naha blanšeerumine, südame löögisageduse tõus, väikeste liigutuste koordineerimine.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Inimesed, kes kannatavad hüpokortikumi tõttu, vajavad eluaegset hormoonasendusravi. Pärast diagnoosi kinnitamist alustatakse ravi enamikel juhtudel hüdrokortisoonipreparaatide manustamisega parenteraalselt (ravimite manustamisviis, seedetrakti möödu mine). Korrektselt diagnoosi kohaselt on pärast mitme ravimi süstimist täheldatud selgelt positiivset toimet, patsiendid märgivad oma tervisliku seisundi paranemist, haiguse sümptomite järk-järgulist kadumist ja testitulemustes ka positiivset suundumust. Algatatud ravi puudumine põhjustab kahtluse alla diagnoosi õigsust.

Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist ja laboratoorsete parameetrite normaliseerumist antakse patsiendile püsivat toetavat ravi glükoosi- ja mineralokortikoidi raviks. Kuna kortisooli tootmine organismis on teatud ööpäevase rütmi, määrab arst teatud raviskeemi, tavaliselt 2/3 annusest tuleb võtta hommikul ja ülejäänud 1/3 päevas.

Tuleb meeles pidada, et nakkushaigused, isegi hooajalised ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid ja sooleinfektsioonid, vigastused, operatsioonid, samuti tugeva psühho-emotsionaalse stressiga seotud olukorrad on kehas füsioloogiline stress, mistõttu on vaja suurendada ravimite annust, mõnikord 2-3 korda ja rasketel juhtudel Nakkushaiguste korral võib olla vajalik ravimite intramuskulaarne või intravenoosne manustamine. Ravimi annuse suurendamine tuleb arstiga kokku leppida.

Õige ravi korral on neerupealiste puudulikkusega patsientide kvaliteet ja eeldatav eluiga peaaegu sama, mis tervetel inimestel. Teiste seotud autoimmuunhaiguste esinemine (Addisoni tõve esinemissagedus 50-60% patsientidest, autoimmuunne türeoidiit avastatakse) halvendab patsientide prognoosi.

Mis arst ühendust võtta

Kui neerupealiste puudulikkus peaks viitama endokrinoloogile. Täiendavat abi saab terapeut, neuroloog, gastroenteroloog, mis aitab patsiendil mõne haiguse sümptomite ja komplikatsioonidega toime tulla.

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus - haigus, mis on põhjustatud ebapiisavast sekretsioonist neerupealsete hormoon (esmane) või reguleerida oma hüpotaalamuse-hüpofüüsi (sekundaarne neerupealiste puudulikkus). Manifest iseloomulik naha ja limaskestade pronkstine pigmentatsioon, tugev nõrkus, oksendamine, kõhulahtisus, nõrkus. See põhjustab vee ja elektrolüütide metabolismi lagunemist ja südametegevuse halvenemist. Neerupealiste puudulikkuse ravi hõlmab selle põhjuste kõrvaldamist, kortikosteroidide asendusravi, sümptomaatilist ravi.

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus - haigus, mis on põhjustatud ebapiisavast sekretsioonist neerupealsete hormoon (esmane) või reguleerida oma hüpotaalamuse-hüpofüüsi (sekundaarne neerupealiste puudulikkus). Manifest iseloomulik naha ja limaskestade pronkstine pigmentatsioon, tugev nõrkus, oksendamine, kõhulahtisus, nõrkus. See põhjustab vee ja elektrolüütide metabolismi lagunemist ja südametegevuse halvenemist. Neerupealiste puudulikkuse äärmuslik manifestatsioon on neerupeal kriis.

Neerupealise koore aine tekitab glükokortikosteroidse (kortisooli ja kortikosterooni) ja mineralokortikoidi (aldosteroon) hormoonid reguleerimise metabolismi peamist tüüpi kudedes (valgud, süsivesikud, vee ja soola) ja kohanemise protsessid organismis. Neerupealise koore aktiivsuse sekretoorset reguleerimist teostavad hüpofüüsi ja hüpotalamuse, sekreteerides hormoonid ACTH ja kortikolüberiini.

Neerupealiste puudulikkus ühendab mitmesuguseid hüpokortikumide etioloogilisi ja patogeneetilisi variante - haigusseisundit, mis areneb neerupealise koore hüpofunktsioonide ja selle tekitatud hormoonide puudujäägi tõttu.

Neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

Neerupealiste puudulikkus võib olla äge ja krooniline.

Neerupealiste puudulikkuse akuutne vorm ilmneb tõsise seisundi arengus - addisonikriis, mis tavaliselt on haiguse kroonilise vormi dekompensatsioon. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse kulgu saab kompenseerida, kompenseerida või dekompenseerida.

Esialgse hormoonfunktsiooni häire tõttu jagatakse krooniline neerupealiste puudulikkus esmaseks ja kesksemaks (sekundaarne ja kolmanda astme).

Esmane neerupealiste puudulikkus (1-NN, esmane gipokortitsizm, pronksist või Addisoni tõbi) põhjustab kahepoolsete neerupealiste kahjustuste ise esineb rohkem kui 90%, sõltumata soost, sageli kesk- ja vanemaealiste.

Sekundaarsed ja tertsiaarsed neerupealiste puudulikkus on palju vähem levinud ning puudumisest tingitud AKTH sekretsiooni hüpofüüsis või hüpotaalamuse kortikotropiini, põhjustades atroofiat neerupealise koores.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Primaarne neerupealiste puudulikkus tekib siis, kui 85-90% neerupealiste koe on kahjustatud.

