Itsenko-Cushingi sündroomi ravimit nimetatakse haiguseks, mis põhjustab suures koguses sümptomeid, mis tulenevad glükokortikoidhormoonide kontsentratsiooni suurenemisest inimese kehas.

Itsenko-Cushingi sündroomi põhjused

  • Ajus esinevad põletikulised protsessid (eriti hüpofüüsi kasvaja tõttu).
  • Mõnel juhul esineb naistel pärast sünnitust.
  • Neerupealiste kasvajad.
  • Kõhunääre, bronhi ja kopsu kasvajad, mediaan, mis paratamatult põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomeid.

Analüüsitud haiguse diagnoosimisel tuleb meeles pidada, et Itsenko-Cushingi sündroom ühendab suurt hulka haigusseisundeid (neerupealiste vähk, Cushingi tõbi, ACTH tõus jne). Lisaks sellele tuleb Mycenicus-Cushingi sündroomiga patsiendil täiendavalt uurida ja keelduda ravimite võtmisest, mis sisaldavad glükokortikoide (nt pikemat aega võib prednisoon või sarnased ravimid põhjustada uuritava haiguse arengut).

Pärast Cushingi sündroomi sümptomite kindlaksmääramist on võimatu öelda kohe, millist haigust teatud patsiendile iseloomustab: neerupealiste vähk või Cushingi tõbi. Väga sageli on neerupealiste vähki põdevatel meestel kehas hakatud naissoost hormooni ning naistel vastupidi ilmuvad mehe märgid. Me ei tohiks ka unustada, et meditsiinis esineb pseudo-Cushing'i sündroom, mis esineb patsientidel, kes on surutud või kes on pikka aega alkoholi tarvitanud. Selliste haiguste tagajärjel peatub neerupealiste normaalne toimimine ja nad hakkavad tootma liiga glükokortikoidhormoone, mis põhjustab Hisenko-Cushingi sündroomi sümptomite ilmnemist.

Levimus

Lastel on Itsenko-Cushingi sündroom ja see võib areneda ka igas vanuses. Siiski esineb enamasti inimesi, kelle vanus on 20-40 aastat. Tuleb märkida, et naistel esineb seda haigust 10 korda sagedamini kui meestel.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Kõige sagedasemate Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomite hulka võib iseloomustada pagasiruumi, kaela ja näo rasvumist. Selle haigusega patsientidel muutub nägu ümmarguseks, käed ja jalad muutuvad väga õhukesteks ja õhukesteks, nahk muutub liiga kuivaks ja muutub mõnes kohas punakassiniseks (näol ja rinnakorvusel). Sageli muutuvad sõrmede, huulte ja nina otsad siniseks (areneb akrotsüanoos). Nahk muutub õhemaks, veenid on selle kaudu selgelt nähtavad (enamasti see toimub jäsemetel ja rinnal), selgelt nähtavad venitusarmid (kõht, puusad, jalad ja käed). Hõõrdumispaikades muutub nahk tihedamaks. Naistel näol ja jäsemetel on ülemäärane karvane olemus.

Lisaks on vererõhk pidevalt tõusuteel. Kaltsiumi puudumise tõttu organismis täheldatakse skeleti muutusi (haiguse rasketel vormidel on lülisamba ja ribide luumurrud). Ainevahetusprotsessid on häiritud, mis põhjustab diabetes mellitus, mis on peaaegu kunagi ravitav. Seda haigust põdevatel patsientidel võib esineda sagedast depressiooni või ülemäärast põlemist.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on ka kaaliumisisalduse vähenemine veres, samal ajal kui hemoglobiini, punavereliblede ja kolesterooli sisaldus suureneb märkimisväärselt.

Itsenko-Cushingi sündroomil on kolm arengutüüpi: kerge, mõõdukas ja raske. Haigus võib tekkida aasta või poolaastal (väga kiiresti) ja see võib hoogustuda 3-10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

  • Määratakse kortisooli kogus veres ja uriinis. Sellega tehakse vereanalüüs, et määrata AKTH-i kogus (öötõus on selle analüüsi kõige tõesem näitaja).
  • Eriuuringute abil määratakse kindlaks hormooni suurenenud sisaldus (neerupealised või hüpofüüsi). Kolju tehakse kompuutertomograafiat, mille tulemusena tuvastatakse hüpofüüsi adenoom ja neerupealiste suurenemine. Tänu tomograafiale või stsintigraafiale diagnoositakse neerupealiste kasvajaid.
  • Neerupealise koorega võimaliku tuumori arengu välistamiseks viiakse spetsiaalseid katseid läbi deksametasooni, ACTH või metapirooniga.

Haigus ja Itsenko - Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Syndrome ja Itsenko - Cushingi tõbi (hüperkortisolism) on sümptomite kompleks, mis tekib siis, kui neerupealised toodavad liigseid kortikosteroidhormoone. Kui haigus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi häirete tagajärjel, mille tagajärjel suureneb AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) ja sellest tulenevalt kortisool, siis räägivad nad Itsenko-Cushingi tõvest ennast. Kui haiguse sümptomite ilmnemine ei ole seotud hüpotaalamuse-ajuripatsüsteemi toimimisega, siis on tegemist Issenko-Cusingi sündroomiga.

