Kretinism on haigus, mis on seotud kilpnäärme talitluse häirega, mille tagajärjeks on inimese vaimse ja füüsilise arengu edasilükkamine. Patoloogiat iseloomustab kilpnäärmehormoonide äge puudumine sünnitusjärgsel perioodil ja varajases eas.

Haigus on jagatud kahte tüüpi:

  • Endeemne kretinism - levinud kroonilise joodipuudusega piirkondades. Selle mikroelemendi puudumine aitab kaasa suure arvu laste arvukusele diagnoosimisega. Sageli kaasneb sellega goiter - kilpnäärme koe levik. Kaasasündinud anomaalia on iseloomulik mägismaale, kus elanikud kannatavad joodi ja seleeni puudumise tõttu.
  • Sporaadiline kretinism - tekib kaasasündinud haigusena, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide sünteesi päriliku defektiga. Patoloogia ei ole seotud piirkonna ökoloogilise olukorraga.

Kretinism varases eas

Endokriinsüsteemi häired on kaasasündinud hüpotüreoidism. Haigus esineb ühel neljast sünnist 4000-st, tüdrukud on haigustele vastuvõtlikumad. Kaasasündinud kretinismi diagnoos hormoonide veres analüüsiks võib läbi viia esimesel elunädalal. Sümptomite manifestatsioon muutub märgatavaks 3-4 kuuks:

  • laps hakkab märkimisväärselt maha jääma;
  • näidata letargiat ja uimasust;
  • imeb nõrgalt rinda;
  • nahk on pikka aega kollase varjundiga;
  • kevadel ei kasva aja jooksul;
  • Imikud kannatavad sageli kõhukinnisust.

Kretinismi all kannatavad lapsed kannatavad hormoonide türoksiini (T4) ja trijodotüroniini (T3) puudumise tõttu. Kerge haigusvorm ilmneb ilma ilmsete tunnusteta kuni 3-5 aastat. Kaasasündinud hüpotüreoidism põhjustab hilinenud hambaproteesimist, nõrkustunnet ja lõhna. Keel suureneb ja ei sobi suhu. Kõne areneb aeglaselt, vaimne areng on takistatud. Laps hakkab kõndima vaid 4-5 aastat.

Rasked luude deformatsioonid ja lihaste nõrkus, lapsed ringi ümber. Nooremas eas on puberteedil märkimisväärne lag: tüdrukute puhul algab menstruatsioon hilja. Sümptomite sarnasuse tõttu teiste haigustega on üsna raske laste kretinismi diagnoosida. Selle uurimise, türoksiini taseme mõõtmise ja beebi jalgade radiograafide tõttu on võimalik kindlaks teha kilpnäärme ebanormaalne areng.

Mustad lapsed on sagedamini kui teised lapsed sünnivad kretinismiga, moodustavad neist kolmandiku kõigist patsientidest.

Näitab täiskasvanute kretinismi

Vastupidiselt kaasasündinud hüpotüreoidismile, mis on seotud loote arenguga seotud probleemidega, on omandatud vorm täiskasvanueas iseloomulik. See esineb põletikuliste protsesside taustal või kilpnäärme osalisel eemaldamisel, samuti kroonilisel joodipuudusel. Hüpotüreoidismi manifestatsioon täiskasvanutel muutub mükseedaks, põhjustades turset, ainevahetuse kiiruse langust ja vereringe halvenemist. Patoloogia areng põhjustab oskuste kaotamist, piiratud huve, kiiret väsimust.

Kretinismil täiskasvanutel on suur nimekiri ilmingutest:

  • erineval määral vaimne alaareng;
  • keha ja kolju tasakaalustamatus;
  • jäsemed lühenenud, liigesed paksemad, suu sisse keeratud;
  • kõne on häiritud, kurtus võib tekkida;
  • patsient on müstiline, tal on külmavus;
  • naiste ja meeste genitaalid on vähearenenud;
  • kretiinid on salajased ja ärritatavad, kellel on kehv kokkupuude teistega.

Hüpoteraioon põhjustab pöördumatuid negatiivseid muutusi kehas. Kõigil süsteemidel ja elunditel on kilpnäärme hormooni tootmise vähenemine.

Haiguse etioloogia ja patogenees

Selle etioloogilise teguri kindlakstegemiseks on võimalik tuvastada kretiinism. Peamine füüsilise ja vaimse arengu patoloogia põhjuseks on kilpnäärmehormoonide puudumine. Elundi hüpofunktsioon on tingitud raseduse kehas olevast joodipuudusest. Lisaks peamisele tegurile on ka teisi põhjuseid:

  • Kilpnäärme ebanormaalne areng embrüonaalsel perioodil - puudumine, vähearenemine, ebaõige paigutus. Patoloogia põhjuseks on joodi puudumine või türeostaatiliste ravimite ravi sünnituse ajal.
  • Endeemne giid, mida raseduse ajal kannatab naine.
  • Pärilised tegurid, kilpnäärme hüpofunktsiooni geneetiline eelsoodumus.
  • Joodi aktiivse vormi muutmise võime kadumine.
  • Autoimmuunne krooniline põletik.
  • Radioaktiivse joodi uimastite tulevase ema kasutamine.
  • Operatsiooni tagajärjed.
  • Lapsevanemad on lähedased sugulased.
  • Võtke mõnda ravimit.
  • Kilpnäärme hüpoplaasia.

Sümptomatoloogia

Kasv on iseloomulik kretinismile, eriti goiter puudumisel. Täiskasvanu jõuab umbes 120 cm, kuid tema keha areneb ebaproportsionaalselt.

Patoloogia annab inimestele tüüpilised näo tunnused:

  • lai ja tasane nina;
  • palju kitsad silmad;
  • lahutatud suu, keele hanging out;
  • kortsud laubad;
  • tupusus

Kretinismi iseloomulikud sümptomid hakkavad sündima vastsündinu elu esimestel kuudel. Ta ei ole aktiivne, voolab imemist piima, ei reageeri ärritajatele. Vanemad peaksid olema nutikamad, kui küünarnukist ja kollast nahka pikendataks. Vanusega on intellektuaalses arengus märgatav lag, edasi lükkunud kõne. Raske vormi ilming muutub idiootsuseks, iseteeninduse võimatuseta.

Selle haiguse peamised sümptomid on igasuguse kretinismi puhul sarnased:

  • vaimne ja füüsiline aeglustumine;
  • karm paks nahk;
  • sekundaarsete seksuaalomaduste ebapiisav areng;
  • keha ja pea osakaalude rikkumine (ainult veerand patsientidest on tavaliselt volditud);
  • jäsemete ja selgroo liigeste liikuvus on piiratud;
  • juuksed on väikesed, neil on kõva struktuur ja tumedat värvi;
  • suure peasuurusega, mikrotsefiaal on olemas;
  • kõnnaku häired;
  • kuulmis- ja kõneorganite patoloogiline erinevus;
  • Kretinismiga inimesed on ükskõiksed ja depressiivsed, kuid reageerivad positiivselt kummardamisele.

Diagnostika

Kretinismi ja teiste hüpotüreoosi vormide ravi tõhusus sõltub diagnoosimise ajast. Mida varem haigus tuvastatakse, seda suurem on soodsa tulemuse võimalus. Kaotatud aeg viib skeleti, psüühika, elundite struktuuri pöördumatute muutuste juurde. Seetõttu oli diagnoosil oluline roll. Kui kahtlustatakse kretiinismi, viiakse läbi sõelumine.

See on ette nähtud vastsündinutele esimesel 72 eluaastal. Kanalt võetakse vere, viiakse läbi analüüs, mis annab teavet geneetiliste arenguhäirete kohta. Veelgi tähtsam on lapse kilpnääre analüüs, seda määravad kilpnäärme hormoonid. Üldise vereanalüüsi teostamine aitab kliinilist pilti täiendada.

Näärme ultraheli diagnoos annab väärtusliku teabe elundi asukoha, kuju ja suuruse kohta. Uuring võimaldab kindlaks teha struktuuri muutusi, kilpnäärme kaasasündinud defekte. Kretinismi mõiste määratluse kahtluse korral viiakse läbi radiograafia. Selle abiga uuritakse luude seisundit, kui kõvenemine ei ole normile jõudnud, siis diagnoos kinnitatakse.