98% -l juhtudest on esmase hüpokortsismi põhjuseks idiopaatiline (autoimmuunne) neerupealise koorega atroofia. Samal ajal tekivad organismis tundmatutel põhjustel ensüümi 21-hüdroksülaasi autoimmuunsed antikehad, hävitades terved koed ja neerupealised. Ka 60% -l patsientidest, kellel esineb esmane idiopaatiline neerupealiste puudulikkus, on täheldatud teiste organite autoimmuunseid kahjustusi, sagedamini autoimmuunne türeoidiit. Neerupealiste tuberkuloos esineb 1-2% patsientidest ja enamikul juhtudel on see seotud kopsutuberkuloosiga.

Harvaesinev geneetiline haigus - adrenooloküstroofia põhjustab primaarse neerupealiste puudulikkust 1-2% juhtudest. X-kromosoomi geneetilise defekti tulemusena puudub ensüüm, mis lagundab rasvhappeid. Rasvhapete ülekaalukas kogunemine närvisüsteemi ja neerupealise koorega kudedes põhjustab nende düstroofseid muutusi.

On harva arengule primaarne neerupealiste puudulikkus plii Hüübimishäirete neerupealise kasvaja metastaasid (kõige sagedamini kopsu- või rinnaga), müokardi kahepoolsete neerupealiste, HIV-ga seotud nakkuste, kahepoolse adrenalektoomiat.

Eelsoodumus arengut atroofia neerupealise koores raskekujulise mädase tõbi, süüfilis, seene- ja amüloidoosis neerupealise vähk, südamehaigused, kasutamist teatud ravimid (antikoagulandid, blokaatorid steroidgeneza, ketokonasooli, hloditana spironolaktoon, barbituraadid), ja nii edasi. D.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on tingitud hävitavatest või neoplastilistest protsessidest hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonnas, mille tagajärjeks on kortikotroopne funktsioon, mille tagajärjeks on:

  • hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad: kraniofarüngeomid, adenoomid jne;
  • vaskulaarsed haigused: hüpotalamuse või hüpofüüsi hemorraagia, karotiidneurüsm;
  • granulomatoossed protsessid hüpotalamuses või hüpofüüsis: süüfilis, sarkoidoos, granulomatoosne või autoimmuunne hüpofüüsiit;
  • destruktiivne traumaatiline sekkumine: hüpotalamuse ja hüpofüüsi kiiritusravi, kirurgia, pikaajaline ravi glükokortikoididega jne

Esmane gipokortitsizm kaasneb vähenemine sekretsiooni neerupealise koore hormoonid (kortisool ja aldoaterona), mis viib häireid ainevahetuses ja tasakaalu vee ja soolade organismis. Aldosterooni puudulikkusega kaasneb progresseeruv dehüdratsioon, mis tekib keha naatriumi ja kaaliumi retentsiooni (hüperkaleemia) kaotuse tõttu. Vesi ja elektrolüütide häired põhjustavad seedetrakti ja kardiovaskulaarsüsteemi häireid.

Kortisooli taseme langus vähendab glükogeeni sünteesi, põhjustades hüpoglükeemia tekkimist. Kortisooli puudulikkuse tingimustes hakkab hüpofüüsi tootma AKTH-i ja melanotsüüte stimuleerivat hormooni, mis põhjustab naha ja limaskesta suurenenud pigmenteerumist. Erinevad füsioloogilised pinged (vigastused, nakkused, seonduvate haiguste dekompensatsioon) põhjustavad primaarse neerupealiste puudulikkuse progresseerumist.

Sekundaarset hüpokortsiitsust iseloomustab ainult kortisooli defitsiit (ACTH puudumise tõttu) ja aldosterooni tootmise säilitamine. Seetõttu on sekundaarne neerupealiste puudulikkus võrreldes primaarsega suhteliselt kerge.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Plii kriteeriumi primaarne neerupealiste puudulikkus on krooniline hüperpimentatsiooni naha ja limaskestade, mille intensiivsus sõltub kestuse ja raskusastme hypocorticoidism. Esialgu tumedam võtma avatud kehaosadele avatud päikesekiirgus - näonaha, kaela, käte, samuti aladel, mis on tavaliselt tumedam pigmentatsioon - Nännipiha, häbeme, munandit, lahkliha, kaenlaalune piirkond. Tunnusmärgiks on palmariukude hüperpigmentatsioon, mis on märgatav kergema naha taustal, rõivastega kokkupuutumata nahapiirkondade tumedamaks muutmine. Nahavärv varieerub tan, pronksi, suitsune, määrdunud naha ja hajutu pimeduse heledast toonist. Limaskestade (põske sisepind, keele, maosisu, kummide, tupp, pärasooles) pigmenteerumine sinakat musta värvi.

