Neerupealiste puudulikkus (hüpokortikus) on kliiniline sündroom, mis on tingitud neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni vähenemisest. Hüpokortikoidsus võib olla esmane, mille puhul hormoonide tootmise rikkumine on seotud neerupealise koorega hävitamisega ja sekundaarse hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiaga. Esmane neerupealiste puudulikkust kirjeldas kõigepealt 19. sajandi lõpus inglise arst Thomas Addison tuberkuloosi põdeval patsiendil, mistõttu on selle haiguse vormil teine ​​nimi: "Addisoni haigus". Käesolevas artiklis arutletakse selle haiguse sümptomite kindlakstegemise ja neerupealiste puudulikkuse nõuetekohase ravimise üle.

Põhjused

Esmase hüpokortsismi põhjused on palju, peamiselt järgmised:

  • neerupealise koorega autoimmuunne kahjustus esineb 98% juhtudest;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • adrenooloküstroofia - pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab neerupealise düstroofiat ja närvisüsteemi funktsioonide tugevat halvenemist;
  • muud põhjused (näiteks neerupealiste kahepoolne hemorraagiline infarkt, koagulopaatia, metastaasid lähedalasuvate elundite tuumorites) on väga haruldased.

Haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt kahepoolsetes kahjustustes, kui hävitavad protsessid mõjutavad rohkem kui 90% neerupealise koorega, põhjustades hormoonide kortisooli ja aldosterooni defitsiiti.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiate korral, kui AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) tootmine puudub, mis on vajalik neerupealhormooni kortisooli tootmiseks. Aldosterooni tootmine praktiliselt ei sõltu sellest faktorist, mistõttu selle kontsentratsioon kehas praktiliselt ei muutu. Nende asjaoludega seoses on haiguse teisene vorm kergem kui Addisoni haigus.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealiste koore hormoonide defitsiit põhjustab tõsiseid ainevahetushäireid, aldosterooni puudumine, naatriumi kadumine ja kehas kaaliumi säilimine, mille tulemuseks on dehüdratsioon. Elektrolüütide ja vee-soolade ainevahetuse häired avaldavad negatiivset mõju kõigile organismisüsteemidele ning südame-veresoonkonna ja seedetrakti häired on enam mõjutatud. Kortisooli puudus peegeldub keha adaptiivse suutlikkuse vähenemises, süsivesikute ainevahetus, sealhulgas glükogeeni süntees, on vähenenud. Seetõttu esinevad esimesed haigusseisundid sageli just erinevate füsioloogiliste stressitingimuste (nakkushaigused, vigastused, teiste patoloogiate ägenemine) taustal.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon.

Hüperpigmentatsioon (liigne värvumine) on selle haiguse kõige väljendunud sümptom. Selle põhjuseks on asjaolu, et hormonaalse kortisooli defitsiit põhjustab AKTH-i suuremat tootmist, mille ülemäärane sisaldus suurendab melanotsüütide stimuleeriva hormooni sünteesi, põhjustades selle sümptomi.

Hüperpigmentatsiooni raskusaste sõltub protsessi raskusastmest. Kõigepealt nahk tumeneb kere avatud aladel, mis on kõige enam kokku puutunud ultraviolettkiirtega (näo, kaela, kätega), samuti nähtavate limaskestadega (huuled, põsed, igemed, maitseomadused). Addisoni haiguses esineb peopesade iseloomulik pigmentatsioon, naha hõõrumisruumide tumeneb riideid (näiteks krae või rihm). Naha pitsid võivad olla suitsune, mis sarnaneb musta naha värviga pronksiga. Muide, sellepärast on sellel haigusel veel üks nimi - "pronkshaigus".

Selle sümptomi puudumine, isegi paljude teiste haigusseisundite juuresolekul, on üksikasjalikuma uurimise põhjus. Siiski tuleb märkida, et on olemas juhtumeid, kus puudub hüperpigmentatsioon, nn valge lisisonism.

Patsiendid täheldasid isutus halvenemist, kuni selle täieliku puudumiseni, epigasmist piirkonnas esineva valu, ärritunud väljaheide, mis väljendub vahelduva kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse kujul. Haiguse dekompensatsiooniga võib liituda iiveldus ja oksendamine. Naatriumi kaotus keha poolt tekitab toiduainetega seotud sõltuvuste väärkohtlemise, patsiendid kasutavad väga soolaseid toite, mõnikord isegi puhtast lauasoolast.

Kaalulangus.

Kaalulangus võib olla neerupealiste puudulikkuse tunnuseks.

Kaalukaotus võib olla väga suur kuni 15-25 kg, eriti rasvumise korral. See on tingitud seedimisprotsessi rikkumisest, mille tagajärjel kehas puuduvad toitained, samuti valkude sünteesiprotsesside rikkumine organismis. See tähendab, et kaalu kaotamine on eelkõige lihaste kaotus, mitte rasvasisaldus.

Raske nõrkus, asteenia, puue.

Patsientidel on emotsionaalsus vähenenud, nad muutuvad ärritatavaks, loidaks, apaetilisemaks, pooltel patsientidel esineb depressiivseid häireid.

Vererõhu langus on allpool normaalset, pearinglus on sümptom, mis enamikul juhtudel on selle haigusega seotud. Haiguse algul võib hüpotensioon olla ainult ortostaatilise iseloomuga (esineb siis, kui tõuseb järsult kaldset asendit või püsti püsides pikka aega) või on põhjustatud stressist. Kui hüpokortikoidism on tekkinud koos samaaegse hüpertensiooniga, võib see olla normaalne.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Kliinilise pildi järgi erineb sekundaarne hüpokortikatsioon haiguse esmast vormi, kui puuduvad aldosterooni tootmise vähenemisega seonduvad sümptomid: arteriaalne hüpotensioon, düspeptilised häired, soolases toidus sõltuvus. Märkimisväärne on ka naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni puudumine.

Esile tuleb panna mittespetsiifilised sümptomid nagu üldine nõrkus ja kaalulangus, samuti hüpoglükeemia episoodid (veresuhkru taseme langus), mis esinevad tavaliselt mõne tunni pärast pärast sööki. Rünnakute ajal kogevad patsiendid nälga, kurdavad nõrkust, pearinglust, peavalu, külmavärinaid, higistamist. Seal on naha blanšeerumine, südame löögisageduse tõus, väikeste liigutuste koordineerimine.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Inimesed, kes kannatavad hüpokortikumi tõttu, vajavad eluaegset hormoonasendusravi. Pärast diagnoosi kinnitamist alustatakse ravi enamikel juhtudel hüdrokortisoonipreparaatide manustamisega parenteraalselt (ravimite manustamisviis, seedetrakti möödu mine). Korrektselt diagnoosi kohaselt on pärast mitme ravimi süstimist täheldatud selgelt positiivset toimet, patsiendid märgivad oma tervisliku seisundi paranemist, haiguse sümptomite järk-järgulist kadumist ja testitulemustes ka positiivset suundumust. Algatatud ravi puudumine põhjustab kahtluse alla diagnoosi õigsust.

Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist ja laboratoorsete parameetrite normaliseerumist antakse patsiendile püsivat toetavat ravi glükoosi- ja mineralokortikoidi raviks. Kuna kortisooli tootmine organismis on teatud ööpäevase rütmi, määrab arst teatud raviskeemi, tavaliselt 2/3 annusest tuleb võtta hommikul ja ülejäänud 1/3 päevas.

Tuleb meeles pidada, et nakkushaigused, isegi hooajalised ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid ja sooleinfektsioonid, vigastused, operatsioonid, samuti tugeva psühho-emotsionaalse stressiga seotud olukorrad on kehas füsioloogiline stress, mistõttu on vaja suurendada ravimite annust, mõnikord 2-3 korda ja rasketel juhtudel Nakkushaiguste korral võib olla vajalik ravimite intramuskulaarne või intravenoosne manustamine. Ravimi annuse suurendamine tuleb arstiga kokku leppida.