Ravi

Haigus on tingitud kilpnäärme düsfunktsioonist, seetõttu määrab endokrinoloog peamise ravi. Kuid täpse diagnoosi seadmiseks on vaja konsulteerida psühhiaatri neuropatoloogi, ortopeedi, pediaatriga (lastele) või üldarstiga (täiskasvanutele). Ravi aluseks on asendusteraapia. Sünteesitud hormoonide puudumine täieneb ravimitega "Levotüroksiin" ja "Triiodtironiin". Need pillid on seotud kilpnäärme hormoonidega. Koostisi võetakse kogu elu jooksul. Arst määrab patsiendi jaoks isiklikult annuse, võttes arvesse tema kehakaalu, vanust ja muid tegureid.

Mittesüstemaatilised ravimid ja lubamatu muutused annustes vähendavad ravi efektiivsust. Alandatud annus ei anna vajalikku terapeutilist toimet, kuna suurenemine viib negatiivsete avaldumiste juurde:

  • ärevus;
  • kiire kasv;
  • une häired;
  • südamepekslemine.

Hormoonravimite määramine lapse elu esimesel kuul võimaldab majanduskasvu ja arengu füüsilisi näitajaid normaliseerida. Algannus suureneb koos vanusega, suurendab arst järk-järgult ravimi ühekordset annust. Lisaks hormoonide asendajatele sisaldab ravikuur A ja B-vitamiini tarbimist, mis parandab naha seisundit. "Piracetami" pikaajaline kasutamine parandab mälu ja aju funktsiooni. Paralleelselt aktsepteerivad joodi sisaldavad preparaadid. Suurepärase tähtsusega on tasakaalustatud toitumine. Arst jälgib ravi, kontrollides regulaarselt türoksiini taset veres. Samuti on täheldatud patsiendi füüsilist seisundit, tema tegevust ja intellektuaalset arengut.

Kretinismi ravivad lapsed peavad osalema erikoolides. Tulevase elukutse valikul tuleks arvestada noorukite füüsilisi ja vaimseid omadusi.

Ennetamine

Riikides ja piirkondades, kus traditsiooniliselt kohalike elanike hulgas puudub jood, tuleb selgitada, kui tähtis on selle elemendi võtmine ja selle puuduste tagajärjed.

Soodne ja tõhus lahendus on joodatud soola kasutamine. Jodi sisaldavad tooted peavad olema rase naise toidus kogu kolme trimestri vältel. Nad annavad kehale elemendi, mis on vajalik kilpnäärme normaalseks toimimiseks. Kretinismi tõenäosuse vähendamine sündimata lapse puhul võimaldab kasutada joodi kõrge sisaldusega tooteid:

  • turskaba;
  • mereannid ja merekala (lõhe, lest, heeringas);
  • feijoa;
  • pruunvetikas;
  • piimatooted;
  • šampinjonid.

Jodomariini vastuvõtmine on organismi joodipuudusega seotud patoloogiate tõhus ärahoidmine.

Profülaktilise meetmena lastele määratakse ravim, mis sisaldab joodi ja D-vitamiini. Selline ravi tugevdab luukoe ja kõrvaldab raketi välimuse. Imetamine lastele on väga kasulik, see annab oma vormitud kehas olulised toitained ja hormoonid.

Kilpnäärme patoloogia ei takista lapse kujunemist ega sünnitust. Kuid rasedate ema peaks konsulteerima endokrinoloogiga ja arst peab seda kogu raseduse ajal nägema.

Kretinism

Kretinism on endokriinse süsteemi üks patoloogiatest, mis on seotud kilpnäärme piisava funktsiooni kahjustusega, mis on tavaliselt kaasasündinud anomaalia. Kretinismi iseloomustab dementsus, samuti kõrvalekalded ja viivitused füüsilises ja / või vaimses arengus. Haigust täheldatakse endeemiliste ja spetsiifiliste haiguspuhangute vormis.

Kretinism on endeemiliselt maailma eri osades, kuid tavaliselt mägipiirkondades. Näiteks: Püreneed, Kaukaasia, Alpid, Altai jne. Haigestumine ilmneb kombinatsioonis doonorlõhega koos goiteriga ja teatud füüsilise iseloomuga anomaaliaga. Savoie, Šveitsi, Kärnteni ja paljudes teistes valdkondades, mõnikord isegi mitte mägisel kujul, asuvad orud, kus enamus elanikkonnast kannatab joodipuuduse all. Neist mõned osad ei kujuta endast vaimset alaarengut ning teine ​​osa, vastupidi, kujutavad endast olulisi märke kretiinist.

Kretinism põhjustab

Kretinism on kilpnäärme haigus, mille peamiseks põhjuseks on kilpnäärme hormoonide defitsiit ja selle funktsioonide vähenemine. See põhjustab inimese vaimse ja füüsilise arengu hilinemist.

Kaasasündinud kretinismi peamine põhjus on loomulikult rase naise kehas joodi puudumine. Fertiilse perioodi ajal peaks naine andma kahekordse joodi, mis on vajalik kilpnäärme normaalseks funktsioneerimiseks. Kui ta elab teatud piirkonnas, kus puuduvad jood ja mida ei ole võimalik toiduga täita (hüpovitaminoos, ebapiisav või tasakaalustamata toitumine), võib lootel ka joodipuudus. Seepärast kaasneb laste kretinismiga sageli ka joodi puudus ja endokriinsüsteemi häired.

Samuti peetakse lastel kretiinismi arengu põhjuseks embrüosiperioodil lisaks rütmihaigetele ja lootele ka autoimmuunhaigusi, lisaks kahjustatud kilpnäärme arengule. Lootel võib tekkida selline patoloogia nagu kilpnäärme puudumine. Reeglina on sellised lapsed kriitiliselt sündinud madala kaalu ja kõrgusega, millel on selged märgid ja arengupeetus. Nende elu on reeglina lühiajaline. Kuid sellised juhtumid on haruldased, sest isegi õmbluse korral võib ultraheliravi abil kahtlustada loote arengut. Samuti on raseda patoloogia korral rasvunud vereülekanne kahtlustada, et selle arenguga on midagi valesti, nagu näiteks kilpnäärme puudumine, sest kogu loote hormoonid sõltuvad sisesekretsioonisüsteemist.

Hüpoplaasia ja kilpnääre ektoopia võib põhjustada kretinismi. Kui rase naine saab raseduse ajal türeostaatilisi ravimeid, ei saa see mõjutada loote arengut. Endeemne goiter ilmneb kretinismi aeglase arenguga, eriti kretinismiga lastel. Te ei tohi mingil juhul ignoreerida lapse arengut, eriti lasteaeda ja algkooli käimist.

Samuti usutakse, et vahetu sugulaste vaheline abielu põhjustab loote arengut patoloogia kaudu kretinismi kujul.

On kindlaks tehtud, et kretinismi tõsidus sõltub toidust tarbitavast joodist. On tõendeid teatavate populatsioonide kohta, kellel on püsiv tendents fertiilsusega kaasasündinud hüpotüreoidismiga. Seepärast on ametlikult kindlaks tehtud, et kretinismi levimus leiab enamikul juhtudest neis valdkondades, kus toidus on puudus joodis.

Kretinismi sümptomid

Kui makroskoopilise picture avastatakse asümmeetria ja aju mikrotsefaalia väike kogus wobble paksenemist pehmed ja kõvad ajukelme. Õõnsuste ajuga mõnevõrra laiendatud ja vedelikuga täidetud, paksenenud ependyma. Muutunud aju kaal.

Kretinismi aju mikroskoopiline pilt on suuresti teadmata. Ganglionides esineb sageli kergeid muutusi rakkude degeneratiivsetes liikides. Kilpnäärmetes pole kindlaid histoloogilisi muutusi. Sageli ilmneb degeneratiivsed ja atroofilised protsessid näärmete parenhüümis ja selle sidekoe kasvus.

