Cretinism (fr. Cretinisme - dementsus) on endokriinsüsteemi patoloogia, mis areneb kilpnäärmehormooni sünteesimisfunktsiooni kahjustuse tagajärjel ja mis väljendub füüsilise, intellektuaalse, vaimse arengu ja sisemiste organite keeruliste häirete hilinemisega.

Türoidhormoonide täielik süntees koos joodi kohustusliku osalemisega aktiveerib ainevahetust, närvisüsteemi ja endokriinseid näärmeid, kiirendab valkude sünteesi ja lagunemist, mõjutab kõigi keha süsteemide koostoimet ja stabiilsust. Kilpnäärme hormoonide puudumine loote küpsemise ja varases eas põhjustab kretinismi arengut.

Kui ravi alustatakse lapse elu esimesel kahel nädalal ja valitakse õigesti, saab raske patoloogia väljaarendamist vältida.

Seda haigust diagnoositakse neljast tuhandest lapsest 1-st. Kretinismi märgid ilmuvad sünnist ja järk-järgult kasvavad tulevikus. Imetamise ajal on kretiinimishäired vähem väljendunud, kuna laps võtab koos emapiimaga kilpnäärmehormoone.

Kretinismi põhjused

  • iidne defitsiit emade kehas raseduse ajal;
  • elab piirkonnas, kus täheldatakse joodipuudust;
  • emade endeemiline sete, mis tekkis raseduse ajal;
  • kilpnääre arengu kaasasündinud väärarendid ja kõrvalekalded (hüpoplaasia, aplaasia, düstoopia jne);
  • kaasasündinud aterioos;
  • kilpnäärme koe ektoopia;
  • raseduse ajal türeostaatilisi ravimeid;
  • kilpnäärme pärilik immuunsus hüpofüüsi kilpnäärme stimuleerimisel; kudede resistentsus kilpnäärmehormoonide toime suhtes;
  • geneetilised kõrvalekalded, mis põhjustavad kilpnäärme joodi kinnipüüdmise ja säilitamise mehhanismi rikkumist;
  • Täiustatud tasustatud kirurgia osalise või täieliku eemaldamise eest kaitseküsimusele;
  • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega (kiirgus, radioaktiivne jood) raseduse ajal;
  • Hashimoto türeoidiit (kilpnäärme autoimmuunne krooniline põletik);
  • joodi, seleeni ja muude mikroelementide puudumine toidus ja keskkonnas;
  • kilpnäärme hormoonide biosünteesi rikkumine;
  • hüpofüüsi, hüpotalamuse düsfunktsioon;
  • abielud lähedaste lähedaste inimeste vahel.

Ilma nõuetekohase ravita progresseeruvad Kretinismi sümptomid kuni pöördumatute muutuste tekkimiseni kardiovaskulaarsetes, närvisüsteemi, hingamisteede, lihas-skeleti ja muudes süsteemides.

Kretinismi vormid

Sõltuvalt etioloogiast eristatakse:

  • Endeemiline kretinism, mis ilmneb sünnijärgselt, tekib joodi ebapiisava tarbimise tõttu elukoha piirkonnas. Võimalik geneetiline eelsoodumus. Sageli areneb perekondades, kus on vere-sugulastega abielu;
  • juhuslik kretinism (Fagge'i tõbi) - esineb varases lapseeas kilpnäärme talitlushäire tõttu mõne aja pärast. Sellised häired võivad põhjustada hüpoksiat, traumat, mürgistust, kilpnäärme kudedesse hemorraagia, hüpofüüsi, hüpotalamuse, põletikuliste ja autoimmuunprotsesside, ensüümsüsteemide defitsiidi, joodipuuduse, kilpnäärme hormoonide suurema sidumisega verevalkudele.

Endeemne kretinism on kolmes vormis:

  • neuroloogiline - koos kuulmis- ja nägemiskaotusega;
  • myxedema - mis ilmnes ennekõike kehalise arengu tagantjärele;
  • segatud

Topograafilise kretinismi mõiste on laialt levinud - ruumilise orientatsiooni oskuste rikkumine, inimese suutmatus maastikku navigeerida. Seda psühholoogilist tunnust peetakse aju parempoolse poolkera aktiivsuse vähenemisega ja see pole seotud tõelise kretiiniga. Topograafilises kretinismis kannatanud inimestel võib tekkida ärevus, hirm kaotuse pärast. Kui see häire ei ole seotud orgaanilise haiguse esinemisega, siis on soovitatav kasutada mälu ja ruumilise kujutluse väljaarendamise meetodeid.

Kretinismi sümptomid

Kretinismi lastel on iseloomulik nägemus: deformeerunud koljut paksenenud esiosa ja parietaalsete luudega; ümmargune, lai katmata nägu, lameda ja lai nina, sissepõlenud seljaosa, kitsad kauged silmad, jämedad karakteristikud, paks ja lühike kael, millel on laienenud väljaulatuv kilpnääre.

Lastel on kaasasündinud kretinism diagnoositud kohe pärast sündi ja patoloogilised iseloomulikud välismärgid juhivad ennast tähelepanu.

Keele turse tõttu ei sobi see suhu, suu on ajar, keele tipp on välja jäetud. Nad on väsinud, neil on ebaproportsionaalne keha, deformeerunud liigesed ja jäsemed, liigeste, sh selgroo liikuvus on piiratud. Nahk on jäme, juuksed on õhukesed, juustepiir on madal. Vanemas eas, teiseste seksuaalomaduste vähene areng. Samuti on omane:

  • myxedema turse (nägu, jäsemed);
  • kehvad näoilmed;
  • kõne- ja kuulmiskahjustused;
  • halb lõhn;
  • kuivad juuksed, rabedad küüned;
  • ebanormaalselt madal higistamine.

Lisaks sellele on kretiismil järgmised ilmingud:

  • edasi lükatud rasedus, suur sünnikaal;
  • nabaväädi hiline sügavus;
  • aeglane kehakaalu tõus, söögiisu vähenemine;
  • sageli kõhukinnisus, puhitus;
  • madal aktiivsus, letargia, unisus;
  • heli ja valguse vastuse puudumine;
  • nina hingamise raskused (nina limaskesta turse tõttu);
  • suur vedru on suurenenud, aja jooksul ei kasva;
  • hüperbilirubineemia põhjustatud pikaaegne vastsündinute kollatõbi;
  • madal südame löögisagedus;
  • madal vererõhk;
  • sisemised elundid on väiksema suurusega;
  • nabaväädlus;
  • hiline hambumus, hammaste vahetus edasi lükkamine;
  • sugu näärmete vähene areng, võimalik krüptoorhidism;
  • vaimse ja vaimse arengu häired.

Kretinismi sümptomite intensiivsus sõltub haiguse vanusest: kaasasündinud kretinismiga on selle sümptomid rohkem väljendunud. Kui haigus ilmneb 3-5 aasta jooksul, ei arene raskeid vaimseid häireid, kuid luure vähenemine, vaimsete võimete nõrgenemine, puberteedi pidurdumine.

Kui hormonaalset paranemist alustatakse 4-6 nädala pärast sünnituse hetkest, on pöördumatu vaimuhaiguse ja muude tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus tõenäoline.

Kretinismi diagnoosimine

Lastel on kaasasündinud kretinism diagnoositud kohe pärast sündi ja patoloogilised iseloomulikud välismärgid juhivad ennast tähelepanu. Kaasasündinud kilpnäärmehormooni puudus näitab vastsündinute katsekontsentratsiooni (kõik vastsündinute vereanalüüsid kilpnääre ja ajuripatsihormoonide jaoks), mis viiakse läbi esimesel elunädalal. Sellisel juhul võetakse vereproov kandilt. Teisel või kolmandal eluaastal tehakse hormoonide TSH või türoksiini (T4) vereanalüüsid. TSH-i taseme kompenseeriv tõus veres näitab kilpnäärme funktsiooni puudumist.