Õige ravi korral on neerupealiste puudulikkusega patsientide kvaliteet ja eeldatav eluiga peaaegu sama, mis tervetel inimestel. Teiste seotud autoimmuunhaiguste esinemine (Addisoni tõve esinemissagedus 50-60% patsientidest, autoimmuunne türeoidiit avastatakse) halvendab patsientide prognoosi.

Mis arst ühendust võtta

Kui neerupealiste puudulikkus peaks viitama endokrinoloogile. Täiendavat abi saab terapeut, neuroloog, gastroenteroloog, mis aitab patsiendil mõne haiguse sümptomite ja komplikatsioonidega toime tulla.

Neerupealiste koorepuudulikkus: mis see on, sümptomid, ravi, põhjused, sümptomid

Neerupealiste koore peamiselt reguleeritakse kahte mehhanismi:

  • Hüpotalamuse-ajuripatsi-neerupealise koore telg reguleerib glükokortikoide (eriti kortisooli) ja teiste androgeenide sekretsiooni
  • Reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteem reguleerib aldosterooni sekretsiooni (= mineralokortikoid).

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused:

  • Orgaan-spetsiifiline autoimmuunhaigus ("autoimmuunne adrenaliit")
  • Hemorraagiline infarkt (näiteks sepsise, arteriaalse hüpertensiooni, hemorraagilise diatsiidi ravis)
  • Neerupealiste koore tuberkuloos
  • AIDS, hemochromatosis, amüloidoos ja neerupealiste koore sarkoidoos
  • Metastaasid neerupealise koorega või kasvaja infiltratsioon
  • Ravimid (näiteks ketokonasool, etomidaat, hepariin, rifampitsiin, fenütoiin)
  • Iatrogeenne toime pärast kahepoolset adrenalektomiat
  • Pöördest (traumast, infektsioonist, kirurgiast, intensiivravist) tingitud latentse primaarse rünnaku süvenemine, ravimite imendumise halvenemine, näiteks oksendamine, kõhulahtisus või ravimite vastavuse probleemid (näiteks annuse vähendamine kortisooni hirmu tõttu).

Neerupealise koorega sekundaarse puudulikkuse põhjused võivad olla:

  • Hüpofüüsi kasvajad (kraniofarüngeomid, meningioomid, metastaasid)
  • Hüpofüüsi ja hüpotalamuse kiiritus
  • Hüpofüüsi isheemia
  • Sheecheni sündroom
  • Hüpofüüsi infiltratsioon tuberkuloosist, sarkoidoosist või Wegeneri granulomatoosist
  • Hüpofüüsi ebaõnnestumine pärast traumaatilist ajukahjustust
  • Glükokortikoidravi äkiline katkestamine (samal ajal kui AKTH produktsioon on inhibeeritud).

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid ja tunnused

  • Dehüdratsioon koos arteriaalse hüpotensiooniga ja ortostaatilised sümptomid kuni hüpovoleemilise šokini
  • Iiveldus ja oksendamine, kõhuvalu
  • Nõrkust, väsimust, vähenenud jõudlust
  • Kaalulangus
  • Naistel põhjustab sekundaarse suguelundite kaotus ja libiido (DHEA puuduse tõttu)
  • Vajadus soola järele ("soola nälgimine")
  • Palavik
  • Teadvus, deliirium
  • Naha hüperpigmentatsioon (ACTH suurenenud sekretsiooni tõttu)
  • Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral esinevad sageli hüpotüreoidismi ja / või hüpogonadismi tunnused (näiteks sekundaarse seksuaalse kasvu kaotus, amenorröa).

Tüüpilised sümptomid addisonicheskogo kriisi: segadus, halvenenud ärkveloleku ja deliiriumi, dehüdratsioon, raske hüpotensioon kuni šokeerida, nõrkus, palavik, hüpoglükeemia.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Laboratoorsed andmed.

Hüpoglükeemia on sageli olemas.

Vereplasma ebaõnnestumisel võivad esineda prerenaalse neerupuudulikkuse nähud, mille tagajärjel suureneb kreatiniinisisaldus ja langus GFR-i suhtes.

Kuna kortisool ei pärsi TSH vabanemist, tõuseb TSH tase.

Kortisooli tase tuleb kindlaks määrata hommikul (kuna hommikul on kortisooli sekretsioon suurim).

ACTH stimulatsiooni test: pärast 250 ug ACTH manustamist suureneb kortisooli tase tavaliselt 30-60 minutit (kortisooli tase mõõdetakse enne ACTH manustamist). Kui kortisooli kontsentratsioon seerumis pärast stimuleerimist on> 500 nmol / l, on neerupealiste puudulikkus praktiliselt välistatud.

Põhjuste väljaselgitamine: näiteks kõhuorganite CT skaneerimine, et välistada neerupealise koorega metastaaside kasvaja, kolju magnetresistentsus, et välistada hüpofüüsi massi mõju.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Neerupealiste koore ägeda puudulikkuse korral on soovitatavad järgmised meetmed:

  • Maht asendatakse isotoonilise soolalahusega, algul kuni 1 l / h.
  • Hüdrokortisooni asendamine.
  • Täiendav aeglane annuse vähendamine.
  • Ärritav põhjus: näiteks infektsioon või oksendamine, ravimite annuse tühistamine / vähendamine.

Ravi tuleks alustada juba kliinilise diagnoosi kahtlusega, isegi ilma laborianalüüsi tulemuste saamata!

Kui hüdrokortisoon puudub, võite esimest korda kasutada glükokortikoide (nt prednisooni).

Aeg-ajalt esinevad sümptomid

Inimese endokriinsüsteemil on keeruline struktuur, see vastutab hormonaalse tausta reguleerimise eest ja koosneb mitmest elundist ja näärmetest, mille hulgas on oluline osa kilpnäärme, kõhunäärme ja neerupealiste näärmete hulgast. Esimesi kahte näärme ei tunne pisut, kuid mitte kõik on kuulnud sellistest orgtidest nagu neerupealised. Kuigi see keha võtab aktiivselt osa kogu organismi toimimisest ja selle töö rikkumised võivad põhjustada tõsiseid ja mõnikord tõsiseid haigusi. Mis on neerupealised, millised funktsioonid toimuvad inimese kehas, millised on neerupealiste haiguste sümptomid ja kuidas neid patoloogiaid ravida? Proovime seda välja mõelda!

Neerupealiste peamised funktsioonid

Enne neerupealiste haiguste uurimist on vaja tutvuda elundi enda ja selle funktsioonidega inimkehas. Neerupulgad on seotud sisemise sekretsiooni näärmetega, mis paiknevad neerupereni ülaosas asuvas sulgemisruumis. Need organid täidavad inimorganismis mitmeid olulisi funktsioone: nad toodavad hormoone, osalevad ainevahetuse reguleerimises, pakuvad närvisüsteemile ja kogu kehale stressiresistentsust ja võimet kiiresti stressist tingitud olukorras taastuda.

Neerupealiste funktsioon - hormoonide tootmine

Neerupealised on meie kehale võimas reserv. Näiteks, kui neerupealised on terved ja nende funktsioonid toime tulevad, ei esine stressist tingitud olukorras olev inimene väsimust ega nõrkust. Juhtudel, kui need organid halvasti töötavad, ei saa stressi kogenud inimene pikka aega taastuda. Isegi pärast šoki tekkimist tunneb inimene endiselt nõrkust, unisust 2-3 päeva, on paanikahood, närvilisus. Sellised sümptomid viitavad võimalikele neerupealiste häiretele, mis ei suuda närvide häireid vastu pidada. Pikemate või sagedaste stressirohkete olukordadega suurenevad neerupealised ja pikaajalised depressioonid ei tööta enam korralikult, toodavad õiget hormoonide ja ensüümide hulka, mis aja jooksul viib paljude haiguste arengusse, mis oluliselt kahjustavad inimeste elu ja võivad põhjustada tõsiseid tagajärgi.

Iga neelupõletik toodab hormooni ja koosneb sisemisest ajukoorest ja välimisest kortikosast, mis erinevad üksteisest oma struktuuris, hormoonide sekretsioonist ja nende päritolust. Inimese kehas neerupealise medulaarse hormoonid sünteesivad katehhoolamiine, mis on seotud kesknärvisüsteemi, ajukoorte ja hüpotalamuse regulatsiooniga. Katehhoolamiinid mõjutavad süsivesikuid, rasva, elektrolüütide ainevahetust, osalevad kardiovaskulaarse ja närvisüsteemi reguleerimises.