Kretinismi märgid on kujutatud näo anomaaliate ja kasvuhäiretena, mis on seotud nii luustikute kui ka pehmete kudedega. Kasvuhäired on eriliselt väljendunud kretiinides ilma goiterarakendusteta - neil on kääbuskasv; kuid koerakäsitusel on enamikul juhtudel kasvu korral üsna järsk lag. Kretinid on sündinud normaalsest kasvust, kuid õmbluste (epifüüsi) hilinenud sulgemisel on nende kasv kuni 25-30 aastat.

X-ray avastatakse luustumise hilinemine: hilja välimus luude südamikud ülajäsemete ja hilisemad lõpp kraniaalse haavaplaastrid ja epifüüsi. Kui me räägime keha proportsioonid, vaid neljandikul juhtudest esinevad õiges vahekorras ja luustik. Aga teistes hetki, keha on omamoodi kohmakad ja vale proportsioonid, sest mitte kõik mõjutatud luud on sama aste kasvu, nad eksivad; jäsemed keha suhtes kõige on arengus mahajäänud: nad on tohutu, lühike, paksenenud liigesed, kumerad, aga luud on lai, ja jalad on pööratud sissepoole.

Kretini luid iseloomustab liigne kõvadus; Teised skeletihäired hõlmavad anküloosi, vaagnapiirkonda, skoleioosi, lamestamist ja reieorääri lühenemist.

Patoloogia struktuuri isik skeleti proportsioonid on iseloomulik peegeldub anatoomia nina. Tänu üldise hilinemise luu kasvamine lühendamine koljubaasi, sest mida root nina ei sirutasime edasi ja on lapik ja uppunud, ja on veel nime sadul nina.

Silmaaukude nurgad (sisemine) on kaugemal kui normi kaugus. Nina on lai, lühike, laiad ninasõõrmed, lamedad. Esiosa erineb laiuselt, mis ületab oluliselt kõrgust, on ka asümmeetria.

Kolju ajuosa on ka väikeste ja suurte suurustega erinev. Aju raskus seoses kasvu pidurdumisega on suur. Silmalaugud, huuled, põsed ja laup on paistes ja tuhmimas. Nägu ümmargused kujundid.

Nahk kahvatu värvi, paksu, kuiv, sarnaneb myxedema nähtusega. Sama nahka jälgitakse sageli näole, kätele ja reitele. Jalad ja käed paksendati klotside kujul. Otsmikul on ristuvad voldid, mis annavad näole vananemise.

Keha juuksed on kehvad. Harjaseliste juuksed, jäme, tumedat värvi, küüned hapraks ja rabedaks. Kui lisame sellele madala positsiooni otsaesine, suur huuled ja suu, väljaulatuvad keele, Depressioon kõrvad, järsult põsed, drooling, saad selge prototüüp nerd.

Samuti märke cretinism on krooniline konjunktiviit, mis arendab tulemusena rikutakse väljavool pisaravedeliku tingitud ebanormaalse nasaalse konfiguratsioonis lühike kael, ümmargune kõht nabasong, painutatud ettepoole asend. Struuma ei ole kõik inimesed cretinism, kuid siiski protsent tema olemasolu üle puudub.

Kretinismiga goiter võib jõuda hiiglaslikesse proportsioonidesse. See võib olla kõvasti või pehme järjepidevus. Kilpnääre avastatakse skleroseeriv atroofiline protsesse. Kretinismi sugu näärmed on ka tööl häired. Nad näitavad atroofia märke. Sise- ja välissuguelundite koos cretinism üsna nõrgalt arenenud: peenise väiksuse väikese munandid, cryptorchidism peetakse sageli (meestel); infantiilse emaka suurust, tsüstiline munasarjad degenereerunud, hiline menstruatsiooni napp milline, lõtvunud rinnad (naistel). Naised, kellel cretinism on viljatud või on suur osa enneaegset sünnitust ja surnult. Harva on sellise emase laps täis sündinud.

Kretinismi märke peetakse ka südametegevuseks. Suured suurused koertel võivad põhjustada verevarustuse stagnatsiooni väikeses ringis, mis viib südame rikete ja laienemiseni. Vere kliiniline pilt ei ole stabiilne. Sageli avastatakse aneemiat: vererakkude ja hemoglobiini hulk väheneb. Trombotsüüdid on kõrgendatud. Vere joodi sisaldus on 0,003 mg 100 ml vere kohta, mitte 13 mg, mis on madal. Metabolism vähenes. Uriinimine väheneb, sageli esineb soola ja valkude metabolismi viivitus. Tunnusnähtuseks on joodi madal sisaldus kilpnäärmes, kuid optimaalse koguse uriiniga.

Patsientidel on ka krooniline kõhukinnisus. Nohikutele kannatavad kuulmislangus peaaegu pooltel juhtudel, harvemini kurt mutism. Kuulmislangus juhtivus rikkumisega seotud struktuuri labürindi keskkõrvas, see võib olla seotud ka protsessi degeneratsiooni ja alaareng arengus akustilise koore keskused.

Mis puutub vaatepunktist, siis kretinismiga peetakse pigistust sagedaseks esinemiseks, mõnevõrra vähem - visuaalse väli kitsendamist; puudutamise ja lõhna tundlikkus vähenenud.

Kretinil on laks ja ebamugav käik. Lapsed hakkavad enesekindlalt astuma vaid viis aastat. Rasketel juhtudel võivad nad üldiselt vaevu liikuda ja indekseerida; see on seostatud ka luu patoloogia ja lihaste nõrkusega, kuid iseloomulik roll on närvilise koordinatsiooni puudumine.

Kretinismi selged tunnused on psüühikahäired, ulatudes erinevatest dementsuse vormidest, näiteks idiootsusest ja lõpetades kergema aeglustumisega.

Vahel vaimseid patoloogiaid üldse ei täheldata, kuid nõrga arenenud kuulmise ja kõne tõttu võib luua dementsuse illusiooni.

Ükskõik, milline dementsuse etapp kretiinides näib olevat, on selle käik alati pealiskaudne; ärevust ja ärevust võib harva täheldada. Seetõttu kretinismi all ei õpi lapsed õpetajaid, sageli ilma õppimaterjali samastamata. Kretinovi mälu on enamasti mehaaniline. See on säilinud, kuid mõnikord esineb hüpermneesia. Kretinismi rasketel juhtudel on kõne tõsiselt häiritud: patsiendid teevad mittesisuliste heli, milles väljenduvad emotsioonid. Paljud patsiendid rabavad ja elavad.

Üldiselt on kretiinide emotsionaalne ärrituvus tühine. Meeleolu on tavaliselt apaetiline või flegmaatiline. Enamasti on haiged heatahtlikud, armastavad ja näitavad oma perekonnale tugevat kiindumust. Samal ajal on nad üsna toredad ja vaevatud. Viha vihjed edastavad piisavalt kiiresti. Nende suguelundi või libiido on vähenenud või puudub üldse. Kuid tasub meeles pidada, et ainult vaimsete tunnuste tõttu on kretinism väga raske diagnoosida.

Kretinismi ravi

Kretinismi käik on krooniline. Mõnel juhul võib see paranemist või halvenemist (bakteriaalsete infektsioonide tõttu). Kretinid elavad harva üle 30-40 aasta, kuid 30 aasta vanusena on enamikul patsientidest beebi suurus väiksem, tursed vähenevad. Nende käitumine muutub mõnevõrra elavamaks.

Cretinism ravi narkootikume kilpnäärme läbi juhtude varase haigusdiagnoos, muudel juhtudel selline ravi on peaaegu ebaefektiivne. Palju suurem mõju on võimalik saavutada, kui märgid cretinism avalduvad hiljem. Eesmärk ettevalmistused cretinism ammu kindlaks Levotiroksinoma ja triiodotüroniin. Need ravimid on seotud kilpnäärme hormoonidega. Nad kompenseerivad kilpnäärme hormoonide puudumist. Tireoidin manustada algdoosina olenevalt vanusest, valmikud 0,1-3 g p. päevas; 1-aastased lapsed kuni 2 mg 3 p. päevas; Laste 2 aastat kuni 5 mg kolm korda päevas järkjärgulist suurendamist annuses 1 mg. Pärast nädalast ravi annust suurendatakse kuni 10-20 mg päevas. Pärast 2-kuulise ravi, ravi antakse kasutuselevõtu optimaalne annus 0,1 grammi päevas. Oluline on jälgida patsiendi seisundit. Kretinismi lastega kaasneb joodpreparaatide määramine. Kõik patsiendid peaksid saama tasakaalustatud toitu.