Hüperkortisolismi põhjused

Hüperkortsismi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomil on suhteliselt väljendunud väliseid märke, mille kohaselt arst võib seda haigust kahtlustada.

Suurtes hulk patsiente on täheldatud hüperkortisolismi iseloomustavat ülekaalulisust. Rasva jaotus leiab aset düsplastilise (kusiinhoidse) tüüpi korral: liigne kogus rasvkoest määratakse selga, kõhu, rindkere, näo (kuu kuju) abil.

Lihase atroofia, lihasmassi mahu vähenemine, lihaste toonuse ja tugevuse vähenemine, eriti häirunud sääreluu toon. "Tõsised tuharad" - üks tüüpilisi haiguse tunnuseid. Eelmise kõhuseina lihaste atroofia võib lõpuks viia kõhu valgejoone sirgudeni.

Naha muutused. Patsientidel on õhem nahk, sellel on marmorist varjund, kõhukinnisus, helbed, kuid seal on ülemäärase higistusega alad. Lahjendatud naha all nähtav vaskulaarne muster. Ilmuvad Striae - lilla-violetse värvi venitusarmid, mis kõige sagedamini esinevad kõhu, reied, rinnad ja õlad. Nende laius võib ulatuda mitu sentimeetrit. Lisaks on nahal leitud palju erinevaid nahalööbeid nagu akne ja ämblik veenid. Mõnel juhul täheldatakse Hisenko-Cushingi tõvega hüperpigmentatsiooni - nahal ilmnevad pimedad ja kerged täpid, mis eristavad värvi.

Oneenko-Cushingi sündroomi üks raskeid tüsistusi on luukoe hõrenemisega seotud osteoporoos, mille tagajärjel esinevad luude luumurrud ja deformatsioonid. Aeg-ajalt tekivad patsiendid skolioosi.

Südamepuudulikkust väljendatakse kardiomüopaatia kujunemisel. Südame rütmihäired, arteriaalne hüpertensioon tekib ja aja jooksul on patsiendil südamepuudulikkus.

10-20% -l patsientidest tuvastatakse steroidne suhkurtõbi ja pankrease kahjustus ja veres insuliini kontsentratsiooni olulised muutused ei ole teada.

Neerupealiste androgeenide liigne tootmine põhjustab hirsutismi tekkimist naistel - meeste mustri juuste kasvu. Lisaks on naistel esinevatel patsientidel amenorröa korral ebaregulaarsed menstruatsioonid.

Itsenko - Cushingi sündroomi diagnoosimine ja ravi

Uuring algab sõeluuringutega: uriinianalüüs, et määrata vaba kortisooli, deksametasooni (glükokortikosteroidide) proovide päevase eritumise tase, mis aitab tuvastada hüperkortsiatsioone, samuti läbi viia sündroomi ja Cushingi haiguse esialgne diferentsiaaldiagnostika. Hüpofüüsi adenoomide, neerupealiste kasvajate või muude organite ja haiguse tüsistuste (ultraheli diagnoosimine, röntgen, arvutatud ja magnetresonantstomograafia jne) tuvastamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

Haiguste ravi sõltub uuringu tulemustest, st täpselt, millises piirkonnas avastati hüperkortsismi esilekutsumise põhjustav patoloogiline protsess.

Praeguseks on hüpofüüsi adenoomist tingitud Itenko-Cushingi tõve ainus tõeline efektiivne ravi kirurgiline (selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia). See neurokirurgiline operatsioon on näidustatud hüpofüüsi adenoomide tuvastamisel, mille käigus tuvastati selge lokaliseerimine. Tavaliselt annab see operatsioon suure hulga patsientide positiivseid tulemusi, hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi normaalse toimimise taastamine toimub üsna kiiresti ja 70-80% juhtudest leiab haigus stabiilse remissiooni. Siiski võib 10-20% patsientidest taastuda.

Itsenko-Cushingi tõve kirurgiline ravi on tavaliselt kombineeritud kiiritusravi, samuti hüperplastiliste neerupealiste hävitamise meetodiga (kuna näärmete mass suureneb pikaajalise hormonaalse rike tõttu).

Kui on olemas hüpofüüsi adenoomide (patsiendi tõsine seisund, raskete kaasuvate haiguste esinemine jne) vastunäidustused, viiakse läbi uimastiravi. Kasutatakse ravimeid, mis pärsivad adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni (ACTH), mille suurenemine põhjustab hüperkortikismi. Sellise ravi taustal viiakse läbi vajadusel sümptomaatiline ravi antihüpertensiivsete ravimitega, hüpoglükeemiliste ravimitega, antidepressantidega ja osteoporoosi raviks ja ennetamiseks jne.

Kui neerupealiste või muude organite kasvajad on muutunud hüperkortikoidsuse põhjuseks, on nende eemaldamine vajalik. Kui haavatav neerupealine eemaldatakse, et hoida ära hüpokortsismi, peavad patsiendid tulevikus vajalikuks pidada pikaajalist hormoonasendusravi arsti pideva järelevalve all.

Adrenaalektoomia (ühe või kahe neelamäära eemaldamine) kasutatakse harva hiljuti ainult siis, kui hüperkortikismi ei ole võimalik muul viisil ravida. Selline manipuleerimine põhjustab kroonilist neerupealiste puudulikkust, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Kõik patsiendid, kes on selle haiguse all kannatasid või ravivad seda, peavad pidevalt jälgima endokrinoloog ja vajadusel ka teised spetsialistid.