Kortikaalset ainet või teisisõnu steroidhormoone toodavad ka neerupealised. Sellised neerupealhormoonid on seotud valkude ainevahetusega, reguleerivad vee-soolasisaldust, samuti mõningaid suguhormoone. Neerupealhormoonide tootmise häired ja nende funktsioonid põhjustavad kogu keha katkemist ja paljude haiguste arengut.

Neerupealiste hormoonid

Neerupealiste peamine ülesanne on hormoonide tootmine. Nii tekib neerupealise medulla kaks peamist hormooni: adrenaliin ja norepinefriin.

Adrenaliin on stressi vastases võitluses oluline hormoon, mida toodab neerupealise medulla. Selle hormooni ja selle tootmise aktiveerimine suureneb nii positiivsete emotsioonidega kui ka stressi või vigastusega. Adrenaliini mõjul kasutab inimkeha akumuleeritud hormooni varusid, mida täheldatakse järgmisel kujul: õpilaste suurenemine ja laienemine, kiire hingamine, tõusnud jõud. Inimkeha muutub võimsamaks, ilmuvad jõud, suureneb vastupanu valu.

Adrenaliin ja norepinefriin - stressi vastu võitlemise hormoon

Norepinefriin on stresshormoon, mida peetakse adrenaliini prekursoriks. See mõjutab inimkeha vähem, osaleb vererõhu reguleerimises, mis võimaldab stimuleerida südame lihase tööd. Neerupealiste koorega toodetakse kortikosteroidide klassi hormoone, mis jagunevad kolmeks kihiks: glomerulaarne, kimp ja retikulaarne tsoon.

Glomerulaartsooni neerupealise koore hormoonid toodavad:

  • Aldosteroon - vastutab inimese vere K + ja Na + ioonide hulga eest. Võib kaasata vee ja soola ainevahetust, aitab suurendada vereringet, suurendab vererõhku.
  • Kortikosteroon on madala aktiivsusega hormoon, mis osaleb vee-soolasisalduse reguleerimises.
  • Deoksükortikosteroon on neerupealiste hormoon, mis suurendab meie keha resistentsust, annab tugevust lihastele ja skeletile ning reguleerib ka vee-soolasisaldust.

Neerupealiste hormoonid:

  • Kortisool on hormoon, mis säilitab keha energiaallikaid ja osaleb süsivesikute ainevahetuses. Sageli antakse kortisooli tase veres kõikumistele, nii et hommikul on see palju rohkem kui õhtul.
  • Kortikosteroon - eespool kirjeldatud hormooni toodab ka neerupealised.

Neerupealise retikulaarse tsooni hormoonid:

Neerupealise koorega retikulaarne tsoon vastutab seksuaalhormoonide - androgeenide sekretsiooni eest, mis mõjutavad seksuaalomadusi: libiido, lihaste massi ja tugevuse suurenemist, keha rasva suurenemist, lipiidide ja kolesterooli taset veres.

Eeltoodu põhjal võib järeldada, et neerupealhormoonid täidavad olulist funktsiooni inimese kehas ning nende puudus või liigne kogus võib põhjustada tervisehäirete arengut.

Esimesed neerupealiste haiguse sümptomid

Neerupealiste näärmete haigused või häired esinevad siis, kui organismis esineb ühe või mitme hormooni tasakaalustamatus. Sõltuvalt sellest, milline hormoon ebaõnnestus, ilmnevad teatud sümptomid. Aldosterooni puudulikkusega eritub suur osa naatriumist uriiniga, mis omakorda põhjustab vererõhu langust ja kaaliumisisalduse suurenemist veres. Kui kortisool on rikutud, võib aldosterooni kahjustus häirida neerupealiste puudulikkust, mis on keeruline haigus, mis ähvardab inimese elu. Selle häire peamised tunnused on vererõhu langus, südamepekslemine, siseorganite düsfunktsioon.

Üleannute haigustunnused

Poistel esinev androgeeni puudus, eriti emakasisese arengu ajal, põhjustab suguelundite ja ureetra kõrvalekallete arengut. Meditsiinis on seda seisundit nimetanud "pseudohermaphroditismiks". Tüdrukute puhul põhjustab selle hormooni puudulikkus puberteedi viivitust ja menstruatsiooni puudumist. Neerupealiste haiguste esimesed märkid ja sümptomid arenevad järk-järgult ja neid iseloomustavad:

  • suurenenud väsimus;
  • lihasnõrkus;
  • ärrituvus;
  • une häired;
  • anoreksia;
  • iiveldus, oksendamine;
  • hüpotensioon.

Mõnedel juhtudel on täheldatud keha kokkupuutuvate osade hüperpigmentatsiooni: käte naha voldid, nibude ümber olevad nahad, küünarnukid muutuvad 2 tonni tumedamaks kui teistes piirkondades. Mõnikord on limaskestade tumedus. Esimesi neerupealiste haiguste sümptomeid peetakse sageli tavapäraseks ületunnitööks või väikesteks häireteks, kuid nagu näitab praktika, sümptomid sageli progresseeruvad ja viivad komplekssete haiguste tekkeni.

Suurenenud väsimus - esimene märk neerupealiste rikkumisest

Neerupealiste haigused ja nende kirjeldus

Nelsoni sündroom - neerupealiste puudulikkus, mis kõige sagedamini areneb pärast Itsenko-Cushingi tõbe neerupealiste eemaldamist. Selle haiguse peamised sümptomid on:

  • sagedased peavalud;
  • nägemisteravuse langus;
  • vähenenud maitsepungad;
  • ületanud mõnede kehaosade pigmentatsiooni.

Peavalu on Nelsoni sündroomi iseloomulik tunnus

Neerupealiste puudulikkuse ravi toimub hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi mõjutavate ravimite õige valiku abil. Konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral määratakse patsiendile operatsioon.

Addisoni tõbi on krooniline neerupealiste puudulikkus, mis areneb kahepoolsete neerupealiste kahjustustega. Selle haiguse arengus ilmneb neerupealise hormoonide tootmise vähenemine või täielik lõpetamine. Meditsiinis võib seda haigust leida termini "pronkshaigus" või neerupealiste koore kroonilise puudulikkuse tõttu. Kõige sagedamini tekib Addisoni haigus, kui neerupealiste kude on kahjustatud enam kui 90% ulatuses. Haiguse põhjuseks on sagedamini autoimmuunhaigused kehas. Selle haiguse peamised sümptomid on:

  • väljendunud valu soolestikus, liigeses, lihastes;
  • südamehäired;
  • naha difuusseeritus, limaskestade membraanid;
  • kehatemperatuuri langus, mis on asendatud tõsise palavikuga.

Addisoni haigus (pronkshaigused)

Itsenko-Cushingi sündroom on haigusseisund, kus hormooni kortisooli vabaneb. Selle patoloogia iseloomulikud sümptomid peetakse ebaühtlaseks rasvumiseks, mis ilmuvad näole, kaelale, rinnale, kõhule ja tagasi. Patsiendi nägu muutub kuunakujuliseks, punaseks, tsüanootilise varjundiga. Patsiendid täheldasid lihaste atroofiat, vähendasid toonust ja lihaste tugevust. Itsenko-Cushingi sündroomis peetakse tüüpilisi sümptomeid lihaste mahu vähenemisel tuharatel ja reitel ning ka märgitakse kõhu lihaste hüpotroofiat. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik marmorist toon koos märgatavate vaskulaarsete mustritega, ka koorimine, kuivaine puudutamine, lööve ja spider veenid. Lisaks nahakahjustustele tekivad patsiendid sageli osteoporoosi, lihastes esineb tugev valu, liigeste deformeerumine ja liigeste haprus. Kardiovaskulaarsüsteemi küljelt tekib kardiomüopaatia, hüpertoonia või hüpotensioon, millele järgneb südamepuudulikkuse areng. Lisaks sellele kannatab närvisüsteem Hisenko-Cushingi sündroomis märkimisväärselt. Selle diagnoosi saavad patsiendid on sageli inhibeeritud, neid ravitakse depressiooni, paanikahood. Nad mõtlevad surma või enesetappu kogu aeg. Sellel sündroomil 20% -l patsientidest tekib steroidne suhkurtõbi, mille puhul pankrease kahjustus puudub.