Selle haiguse peamine ärahoidmine on piisav joodi tarbimine raseduse ajal. Nimetamine ennetavate ravimite dooside joodi ja D-vitamiini lastel. D-vitamiin on samuti profilaktiruet riigi rahhiidi ja tugevdada lihaskonna luustiku korsetti. Plus, see on oluline lapseeas veeta rinnaga last, mida peetakse mitte ainult ennetamise endeemiline struuma ja selle tagajärjel cretinism, vaid ka ennetamiseks paljude haiguste puhul.

Kretinismi liigid, põhjused, sümptomid ja diagnoosimine

Kui tihti väsin inimest, et selgitada mõningaid selgeid asju, kutsume teda närimataks! Oluline on mõista, et sellel kontseptsioonil on mitu tähendust: on olemas kretinism, ja tegemist on kretiiniga, mis tegelikult osutub äärmuslikuks tujukuse nimetuseks mõnes kitsas inimtegevuse valdkonnas (tüüpiline näide on topograafiline kretiism).

Haigus või kahjustus?

Kretinism kui haigus on endokriinsüsteemi haigus, mis areneb kilpnäärme talitlushäire tõttu. Peamine manifestatsioon on intellektuaalse, füüsilise ja vaimse arengu hilinemine. Haigusnähtud hakkavad ilmnema varases lapsepõlves, jäädes kogu lühikeseks ajaks muutumatuks.

Selle haiguse korral täiskasvanutel tekib silmapilgul inimese silme nägemine, kuid laste kretinism (hüpotüreoidism) avaldub võimetuses õppida, halvas kõnes või isegi selle puudumisel. Need lapsed on laiskad, väga apaetilised. Praeguseks on tihedalt seotud joodi puudus (hüpotüreoidismi peamine põhjus) ja luureandmete tase. Joodi puudumisega piirkondades on madala intelligentsusega elanikud 14% rohkem.

Kiire ravi korral suurenevad sümptomid kiiresti. Seetõttu elavad tavaliselt vanurid tavaliselt 40 aastat.

Selle haiguse puhul on kaks tüüpi: kretinism on endeemiline ja ka juhuslik. Lisaks on ka teisi liike, mida ei peeta haiguseks: tüpograafiline, professionaalne, geograafiline kretinism...

  • Sporaadiline kretinism. Enamasti esineb selline kretinism kui kaasasündinud hüpotüreoidismi vorm, kuid mõnikord areneb see lapse edasise kasvu protsessis. Selle põhjused on tavaliselt seotud embrüo arenguhäiretega, mis põhjustavad sisesekretsioonisüsteemi talitlushäireid. Hüpotüreoosi viimane etapp on mükseede (või täiskasvanud kretinism). Samuti võib täiskasvanul olla sekundaarne mükseedeemia, mis on põhjustatud hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest. Füsioloogiliste defektide tõsidus ja sporaadilise kretiinismi vaimsete muutuste raskusaste on selge seos. Ent endeemilise kretiiniga ei ole see seos nii tugev;
  • Endeemne kretinism. See on keeruline psühhofüsioloogiline patoloogia, mis areneb väikeses koguses joodi (tavaliselt mägipiirkondades) paikkondade elanikega. Sellist tüüpi haigust esineb sageli seedeelund ja kurtide mutism, mis enamasti areneb lapse elu alguses. Kuid mitte kõigil patsientidel, kes kannatavad sellistes piirkondades endeemilisest nohu, on kretinism. Mõnikord esineb endeemiline kretinism siis, kui puudub joodi märgatav puudus. Ja hiljutised uuringud ei välista isegi selle haigusega nakatumise fakti.

Kui kretinism kui haigus on kahel erineval kujul, eristub kretiinism kui aju üksikute piirkondade arengu tunnus mitmesuguseid liike. Kretinism kui haigus ei kuulu üldse sellistesse rikkumistesse.

Üks inimene ei suuda geograafilist kaarti võrrelda tõelise kohaga (nn topograafiline kretinism), teine, hoolimata instituudi hariduse olemasolust, ei assimileerita kirjavahemärke (nn tüpograafiline kretinism), samas kui kolmas professionaalne kretinism... Kõige tuntum nähtus on ruumiline või topograafiline kretinism.

  • Topograafiline kretinism (või ruumiline dementsus). Mitte meditsiiniline termin, vaid inimese võimetus navigeerida tundmatus piirkonnas. Selle põhjuseks on ajutegevuse funktsionaalsed omadused, mille puhul mõnedel inimestel on orienteerumiseks raskusi. See pole sugugi haigus, vaid naistele omane psühholoogiline eripära. Nii meestel kui ka vasakukäeliselt on parema väljakujunemise eest vastutav kosmosetunde eest vastutav poolkera. Kuid "ümberõppeline vasakpoolne" võib samuti olla halb ruumiline suundumus, sest nende poolkerad võivad ebaõnnestuda.

Krooniline une puudus teravdab topograafilise kretinismi ilminguid, mis on tingitud ajukahjustusest tingitud verevarustuse, nägemismalli halvenemisega. Geograafiline kretinism aitab kaasa ka laiskusesse, lahkumatusesse. Selline rikkumine võib olla isegi pärilik. Selle raskusastme vähendamiseks on vaja tugevdada visuaalset mälu ja ruumilist mõtlemist.

Põhjused

Peamine põhjus, miks kretinism tekib inimestel, on spetsiifiliste kilpnäärmehormoonide puudumine. See endokriinne häire areneb erinevate tegurite mõjul:

  • kilpnäärme embrüo hüpoplaasia, selle ebaõige asukoht või üldse puudumine;
  • rase naise spetsiifiliste hormoonide puudumine või puudumine lastes;
  • radioaktiivse joodi abil rasedate naiste ravi;

Kilpnäärme asukoht

seleeni, joodi puudus;

  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hüpofüüsi häired;
  • geneetilised häired (kilpnäärme stimuleeriv hormoonide reaktsioon);
  • lähedased abielud;
  • liitiumravi ja muud keemilised elemendid.
  • Mõnikord on selle haiguse põhjuseks joodi puudus konkreetses elukohas. Sellistel juhtudel diagnoositakse endeemilist kretinismi. Võimalik, et Kretinismil on püsivad sümptomid, olenemata selle esinemise põhjustest.

    Sümptomatoloogia

    • Lag või kehaline areng. Aeglane kasvu või hammaste muutus, keha aeglane kasv (nn kääbikirik). Ebaproportsionaalne, mitteharmooniline kehaehitus (väga suur lühikeste jäsemega pea). Pikk frittaanide hõõrumine koljule, koljuosa deformeerumine luudega paksenemisel, järsult väljaulatuvad põsesarnad. Mõnikord on jäsemete liigeste või luude deformeerumine võimalik ka selge skoleiis;
    • Nägu. Pehmete kudede turse tõttu on sellel jämedad omadused - tugevalt süvendatud tagaküljel asuv nelinurkne nina, silma hüpertelorism (laiapõhjalised silmad), avatud õlavaba suu, mis on välja tõmmatud keelega. Tema mimikry on väga vaene ja tema väljendus on ükskõikne, loll;
    • Muud välismärgid. Kuulmis- ja kõnehäired (kuni kurtide mutismini). Sekundaarsete seksuaalomaduste vähene areng. Nahk on karm, paks, väga kahvatu, on pigmentväljad, tavaliselt tursed. Kahekümne aasta pärast muutub nahk kortsus ja lõhnatuks. Pea juuksed on pimedad ja hõredad, küüned on rabedad ja higistamine on vähenenud;

    Kretinismi erinevad ilmingud

    Kliinilised sümptomid. Protsesside aeglustamine ja reflekside mõtlemine, bradükardia, madal vererõhk. Siseorganid on oluliselt väiksemad. Seedetrakti probleemid, myxedema, mõnikord on IRR-i sümptomid. Rikutati suguelundite funktsiooni. Söögitoru esinemine juhtub, kuid see ei ole vajalik. Harva tekib mükseedema turse (nn mükseedema kretinism);

  • Käitumise rikkumine, psüühika areng, intellekt (idiootsiks). Kretinid on loid, aeglane, unistav. Vastavalt tema suhtumisele teistele - tavaliselt usaldamatult, ebasõbralikud. Nad on kergesti soovitatavad, armastavad meeleheidet, kuid emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui nad muutuvad vägivaldselt vihaseks, võivad nad isegi olla ohtlikud, kuid mõjud on haruldased, nad on kiiresti kahanenud;
  • Kretinism suurendab enesetappude ja depressiivsete seisundite kalduvust, lisaks sellele on psühhoosi ja skisofreenia tekkimise oht suur. Kui kasvab, on märke kogu organismi kiire varase vananemise kohta. Patsiendid on tihti rasvunud. Patsientidel on väga suur soojuse vajadus, nii et nad veedavad voodis palju aega. On narkootikumide ja alkoholi kuritarvitamise juhtumeid. Selliste inimeste väljavaated on väga kitsad, sageli langetatakse esialgsed vajadused.

