See patoloogia areneb vastuseks kilpnäärme hormoonide puudulikkusele, st püsivale hüpotüreoidismile.

Tavaliselt mõjutab haigus loote arengut loote arengu ajal, tingituna rasedate hüpotüreoidismist või areneb samal põhjusel varases eas.

Selgub, et kilpnäärme funktsionaalse aktiivsuse vähenemine võib olla kaasasündinud ja võib tekkida laste kehas ägeda joodi puudumise tõttu.

Kretinismi diagnoositakse ühel juhul 4000 sünnil, samas kui seda diagnoosiga seisavad tüdrukud 4 korda tõenäolisemalt.

Mõned faktid kretinismist

Joodi rikkused kehas võivad vältida kretiinismi arengut.

Kui lapsel esineb kilpnäärme talitluse kõrvalekalle, võib selle patoloogia aluseks olla just joodi puudumine.

Loote arengu ajal on ema kilpnääre märkimisväärne mõju loote sisesekretsiooni- ja närvisüsteemi kujunemisele.

Aju kui kesknärvisüsteemi aluse ajutine areng muutub vaimse aktiivsuse eest vastutavate assotsieerunud seoste patoloogilise struktuuri põhjustajaks.

Kui embrüonaalse arengu ajal on mõjutatud sisekõrva, vastsündinud sündinud kurtus.

Seljaaju aparaadi patoloogilise moodustumise korral on lapsel motoorse aktiivsuse rikkumine täieliku liikumatuseni.

Kretinism kui sotsiaal-meditsiiniline probleem diagnoositakse üksikjuhtudel või see võib olla geograafiline, st seda võib leida teatud piirkonnas sündinud lastel.

Haigust tuleb ravida varases eas, niipea kui kretinism on diagnoositud, muidu tekib lapsel pöördumatu vaimne aeglustumine ja füüsilised probleemid, nagu märgatav kasvupeetus, aeglane puberteet.

Kretinismi naised kannatavad viljatuse all.

Põhjused

Selle haiguse peamine põhjus on raseduse kehas olev joodi puudus.

Joodi puudus põhjustab giidi moodustumist. Statistiliselt väidavad naised, kes põevad kilpnäärme häireid sagedamini kui teised, endokriinsete patoloogiatega lapsi.

Viimastel aastatel on rasedate naiste joodipuudulikkuse profülaktika naistepäeva kliinikus, toidule lisatakse aktiivselt jood, mistõttu kretinismi all kannatavate laste sünnijärgsed on vähem ja vähem levinud.

Kretinismi põhjused on ka:

  • hüpotüreoidism;
  • ebapiisav hüpofüüsi tegevus;
  • türeoidiit on autoimmuunhaiguse näärmepõletik;
  • tüsistused pärast operatsiooni lõualuumis selle hüperfunktsiooni kohta;
  • radioaktiivne joodiarst raseduse ajal;
  • pärilikud tegurid, näiteks autosoomne retsessiivpatoloogia;
  • joodi koguse üleviimine;
  • liitiumi, propüüluratsiili, karbimasooli kasutamise kõrvaltoimed.

Kretinismi sümptomid

Lapsel on kasvu aeglustumine ja üldine aktiivsuse vähenemine.

Fontan jääb pikaks ajaks suureks, nägu on udune, laps on ümbritseva reaalsusega ükskõiksed, juuksed eristuvad tõsise kuivuse ja õrnuse tõttu.

Täiskasvanueas eristuvad sellised inimesed madala kõrguse ja alakaaluga.

Sageli on kretinismi põdevatel patsientidel diagnoositud kollatõbi, hüpotensioon ja lihaste hüpotoneus.

Hääl on tavaliselt hapus, keele paksus ja see langeb suust välja.

Liikumise kooskõlastamine on häiritud, kõik peamised refleksid on takistatud.

Diagnostika

Diagnostilistel eesmärkidel kasutatakse kretinismi tuvastamiseks järgmisi uuringuid:

  1. Kilpnäärme- ja kilpnäärmehormoonide taseme määramine;
  2. Vastsündinud antitüüsi antikehade ja ema antikehade diagnoosimine;
  3. Näärme ultraheli, lisades elundile jood-123 ja tehneetsium-99;
  4. Vastsündinute põlveliigese lateraalne röntgenuur, mis võimaldab tuvastada epifüüsi ossifikatsiooni puudumist.

Kretinismi ravi

Kretinismi peamine kohtlemine on selle ärahoidmine.

Tuleb märkida, et haigusi kannatavad sagedamini lapsed, kelle vanemad on abielus ja samal ajal lähedased sugulased. Selliste abielude puhul on oluline loobuda.

Samuti on tähtis tegeleda joodi puuduse ennetamisega.

Võimaluse korral muutke elukohta, kui seedeelund ja teised endokriinsüsteemi haigused diagnoositakse piirkonnas, kus elab enamus kohalikke elanikke.

See meede võimaldab vältida kretiinimisharjumuste massilist ilmingut. Kõige tähtsam on jälgida tarbitud vee kvaliteeti.

Kretinismi avastamisel antakse patsiendile elule individuaalne hormoonasendusravi.

Ravimid võtavad kilpnäärme funktsiooni halvenemist, parandades keha üldist seisundit.

Neid ravimeid tuleb siiski kasutada ranged terapeutilised annused, vastasel juhul võib nende sissevõtmisega kaasnev hooletus põhjustada psüühika ja füüsilise arengu uusi tüsistusi.

Tavaliselt määratakse hormoonravi kohe pärast sünnitust, sest kaasasündinud haiguste tuvastamiseks kasutatakse spetsiaalset skriiningkatset kõigil vastsündinutel esimesel elupäeval.

Ennetamine

12. rasedusnädalal algab loote kilpnääre iseseisvalt kilpnäärme hormoonide tekkeks.

Et selle sisesekretsiooni organ muutub korralikult, peab naise kehas olema vajalik joodi sisaldus.

Kretinismi ennetamiseks peaks rase ema jälgima kilpnääre tervist ja sööma joodiga rikastatud toitu.

Kretinismi liigid, põhjused, sümptomid ja diagnoosimine

Kui tihti väsin inimest, et selgitada mõningaid selgeid asju, kutsume teda närimataks! Oluline on mõista, et sellel kontseptsioonil on mitu tähendust: on olemas kretinism, ja tegemist on kretiiniga, mis tegelikult osutub äärmuslikuks tujukuse nimetuseks mõnes kitsas inimtegevuse valdkonnas (tüüpiline näide on topograafiline kretiism).

Haigus või kahjustus?

Kretinism kui haigus on endokriinsüsteemi haigus, mis areneb kilpnäärme talitlushäire tõttu. Peamine manifestatsioon on intellektuaalse, füüsilise ja vaimse arengu hilinemine. Haigusnähtud hakkavad ilmnema varases lapsepõlves, jäädes kogu lühikeseks ajaks muutumatuks.

Selle haiguse korral täiskasvanutel tekib silmapilgul inimese silme nägemine, kuid laste kretinism (hüpotüreoidism) avaldub võimetuses õppida, halvas kõnes või isegi selle puudumisel. Need lapsed on laiskad, väga apaetilised. Praeguseks on tihedalt seotud joodi puudus (hüpotüreoidismi peamine põhjus) ja luureandmete tase. Joodi puudumisega piirkondades on madala intelligentsusega elanikud 14% rohkem.

Kiire ravi korral suurenevad sümptomid kiiresti. Seetõttu elavad tavaliselt vanurid tavaliselt 40 aastat.

Selle haiguse puhul on kaks tüüpi: kretinism on endeemiline ja ka juhuslik. Lisaks on ka teisi liike, mida ei peeta haiguseks: tüpograafiline, professionaalne, geograafiline kretinism...

  • Sporaadiline kretinism. Enamasti esineb selline kretinism kui kaasasündinud hüpotüreoidismi vorm, kuid mõnikord areneb see lapse edasise kasvu protsessis. Selle põhjused on tavaliselt seotud embrüo arenguhäiretega, mis põhjustavad sisesekretsioonisüsteemi talitlushäireid. Hüpotüreoosi viimane etapp on mükseede (või täiskasvanud kretinism). Samuti võib täiskasvanul olla sekundaarne mükseedeemia, mis on põhjustatud hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest. Füsioloogiliste defektide tõsidus ja sporaadilise kretiinismi vaimsete muutuste raskusaste on selge seos. Ent endeemilise kretiiniga ei ole see seos nii tugev;
  • Endeemne kretinism. See on keeruline psühhofüsioloogiline patoloogia, mis areneb väikeses koguses joodi (tavaliselt mägipiirkondades) paikkondade elanikega. Sellist tüüpi haigust esineb sageli seedeelund ja kurtide mutism, mis enamasti areneb lapse elu alguses. Kuid mitte kõigil patsientidel, kes kannatavad sellistes piirkondades endeemilisest nohu, on kretinism. Mõnikord esineb endeemiline kretinism siis, kui puudub joodi märgatav puudus. Ja hiljutised uuringud ei välista isegi selle haigusega nakatumise fakti.

Kui kretinism kui haigus on kahel erineval kujul, eristub kretiinism kui aju üksikute piirkondade arengu tunnus mitmesuguseid liike. Kretinism kui haigus ei kuulu üldse sellistesse rikkumistesse.

Üks inimene ei suuda geograafilist kaarti võrrelda tõelise kohaga (nn topograafiline kretinism), teine, hoolimata instituudi hariduse olemasolust, ei assimileerita kirjavahemärke (nn tüpograafiline kretinism), samas kui kolmas professionaalne kretinism... Kõige tuntum nähtus on ruumiline või topograafiline kretinism.

  • Topograafiline kretinism (või ruumiline dementsus). Mitte meditsiiniline termin, vaid inimese võimetus navigeerida tundmatus piirkonnas. Selle põhjuseks on ajutegevuse funktsionaalsed omadused, mille puhul mõnedel inimestel on orienteerumiseks raskusi. See pole sugugi haigus, vaid naistele omane psühholoogiline eripära. Nii meestel kui ka vasakukäeliselt on parema väljakujunemise eest vastutav kosmosetunde eest vastutav poolkera. Kuid "ümberõppeline vasakpoolne" võib samuti olla halb ruumiline suundumus, sest nende poolkerad võivad ebaõnnestuda.

Krooniline une puudus teravdab topograafilise kretinismi ilminguid, mis on tingitud ajukahjustusest tingitud verevarustuse, nägemismalli halvenemisega. Geograafiline kretinism aitab kaasa ka laiskusesse, lahkumatusesse. Selline rikkumine võib olla isegi pärilik. Selle raskusastme vähendamiseks on vaja tugevdada visuaalset mälu ja ruumilist mõtlemist.

Põhjused

Peamine põhjus, miks kretinism tekib inimestel, on spetsiifiliste kilpnäärmehormoonide puudumine. See endokriinne häire areneb erinevate tegurite mõjul:

  • kilpnäärme embrüo hüpoplaasia, selle ebaõige asukoht või üldse puudumine;
  • rase naise spetsiifiliste hormoonide puudumine või puudumine lastes;
  • radioaktiivse joodi abil rasedate naiste ravi;

Kilpnäärme asukoht

seleeni, joodi puudus;

  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hüpofüüsi häired;
  • geneetilised häired (kilpnäärme stimuleeriv hormoonide reaktsioon);
  • lähedased abielud;
  • liitiumravi ja muud keemilised elemendid.
  • Mõnikord on selle haiguse põhjuseks joodi puudus konkreetses elukohas. Sellistel juhtudel diagnoositakse endeemilist kretinismi. Võimalik, et Kretinismil on püsivad sümptomid, olenemata selle esinemise põhjustest.

    Sümptomatoloogia

    • Lag või kehaline areng. Aeglane kasvu või hammaste muutus, keha aeglane kasv (nn kääbikirik). Ebaproportsionaalne, mitteharmooniline kehaehitus (väga suur lühikeste jäsemega pea). Pikk frittaanide hõõrumine koljule, koljuosa deformeerumine luudega paksenemisel, järsult väljaulatuvad põsesarnad. Mõnikord on jäsemete liigeste või luude deformeerumine võimalik ka selge skoleiis;
    • Nägu. Pehmete kudede turse tõttu on sellel jämedad omadused - tugevalt süvendatud tagaküljel asuv nelinurkne nina, silma hüpertelorism (laiapõhjalised silmad), avatud õlavaba suu, mis on välja tõmmatud keelega. Tema mimikry on väga vaene ja tema väljendus on ükskõikne, loll;
    • Muud välismärgid. Kuulmis- ja kõnehäired (kuni kurtide mutismini). Sekundaarsete seksuaalomaduste vähene areng. Nahk on karm, paks, väga kahvatu, on pigmentväljad, tavaliselt tursed. Kahekümne aasta pärast muutub nahk kortsus ja lõhnatuks. Pea juuksed on pimedad ja hõredad, küüned on rabedad ja higistamine on vähenenud;

    Kretinismi erinevad ilmingud

    Kliinilised sümptomid. Protsesside aeglustamine ja reflekside mõtlemine, bradükardia, madal vererõhk. Siseorganid on oluliselt väiksemad. Seedetrakti probleemid, myxedema, mõnikord on IRR-i sümptomid. Rikutati suguelundite funktsiooni. Söögitoru esinemine juhtub, kuid see ei ole vajalik. Harva tekib mükseedema turse (nn mükseedema kretinism);

  • Käitumise rikkumine, psüühika areng, intellekt (idiootsiks). Kretinid on loid, aeglane, unistav. Vastavalt tema suhtumisele teistele - tavaliselt usaldamatult, ebasõbralikud. Nad on kergesti soovitatavad, armastavad meeleheidet, kuid emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui nad muutuvad vägivaldselt vihaseks, võivad nad isegi olla ohtlikud, kuid mõjud on haruldased, nad on kiiresti kahanenud;
  • Kretinism suurendab enesetappude ja depressiivsete seisundite kalduvust, lisaks sellele on psühhoosi ja skisofreenia tekkimise oht suur. Kui kasvab, on märke kogu organismi kiire varase vananemise kohta. Patsiendid on tihti rasvunud. Patsientidel on väga suur soojuse vajadus, nii et nad veedavad voodis palju aega. On narkootikumide ja alkoholi kuritarvitamise juhtumeid. Selliste inimeste väljavaated on väga kitsad, sageli langetatakse esialgsed vajadused.