Põhjalik diagnostiline uuring põhineb kliinilisel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel:

  • kliiniline vereanalüüs;
  • kilpnäärmehormooni ja kilpnäärme stimuleeriva hormooni määramine;
  • antitüüsi antikehade esinemise analüüs;
  • Kilpnäärme ultraheli;
  • kolju radiograafia, et välistada hüpofüüsi kasvaja;
  • Jalgade röntgenuuring (reieluu ja põlveliigese seisundi uurimine).

Kretinismi ravi

Diagnoositud kilpnäärmefunktsiooni puudusega tuleb ravi alustada võimalikult varakult ja see hõlmab:

  • kilpnäärme hormoonide sünteetilised analoogid;
  • joodi kõrge sisaldusega ravimite kasutamine;
  • südame-veresoonkonna, luu-lihaskonna, närvisüsteemi kaasnevate haiguste ravi.

Hormoonasendusravi viiakse läbi kogu elu vältel. Endokrinoloog valib uuringu tulemuste põhjal ravimi annuse, võttes arvesse patsiendi vanust, kehakaalu, sümptomite raskust.

Imetamise ajal on kretiinimishäired vähem väljendunud, kuna laps võtab koos emapiimaga kilpnäärmehormoone.

Lisaks on näidatud A ja B12 vitamiinide sissevõtmine. Mõnel juhul on vaja välja kirjutada ravimeid, mis parandavad aju ringlust, normaliseerivad kardiovaskulaarsüsteemi ja seedetrakti aktiivsust.

Kretinismi komplikatsioonid

Ilma nõuetekohase ravita progresseeruvad Kretinismi sümptomid kuni pöördumatute muutuste tekkimiseni kardiovaskulaarsetes, närvisüsteemi, hingamisteede, lihas-skeleti ja muudes süsteemides.

Prognoos

Kui ravi alustatakse lapse elu esimesel kahel nädalal ja valitakse õigesti, saab raske patoloogia väljaarendamist vältida. Kui ravi alustatakse õigeaegselt, areneb laps tervikuna normaalselt, kuid tal on mõningaid kõrvalekaldeid nii intellektuaalselt kui ka füüsiliselt. Kui hormonaalset paranemist alustatakse 4-6 nädala pärast sünnituse hetkest, on pöördumatu vaimuhaiguse ja muude tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus tõenäoline.

Kretinismi ennetamine

  • õigeaegne vältimine ja vajadusel kilpnäärmehaiguste ravi;
  • makro- ja mikrotoitainete tasakaalustatud toitumine raseduse ajal on eriti oluline joodi;
  • kilpnääre meditsiiniline jälgimine kogu raseduse perioodil;
  • kretinismi varane diagnoos lastel, sõeluuringud;
  • kilpnäärmehaiguste joodiprofiilide massiline sisaldus madala joodisisaldusega piirkondades vees ja pinnases;
  • individuaalne joodi profülaktika.

Kretinism: sümptomid ja ravi

Kretinism - peamised sümptomid:

  • Isukaotus
  • Puhitus
  • Arengu viivitus
  • Madal vererõhk
  • Juuste haprus
  • Kollatõbi
  • Ebaproportsionaalne füüsism
  • Mootorite aktiivsuse vähendamine
  • Lapse kasvu aeglustumine
  • Vaimne aeglustumine
  • Vaimse arengu häired
  • Põhilised omadused
  • Enneaegne hammustamine
  • Suurt keelt
  • Madal juustepiirkond
  • Paks nahk
  • Rough skin
  • Kuivad juuksed
  • Kolju friikanelli pikk puudulik suhtlemine

Kretinism on endokriinsüsteemi haigus, mis hakkab kilpnäärme düsfunktsiooni tagajärjel liikuma. Selle peamine manifestatsioon inimestel on vaimse, intellektuaalse ja füüsilise arengu hilinemine. Esimesed kretiismimärgid hakkavad ilmnema lapsepõlves. Reeglina jäävad need kogu eluea jooksul muutumatuks.

Täiskasvanute patoloogia kujunemise korral on nende välimus esmalt silmatorkav. Kretinism lasub ilmselgelt lapse suutmatusel midagi õppida, ta räägib halvasti või üldse ei räägi, on laisk ja apaetiline. Kui ravi ei alustata õigeaegselt, suureneb patoloogia sümptomid kiiresti. Sellised ilma piisava raviga inimesed elavad kuni 40 aastat. Samuti väärib märkimist, et ravi on vajalik ohtlike komplikatsioonide progresseerumise vältimiseks.

Põhjused

Patoloogia arendamisel on palju põhjuseid. Teadlased on leidnud, et lapse kretinism areneb sagedamini, kui lapse kandmise ajal on ema kehas diagnoositud joodi puudus. Samuti on meditsiinis juhtumeid, kus endeemse ulotusega naised sünnitasid kilpnäärme talitlushäiretega lapsi.

Samuti aitavad haigus progresseeruda järgmistel põhjustel:

  • eutüroidism (kilpnäärme täielik puudumine);
  • nendes toodetes on joodipuudus, mida emal raseduse ajal tarbiti;
  • ema raseduse ajal endeemiline koer;
  • kaasasündinud anomaalia - keha suutmatus joodi aktiivsesse vormi tõlkida;
  • kilpnäärme hüpoplaasia;
  • ektopia näärmed;
  • kilpnäärme kaasasündinud väärarengud;
  • pärilik tegur (haiguse progresseerumise üldine põhjus);
  • näärme atroofia;
  • tihtipeale kretiinismi progresseerumise põhjus lastel muutub emale raseduse ajal türeostaatilised ravimid ja radioaktiivsed joodisaadused;
  • hormoonide defitsiit, mida sünteesib kilpnäärme;
  • elab piirkonnas, kus täheldatakse joodipuudust;
  • Hashimoto türeoidiit;
  • operatsioonijärgsed komplikatsioonid;
  • abielu lähedaste sugulaste vahel.

Klassifikatsioon

Meditsiinis kasutavad arstid järgmist kretinismi liigitust:

  • atüüreoidne vorm. Selle progresseerumise peamine põhjus on kilpnäärme aplaasia. See võib areneda ka selle elundi täieliku hävitamise tõttu lapsel. Selle haigusvormi ravi peab algama kohe pärast lapse sündi;
  • geograafiline vorm (ruumiline või topograafiline kretinism). See toimub üsna tihti. Topograafiline kretinism väljendub lapse suutmatuses liikuda tundmatus piirkonnas. Patoloogia areng toob kaasa aju funktsionaalsed omadused. Mõned eksperdid väidavad, et topograafiline kretinism ei ole haigus, vaid psühholoogiline tunnusjoon, mis enamikul juhtudel on pigem iseloomulik ilusale inimesele. Inimeste krooniline uni võib märkimisväärselt süvendada topograafilise kretinismi sümptomeid, kuna see põhjustab aju ringlust ja visuaalse mälu kahjustamist.
  • endeemiline kretinism. Selle haigusvormi arengu peamine põhjus on inimorganismis joodipuudus. Selle progresseerumine põhjustab kurtuse, tumedust, samuti motoorikat ja spastilist düsfunktsiooni inimese kehas. Selle taustal võivad tekkida komplikatsioonid - südame-veresoonkonna süsteemi düsfunktsioon, hilistunud füüsiline areng, krooniline vaimne aeglustumine.