Harvem on neerupealiste puudulikkus koos vähese märgatava hüperpigmentatsiooniga - "valge lisisonism". Hüperpigmentatsiooni saitide taustal leitakse sageli, et patsiendil on mittepigmenteerunud valged laigud - vitiligo, suurus ulatub väikestest kuni suurteni, ebakorrapärase kujuga, seistes välja tumedamas nahas. Vitiligo esineb ainult autoimmuunse primaarse kroonilise hüpokortikumiga.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel väheneb kehakaalu langus mõõdukas kehakaalu languses (3-5 kg) olulise hüpotroofiaga (15-25 kg). On asteenia, ärrituvus, depressioon, nõrkus, letargia, kuni töövõime kaotuse, seksuaalsoovi vähenemiseni. Täheldatakse ortostaatilist (kellel on terava muutuse kehapositsioon) arteriaalne hüpotensioon, psüühiliste šokkide ja stressi poolt põhjustatud minestamise seisund. Kui patsiendil oli enne neerupealiste puudulikkusega arteriaalne hüpertensioon, võib vererõhk olla normaalse vahemiku piirides. Peaaegu alati tekivad seedehäired - iiveldus, isukaotus, oksendamine, epigastriline valu, kõhulahtisus või kõhukinnisus, anoreksia.

Biokeemilisel tasandil rikutakse proteiini (vähenemine valgusünteesi), süsivesikute (vähendamine tühja kõhu veresuhkru ja suhkru lame kõver pärast glükoosi manustamist), vee ja soola (hüponatreemia, hüperkaleemia) vahetust. Patsientidel on selgelt sõltuv soolaste toitude kasutamisest, sealhulgas puhta soola kasutamine, mis on seotud naatriumisoolade suureneva kadumisega.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb ilma hüperpigmentatsiooni ja aldosterooni defitsiidi (arteriaalne hüpotensioon, soolane sõltuvus, düspepsia) sümptomid. Seda iseloomustavad mittespetsiifilised sümptomid: üldise nõrkuse ja hüpoglükeemia tekke sümptomid, mis tekivad paar tundi pärast söömist.

Neerupealiste puudulikkuse tüsistused

Kõige tõsisem komplikatsioon kroonilise hypocorticoidism kui ei hoita või vale ravi neerupealiste (addisonichesky) kriisi - äkiline dekompensatsioonile kroonilise neerupealiste puudulikkus arengu kooma. Addisonichesky kriisi iseloomustab rezchayshey nõrkus (kuni riik masendus) langeb vererõhk (kuni kollaps, teadvuse kaotus), kontrollimatu oksendamine ja kõhulahtisus kiiret tõusu dehüdratsiooni, atsetoon hinge, kloonilised krambid, südamepuudulikkus, veelgi naha pigmentatsiooni katted.

Ägeda neerupealiste puudulikkus (addisonkriis) sümptomite ülekaalul võib esineda kolmes kliinilises vormis:

  • kardiovaskulaarsed, mille puhul domineerivad vereringehäireid: naha kõri, akrotsüanoos, külmjäseme, tahhükardia, hüpotensioon, filamentoosne impulss, kollaps, anuuria;
  • seedetraktist, sarnanevad toiduga kaasneva haiguse sümptomid või äge kõhtakliinik. On spastiline kõhuvalu, iiveldus koos oksendamatu oksendamisega, verega lahti väljaheide, kõhupuhitus.
  • neuropsühhiaatrilised, kellel esineb peavalu, meningiaalsümptomid, krambid, fokaalseid sümptomeid, luulusid, letargiat, stuuporit.

Addisoni kriisi on raske vahistada ja see võib põhjustada patsiendi surma.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos algab ajaloo, kaebuste, füüsiliste andmete ja hüpokor-ticismi põhjuse väljaselgitamisega. Viia läbi neerupealiste ultraheli. Kaltsineerimiste või neerupealiste tuberkuloosi fookuste esinemine näitab tuberkuloosse geneetika primaarse neerupealiste puudulikkust; hüpokortsismi autoimmuunse olemusena esinevad neerupealse antigeeni 21-hüdroksülaasi autoantikehad veres. Lisaks võib primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjuste kindlakstegemiseks olla vajalik neerupealise MRI või arvuti skaneerimine. Selleks, et selgitada ajukoori, neerupealise CT ja MRI sekundaarse puudulikkuse põhjuseid.

Primaarse ja sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel on vere kortisooli vähenemine ja vaba kortisooli ja 17-ACS-i päevase eritumise vähenemine uriinis. Primaarse hüpokortikumi puhul on AKTH-i kontsentratsiooni suurenemine iseloomulik, sekundaarsel juhul selle langus. Uuringute ebatõenäoliste andmetega neerupealiste puudulikkuse kohta viiakse läbi AKTH-i stimuleerimiskatse, millega määratakse kortisooli sisaldus veres pool tundi ja tund pärast adrenokortikotroopse hormooni manustamist. Kortisooli taseme tõus alla 550 nmol / L (20 μg / dL) näitab neerupealiste puudulikkust.

Neerupealise koorega sekundaarse puudulikkuse kindlakstegemiseks kasutatakse insuliini hüpoglükeemia proovi, mis tavaliselt põhjustab AKTH-i olulist vabanemist ja kortisooli sekretsiooni edasist suurenemist. Vere esmase neerupealiste puudulikkuse korral määratakse hüponatreemia, hüperkaleemia, lümfotsütoos, eosinofiilia ja leukopeenia.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Kaasaegne endokrinoloogia omab tõhusaid meetodeid neerupealiste puudulikkuse ravimiseks. Ravi meetodi valik sõltub peamiselt haiguse põhjustest ja sellel on kaks eesmärki: neerupealiste puudulikkuse põhjuse kaotamine ja hormonaalse defitsiidi asendamine.