    Diagnoosimine

    Algaastal diagnoos on raske. Kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiit võib esile tuua ainult konkreetse uuringu, mis viiakse läbi esimesel nädalal pärast sündi. Selle haiguse olemasolu kinnitamine on imiku veres olevate hüpofüüsi hormoonide kõrge tase. Selle haiguse diagnoosimine vanematel lastel põhineb mitmesugustel kliinilistel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel.

    Kliiniline diagnoos: haiguse välisnähud võivad tekkida elu alguses, kuid enamasti on kretinism kinnitatud 5-6 aasta jooksul. Imiku diagnoosimisel tuleb erilist tähelepanu pöörata rinnanäärme imemisele ja pidevale unisusele. Sellise lapse jaoks on iseloomulik igav "kuupiline nägu". Sageli leiab strabismust. On täielik kaotus või raske kuuldus ja lõhn. Laps jätab teadlaste arengust kaugele maha oma eakaaslasi, peaaegu ei kasvata, esimesi sõnu on raske rääkida, on väga hilja. Rasketel juhtudel tekitab laps ainult erisuguseid helisid.

    Kui kretinism ilmneb lapsena, kes on vanem kui 3-4 aastat, siis ei esine tõsiseid vaimseid kõrvalekaldeid, kuid luure taset vähendatakse ja õppimisvõime märgatavalt nõrgeneb. Diagnoosimisel tuleb see haigus selgelt eristada Gargoilismist (Pfaundler-Gurleri haigus), Downi sündroomist ja teistest muudest haigustest.

    Kretinism on tänapäeval haruldane, sest emaduse haiglates juba esimesel elunädalal läbivad kõik lapsed kliinilise analüüsi vere kohta kilpnäärmehormoonide esinemise kohta. Selline hüpotüreoidismi diagnoos aitab kaasa õigeaegsele ravile, mis võimaldab igal lapsel adekvaatselt areneda.

    Kretinism areneb hüpofunktsiooniga lastel

    Kretinism on endokriinse etioloogia haigus, mis on tingitud iodotüroniinide defitsiidist hormoonide poolt kilpnäärme tootmisel esinevate kõrvalekallete tõttu. Kaasaegne meditsiin iseloomustab haiguse kretinismi kui patoloogiat, mida põhjustab jodotirooniini märkimisväärne vähenemine selle endokriinse organi poolt, psühhofüsioloogilise moodustamise ja intellektuaalse küpsemise viivitus. See haigus on kaasasündinud hüpotüreoidism. Kilpnäärme hormoonid stimuleerivad rakuliste struktuuride diferentseerumist ja küpsemist ning organismi arengut. Seepärast muutub nende sünnitusliku küpsemise ja varajase vanuse puudumine sageli põhjuslikuks teguriks anomaalia tekkimisel kesknärvisüsteemi füüsilisel küpsemisel ja arengul. Hüpotüreoidsete seisundite aluseks, millega kaasnevad arenguhäired, on seleni ja joodi puudumine päevases dieedis. Kõnealune kõrvalekalle võib olla juhuslik või endeemiline.

    Kretinismi põhjused

    Tavaliselt areneb laste kretinism hüpotüreoidismiga. See on tingitud sünteesitud joodi koguse puudulikkusest, mistõttu kretinismi päritolu peamiseks etioloogiliseks teguriks peetakse jodotirooniinide puudumist ja kilpnäärme efektiivsuse vähenemist.

    Siin on silmnähtavalt kretinismi põhjused - need on nelja tüüpi näärmete tootmise funktsiooni vähenemise põhjused, mille põhjuseks on etioloogiline tegur: primaarne, sekundaarne, tertsiaarne hüpotüreoos ja iodotüroniinide organismi tundlikkus.

    Primaarne hüpotüreoidism on põhjustatud ebanormaalsusest asjaomase elundi tervises ja võib olla kaasasündinud ja omandatud.

    Esimene on tingitud näärmete tekke halvenemisest. See keha võib olla puudu või vähearenenud. Sellise elundi küpsemise kõrvalekalded on järgmised: rasedate naiste kiiritus, raseduse ajal mitmesuguste ravimite kasutamine, mis vähendab hormoonide tootmist, näärmefunktsiooni, mis leiab naise sünnituse ajal, ebapiisav jood raseduse ajal igapäevases dieedis.

    Kaasasündinud hüpotüreoidism on põhjustatud nääre pärilikust arenemisest, geneetilisest ebanormaalsusest, mis põhjustab hormoonide tootmiseks vajaliku joodi hõivamise, näärmepärase immuunsuse tüotropiini ja anterior hüpofüüsi segmendi hormooni põhjustatud nääre.

    Hüpotüreoidismi omandatud geneezias võib tekkida autoimmuunhaiguse üleviimise tulemusena, mis väljendub kilpnäärmepõletikus ja selle düsfunktsioonis, näärmete tõhususe vähenemine operatsiooni või selle kiiritamise, teiste türeoidiidi tüüpide tulemusena.

    Sekundaarne hüpotüreoidism põhjustab hüpofüüsi regulatoorse funktsiooni rikkumist. Samuti juhtub olema kaasasündinud seisund ja omandatud geneetika.

    Esimene on tingitud türeotropiini sünteesi pärilikust vähenemisest (hüpofüüs peatab jodotirooniini produktsiooni stimuleerimise) või kaasasündinud etioloogiaga hüpofüüsi ebapiisavate funktsionaalsete ülesannete tõttu, mis põhjustavad selle tekitatud hormoonide sünteesi kõrvalekaldeid.

    Omandatud hüpotüreoidism on põhjustatud aju hüpofüüsi funktsioonihäiretest, peaaju vigastustest ja mitmesugustest põletikest.

    Kolmeaastane hüpotüreoidism tekitab hüpotaalamuse häiret reguleerivat toimet, mis põhjustab hormoonide sünteesi puudumist, mis stimuleerib hüpofüüsi, mis omakorda peatab kilpnäärme aktiveerimise.

    Omandatud geneetika kolmanda taseme hüpotüreoidism on kasvaja või põletikuliste protsesside tagajärg, samuti pea vigastus.

    Kere struktuuriüksuste tundlikkuse puudumine iodotirooniinide puhul - hormooni tootmine normi koguses, kuid rakud ei ole sellele vastuvõtlikud. See seisund viitab kaasasündinud pärilikele patoloogiatele. Selle põhjuseks on desoksüribonukleiinhappe ja kromosoomide struktuuri defekt.

    Kretinismi sümptomid

    Kuna see haigus on iodotüroniinide tootmise vähenemise tagajärg, on kretinismi sümptomid tingitud kilpnäärme normaalse funktsiooni halvenemisest.

    Järgnevad on kretiinismi tunnused, mis tuvastatakse kuni kolme kuu jooksul. Vastsündinute mass on tavaliselt üle 4 kg. Pärast sündi, lapsepõlve karvad ei ole intensiivsed. Ülejäänud nabanööri protsess kaob palju hiljem kui tervete trühvadega. Täheldatakse veelgi vähenenud aktiivsust, püsivat unisust ja söögiisu vähenemist. Piima imiku imeb väga loid. Toitumise ajal peatub hingamine sageli, näo nahk on sinakas. Hingamine on raske ja üsna mürarikas. Imikul on sageli kõhukinnisus ja turse. Lisaks sünnivad tihti ka trühvlipuudust. Imiku kehatemperatuur langeb sageli temperatuurini 35 ° C.

    Derma kollasus võib püsida pikka aega pärast sündi. Kolju võlviku all olevad vedrud ei ole pikka aega kasvanud ja neid iseloomustavad suured suurused. Müokardi kontraktsioonide sagedus on vähenenud. Beebi lihased on puutetundlikud, mille tõttu tundub, et toon on kõrgendatud, kuid see on vale eeldus. Selline tihedus põhjustab turset.

    Diagnoosi kretinismi võib tuvastada lapse elu teisel trimestril, kasutades järgmisi indikaatoreid:

    - vaatlusalusel perioodil muutuvad kõik sümptomid hästi välja ja kergesti märgatavad. Selle perioodi sümptomid püsivad kogu elu vältel. Esimesel omakorda on majanduskasvu aeglustumine. Napp väheneb. Kuid peene beebi ei näe, sest seal on üldine paistetus;

    - lapse keha muutub ebaproportsionaalseks: keha on piklik ja vastupidi lühemad. Harjad on laiad ja sõrmed on lühikesed. Nina sild on lai ja silmad on kitsad. Pea suurused on normaalsed, kuid puuduliku jäsemete ja keha pikkuse tõttu on see ebaproportsionaalselt suur;

    - pundumine annab lapse näole iseloomuliku välimuse. Kaelarähis lühike ja paks. Keel on paistes ja sel põhjusel ei sobi mõnikord suuõõnde;

    - hambad vanurite taustal purunevad hiljem;

    - beebi loid ja unistav, uncommunicative. Kuna küpsemine toimub, on intellektuaalse arengu hilinemine. Kõhukinnisus ja puhitus on alati kirjeldatud kirjeldatud riigiga.

    Haiguse kretinismit jälgitakse sageli lihtsal teel. Sel juhul on esimesed kretinismi nähud leitud vanemate kui kaheaastastel lastel. Sageli esineb haigus puberteedieas.

    Kretinismi märke täiskasvanutel on loetletud allpool.

    Väljaspool esimest omakorda on koljuosa ebaproportsionaalne. Samal ajal, hoolimata ebaproportsionaalselt suurest pea suurusest võrreldes kehaga, iseloomustab kretinismit koljuõõne ja aju suuruse (mikrotsefaalia) suuruse vähenemist.

    Lisaks sellele eristuvad Kretinismi põdevatel patsientidel nende lühike kasvuperiood. Kretinismi diagnoosiga inimeste kasv on erinev, aga üldiselt on see palju väiksem kui tervislikul isikul.

    Veerand juhtudest on Kretinismi all kannatavatel inimestel proportsionaalne kehaehitus, ülejäänud - keha ebaproportsionaalsus. Pagasetükki puudutavad otsad on lühenenud ja neid iseloomustab suur paksus, mille tagajärjel kirjeldatud patoloogiaga patsientide liikumine on ebakindel ja kohmakas. Jalad on tihti sees ja karvkoob on täheldatud. Liigendid on tihti keerutatud ja massiivsed.

    Mobiilsus selgroos on vähenenud. Peaaegu kõikidel kirjeldatud patoloogiaga inimestel on kitsas vaagen. Kolju põhja suuruse kasvus on ka märgatavad kõrvalekalded, nii et nina tagumine on sügav ja lai. Patsientide otsaesine on kortsudega kaetud, mille tulemusena on üsna raske kindlaks määrata õiget vanust välimusega, sest patsiendid näevad välja palju vanemad kui oma aastad.

    Selle haiguse all kannatavate inimeste juuksed on üsna kehvad. Juuksed ise on üsna rasked ja mustad. Teisi iseloomulikke märke võib pidada laiade põsesarnade, põrutuste kõrvade, kõrgete otsaesiste, suurte huulte, keele püsivalt välja tõmmata.

    Vaimne aeglustumine on täheldatud kõigis kretiinimesi kannatavates, kuid erinevas raskusastmes. See juhtub, et vaimsete funktsioonide küpsemise viivitus jõuab idiootsuse tasemeni, kui subjekt ei suuda ise teenida.

    Kretinismis väheneb soo näärmete toimimine ja organid ise on väiksema suurusega. Kõnehäired ja kuulmiskahjustused on tugevalt väljendunud. Samuti märgatavalt suurenenud unisus, apaatia, letargia, erineva raskusastmega vaimuhaigused.

    Täiskasvanud, kellel on kretinism, on inertsed, lollad, ükskõiksed ja nende tegevus on aeglane. Sõbralikud emotsioonid keskkonda, mida nad ei näita. Iseloomustab usaldamatus ja rumal. Nerds armastavad kiindumust. Nad on kergesti esilekutsutud ja emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui patsiendid satuvad "marutaudi", siis on nende tegevus teistele ohtlik. Täiskasvanutel on selle haiguse emotsionaalsed plahvatused ilmsiks, üsna harva näha ja kiiresti edasi liikuda. Saate leevendada haige inimese kallaku abil.

    Kretinismi all kannatavad inimesed on sageli depressioonis, mille tagajärjel saavad nad enesetapukatse teha.

    Vanemate vanusena vananemine vananeb kiiremini kui tema tervete eakaaslastega. Kõnealuse haigusega inimeste kehas on palju kuumust, sest neil ei meeldi soe pintsli all.

    Selle patoloogia jaoks on iseloomulikud välja nägemishäired, nagu puhitus, lameda nina süvend, mis sageli on suu ajar, süljevool, keele ummistus. Patsientide jäljendust iseloomustab nappus. Tema näo väljend on loll.

    Muud patsiendile iseloomulikud kretinismi nähud: bioloogiliste seksuaalomaduste mittetäieliku küpsemise, mõnel juhul on täheldatud krüptoorhidismi või munasarjade tsüsti, siseelundite konfiguratsiooni vähenemine, epidermise jämedus, naha paksuse ja ebaühtluse suurenemine, küünte killustumine, higistamine.

    Kuna kretinism lastel areneb koos hüpotüreoidismiga, siis kõik protsessid, mis kehas asuvad, aeglustuvad. Selle tulemusel on väikelastel, kellel on kretiinismi diagnoos, vaimsete funktsioonide teke, intellektuaalse tegevuse langus ja füüsilise arengu hilinemine. Lisaks on sellel haigusel käitumisharjumused.

    Kretinismi ravi

    Vaadeldava haiguse tagajärg on tingitud piisava ravi algusest. Lõppude lõpuks kretinism, mis see on? See on haigus, mis on tingitud jodotiro-reinide tootmise puudumisest, mille tagajärjeks on moodustumise edasilükkamine. Seetõttu aitab kretinismi varajane ravi kaasa tervislikumaks arenguks.