    Diagnoosimine

    Algaastal diagnoos on raske. Kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiit võib esile tuua ainult konkreetse uuringu, mis viiakse läbi esimesel nädalal pärast sündi. Selle haiguse olemasolu kinnitamine on imiku veres olevate hüpofüüsi hormoonide kõrge tase. Selle haiguse diagnoosimine vanematel lastel põhineb mitmesugustel kliinilistel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel.

    Kliiniline diagnoos: haiguse välisnähud võivad tekkida elu alguses, kuid enamasti on kretinism kinnitatud 5-6 aasta jooksul. Imiku diagnoosimisel tuleb erilist tähelepanu pöörata rinnanäärme imemisele ja pidevale unisusele. Sellise lapse jaoks on iseloomulik igav "kuupiline nägu". Sageli leiab strabismust. On täielik kaotus või raske kuuldus ja lõhn. Laps jätab teadlaste arengust kaugele maha oma eakaaslasi, peaaegu ei kasvata, esimesi sõnu on raske rääkida, on väga hilja. Rasketel juhtudel tekitab laps ainult erisuguseid helisid.

    Kui kretinism ilmneb lapsena, kes on vanem kui 3-4 aastat, siis ei esine tõsiseid vaimseid kõrvalekaldeid, kuid luure taset vähendatakse ja õppimisvõime märgatavalt nõrgeneb. Diagnoosimisel tuleb see haigus selgelt eristada Gargoilismist (Pfaundler-Gurleri haigus), Downi sündroomist ja teistest muudest haigustest.

    Kretinism on tänapäeval haruldane, sest emaduse haiglates juba esimesel elunädalal läbivad kõik lapsed kliinilise analüüsi vere kohta kilpnäärmehormoonide esinemise kohta. Selline hüpotüreoidismi diagnoos aitab kaasa õigeaegsele ravile, mis võimaldab igal lapsel adekvaatselt areneda.

    Kretinism lastel kilpnäärme hüpofunktsiooni tagajärjel

    Kretinism on endokriinne haigus ja see on kilpnäärmehormooni puudulikkuse tagajärg. Lastel kretinism põhjustab pöördumatuid muutusi närvis, vaimses ja somaatilises arengus.

    Lisaks sellele võib haigus olla nii kaasasündinud kui arenev, kui laps kasvab. Haiguse esinemissagedus on 1: 4000, ja väärib märkimist, et tütarlapsed on palju tõenäolisemalt seda patoloogiat läbinud.

    Selles artiklis uurime, miks peetakse kretilismi ja milliseid sümptomeid see patoloogia seostatakse lapsepõlves.

    Miks kretinism esineb

    Patoloogia areng on otseselt seotud hüpotüreoidismiga, st Kretinism mõjutab lapsi, kellel on ebapiisavad kilpnäärmehormoonid.

    Kretinism tekib kaasasündinud hüpotüreoidismis, mis omakorda võib olla:

    • primaarsed - kilpnäärme häired;
    • sekundaarsed - hüpofüüsi reguleerimine;
    • Kolmasajane - hüpotalamuse düsregulatsioon.

    Tuleb rõhutada, et juhuslik ja endeemiline kretinism eristub. Juhuslikul kretinismil on haiguse juhtumid haruldased ja ei ole seotud keskkonnaseisundi või elupaigaga. Endeemne kretiinism on otseselt seotud elamisega teatavates joodipiirkondades ja esineb mitmuses.

    Haigus areneb järgmistel põhjustel:

    1. Kilpnäärme puudumisel või alaarengut silmas pidades.
    2. Kui rase naine kasutas kilpnäärme funktsiooni vähendavaid ravimeid.
    3. Kilpnäärmehaigused emas raseduse ajal.
    4. Tingimused, mille korral kilpnääre neelab joodi ebapiisavates kogustes.
    5. Kilpnäärme pärilik vastuvõtlikkus kilpnäärme stimuleerivale hormoonile, mis toodab hüpofüüsi.
    6. Hüpofüüsi hormoonide tootmise eeldatav kahjustus selle funktsiooni puudulikkuse tõttu.
    7. Kilpnääre stimuleeriva hormooni produktsioon vähenes hüpofüüsi tõttu päriliku eelsoodumuse tõttu.
    8. Hüpotalamuse puudulikkus tulenevalt kaasasündinud defektidest, mille tagajärjel ei ole piisavalt toodetud bioloogiliselt aktiivseid aineid, mis on vajalikud hüpofüüsi stimuleerimiseks.
    9. Kaasasündinud häired, mis on seotud rakkude ebapiisava tundlikkusega kilpnäärme hormoonide suhtes, on pärilik anomaalia.

    Kretinismi ilmingud lastel

    Kilpnäärmehormooni produktsiooni vähenemise tagajärjed lapse kehas on aju areng, närvirakkude arvu vähenemine ja närvikiudude arengu nõrgenemine, aju aktiivsust pärssivate ainete tootmine, lihaste nõrkus ja kasvu pidurdumine, seedetrakti kontsentratsioonis tekkivad häired. aju, neerupealiste ja hüpofüüsi häired, sugurakud ja seedetrakt. Kõik need protsessid on kretinismi arengu alus, mis ei arene liiga kiiresti, eriti kui ema rinnaga toitmine toimub.

    Lapsepõlves olev kretinism manifibeerib iseloomulikke sümptomeid: lapsel on udune nägu, igav ja ekspresseeriv nägemine, silmad asetsevad kaugele, juustepiir on madalam kui teised lapsed, laienenud ja süvendatud nina, huuled on paksud ja keele tihtipeale liiga suur ja ei sobi suuõõnde.

    Sünnil on nutmine nõrk, laps on loid ja uimased, imemise refleks on halvasti väljendunud. Sageli on lapsed kõhukinnisust, neil on raske mürarohane hingamine ja nabaväädi halvasti paranemine. Pikka aega ei juhtu füsioloogiline kollatõbi, vedru hilineb hiljem kui tavaliste laste puhul. Imiku hambad paiskuvad viivitusega ja asendatakse hiljem püsivatega.

    Kolju on deformeerunud - tüvi- ja esiosa luud paksenevad, põsesarnad välja ulatuvad. Sellistel lastel on ebaproportsionaalne kehahaigus - neil on lühikesed jäsemed ja laiad jalad, luud on deformeerunud, sageli esineb skolioosi. Täheldatakse suguelundite halvenemist, seksuaalomadusi praktiliselt ei avaldata või üldse puuduvad. Kilpnäärme suurus võib olla kas suurendatud või vähendatud.

    Kretinismi lapsed arenevad aeglaselt, nad vaevu suudavad istuda, rullida ja seista, kretiinlastega lapsed õpivad kõndima vaid 3-4 aastat. Kretinismiga lapsed praktiliselt ei kõnnite, siis raskesti paljunevad silbid ja sõnad.

    Mõnel juhul on kuulmiskaotus ja mõnikord kaasneb haigus kurtusega. Kui kretinism lastel on intellektuaalide ja vaimse arengu (näiteks nõrkus või idiootsus) rikkumine, on selliste laste igasuguste oskuste koolitamine äärmiselt raske.

    See on tähtis! Ärge püüdke lapsi ennast diagnoosida ega käituda oma kätega. Kretinism on tõsine patoloogia, mis nõuab spetsialistide pidevat järelevalvet ja ravi individuaalset valikut.