Neerupealise koorega kasvajad (glükokortikosteroomi, aldosteroon, kortikoelektroom, andosteopoom) on healoomulised või pahaloomulised haigused, milles esineb neerupealiste rakkude kasv. Neerupealiste kasvajad võivad areneda nii kortikaalsest kui ka medullasest, neil on erinev struktuur ja kliinilised ilmingud. Kõige sagedamini ilmnevad neerupealiste kasvajate sümptomid lihaste värisemise näol, suurenenud vererõhk, areneb tahhükardia, suurenenud ärritus, surmahirm, kõhuvalu ja valu rinnus, suur uriin. Hilise raviga on oht diabeedi tekkeks, neerufunktsiooni kahjustus. Juhtudel, kui kasvaja on pahaloomuline, on metastaaside oht piirnevatele elunditele võimalik. Neerupealsete kasvajaprotsesside ravi on ainult kirurgiline.

Neerupealiste koorega kasvajad

Pheokromotsütoom on hormoonne neerupealiste näärmete kasvaja, mis tekib kromafiini rakkudes. Arenenud katehhoolamiini liigse tulemusena. Selle haiguse peamised sümptomid on:

  • kõrge vererõhk;
  • suurenenud higistamine;
  • püsiv pearinglus;
  • tugevpeavalu, valu rinnus;
  • hingamisraskused.

Mitte harva täheldatud juhatuse rikkumist, iiveldust, oksendamist. Patsiendid põevad paanikahood, neil on surmahirm, ärrituvus ja muud närvisüsteemi ja kardiovaskulaarsüsteemi häired.

Neerupealiste põletikulised protsessid - arenevad teiste haiguste taustal. Alguses on patsientidel südame töös väike väsimus, vaimsed häired ja häired. Haiguse progresseerumisel esineb isutus, iiveldus, oksendamine, hüpertensioon, hüpotensioon ja muud sümptomid, mis oluliselt kahjustavad inimese elukvaliteeti ja võivad põhjustada tõsiseid tagajärgi. Neerupõletike põletikku on võimalik tuvastada neerude ja neerupealiste ultraheli ja laboratoorsete uuringute tulemustega.

Neerupealiste põletik - mõjutab kogu keha negatiivselt

Neerupealiste haiguste diagnoosimine

Neerupealiste haiguste diagnoosimiseks või nende funktsionaalsuse rikkumiste väljaselgitamiseks on võimalik läbi viia mitmeid arstlikke uuringuid, mille arst määrab pärast kogutud ajalugu. Diagnoosimiseks määrab arst välja neerupealiste hormoonide katse analüüsi, mis võimaldab teil tuvastada neerupealiste hormoonide liigset või puudulikkust. Diagnoosimise peamiseks instrumendimeetodiks loetakse neerupealiste ultraheliuuringut ning täpse diagnoosi määramiseks võib määrata ka magnetresonantstomograafia (MRT) või kompuutertomograafia (KT). Üsna sageli on ette nähtud neerude ja neerupealiste ultraheli. Uuringu tulemused võimaldavad arstil koostada haiguse täieliku pildi, määrata põhjused, tuvastada neerupealiste ja teiste sisemiste organite poolt tehtavad rikkumised. Seejärel määrake sobiv ravi, mida saab teha konservatiivse meetodina ja kirurgilist sekkumist.

Neerupealiste haiguste ravi

Neerupealiste ravi peamine tegur on hormonaalne taastumine. Väiksemate rikkumiste korral on patsientidel ette nähtud sünteetilised hormonaalsed ravimid, mis suudavad taastada soovitud hormooni puudumist või ülemäära. Lisaks hormonaalse tausta taastamisele on meditsiiniline teraapia suunatud siseruumide funktsionaalsuse taastamisele ja haiguse algpõhjuste kõrvaldamisele. Kui konservatiivne ravi ei anna positiivset tulemust, tuleb patsientidele kirurgilist ravi, mis seisneb ühe või kahe neerupealiste eemaldamises.

Neerupealiste haiguste ravimine

Operatsioonid viiakse läbi endoskoopiliselt või kõhupiirkonnas. Kõhuõõne operatsioon koosneb operatsioonist, mis nõuab pikka aega taastusravi. Endoskoopiline kirurgia on healoomuline protseduur, mis võimaldab patsientidel pärast operatsiooni kiiresti taastuda. Prognoos pärast neerupealiste haiguste ravi on enamasti soodsam. Ainult harvadel juhtudel, kui patsiendi ajaloos esinevad muud haigused, võib esineda komplikatsioone.

Neerupealiste haiguste ennetamine

Neerupealiste haiguste ennetamine on vältida neerupealiste kahjustusi tekitavate haiguste ja haiguste vältimist. 80% juhtudest areneb neerupealiste haigus stressi või depressiooni taustal, seetõttu on stressiolukordade vältimiseks väga oluline. Lisaks sellele ei tohiks unustada õiget toitumist ja tervislikku eluviisi, hoolitseda oma tervise eest, võtta regulaarselt laboratoorsed uuringud.

Neerupealiste haiguste ennetamine

Neeruhaiguste patoloogiaid on nende arengu esialgsetes staadiumides lihtsam ravida, mistõttu esimeste sümptomite või pikaajaliste haigustega ei ole vajalik ennast ravida või ignoreerida esimesi märke. Ainult õigeaegne ja kvaliteetne ravi annab ravi edukaks.

Neerupealiste puudulikkus: sündroomi peamised sümptomid

Ameerika Ühendriikide üks kuulsamaid presidente, John Fitzgerald Kennedy, kannatas Addisoni haigusest. Seda haigust nimetatakse ka neerupealiste koore primaarseks puuduseks ning see esineb 95% neerupealise koorega rakkude surmaga. Samuti on tegemist sekundaarse ja kolmanda taseme ebaõnnestumisega. Kui neil esineb probleeme neerupealiste hormoonide tekkega hüpotaalamuse toimimise probleemide tõttu.

Veel üks haiguse liik on iatrogeenne puudulikkus, mis areneb pärast pikaajalise kasutamise ja kehas "sõltuvuse" kaotamist. Kõik haiguse tüübid mõjutavad oluliselt patsiendi tervist, kuna hormoonide tootmise rikkumised mõjutavad kogu keha.

Ebaõnnestumise põhjused

Neerupealiste puudulikkus areneb järk-järgult

Haigus, näiteks neerupealiste koore puudulikkus, mille sümptomid on üsna väljendunud, põhjustavad selle esinemist palju põhjuseid:

  1. Pärilised ja kaasasündinud geneetilised häired.
  2. Neerupealiste autoimmuunhaigused.
  3. Metastaasid põhjustavad peamiselt sellised vähid nagu kopsu ja piimanäärmete vähk.
  4. Neerupealiste tuberkuloos, enamasti ülekandud kopsudest, luudest või neerudest.
  5. Probleemid vähktõve põhjustatud neerupealiste normaalse toimimisega. Enamasti ilmnevad siis, kui neerupealised eemaldatakse kasvaja või metastaaside tõttu, samuti hüpotalamuse ja / või hüpofüüsi kasvajad, hüpofüüsi eemaldamine, selle kiiritamine vähi raviks.
  6. Onkoloogiliste haiguste ravi tsütostaatikumidega. Selle tagajärjel võib tekkida toksiline kahjustus neerupealistele.
  7. Glükokortikoidhormoonide pikaajaline kasutamine, mis kutsub esile neerupealiste koorega pärssimise.
  8. Neerupealse kudede surm ägeda viiruse kahjustuse kahjustuse tagajärjel: raskekujulise gripiprobleemiga, hariliku palaviku ja AIDSiga.