    Haiguse kretinismi iseloomustavad muutused patoloogilises orientatsioonis erinevates süsteemides ja organites, mistõttu patsient kontrollib järgmisi spetsialiste: ortopeedil, terapeudil või pediaatril, endokrinoloogil, neuropatoloogil ja psühhiaatril. Ent peaarst on endokrinoloog, sest haigus kretinism on endiselt endokriinset päritolu. Teised eksperdid määravad patoloogiliste muutuste esinemise asjaomastel organitel.

    Kretinismi diagnoosimiseks viiakse läbi järgmised kohustuslikud tegevused. Esimesel etapil võetakse sünteesitud jodotirooniini ja hüpofüüsi hormoonide mahu määramiseks vereproovi võtmine.

    Meditsiinis on selline asi nagu mööduv või mööduv hüpotüreoidism. Jodotirooniinide näitajad ajutiselt aeglustuvad ja teatud aja jooksul taastatakse. Sellisel juhul ei arene kretinism haigust. Vereanalüüs näitab samal ajal kilpnäärme hormoonide sisalduse vähest vähenemist ja hüpofüüsi sünteesitud tüotropeeni kontsentratsiooni vähest suurenemist. Arst peab sellist tulemust kaheldavaks, nii et uuringut tuleks aja jooksul korrata.

    Kretinismi õigeaegse avastamise suurt rolli mängib sõelumine, mis viiakse läbi vastsündinutel. Seda protseduuri harjutatakse neljandal päeval pärast lapse sündi, kui laps ilmub õigeaegselt. Enneaegseid lapsi sõelumine on näidatud 7. päeval. Skriinimismeetod määrab türeotropiini sisalduse veres. See indikaator annab teavet endokriinse näärmete töövõime kohta. Seda peetakse kõnealuse patoloogia diagnoosimiseks peamiseks. Kilpnääret stimuleeriva hormooni suurenenud sisalduse määramisel viiakse uuesti läbi uuesti. Samuti määrati ennetav ravi ja parandusmeetmed ning türoksiini preparaadid.

    Lapsed, kellel ei ole leitud kretinismi, võib vanuseperioodil alates teise elukvaliteedi trimestri lõpust kuni lõpetamiseni näidata kolesterooli ja rasva kõrgenenud sisaldust, mis on kaudne tõestus selle haiguse esinemise kohta.

    Patoloogiliste muutuste väljaselgitamiseks soovitati teha vere biokeemilise koostise analüüs. Samuti viiakse läbi kliiniline uuring, milles analüüsitakse vere koostist: hemoglobiini, valgete vererakkude, leukotsüütide valemi, värviindeksi ja punavereliblede kontsentratsiooni. Selle tulemusena võib tuvastada aneemiat.

    Vereanalüüside tegemiseks on vajalik näärme ultraheliuuring. See uuring võimaldab kindlaks teha: erinevate koostiste olemasolu, keha konfiguratsiooni ja suurust, kilpnäärme struktuuri modifikatsioone, näärme üksikute segmentide kasvu, verevoolu seisundit (dupleksne skaneerimine).

    Loetletud uuringuandmed võimaldavad tuvastada näärmete funktsioonihälvete põhjused. Selle haiguse varajase avastamise korral saab haiguse seisundit täielikult kompenseerida, võttes türoksiini. Seepärast on väga tähtis, et operatsioon oleks õigeaegselt teostatud kretinismi piisava ravi diagnoosimiseks ja eeltähendamiseks.

    Soovitades asendusravi määramiseks soovitasid nääre toimivust vähendada. Patsiendile on ette nähtud hormonaalsete ainete kasutamine, mille eesmärk on kilpnäärme piisava toimet taastada. Sellised ravimid näitavad positiivseid tulemusi hüpotüreoidismi mis tahes variatsioonides, välja arvatud need, mis on põhjustatud kudede tundlikkuse häiretest jodotiro-reinidele.

    Endokrinoloogid määravad tavaliselt trijodotüroniini või levotüroksiini. Lisaks farmakopöaalsete ainete kasutamisele peate järgima ka kehtestatud dieeti. Esimesel pöördel peaks kogu patsiendi tarbitav toit rikastama joodi.

    Laste tegevus peab olema üles ehitatud nii, et lapsed ei tunneks halvemaid ega kaotatud. Samuti tuleks poisil julgustada kõiki loomingulisi impulsse. Loovus võimaldab teil parandada sotsiaalseid oskusi ja aitab kaasa motoorsete oskuste arendamisele.

    Endokrinoloog peab pidevalt jälgima kretinismi põdevaid lapsi, nii et arst saab viivitamatult korrigeerida ravirežiimi ja ravimite annust. Ravi ja korrektsioonimeetodite valik kokkupuutel närvisüsteemi struktuuride ja kehatemperatuuri moodustumise etapis väärib eriti tähelepanelikku tähelepanu.

    Naised, kes on huvitatud kretinismist, mis see on, peavad tingimata mõistma lihtsat tõde - see on tõsine vaevus, mis vajab terapeutilist parandusmeetmeid. Selle patoloogia tulemus sõltub ravi tuvastamise ja ravi algusest.

    Lapsed, kellel oli kõnealuse kõrvalekallete varane avastamine ja kes alustasid kretiinika ravi pärast kolme nädala vanuseni jõudmist, ei jää arengust kaugele tervislike eakaaslaste seas. Seetõttu on kretiismuse õigeaegne diagnoosimine väga tähtis, eriti sõelumine. Kui sõeluuringut ei tehta (näiteks kodus sündimisel), siis ei ole võimalik õigeaegselt määrata piisavat ravi. Sellised lapsed langevad psühhofüüsilisest küpsemisest maha, neil on kõne viivitus. Samuti kannatab intellekti moodustamine.

    Kretinismi esinemise vältimiseks peab lapsega naine sööma joodiga rikastatud tooteid, läbima laboratoorsed uuringud ja järgima kõiki meditsiinilisi soovitusi. Et selle sisesekreemne näärkromatograafia korralikult väljatöötataks, peab joodisisaldus sisalduma ka naisorganismis.

    Kretinismi ennetamine peab seega sisaldama järgmisi samme:

    - Vastuvõtmine loote joodpreparaatide ajal;

    - tulevase ema toitumine;

    - lähedaste sugulaste laste sünnist keeld;

    - kilpnäärmehaiguse profülaktika.

    Kretinismi põhjused ja peamised sümptomid. Diagnoosimine ja ravi

    Kretinism on endokriinne haigus, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiidist ja mis väljendub siseorganite ja närvisüsteemi haiguste kompleksis. Kõik Kretinismi muutused on pöördumatud.

    Põhjused

    Erinevad söömishäired ja ainevahetushäired võivad põhjustada kretinismi. Põhjusid saab ühendada järgmistesse gruppidesse:

    • Joodi puudumine ema toidus raseduse ajal põhjustab lapse kretinismi.
    • Pärilik eelsoodumus.
    • Joodi muundamiseks bioloogiliselt aktiivse vormi ensüümide puudus.
    • Kilpnäärme põletikulised haigused, sealhulgas selle alaareng (hüpoplaasia), ebanormaalses kohas (ektoopia) või täielik puudumine (atüüreoos).
    • Kilpnäärme suuruse (atroofia) vähendamine erinevatel põhjustel.
    • Kilpnäärme hormoonide sünteesi rikkumine.
    • Emajärgne vastuvõtt kilpnäärmehormoonide tootmist vähendavate ravimite raseduse ajal (kasutatakse hüperfunktsiooni raviks).
    • Elu piirkonnas, mida iseloomustab joodi puudumine vees ja toidus.
    • Kilpnääre osa eemaldamine kirurgias.
    • Näärmete autoimmuunne kahjustus (türeoidiit).
    • Võtta ravimid, mis pärsivad kilpnäärme aktiivsust.
    • Võimalik on ka tihedalt seotud abielude laste kilpnäärme häired.

    Kretinismi sümptomid

    Olenemata sellest, et kretinism on välja arendatud, on selle sümptomid sarnased. Nende hulka kuuluvad:

    • Oluline vaimne alaareng.
    • Viivitatud füüsiline areng.
    • Lühike laius
    • Skeleti luustumise häired: jäseme deformatsioonid, kolju fastsanellide hilinemine, hammaste kahjustused, nende lööve ja nihkumine.
    • "Karikatuur" - näopunktide ebaühtlus, mis on tingitud pea kudede paistetusest. Kretinismi põdevatel patsientidel on ninapeegel lamedad ja laiad, sadulaga tagasi. Silmad on sügavalt ja laialt levinud, tunduvad väikesed. Sageli leiab strabismust.
    • Enamasti väljakujunenud keel, mis tihti ei sobi suhu, enamikul juhtudel näeb keele osaliselt välja suust, moodustades kretinismi patsiendi iseloomuliku välimuse.
    • Pakste, karmide patsientide nahk.
    • Juuksed on kuivad, hõredad, rabedad, juuste kasvu algusjoon on väike.
    • Vaimne areng on märkimisväärselt edasi lükatud, isegi täiskasvanueas, patsiendid ületavad harva 4-5-aastase lapse arengu taset.
    • Tugev mahajäämus intellektuaalsest arengust, kuni idiootsuseni.
    • Võib-olla kuulmise või täieliku kurtuse vähenemine.
    • Hilinenud seksuaalne areng, vähene areng või teiseste seksuaalomaduste puudumine.
    • Lühike laius või kääbikirik.
    • Gaidi häired.
    • Kretinismi lapsed on passiivsed, neil ei ole aktiivseid mänge, nad veedavad suuremat osa oma istuvatest ja lamamistest.
    • Kretinismi lapsed ja täiskasvanud keelduvad toidust, nende söögiisu on vähenenud, seedimine on aeglane, neil on sageli kõhukinnisus, kõhupuhitus. Selliste patsientide magu on ebaproportsionaalselt paisunud, sarnaneb trummel.
    • Kalduvus langetada vererõhku.
    • Sünnitusjärgsel perioodil kannatavad kretiismiga lapsed sageli raskeid kollatõbe.
    • Kilpnäärme funktsiooni järsu vähenemisega kannatavad patsiendid tihke ja ulatusliku ödeemiga, mida kutsutakse mükseemadeks.

    Kretinismi diagnoosimine

    Kretinismi ennetamiseks teostavad kõik lapsed kohe pärast sünnitust kilpnäärme hormoonide taseme sõeluuringut. Selle tegemiseks sünnitusjärgsel haiglast võetakse vere vastsündinu, seejärel võetakse proovid spetsiaalsesse laboratooriumisse, kus uuritakse kilpnäärme stimuleeriva hormooni taset, mis kontrollib kilpnäärme tööd. Kilpnäärme hüpofunktsiooni õigeaegne avastamine võimaldab kohe alustada asendusravi ja vältida tõsise kretinismi tekkimist.

    Kilpnäärme kaasasündinud hüpofunktsioonide korral saab kretinismi diagnoosida lühikese aja jooksul pärast sündi vastavalt lapse iseloomuliku väljanägemisele. Diagnoosi kinnitamine ja selgitamine, samuti muudel põhjustel väljatöötatud kretinismi diagnoosimine tekitab arsti-endokrinoloogi.

    Lisaks rasedus-ja sünnitushaiglas läbiviidud sõeluuringule, et selgitada kretinismi diagnoosi, on vaja läbi viia järgmised uuringud:

    • Vereanalüüs;
    • Kõigi kilpnäärme hormoonide ja kilpnääret stimuleeriva hormooni taseme kvantitatiivne määramine;
    • Antitüüdi antikehade esinemise analüüs autoimmuunse türeoidiidi välistamiseks;
    • Ultraheli uurimine nääre mõõtmetega oma tiibade ja istmetega, otsige patoloogilist moodustumist näärmes;
    • Kolju roentgenograafia hüpofüüsi kasvaja välistamiseks.

    Kretinismi diagnoosimisel tuleks välja jätta järgmised haigused: endeemiline seent, kus kilpnäärme laienemise vaatamata on selle funktsioon täielikult säilinud; hüpopituitarism, kus on häiritud hüpofüüsi korrigeerivat tööd, millega kaasneb kogu sisesekretsiooni süsteemi töö rikkumine ja igasuguste hormoonide sekretsiooni rikkumine. Samuti on vaja välistada geneetilised haigused, millega kaasnevad sarnased sümptomid.

    Ravi

    Ainus ravi on eluaegne asendusravi. Varasel diagnoosimisel ja sobivate ravimite määramisel lastel võib kretinismi kompenseerida ja vältida ekspresseeritud vorme. Endokrinoloog peab selliseid lapsi pidevalt jälgima, et õigeaegselt korrigeerida ravimi annust või ravirežiimi muutusi. Ravi valikul tuleb eriti tähelepanu pöörata lapsepõlves, kui tekib närvisüsteem ja organismi kasv. Hüpotüreoidismiga täiskasvanute puhul piisab, kui külastada endokrinoloogi üks või kaks korda aastas, et jälgida ravimite efektiivsust.

    Erinev kretinism

    Väga sageli võite kuulata nime topograafilist või ruumilist, kretiinlikkust. Muidugi pole see mingit pistmist tõelise kretinismi vastu ja isegi sellist diagnoosimist meditsiinis ei ole. Nn raskused maastikul või kaardil orienteerumiseks. See funktsioon on naistel tavalisem. Loomulikult on haigusi, mida iseloomustab kahjustatud objektide meeldejätmine väliskeskkonnas, näiteks idamaine agnosia. Kuid sellist patoloogiat omavad inimesed on täiesti võimetu orienteeruma, nad ei suuda isegi meelde jätta tänavat, kus nad elasid aastaid ja millel on suuri raskusi iseseisva liikumise vajadusega.

    Seda, mida me tavaliselt nimetame topograafiliseks kretinismiks, võib iseloomustada piirkonna kognitiivse kaardi kujunemise rikkumise või aeglustumisega - reaalsete objektide võrdlemine nende geograafilise asukohaga ja omavahel. Selline kaart on kujundatud eluprotsessis ja ruumi uurimisel. Maastiku kergesti mäletamise võime on kujunenud lapsepõlves ümbritseva maailma uurimisel, mänguväljakul ja disaineritega töötamisel.