Mis arst ühendust võtta

Kui need sümptomid ilmnevad, peate konsulteerima endokrinoloogiga. Kui hüpofüüsi adenoom tuvastatakse pärast uuringut, ravib seda patsiendi neuroloog või neurokirurg. Hüperkortisolismi komplikatsioonide kujunemisega on näidustatud ravi traumatoloogiga (luumurdude puhul), kardioloog (rõhu ja rütmihäirete suurenemine), günekoloog (reproduktiivse süsteemi häirete korral).

Lisateavet haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi kohta programmi "Tervelt elamiseks!" Kohta:

Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom on haiguste rühm, mille põhjuseks on hormooni hüdrokortisooni suurenenud tootmine. Hüdrokortisooni toodetakse neerupealiste koorega ja selle liig võib olla seotud erinevate patoloogiliste protsessidega nagu hüperplaasia, adenoom või neerupealise koore vähkkasvaja, mistõttu seda sündroomi nimetatakse ka hüperkortikaks.

Selle sündroomi iseloomulik tunnus on rasvumine näol, kaelal, rinnal ja kõhul. Samal ajal muutuvad jäsemed õhukeseks ja lihaskoe mass väheneb. See patoloogiline seisund muudab ainevahetust, suurendab glükoosi taset veres ja stimuleerib rasvade sadestumist. Esimest korda kirjeldas haigust Ameerika arst Harvey Cushing ja Venemaa neuroloog Nikolai Itenko, kes töötasid üksteisest sõltumatult. Erinevalt Itsenko-Cusingi sündroomist on Hisenko-Cushingi tõbi spetsiifiline rasvumine koos hüperplaasiaga või hüpofüüsi kasvajaga seotud hüpertensiooniga.

Haiguse põhjused

Põhjuste põhjal on kaks Mycena-Cushingi sündroomi - endogeenset ja eksogeenset. Esimesel juhul on sündroom tingitud keha omadustest, teisest küljest - välisteguritega.

Itsenko-Cushingi eksogeenne sündroom põhjustab reeglina glükokortikoide pikaajalist kasutamist või üleannustamist. See esineb astma, reumatoidartriidi ravis.

Endogeense hüperkortisolismi põhjustavad sisemised patoloogilised protsessid. Kõige sagedasem põhjus on Itsenko-Cushingi tõbi, mis tekitab liigese adrenokortikotroopse hormooni hüpofüüsi (ACTH). See hormoon omakorda stimuleerib kortisooli vabanemist neerupealistest. Vähem sagedamini on sündroomi endogeenseks põhjuseks korteksi, samuti neerupealiste koorega pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate hüperplaasia.

On ka Itsenko-Cushingi pseudosündroom, kus esinevad kõik sündroomi välised nähud, kuid patoloogia põhjused on täiesti erinevad. Nii esineb näiteks rasvumine, krooniline alkoholimürgitus, stress ja depressioon, samal ajal kui kasutatakse suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid ja rasedust. Kui imetav ema tarbib alkoholi, võib ka pseudosündroomi sümptomid esineda ka imikutel.

Sümptomid

9 patsiendil 10st on peamine sümptom iseloomulik ülekaalulisusele. Rasvavade koguneda näole, kaelale, kõhule ja rinnale. Rasvade sadestumine tekib samaaegselt lihaste atroofiaga, mis on eriti silmatorkav jalgadele ja õlavöötmele. Jäämused tunduvad õhukesed ja habras. Teine iseloomulik sümptom on "kuu-kujuline" nägu punakaspruunidega.

Paljud patsiendid kurdavad väsimust, nõrkust, füüsilise koormuse vältimist ja isegi squatsi ja liftidega võivad tunda valu.

Itsenko-Cushingi sündroomi teine ​​iseloomulik sümptom on naha hõrenemine. Põõsad omandavad marmorist värvi, ilmuvad lilla-sinakaslõhed, kuivades piirkondades vahelduvad kohalikud hüperhidroosid. Nahk kaotab oma regeneratiivsed omadused - kõik lõiked ja haavad paranevad aeglaselt.

Luusüsteemis on osteoporoos sündroomi sümptom - seda esineb 90% juhtudest. Hüperkortisolismiga patsiendid kurdavad valu liigestes, pärast mida tekivad haprad luud.

Naistel on Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomiks meeste hormoonide suurenenud produktsioon ja sellest tulenevalt hirsutism või meessoost juuste kasv. Juuksed tõusevad üle õlarihma, rindkere ja lõua kohal. Need sümptomid on seotud menstruaaltsükli rikkumisega. Sündroomi sümptomid meestel - libiido ja erektsioonihäirete vähenemine.

Närvisüsteemi puhul põhjustab sündroom peavalu, vaimseid häireid, depressiivseid seisundeid, unehäireid ja psühhoosi. Sõltuvalt soost ja vanusest, sündroomi taustal areneb kõrge vererõhk, arütmia ja südamepuudulikkus. Mõnikord põhjustab haigus diabeet.