Selle ohtliku haiguse esilekerkimise põhjused võivad hõlmata ka selliseid haigusi nagu blastomükoos, hemokromatoos, sklerodermia, brutselloos, süüfilis.

Sellise hulga haiguse arengu põhjuste tõttu on vaja kiiresti ja täpselt diagnoosida ja tuvastada alus, mis põhjustas selliseid tõsiseid probleeme.

Haiguse sümptomid

Neerupealiste puudulikkus võib olla äge ja krooniline.

Neerupealise koorega, mille sümptomid on eriti täheldatud Addisoni haiguses, puuduvad järgmised sümptomid:

  • Suur nõrkus, patsient kaebab pideva väsimuse tunde.
  • Kaalulangus.
  • Halva isu.
  • Ärrituvus, rasketel juhtudel - depressioon.
  • Libiido vähenemine.
  • Jalade ja käte indekseerimine, jäsemete tuimus.
  • Hüpoglükeemia - veresuhkru taseme järsk langus, mis tekib 2-3 tundi pärast sööki. Sellele haigusseisundile on tavaliselt kaasatud nõrkus, letargia ja isu süvenemine.
  • Addisoni haiguses esineb iseloomulik "pronksist" pigmentatsioon, mis tavaliselt lokaliseerub naha voldid, genitaalid, nibud, armidel, päikese käes olevatel kehaosadel ja ka siis, kui riided pidevalt hajutavad patsiendi keha.
  • Tumete laigude ilmumine patsiendi keha limaskestadele.
  • Vitiligo manifestatsioonid - kehapiirkonnad, millel puudub pigmentatsioon.
  • Raske lihasvalu.
  • Seedetrakti rikkumine (kõhukinnisus või kõhulahtisus).
  • Kõhuvalu.
  • Iiveldus, oksendamine.
  • Madal vererõhk, mis viib tihtipeale kollaseks muutumiseks kehapositsiooni järsu muutumisega.
  • Soolane toit tundub patsiendile eriti atraktiivne.

Kuna on palju sümptomeid ja mõnedel neist võib olla sarnasusi teiste haiguste ilmingutega, on Täiskasvanu haiguse täpne diagnoos ja muud ebapiisava ilmingud väga olulised.

Võimalikud tüsistused

Alustatud neerupealiste puudulikkus - ohtu elu!

Neerupealiste koore ebapiisavus, mille sümptomid tuleb arvestada ja kontrollida, võivad olla patsiendile ohtlikud tagajärjed. Need ilmnevad järgmised komplikatsioonid.

Kriis või äge neerupealiste puudulikkus - seisund, kus glükokortikoidi hormoonide tase langeb järsult. See võib esineda haiguse ravi puudumisel või olukorras, kus hormoonide tase ei ole organismi normaalse toimimise jaoks piisav. Nende arvu on soovitatav suurendada operatsiooni läbiviimisel või raske stressi korral.

Samuti võib kriis areneda vigastuste, sünnide, verejooksude tekkega ohtlike nakkushaiguste tekkimisel, suurte füüsiliste ülekoormustega ja kliima radikaalse muutusega.

Neerupealiste äge neerupuudulikkus ilmneb kolmes vormis:

  • Kardiovaskulaarsed. Kui tal on patsient, esineb kiire südamerütm, vererõhu langus, naha pearingus, külmjäsemed, minestamine või nõrk seisund.
  • Seedetraktist. Tema puhul kaebab patsient iiveldust, oksendamist, sooleärritust ja kõhuvalu.
  • Neuropsühhiaatriline. Sellel kujul on patsiendil raske peavalu, üldine letargia ja krambid.

Ravi puudumisel või ebapiisavast hospitaliseerimisest on surmaoht väga kõrge. Kui kõik vajalikud meetmed viiakse läbi õigeaegselt, on patsiendil häid võimalusi kriisist väljuda. Haiglas manustatakse patsiendile glükoosortor-koosteroidi hormoonide abil tilguti IV-d, samuti võetakse muid meetmeid selle eemaldamiseks šokist.

Pole vaja tugineda asjaolule, et pärast kriitilise seisundi eemaldamist patsient kohe taastub. Tegelikult on neerupealise koorega muutused pöördumatud ja isegi pärast patsiendi kriisisituatsioonist eemaldamist on vaja elutähtsat hormoonteraapiat.

Probleemide diagnoosimine

Ultraheli - efektiivne meetod neerupealiste seisundi uurimiseks

Haiguse tuvastamiseks kasutab arst mitut meetodit. Alguses kogub ta anamneesi, see tähendab, et ta küsib patsiendilt oma olemasolevaid terviseprobleeme. Ta on huvitatud, kui patsient tunneb esimesi tervisehäireid, kuidas nad ise avaldusid ja kui palju aega oli pärast seda.

Ta on huvitatud ka pärilike haiguste esinemisest perekonnas, tuberkuloosist ja vähist patsiendist, samuti sellistest sümptomitest nagu soolane sõltuvus, vedelikujookide tase, seedimisega seotud probleemid ja ainevahetusproduktide eemaldamine kehast. Oluline näitaja on nakkushaigustega haiguste sagedus, samuti ootamatu nõrkusega rünnakud, kus patsient tunneb sõna otseses mõttes huntlikku isu, mille üldine langus on tema tavalises seisundis.

Seejärel vaatab arst läbi patsiendi. See tuvastab naha ja limaskestade tumedate ja värvunud kohtade olemasolu ning samuti diagnoosib madalat vererõhku ja ebapiisavat kehakaalu vanuse ja naha värvuse tõttu.

Lisainfo Addisoni tõve kohta leiate videost:

Siis saadetakse patsiendile testid:

  1. Glükoositasandil.
  2. Kaaliumi ja naatriumioonide kohta.
  3. Glükokortikoidhormoonide tasemel.
  4. Neerupealiste ultraheli.
  5. Arvutitomograafia.
  6. MRI, kui tekib sekundaarse neerupealise puudulikkuse kahtlus.

Kui tekib kahtlus või tõendeid geneetiliste kahjustuste kohta, peab patsient läbi tegema molekulaarsete geneetiliste uuringute, et selgitada probleemi allikat.

Ravi ja prognoos

Nõuetekohane ravi - soodne prognoos!

Ravi puudumisel, ebaõige määramine, tüsistuste katkemine või areng, prognoos on ebasoodne, kõrge surmaoht.

Ravi on eranditult konservatiivne, mis seisneb peamiselt glükokortikoidhormoonide ja mineralokortikosteroidide kogu eluaegset manustamises. Ravimid ja annused valivad iga patsiendi jaoks arsti individuaalselt.

Kui haigus käivitub infektsiooni tõttu, tuleb põhirõhk hävitada. Selleks võib arst välja kirjutada ulatusliku antibiootikumravi. Sama oluline on tuberkuloosi põletiku hävitamine. Sel eesmärgil lisatakse antibiootikumidele ja teistele ravimitele, mida raviarst peab vajalikuks, spetsiifilisi anti-TB ravimeid.

Mida varem pöörduks patsient arstide poole, seda suuremad on tema võimalused elu pikendamiseks ja haiguse negatiivsete ilmingute vähendamiseks.

Ennetusmeetmeid, mis kaitsevad täielikult selle ohtliku haiguse esinemise eest, ei ole olemas. Kuid nakkushaiguste õigeaegne ravi, organismi nakatumise fookuste hävitamine, sealhulgas haigete hammaste rehabilitatsioon, tuberkuloosi ja muude haiguste likvideerimine ja regulaarne regulaarne uuring aitab vähendada haiguse riski või avastada seda kõige varem.

Onkoloogiliste haiguste esinemine igal etapil, kaasa arvatud ravi hetkest või stabiilsest remissioonist, nõuab põhjalikumat uurimist, kui ilmnevad mõned sümptomid, mis võivad viidata neerupealiste puudulikkuse arengule. Eriti tähtis on anda oma tervisele rohkem tähelepanu pärilike geneetiliste häiretega inimestele või neile, kelle perekonnas on olnud Addisoni haiguse juhtumeid.