    Isegi täiskasvanuna saab orienteerumisoskusi edasi arendada - teil on vaja reisida harvemsetele linnadele sagedamini, navigeerida kaardi ümber ja otsida teid õiges kohas sõltumatult.

    Kretinism lastel kilpnäärme hüpofunktsiooni tagajärjel

    Kretinism on endokriinne haigus ja see on kilpnäärmehormooni puudulikkuse tagajärg. Lastel kretinism põhjustab pöördumatuid muutusi närvis, vaimses ja somaatilises arengus.

    Lisaks sellele võib haigus olla nii kaasasündinud kui arenev, kui laps kasvab. Haiguse esinemissagedus on 1: 4000, ja väärib märkimist, et tütarlapsed on palju tõenäolisemalt seda patoloogiat läbinud.

    Selles artiklis uurime, miks peetakse kretilismi ja milliseid sümptomeid see patoloogia seostatakse lapsepõlves.

    Miks kretinism esineb

    Patoloogia areng on otseselt seotud hüpotüreoidismiga, st Kretinism mõjutab lapsi, kellel on ebapiisavad kilpnäärmehormoonid.

    Kretinism tekib kaasasündinud hüpotüreoidismis, mis omakorda võib olla:

    • primaarsed - kilpnäärme häired;
    • sekundaarsed - hüpofüüsi reguleerimine;
    • Kolmasajane - hüpotalamuse düsregulatsioon.

    Tuleb rõhutada, et juhuslik ja endeemiline kretinism eristub. Juhuslikul kretinismil on haiguse juhtumid haruldased ja ei ole seotud keskkonnaseisundi või elupaigaga. Endeemne kretiinism on otseselt seotud elamisega teatavates joodipiirkondades ja esineb mitmuses.

    Haigus areneb järgmistel põhjustel:

    1. Kilpnäärme puudumisel või alaarengut silmas pidades.
    2. Kui rase naine kasutas kilpnäärme funktsiooni vähendavaid ravimeid.
    3. Kilpnäärmehaigused emas raseduse ajal.
    4. Tingimused, mille korral kilpnääre neelab joodi ebapiisavates kogustes.
    5. Kilpnäärme pärilik vastuvõtlikkus kilpnäärme stimuleerivale hormoonile, mis toodab hüpofüüsi.
    6. Hüpofüüsi hormoonide tootmise eeldatav kahjustus selle funktsiooni puudulikkuse tõttu.
    7. Kilpnääre stimuleeriva hormooni produktsioon vähenes hüpofüüsi tõttu päriliku eelsoodumuse tõttu.
    8. Hüpotalamuse puudulikkus tulenevalt kaasasündinud defektidest, mille tagajärjel ei ole piisavalt toodetud bioloogiliselt aktiivseid aineid, mis on vajalikud hüpofüüsi stimuleerimiseks.
    9. Kaasasündinud häired, mis on seotud rakkude ebapiisava tundlikkusega kilpnäärme hormoonide suhtes, on pärilik anomaalia.

    Kretinismi ilmingud lastel

    Kilpnäärmehormooni produktsiooni vähenemise tagajärjed lapse kehas on aju areng, närvirakkude arvu vähenemine ja närvikiudude arengu nõrgenemine, aju aktiivsust pärssivate ainete tootmine, lihaste nõrkus ja kasvu pidurdumine, seedetrakti kontsentratsioonis tekkivad häired. aju, neerupealiste ja hüpofüüsi häired, sugurakud ja seedetrakt. Kõik need protsessid on kretinismi arengu alus, mis ei arene liiga kiiresti, eriti kui ema rinnaga toitmine toimub.

    Lapsepõlves olev kretinism manifibeerib iseloomulikke sümptomeid: lapsel on udune nägu, igav ja ekspresseeriv nägemine, silmad asetsevad kaugele, juustepiir on madalam kui teised lapsed, laienenud ja süvendatud nina, huuled on paksud ja keele tihtipeale liiga suur ja ei sobi suuõõnde.

    Sünnil on nutmine nõrk, laps on loid ja uimased, imemise refleks on halvasti väljendunud. Sageli on lapsed kõhukinnisust, neil on raske mürarohane hingamine ja nabaväädi halvasti paranemine. Pikka aega ei juhtu füsioloogiline kollatõbi, vedru hilineb hiljem kui tavaliste laste puhul. Imiku hambad paiskuvad viivitusega ja asendatakse hiljem püsivatega.

    Kolju on deformeerunud - tüvi- ja esiosa luud paksenevad, põsesarnad välja ulatuvad. Sellistel lastel on ebaproportsionaalne kehahaigus - neil on lühikesed jäsemed ja laiad jalad, luud on deformeerunud, sageli esineb skolioosi. Täheldatakse suguelundite halvenemist, seksuaalomadusi praktiliselt ei avaldata või üldse puuduvad. Kilpnäärme suurus võib olla kas suurendatud või vähendatud.

    Kretinismi lapsed arenevad aeglaselt, nad vaevu suudavad istuda, rullida ja seista, kretiinlastega lapsed õpivad kõndima vaid 3-4 aastat. Kretinismiga lapsed praktiliselt ei kõnnite, siis raskesti paljunevad silbid ja sõnad.

    Mõnel juhul on kuulmiskaotus ja mõnikord kaasneb haigus kurtusega. Kui kretinism lastel on intellektuaalide ja vaimse arengu (näiteks nõrkus või idiootsus) rikkumine, on selliste laste igasuguste oskuste koolitamine äärmiselt raske.

    See on tähtis! Ärge püüdke lapsi ennast diagnoosida ega käituda oma kätega. Kretinism on tõsine patoloogia, mis nõuab spetsialistide pidevat järelevalvet ja ravi individuaalset valikut.

    Kuidas kretinismi diagnoosida?

    Praegu on diagnostikameetodid oluliselt arenenud, mis võimaldab kindlaks teha, kas laps kannab kretinismi esimestel elupäevadel.

    Täpse diagnoosi avaldamiseks kasutatakse sellist juhendit:

    • KLA juhtimine;
    • radiograafia;
    • lapse elu esimestel 3-7 päeval testi kaasasündinud defektide tuvastamiseks;
    • kilpnäärme hormoonide vereanalüüsid;
    • Kilpnäärme ultraheli;
    • globuliini hormooniühendi ja kilpnäärme hindamine;
    • antiterioidsete antikehade diagnoosimine.

    Ainult kvalifitseeritud endokrinoloog võib testide tulemuste põhjal teha diagnoosi. Türoidhormoonide vereanalüüside maksumus ei ole kõrge, kuid hüpotüreoidismi ja kretinismi määramisel on need väga informatiivsed.

    Selles artiklis fotosid ja videoid saime teada, millistel põhjustel tekib kretinism, kuidas see end väljendada ja milliseid meetodeid haigus diagnoositakse.

    Kretinism areneb hüpofunktsiooniga lastel

    Kretinismi liigid, põhjused, sümptomid ja diagnoosimine

    Kui tihti väsin inimest, et selgitada mõningaid selgeid asju, kutsume teda närimataks! Oluline on mõista, et sellel kontseptsioonil on mitu tähendust: on olemas kretinism, ja tegemist on kretiiniga, mis tegelikult osutub äärmuslikuks tujukuse nimetuseks mõnes kitsas inimtegevuse valdkonnas (tüüpiline näide on topograafiline kretiism).

    Sisukord:

    Haigus või kahjustus?

    Kretinism kui haigus on endokriinsüsteemi haigus, mis areneb kilpnäärme talitlushäire tõttu. Peamine manifestatsioon on intellektuaalse, füüsilise ja vaimse arengu hilinemine. Haigusnähtud hakkavad ilmnema varases lapsepõlves, jäädes kogu lühikeseks ajaks muutumatuks.

    Selle haiguse korral täiskasvanutel tekib silmapilgul inimese silme nägemine, kuid laste kretinism (hüpotüreoidism) avaldub võimetuses õppida, halvas kõnes või isegi selle puudumisel. Need lapsed on laiskad, väga apaetilised. Praeguseks on tihedalt seotud joodi puudus (hüpotüreoidismi peamine põhjus) ja luureandmete tase. Joodi puudumisega piirkondades on madala intelligentsusega elanikud 14% rohkem.

    Kiire ravi korral suurenevad sümptomid kiiresti. Seetõttu elavad tavaliselt vanurid tavaliselt 40 aastat.

    Selle haiguse puhul on kaks tüüpi: kretinism on endeemiline ja ka juhuslik. Lisaks on ka teisi liike, mida ei peeta haiguseks: tüpograafiline, professionaalne, geograafiline kretinism...

    • Sporaadiline kretinism. Enamasti esineb selline kretinism kui kaasasündinud hüpotüreoidismi vorm, kuid mõnikord areneb see lapse edasise kasvu protsessis. Selle põhjused on tavaliselt seotud embrüo arenguhäiretega, mis põhjustavad sisesekretsioonisüsteemi talitlushäireid. Hüpotüreoosi viimane etapp on mükseede (või täiskasvanud kretinism). Samuti võib täiskasvanul olla sekundaarne mükseedeemia, mis on põhjustatud hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest. Füsioloogiliste defektide tõsidus ja sporaadilise kretiinismi vaimsete muutuste raskusaste on selge seos. Ent endeemilise kretiiniga ei ole see seos nii tugev;
    • Endeemne kretinism. See on keeruline psühhofüsioloogiline patoloogia, mis areneb väikeses koguses joodi (tavaliselt mägipiirkondades) paikkondade elanikega. Sellist tüüpi haigust esineb sageli seedeelund ja kurtide mutism, mis enamasti areneb lapse elu alguses. Kuid mitte kõigil patsientidel, kes kannatavad sellistes piirkondades endeemilisest nohu, on kretinism. Mõnikord esineb endeemiline kretinism siis, kui puudub joodi märgatav puudus. Ja hiljutised uuringud ei välista isegi selle haigusega nakatumise fakti.

    Kui kretinism kui haigus on kahel erineval kujul, eristub kretiinism kui aju üksikute piirkondade arengu tunnus mitmesuguseid liike. Kretinism kui haigus ei kuulu üldse sellistesse rikkumistesse.

    Üks inimene ei suuda geograafilist kaarti võrrelda tõelise kohaga (nn topograafiline kretinism), teine, hoolimata instituudi hariduse olemasolust, ei assimileerita kirjavahemärke (nn tüpograafiline kretinism), samas kui kolmas professionaalne kretinism... Kõige tuntum nähtus on ruumiline või topograafiline kretinism.

    • Topograafiline kretinism (või ruumiline dementsus). Mitte meditsiiniline termin, vaid inimese võimetus navigeerida tundmatus piirkonnas. Selle põhjuseks on ajutegevuse funktsionaalsed omadused, mille puhul mõnedel inimestel on orienteerumiseks raskusi. See pole sugugi haigus, vaid naistele omane psühholoogiline eripära. Nii meestel kui ka vasakukäeliselt on parema väljakujunemise eest vastutav kosmosetunde eest vastutav poolkera. Kuid "ümberõppeline vasakpoolne" võib samuti olla halb ruumiline suundumus, sest nende poolkerad võivad ebaõnnestuda.

    Krooniline une puudus teravdab topograafilise kretinismi ilminguid, mis on tingitud ajukahjustusest tingitud verevarustuse, nägemismalli halvenemisega. Geograafiline kretinism aitab kaasa ka laiskusesse, lahkumatusesse. Selline rikkumine võib olla isegi pärilik. Selle raskusastme vähendamiseks on vaja tugevdada visuaalset mälu ja ruumilist mõtlemist.

    Põhjused

    Peamine põhjus, miks kretinism tekib inimestel, on spetsiifiliste kilpnäärmehormoonide puudumine. See endokriinne häire areneb erinevate tegurite mõjul:

    • kilpnäärme embrüo hüpoplaasia, selle ebaõige asukoht või üldse puudumine;
    • rase naise spetsiifiliste hormoonide puudumine või puudumine lastes;
    • radioaktiivse joodi abil rasedate naiste ravi;

    Kilpnäärme asukoht

    seleeni, joodi puudus;

  • autoimmuunne türeoidiit;
  • hüpofüüsi häired;
  • geneetilised häired (kilpnäärme stimuleeriv hormoonide reaktsioon);
  • lähedased abielud;
  • liitiumravi ja muud keemilised elemendid.

    Mõnikord on selle haiguse põhjuseks joodi puudus konkreetses elukohas. Sellistel juhtudel diagnoositakse endeemilist kretinismi. Võimalik, et Kretinismil on püsivad sümptomid, olenemata selle esinemise põhjustest.

    Sümptomatoloogia

    • Lag või kehaline areng. Aeglane kasvu või hammaste muutus, keha aeglane kasv (nn kääbikirik). Ebaproportsionaalne, mitteharmooniline kehaehitus (väga suur lühikeste jäsemega pea). Pikk frittaanide hõõrumine koljule, koljuosa deformeerumine luudega paksenemisel, järsult väljaulatuvad põsesarnad. Mõnikord on jäsemete liigeste või luude deformeerumine võimalik ka selge skoleiis;
    • Nägu. Pehmete kudede turse tõttu on sellel jämedad omadused - tugevalt süvendatud tagaküljel asuv nelinurkne nina, silma hüpertelorism (laiapõhjalised silmad), avatud õlavaba suu, mis on välja tõmmatud keelega. Tema mimikry on väga vaene ja tema väljendus on ükskõikne, loll;
    • Muud välismärgid. Kuulmis- ja kõnehäired (kuni kurtide mutismini). Sekundaarsete seksuaalomaduste vähene areng. Nahk on karm, paks, väga kahvatu, on pigmentväljad, tavaliselt tursed. Kahekümne aasta pärast muutub nahk kortsus ja lõhnatuks. Pea juuksed on pimedad ja hõredad, küüned on rabedad ja higistamine on vähenenud;

    Kretinismi erinevad ilmingud

    Kliinilised sümptomid. Protsesside aeglustamine ja reflekside mõtlemine, bradükardia, madal vererõhk. Siseorganid on oluliselt väiksemad. Seedetrakti probleemid, myxedema, mõnikord on IRR-i sümptomid. Rikutati suguelundite funktsiooni. Söögitoru esinemine juhtub, kuid see ei ole vajalik. Harva tekib mükseedema turse (nn mükseedema kretinism);

  • Käitumise rikkumine, psüühika areng, intellekt (idiootsiks). Kretinid on loid, aeglane, unistav. Vastavalt tema suhtumisele teistele - tavaliselt usaldamatult, ebasõbralikud. Nad on kergesti soovitatavad, armastavad meeleheidet, kuid emotsionaalselt ebastabiilsed. Kui nad muutuvad vägivaldselt vihaseks, võivad nad isegi olla ohtlikud, kuid mõjud on haruldased, nad on kiiresti kahanenud;

    Kretinism suurendab enesetappude ja depressiivsete seisundite kalduvust, lisaks sellele on psühhoosi ja skisofreenia tekkimise oht suur. Kui kasvab, on märke kogu organismi kiire varase vananemise kohta. Patsiendid on tihti rasvunud. Patsientidel on väga suur soojuse vajadus, nii et nad veedavad voodis palju aega. On narkootikumide ja alkoholi kuritarvitamise juhtumeid. Selliste inimeste väljavaated on väga kitsad, sageli langetatakse esialgsed vajadused.