Itsenko-Cushingi sündroom lastel on haruldane, peamiselt glükokortikoidide võtmisel esinevad selle sümptomid. Nagu täiskasvanutel, avaldub see ka ülekaalulisena, lihasmassi kadu, lihasnõrkus, naha hõrenemine, krooniline verevalumid ja glükoositaluvus. Lisaks põhjustab sündroom ülemäärase rasvade sadestumise piirkonnas laste kasvu aeglustumist, rasvade ladestumist kõhuõõnde, rindkere, selja ja õlgade, "kuu kujuga" näo ja sinakas streia.

Diagnoosimine ja ravi

Mõnikord on isenko-Cusingi sündroomi tuvastamiseks piisav visuaalne diagnoos. Kuid diagnoosi kinnitamiseks on vaja kindlaks määrata kortisooli tase veres ja uriinis, mille järel määratakse kindlaks hormoonide produktsiooni suurenemine arvutitulemograafia abil. See võib olla hüpofüüsi või neerupealised.

Ravi eesmärgiks on taastada normaalne neerupealiste koore hormoonide tase veres ja selleks on vaja kaotada hüperkortsismi põhjus. Meetod võib olla meditsiiniline, kirurgiline või ravi kiiritusravi kasutamisega. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi peaks olema õigeaegne, sest viie aasta järel põhjustab see haigus 30% juhtudest surma.

Narkootikumide ravi hõlmab ravimeid, mis vähendavad neerupealiste koore hormoonide tootmist, samuti kompleksravi vahendeid. Üldjuhul nimetati Mitotan, Metirapon, Trilostan, Aminoglutemis.

Kiiritusravi on meetod Hisenko-Cushingi sündroomi raviks, mis on kõige tõhusam hüpofüüsi adenoomil. Kiirgusteraapia pärsib adrenokortikotroopse hormooni produktsiooni ja seda kasutatakse kombinatsioonis ravimite raviga.

Kirurgilist ravi kasutatakse, kui haigus on põhjustatud Itsenko-Cushingi tõvest ja ka neerupealiste koorega kasvajast.

See artikkel on postitatud ainult hariduslikel eesmärkidel ja ei ole teaduslik materjal ega professionaalne arstiabi.

Itsenko-Cushingi sündroom

Üldteave

Glükokortikoidid on hormoonid, mida tavaliselt neerupealised sekreteerivad. Nendeks on kortisool ja kortikosteroon. Glükokortikoidid reguleerivad peaaegu igasuguseid ainevahetust ja palju füsioloogilisi funktsioone. Neerupealiste aktiivsust kontrollib adenohüpofüüs läbi adrenokortikotroopse hormooni vabastamise (ACTH). Mida suurem on AKTH veres, seda aktiivsemalt kortisooli ja kortikosterooni sünteesitakse. Omakorda kontrollib hüpofüüsi naba hüpotalamust, sekreteerides hormoone, mida nimetatakse liberiinideks ja statiinideks. Selline mitmeastmeline reguleerimise mehhanism on vajalik keha harmoonilise töö ja ainevahetuse hoidmiseks. Iga lingi rikkumine võib kaasa tuua glükokortikoidide hüperproduktsiooni neerupealise koorega, mis põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomi.

Haiguse põhjused

- hüpofüüsi kasvajad (adenoomid), mis põhjustavad AKTH hüperproduktsiooni;
- AKTH-i või kortikolüberiini ektoopiline sekretsioon mitte-hüpofüüsiallakkide poolt (kaera rakupõletik, pankreasevähk, bronhide adenoom);
- neerupealiste koorega hüperplaasia;
- neerupealise adenoom või vähk;
- pikaajaline ravi ravimitega, mis sisaldavad glükokortikoide või ACTH (eksogeense Cushingi sündroomi).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomiga inimestel on eriline nägemus: tüüpiline rasvumus on täheldatud näo (kuu kuju), kaela, rinna ja kõhu rasvade sadestumisega, jäsemete tõttu lihaste atroofia tõttu vähenenud ruumala ja pehme, nahk muutub õhemaks, kergesti moodustub verevalumid, venitusribad. Kaks viimast sümptomit on põhjustatud sidekoe struktuuri rikkumisest. Haavade kohtadel, kus hõõrumine on kaela krae, kõhupiirkonnas, küünarnukitel, on naha intensiivne värvus.

Patsiendid on mures vererõhu suurenemise ja sellega seotud peavalude pärast. Lihaste atroofia suurenemine viib raske lihasnõrkuseni. Mineraalide ainevahetuse häired põhjustavad osteoporoosi, mis väljendub sagedaste murdude kalduvuses. Lapsed on kasvanud. Itsenko-Cushingi sündroomi korral katkestatakse suguhormoonide moodustumine: naistel on seda väljendanud hirsutism (meessoost juuste kasvu) ja menstruaaltsükli häired ning meeste puhul feminiseerumise märke.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Diagnoosimise eesmärk on mitte ainult ja mitte ainult Cushingi sündroomi olemasolu tõendamine, vaid selle seisundi arengu põhjuse kindlaksmääramine. Selleks on tavaliselt vaja rea ​​analüüse ja uuringuid:

- kortisooli määramine uriinis ja plasmas, AKTH kontsentratsiooni määramine vereplasmas;
- patoloogia lokaliseerimise määramiseks tehtavad diagnostilised testid on proovid deksametasooni, kortikolübiini ja AKTH-iga;
- MRI hüpofüüsi adenoomide tuvastamiseks;
- CT või MRI kõhuõõnes, et avastada neerupealiste kasvajaid.