Sümptomatoloogia

Manifesteerivad sümptomid võivad veidi erineda, olenevalt sellest, milline haigus on lapsel tekkinud. Kuid peamine kliiniline pilt on esitatud järgmiste sümptomitega:

  • kasvu aeglustumine (see sümptom ilmneb mis tahes kujul patoloogias);
  • hilinenud neelamine;
  • füüsiline ja vaimne areng;
  • vaimse arengu halvenemine;
  • Fiktiivne kolju pikka aega ei kasva;
  • nahk on karm ja paks;
  • töötlemata omadused;
  • Keel on suur. Sageli ei sobi see isegi inimese suhu;
  • kehv isu;
  • juuksed on rabedad ja kuivad;
  • kehaosade ebaproportsionaalsus;
  • sekundaarsed seksuaalomadused on halvasti arenenud;
  • madal juustepiirkond;
  • väike kasv;
  • kui kretinism lastel on intellekti arenemise rikkumine, vähenenud aktiivsus, kollatõbi on võimalik;
  • Vererõhk langenud;
  • puhitus;
  • selline sümptom nagu myxedema turse, ilmneb ainult myxedema kretinismi arengu korral.

Diagnostika

Kui laps sünnib, on kretinism diagnoositud selle iseloomulike sümptomitega. Teistes kliinilistes olukordades tegeleb endokrinoloog patoloogia diagnoosimisega. Täpse diagnoosi saamiseks peate edastama järgmised eksamid:

  • radiograafia;
  • kui laps on haigestunud, on vaja viia läbi uuring võõrväärtuste ja ainevahetushäirete kindlakstegemiseks tema 3. elupäeval;
  • vereanalüüs;
  • Kilpnäärme ultraheli;
  • vereanalüüs, et määrata kilpnäärme hormoonide taset;
  • Kilpnääre ja globuliini seose hindamine

Ravi

Haiguse ravi peaks algama kohe diagnoosi ja diagnoosi kinnitamise järel. Nõuetekohane raviplaan on kretinismi diagnoositud patsiendi normaalse ja pika eluea võti.

Ravi määrab endokrinoloog vastavalt uuringu tulemustele. Ravi sisaldab hormonaalseid ravimeid, mille peamine ülesanne on kompenseerida kilpnääret stimuleerivate hormoonide defitsiit kehas. Selline ravi on vajalik kogu elu vältel, et vältida psüühikahäirete arengut füüsilises, vaimses ja vaimses arengus.

Ennetamine

Kretinismi ennetamine põhineb järgmistel tegevustel:

  • toitumine raseduse ajal peaks olema tasakaalus. Piisab piisavas koguses vitamiine, mikroelemente ja toitaineid
  • peaks viivitamatult tegema kilpnäärmehaiguse ennetamist või ravi;
  • Fertiilses eas on soovitatav võtta ravimeid, mille aktiivseks komponendiks on jood;
  • tihedalt seotud abielude keeld.

Kui arvate, et teil on kretinism ja selle haigusega seotud sümptomid, võib endokrinoloog teile abiks olla.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Septikeemia on teatud tüüpi vere mürgistus, mille puhul organismis on tekkinud põletikus üldine seisund, kuid sisemiste organite rütmi pole. Esimeste haavandite tekkimisel esineb sepsise erinevat tüüpi - septipükeemia. Seda iseloomustab asjaolu, et see tekib tänu patoloogiliste bakterite tungimisele verd otse infektsioonide või põletiku allikast. See patoloogia areneb mis tahes haiguse taustal.

Sellise haigusega nagu portaal-hüpertensioon tähendab seda sündroomi, mis tekib halvenenud verevoolu tõttu koos vererõhu suurenemisega portaalveeni. Hüpertensiivne portaal, mille sümptomid põhinevad düspepsia, astsiidi, splenomegaalia, mao ja söögitoru veenilaiendite ning seedetrakti verejooksu kui radikaalseks ravimeetodiks, hõlmavad vajadust kirurgilise sekkumise järele.

C-hepatiit on nakkushaigus, mis mõjutab maksa ja on üks kõige levinumaid hepatiidi tüüpe. C-hepatiit, mille sümptomid võivad pikka aega üldse mitte ilmneda, viib sageli selle hilja tuvastamiseni sel põhjusel, mis omakorda viib selle latentsesse vedu patsiendidesse, kellel on viiruse paralleelne levik.

Maksatsirroos on krooniline haigus, mis on tingitud maksa parenhümaalse kudede järkjärgulisest asendamisest kiulise sidekoega, mille tulemuseks on selle struktuuri ümberkorraldamine ja tegelike funktsioonide rikkumine. Tsirroosi peamised sümptomid on kollatõbi, maksa ja põrna suurenemine, valu paremal hüpohoones.

Koletsüstiit on põletikuline haigus, mis esineb sapipõies ja millega kaasnevad tõsised sümptomid. Koletsüstiit, mille sümptomid esinevad, on tegelikult haigus ise, umbes 20% täiskasvanutest, võivad liikuda ägedalt või krooniliselt.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Kretinism lastel

Kretinism kuulub endokriinsüsteemi haiguste kategooriasse, on hüpotüreoidism. Haigus esineb kilpnäärme patoloogiate esinemise tõttu, mida väljendatakse kilpnäärme hormoonide tootmises tasakaalustamatuse tõttu. See ilmneb füüsilise, vaimse ja vaimse arengu tagajärjel. Tavaliselt on sünnipärane, harva omandatud tegelaskuju.

Põhjused

Selle haiguse põhjuseks on kilpnäärme hormoonide ebapiisav hulk. Enamasti on selle esinemise põhjus embrüo arengu perioodil ebanormaalsus. Lõppude lõpuks on nendel kahel esimesel raseduskuudel tekkinud organogenees - kõigi embrüo süsteemide ja organite tuumutamine ja moodustamine. Kaasasündinud kretinismi esinemist võivad mõjutada järgmised tegurid:

  • kilpnäärme malformatsioonid lootel,
  • terviseprobleemid ja ema põetamine.

Esimene põhjuste rühm sisaldab järgmisi kõrvalekaldeid:

  • hüpoplaasia (kilpnääre kude vähearenenud);
  • aplasia (selle täielik puudumine);
  • ektopia (elundi kuded ületavad selle määratud koha piiri).

Kaasasündinud haiguste arengu märke teine ​​rühm sisaldab järgmisi näitajaid:

  • ebapiisav kogus joodi toidus, mis sisaldub ema toidus raseduse ajal;
  • selle elemendi aktiveerimisega seotud probleemid;
  • türeostaatiliste rühmade, radioaktiivse joodi rühma kuuluvate ravimite võtmine;
  • kilpnäärme poolt toodetud hormoonide kolmanda trimestri puudumine;
  • ema haigus koos autoimmuunse türeoidiidiga (endeemiline seedeelund).

Kolmas tegurite grupp, mis võib tekitada kretiismide tekkimist, on järgmine:

  • elades joodipuudulikul alal
  • lapsendamine
  • pärilikkus.

Sümptomid

Haigusnähud on märgatavad kohe pärast lapse sündi. Imikute esimeste haigusseisundite hulka kuuluvad:

  • kolju luude vähearenenud (hüpoplaasia);
  • aeglane pulss, madal südame löögisagedus (bradükardia);
  • nahaaluskoe ja naha turse (mükseed);
  • kõrvalekalded siseorganite töös (autonoomne düsfunktsioon);
  • aeglane refleksid, letargia;
  • valguse ja heli reageerimise puudumine;
  • Fontaine pikk kasv;
  • märkimisväärse hilinemisega;
  • vilets rinnakuim;
  • paisunud kõht.