Neerupealiste koorepuudulikkus: mis see on, sümptomid, ravi, põhjused, sümptomid

Neerupealiste puudulikkus, mis väljendub nõrgenenud glükoos- või mineralokortikoidide tootmises, on kas nendel näärmetel esineva kortikaalse aine (esmane neerupealiste puudus või Addisoni tõbi) hävitamine või häire või hüpofüüsi AKTH (sekundaarse neerupealiste puudulikkuse) sekretsiooni vähenemine.

Kõige sagedasem neerupealiste koorepõletiku sekundaarse puudulikkuse põhjus on glükokortikoidteraapia.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused

ACTH puudulikkuse tõttu on neerupealiste koore sekundaarne puudulikkus kõige sagedamini glükokortikoidravi tagajärg. AKTH sekretsiooni vähenemise endogeensete põhjuste hulgas on esimene hüpotalamuse või hüpofüüsi kasvaja.

ACTH puudulikkus põhjustab kortisooli ja neerupealiste androgeenide sekretsiooni vähenemist. Aldosterooni sekretsioon on enamikul juhtudest normaalne. Varasematel etappidel võib AKTH ja kortisooli plasmakontsentratsioonid püsida normaalse vahemiku piirides. Kuid hüpofüüsi reservid vähenevad ja seega on AKTH ja kortisooli vastus stressile väiksem kui tervetel inimestel. Lisaks vähendatakse AKTH-i basaalset sekretsiooni, mis põhjustab neerupealise koore kimbu ja retikulaarsete tsoonide atroofiat ja kortisooli basaaltaseme vähenemist plasmas. Seda etappi iseloomustab mitte ainult AKTH vastus stressile, vaid ka neerupealiste väiksem vastus ägeda stimuleerimise eest eksogeense ACTH-i poolt.

Glükokortikoidi puudulikkuse ilmnemine ei erine primaarse neerupealiste puudulikkusest, kuid kuna aldosterooni sekretsioon glomerulaartsooni rakkudes säilib, ei ole mineralokortikoidi puudulikkuse nähte.

Neerupealise koorepõletiku sekundaarse puudulikkuse sümptomid ja tunnused

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on krooniline seisund ja selle ilmingud on reeglina mittespetsiifilised. Kuid neerupealise koorepõletiku tunnustamata sekundaarset puudulikkusega või patsientidel, kes ei suurenda steroidide annust stressi ajal, võib tekkida äge hüpotadrenaalse kriis.

Peamine erinevus selle seisundi ja primaarse neerupealiste puudulikkuse vahel vähendab AKTH sekretsiooni ja järelikult hüperpigmentatsiooni puudumist. Lisaks sellele on sellistes tingimustes tavaliselt mineralokortikoidi sekretsioon normaalne.

Reeglina ei täheldatud tsirkuleeriva vere mahu vähenemist ega dehüdratsiooni ega hüperkaleemiat. Pole vähendatud ja vererõhk, välja arvatud ägedad juhud. Hüponatreemia on võimalik vee peetumise ja veekoormuse eritumise tõttu, kuid sellega ei kaasne hüperkaleemiat. Patsiendid kurdavad tavaliselt nõrkust, väsimust, unisust, söögiisu ja mõnikord oksendamist; mõned kogevad valu liigeses ja lihastes. Hüpoglükeemia on sageli avastatud. Seisundi ägeda dekompensatsiooni korral võib vererõhk järsult langeda ja vastata vasopressori toimeainetele.

Seotud tegurid

Anamnestilised andmed (glükokortikoidteraapia) või patsiendi väljanägemise kusihingioidsed omadused võivad näidata sekundaarset neerupealiste puudulikkust. Kui AKTH puudulikkuse põhjuseks on hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad, esineb tavaliselt prolapsi ja teiste hüpofüüsi funktsioone (hüpogonadism ja hüpotüreoidism). Hüpofüüsi adenoomides võib esineda GH või prolaktiini (PRL) hüpersekretsioon.

Laboratoorsed andmed

Normaalne vereanalüüs tuvastab normotsüütilise normo-hromilise aneemia, neutropeenia, lümfotsütoosi ja eosinofiilia. Hüponatreemia tuvastatakse tihti glükokortikoide mõju kaotamise tõttu AVP sekretsioonile negatiivse tagasiside mehhanismi kaudu või glomerulaarfiltratsiooni kiiruse languse tõttu hüpokortisoleemia korral. Kaaliumi, kreatiniini, vesinikkarbonaadi ja karbamiidlämmastiku tasemed jäävad tavaliselt normaalseks. Plasma glükoosi kontsentratsioon võib väheneda, kuigi raskeid hüpoglükeemiat on harva täheldatud.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Kuigi neerupealiste puudulikkuse diagnoos vajab laboratoorsete tulemuste kinnitamist, ei tohiks ravi enne nende tulemuste saamist edasi lükata. Samuti on võimatu läbi viia protseduure, mis suurendavad dehüdratsiooni ja vähendavad vererõhku. Akuutsete juhtude korral peate koheselt ravi alustama ja diagnostilised protseduurid tuleb läbi viia alles pärast seda, kui patsiendi seisund on stabiliseerunud.

Diagnostilised testid

Kuna osaline neerupealiste puudulikkus võib steroidide taset uriinis ja plasmas püsida normaalsena, siis diagnoosimisel tuleb hinnata neerupealiste koore reservi.

AKTH kiire stimulatsiooni test

Kiire ACTH-katse võimaldab hinnata neerupealist pärinevaid reservi ja see peaks olema esimene diagnoosimisprotseduur esmaste või sekundaarsete neerupealiste puudulikkuse kahtluse korral. Nagu eespool märgitud, on madala annuse ACTH proov (1 μg cosintropin) füsioloogilisem ja tuvastab usaldusväärsemalt neerupealiste koorega vähenenud funktsiooni.

Vähene reaktsioon eksogeensele ACTH-le näitab neerupealiste reservi vähenemist ja on ala neerupealiste puudulikkuse diagnoosimiseks. Täiendavaid uuringuid ei ole vaja, sest nõrgenenud vastus kiire katse ajal AKTH-iga tähendab selle reaktsiooni rikkumist teistele stiimulitele (metürapoon, insuliinipiglütsemia, stress). Selle katse kasutamisel ei ole siiski võimalik eristada neerupealise koore primaarset ebapiisavust sekundaarsest. Diferentseeritud diagnostiliseks väärtuseks on plasma AKTH-i baasväärtus.

ACTH-ga kiirtestimisel tehtav normaalne reaktsioon võimaldab välistada primaarse neerupealiste puudulikkust, kuid mitte osalist sekundaarset ebaõnnestumist (nendel juhtudel, kui ACTH sekretsioon on piisav, et vältida neerupealiste atroofiat, kuid ei suurene stressiga). Kui sellist olukorda kahtlustatakse, hinnatakse hüpofüüsi ACTH reservi, kasutades metürafoni või insuliini hüpoglükeemia katseid.

AKTH-i plasmasisaldus

Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel peab AKTH-i plasmakontsentratsiooni tase olema suurem kui normaalne ülempiir - 52 pg / ml (11 pmol / l). Tavaliselt suureneb see 200 pg / ml (44 pmol / l) ja rohkem. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral võib see tase olla väiksem kui 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Arvestades aga ACTH sekretsiooni episoodilist olemust ja selle poolväärtusaega plasmas lühikese aja jooksul, tuleb kliinilise olukorra valguses tõlgendada selle baasväärtuse määramise tulemusi. Näiteks ületab ACTH tase sageli varajases staadiumis pärast sekundaarse neerupealiste puudulikkuse kõrvaldamist sageli normaalset normi, mida võib segi ajada nende esmase puudulikkusega. Tegelikult suureneb ACTH kontsentratsioon primaarse neerupealiste puudulikkuse korral isegi varem, kui on võimalik määrata kortisooli põhitaset või selle vastust eksogeensele ACTH-le. Seega on AKTH kontsentratsiooni pidev tõus plasmas primaarse neerupealise rasvumise usaldusväärseks indikaatoriks.