Ravi

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimist ja ravi viib läbi endokrinoloog. Ravi sõltub haiguse põhjustest.

Cushingi sündroom: sümptomid ja ravi

Cushingi sündroom - peamised sümptomid:

  • Nõrkus
  • Une häired
  • Lihaste atroofia
  • Kuiv nahk
  • Suurenenud väsimus
  • Menstruaaltsükli rikkumine
  • Südame rütmihäire
  • Inhibeerimine
  • Alla surutud
  • Südamepuudulikkus
  • Impotentsus
  • Rasvumine
  • Osteoporoos
  • Kaalutõus
  • Meeste juuste kasvu
  • Vererõhk suureneb
  • Ülekaalulised juuksed
  • Steroid-psühhoos
  • Eufooria
  • Naha hõrenemine

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline protsess, mille moodustumist mõjutavad kõrge glükokortikoidi hormooni tasemed. Peamine on kortisool. Haigusravi peaks olema terviklik ja suunatud haiguse arengu põhjuste vähendamisele.

Mis põhjustab haigust?

Cushingi sündroom võib tekkida mitmel põhjusel. Haigus on jagatud kolmeks liigiks: eksogeenne, endogeenne ja pseudo-sündroom. Igaühel neist on oma hariduse põhjused:

  1. Eksogeenne. Selle arengu põhjused hõlmavad steroidide üleannustamist või pikaajalist kasutamist teise haiguse ravis. Reeglina kasutatakse steroide, kui teil on vaja ravida astma, reumatoidartriiti.
  2. Endogeenne. Selle moodustumine põhjustab keha sisemist rike.
  3. Pseudosündroom. On juhtumeid, kui inimene sümptomid sarnanevad Cushingi sündroomi ilmnemisega, kuid tegelikult ei ole. Selline seisund tekib täiskasvanu, alkoholist mürgistuse tõttu kroonilises vormis, raseduse, stressi, depressiooni tagajärjel.

Kuidas haigus ilmneb ennast?

Iga patsiendi Cushingi sündroom avaldub iseenesest. Põhjuseks on see, et teatud isiku keha reageerib selle patoloogilise protsessi suhtes omal moel. Kõige tavalisemad sümptomid on järgmised:

  • kehakaalu tõus;
  • nõrkus, väsimus;
  • ülemäärane karvumine;
  • osteoporoos.

Kaalutõus

Väga sageli ilmnevad Cushingi tõve sümptomid kiiremas kaalu suurenemises. Seda prognoosi on täheldatud 90% -l patsientidest. Samal ajal ladestuvad rasvakihid maos, näol, kaelal. Vastupidi, käed ja jalad muutuvad õhukeseks.

Lihasmassi atroofia on märgatav õlal ja jalgadel. See protsess põhjustab patsiendil üldise nõrkuse ja väsimusega seotud sümptomeid. Koos rasvumusega põhjustab sellise haiguse ilmnemine patsiendil treeningu ajal märkimisväärseid raskusi. Teatud olukordades võib inimene haiget tekitada, kui ta üles tõuseb või kerkib.

Naha hõrenemine

Sarnane sümptom Cushingi sündroomis esineb üsna sageli. Nahk satub marmorist varju, liigse kuivuseni ja on kohaliku hüperhidroosiga piirkonnad. Patsiendil on sinakas, ja lõiked ja haavad paranevad väga pikka aega.

Liigne juuste moodustumine

Selliseid sümptomeid külastavad sageli naised, kellel on Hisenko-Cushingi tõbi. Juuksed hakkavad moodustama rinnal, ülaosas ja lõugas. Selle tingimuse põhjuseks on meeste hormoonide ja androgeenide neerupealiste kiirenenud tootmine. Naistel täheldatakse lisaks sellele sümptomele menstruatsiooni ja meeste puhul on täheldatud impotentsust ja libiido langust.

Osteoporoos

Seda patoloogiat diagnoositakse Cushingi sündroomiga patsientidel 90% -l juhtudest. Osteoporoos ilmneb valusündroomi, mis mõjutab luude ja liigeste arengut. Ribade ja jäsemete spontaansete murdude moodustumine ei ole välistatud. Kui Itsenko-Cushingi haigus mõjutab lapse keha, siis on lapse kasvu arengus märgatav lag.

Kardiomüopaatia

Cushingi sündroomi puhul mõjutab see haigus patsiendil väga sageli. Segatud tüüpi reeglina on kardiomüopaatia. Arteriaalne hüpertensioon, elektrolüütide talitlushäired või steroidide kataboolsed mõjud mõjutavad selle moodustumist. Inimestel on need sümptomid täheldatud:

  • südame rütmi rikkumine;
  • kõrge vererõhk;
  • südamepuudulikkus.

Lisaks esinenud sümptomitele võib Cushingi sündroom põhjustada sellist patoloogiat nagu diabeet. See on kindlaks määratud 10-20% juhtudest. Spetsiifiliste ravimite abil saate reguleerida veresuhkru taset.

Närvisüsteemi puhul esinevad sellised ilmingud:

  • letargia;
  • depressioon;
  • eufooria;
  • vaene uni;
  • steroidne psühhoos.