Neerupealiste puudulikkuse põhjuse kõrvaldamine hõlmab tuberkuloosiravimit, seenhaigusi, süüfilist; kasvajavastane kiiritusravi hüpotalamuses ja ajuripatsis; kasvajate kirurgiline eemaldamine, aneurüsmid. Kuid neerupealiste pöördumatute protsesside juuresolekul püsib hüpokortikism ja vajab üleööraku asendusravi neerupealiste koorega hormoonidega.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse ravi viiakse läbi glükokortikoidi ja mineralokortikoidi preparaatidega. Hüpokor-tisatsiooni kergete manifestatsioonide korral määratakse kortisoon või hüdrokortisoon, kusjuures prednisoloon, kortisoonatsetaat või hüdrokortisoon on selgemalt väljendunud mineralokortikoididega (deoksükortikosteroontrimetüülatsetaat, DOCA-deoksükortiko-osteratsetaat). Ravi efektiivsust hinnatakse vererõhuga, hüperpigmentatsiooni järkjärguline regressioon, kehakaalu suurenemine, heaolu paranemine, düspepsia kadumine, anoreksia, lihaste nõrkus jne.

Hormoonravi sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel teostab ainult glükokortikoidid, kuna säilib aldosterooni sekretsioon. Erinevate stressiteguritega (vigastused, operatsioonid, infektsioonid jne) suurenevad kortikosteroidide annused 3-5 korda, raseduse ajal on hormoonide annust veidi suurendada ainult teises trimestril.

Anaboolsete steroidide (nandroloon) määramine kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on meestele ja naistele mõeldud kuni 3 korda aastas. Hüpokortisatsiooniga patsientidel soovitatakse järgida valku, süsivesikuid, rasvu, naatriumisoolasid, vitamiine B ja C rikastatud dieeti, kuid kaaliumisoolade piiramist. Täiendavate kriisinähtuste leevendamiseks:

  • rehüdratsioonravi isotoonilise NaCl lahusega mahus 1,5-2,5 liitrit päevas koos 20% glükoosilahusega;
  • intravenoosne asendusravi koos hüdrokortisooni või prednisooniga, mille annus järk-järgult väheneb, kuna ägeda neerupealiste puudulikkuse sümptomid vähenevad;
  • sümptomaatiline ravi, mis põhjustab kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni (sagedamini antibakteriaalne infektsioonide ravi).

Neerupealiste puudulikkuse prognoosimine ja ennetamine

Adekvaatse hormoonasendusravi õigeaegse määramise korral on neerupealiste puudulikkus suhteliselt soodne. Kroonilise hüpokortsiisiga patsientide prognoos sõltub suuresti neerupealiste kriiside ennetamisest ja ravist. Samaaegsete infektsioonide, vigastuste, operatsioonide, stressi, seedetrakti häirete korral on vajalik etteantud hormooni annus kohe suureneda.

On vaja aktiivselt identifitseerida ja registreerida neerupealiste puudulikkusega endokrinoloogides ja ohustatud inimestel (pikaajalised kortikosteroidid erinevate krooniliste haiguste korral).

Neerupealiste koorepuudulikkus: mis see on, sümptomid, ravi, põhjused, sümptomid

Neerupealiste puudulikkus, mis väljendub nõrgenenud glükoos- või mineralokortikoidide tootmises, on kas nendel näärmetel esineva kortikaalse aine (esmane neerupealiste puudus või Addisoni tõbi) hävitamine või häire või hüpofüüsi AKTH (sekundaarse neerupealiste puudulikkuse) sekretsiooni vähenemine.

Kõige sagedasem neerupealiste koorepõletiku sekundaarse puudulikkuse põhjus on glükokortikoidteraapia.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused

ACTH puudulikkuse tõttu on neerupealiste koore sekundaarne puudulikkus kõige sagedamini glükokortikoidravi tagajärg. AKTH sekretsiooni vähenemise endogeensete põhjuste hulgas on esimene hüpotalamuse või hüpofüüsi kasvaja.

ACTH puudulikkus põhjustab kortisooli ja neerupealiste androgeenide sekretsiooni vähenemist. Aldosterooni sekretsioon on enamikul juhtudest normaalne. Varasematel etappidel võib AKTH ja kortisooli plasmakontsentratsioonid püsida normaalse vahemiku piirides. Kuid hüpofüüsi reservid vähenevad ja seega on AKTH ja kortisooli vastus stressile väiksem kui tervetel inimestel. Lisaks vähendatakse AKTH-i basaalset sekretsiooni, mis põhjustab neerupealise koore kimbu ja retikulaarsete tsoonide atroofiat ja kortisooli basaaltaseme vähenemist plasmas. Seda etappi iseloomustab mitte ainult AKTH vastus stressile, vaid ka neerupealiste väiksem vastus ägeda stimuleerimise eest eksogeense ACTH-i poolt.

Glükokortikoidi puudulikkuse ilmnemine ei erine primaarse neerupealiste puudulikkusest, kuid kuna aldosterooni sekretsioon glomerulaartsooni rakkudes säilib, ei ole mineralokortikoidi puudulikkuse nähte.

Neerupealise koorepõletiku sekundaarse puudulikkuse sümptomid ja tunnused

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on krooniline seisund ja selle ilmingud on reeglina mittespetsiifilised. Kuid neerupealise koorepõletiku tunnustamata sekundaarset puudulikkusega või patsientidel, kes ei suurenda steroidide annust stressi ajal, võib tekkida äge hüpotadrenaalse kriis.

Peamine erinevus selle seisundi ja primaarse neerupealiste puudulikkuse vahel vähendab AKTH sekretsiooni ja järelikult hüperpigmentatsiooni puudumist. Lisaks sellele on sellistes tingimustes tavaliselt mineralokortikoidi sekretsioon normaalne.