Kui selliseid märke aja jooksul ei märka ja ravi ei alustata, suureneb nende arv järk-järgult. 4.-6. Eluaastaks muutuvad märkimisväärsed haiguse tunnused:

  • häiritud kõne ja kuulmine (kuni kurtide mutismini);
  • kääbus, ebaproportsionaalsus (lühikesed jalad ja käed, suur pea);
  • esimesed hambad on kõverad, nende muutumine alalisteks toimub viivitusega;
  • võimalik skioos, luude ja jäsemete liigeste deformatsioon.

Nägemisel ilmuvad kretiismitemärgid:

  • see muutub tuhmiks, omandab jämedad tunnused;
  • nina on tasane ja lai, nina on uppunud;
  • Silmade kaugus on suur, silmad muutuvad nagu pundunud;
  • sageli vaadeldakse juustu;
  • halb lõhn;
  • suu on avatud, keel, sest see on paks ja ei sobi suhu, on välja jäetud;
  • sülg pidevalt voolab;
  • näo väljendus on minimaalne, tema väljend on "tühine".

Intellektuaal- ja vaimsed häired ilmnevad järgmistel näitajatel:

  • õpiraskused,
  • apaatia
  • kõne raskused
  • aeglane mõtlemisprotsess
  • vähenenud luure ja vaimne alaareng.

Kretinismi diagnoosimine lapsel

Et luua omane probleeme põlvkonna hormoonid 3 kuni 10 päeva pärast sündi vastsündinud iga allutati erikontrolli - sõelumine (kui materjalil ja tehnilised võimalused haiglas). Sellise puudumisel võetakse vere kilpnäärme hormoonide analüüsimiseks. See meede võimaldab alustada ravi asendusravi meetodiga kohe pärast haiguse avastamist.

Selle haiguse täieliku pildi saamiseks viige lisaks vereanalüüsile järgmised uuringud:

  • Kilpnäärme ultraheliuuring
  • luu röntgenuuring.

Imikutel tehakse spetsiaalne diagnoos, et eristada kretiinismi gargoliilisest või Downi haigusest.

Tüsistused

Beebihaiguse ravi algus esimesel kahel nädalal pärast lapse sündi võib ebasoodsat prognoosi teha ainult kahel juhul:

  • haiguse põhjus on pahaloomuline kasvaja
  • keharakkude negatiivne reaktsioon kilpnäärmehormoonidele.

Hilinemine isegi mõne nädala pärast on täis vaimset alaarengut ja muid juba eespool mainitud komplikatsioone.

Ravi

Mida sa saad teha

Ainus võimalus püüda tagada teie lapse jaoks suhteliselt normaalne elu ja seejärel täiskasvanu jaoks:

  • niipea kui võimalik ravi teha
  • annavad lapsele võimaluse võtta hormonaalseid ja joodi sisaldavaid pillid, mida on soovitatud endokrinoloogi poolt arsti poolt täpselt määratud annustes.

Mida arst teeb

Nagu eespool mainitud, kõrvaldatakse kilpnäärme varajases faasis tuvastatud probleem asendusteraapia abil. Enamikul juhtudel on ravi püsiv. Arsti kohus on järgmine:

  • individuaalselt kindlaks määrata sobiv ravim ja selle manustamise annus;
  • jälgida korrapäraselt töötlemisprotsessi;
  • vajadusel muuta ravimeid.

Ennetamine

Lastel esineva haiguse ennetusmeetmed viitavad kõigepealt kõikide selliste põhjuste maksimaalsele kõrvaldamisele, mis võivad selle esinemist esile kutsuda. Kui tüdrukul, kes kavatseb lapse saada, on kilpnäärme probleem, ei ole see tema unenäo loobumise põhjus. Vajame lihtsalt:

  • eelnevalt günekoloogilt ja endokrinoloogilt "hea"
  • kogu nende raseduse ajal täheldatakse regulaarselt
  • võtke kõik ettenähtud ravimid
  • sööge täielikult, viige vaikne elu,
  • veeta rohkem aega õues.

Kretinismi liigid, põhjused, sümptomid ja diagnoosimine

Kui tihti väsin inimest, et selgitada mõningaid selgeid asju, kutsume teda närimataks! Oluline on mõista, et sellel kontseptsioonil on mitu tähendust: on olemas kretinism, ja tegemist on kretiiniga, mis tegelikult osutub äärmuslikuks tujukuse nimetuseks mõnes kitsas inimtegevuse valdkonnas (tüüpiline näide on topograafiline kretiism).

Haigus või kahjustus?

Kretinism kui haigus on endokriinsüsteemi haigus, mis areneb kilpnäärme talitlushäire tõttu. Peamine manifestatsioon on intellektuaalse, füüsilise ja vaimse arengu hilinemine. Haigusnähtud hakkavad ilmnema varases lapsepõlves, jäädes kogu lühikeseks ajaks muutumatuks.

Selle haiguse korral täiskasvanutel tekib silmapilgul inimese silme nägemine, kuid laste kretinism (hüpotüreoidism) avaldub võimetuses õppida, halvas kõnes või isegi selle puudumisel. Need lapsed on laiskad, väga apaetilised. Praeguseks on tihedalt seotud joodi puudus (hüpotüreoidismi peamine põhjus) ja luureandmete tase. Joodi puudumisega piirkondades on madala intelligentsusega elanikud 14% rohkem.

Kiire ravi korral suurenevad sümptomid kiiresti. Seetõttu elavad tavaliselt vanurid tavaliselt 40 aastat.

Selle haiguse puhul on kaks tüüpi: kretinism on endeemiline ja ka juhuslik. Lisaks on ka teisi liike, mida ei peeta haiguseks: tüpograafiline, professionaalne, geograafiline kretinism...

  • Sporaadiline kretinism. Enamasti esineb selline kretinism kui kaasasündinud hüpotüreoidismi vorm, kuid mõnikord areneb see lapse edasise kasvu protsessis. Selle põhjused on tavaliselt seotud embrüo arenguhäiretega, mis põhjustavad sisesekretsioonisüsteemi talitlushäireid. Hüpotüreoosi viimane etapp on mükseede (või täiskasvanud kretinism). Samuti võib täiskasvanul olla sekundaarne mükseedeemia, mis on põhjustatud hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest. Füsioloogiliste defektide tõsidus ja sporaadilise kretiinismi vaimsete muutuste raskusaste on selge seos. Ent endeemilise kretiiniga ei ole see seos nii tugev;
  • Endeemne kretinism. See on keeruline psühhofüsioloogiline patoloogia, mis areneb väikeses koguses joodi (tavaliselt mägipiirkondades) paikkondade elanikega. Sellist tüüpi haigust esineb sageli seedeelund ja kurtide mutism, mis enamasti areneb lapse elu alguses. Kuid mitte kõigil patsientidel, kes kannatavad sellistes piirkondades endeemilisest nohu, on kretinism. Mõnikord esineb endeemiline kretinism siis, kui puudub joodi märgatav puudus. Ja hiljutised uuringud ei välista isegi selle haigusega nakatumise fakti.

Kui kretinism kui haigus on kahel erineval kujul, eristub kretiinism kui aju üksikute piirkondade arengu tunnus mitmesuguseid liike. Kretinism kui haigus ei kuulu üldse sellistesse rikkumistesse.