    Kuidas kretinismi diagnoosida?

    Praegu on diagnostikameetodid oluliselt arenenud, mis võimaldab kindlaks teha, kas laps kannab kretinismi esimestel elupäevadel.

    Täpse diagnoosi avaldamiseks kasutatakse sellist juhendit:

    • KLA juhtimine;
    • radiograafia;
    • lapse elu esimestel 3-7 päeval testi kaasasündinud defektide tuvastamiseks;
    • kilpnäärme hormoonide vereanalüüsid;
    • Kilpnäärme ultraheli;
    • globuliini hormooniühendi ja kilpnäärme hindamine;
    • antiterioidsete antikehade diagnoosimine.

    Ainult kvalifitseeritud endokrinoloog võib testide tulemuste põhjal teha diagnoosi. Türoidhormoonide vereanalüüside maksumus ei ole kõrge, kuid hüpotüreoidismi ja kretinismi määramisel on need väga informatiivsed.

    Selles artiklis fotosid ja videoid saime teada, millistel põhjustel tekib kretinism, kuidas see end väljendada ja milliseid meetodeid haigus diagnoositakse.

    Kretinism

    Cretinism (fr. Cretinisme - dementsus) on endokriinsüsteemi patoloogia, mis areneb kilpnäärmehormooni sünteesimisfunktsiooni kahjustuse tagajärjel ja mis väljendub füüsilise, intellektuaalse, vaimse arengu ja sisemiste organite keeruliste häirete hilinemisega.

    Türoidhormoonide täielik süntees koos joodi kohustusliku osalemisega aktiveerib ainevahetust, närvisüsteemi ja endokriinseid näärmeid, kiirendab valkude sünteesi ja lagunemist, mõjutab kõigi keha süsteemide koostoimet ja stabiilsust. Kilpnäärme hormoonide puudumine loote küpsemise ja varases eas põhjustab kretinismi arengut.

    Kui ravi alustatakse lapse elu esimesel kahel nädalal ja valitakse õigesti, saab raske patoloogia väljaarendamist vältida.

    Seda haigust diagnoositakse neljast tuhandest lapsest 1-st. Kretinismi märgid ilmuvad sünnist ja järk-järgult kasvavad tulevikus. Imetamise ajal on kretiinimishäired vähem väljendunud, kuna laps võtab koos emapiimaga kilpnäärmehormoone.

    Kretinismi põhjused

    • iidne defitsiit emade kehas raseduse ajal;
    • elab piirkonnas, kus täheldatakse joodipuudust;
    • emade endeemiline sete, mis tekkis raseduse ajal;
    • kilpnääre arengu kaasasündinud väärarendid ja kõrvalekalded (hüpoplaasia, aplaasia, düstoopia jne);
    • kaasasündinud aterioos;
    • kilpnäärme koe ektoopia;
    • raseduse ajal türeostaatilisi ravimeid;
    • kilpnäärme pärilik immuunsus hüpofüüsi kilpnäärme stimuleerimisel; kudede resistentsus kilpnäärmehormoonide toime suhtes;
    • geneetilised kõrvalekalded, mis põhjustavad kilpnäärme joodi kinnipüüdmise ja säilitamise mehhanismi rikkumist;
    • Täiustatud tasustatud kirurgia osalise või täieliku eemaldamise eest kaitseküsimusele;
    • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega (kiirgus, radioaktiivne jood) raseduse ajal;
    • Hashimoto türeoidiit (kilpnäärme autoimmuunne krooniline põletik);
    • joodi, seleeni ja muude mikroelementide puudumine toidus ja keskkonnas;
    • kilpnäärme hormoonide biosünteesi rikkumine;
    • hüpofüüsi, hüpotalamuse düsfunktsioon;
    • abielud lähedaste lähedaste inimeste vahel.

    Ilma nõuetekohase ravita progresseeruvad Kretinismi sümptomid kuni pöördumatute muutuste tekkimiseni kardiovaskulaarsetes, närvisüsteemi, hingamisteede, lihas-skeleti ja muudes süsteemides.

    Kretinismi vormid

    Sõltuvalt etioloogiast eristatakse:

    • Endeemiline kretinism, mis ilmneb sünnijärgselt, tekib joodi ebapiisava tarbimise tõttu elukoha piirkonnas. Võimalik geneetiline eelsoodumus. Sageli areneb perekondades, kus on vere-sugulastega abielu;
    • juhuslik kretinism (Fagge'i tõbi) - esineb varases lapseeas kilpnäärme talitlushäire tõttu mõne aja pärast. Sellised häired võivad põhjustada hüpoksiat, traumat, mürgistust, kilpnäärme kudedesse hemorraagia, hüpofüüsi, hüpotalamuse, põletikuliste ja autoimmuunprotsesside, ensüümsüsteemide defitsiidi, joodipuuduse, kilpnäärme hormoonide suurema sidumisega verevalkudele.

    Endeemne kretinism on kolmes vormis:

    • neuroloogiline - koos kuulmis- ja nägemiskaotusega;
    • myxedema - mis ilmnes ennekõike kehalise arengu tagantjärele;
    • segatud

    Topograafilise kretinismi mõiste on laialt levinud - ruumilise orientatsiooni oskuste rikkumine, inimese suutmatus maastikku navigeerida. Seda psühholoogilist tunnust peetakse aju parempoolse poolkera aktiivsuse vähenemisega ja see pole seotud tõelise kretiiniga. Topograafilises kretinismis kannatanud inimestel võib tekkida ärevus, hirm kaotuse pärast. Kui see häire ei ole seotud orgaanilise haiguse esinemisega, siis on soovitatav kasutada mälu ja ruumilise kujutluse väljaarendamise meetodeid.

    Kretinismi sümptomid

    Kretinismi lastel on iseloomulik nägemus: deformeerunud koljut paksenenud esiosa ja parietaalsete luudega; ümmargune, lai katmata nägu, lameda ja lai nina, sissepõlenud seljaosa, kitsad kauged silmad, jämedad karakteristikud, paks ja lühike kael, millel on laienenud väljaulatuv kilpnääre.

    Lastel on kaasasündinud kretinism diagnoositud kohe pärast sündi ja patoloogilised iseloomulikud välismärgid juhivad ennast tähelepanu.

    Keele turse tõttu ei sobi see suhu, suu on ajar, keele tipp on välja jäetud. Nad on väsinud, neil on ebaproportsionaalne keha, deformeerunud liigesed ja jäsemed, liigeste, sh selgroo liikuvus on piiratud. Nahk on jäme, juuksed on õhukesed, juustepiir on madal. Vanemas eas, teiseste seksuaalomaduste vähene areng. Samuti on omane:

    • myxedema turse (nägu, jäsemed);
    • kehvad näoilmed;
    • kõne- ja kuulmiskahjustused;
    • halb lõhn;
    • kuivad juuksed, rabedad küüned;
    • ebanormaalselt madal higistamine.

    Lisaks sellele on kretiismil järgmised ilmingud:

    • edasi lükatud rasedus, suur sünnikaal;
    • nabaväädi hiline sügavus;
    • aeglane kehakaalu tõus, söögiisu vähenemine;
    • sageli kõhukinnisus, puhitus;
    • madal aktiivsus, letargia, unisus;
    • heli ja valguse vastuse puudumine;
    • nina hingamise raskused (nina limaskesta turse tõttu);
    • suur vedru on suurenenud, aja jooksul ei kasva;
    • hüperbilirubineemia põhjustatud pikaaegne vastsündinute kollatõbi;
    • madal südame löögisagedus;
    • madal vererõhk;
    • sisemised elundid on väiksema suurusega;
    • nabaväädlus;
    • hiline hambumus, hammaste vahetus edasi lükkamine;
    • sugu näärmete vähene areng, võimalik krüptoorhidism;
    • vaimse ja vaimse arengu häired.

    Kretinismi sümptomite intensiivsus sõltub haiguse vanusest: kaasasündinud kretinismiga on selle sümptomid rohkem väljendunud. Kui haigus ilmneb 3-5 aasta jooksul, ei arene raskeid vaimseid häireid, kuid luure vähenemine, vaimsete võimete nõrgenemine, puberteedi pidurdumine.