Reeglina ei täheldatud tsirkuleeriva vere mahu vähenemist ega dehüdratsiooni ega hüperkaleemiat. Pole vähendatud ja vererõhk, välja arvatud ägedad juhud. Hüponatreemia on võimalik vee peetumise ja veekoormuse eritumise tõttu, kuid sellega ei kaasne hüperkaleemiat. Patsiendid kurdavad tavaliselt nõrkust, väsimust, unisust, söögiisu ja mõnikord oksendamist; mõned kogevad valu liigeses ja lihastes. Hüpoglükeemia on sageli avastatud. Seisundi ägeda dekompensatsiooni korral võib vererõhk järsult langeda ja vastata vasopressori toimeainetele.

Seotud tegurid

Anamnestilised andmed (glükokortikoidteraapia) või patsiendi väljanägemise kusihingioidsed omadused võivad näidata sekundaarset neerupealiste puudulikkust. Kui AKTH puudulikkuse põhjuseks on hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad, esineb tavaliselt prolapsi ja teiste hüpofüüsi funktsioone (hüpogonadism ja hüpotüreoidism). Hüpofüüsi adenoomides võib esineda GH või prolaktiini (PRL) hüpersekretsioon.

Laboratoorsed andmed

Normaalne vereanalüüs tuvastab normotsüütilise normo-hromilise aneemia, neutropeenia, lümfotsütoosi ja eosinofiilia. Hüponatreemia tuvastatakse tihti glükokortikoide mõju kaotamise tõttu AVP sekretsioonile negatiivse tagasiside mehhanismi kaudu või glomerulaarfiltratsiooni kiiruse languse tõttu hüpokortisoleemia korral. Kaaliumi, kreatiniini, vesinikkarbonaadi ja karbamiidlämmastiku tasemed jäävad tavaliselt normaalseks. Plasma glükoosi kontsentratsioon võib väheneda, kuigi raskeid hüpoglükeemiat on harva täheldatud.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Kuigi neerupealiste puudulikkuse diagnoos vajab laboratoorsete tulemuste kinnitamist, ei tohiks ravi enne nende tulemuste saamist edasi lükata. Samuti on võimatu läbi viia protseduure, mis suurendavad dehüdratsiooni ja vähendavad vererõhku. Akuutsete juhtude korral peate koheselt ravi alustama ja diagnostilised protseduurid tuleb läbi viia alles pärast seda, kui patsiendi seisund on stabiliseerunud.

Diagnostilised testid

Kuna osaline neerupealiste puudulikkus võib steroidide taset uriinis ja plasmas püsida normaalsena, siis diagnoosimisel tuleb hinnata neerupealiste koore reservi.

AKTH kiire stimulatsiooni test

Kiire ACTH-katse võimaldab hinnata neerupealist pärinevaid reservi ja see peaks olema esimene diagnoosimisprotseduur esmaste või sekundaarsete neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral. Nagu eespool märgitud, on madala annuse ACTH proov (1 μg cosintropin) füsioloogilisem ja tuvastab usaldusväärsemalt neerupealiste koorega vähenenud funktsiooni.

Vähene reaktsioon eksogeensele ACTH-le näitab neerupealiste reservi vähenemist ja on ala neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks. Täiendavaid uuringuid ei ole vaja, sest nõrgenenud vastus kiire katse ajal AKTH-iga tähendab selle reaktsiooni rikkumist teistele stiimulitele (metürapoon, insuliinipiglütsemia, stress). Selle katse kasutamisel ei ole siiski võimalik eristada neerupealise koore primaarset ebapiisavust sekundaarsest. Diferentseeritud diagnostiliseks väärtuseks on plasma AKTH-i baasväärtus.

ACTH-ga kiirtestimisel tehtav normaalne reaktsioon võimaldab välistada primaarse neerupealiste puudulikkust, kuid mitte osalist sekundaarset ebaõnnestumist (nendel juhtudel, kui ACTH sekretsioon on piisav, et vältida neerupealiste atroofiat, kuid ei suurene stressiga). Kui sellist olukorda kahtlustatakse, hinnatakse hüpofüüsi ACTH reservi, kasutades metürafoni või insuliini hüpoglükeemia katseid.

AKTH-i plasmasisaldus

Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel peab AKTH-i plasmakontsentratsiooni tase olema suurem kui normaalne ülempiir - 52 pg / ml (11 pmol / l). Tavaliselt suureneb see 200 pg / ml (44 pmol / l) ja rohkem. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral võib see tase olla väiksem kui 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Arvestades aga ACTH sekretsiooni episoodilist olemust ja selle poolväärtusaega plasmas lühikese aja jooksul, tuleb kliinilise olukorra valguses tõlgendada selle baasväärtuse määramise tulemusi. Näiteks ületab ACTH tase sageli varajases staadiumis pärast sekundaarse neerupealiste puudulikkuse kõrvaldamist sageli normaalset normi, mida võib segi ajada nende esmase puudulikkusega. Tegelikult suureneb ACTH kontsentratsioon primaarse neerupealiste puudulikkuse korral isegi varem, kui on võimalik määrata kortisooli põhitaset või selle vastust eksogeensele ACTH-le. Seega on AKTH kontsentratsiooni pidev tõus plasmas primaarse neerupealise rasvumise usaldusväärseks indikaatoriks.