Üks inimene ei suuda geograafilist kaarti võrrelda tõelise kohaga (nn topograafiline kretinism), teine, hoolimata instituudi hariduse olemasolust, ei assimileerita kirjavahemärke (nn tüpograafiline kretinism), samas kui kolmas professionaalne kretinism... Kõige tuntum nähtus on ruumiline või topograafiline kretinism.

  • Topograafiline kretinism (või ruumiline dementsus). Mitte meditsiiniline termin, vaid inimese võimetus navigeerida tundmatus piirkonnas. Selle põhjuseks on ajutegevuse funktsionaalsed omadused, mille puhul mõnedel inimestel on orienteerumiseks raskusi. See pole sugugi haigus, vaid naistele omane psühholoogiline eripära. Nii meestel kui ka vasakukäeliselt on parema väljakujunemise eest vastutav kosmosetunde eest vastutav poolkera. Kuid "ümberõppeline vasakpoolne" võib samuti olla halb ruumiline suundumus, sest nende poolkerad võivad ebaõnnestuda.

Krooniline une puudus teravdab topograafilise kretinismi ilminguid, mis on tingitud ajukahjustusest tingitud verevarustuse, nägemismalli halvenemisega. Geograafiline kretinism aitab kaasa ka laiskusesse, lahkumatusesse. Selline rikkumine võib olla isegi pärilik. Selle raskusastme vähendamiseks on vaja tugevdada visuaalset mälu ja ruumilist mõtlemist.

Põhjused

Peamine põhjus, miks kretinism tekib inimestel, on spetsiifiliste kilpnäärmehormoonide puudumine. See endokriinne häire areneb erinevate tegurite mõjul:

  • kilpnäärme embrüo hüpoplaasia, selle ebaõige asukoht või üldse puudumine;
  • rase naise spetsiifiliste hormoonide puudumine või puudumine lastes;
  • radioaktiivse joodi abil rasedate naiste ravi;

Kilpnäärme asukoht

seleeni, joodi puudus;

  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hüpofüüsi häired;
  • geneetilised häired (kilpnäärme stimuleeriv hormoonide reaktsioon);
  • lähedased abielud;
  • liitiumravi ja muud keemilised elemendid.
  • Mõnikord on selle haiguse põhjuseks joodi puudus konkreetses elukohas. Sellistel juhtudel diagnoositakse endeemilist kretinismi. Võimalik, et Kretinismil on püsivad sümptomid, olenemata selle esinemise põhjustest.

    Sümptomatoloogia

    • Lag või kehaline areng. Aeglane kasvu või hammaste muutus, keha aeglane kasv (nn kääbikirik). Ebaproportsionaalne, mitteharmooniline kehaehitus (väga suur lühikeste jäsemega pea). Pikk frittaanide hõõrumine koljule, koljuosa deformeerumine luudega paksenemisel, järsult väljaulatuvad põsesarnad. Mõnikord on jäsemete liigeste või luude deformeerumine võimalik ka selge skoleiis;
    • Nägu. Pehmete kudede turse tõttu on sellel jämedad omadused - tugevalt süvendatud tagaküljel asuv nelinurkne nina, silma hüpertelorism (laiapõhjalised silmad), avatud õlavaba suu, mis on välja tõmmatud keelega. Tema mimikry on väga vaene ja tema väljendus on ükskõikne, loll;
    • Muud välismärgid. Kuulmis- ja kõnehäired (kuni kurtide mutismini). Sekundaarsete seksuaalomaduste vähene areng. Nahk on karm, paks, väga kahvatu, on pigmentväljad, tavaliselt tursed. Kahekümne aasta pärast muutub nahk kortsus ja lõhnatuks. Pea juuksed on pimedad ja hõredad, küüned on rabedad ja higistamine on vähenenud;

    Kretinismi erinevad ilmingud

    Kliinilised sümptomid. Protsesside aeglustamine ja reflekside mõtlemine, bradükardia, madal vererõhk. Siseorganid on oluliselt väiksemad. Seedetrakti probleemid, myxedema, mõnikord on IRR-i sümptomid. Rikutati suguelundite funktsiooni. Söögitoru esinemine juhtub, kuid see ei ole vajalik. Harva tekib mükseedema turse (nn mükseedema kretinism);

  • Käitumise rikkumine, psüühika areng, intellekt (idiootsiks). Kretinid on loid, aeglane, unistav. Vastavalt tema suhtumisele teistele - tavaliselt usaldamatult, ebasõbralikud. Nad on kergesti soovitatavad, armastavad meeleheidet, kuid emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui nad muutuvad vägivaldselt vihaseks, võivad nad isegi olla ohtlikud, kuid mõjud on haruldased, nad on kiiresti kahanenud;
  • Kretinism suurendab enesetappude ja depressiivsete seisundite kalduvust, lisaks sellele on psühhoosi ja skisofreenia tekkimise oht suur. Kui kasvab, on märke kogu organismi kiire varase vananemise kohta. Patsiendid on tihti rasvunud. Patsientidel on väga suur soojuse vajadus, nii et nad veedavad voodis palju aega. On narkootikumide ja alkoholi kuritarvitamise juhtumeid. Selliste inimeste väljavaated on väga kitsad, sageli langetatakse esialgsed vajadused.

    Diagnoosimine

    Algaastal diagnoos on raske. Kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiit võib esile tuua ainult konkreetse uuringu, mis viiakse läbi esimesel nädalal pärast sündi. Selle haiguse olemasolu kinnitamine on imiku veres olevate hüpofüüsi hormoonide kõrge tase. Selle haiguse diagnoosimine vanematel lastel põhineb mitmesugustel kliinilistel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel.

    Kliiniline diagnoos: haiguse välisnähud võivad tekkida elu alguses, kuid enamasti on kretinism kinnitatud 5-6 aasta jooksul. Imiku diagnoosimisel tuleb erilist tähelepanu pöörata rinnanäärme imemisele ja pidevale unisusele. Sellise lapse jaoks on iseloomulik igav "kuupiline nägu". Sageli leiab strabismust. On täielik kaotus või raske kuuldus ja lõhn. Laps jätab teadlaste arengust kaugele maha oma eakaaslasi, peaaegu ei kasvata, esimesi sõnu on raske rääkida, on väga hilja. Rasketel juhtudel tekitab laps ainult erisuguseid helisid.

    Kui kretinism ilmneb lapsena, kes on vanem kui 3-4 aastat, siis ei esine tõsiseid vaimseid kõrvalekaldeid, kuid luure taset vähendatakse ja õppimisvõime märgatavalt nõrgeneb. Diagnoosimisel tuleb see haigus selgelt eristada Gargoilismist (Pfaundler-Gurleri haigus), Downi sündroomist ja teistest muudest haigustest.

    Kretinism on tänapäeval haruldane, sest emaduse haiglates juba esimesel elunädalal läbivad kõik lapsed kliinilise analüüsi vere kohta kilpnäärmehormoonide esinemise kohta. Selline hüpotüreoidismi diagnoos aitab kaasa õigeaegsele ravile, mis võimaldab igal lapsel adekvaatselt areneda.

    Kretinismi märke ja sümptomeid

    On meditsiiniline dilemma, mis on kretinism? Kas see on haigus või keha talitlushäire?

    See on tõsine, eluohtlik patoloogia, keeruline psühhofüsioloogiline häire. Oma olemuselt on see seostatud joodi puudumisega, mis on otseselt proportsionaalne intellektuaalse arengu mõjuga.

    Kretinismi sümptomid on omakorda otseselt seotud selle haiguse vormiga. Sellest tulenevalt ilmnevad nad erineval viisil, sõltuvalt joodi puudulikkuse tegelikust põhjustest organismis.