    Kui hormonaalset paranemist alustatakse 4-6 nädala pärast sünnituse hetkest, on pöördumatu vaimuhaiguse ja muude tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus tõenäoline.

    Kretinismi diagnoosimine

    Lastel on kaasasündinud kretinism diagnoositud kohe pärast sündi ja patoloogilised iseloomulikud välismärgid juhivad ennast tähelepanu. Kaasasündinud kilpnäärmehormooni puudus näitab vastsündinute katsekontsentratsiooni (kõik vastsündinute vereanalüüsid kilpnääre ja ajuripatsihormoonide jaoks), mis viiakse läbi esimesel elunädalal. Sellisel juhul võetakse vereproov kandilt. Teisel või kolmandal eluaastal tehakse hormoonide TSH või türoksiini (T4) vereanalüüsid. TSH-i taseme kompenseeriv tõus veres näitab kilpnäärme funktsiooni puudumist.

    Põhjalik diagnostiline uuring põhineb kliinilisel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel:

    • kliiniline vereanalüüs;
    • kilpnäärmehormooni ja kilpnäärme stimuleeriva hormooni määramine;
    • antitüüsi antikehade esinemise analüüs;
    • Kilpnäärme ultraheli;
    • kolju radiograafia, et välistada hüpofüüsi kasvaja;
    • Jalgade röntgenuuring (reieluu ja põlveliigese seisundi uurimine).

    Kretinismi ravi

    Diagnoositud kilpnäärmefunktsiooni puudusega tuleb ravi alustada võimalikult varakult ja see hõlmab:

    • kilpnäärme hormoonide sünteetilised analoogid;
    • joodi kõrge sisaldusega ravimite kasutamine;
    • südame-veresoonkonna, luu-lihaskonna, närvisüsteemi kaasnevate haiguste ravi.

    Hormoonasendusravi viiakse läbi kogu elu vältel. Endokrinoloog valib uuringu tulemuste põhjal ravimi annuse, võttes arvesse patsiendi vanust, kehakaalu, sümptomite raskust.

    Imetamise ajal on kretiinimishäired vähem väljendunud, kuna laps võtab koos emapiimaga kilpnäärmehormoone.

    Lisaks on näidatud A ja B12 vitamiinide sissevõtmine. Mõnel juhul on vaja välja kirjutada ravimeid, mis parandavad aju ringlust, normaliseerivad kardiovaskulaarsüsteemi ja seedetrakti aktiivsust.

    Kretinismi komplikatsioonid

    Ilma nõuetekohase ravita progresseeruvad Kretinismi sümptomid kuni pöördumatute muutuste tekkimiseni kardiovaskulaarsetes, närvisüsteemi, hingamisteede, lihas-skeleti ja muudes süsteemides.

    Prognoos

    Kui ravi alustatakse lapse elu esimesel kahel nädalal ja valitakse õigesti, saab raske patoloogia väljaarendamist vältida. Kui ravi alustatakse õigeaegselt, areneb laps tervikuna normaalselt, kuid tal on mõningaid kõrvalekaldeid nii intellektuaalselt kui ka füüsiliselt. Kui hormonaalset paranemist alustatakse 4-6 nädala pärast sünnituse hetkest, on pöördumatu vaimuhaiguse ja muude tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus tõenäoline.

    Kretinismi ennetamine

    • õigeaegne vältimine ja vajadusel kilpnäärmehaiguste ravi;
    • makro- ja mikrotoitainete tasakaalustatud toitumine raseduse ajal on eriti oluline joodi;
    • kilpnääre meditsiiniline jälgimine kogu raseduse perioodil;
    • kretinismi varane diagnoos lastel, sõeluuringud;
    • kilpnäärmehaiguste joodiprofiilide massiline sisaldus madala joodisisaldusega piirkondades vees ja pinnases;
    • individuaalne joodi profülaktika.

    Kretinism - mis see on, põhjustab ja ravib

    Kretinism on vastavalt Maailma Tervishoiuorganisatsiooni klassifikatsioonile hüpotüreoidismi manifestatsiooni üks võimalusi.

    Tegelikult on see endokriinsüsteemi haigus, mille käigus kilpnääre toodab liiga vähe türoksiini (ja muid kilpnäärme rühma hormoone).

    Ja ta vastutab rakkudevaheliste ainevahetusprotsesside eest ja reguleerib sellega südame tööd, naiste reproduktiivset süsteemi, stimuleerib valgu imendumist (lihase ehitamiseks).

    Selle puudus mõjutab äärmiselt negatiivselt enamiku inimese füsioloogiliste süsteemide tööd, mille tagajärjeks on keeruline vaimne ja füüsiline aeglustumine. Mis teeb kretinismi? Millised sümptomid võivad viidata haiguse varajasele staadiumile? Milliseid meetodeid kasutab traditsiooniline meditsiin selle haiguse raviks?

    Mis on kretiism?

    Kretinism mõjutab lapsi, kellel puuduvad kilpnäärmehormoonid. Enamikul juhtudel ei ole teadlased siiani kindlaks teinud Kretinismi täpseid põhjuseid. Haiguse arengu stimuleerivad tegurid - palju. On kindlaks tehtud vaid otsene seos, et haiguse esinemise tõenäosus suureneb aeg-ajalt, kui meestel tarbitavas toidus ja vees puudub jood ja selenium.

    Just sel põhjusel on mõnes Venemaa Föderatsiooni piirkonnas (uraanikaevandusele lähedal) tarbimiseturul rakendatud soola jodustamise programm.

    See on üks lihtsamaid, kuid samal ajal tõhusaid haiguse ennetamise meetodeid.

    Kahjuks ei kaitse see geneetilise teguri vastu. Statistika järgi on lastel kretinism kõige sagedamini avastatud isegi lapseeas.

    Samuti väärib märkimist, et kretinismi peeti juba 20. sajandi alguses peaaegu surmaotsuseks, kuna sel ajal puudusid lihtsalt tõhusad ravimeetodid. Täna võimaldab meditsiin haiguse diagnoosimist varajases staadiumis, kui kilpnäärmehormoonide sünteesi kõrvalekalle on endiselt ebaoluline. Sama asendusteraapia võimaldab normaalse taseme taastada vähemalt türoksiini kontsentratsiooni.

    Mis on kretiism? See on kilpnäärme osaline või täielik disfunktsioon. Ja ta vastutab omakorda ainevahetuse, immuunsuse tekke ja paljude teiste bioloogiliste protsesside käigus osalevate hormoonide tootmise eest.

    Kretinism jaguneb tavapäraselt:

    • endeemiline (tulenevalt banaalsest joodipuudusest teatud piirkonnas);
    • juhuslik (see areneb iseseisvalt, sõltumata välisteguritest).

    Kretinismi kaasasündinud vorm on eriti ohtlik, sest kui haigust ei diagnoosita õigel ajal, on suure tõenäosusega lapse surm. Lõppude lõpuks, kui kilpnäärme talitlushäire tekib, ei võta tema keha täielikult täielikult ära emade piimaga kaasas olevad valgud, süsivesikud ja rasvad.

    Põhjused

    Kretinismi täpne etioloogia ei ole veel kindlaks tehtud. Arstid väidavad, et peamised haigust põhjustavad tegurid on:

    • pärilikkus;
    • patoloogilised häired kilpnäärme kujunemisel embrüosiperioodil;
    • kaasasünderuline aterioos (näärme puudumine);
    • eelmised operatsioonid kilpnäärme osaliseks või täielikuks eemaldamiseks;
    • hüpoplaasia;
    • raseduse ajal tekkiv endeemne sebit;
    • kilpnäärme täpsustamata ektopia;
    • joodi ja seleni krooniline puudus kehas.

    Siiski esineb juhtumeid, kus kretiinsus tekkis absoluutselt terve inimese jaoks ilma igasuguste provotseerivate teguriteta. Samuti on teadlased leidnud, et selle haiguse esinemise tõenäosus lastel, mis on tekkinud lähisugulaste suhete taustal, on mitu korda kõrgem. Kõik see viib ideele, et kretinism on enamasti seotud geneetikaga. Siiski ei ole selle eest vastutavad geenid veel kindlaks tehtud.