Laste haiguse areng

Itsenko-Cushingi haigus diagnoositakse noortel patsientidel väga harva. Kuid selle tõsidus on endokriinsete patoloogiate seas juhtiv positsioon. Kõige sagedamini mõjutab laste haigus vanemas eas. Kuid me ei saa välistada protsessi moodustumist lastekodukoolis.

Patoloogiline protsess nii kiiresti hõlmab mitut liiki ainevahetust, nii et õigeaegne diagnoosimine ja ravi tuleks läbi viia niipea kui võimalik.

Esimene haigusnäht lastel on ülekaalulisus. Rasv jääb ülemisse rümba. Nägu omandab kuunapõhise kuju ja nahavärv on lilla-punane. Enne kooliealistele patsientidele on subkutaanse rasvkoe ühtlane jaotumine.

Kasvu viivitus diagnoositakse 90% -l patsientidest. Koos ülekaaluga viib see dehüdratsioonini. Kasvu pidurdumist iseloomustab epifüüsi kasvupiirkondade sulgemine.

Lastel, nagu ka täiskasvanutel, hakkab juuksed kasvama, kuigi tõeline puberteet on hiline. Poiste seas on need sümptomid seotud munandite ja peenise arengu hilinemisega ning tüdrukutega, rikkudes munasarjade funktsiooni, emaka hüpoplaasiat, rinnanäärmete turse ja menstruatsiooni puudumist. Peanahk hakkab mõjutama kehapiirkondi nagu seljaosa, selg, jäsemed.

Cushingi sündroomi iseloomulik manifest on naha trofismi rikkumine. See sümptom väljendub venitusribade moodustamises. Nad keskenduvad reeglina alaselkusel, küljel, tuharatel, reied sisepinnal. Neid ribasid saab kujutada ainsuses ja mitmuses. Nende värv on roosa ja lilla. Selle protsessi nahk muutub kuivaks, õhukeseks, see on väga kerge vigastada. Sageli on lapse kehas haavandid, seened, furunkuloos. Rinda, nägu ja selga on akne. Pagasiruumi ja jäsemete nahal moodustuvad samblik-tüüpi lööbed. Esineb akrotsüanoos. Istmikul on nahk kaasne kuivusega ja puudutades on nad külmad.

Isenko-Cushing'i haigus esineb enamasti lastel skeleti osteoporoosi kujul. Selle tulemusena väheneb luumass. Need muutuvad rabedaks, seetõttu esineb sageli murrud. Kahjustusi rakendatakse lamedatele ja torukujulistele. Murdejõu tekkimisel on täheldatud oma kliinilisi tunnuseid: valu puudumine või järsk vähenemine murde piirkonnas. Paranemise ajal võivad moodustuda piisavalt suured ja pikaaegsed kallused.

Itsenko-Cushingi sündroom põhjustab laste kardiovaskulaarsüsteemi suhtes patoloogilisi muutusi. See avaldub hüpertensiooni, elektrolüütide tasakaaluhäirete ja hormonaalse rikete kujul. Suurenenud vererõhk on antud juhul kohustuslik. See on haiguse püsiv ja varajane sümptom. Rõhu väärtused sõltuvad patsiendi vanusest. Ta on noorem, vererõhk on suurem. Tahhükardiat diagnoositakse peaaegu kõigil patsientidel.

Neuroloogilised ja vaimsed häired esinevad noortel patsientidel. Sellistele sümptomitele on iseloomulikud järgmised tunnused:

  • multifokaalne;
  • kulunud;
  • erineva raskusastmega;
  • dünaamilisus.

Sageli on psüühika rikkumine. See seisund avaldub depressiivsele meeleolule, agitatsioonile, sageli patsiendid käivad suitsiidimõtted. Kui Cushingi sündroom on saavutanud stabiilse remissiooni, kaovad kõik need manifestatsioonid kiiresti.

Lapsed diagnoositakse sageli steroidse suhkurtõvega, mis esineb ilma atsidoosita.

Terapeutilised tegevused

Haigusravi hõlmab ennekõike meetmeid, mille eesmärk on kõrvaldada patoloogia põhjus ja tasakaalustada hormonaalset tausta. Itsenko-Cushingi sündroom võib viidata kolmele ravimeetodile:

On väga tähtis, et ravi alustataks õigeaegselt, nagu ka statistiliste andmete kohaselt, kui ravi ei alusta esimesel 5 aasta jooksul alates selle algusest, siis sureb surm 30-50% -l juhtudest.

Narkootikumide ravi

Selline ravi keskendub ravimite kompleksile, mille tegevus on suunatud hormoonide tootmise vähendamisele neerupealise koorega. Sageli määrab arst ravimeid koos teiste ravimeetoditega. Itsenko-Cushingi sündroomi raviks võib patsient selliseid ravimeid välja kirjutada:

Reeglina tuleks neid ravimeid kasutada juhul, kui kirurgilise ravimeetodiga ei saadud positiivset tulemust või on toimingu teostamine lihtsalt võimatu.

Kiirgusteraapia

Selle ravimeetodi kasutamine on soovitatav juhul, kui haigus on tingitud hüpofüüsi adenoomist. Kiiritusravi, mis mõjutab hüpofüüsi, vähendab adrenokortikotroopse hormooni produktsiooni. Reeglina kasutatakse seda ravimeetodit koos meditsiinilise või kirurgilise raviga. Sageli on ravimite kombinatsioon tingitud sellest, et kiiritusravi suurendatakse Cushingi sündroomi ravis.