ACTH osaline rike

Kui te arvate AKTH-i osalise vähese väsimuse ja hüpofüüsi reservi vähenemise kiirete stimuleerimisanalüüside ACTH tavaliste tulemuste korral, hinnatakse hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi funktsioone, kasutades metürapooni ja insuliini hüpoglükeemia katseid.

Metüraapooniga tehakse öötõbe hüpofüüsi või hüpotalamuse tekkeriskiga patsientidega, kellel hüpoglükeemia indutseerimine on vastunäidustatud või kes saavad glükokortikoidravi. Kui kahtlustatakse hüpotalamust või hüpofüüsi kasvajat, viiakse läbi insuliini hüpoglükeemia katse, kuna seda kasutatakse mitte ainult ACTH, vaid ka GH hindamiseks.

Normaalne reaktsioon metürafooni või insuliini hüpoglükeemiaga välistab sekundaarse neerupealiste puudulikkuse. See diagnoos kinnitab vähenenud reaktsiooni (isegi normaalse testiga AKTH-ga).

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Ülesanne on tagada glükoos- ja mineralokortikoidide tase, mis on samaväärne GGN-süsteemi tavaliste funktsioonidega inimestega, mis tahes tingimustel.

Äge hüpoadrenali kriis

Kui kahtlustatakse ägeda hüpotransplantaadiga, tuleb ravi kohe alustada. Ravi on vähendatud glükokortikoidide kasutuselevõtmiseni ja veemetabolismi korrigeerimise, hüpovoleemia, hüpoglükeemia ja elektrolüütide vahetustega. Samal ajal avastavad nad ja püüavad kaotada kriisi tagajärjel tekkivad või provotseerivad haigused.

Enamasti süstitakse parenteraalselt hüdrokortisoon lahustuvas vormis (hüdrokortisoon-hemisuktsinaat või fosfaat). Superfüsioloogilistes annustes on hüdrokortisoonil piisav suutlikkus säilitada naatriumi, seega pole vaja täiendavat mineralokortikoidiravi.

Esimesel päeval manustatakse hüdrokortisooni intravenoosselt 100 mg-ni iga 6 tunni järel. Tavaliselt paraneb patsiendi seisund 12 tunni või vähem. Sellisel juhul manustatakse hüdrokortisooni teisel päeval 50 mg-ni iga 6 tunni järel ja enamikul patsientidest saab annust järk-järgult vähendada, viies selle neljandale või viiendale päevale kuni 10 mg kolm korda päevas.

  1. Raskekujuliste haigustega patsientidel, eriti tüsistustega (nagu sepsis), saavad hüdrokortisooni suured annused (100 mg iga 6-8 tunni järel), kuni riik stabiliseerub.
  2. Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel lisatakse pärast hüdrokortisooni üldannuse 50-60 mg / päevas vähendamist mineralokortikoide (fludrokortisoon).
  3. Kriisiolukorras olevad patsiendid sekundaarse neerupealiste puudulikkuse taustal vajavad eelkõige hüdrokortisoon-asendusravi (eespool näidatud annustes). Kui sellistel juhtudel esineb ülemäärase naatriumi- ja veepeetusrisk, võib hüdrokortisooni asemel selliseid sünteetilisi steroide parenteraalselt sisse viia nagu prednisoon või deksametasoon.
  4. Kortisoonatsetaadi intramuskulaarne manustamine ägeda neerupealiste puudulikkuse korral on vastunäidustatud mitmel põhjusel: a) aeglane verevool; b) vajadus eelneva konversiooni järele maksa kortisooliks; c) kortisooli plasmakontsentratsiooni ebapiisav suurenemine; d) AKTH kontsentratsiooni plasmas (st ebapiisav glükokortikoidne aktiivsus) nõrk langus.

Glükoosi ja füsioloogilist soolalahust manustatakse intravenoosselt, et korrigeerida hüpovoleemiat, hüpotensiooni ja hüpoglükeemiat. Tsirkuleeriva veri puudumine Addisoni haiguses võib olla märkimisväärne ja enne glükokortikoidide manustamist ei tohi vasokonstriktsiooniainete abil vererõhku suurendada. Hüdrokortisoon ja mahu lisamine kõrvaldavad tavaliselt hüperkaleemia ja atsidoosi. Siiski tuleb mõnikord kasutada täiendavaid vahendeid.

Toetav ravi

Primaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel on vajalik eluaegne glükoosi- ja mineralokortikoidravim. Valikuline glükokortikoidi ravim on hüdrokortisoon. Kortisooli basaaltootmise kiirus on ligikaudu 8-12 mg / m 2 päevas. Täiskasvanute hüdrokortisooni säilitusannus on tavaliselt 15-25 mg päevas. See annus võetakse tavaliselt fraktsiooniliselt: 5-15 mg hommikul pärast üleöö une ja 5-10 mg pärastlõunal. See režiim tagab enamuse patsientide normaalse seisundi. Kuid mõnedel juhtudel võib osutuda vajalikuks ainult üks hommikune annus, teised peavad võtma hüdrokortisooni kolm korda päevas (10, 5 ja 5 mg iga). Glükokortikoidravi kõrvalnäht on unetus. Kui te võtate viimast annust pärastlõunast 4-5, siis seda tavaliselt vältida.

Fluidokortisooni (9a-fluoroktosool) kasutatakse asendusteraapias mineralokortikoidi, mida tavaliselt võetakse üks kord hommikul annuses 0,05-0,2 mg. Fludrokortisoon jääb plasmas pikaks ajaks ja seetõttu ei ole vaja annust päevas jagada. Umbes 10% patsientidest (piisava soola tarbimisega) piisab ainult hüdrokortisooni võtmiseks.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral kasutatakse sama annust hüdrokortisooni. Fludrokortisooni vajadus on haruldane. GGN-süsteemi taastamine pärast eksogeensete glükokortikoidide kaotamist toimub mõne nädala kuni mitme aasta jooksul ning selle perioodi kestust on raske ennustada. Seetõttu tuleb asendusravi jätkata. Hiljuti on DHEA-d saanud annuses 50 mg päevas patsientide seisund paranenud, kuid sellise lähenemise asjakohasus nõuab kinnitamist.

Ravi adekvaatsus

Asendusravi läbiviimisel tuleks keskenduda patsiendi üldisele heaolule ja tema isutele. On selge, et Cushingi sündroomi nähtude ilmnemine näitab glükokortikoidide üleannustamist. On üldtunnustatud, et väikse stressi perioodidel tuleb hüdrokortisooni annuseid kahekordistada ja raske stressi korral (nt kirurgia korral), et neid annaks kuni 200-300 mg päevas. Suured glükokortikoidide annused suurendavad luukoe kadu ja osteoporoosi arengut. Seetõttu on vaja valida väikseimad annused, mis tagavad patsiendi normaalse heaolu. Glükokortikoidi asendusravi adekvaatsust hinnatakse tavaliselt kliiniliste, mitte biokeemiliste parameetrite järgi. Selle lähenemisviisi pooldavad kaks olulist kaalutlust. Esiteks on kasvav arusaam riskidest, mis on seotud koondamise või ravi puudumisega. Hiljuti on näidatud, et diabeeti põdevatel patsientidel, kellel on vähenenud luutihedus ja seerumi lipiidide sisaldus, sõltub mõnevõrra subkliiniline Cushing'i sündroom, mida põhjustavad neerupealiste juhuslikud haigused, tingitud vaegset glükeemilist ja arteriaalse hüpertensiooni kontrolli. Paljude incidentaloomidega on kortisooli tase sarnane nõrga hüdrokortisooni üleannustamise korral neerupealiste puudulikkusega patsientidel. Lisaks sellele tehti asendusravi ajal glükokortikoide annuste ja luu mineraalse tiheduse vahel pöördvõrdeline seos ning luukoe resorptsiooni markerite otsene korrelatsioon glükokortikoide annustega. Teiseks, hüdrokortisooni võtmine kortisooli kontsentratsiooni sees erinevate patsientide plasmas võib oluliselt erineda.