    Diagnoosimine

    Algaastal diagnoos on raske. Kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiit võib esile tuua ainult konkreetse uuringu, mis viiakse läbi esimesel nädalal pärast sündi. Selle haiguse olemasolu kinnitamine on imiku veres olevate hüpofüüsi hormoonide kõrge tase. Selle haiguse diagnoosimine vanematel lastel põhineb mitmesugustel kliinilistel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel.

    Kliiniline diagnoos: haiguse välisnähud võivad tekkida elu alguses, kuid enamasti on kretinism kinnitatud 5-6 aasta jooksul. Imiku diagnoosimisel tuleb erilist tähelepanu pöörata rinnanäärme imemisele ja pidevale unisusele. Sellise lapse jaoks on iseloomulik igav "kuupiline nägu". Sageli leiab strabismust. On täielik kaotus või raske kuuldus ja lõhn. Laps jätab teadlaste arengust kaugele maha oma eakaaslasi, peaaegu ei kasvata, esimesi sõnu on raske rääkida, on väga hilja. Rasketel juhtudel tekitab laps ainult erisuguseid helisid.

    Kui kretinism ilmneb lapsena, kes on vanem kui 3-4 aastat, siis ei esine tõsiseid vaimseid kõrvalekaldeid, kuid luure taset vähendatakse ja õppimisvõime märgatavalt nõrgeneb. Diagnoosimisel tuleb see haigus selgelt eristada Gargoilismist (Pfaundler-Gurleri haigus), Downi sündroomist ja teistest muudest haigustest.

    Kretinism on tänapäeval haruldane, sest emaduse haiglates juba esimesel elunädalal läbivad kõik lapsed kliinilise analüüsi vere kohta kilpnäärmehormoonide esinemise kohta. Selline hüpotüreoidismi diagnoos aitab kaasa õigeaegsele ravile, mis võimaldab igal lapsel adekvaatselt areneda.

    Kretinism lastel

    Kretinism kuulub endokriinsüsteemi haiguste kategooriasse, on hüpotüreoidism. Haigus esineb kilpnäärme patoloogiate esinemise tõttu, mida väljendatakse kilpnäärme hormoonide tootmises tasakaalustamatuse tõttu. See ilmneb füüsilise, vaimse ja vaimse arengu tagajärjel. Tavaliselt on sünnipärane, harva omandatud tegelaskuju.

    Põhjused

    Selle haiguse põhjuseks on kilpnäärme hormoonide ebapiisav hulk. Enamasti on selle esinemise põhjus embrüo arengu perioodil ebanormaalsus. Lõppude lõpuks on nendel kahel esimesel raseduskuudel tekkinud organogenees - kõigi embrüo süsteemide ja organite tuumutamine ja moodustamine. Kaasasündinud kretinismi esinemist võivad mõjutada järgmised tegurid:

    • kilpnäärme malformatsioonid lootel,
    • terviseprobleemid ja ema põetamine.

    Esimene põhjuste rühm sisaldab järgmisi kõrvalekaldeid:

    • hüpoplaasia (kilpnääre kude vähearenenud);
    • aplasia (selle täielik puudumine);
    • ektopia (elundi kuded ületavad selle määratud koha piiri).

    Kaasasündinud haiguste arengu märke teine ​​rühm sisaldab järgmisi näitajaid:

    • ebapiisav kogus joodi toidus, mis sisaldub ema toidus raseduse ajal;
    • selle elemendi aktiveerimisega seotud probleemid;
    • türeostaatiliste rühmade, radioaktiivse joodi rühma kuuluvate ravimite võtmine;
    • kilpnäärme poolt toodetud hormoonide kolmanda trimestri puudumine;
    • ema haigus koos autoimmuunse türeoidiidiga (endeemiline seedeelund).

    Kolmas tegurite grupp, mis võib tekitada kretiismide tekkimist, on järgmine:

    • elades joodipuudulikul alal
    • lapsendamine
    • pärilikkus.

    Sümptomid

    Haigusnähud on märgatavad kohe pärast lapse sündi. Imikute esimeste haigusseisundite hulka kuuluvad:

    • kolju luude vähearenenud (hüpoplaasia);
    • aeglane pulss, madal südame löögisagedus (bradükardia);
    • nahaaluskoe ja naha turse (mükseed);
    • kõrvalekalded siseorganite töös (autonoomne düsfunktsioon);
    • aeglane refleksid, letargia;
    • valguse ja heli reageerimise puudumine;
    • Fontaine pikk kasv;
    • märkimisväärse hilinemisega;
    • vilets rinnakuim;
    • paisunud kõht.

    Kui selliseid märke aja jooksul ei märka ja ravi ei alustata, suureneb nende arv järk-järgult. 4.-6. Eluaastaks muutuvad märkimisväärsed haiguse tunnused:

    • häiritud kõne ja kuulmine (kuni kurtide mutismini);
    • kääbus, ebaproportsionaalsus (lühikesed jalad ja käed, suur pea);
    • esimesed hambad on kõverad, nende muutumine alalisteks toimub viivitusega;
    • võimalik skioos, luude ja jäsemete liigeste deformatsioon.

    Nägemisel ilmuvad kretiismitemärgid:

    • see muutub tuhmiks, omandab jämedad tunnused;
    • nina on tasane ja lai, nina on uppunud;
    • Silmade kaugus on suur, silmad muutuvad nagu pundunud;
    • sageli vaadeldakse juustu;
    • halb lõhn;
    • suu on avatud, keel, sest see on paks ja ei sobi suhu, on välja jäetud;
    • sülg pidevalt voolab;
    • näo väljendus on minimaalne, tema väljend on "tühine".

    Intellektuaal- ja vaimsed häired ilmnevad järgmistel näitajatel:

    • õpiraskused,
    • apaatia
    • kõne raskused
    • aeglane mõtlemisprotsess
    • vähenenud luure ja vaimne alaareng.

    Kretinismi diagnoosimine lapsel

    Et luua omane probleeme põlvkonna hormoonid 3 kuni 10 päeva pärast sündi vastsündinud iga allutati erikontrolli - sõelumine (kui materjalil ja tehnilised võimalused haiglas). Sellise puudumisel võetakse vere kilpnäärme hormoonide analüüsimiseks. See meede võimaldab alustada ravi asendusravi meetodiga kohe pärast haiguse avastamist.

    Selle haiguse täieliku pildi saamiseks viige lisaks vereanalüüsile järgmised uuringud:

    • Kilpnäärme ultraheliuuring
    • luu röntgenuuring.

    Imikutel tehakse spetsiaalne diagnoos, et eristada kretiinismi gargoliilisest või Downi haigusest.

    Tüsistused

    Beebihaiguse ravi algus esimesel kahel nädalal pärast lapse sündi võib ebasoodsat prognoosi teha ainult kahel juhul:

    • haiguse põhjus on pahaloomuline kasvaja
    • keharakkude negatiivne reaktsioon kilpnäärmehormoonidele.

    Hilinemine isegi mõne nädala pärast on täis vaimset alaarengut ja muid juba eespool mainitud komplikatsioone.

    Ravi

    Mida sa saad teha

    • niipea kui võimalik ravi teha
    • annavad lapsele võimaluse võtta hormonaalseid ja joodi sisaldavaid pillid, mida on soovitatud endokrinoloogi poolt arsti poolt täpselt määratud annustes.

    Mida arst teeb

    Nagu eespool mainitud, kõrvaldatakse kilpnäärme varajases faasis tuvastatud probleem asendusteraapia abil. Enamikul juhtudel on ravi püsiv. Arsti kohus on järgmine:

    • individuaalselt kindlaks määrata sobiv ravim ja selle manustamise annus;
    • jälgida korrapäraselt töötlemisprotsessi;
    • vajadusel muuta ravimeid.

    Ennetamine

    Lastel esineva haiguse ennetusmeetmed viitavad kõigepealt kõikide selliste põhjuste maksimaalsele kõrvaldamisele, mis võivad selle esinemist esile kutsuda. Kui tüdrukul, kes kavatseb lapse saada, on kilpnäärme probleem, ei ole see tema unenäo loobumise põhjus. Vajame lihtsalt:

    • eelnevalt günekoloogilt ja endokrinoloogilt "hea"
    • kogu nende raseduse ajal täheldatakse regulaarselt
    • võtke kõik ettenähtud ravimid
    • sööge täielikult, viige vaikne elu,
    • veeta rohkem aega õues.

    Kretinism

    Cretinism (fr. Cretinisme - dementsus) on endokriinsüsteemi patoloogia, mis areneb kilpnäärmehormooni sünteesimisfunktsiooni kahjustuse tagajärjel ja mis väljendub füüsilise, intellektuaalse, vaimse arengu ja sisemiste organite keeruliste häirete hilinemisega.

    Türoidhormoonide täielik süntees koos joodi kohustusliku osalemisega aktiveerib ainevahetust, närvisüsteemi ja endokriinseid näärmeid, kiirendab valkude sünteesi ja lagunemist, mõjutab kõigi keha süsteemide koostoimet ja stabiilsust. Kilpnäärme hormoonide puudumine loote küpsemise ja varases eas põhjustab kretinismi arengut.

    Kui ravi alustatakse lapse elu esimesel kahel nädalal ja valitakse õigesti, saab raske patoloogia väljaarendamist vältida.

    Seda haigust diagnoositakse neljast tuhandest lapsest 1-st. Kretinismi märgid ilmuvad sünnist ja järk-järgult kasvavad tulevikus. Imetamise ajal on kretiinimishäired vähem väljendunud, kuna laps võtab koos emapiimaga kilpnäärmehormoone.

    Kretinismi põhjused

    • iidne defitsiit emade kehas raseduse ajal;
    • elab piirkonnas, kus täheldatakse joodipuudust;
    • emade endeemiline sete, mis tekkis raseduse ajal;
    • kilpnääre arengu kaasasündinud väärarendid ja kõrvalekalded (hüpoplaasia, aplaasia, düstoopia jne);
    • kaasasündinud aterioos;
    • kilpnäärme koe ektoopia;
    • raseduse ajal türeostaatilisi ravimeid;
    • kilpnäärme pärilik immuunsus hüpofüüsi kilpnäärme stimuleerimisel; kudede resistentsus kilpnäärmehormoonide toime suhtes;
    • geneetilised kõrvalekalded, mis põhjustavad kilpnäärme joodi kinnipüüdmise ja säilitamise mehhanismi rikkumist;
    • Täiustatud tasustatud kirurgia osalise või täieliku eemaldamise eest kaitseküsimusele;
    • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega (kiirgus, radioaktiivne jood) raseduse ajal;
    • Hashimoto türeoidiit (kilpnäärme autoimmuunne krooniline põletik);
    • joodi, seleeni ja muude mikroelementide puudumine toidus ja keskkonnas;
    • kilpnäärme hormoonide biosünteesi rikkumine;
    • hüpofüüsi, hüpotalamuse düsfunktsioon;
    • abielud lähedaste lähedaste inimeste vahel.

    Ilma nõuetekohase ravita progresseeruvad Kretinismi sümptomid kuni pöördumatute muutuste tekkimiseni kardiovaskulaarsetes, närvisüsteemi, hingamisteede, lihas-skeleti ja muudes süsteemides.

    Kretinismi vormid

    Sõltuvalt etioloogiast eristatakse:

    • Endeemiline kretinism, mis ilmneb sünnijärgselt, tekib joodi ebapiisava tarbimise tõttu elukoha piirkonnas. Võimalik geneetiline eelsoodumus. Sageli areneb perekondades, kus on vere-sugulastega abielu;
    • juhuslik kretinism (Fagge'i tõbi) - esineb varases lapseeas kilpnäärme talitlushäire tõttu mõne aja pärast. Sellised häired võivad põhjustada hüpoksiat, traumat, mürgistust, kilpnäärme kudedesse hemorraagia, hüpofüüsi, hüpotalamuse, põletikuliste ja autoimmuunprotsesside, ensüümsüsteemide defitsiidi, joodipuuduse, kilpnäärme hormoonide suurema sidumisega verevalkudele.
    • neuroloogiline - koos kuulmis- ja nägemiskaotusega;
    • myxedema - mis ilmnes ennekõike kehalise arengu tagantjärele;
    • segatud

    Topograafilise kretinismi mõiste on laialt levinud - ruumilise orientatsiooni oskuste rikkumine, inimese suutmatus maastikku navigeerida. Seda psühholoogilist tunnust peetakse aju parempoolse poolkera aktiivsuse vähenemisega ja see pole seotud tõelise kretiiniga. Topograafilises kretinismis kannatanud inimestel võib tekkida ärevus, hirm kaotuse pärast. Kui see häire ei ole seotud orgaanilise haiguse esinemisega, siis on soovitatav kasutada mälu ja ruumilise kujutluse väljaarendamise meetodeid.