Kirurgiline sekkumine

Selle haiguse raviks määratakse sageli kirurgia. See hõlmab adenoomi eemaldamist mikrokirurgiliste meetoditega. Patsient muutub väga kiireks ja selle ravi efektiivsus on 70-80%. Kui Cushingi sündroomi on põhjustanud neerupealise koorega kasvaja, siis hõlmab operatsioon selle kasvaja eemaldamise meetmeid. Kui haigus on väga raske, eemaldavad arstid kaks neerupealist, mille tulemusena peab patsient kogu elu jooksul asendusravi kasutama glükokortikoidi.

Itsenko-Cushing'i haigus on seisund, mida iseloomustab glükookortikoidi hormoonide suurenenud tootmine neerupealiste poolt. Selle haiguse peamised ilmingud on rasvumine ja kõrge vererõhk. Ravi annab positiivseid tulemusi ainult siis, kui kõik terapeutilised protseduurid viiakse läbi õigeaegselt.

Kui arvate, et teil on Cushingi sündroom ja selle haigusega seotud sümptomid, võib see endokrinoloog aidata.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Hüperandrogeensus on patoloogiline seisund, mis esineb tüdrukutel ja naistel, ja seda iseloomustab androgeenide tase suurem organismis. Androgeenide peetakse meessuguhormooni - see on olemas ka naise keha, kuid väikestes kogustes, nii et kui selle tase tõuseb, naine on iseloomulikud sümptomid, nagu menstruatsiooni lõpetamist ja viljatus, juuste kasvu mees tüüp ja mõned teised. Hormonaalsete tasemete muutus nõuab kiiret korrektsiooni, kuna see võib põhjustada paljude patoloogiate arengut naise kehas.

Rasvumine on organismi seisund, kus rasvhapped hakkavad oma kiududes, kudedes ja elundites kogunema. Ülekaalulisus, mille sümptomid on keskmiste väärtustega võrreldes keskmiselt 20% või rohkem, ei ole mitte ainult üldise ebamugavuse põhjus. See toob kaasa ka sellel taustal psühhofüsioloogilised probleemid, liigeste ja lülisamba probleemid, seksuaaleluga seotud probleemid, samuti probleemid, mis on seotud teiste selliste muutustega seotud seisundite kujunemisega organismis.

Müokardiit on üldnimetus põletikuliste protsesside jaoks südame lihastes või müokardis. See haigus võib ilmneda mitmesuguste infektsioonide ja autoimmuunsete kahjustuste taustal, kokkupuutel toksiinide või allergeenidega. Müokardi peamine põletik, mis areneb kui iseseisev haigus, ja sekundaarne, kui südame patoloogia on üks peamisi süsteemse haiguse ilminguid. Müokardiidi ja selle põhjuste õigeaegne diagnoosimine ja kompleksne ravi on kõige edukam paranemise prognoos.

Premenopaus on eriline periood naise elus, mille termin on iga naise jaoks erinev. See on mingi vahe nõrgenenud ja tuimastamata menstruaaltsükli ja menopausi ajal esinevate menstruaalperioodide vahel.

Myotonia on geneetiliselt määratud patoloogia, mis kuulub neuromuskulaarsete vaevuste kategooriasse. On märkimisväärne, et sõltuvalt sordist võib see ilmneda erinevates vanustes, mitte alates lapse sündi hetkest. Haiguse arengu peamine põhjus on ühe või mõlema vanema mutatsioonigeeni ülekandmine lapsele ja see võib olla täiesti tervislik. Muud haruldase haiguse arengut mõjutavad seisundid on teadmata.

Treeningu ja mõõdukuse poolest saavad enamus inimesi ilma meditsiinita.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet liigub sujuvalt, pika normaalse insuliinitasemega veres, kompenseerib see kiiresti üksikute toitumisharjumuste ja suhkruid vähendavate ravimitega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

Hüperandrogenismist naistel kaasnevad Cushingi sündroom, põhjustab arengut virilatsioonini, hirsutism, liigkarvasusega menstruaaltsükli häired, amenorröa, viljatus. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cushing'i sündroomi esinemissagedus koos süvenevate sümptomitega võib põhjustada eluiga mitte ühilduvate komplikatsioonide tagajärjel patsientide surma: südame dekompensatsiooni, insuldi, sepsise, raske püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse, osteoporoosi, millel on mitmed seljaaju ja ribide luumurrud.

Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Areng urolitiaasiga seostatakse osteoporoosi luude ja eritumine uriiniga liigse kaltsiumi ja fosfaadi viiva Fosfaadiproovist oksalaatestriga neerukivid. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

  • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
  • deksametasooni väike proov: normaalne vastuvõtu deksametasooni alandab kortisooli rohkem kui poole võrra ja Cushingi sündroomi vähenemist ei toimu.

Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Kui iatrogeensele (ravimit), milline on sündroom Cushingi vajalik järkjärguline kaotamine glükokortikoidide ja nende asendamine teiste immuunosupressandid. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmaga lõppenud 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

Üldiselt õigeaegse diagnoosimise ja ravi sündroom Cushingi prognoos määratakse, põhjuste ja olemasolu ja tõsidust tüsistuste ja kirurgia võimalust tõhusust. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kombinatsioon, mis tekivad sellise haiguse taustal nagu hüperkortikatsioon. Hüperkortikoidsus tekib omakorda neerupealise koorega töötamise häirete tõttu hormooni kortisooli suurte annuste vabastamisega või glükokortikoidide pikaajalise manustamise järgselt. Itsenko-Cushingi sündroomi ei tohiks segi ajada Withenko-Cushingi tõvega, sest haigus on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi töö häirete tagajärg.