    Selleks, et arst saaks lapsele sellist patoloogilist seisundit kahtlustada, on vajalik mitmete iseloomulike kõrvalekallete sümptomite olemasolu, mis aja jooksul ei kao.

    Haiguse tüüpilised sümptomid

    Kretinismi kõige iseloomustavad tunnused on:

    • kollatõbi nii vastsündinud kui ka hiljem lapsepõlves;
    • ebanormaalselt väikesed, ebaharilikud elundid;
    • pea pikka aega ei kasva;
    • kehv isu;
    • paisunud kõht.

    Samuti arstid eraldavad haiguse välismärgid:

    • rikkumine või kõne puudumine kuni täieliku vaikuseni;
    • nõrk kuulmine, rasketel juhtudel on see patsiendi täielik kurtus;
    • keharakkus koos proportsionaalsuse rikkumisega (tavaliselt avaldub ebanormaalselt suur pea, lühikesed käed ja jalad ning väikesed kehaosad);
    • kasvu aeglustumine (see sümptom juhtub absoluutselt koos kõigi kretinismivormidega). Erineva raskusastmega kääbus;
    • hüpotensioon;
    • vaimne alaareng (isegi idiootsus) ja füüsiline areng;
    • sekundaarsed seksuaalomadused ei ole selgelt väljendunud või täiesti puuduvad;
    • sugurakud on järsult arenenud, mida iseloomustavad naiste munasarja tsüstid ja meeste krüptoorhidism;
    • laps liigub vastumeelselt, laisk ja apaetiline (rasked käitumuslikud muutused);
    • laste juuste kummaline haavatavus ja kuivus;
    • hammaste edasilükatud kasvu, beebi hambad väga pikaks ajaks ei asenda püsivaid;
    • silmad laiade vahedega, klaasjas väljendiga;
    • mimikry on äärmiselt vaene, järsult pidurdatud (kretiinid väljendavad oma tundeid teistele);
    • keele suurus on märkimisväärselt suurenenud, isegi tihti ei sobi see suhu, mida iseloomustab kontrollimatu aukumine;
    • eesmine juustepiir on madal;
    • higistamine on patoloogiliselt vähenenud;
    • näo ja kolju luustiku märkimisväärne deformatsioon: eriti kolju eesmine ja tumeneline piirkond on ebanormaalselt paksenenud. Lisaks on sellistel patsientidel selgelt määratletud tuntud põsesarnad;
    • tumedad juuksed, õhukesed;
    • näo tunnused on tavaliselt karedad: nägu on niinimetatud nõtkunud;
    • patsiendil on "sadulakujuline" nina: see on tasane ja lai, ja seljaosa on nõgus sissepoole;
    • pehmete kudede turse;
    • kumerad luud ja liigesed, on selgroo erinevate osade kumerus;
    • nahk on karastatud ja paksenenud. Nahavärv on tavaliselt kahvatu, kuid suurel hulgal sünnimärkide välimust on iseloomulik.
    • nahk dramaatiliselt vananeb, lõtvumine ja kortsud ilmuvad.

    Seega leiab see lapse haigus enamasti normaalse arengu hilinemisest:

    • psüühika;
    • luure (ta ei saa õppida ja assimileerida materjali);
    • keha ja elundid.

    Täiskasvanu võib ka kritiseerida, ja siis esmase diagnoosi aluseks on sellise patsiendi spetsiifiline välimus.

    Tähelepanuväärne on see, et kretiinimishäirete sümptomid sõltuvad haiguse vanusest: kaasasündinud kretinismis on sümptomid märksa selgemad kui patsientidel, kellel see haigus on hilisemas eas.

    Kes teeb diagnoosi?

    Neonatoloogi või pediaatri diagnoositakse kretinismi (auras) diagnoositud lastele, kes on just sündinud, aga ka lapsed. Vastsündinu peamine näitaja on kilpnäärme hormoonide taseme tõus.

    Vanematele lastele ja täiskasvanutele võib endokrinoloog diagnoosida ainult patoloogiaga.

    Kuidas diagnoosida?

    Kui kahtlustatakse kretinismi, määrab arst välja ja toodab järgmisi uuringuid:

    • siseorganite radiograafia ja ultraheliuuring (peamiselt kilpnääre);
    • üldvere ja uriinianalüüsid;
    • vereanalüüs kilpnäärme hormoonide protsendi kohta;
    • analüüsib kilpnäärme toimet vere globuliini reaktsioonile;
    • vastsündinuna pärast kolme elupäevi tehakse eriline põhjalik uuring kaasasündinud nähtuse kohta
    • arenguhäired ja ainevahetushäired.

    Haiguste klassifikatsioon

    See haigus on kliinilistes ilmingutes märkimisväärselt erinev, mistõttu on vaja erilist lähenemist ravile. Kretinismi iseloomustavad seega järgmised iseloomulikud vormid:

    • atüreoidne - esineb peamiselt kilpnääre aplasia (selle patoloogilise kaasasündinud puudumise tõttu) tagajärjel;
    • kilpnäärme absoluutne hävimine (näärmekoe ebanormaalne struktuur, täielikult blokeerides selle funktsionaalsust).

    Nendel juhtudel vastsündinud on kohe ette nähtud hormoonasendusravi. Kretinismi sellised vormid on:

    • ruumiline (topograafiline) vorm on peaaegu sagedane haigusseisund, mis on seotud aju funktsionaalse häirega, millega kaasneb visuaalse mälu ja vereringevarustuse vähenemine ajus. Erineb sellise nerd-i iseloomulik võimet ruumis liikuda;
    • endeemiline, seotud keha ebapiisava joodiga. Kui see puudus ei ole kõrvaldatud, haigus areneb. Selline olukord viib püsivate nägemis-, kuulmis-, kõne- ja motoorsete võimete funktsionaalsete häireteni. Selliste häirete tagajärjed on südame-veresoonkonna haigused, vaimsed ja füüsilised arenguhäired.
    • Myxedema: väljendub spetsiifilise mükseedi turse.

    Haiguse põhjused

    Kretinismi põhjused lastel on sisesekretsioonisüsteemi keerukad häired, mis on seotud kilpnäärme pikaajalise funktsionaalse häirega.

    Ent need sisesekretsioonisüsteemi keerukad tõrked tekivad omakorda mitmete asjaolude tõttu:

    • geneetiliste häiretega või geneeriliste häiretega seotud kaasasündinud põhjused, näiteks ensüümi süsteemi pärilik patoloogia, mille tagajärjel tekib hiljem mittetoksiline koer. Kretinismi pärilikku põhjust tõestavad kretinismi võrdselt mõjutavate identsete kaksikute näited;
    • seotud ema haigusliku seisundiga (kilpnäärmehaigus) raseduse ajal;
    • omandatud kretinism, mis tekib iseseisvalt inimarengu ajal.

    Lapse haigus esineb sagedamini, kui naine ei saa raseduse ajal piisavalt joodi.

    Haiguse endeemiline vorm

    Endeemiline kretinism areneb paljudel juhtudel lapse sündides emadele, kellel on diagnoositud joodipuudus, mis areneb joogivees ja toidus loodusliku joodi ebapiisava sisalduse alusel.