    Kretinismi sümptomid

    Kretinismi lastel on iseloomulik nägemus: deformeerunud koljut paksenenud esiosa ja parietaalsete luudega; ümmargune, lai katmata nägu, lameda ja lai nina, sissepõlenud seljaosa, kitsad kauged silmad, jämedad karakteristikud, paks ja lühike kael, millel on laienenud väljaulatuv kilpnääre.

    Lastel on kaasasündinud kretinism diagnoositud kohe pärast sündi ja patoloogilised iseloomulikud välismärgid juhivad ennast tähelepanu.

    Keele turse tõttu ei sobi see suhu, suu on ajar, keele tipp on välja jäetud. Nad on väsinud, neil on ebaproportsionaalne keha, deformeerunud liigesed ja jäsemed, liigeste, sh selgroo liikuvus on piiratud. Nahk on jäme, juuksed on õhukesed, juustepiir on madal. Vanemas eas, teiseste seksuaalomaduste vähene areng. Samuti on omane:

    • myxedema turse (nägu, jäsemed);
    • kehvad näoilmed;
    • kõne- ja kuulmiskahjustused;
    • halb lõhn;
    • kuivad juuksed, rabedad küüned;
    • ebanormaalselt madal higistamine.

    Lisaks sellele on kretiismil järgmised ilmingud:

    • edasi lükatud rasedus, suur sünnikaal;
    • nabaväädi hiline sügavus;
    • aeglane kehakaalu tõus, söögiisu vähenemine;
    • sageli kõhukinnisus, puhitus;
    • madal aktiivsus, letargia, unisus;
    • heli ja valguse vastuse puudumine;
    • nina hingamise raskused (nina limaskesta turse tõttu);
    • suur vedru on suurenenud, aja jooksul ei kasva;
    • hüperbilirubineemia põhjustatud pikaaegne vastsündinute kollatõbi;
    • madal südame löögisagedus;
    • madal vererõhk;
    • sisemised elundid on väiksema suurusega;
    • nabaväädlus;
    • hiline hambumus, hammaste vahetus edasi lükkamine;
    • sugu näärmete vähene areng, võimalik krüptoorhidism;
    • vaimse ja vaimse arengu häired.

    Kretinismi sümptomite intensiivsus sõltub haiguse vanusest: kaasasündinud kretinismiga on selle sümptomid rohkem väljendunud. Kui haigus ilmneb 3-5 aasta jooksul, ei arene raskeid vaimseid häireid, kuid luure vähenemine, vaimsete võimete nõrgenemine, puberteedi pidurdumine.

    Kui hormonaalset paranemist alustatakse 4-6 nädala pärast sünnituse hetkest, on pöördumatu vaimuhaiguse ja muude tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus tõenäoline.

    Kretinismi diagnoosimine

    Lastel on kaasasündinud kretinism diagnoositud kohe pärast sündi ja patoloogilised iseloomulikud välismärgid juhivad ennast tähelepanu. Kaasasündinud kilpnäärmehormooni puudus näitab vastsündinute katsekontsentratsiooni (kõik vastsündinute vereanalüüsid kilpnääre ja ajuripatsihormoonide jaoks), mis viiakse läbi esimesel elunädalal. Sellisel juhul võetakse vereproov kandilt. Teisel või kolmandal eluaastal tehakse hormoonide TSH või türoksiini (T4) vereanalüüsid. TSH-i taseme kompenseeriv tõus veres näitab kilpnäärme funktsiooni puudumist.

    Põhjalik diagnostiline uuring põhineb kliinilisel, laboratoorsetel ja radioloogilistel analüüsidel:

    • kliiniline vereanalüüs;
    • kilpnäärmehormooni ja kilpnäärme stimuleeriva hormooni määramine;
    • antitüüsi antikehade esinemise analüüs;
    • Kilpnäärme ultraheli;
    • kolju radiograafia, et välistada hüpofüüsi kasvaja;
    • Jalgade röntgenuuring (reieluu ja põlveliigese seisundi uurimine).

    Kretinismi ravi

    Diagnoositud kilpnäärmefunktsiooni puudusega tuleb ravi alustada võimalikult varakult ja see hõlmab:

    • kilpnäärme hormoonide sünteetilised analoogid;
    • joodi kõrge sisaldusega ravimite kasutamine;
    • südame-veresoonkonna, luu-lihaskonna, närvisüsteemi kaasnevate haiguste ravi.

    Hormoonasendusravi viiakse läbi kogu elu vältel. Endokrinoloog valib uuringu tulemuste põhjal ravimi annuse, võttes arvesse patsiendi vanust, kehakaalu, sümptomite raskust.

    Imetamise ajal on kretiinimishäired vähem väljendunud, kuna laps võtab koos emapiimaga kilpnäärmehormoone.

    Lisaks on näidatud A ja B12 vitamiinide sissevõtmine. Mõnel juhul on vaja välja kirjutada ravimeid, mis parandavad aju ringlust, normaliseerivad kardiovaskulaarsüsteemi ja seedetrakti aktiivsust.

    Kretinismi komplikatsioonid

    Ilma nõuetekohase ravita progresseeruvad Kretinismi sümptomid kuni pöördumatute muutuste tekkimiseni kardiovaskulaarsetes, närvisüsteemi, hingamisteede, lihas-skeleti ja muudes süsteemides.

    Prognoos

    Kui ravi alustatakse lapse elu esimesel kahel nädalal ja valitakse õigesti, saab raske patoloogia väljaarendamist vältida. Kui ravi alustatakse õigeaegselt, areneb laps tervikuna normaalselt, kuid tal on mõningaid kõrvalekaldeid nii intellektuaalselt kui ka füüsiliselt. Kui hormonaalset paranemist alustatakse 4-6 nädala pärast sünnituse hetkest, on pöördumatu vaimuhaiguse ja muude tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus tõenäoline.

    Kretinismi ennetamine

    • õigeaegne vältimine ja vajadusel kilpnäärmehaiguste ravi;
    • makro- ja mikrotoitainete tasakaalustatud toitumine raseduse ajal on eriti oluline joodi;
    • kilpnääre meditsiiniline jälgimine kogu raseduse perioodil;
    • kretinismi varane diagnoos lastel, sõeluuringud;
    • kilpnäärmehaiguste joodiprofiilide massiline sisaldus madala joodisisaldusega piirkondades vees ja pinnases;
    • individuaalne joodi profülaktika.

    Kretinism Põhjusid, sümptomeid ja märke, diagnoosi, patoloogia ravi

    Sait sisaldab taustteavet. Haiguse piisav diagnoosimine ja ravi on kohusetundliku arsti järelevalve all.

    Kilpnäärme struktuur

    • Peamised hormoonid on türoksiini ja trijodotüroniini. Neid toodavad spetsiifilised näärmelaigud - A-rakud, mis paiknevad folliikulite ümber - geelilaadse massiga täidetud mikroskoopilised õõnsused. Folliikulites on joodi kogunemine, mis on vajalik hormoonide sünteesiks.
    • Kaltsitoniin on hormoon, mis on seotud kaltsiumi reguleerimisega veres. Seda toodetakse spetsiaalsete rakkude - C-rakkude poolt. Need on kontsentreeritud rühmad teatud kohtades näärme paksus.
    • Muud bioloogiliselt aktiivsed ained. Nende tootmist teostavad B-rakud. Väärtus ei ole veel täielikult arusaadav.

    Türoidhormoonide põhifunktsioonid on:

    • ainevahetuse aktiveerimine - selle kiirus suure hormoonide hajutamisel võib suureneda 60% - 100%;
    • valgusünteesi ja lagunemise kiirenemine;
    • rasvkoe lagunemise kiirendamine;
    • suurenenud energia tootmine, mis on vajalik närvisüsteemi ja lihaste jaoks;
    • vere glükoositaseme tõus;
    • närvisüsteemi ja sisesekretaansete näärmete aktiveerimine;
    • mitmesuguste ainete transportimine rakku ja sealt välja.

    Lapsepõlves kilpnäärme funktsiooni vähenemine viib ülalkirjeldatud protseduuride katkemiseni, mille tulemuseks on eelkõige vaimne ja füüsiline areng.

    • Hüpofüüsi sekreteeriv kilpnäärme stimuleeriv hormoon suurendab kilpnäärmehormoonide tootmist.
    • Hüpotalamuses (aju struktuur) vabanevad bioloogiliselt aktiivsed ained, mis reguleerivad hüpofüüsi türoidhormooni sünteesi.

    Kui selle ahela ühes lingvistikus on rikkumine, võib ka kilpnääre funktsioon väheneda.

    Kretinismi põhjused

    • primaarne hüpotüreoidism - kilpnääre taseme häire;
    • sekundaarne hüpotüreoos - hüpofüüsi düsregulatsioon;
    • kolmanda taseme hüpotüreoidism - düsregulatsioon hüpotalamuse tasemel;
    • keharakkude tundlikkuse rikkumine kilpnäärme hormoonide puhul: hormoon sekreteeritakse piisavas koguses, kuid rakud sellele ei reageeri.

    Tüüpkonna vähenenud tüüpi funktsiooni põhjused:

    Kretinismi põhjused ja peamised sümptomid. Diagnoosimine ja ravi

    Kretinism on endokriinne haigus, mis on põhjustatud kilpnäärme hormoonide kaasasündinud defitsiidist ja mis väljendub siseorganite ja närvisüsteemi haiguste kompleksis. Kõik Kretinismi muutused on pöördumatud.

    Põhjused

    Erinevad söömishäired ja ainevahetushäired võivad põhjustada kretinismi. Põhjusid saab ühendada järgmistesse gruppidesse:

    • Joodi puudumine ema toidus raseduse ajal põhjustab lapse kretinismi.
    • Pärilik eelsoodumus.
    • Joodi muundamiseks bioloogiliselt aktiivse vormi ensüümide puudus.
    • Kilpnäärme põletikulised haigused, sealhulgas selle alaareng (hüpoplaasia), ebanormaalses kohas (ektoopia) või täielik puudumine (atüüreoos).
    • Kilpnäärme suuruse (atroofia) vähendamine erinevatel põhjustel.
    • Kilpnäärme hormoonide sünteesi rikkumine.
    • Emajärgne vastuvõtt kilpnäärmehormoonide tootmist vähendavate ravimite raseduse ajal (kasutatakse hüperfunktsiooni raviks).
    • Elu piirkonnas, mida iseloomustab joodi puudumine vees ja toidus.
    • Kilpnääre osa eemaldamine kirurgias.
    • Näärmete autoimmuunne kahjustus (türeoidiit).
    • Võtta ravimid, mis pärsivad kilpnäärme aktiivsust.
    • Võimalik on ka tihedalt seotud abielude laste kilpnäärme häired.

    Kretinismi sümptomid

    Olenemata sellest, et kretinism on välja arendatud, on selle sümptomid sarnased. Nende hulka kuuluvad:

    • Oluline vaimne alaareng.
    • Viivitatud füüsiline areng.
    • Lühike laius
    • Skeleti luustumise häired: jäseme deformatsioonid, kolju fastsanellide hilinemine, hammaste kahjustused, nende lööve ja nihkumine.
    • "Karikatuur" - näopunktide ebaühtlus, mis on tingitud pea kudede paistetusest. Kretinismi põdevatel patsientidel on ninapeegel lamedad ja laiad, sadulaga tagasi. Silmad on sügavalt ja laialt levinud, tunduvad väikesed. Sageli leiab strabismust.
    • Enamasti väljakujunenud keel, mis tihti ei sobi suhu, enamikul juhtudel näeb keele osaliselt välja suust, moodustades kretinismi patsiendi iseloomuliku välimuse.
    • Pakste, karmide patsientide nahk.
    • Juuksed on kuivad, hõredad, rabedad, juuste kasvu algusjoon on väike.
    • Vaimne areng on märkimisväärselt edasi lükatud, isegi täiskasvanueas, patsiendid ületavad harva 4-5-aastase lapse arengu taset.
    • Tugev mahajäämus intellektuaalsest arengust, kuni idiootsuseni.
    • Võib-olla kuulmise või täieliku kurtuse vähenemine.
    • Hilinenud seksuaalne areng, vähene areng või teiseste seksuaalomaduste puudumine.
    • Lühike laius või kääbikirik.
    • Gaidi häired.
    • Kretinismi lapsed on passiivsed, neil ei ole aktiivseid mänge, nad veedavad suuremat osa oma istuvatest ja lamamistest.
    • Kretinismi lapsed ja täiskasvanud keelduvad toidust, nende söögiisu on vähenenud, seedimine on aeglane, neil on sageli kõhukinnisus, kõhupuhitus. Selliste patsientide magu on ebaproportsionaalselt paisunud, sarnaneb trummel.
    • Kalduvus langetada vererõhku.
    • Sünnitusjärgsel perioodil kannatavad kretiismiga lapsed sageli raskeid kollatõbe.
    • Kilpnäärme funktsiooni järsu vähenemisega kannatavad patsiendid tihke ja ulatusliku ödeemiga, mida kutsutakse mükseemadeks.

    Kretinismi diagnoosimine

    Kretinismi ennetamiseks teostavad kõik lapsed kohe pärast sünnitust kilpnäärme hormoonide taseme sõeluuringut. Selle tegemiseks sünnitusjärgsel haiglast võetakse vere vastsündinu, seejärel võetakse proovid spetsiaalsesse laboratooriumisse, kus uuritakse kilpnäärme stimuleeriva hormooni taset, mis kontrollib kilpnäärme tööd. Kilpnäärme hüpofunktsiooni õigeaegne avastamine võimaldab kohe alustada asendusravi ja vältida tõsise kretinismi tekkimist.

    Kilpnäärme kaasasündinud hüpofunktsioonide korral saab kretinismi diagnoosida lühikese aja jooksul pärast sündi vastavalt lapse iseloomuliku väljanägemisele. Diagnoosi kinnitamine ja selgitamine, samuti muudel põhjustel väljatöötatud kretinismi diagnoosimine tekitab arsti-endokrinoloogi.