ACTH osaline rike

Kui te arvate AKTH-i osalise vähese väsimuse ja hüpofüüsi reservi vähenemise kiirete stimuleerimisanalüüside ACTH tavaliste tulemuste korral, hinnatakse hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi funktsioone, kasutades metürapooni ja insuliini hüpoglükeemia katseid.

Metüraapooniga tehakse öötõbe hüpofüüsi või hüpotalamuse tekkeriskiga patsientidega, kellel hüpoglükeemia indutseerimine on vastunäidustatud või kes saavad glükokortikoidravi. Kui kahtlustatakse hüpotalamust või hüpofüüsi kasvajat, viiakse läbi insuliini hüpoglükeemia katse, kuna seda kasutatakse mitte ainult ACTH, vaid ka GH hindamiseks.

Normaalne reaktsioon metürafooni või insuliini hüpoglükeemiaga välistab sekundaarse neerupealiste puudulikkuse. See diagnoos kinnitab vähenenud reaktsiooni (isegi normaalse testiga AKTH-ga).

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Ülesanne on tagada glükoos- ja mineralokortikoidide tase, mis on samaväärne GGN-süsteemi tavaliste funktsioonidega inimestega, mis tahes tingimustel.

Äge hüpoadrenali kriis

Kui kahtlustatakse ägeda hüpotransplantaadiga, tuleb ravi kohe alustada. Ravi on vähendatud glükokortikoidide kasutuselevõtmiseni ja veemetabolismi korrigeerimise, hüpovoleemia, hüpoglükeemia ja elektrolüütide vahetustega. Samal ajal avastavad nad ja püüavad kaotada kriisi tagajärjel tekkivad või provotseerivad haigused.

Enamasti süstitakse parenteraalselt hüdrokortisoon lahustuvas vormis (hüdrokortisoon-hemisuktsinaat või fosfaat). Superfüsioloogilistes annustes on hüdrokortisoonil piisav suutlikkus säilitada naatriumi, seega pole vaja täiendavat mineralokortikoidiravi.

Esimesel päeval manustatakse hüdrokortisooni intravenoosselt 100 mg-ni iga 6 tunni järel. Tavaliselt paraneb patsiendi seisund 12 tunni või vähem. Sellisel juhul manustatakse hüdrokortisooni teisel päeval 50 mg-ni iga 6 tunni järel ja enamikul patsientidest saab annust järk-järgult vähendada, viies selle neljandale või viiendale päevale kuni 10 mg kolm korda päevas.

  1. Raskekujuliste haigustega patsientidel, eriti tüsistustega (nagu sepsis), saavad hüdrokortisooni suured annused (100 mg iga 6-8 tunni järel), kuni riik stabiliseerub.
  2. Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel lisatakse pärast hüdrokortisooni üldannuse 50-60 mg / päevas vähendamist mineralokortikoide (fludrokortisoon).
  3. Kriisiolukorras olevad patsiendid sekundaarse neerupealiste puudulikkuse taustal vajavad eelkõige hüdrokortisoon-asendusravi (eespool näidatud annustes). Kui sellistel juhtudel esineb ülemäärase naatriumi- ja veepeetusrisk, võib hüdrokortisooni asemel selliseid sünteetilisi steroide parenteraalselt sisse viia nagu prednisoon või deksametasoon.
  4. Kortisoonatsetaadi intramuskulaarne manustamine ägeda neerupealiste puudulikkuse korral on vastunäidustatud mitmel põhjusel: a) aeglane verevool; b) vajadus eelneva konversiooni järele maksa kortisooliks; c) kortisooli plasmakontsentratsiooni ebapiisav suurenemine; d) AKTH kontsentratsiooni plasmas (st ebapiisav glükokortikoidne aktiivsus) nõrk langus.

Glükoosi ja füsioloogilist soolalahust manustatakse intravenoosselt, et korrigeerida hüpovoleemiat, hüpotensiooni ja hüpoglükeemiat. Tsirkuleeriva veri puudumine Addisoni haiguses võib olla märkimisväärne ja enne glükokortikoidide manustamist ei tohi vasokonstriktsiooniainete abil vererõhku suurendada. Hüdrokortisoon ja mahu lisamine kõrvaldavad tavaliselt hüperkaleemia ja atsidoosi. Siiski tuleb mõnikord kasutada täiendavaid vahendeid.

Toetav ravi

Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel on vajalik eluaegne glükoosi- ja mineralokortikoidravim. Valikuline glükokortikoidi ravim on hüdrokortisoon. Kortisooli basaaltootmise kiirus on ligikaudu 8-12 mg / m 2 päevas. Täiskasvanute hüdrokortisooni säilitusannus on tavaliselt 15-25 mg päevas. See annus võetakse tavaliselt fraktsiooniliselt: 5-15 mg hommikul pärast üleöö une ja 5-10 mg pärastlõunal. See režiim tagab enamuse patsientide normaalse seisundi. Kuid mõnedel juhtudel võib osutuda vajalikuks ainult üks hommikune annus, teised peavad võtma hüdrokortisooni kolm korda päevas (10, 5 ja 5 mg iga). Glükokortikoidravi kõrvalnäht on unetus. Kui te võtate viimast annust pärastlõunast 4-5, siis seda tavaliselt vältida.