    Kilpnäärme funktsiooni puudumine lastel võib põhjustada tõsiseid tervisekahjustusi. Laste hüpotüreoidism - sümptomid, diagnoos ja ravimeetodid.

    Üldised soovitused selle kohta, kuidas kaalust alla võtta hüpotüreoidismiga, saate lingi lugeda.

    Sellel teemal on kirjeldatud hüpotüreoidismi sümptomeid ja ravimeid lastel.

    Sümptomid

    Vahetult on vaja selgitada, et kretinismi sümptomid eri patsientidel võivad oluliselt erineda. See on seotud vanuse ja sooga ning kehahaiguse individuaalse füsioloogiaga. Kuid kõige sagedamini haigus on näidustatud järgmiste sümptomitega:

    • keeruline füüsiline alaareng;
    • kardiaalsete fountainellide pikk kasvuperiood (imikutele);
    • ebaproportsionaalselt suur keel (mõnikord ei sobi see suhu ja isegi unistus läheb üle huulte piiri);
    • keha ja skeleti ebaproportsionaalne struktuur (näiteks pikad jalad ja lühikesed käbid, lai keha);
    • karm nahk (peaaegu 1,5 korda paksem kui terve inimene);
    • sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine või nõrk ekspressioon (keha juuste puudumine, liiga kõrge hääletu);
    • väike kasv (Kretinismi patsientide hulgas on palju pöialpoissi);
    • keerulised psühholoogilised häired, vaimne alaareng;
    • hammaste liiga hiline ilmumine või nende muutumine (alates piimakarvest kuni püsivaks);
    • kilpnäärme suurenenud suurus, mis on nähtavalt väljaulatuv kõhuga;
    • siseorganite vähene arendamine (sageli nad on väikesed).

    Sageli väljendub kretinism endise eripäradega: pidevalt avatud suu, suur vahemaa silmade vahel, lame, kuid samal ajal lai nina. Samal ajal on kuulmis- ja visuaalsete retseptorite reaktsioon märkimisväärselt inhibeeritud.

    Vaimselt aeglustatud laps

    Milline hormoonide puudus põhjustab Kretinismi?

    Kretinismi analüüs veres näitab järgnevate hormoonide liiga madalat kontsentratsiooni:

    • TSH (kilpnääret stimuleeriv hormoon);
    • T4 (türoksiini).

    Türoksiini kontsentratsiooni vähenemise tõttu langeb veres ka triiodotiüniini (T3) tase, mis esineb T4 lagunemise taustal maksa rakkudes.

    Ainult 10% selle kogumahust tekib kilpnääre.

    Tuleb meeles pidada, et kilpnäärme stimuleeriv hormoon tiroksiiniga on üksteise vastased antagonistid. See tähendab, et TSH tase peaks suurenema, kui T4 (ja T3 derivaadi) kontsentratsioon väheneb. Kuid kretinismiga väheneb nende arv vereühiku kohta nii, et enamus rakuvälistest vahetusprotsessidest ning sellega puhta energia vabanemine (selles funktsioonis on TSH otsene osalus) on rikutud.

    Kilpnääre hormoonide analüüsimisel võib tulemuste hulgas olla ka märkus "TPO". Me räägime tiroperoksidaasist, mille toodab ka kilpnääre. Kuid erinevalt T4 ja TSH-st on see ensüüm, mis osaleb T4 transformatsioonil T3-s.

    Diagnostika

    Algannuse diagnostika hõlmab üksikasjalikku laboratoorset vereanalüüsi, et määrata hormoonide kontsentratsiooni.

    Üks Kretinismi näitavat peamist tegurit on hüpofüüsi hormoonide liiga kõrge kontsentratsioon.

    Kui selline etioloogia on tuvastatud, suunatakse beebile üksikasjalikku uurimist endokrinoloogile. Ta kinnitab või lükkab ümber haiguse esinemise fakti tervikliku diagnoosi põhjal (sealhulgas röntgenuuringud, kliinilised ja laboriuuringud).

    Tuleb meeles pidada, et kilpnäärme hormoonid hakkavad toota ainult 10-12 nädalat beebi elab, nii enne diagnoosimise ajal ainus eesmärk on tuvastada tegureid, mis võivad soodustada haiguse. Kuid hiljem tuvastatakse haigus TSH, T4, T3, neonataalse antitüüsi ja ema antikehade seisundi määramisel - nad sõltuvad otseselt kilpnäärme funktsionaalsusest.

    3-4-aastaste vanuselt täiendab diagnoosi vaimse arengu hindamine. Sel juhul on oluline punkt diferentsiaaldiagnostika, eriti Pfaundler-Hurleri haiguse välistamine (sümptomid on sarnased, etioloogia on radikaalselt erinev). Üldjuhul, kui haigust on esinenud selles vanuses, psühholoogiline arengu häired on tühine, kuid laps tulevikus ikkagi vaimselt kursis nende eakaaslased (Euroopa õppeperioodi kooli, mis on rohkem märgatav).

    Vanemas eas diagnoos viiakse läbi põhjalikult. Uuritakse mitte ainult vere biokeemilist koostist, vaid ka luukoe metaboolsete protsesside häireid, retseptorite reaktsiooni (visuaalne, kuulaja, maitseomadused). Immuunseisundi uuringuid tehakse ka, sest kilpnäärme talitlushäire mõjutab tihti lümfisüsteemi toimet.

    Ravi ja ennetamine

    Kretinismi ajal on ainus võimalik ravi asendusravi.

    See tähendab, et võttes kilpnäärme hormoonide sünteetilisi analooge (kõige sagedamini ainult tiroksiini) kogu elu jooksul väikestes annustes.

    Haiguse varajase avastamise korral saab selline meede ära hoida lapse arengu (nii vaimselt kui ka füüsiliselt) kõrvalekaldeid.

    Koos selle patsiendiga on näidatud, et nad võtavad (või kontrollivad spetsialiseeritud toiduga) vitamiine A ja B12 - need on seotud ka rakusisese ainevahetusega, osalevad maksa ja neerude normaalses arengus. Äranägemisel arsti patsiendi ja kirjutada ravimeid, mis normaliseerivad ajutegevus, südame-veresoonkonna süsteemi, seedetrakti (Cere Encephabol piratsetaam, Pantogam). Kuid kõige tähtsam on hormooni võtmine ja iga patsiendi annus määratakse individuaalselt. Selle langus viib kretinismi ägenemisele, ülehinnangule - türotoksikoosile.

    Siiski on alati olemas märkimisväärne tõenäosus, et patsient tunneb organismi rakkude tundlikkust kilpnäärme hormoonide suhtes pidevalt alla. Kahjuks on selle juhtumi tulemus ebasoodne. Sünteetiliste hormoonide pikaajaline kasutamine võib põhjustada kilpnäärmevähki - neid tegureid tuleb arvestada ja konsulteerida arstiga nii tihti kui võimalik (soovitatakse läbi viia tervikliku uuringu 2 korda aastas).

    Kretinismi ennetamise alus on aga:

    • imikute haiguse varajases diagnoosimisel;
    • rikastades raseduse ajal naiste vitamiine ja mikroelemente;
    • üldiselt "toit" ennetamine kõigist eranditult piirkondadesse, kus on kreepsus (kus õhu, pinnase ja vee osas on madal jood ja selenium).

    Kilpnäärme hormoonide defitsiit viib selleni nagu hüpotüreoidism, mille nähud ei tohiks jääda tähelepanuta.

    Selles artiklis saate lugeda subkliinilist hüpotüreoidismi.

    Ja kuigi haigust ei ole põhjalikult uuritud, tänaseni ei ole selle tõttu peaaegu surmavaid tulemusi.

    Ja kõik see on tingitud meditsiini arengust ja kretinismi varase diagnoosimise kättesaadavusest, sealhulgas lapse elu esimestel päevadel. Tegelikult, isegi kui haigus on kinnitatud, siis järgides kõiki meditsiinilisi soovitusi, võite vabaneda mis tahes selle manifestatsioonidest. Samal ajal areneb laps koos oma eakaaslastega või minimaalsete hälvetega, mis ei mõjuta tema elukvaliteeti.

    Võite Meeldib Pro Hormoonid