Seetõttu on glükokortikoidravi adekvaatsuse hindamisel võimatu keskenduda vaba kortisooli tasemele uriinis. Selline näitaja nagu AKTH sisaldus plasmas ei ole usaldusväärne. Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on ACTH-i tase sageli suurenenud, hoolimata piisavate glükokortikoidide annuste saamisest. Tehti ettepanek keskenduda kortisooli tasemete igapäevasele dünaamikale plasmas, mis vajab mitut määramist, mis on üsna raske. Kõik see kinnitab steroid-asendusravi piisavuse hindamisel kliiniliste, mitte biokeemiliste juhiste kasutamist.

Nõuetekohane ravi kõrvaldab nõrkus, halb enesetunne ja suurenenud väsimus. Söögiisu ja kehamassi taastatakse, seedetrakti sümptomid ja hüperpigmentatsioon kaovad (kuigi mitte alati täielikult). Ebapiisava raviga kõik need sümptomid püsivad.

Asendusravi adekvaatsust mineralokortikoidi abil hinnatakse vererõhuga ja seerumi elektrolüütide koostisega. Nõuetekohase ravi korral vererõhk normaliseerub, selle ortostaatilised muutused kaovad ning naatriumi- ja kaaliumi tase normaliseerub. Mõned kasutavad plasma-reniini aktiivsust (ARP), mis näitab fludrokortisooni dooside adekvaatsust, mille vertikaalne kehaasend peaks olema alla 5 ng / ml tunnis. Fludrokortisooni üleannustamine põhjustab vererõhu tõusu ja hüpokaleemiat. Vastupidi, kui tema annused on ebapiisavad, väsimus ja halb enesetunne, püsivad ortostaatilised sümptomid, hüperkaleemia ja hüponatreemia.

Hüpoadrenali kriisi ennetamine

Ajutise kriisi tekkimist tuntud neerupealiste puudulikkusega patsientidel, kes saavad asendusravi, saab peaaegu alati ära hoida. Sellise ennetamise oluline element on patsiendi harimine ja glükokortikoidi annuste tõus põiehaiguste ajal.

Patsiente tuleb teavitada eluaegse ravi vajadusest, olla teadlikud ägeda haiguse võimalikest tagajärgedest, mõista vajadust suurendada steroidide annust ja konsulteerida arstiga. Neil peaks alati olema isikutunnistus või käevõru.

Kergete haiguste korral tuleb hüdrokortisooni annuseid suurendada 60-80 mg-ni päevas; 24... 48 tundi pärast seisundi parandamist, pöörduge tagasi tavaliste säilitusannusteni. Mineralokortikoidi annuse suurendamine ei ole vajalik.

Kui teil on halb enesetunne või selle tugevnemine, peate jätkama kõrgemate hüdrokortisooni annuste kasutamist ja konsulteerima arstiga.

Hüdrokortisooni võib pärssida ja imenduda oksendamise teel; võib põhjustada kriisi ja kõhulahtisust, kus vedelik ja elektrolüüdid on kiiresti kadunud. B. Need juhtumid nõuavad glükokortikoide parenteraalset manustamist, mis nõuab meditsiinilist abi.

Kirurgiline steroidkompensatsioon

Kirurgilise stressi normaalne füsioloogiline vastus on suurendada kortisooli sekretsiooni, mis moduleerib immunoloogilisi muutusi kirurgilise operatsiooni ajal. Seetõttu on primaarse või sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientidel, kellel on plaaniline operatsioon, glükokortikoidide suuremad annused. See probleem on enamasti seotud patsientidega, kellel eksoogeensete glükokortikoide pärsib hüpofüüsi-neerupealsüsteemi.

Oluline: Ärge kasutage kortisoonatsetaati intramuskulaarselt.

Neerupealiste puudulikkuse prognoos

Enne glükoos- ja mineralokortikoidravimite tekkimist põhjustas esmane neerupealiste puudulikkus esimese kahe aasta jooksul paratamatult surma. Praegu sõltub patsiendi ellujäämine Addisoni haiguse põhjustest. Selle autoimmuunse tekkega ei ole eluiga peaaegu vähenenud ja enamik patsiente suudavad normaalselt elada. Reeglina sureb enne ravi alustamist ainult neid neerupealiste puudulikkusega patsiente.

Glükokortikoidravi saavate sekundaarse neerupealiste puudulikkusega patsientide prognoos on positiivne.

Neerupealiste puudulikkus kahepoolse hemorraagia tõttu nendel näärmetel põhjustab sageli surma; Enamikul juhtudel määratakse diagnoos läbi lahkamise.

Neerupealise koorega äge neerupuudulikkus

Ägeda defektiga neerupealiste koore sümptomid ja tunnused

Neerupealise koore ägeda puudulikkuse kliinilised ilmingud sõltuvad peamiselt glükokortikoidi ja mineralokortikoidi raskusest ja puudulikkusest. Sageli kaasneb neerupealiste koorega ägeda puudulikkusega šokk ja sellele eelneb tavaliselt mingi stressiolukord (operatsioon, infektsioonid). Vähendatud glükokortikoid ja mineralokortikoidide tootmine põhjustab hüpotensiooni (südame võimsuse vähenemine ja perifeersete veresoonte resistentsus), hüpovoleemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolne atsidoos.

Ägeda neerupealiste puudulikkus on kolme peamist kliinilist vormi:

  1. kardiovaskulaarne;
  2. gastrointestinaalne - esineb düspepsia sümptomeid (tugev oksendamine, kõhulahtisus), pseudoperitoniit on võimalik (märgatav kõhuvalu, peritoneaalne ärritus sümptomid);
  3. tserebraalne (meningoencefaleetiline) - väljendub teadvuse häirete, sageli vaimse seisundi, raskete neuroloogiliste sümptomite tõttu.

Primaarse ägeda (ägeda) neerupealiste puudulikkuse korral ilmneb kliiniline pilt üsna äkkselt, ägeda kardiovaskulaarse puudulikkuse (veresoonte kollaps) kujul.

Ägeda neerupealiste puudulikkus primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni tõttu areneb sageli aeglaselt.

Ägeda defektiga neerupealiste koore diagnoosimine

Neerupealise koorega ägeda puudulikkuse diagnoos põhineb tavaliselt anamneesi ja kliinilise pildi andmetel.

Vere märkus:

  • elektrolüütide häired (hüperkaleemia, hüponatreemia, mõnikord hüperkaltseemia);
  • happe-aluse tasakaalustamatuse tunnused (metaboolne atsidoos);
  • suurenenud uurea lämmastik (dehüdratsiooni tõttu).

Neerupealise koore ebapiisavuse tuvastamisel tehakse eksam, mis kinnitab võimaliku diagnoosi ja tekitab geneezi. Kuna sellises olukorras toimub mass-asendusravi, mis algab tavaliselt enne hormonaalsete uuringutega tehtud diagnoosi lõplikku kinnitamist, on enne selle määramist soovitatav teha vereproovi võtmine diagnoosi võimalikuks tagasisuunaks.

Kui kahtlustatakse mis tahes päritoluga neerupealiste koorega ägedat puudulikkust, tuleb kohe alustada hüdrokortisooniga asendusravi. Diagnoosi lõppkontroll viiakse läbi pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist.

Akuutse defektiga neerupealise koorega ravi

Äge neerupealiste puudulikkuse ravi põhineb järgmistel põhimõtetel:

  • massiivne kortikosteroidide asendusravi;
  • elektrolüütide häirete rehüdratsioon ja korrigeerimine;
  • mis põhjustas protsessi dekompensatsiooni (manifestatsioonid) ja sümptomaatilist ravi.

Raske neerupealise koorega ägeda puudulikkuse korral manustatakse kristalloidi lahuseid (soolalahus, 5-10% dekstroosi lahus) intravenoosselt ja võimalikult varakult; 0,9% naatriumkloriidi lahus intravenoosselt annuses 2000-3000 ml + 5-10% dekstroosi lahus intravenoosselt 500-1000 ml 1 päeva jooksul. Kaaliumi sisaldavate lahuste ja diureetikumide kasutuselevõtmine on vastunäidustatud.

Alustage ravi kohe hüdrokortisooniga. Suurtes annustes toimib hüdrokortisoon glükokortikoidi ja mineraalkoortikoidina.

Võite Meeldib Pro Hormoonid