Fluidokortisooni (9a-fluoroktosool) kasutatakse asendusteraapias mineralokortikoidi, mida tavaliselt võetakse üks kord hommikul annuses 0,05-0,2 mg. Fludrokortisoon jääb plasmas pikaks ajaks ja seetõttu ei ole vaja annust päevas jagada. Umbes 10% patsientidest (piisava soola tarbimisega) piisab ainult hüdrokortisooni võtmiseks.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral kasutatakse sama annust hüdrokortisooni. Fludrokortisooni vajadus on haruldane. GGN-süsteemi taastamine pärast eksogeensete glükokortikoidide kaotamist toimub mõne nädala kuni mitme aasta jooksul ning selle perioodi kestust on raske ennustada. Seetõttu tuleb asendusravi jätkata. Hiljuti on DHEA-d saanud annuses 50 mg päevas patsientide seisund paranenud, kuid sellise lähenemise asjakohasus nõuab kinnitamist.

Ravi adekvaatsus

Asendusravi läbiviimisel tuleks keskenduda patsiendi üldisele heaolule ja tema isutele. On selge, et Cushingi sündroomi nähtude ilmnemine näitab glükokortikoidide üleannustamist. On üldtunnustatud, et väikse stressi perioodidel tuleb hüdrokortisooni annuseid kahekordistada ja raske stressi korral (nt kirurgia korral), et neid annaks kuni 200-300 mg päevas. Suured glükokortikoidide annused suurendavad luukoe kadu ja osteoporoosi arengut. Seetõttu on vaja valida väikseimad annused, mis tagavad patsiendi normaalse heaolu. Glükokortikoidi asendusravi adekvaatsust hinnatakse tavaliselt kliiniliste, mitte biokeemiliste parameetrite järgi. Selle lähenemisviisi pooldavad kaks olulist kaalutlust. Esiteks on kasvav arusaam riskidest, mis on seotud koondamise või ravi puudumisega. Hiljuti on näidatud, et diabeeti põdevatel patsientidel, kellel on vähenenud luutihedus ja seerumi lipiidide sisaldus, sõltub mõnevõrra subkliiniline Cushing'i sündroom, mida põhjustavad neerupealiste juhuslikud haigused, tingitud vaegset glükeemilist ja arteriaalse hüpertensiooni kontrolli. Paljude incidentaloomidega on kortisooli tase sarnane nõrga hüdrokortisooni üleannustamise korral neerupealiste puudulikkusega patsientidel. Lisaks sellele tehti asendusravi ajal glükokortikoide annuste ja luu mineraalse tiheduse vahel pöördvõrdeline seos ning luukoe resorptsiooni markerite otsene korrelatsioon glükokortikoide annustega. Teiseks, hüdrokortisooni võtmine kortisooli kontsentratsiooni sees erinevate patsientide plasmas võib oluliselt erineda.

Seetõttu on glükokortikoidravi adekvaatsuse hindamisel võimatu keskenduda vaba kortisooli tasemele uriinis. Selline näitaja nagu AKTH sisaldus plasmas ei ole usaldusväärne. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on ACTH-i tase sageli suurenenud, hoolimata piisavate glükokortikoidide annuste saamisest. Tehti ettepanek keskenduda kortisooli tasemete igapäevasele dünaamikale plasmas, mis vajab mitut määramist, mis on üsna raske. Kõik see kinnitab steroid-asendusravi piisavuse hindamisel kliiniliste, mitte biokeemiliste juhiste kasutamist.

Nõuetekohane ravi kõrvaldab nõrkus, halb enesetunne ja suurenenud väsimus. Söögiisu ja kehamassi taastatakse, seedetrakti sümptomid ja hüperpigmentatsioon kaovad (kuigi mitte alati täielikult). Ebapiisava raviga kõik need sümptomid püsivad.

Asendusravi adekvaatsust mineralokortikoidi abil hinnatakse vererõhuga ja seerumi elektrolüütide koostisega. Nõuetekohase ravi korral vererõhk normaliseerub, selle ortostaatilised muutused kaovad ning naatriumi- ja kaaliumi tase normaliseerub. Mõned kasutavad plasma-reniini aktiivsust (ARP), mis näitab fludrokortisooni dooside adekvaatsust, mille vertikaalne kehaasend peaks olema alla 5 ng / ml tunnis. Fludrokortisooni üleannustamine põhjustab vererõhu tõusu ja hüpokaleemiat. Vastupidi, kui tema annused on ebapiisavad, väsimus ja halb enesetunne, püsivad ortostaatilised sümptomid, hüperkaleemia ja hüponatreemia.

Hüpoadrenali kriisi ennetamine

Ajutise kriisi tekkimist tuntud neerupealiste puudulikkusega patsientidel, kes saavad asendusravi, saab peaaegu alati ära hoida. Sellise ennetamise oluline element on patsiendi harimine ja glükokortikoidi annuste tõus põiehaiguste ajal.

Patsiente tuleb teavitada eluaegse ravi vajadusest, olla teadlikud ägeda haiguse võimalikest tagajärgedest, mõista vajadust suurendada steroidide annust ja konsulteerida arstiga. Neil peaks alati olema isikutunnistus või käevõru.

Kergete haiguste korral tuleb hüdrokortisooni annuseid suurendada 60-80 mg-ni päevas; 24... 48 tundi pärast seisundi parandamist, pöörduge tagasi tavaliste säilitusannusteni. Mineralokortikoidi annuse suurendamine ei ole vajalik.

Kui teil on halb enesetunne või selle tugevnemine, peate jätkama kõrgemate hüdrokortisooni annuste kasutamist ja konsulteerima arstiga.