    Lisaks on kretiismil muud algatused:

    • toidus esineva joodi ja seleeni (kõige olulisemad kilpnäärme hormoonide ehitusmaterjalid) puudumine, mida haige lapse ema raseduse ajal kinni pidas;
    • Hashimoto türeoidiit;
    • kaasasündinud või operatsiooni tõttu, kilpnäärme puudumine (eutüroid);
    • rasedate emade endeemne koer;
    • kilpnäärme alaareng on juba loote arengu embrüo faasis;
    • intsest, lähedasi abielu suhteid;
    • kilpnäärme spetsiifiliste hormoonide tootmine, sealhulgas naistel lapse kolmandal semestril ja ka esimesel kuuel kuul pärast lapse sündi;
    • kilpnäärme arengu mitmesugused kõrvalekalded;
    • füsioloogiline suutmatus muuta joodi organismis vajalikuks aktiivseks vormiks;
    • tüsistused pärast operatsiooni;
    • kilpnäärme koe ebanormaalne kasv;
    • kilpnäärme toitumise vähendamise vähendamine, kuni selle täielik kadumine (atroofia);
    • rase naise ravi radioaktiivse joodi või türeostaatiliste ravimitega;
    • geneetiline eelsoodumus: see on kõige sagedasem patoloogia arengu põhjus.

    Niisiis, vastavalt sellele rikkumisele eksisteerivatele patogeensetele teguritele on kretiism jagatud kaheks suureks rühmaks:

    • juhuslik - need on üksikjuhtumid, mis on seotud joodipuudusega inimorganismis (ei sõltu konkreetsest piirkonnast);
    • Endeemilist vormi iseloomustavad massilised kahjustused. Oma olemuselt on see seotud keskkonnaomadustega, kohaliku joogiveega ja seeditavate joodühenditega vaeste toiduainetega. Haiguse endeemiline vorm hakkab arenema üsna vara: teisel eluaastal on lapsel selle haiguse tunnuseid.

    Haiguse põhjuste põhjendus

    Kuid kohalikud haigused ei pruugi alati põhjustada haiguse ilmnemist (kõik ohtliku ala elanikud kannatavad endeemilise seobi all). Seetõttu on veel liiga vara rääkida selle haiguse tegelikust põhjusest.

    Kõige tõenäolisemalt on järjekindlam põhjus põlvkondlik predisposed kretinismile, kuna endeemilise piirkonna sees on nii haigeid kui ka tervislikke peresid.

    Samal ajal on kretiinlaste seas pool õdede või vendade seas kreatiinid, kes on kretiinid, mõlemad vanemad, isegi kui selline perekond elab joodipuuduse tõttu äärmiselt ebasoodsamas piirkonnas.

    Lisaks suurendab lapse haigestumise tõenäosus selle haiguse korral, kui nii isa kui ka ema on haiged.

    Kretinismi käitumine toimub ka haige ema munarakkuse kaudu, samas kui sellise lapse isa on tervislik. Selline ema sünnitab peaaegu kõiki haigeid lapsi, erinevalt tervislikust emalt, kuid annab lapsele haige isa.

    Veelgi enam, mõnede teadlaste tähelepanekute kohaselt on kretiismid koduloomade kaudu levinud nakkushaiguste kaudu.

    Kucheri uurimus

    Huvitavaid uuringuid kretinismi tõelise põhjuse väljaselgitamiseks viis läbi Austria teadlane Kucher.

    Teadusliku katse eesmärgil jälgis teadlane kreitiinide loodud peredele paigutatud kodu koeri.

    Selgus, et pärast mõnda aega sellises perekonnas elamist reeglina täideti isegi elementaarsed hügieenieeskirjad, kuid loomad võtsid haigete perede patoloogiate vastu.

    Algselt täiesti terveid loomi omandas aja jooksul märkimisväärne välismõju. Loomade käitumine muutus oluliselt mitte paremaks, vaid oli ebapiisav kapten.

    Ravi

    Meditsiiniline ravi on ette nähtud niipea, kui diagnoos on kinnitust leidnud, kuna kretinismi õige ja võimaluse korral varakult ravib neid patsiente tervisliku ja pika eluea jooksul.

    Iga konkreetne ravimeetod valib endokrinoloog, tuginedes patsiendi uuringute tulemustele.

    Ravi põhineb hormoonasendusravi, mis võimaldab täita loomuliku kilpnääret stimuleerivate hormoonide puudujääki.

    Selline hormoonist sõltuv ravi on püsiv ja kogu elu.

    Haiguste ennetamine

    Tulevasele lapsele ei sündinud kretiin, tuleb täiesti välistada abielupaaride loomine tihedate vere sugulaste vahel.

    Lisaks sellele on rase naine soovitatav järgida teatud, enim tasakaalustatud ennetavat toitumist, rikkalikult vitamiine ja joodi.

    Lisaks on tulevastel emadel ette nähtud joodi sisaldavaid ravimeid.

    Kõigil raseduse etappidel jälgib sünnitusabi-günekoloog tingimata kilpnäärme seisundit ja ilmnenud patoloogiate korral määratakse sobiv ravi.

    Prognoos

    Kui diagnoositakse juba varajases eas, on tavaliselt ette nähtud spetsiaalne ravi. Kui kretinismi ei ravita, haigus areneb kiiresti, põhjustades tõsiseid tüsistusi, mis tavaliselt põhjustavad surma 39-aastaselt.

    Mis on kretiism: märgid ja ravi

    Kretinism on patoloogiline seisund, mis areneb kilpnäärme düsfunktsiooni taustal, mida iseloomustab hormoonide tootmise vähenemine. Selle rikkumisega kaasneb lapse vaimse, füüsilise ja vaimse arengu märgatav viivitus. See on äärmiselt ohtlik endokriinhaigus, mis võib kahjustada isiku võimet täisväärtuslikku elu juhtida.

    Mis on kretiism?

    Kilpnäärme hormoonid mõjutavad lapse arengut oma elu esimestel päevadel. Selle endokriinse organi häired ilmnevad juba laste varases eas, mis kretinismi esinemises kasvab märgatava vaimse ja vaimse alaarenguga. Selles patoloogilises seisundis esineb ka füüsilise moodustamise kõrvalekaldeid.

    See patoloogia võib olla nii endeemiline kui ka juhuslik. Esimest võimalust leidub kõige sagedamini nendes piirkondades, kus muld ja vesi on joodis liiga vaesed. Sporadiline kretiinlikkus ei toeta paikkonda. See patoloogiline seisund võib olla kaasasündinud või esineb lapse kasvatamisel.

    See haigus areneb kilpnäärme hormoonide kahjustuse tõttu.

    Need ained on vajalikud rakuliste elementide diferentseerumise ja küpsemise protsesside aktiveerimiseks. Ebaõnnestumine põhjustab mitmeid arenguhäireid.

    Põhjused

    Kretinismi etioloogia on juba hästi mõistetav. Enamikul juhtudel areneb see lapse patoloogiline seisund keha ebapiisava küllastumise tõttu joodiga isegi emakas. Mõnikord on vaimse ja füüsilise arenguhäire käivitav tegur kilpnääre toimet reguleerivate hüpofüüsi hormoonide suurenenud tase.

    Lapse loote ja hiliskretinismi arengut soodustavad tegurid on järgmised:

    • elundite hüpoplaasia;
    • eutüroidism;
    • seleen ja joodi puudumine toodetel;
    • kaasasündinud väärarendid;
    • lapse keha suutmatus joodi aktiivsesse vormi muuta;
    • näärme atroofia või ektoopia;
    • naine, kes saab türeostaatilisi ravimeid;
    • radioaktiivse joodi kasutamine;
    • Hashimoto türeoidiit;
    • operatsioonijärgsed komplikatsioonid;
    • lähedased abielud.

    Kinnitatud on endeemilise lõunaeinetega naistel kretinismi märke laste sünnijärgsed sündmused. On tõendeid selle patoloogia võimaliku päriliku eelsoodumuse kohta. Kui mõlemal vanemal on haiguse ilmingud, siis on see rikkumine lapsel, kelle tõenäosus on kuni 90%.