    Lisaks rasedus-ja sünnitushaiglas läbiviidud sõeluuringule, et selgitada kretinismi diagnoosi, on vaja läbi viia järgmised uuringud:

    • Vereanalüüs;
    • Kõigi kilpnäärme hormoonide ja kilpnääret stimuleeriva hormooni taseme kvantitatiivne määramine;
    • Antitüüdi antikehade esinemise analüüs autoimmuunse türeoidiidi välistamiseks;
    • Ultraheli uurimine nääre mõõtmetega oma tiibade ja istmetega, otsige patoloogilist moodustumist näärmes;
    • Kolju roentgenograafia hüpofüüsi kasvaja välistamiseks.

    Kretinismi diagnoosimisel tuleks välja jätta järgmised haigused: endeemiline seent, kus kilpnäärme laienemise vaatamata on selle funktsioon täielikult säilinud; hüpopituitarism, kus on häiritud hüpofüüsi korrigeerivat tööd, millega kaasneb kogu sisesekretsiooni süsteemi töö rikkumine ja igasuguste hormoonide sekretsiooni rikkumine. Samuti on vaja välistada geneetilised haigused, millega kaasnevad sarnased sümptomid.

    Ravi

    Ainus ravi on eluaegne asendusravi. Varasel diagnoosimisel ja sobivate ravimite määramisel lastel võib kretinismi kompenseerida ja vältida ekspresseeritud vorme. Endokrinoloog peab selliseid lapsi pidevalt jälgima, et õigeaegselt korrigeerida ravimi annust või ravirežiimi muutusi. Ravi valikul tuleb eriti tähelepanu pöörata lapsepõlves, kui tekib närvisüsteem ja organismi kasv. Hüpotüreoidismiga täiskasvanute puhul piisab, kui külastada endokrinoloogi üks või kaks korda aastas, et jälgida ravimite efektiivsust.

    Erinev kretinism

    Väga sageli võite kuulata nime topograafilist või ruumilist, kretiinlikkust. Muidugi pole see mingit pistmist tõelise kretinismi vastu ja isegi sellist diagnoosimist meditsiinis ei ole. Nn raskused maastikul või kaardil orienteerumiseks. See funktsioon on naistel tavalisem. Loomulikult on haigusi, mida iseloomustab kahjustatud objektide meeldejätmine väliskeskkonnas, näiteks idamaine agnosia. Kuid sellist patoloogiat omavad inimesed on täiesti võimetu orienteeruma, nad ei suuda isegi meelde jätta tänavat, kus nad elasid aastaid ja millel on suuri raskusi iseseisva liikumise vajadusega.

    Seda, mida me tavaliselt nimetame topograafiliseks kretinismiks, võib iseloomustada piirkonna kognitiivse kaardi kujunemise rikkumise või aeglustumisega - reaalsete objektide võrdlemine nende geograafilise asukohaga ja omavahel. Selline kaart on kujundatud eluprotsessis ja ruumi uurimisel. Maastiku kergesti mäletamise võime on kujunenud lapsepõlves ümbritseva maailma uurimisel, mänguväljakul ja disaineritega töötamisel.

    Isegi täiskasvanuna saab orienteerumisoskusi edasi arendada - teil on vaja reisida harvemsetele linnadele sagedamini, navigeerida kaardi ümber ja otsida teid õiges kohas sõltumatult.

    Kretinism lastel kilpnäärme hüpofunktsiooni tagajärjel

    Kretinism on endokriinne haigus ja see on kilpnäärmehormooni puudulikkuse tagajärg. Lastel kretinism põhjustab pöördumatuid muutusi närvis, vaimses ja somaatilises arengus.

    Lisaks sellele võib haigus olla nii kaasasündinud kui arenev, kui laps kasvab. Haiguse esinemissagedus on 1: 4000, ja väärib märkimist, et tütarlapsed on palju tõenäolisemalt seda patoloogiat läbinud.

    Selles artiklis uurime, miks peetakse kretilismi ja milliseid sümptomeid see patoloogia seostatakse lapsepõlves.

    Miks kretinism esineb

    Patoloogia areng on otseselt seotud hüpotüreoidismiga, st Kretinism mõjutab lapsi, kellel on ebapiisavad kilpnäärmehormoonid.

    Kretinism tekib kaasasündinud hüpotüreoidismis, mis omakorda võib olla:

    • primaarsed - kilpnäärme häired;
    • sekundaarsed - hüpofüüsi reguleerimine;
    • Kolmasajane - hüpotalamuse düsregulatsioon.

    Tuleb rõhutada, et juhuslik ja endeemiline kretinism eristub. Juhuslikul kretinismil on haiguse juhtumid haruldased ja ei ole seotud keskkonnaseisundi või elupaigaga. Endeemne kretiinism on otseselt seotud elamisega teatavates joodipiirkondades ja esineb mitmuses.

    Haigus areneb järgmistel põhjustel:

    1. Kilpnäärme puudumisel või alaarengut silmas pidades.
    2. Kui rase naine kasutas kilpnäärme funktsiooni vähendavaid ravimeid.
    3. Kilpnäärmehaigused emas raseduse ajal.
    4. Tingimused, mille korral kilpnääre neelab joodi ebapiisavates kogustes.
    5. Kilpnäärme pärilik vastuvõtlikkus kilpnäärme stimuleerivale hormoonile, mis toodab hüpofüüsi.
    6. Hüpofüüsi hormoonide tootmise eeldatav kahjustus selle funktsiooni puudulikkuse tõttu.
    7. Kilpnääre stimuleeriva hormooni produktsioon vähenes hüpofüüsi tõttu päriliku eelsoodumuse tõttu.
    8. Hüpotalamuse puudulikkus tulenevalt kaasasündinud defektidest, mille tagajärjel ei ole piisavalt toodetud bioloogiliselt aktiivseid aineid, mis on vajalikud hüpofüüsi stimuleerimiseks.
    9. Kaasasündinud häired, mis on seotud rakkude ebapiisava tundlikkusega kilpnäärme hormoonide suhtes, on pärilik anomaalia.

    Kretinismi ilmingud lastel

    Kilpnäärmehormooni produktsiooni vähenemise tagajärjed lapse kehas on aju areng, närvirakkude arvu vähenemine ja närvikiudude arengu nõrgenemine, aju aktiivsust pärssivate ainete tootmine, lihaste nõrkus ja kasvu pidurdumine, seedetrakti kontsentratsioonis tekkivad häired. aju, neerupealiste ja hüpofüüsi häired, sugurakud ja seedetrakt. Kõik need protsessid on kretinismi arengu alus, mis ei arene liiga kiiresti, eriti kui ema rinnaga toitmine toimub.

    Lapsepõlves olev kretinism manifibeerib iseloomulikke sümptomeid: lapsel on udune nägu, igav ja ekspresseeriv nägemine, silmad asetsevad kaugele, juustepiir on madalam kui teised lapsed, laienenud ja süvendatud nina, huuled on paksud ja keele tihtipeale liiga suur ja ei sobi suuõõnde.

    Sünnil on nutmine nõrk, laps on loid ja uimased, imemise refleks on halvasti väljendunud. Sageli on lapsed kõhukinnisust, neil on raske mürarohane hingamine ja nabaväädi halvasti paranemine. Pikka aega ei juhtu füsioloogiline kollatõbi, vedru hilineb hiljem kui tavaliste laste puhul. Imiku hambad paiskuvad viivitusega ja asendatakse hiljem püsivatega.

    Kolju on deformeerunud - tüvi- ja esiosa luud paksenevad, põsesarnad välja ulatuvad. Sellistel lastel on ebaproportsionaalne kehahaigus - neil on lühikesed jäsemed ja laiad jalad, luud on deformeerunud, sageli esineb skolioosi. Täheldatakse suguelundite halvenemist, seksuaalomadusi praktiliselt ei avaldata või üldse puuduvad. Kilpnäärme suurus võib olla kas suurendatud või vähendatud.

    Kretinismi lapsed arenevad aeglaselt, nad vaevu suudavad istuda, rullida ja seista, kretiinlastega lapsed õpivad kõndima vaid 3-4 aastat. Kretinismiga lapsed praktiliselt ei kõnnite, siis raskesti paljunevad silbid ja sõnad.

    Mõnel juhul on kuulmiskaotus ja mõnikord kaasneb haigus kurtusega. Kui kretinism lastel on intellektuaalide ja vaimse arengu (näiteks nõrkus või idiootsus) rikkumine, on selliste laste igasuguste oskuste koolitamine äärmiselt raske.

    See on tähtis! Ärge püüdke lapsi ennast diagnoosida ega käituda oma kätega. Kretinism on tõsine patoloogia, mis nõuab spetsialistide pidevat järelevalvet ja ravi individuaalset valikut.

    Kuidas kretinismi diagnoosida?

    Praegu on diagnostikameetodid oluliselt arenenud, mis võimaldab kindlaks teha, kas laps kannab kretinismi esimestel elupäevadel.

    Täpse diagnoosi avaldamiseks kasutatakse sellist juhendit:

    • KLA juhtimine;
    • radiograafia;
    • lapse elu esimestel 3-7 päeval testi kaasasündinud defektide tuvastamiseks;
    • kilpnäärme hormoonide vereanalüüsid;
    • Kilpnäärme ultraheli;
    • globuliini hormooniühendi ja kilpnäärme hindamine;
    • antiterioidsete antikehade diagnoosimine.

    Ainult kvalifitseeritud endokrinoloog võib testide tulemuste põhjal teha diagnoosi. Türoidhormoonide vereanalüüside maksumus ei ole kõrge, kuid hüpotüreoidismi ja kretinismi määramisel on need väga informatiivsed.

    Selles artiklis fotosid ja videoid saime teada, millistel põhjustel tekib kretinism, kuidas see end väljendada ja milliseid meetodeid haigus diagnoositakse.

    Kretinism

    Sisu

    • Põhjused
    • Endeemne kretinism
    • Sümptomid
    • Kretinism lastel
    • Kretinism täiskasvanutel
    • Kretinismi ravi
    • Ennetamine

    Kretinismi liigid: endeemiline ja juhuslik. Esimene neist esineb juhul, kui konkreetses piirkonnas on keskkonnatingimused sellised, et kõnealune diagnoos sünnib palju lapsi. Sporadiline kretinism on üksik üksikjuhtum, mis ei sõltu konkreetse piirkonna ökoloogilisest olukorrast. Kõnealune haigus võib olla laps alates esimesest sünnipäevast või see areneb, kui laps hakkab kasvama.

    Põhjused

    Kretinism on haigus, mis on täheldatud kilpnäärme talitlushäire ja füüsilise, vaimse ja vaimse arengu hilinemise tõttu. Kretinism on hüpotüreoidism, mis leiab aset vastsündinud beebidele.

    • Põhjused
    • Endeemne kretinism
    • Sümptomid
    • Kretinism lastel
    • Kretinism täiskasvanutel
    • Kretinismi ravi
    • Ennetamine

    Kretinismi liigid: endeemiline ja juhuslik. Esimene neist esineb juhul, kui konkreetses piirkonnas on keskkonnatingimused sellised, et kõnealune diagnoos sünnib palju lapsi. Sporadiline kretinism on üksik üksikjuhtum, mis ei sõltu konkreetse piirkonna ökoloogilisest olukorrast. Kõnealune haigus võib olla laps alates esimesest sünnipäevast või see areneb, kui laps hakkab kasvama.

    Põhjused

    Kilpnäärme hormoonide puudumine põhjustab kretinismi. Ensüümsüsteemi võib häirida päriliku teguri tõttu. Sellistel juhtudel on tegemist mittetoksilise goiteriga ja isoleeritava kretinismi juhtumiga. Kui üks identsetest kaksikidest on kretinismiga haige, siis on kõigil juhtudel teine ​​patoloogia.

    Kui lootel häirib kilpnäärme arengut, areneb ka kretinism. Võib olla täielik puudumine, valulik paiknevus näärmetest või selle puudulik areng. Kõik need juhtumid on lapse tervisele ohtlikud. Kõne all oleva patoloogia põhjusteks on joodi ja seleni puudumine naisel, kes valmistub emale, tulevase ema haiguse giidiks, türostaatiliste ravimite või radioaktiivse joodi raviks naise kehas.

    Kaasasündinud hüpotüreoidism (mille puhul laps füüsiliselt ja vaimselt ei arene, kui see on vajalik) juhtub, kui kilpnäärme ei too kolmanda trimestri jooksul õiget kogust hormoone. Sama diagnoos tehakse siis, kui kilpnääre ei tööta aktiivselt esimeste 2-4 kuu jooksul sünnist, sest sel hetkel aju aktiivselt areneb ja selleks on vaja teatud aineid. 4-kuulise lapse kilpnäärme hormoonide puudujääk tekib kretinismil, kuid nõrgemal kujul.

    Kretinismi tõenäolised põhjused on ka:

    • Lapse juurutamine kahe lähedase sugulase (näiteks vendi ja õde)
    • atüüreoos
    • joodi puudus
    • hüpofüüsi ebaõnnestumine
    • kilpnäärme ektoopia
    • kilpnäärme hüpoplaasia
    • ravi selliste ravimitega: karbimasool, propüültiouuratsiil, amiodaroon
    • haigused, mida iseloomustab keha suutmatus muuta jood aktiivseks vormiks
    • autoimmuunne türeoidiit

    Teatud toiduainetes on vähe joodi, sest lapsed on sageli sündinud koos diagnoosiga. Seda nimetatakse endeemseks kriitikaks.

    Endeemne kretinism

    See kretinismivorm kulgeb paralleelselt lapse goobi, kurluse ja tumeduse arenguga. See esineb peamiselt mägipiirkondades ja platoos. Kretinismi endeemiline vorm areneb reeglina lapsena kuu aja jooksul alates sündimisest. Eksperdid ei saa aru, miks mitte kõigil endeemse ulotusega lastel ei diagnoositud kretinismi piirkondades, kus on madal joodisisaldus. Samuti ei ole selge, miks mõnede endeemiliste goiteritüüpidega fokusseerimiste puhul ei ole Kretinismi juhtumeid üldse määratud.