Hüdrokortisooni võib pärssida ja imenduda oksendamise teel; võib põhjustada kriisi ja kõhulahtisust, kus vedelik ja elektrolüüdid on kiiresti kadunud. B. Need juhtumid nõuavad glükokortikoide parenteraalset manustamist, mis nõuab meditsiinilist abi.

Kirurgiline steroidkompensatsioon

Kirurgilise stressi normaalne füsioloogiline vastus on suurendada kortisooli sekretsiooni, mis moduleerib immunoloogilisi muutusi kirurgilise operatsiooni ajal. Seetõttu on primaarse või sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel, kellel on plaaniline operatsioon, glükokortikoidide suuremad annused. See probleem on enamasti seotud patsientidega, kellel eksoogeensete glükokortikoide pärsib hüpofüüsi-neerupealsüsteemi.

Oluline: Ärge kasutage kortisoonatsetaati intramuskulaarselt.

Neerupealiste puudulikkuse prognoos

Enne glükoos- ja mineralokortikoidravimite tekkimist põhjustas esmane neerupealiste puudulikkus esimese kahe aasta jooksul paratamatult surma. Praegu sõltub patsiendi ellujäämine Addisoni haiguse põhjustest. Selle autoimmuunse tekkega ei ole eluiga peaaegu vähenenud ja enamik patsiente suudavad normaalselt elada. Reeglina sureb enne ravi alustamist ainult neid neerupealiste puudulikkusega patsiente.

Glükokortikoidravi saavate sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientide prognoos on positiivne.

Neerupealiste puudulikkus kahepoolse hemorraagia tõttu nendel näärmetel põhjustab sageli surma; Enamikul juhtudel määratakse diagnoos läbi lahkamise.

Neerupealise koorega äge neerupuudulikkus

Ägeda defektiga neerupealiste koore sümptomid ja tunnused

Neerupealise koore ägeda puudulikkuse kliinilised ilmingud sõltuvad peamiselt glükokortikoidi ja mineralokortikoidi raskusest ja puudulikkusest. Sageli kaasneb neerupealiste koorega ägeda puudulikkusega šokk ja sellele eelneb tavaliselt mingi stressiolukord (operatsioon, infektsioonid). Vähendatud glükokortikoid ja mineralokortikoidide tootmine põhjustab hüpotensiooni (südame võimsuse vähenemine ja perifeersete veresoonte resistentsus), hüpovoleemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolne atsidoos.

Ägeda neerupealiste puudulikkus on kolme peamist kliinilist vormi:

  1. kardiovaskulaarne;
  2. gastrointestinaalne - esineb düspepsia sümptomeid (tugev oksendamine, kõhulahtisus), pseudoperitoniit on võimalik (märgatav kõhuvalu, peritoneaalne ärritus sümptomid);
  3. tserebraalne (meningoencefaleetiline) - väljendub teadvuse häirete, sageli vaimse seisundi, raskete neuroloogiliste sümptomite tõttu.

Primaarse ägeda (ägeda) neerupealiste puudulikkuse korral ilmneb kliiniline pilt üsna äkkselt, ägeda kardiovaskulaarse puudulikkuse (veresoonte kollaps) kujul.

Ägeda neerupealiste puudulikkus primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni tõttu areneb sageli aeglaselt.

Ägeda defektiga neerupealiste koore diagnoosimine

Neerupealise koorega ägeda puudulikkuse diagnoos põhineb tavaliselt anamneesi ja kliinilise pildi andmetel.

Vere märkus:

  • elektrolüütide häired (hüperkaleemia, hüponatreemia, mõnikord hüperkaltseemia);
  • happe-aluse tasakaalustamatuse tunnused (metaboolne atsidoos);
  • suurenenud uurea lämmastik (dehüdratsiooni tõttu).

Neerupealise koore ebapiisavuse tuvastamisel tehakse eksam, mis kinnitab võimaliku diagnoosi ja tekitab geneezi. Kuna sellises olukorras toimub mass-asendusravi, mis algab tavaliselt enne hormonaalsete uuringutega tehtud diagnoosi lõplikku kinnitamist, on enne selle määramist soovitatav teha vereproovi võtmine diagnoosi võimalikuks tagasisuunaks.

Kui kahtlustatakse mis tahes päritoluga neerupealiste koorega ägedat puudulikkust, tuleb kohe alustada hüdrokortisooniga asendusravi. Diagnoosi lõppkontroll viiakse läbi pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist.

Akuutse defektiga neerupealise koorega ravi

Äge neerupealiste puudulikkuse ravi põhineb järgmistel põhimõtetel:

  • massiivne kortikosteroidide asendusravi;
  • elektrolüütide häirete rehüdratsioon ja korrigeerimine;
  • mis põhjustas protsessi dekompensatsiooni (manifestatsioonid) ja sümptomaatilist ravi.

Raske neerupealise koorega ägeda puudulikkuse korral manustatakse kristalloidi lahuseid (soolalahus, 5-10% dekstroosi lahus) intravenoosselt ja võimalikult varakult; 0,9% naatriumkloriidi lahus intravenoosselt annuses 2000-3000 ml + 5-10% dekstroosi lahus intravenoosselt 500-1000 ml 1 päeva jooksul. Kaaliumi sisaldavate lahuste ja diureetikumide kasutuselevõtmine on vastunäidustatud.

Alustage ravi kohe hüdrokortisooniga. Suurtes annustes toimib hüdrokortisoon glükokortikoidi ja mineraalkoortikoidina.

Võite Meeldib Pro Hormoonid