    Kretinismi sümptomid

    Rasketel juhtudel avalduvad esimesed haigusnähud lapse elu esimestel kuudel, kuid enamikul juhtudel muutuvad need välja 4-6 aastaks. Eritingimus ja sümptomite varane ilmnemine näitavad, et kretinism näitab vastsündinute uimasust ja vastsust ning rindade nõrk imemist. Lastel täheldatud haiguse varajased ilmingud on järgmised:

    • puhitus;
    • isukaotus;
    • püsiv kollatõbi;
    • alandatud rõhk;
    • juuste purunemine;
    • töötlemata omadused;
    • suur keel;
    • letargia;
    • ebaproportsionaalne füüsism;
    • haavatavus ja juuste kuivus;
    • madala motoorika aktiivsus;
    • näo puffiness;
    • suur vahemaa silmade vahel;
    • lop-earedness;
    • paks ja karm nahk;
    • hambumus ja piimhambad;
    • sile nina lõikamine.

    Kretinismi lastega kehaosad on ebaproportsionaalselt arenenud. Võib esineda mikrotsefaalia, milles on:

    • pöörete arvu arvukus;
    • membraanide paksenemine;
    • vatsakeste laienemine ja nende täitmine vedelikuga.

    Ganglionide ja ajukoe atroofia taustal on sageli peade suuruse vähenemine. Sellist rikkumist ei järgita alati.

    Hoolimata asjaolust, et kretinismi all kannatavad lapsed sünnivad normaalsete proportsioonidega, kasvab nende kasv 25 kuni 30 aastaks epifüüsiõmbluste hilinenud sulgemise tõttu, st kasvupiirkonnad. Lihas-skeleti süsteemi moodustunud kudede luustumine on samuti vale. Ainult 25% patsientidest on organismil õige proportsioon. Teistel juhtudel kaasneb kretinismiga ka jäsemete kasv. Tähistab:

    • liigese paksenemine;
    • tohutu torukujulised kondid:
    • käte luude laiendamine;
    • kumerus ja deformatsioon.

    Jalad saab pöörata sissepoole. Positsioon on teistsugune. Genitaalid on vähenenud ja praktiliselt ei arene. Kuna lapsed kasvavad koos kretiinsusega, ilmnevad mitmesugused kusepõie süsteemi patoloogiad. See põhjustab tihti sagedasi abordusi ja viljatust. Kilpnäärme talitlushäire põhjustab kõikide keha süsteemide häireid. Füüsilise arengu patoloogiaga kaasneb vaimse ja psühholoogilise kujunemise edasilükkamine.

    Kretinismi all kannatavad lapsed hakkavad ennast kindlalt seisma ja kõndima 4-5 aastat.

    Oskuste omandamine antakse patsiendile raskustes. Sellistel lastel on hästi arenenud ainult mehaaniline mälu. Sageli esinevad kõnehäired. Kergetel juhtudel on see lööming ja löömine. Eelduste ehitamine on lihtne, kuid isegi nende kõne on keeruline välja selgitada. Rasketel juhtudel võib kõne olla nii vähe arenenud, et teised saavad kuulda ainult mittemateriaalseid helisid, millega patsient väljendab oma emotsioone. Vaimse nõrkuse raskus võib varieeruda erinevate dementsuse vormide ja kergete aeglustuste vahel.

    Diagnostika

    Selle patoloogilise seisundi avastamisel on kaasatud endokrinoloog. Esmalt kogutakse anamnees, uuritakse ema haigusjuhtumit ja uuritakse patsienti. Selle rikkumise mitut liiki on lihtne kinnitada. Tihtipeale leitakse endeemilist kretinismi, kui ema on pikka aega elanud eraldi alal. Sporaadiline variant areneb olemasolevate patoloogiate taustal.

    Diagnostika selgitamiseks on kavandatud ultraheli- ja röntgenikiirgus, mis aitab tuvastada olemasolevaid ebanormaalsusi elundi arengus ja patoloogias. Hormoonide taseme kindlaksmääramiseks on vajalik analüüsida verd, tehakse uurimus kilpnäärme ja globuliini vahelise suhte hindamiseks.

    Ravi

    Mida kiiremini ravi alustatakse, seda kõrgemad on stabiilsuse võimalused.

    Kui lapsel on kretinismi sümptomid sünnist alates, tuleb kohe ette näha ravi spetsiaalsete ravimitega, et kompenseerida hormonaalset tasakaaluhäiret, sh türodiini ja trijodotüroniini puudumist.

    Annus valitakse individuaalselt sõltuvalt patsiendi vanusest, haiguse tõsidusest ja patsiendi kehakaalust.

    Annuse vähendamine on täis vaimsete ja füüsiliste häirete ilmnemisega lapsel. Kui nõutav annus on ületatud, on võimalik kõrvaltoimeid. Naha seisundi parandamiseks, maksa funktsiooni ja närvisüsteemi normaliseerimiseks on ette nähtud vitamiinide kompleksid.

    Täiskasvanutel

    Täiskasvanueas kretiinlastega inimesed vajavad sotsiaalset ja tööalast kohanemist sõltuvalt vaimsete ja füüsiliste kõrvalekallete raskusastmest. Täiskasvanutele soodne suundumus on piisav, kui võtta kasutusele asendusravimid, samuti aju funktsiooni parandavad ravimid.

    Nende ravimite hulka kuuluvad piracetam. Et parandada ainevahetusprotsesse, parandada närvilõpmete tööd ja kõrvaldada krambid, võib kasutada selliseid aineid nagu Encephabol ja Pantag.

    Lastel

    Kretinismi ravi peamine osa viiakse läbi lapsepõlves. Varasem asendusteraapia on välja kirjutatud, seda väiksemad on füüsilised ja vaimsed kõrvalekalded. Alates esimesest elupäevast võib välja kirjutada L-türoksiini ja vitamiinide kompleksid. Piracetami kasutamine võib vähendada kahjulikku toimet ajus lastel, parandada selle funktsioone ja mälu ning lisaks kõrvaldada olemasolevad häired.

    Keretõve on sageli kretinismi raviskeemi. Seda ravimit kasutatakse ajurakkude kaitsmiseks kahjustuste eest ja koe toitumise parandamiseks.

    Pantogami ja entsefaboli kasutamine võib olla näidustatud. Kõiki neid ravimeid saab kasutada kuni ühe aasta vanuste laste raviks.

    Prognoos

    Selle patoloogia prognoos sõltub ravi alguse õigeaegsusest. Kui laps on diagnoositud ja alustanud kretinismi ravimist enne 21-päevast elu, siis pole vaimset ja füüsilist arengut lag, kuid asendusravi selliste inimestega nõuab eluaegset.

    Piisava ravi puudumisel sümptomid suurenevad kiiresti. Patoloogilisest arengust tingitud kõrvalekalded püsivad ülejäänud eluks. Kui ravi ei alustata õigeaegselt, ei ületa patsientide oodatav eluiga 40-45 aastat. See on tingitud kehakudede kiiremast vananemisest.

    Ennetamine

    Et vältida kretinismi arengut lapsel, peavad raseduse ajal naised hoolitsema selle eest, et nende toitumine oleks tasakaalus, sealhulgas vajalik kogus vitamiine ja mikroelemente, sealhulgas joodi. Lisaks tuleb eelnevalt ravida kilpnäärega seotud patoloogiaid. Et vältida laste sündimist kretinismiga, tuleb välistada lähedase abielu sõlmimise võimalus.

    Võite Meeldib Pro Hormoonid