    Arstlikus praktikas on ka juhtumeid, kus kretinism on arenenud piirkondades, kus ei esine endeemilist nohu. Endeemse kretinismi juhtumite analüüs viis teadlaste järelduse, et kretinismi arengut mõjutavad geneetilised faktorid.

    Nagu teadlased ütlevad, võib munaraku plasmaga edastada ettepoole. See tähendab, et kretinismiga võib isal mõjuda vähematele lastele kui emale sarnase diagnoosiga. Teadlased viitavad sellele, et selle haiguse nakatumine mängib rolli ka endeemilises kretinismis. Seda hüpoteesi tõi välja Austria teadlane Kucher. Ta registreeris haiguse leviku juhtumeid inimestelt koertele.

    Sümptomid

    Füüsilise arengu häired

    • kasvu aeglustumine (liiga lühike)
    • hambad kasvavad aeglaselt
    • piimhambad asendatakse aeglaselt molaaridega
    • normaalsete kehaproportsioonide rikkumine (liiga suur peaümbermõõde, lühikesed jalgade ja käte kretiinipatsiendid)
    • kolju ja frontaalsete luude paksenemine, mis põhjustab selle deformatsiooni
    • mõnel juhul on skolioos
    • liigeste ja luude kuju muutused
    • väljaulatuvad põsesarnad

    Kretinismi jaoks tüüpilise näo muutused:

    • tupusus
    • töötlemata omadused
    • kogu lameda nina
    • uppunud nina
    • kaugus silmade vahel
    • paljudel juhtudel on patsiendi suu avatud, keele ummistumine, sülg voolab
    • mimikriaressursside puudus
    • rumal ekspressioon

    Teised kretinismi diagnoosile iseloomulikud sümptomid:

    • ühel või teisel viisil kuulmine
    • kõnehäired
    • sekundaarsete seksuaalomaduste mittetäielik areng
    • poiste ja tüdrukute töö ja sugurakkude arengut
    • mõnel juhul krüptoorhidism
    • mõnedel juhtudel munasarja tsüstid
    • siseorganite vähenemine
    • plekk, naha paksuse ja jämeduse suurenemine
    • pigmenteerunud laigud ilmnevad tõenäoliselt muudetud nahale.
    • mõnel juhul (sageli) on pehmete kudede paistetus
    • pärast 20-aastaseks saamist on neil kortsus nahal ja libedaks
    • peaaegu kõigil patsientidel on tumedad juuksed
    • väga vähe juukseid
    • rabedad küüned
    • vabaneb väga vähe higist

    Nagu märgitud, väheneb kretiinlastega lastel intellekt, vaimne areng on edasi lükatud. Kerges vormis võib see olla väike nõrkus ja rasketes vormides - tõsised vaimsed häired. Käitumise muutused on iseloomulikud kretiinlastele lastele. Nad on uimased ja lethargic.

    Kretinism lastel

    Lastel olevat sporaadilist kretinismi nimetatakse kaasasündinud mükseediks. Õige diagnoosi kindlakstegemiseks peate korraldama spetsiaalse eksami. Seda saab teha, kui lapsel on juba 3-10 päeva vana. Kretinismi põdevatel lastel on hüpofüüsi hormoonid liiga suured (selle analüüsi järgi tuleb vastsündinu võtta verega). Selle tüüpi hormoonid põhjustavad kilpnääre aktiivset töötamist.

    Kretinismi sümptomid on juba täheldatud lastel 1-3 kuud. Kuid põhiliselt diagnoos muutub selgeks, kui laps jõuab 4-6 aastaseks saamiseni. Imikutel väljendub kretiinism tõrkele ja letargiale toitmise ajal. Väikelapsed magavad palju. Nende nahk jääb pikaks ajaks kollaseks. Beeb ei reageeri valgusele ega heli.

    Kõhukinnisus on üks kretinismi varajasi märke. Imikute kõhu on rohkem kui tavaline, mõnel juhul on tõenäoline, et avastatakse nabatõrva Hambad ei lõigata kohe, hilja. Samuti ärge kasvage üle vedrude perioodidel, mis on normaalsed. Mõne aja pärast muutub keele liiga suur, laps lööb selle suust välja.

    Kretinismiga lapsel puhkenud hambad ei ole täpselt täpsed. Beebi nahk on kuiv ja külm, juuksed kasvavad väga aeglaselt. Silmad kitsad. Nägu omandab nn Kuu-kuju, kasvab igavaks. Lapse vaateväli on juba see, mis peaks olema. Sageli on beebil kibuvits. Diagnoosiga laste lõhn on ka halb.

    Kõne areneb väga aeglaselt. Kretinismi juhtum on raske, laps räägib ainult helisid, millest ta ei koosta lauseid ega isegi sõnu. Lapse kasv on väga aeglane. Ta hakkab rääkima väga hilja pärast tema vanemate märkimisväärseid piinamisi. Mõnel juhul kaotab laps ära kuulamise või kuulmine on väga halb. Lapse vaimne areng on väga aeglane. Kui lapsel on diagnoositud hüpotüreoidism kolme või nelja aasta vanuselt, siis on psüühikahäired enam-vähem kerged, kuid intelligentsus on endiselt vähenenud. Lapsele on raske midagi uut õppida ja seda mäletada.

    Südame aktiivsus sõltub kilpnäärme hormoonidest, seetõttu on kilpnäärme häiretega inimestele südame rütmihäired tüüpilised. Kretinismi arendav laps hakkab keskmiselt viieaastaselt kõndima, samas kui tema kõndimist ei saa nimetada tugevaks. Kui haigus on tõsine, ei pruugi laps minna, vaid ronida või püsti tõusta. Kõndimisega seotud probleemid on tingitud asjaolust, et lihased on liiga nõrgad, luud muutuvad oma kujuks, samuti puudub lapsel koordineeritus.

    Kui me räägime puberteedist, on see ka pärssitud. Tüdrukute kriitilised päevad tulevad hiljem kui nende tervislikud eakaaslased. Samas väike summa. Kretinismi varajane diagnoosimine on üsna raske. Hüpotüreoidismi diagnoosimise ajal ei tohiks segi ajada gargoliilisusega (mis muudab patsiendi nägu) ja Downi sündroomi. Samuti on mitmeid muid haigusi, mis sarnanevad laste kretiinlikkusega. Selle patoloogia diagnoosimiseks vanematel lastel on vaja laboratoorseid analüüse, radiograafiaid ja kliinilisi meetodeid.

    Kretinism täiskasvanutel

    Hüpotüreoidism põhjustab täiskasvanute kretinismi, mida meditsiinilises kirjanduses nimetatakse myxedemaks. Samuti on tegemist teisese mükseediga, mis on hüpofüüsi ja hüpotalamuse katkestamise tagajärg. Need on inimese aju lokaliseeritud sisesekretsioonisõlmed. Mida raskem on füüsilised defektid, seda raskem on vaimsed. Endeemset kretinismi ei iseloomusta see funktsioon.

    Kretinismiga täiskasvanud ei võta initsiatiivi, nad on rumalad, ükskõiksed ja teevad kõik aeglaselt. Nad ei näita teistele sõbralikke emotsioone, nad usaldavad väheseid inimesi ja kalduvad röövima. Kretinte iseloomustab kerge kõhukinnisus ja emotsionaalne ebastabiilsus, armastuse kiindumus. Kui nad häpelevad, ähvardavad nad teisi. Täiskasvanu kretiinlikkuses on täiskasvanute meeleolukad plahvatused haruldased ja ei kesta kaua. Kergendab kreeka pehme ilmingut.

    Selle diagnoosi tõttu on sageli inimesed depressioonis, nad saavad toime panna vägivalda enda vastu. Meditsiinipraktikas leidis inimesi, kellel oli kretinismiga diagnoositud skisofreeniat ja psühhoosi. Lapse vananemine vananeb kiiremini kui tema tervete eakaaslastega. Kõnealuse patoloogiaga inimestel on vaja suuremat soojust, sest nad ei soovi pikka aega voodist välja pääseda. Mis myxedema, patsiendi kohta registreeritakse sageli kehakaalu tõus ja rasvumine.

    Näitab täiskasvanute kretinismi:

    • olemasolevate oskuste ja võimete kaotamine
    • aktiivsuse langus
    • liiga kiire väsimus
    • pidev lüpsus ja perioodiline soov suurendada oma tegevust (mis võib põhjustada narkosõltuvust ja alkoholismi)
    • huvide hulk on sageli piiratud inimeste põhivajadustega
    • kui inimene suudab kretiinlasena teha midagi lihtsat, siis teeb ta seda aeglaselt, "pulgast"
    • Täiskasvanu kretinismiga ei ole alati tegemist goiteriga
    • sagedamini markeerivad mükseede kergekujulises vormis kui raskekujulisel kujul
    • aneemia
    • ekseem on tõenäoline
    • võib olla kõhukinnisus
    • menstruatsiooni häired
    • liigespatoloogia
    • tõenäoliselt mao happesuse vähenemine
    • ei pruugi olla füüsilisi kõrvalekaldeid ja halvasti määratletud vaimseid kõrvalekaldeid.

    Tervetel inimestel võivad endeemilised piirkonnad (mida iseloomustab kretinismi laste sünnitamine) võivad esineda ka mõned haiguse nõrkused. Inimesed sellistes piirkondades on vaimselt piiratud, aeglased ja loid.

    Kretinismi ravi

    Ravi kestab kogu patsiendi elu. Ravimi annus valitakse igal juhul raviarsti poolt, universaalseid annuseid ei saa kasutada. Patsiendi vanust, kehakaalu, sümptomite raskusastet võetakse arvesse. Patsient peaks võtma kilpnäärme hormoone, st trijodotüroniini ja türodiini. Kui annust vähendatakse iseseisvalt, lükatakse edasi lapse intellekti ja tema keha kasvu areng. Kui annus suureneb, võivad esineda türotoksikoosi nähud:

    Mida varem ravi alustatakse (varases eas), seda suurem on tõenäosus, et lapsel on minimaalsed vaimsed ja füüsilised kõrvalekalded. Enamikul juhtudel määratakse hormoonravim vastsündinutele viivitamata. Mõningatel juhtudel, kui varajast ravi saab, kasvab laps normaalselt, kuid tal on vaimne alaareng. Sellel on seletus: loote närvisüsteem moodustub täielikult rasedusperioodi lõpus ja kui hormoonide puudus sellel perioodil tekib, tekivad tagajärjed, mida ükskõik milline ravi ei saa parandada.

    Aju areng on täpsem, kui haigus diagnoositakse varakult ja alustatakse piisavat ravi. Kui organismis esinevad pöördumatud häired, siis hormooni tarbimine ei paranda olukorda.

    Naised, kellel on kretinismi diagnoos, on enamasti steriilsed, kuid mõnel juhul võivad nad rasestuda. Neid iseloomustab enneaegne sünnitamine, nad sünnivad surnud lapsi.

    Kretinismiga on elu väljavaated soodsad.

    Ennetamine

    Paljudes SRÜ riikides, sealhulgas Ukrainas ja Venemaal, on joodipuudus teataval määral elanikkonna hulgas. Sool ei joodata, seetõttu ei sööta mitte kõik inimesed joodatud soola. Kuigi rahvusvahelised standardid kutsuvad üles joodatud soola. Ennetus on üldsuse teavitamine teatud elemendi puudumisest organismis ja selle tagajärgedest.

    Need vahendid, mida reklaamitakse meedias, on enamasti ebatõhusad toidu lisaained. Samuti rõhutavad meedia valesti joodi puuduse mõjusid, rääkides ainult vähestest probleemidest, nagu näiteks ülekaalulisus või puhitus. Kuna elanikkond usub, et ainult nende sümptomite esinemisel peaks hakata kasutama joodi lisandit. Tegelikult põhjustab joodi puudumine tulevase ema kehas olulisi muutusi lootes, luure oluliselt väheneb, kretinismi tõenäosus suureneb oluliselt.

    Lootele tuleb anda piisav kogus joogi alates imetamise hetkest ja kogu järgnevast elust. See hoiab ära joodapuuduse häired, mis võivad esineda igas vanuses. On vajalik läbi viia massi ja üksikute joodiprofülaktika. Mass on iodiseerida kogu riigi elanikkonna poolt tarbitav sool. Individuaalsed ennetusmeetmed hõlmavad uimastite kasutamist joodiga, kui inimesel on suurenenud mükseedi või kretiinsuse oht (kui tegemist on lastele). Arst peaks doseerist valima, sest see sõltub organismi individuaalsetest omadustest, mida ei arvestata isemajutamisel. Rasedus rinnapiima esimesest päevast peaks iodiseeritud soola ja ravimit jodomariini kasutama kogu raseduse vältel ja ka lapse looduslikul toitmisel. Seda ravimit ei saa võtta, kui naisele on diagnoositud difuusse toksiline seedeelund. Kui rase naisele on difuusne nodulaarne või segatüüpiroidse goiter, võib jodomariini tarbida.

    Need naised, kellel on kilpnäärme häired, võivad sünnitada. Kuid enne lapse sündi on vaja minna sisemisele konsultatsioonile kvalifitseeritud endokrinoloogi-günekoloogiga ning arst peab seda regulaarselt jälgima ja kasutama selleks ettenähtud vahendeid.

    Alates kaheteistkümnendast lapse kandmisest annab kilpnäärme ise hormoonid õiges koguses, kuid see nõuab kehas normaalset joodi taset. Seetõttu peaks rasedate toitumisel olema piisavalt suurtes kogustes joodi sisaldavaid tooteid. Joodipuuduse ärahoidmine koos toidulisanditega ei ole soovitatav.

    Alla kolme aasta vanused lapsed, imetavad emad ja lapsed, kellel on laps, on suure riskiga rühmas. Kui riik ei ole välja töötanud ja ei ole kasutusele võtnud ennetavat programmi, peaksid ennetusmeetmed läbi viima noorukid ja reproduktiivse vanuse naised. Ennetavad meetmed vähendavad kretinismi ja mükseedi endeemset esinemissagedust. Nagu näitab statistika, ei ole see haigus majanduslikult arenenud riikides tüüpiline.

  • Võite Meeldib Pro Hormoonid