Steroidhormoonid - glükokortikoidid on inimese keha normaalseks toimimiseks väga olulised. Nad on otseselt seotud ainevahetusega, vastutavad paljude füsioloogiliste funktsioonide säilitamise eest. Seega on ACTH hormoon vastutav neerupealiste töö eest, mis aitab kaasa kortikosterooni ja kortisooli tootmisele. Hüpofüüsi toimimiseks on vastutavad hormoonid, mida toodetakse hüpotalamuse - liberiinide ja statiinide poolt. Selle tulemusena toimib keha kui üks tervik ning kui vähemalt üks seos on katkenud, tekib hulgaliselt protsesse, sealhulgas toodetud glükokortikoidhormoonide arvu suurenemine. Selle seisundi taustal areneb Itsenko-Cushingi sündroom.

Statistika järgi on naised 10-kordse tõenäosusega selle sündroomi ilmingute all kannatanud kui mehed. Vanus, mille jooksul patoloogia debüüdi saab, võib olla 25 kuni 40 aastat.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on erinevad ja väljenduvad järgmises:

Üle 90% patsientidest on ülekaalulisus. Peale selle on rasvade jaotumine teataval kujul, mida meditsiinis kutsutakse kusihingioidiks. Raku ladestumise suurim kogunemine täheldatakse kaelal, näol, kõhul, seljal ja rinnal. Samal ajal jäävad patsiendi jäsemed ebaproportsionaalselt õhukeseks.

Patsiendi nägu on ümar, muutub see kuuks. Jume on lilla-punane, tsüanoetiline toon.

Patsientidel tekib tihtipeale pühvlipikk või pisarakk. Seitsmenda emakakaela selgipiirkonna nn rasvasisaldused.

Tagaküljel olevate peopesade nahk muutub väga õhukeseks ja muutub läbipaistvaks.

Nagu haigus areneb, on lihaste atroofia hoogustumas. See toob kaasa müopaatia tekkimise.

Selle patoloogia puhul on iseloomulik ka "kaldusid tuharad" ja "konna kõhtu" sümptom. Samal ajal kaob tuharade ja reie lihased mahtu ning kõhtu kõhuõõne lihaste nõrkuse tõttu ripub kõht.

Sageli tekib kõhupiirkonna valge joon, kus kõhukelme keskjoon asetseb kotti väljakukkumisel.

Naha vaskulaarne muster muutub nähtavaks, dermis ise omandab marmorist mustri. Kuna naha kuivus on suurenenud, täheldatakse koorimispindu. Samal ajal hakkavad higi näärmed tugevamini toimima. Kapillaaride haprus viib asjaolu, et kerged nähud ilmnevad patsiendi kehas.

Karmiinpunane või tsüanootiline kari katab patsiendi õlad, kõht, rind, reied ja tuharad. Pikendused võivad olla 80 mm pikad ja 20 mm laiad.

Nahk muutub akne väljanägemiseks, sageli hakkavad moodustuma vaskulaarsed tähed. Hüperpigmenteeritud piirkonnad on täheldatud.

Osteoporoos on Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientide sagedane kaaslane. Sellega kaasneb luukoe hõrenemine ja see väljendub tugevas valu. Inimesed muutuvad luumurdude ja deformatsioonide suhtes kalduvamaks. Osteoporoosi taustal areneb skolioos ja kyphoscoliosis. Rindkere ja nimmepiirkond on haavatavamad. Kui selgroolüli liikumine liigub, muutuvad patsiendid üha enam ja lõpuks lühemaks.

Kui Hisenko-Cushingi sündroom teeb lapsepõlves debüüdi, siis on lapsel kasv võrreldes teismelistega ebaharilik. Selle põhjuseks on epifüüsi kõhre aeglane areng.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid, nagu kardiomüopaatia koos arütmiatega, südamepuudulikkus, arteriaalne hüpertensioon, võivad põhjustada surma.

Patsientidel on sageli pärssitud depressioonihäired, nad põevad psühhoosi. Sageli suitsiidikatsed.

Diabeet, mis ei sõltu kõhunäärmehaigustest, diagnoositakse 10-20% juhtudest. Steroidse suhkruhaiguse kulg on üsna lihtne ja seda saab korrigeerida spetsialiseerunud ravimite ja toitumisega.

Võibolla perifeersete tursete areng noktuuriast või polünuria taustal. Sellega seoses kannatavad patsiendid pideva janu.

Mehed kannatavad munandite atroofia all, kalduvus feminiseeruda. Neil on sageli tugevus, günekomastia.

Seoses spetsiifilise immuunsuse pärssimisega esineb sekundaarse immuunpuudulikkuse areng.

Naistel esineb hüperandrogeensuse taustal sageli menstruaalhäireid, viljatust, amenorröad ja muud haigused.

Cushingi sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroomi ekspertide põhjused on järgmised:

Hüpofüüsi mikroadenoom on hematoomuline näärmekujuline kasvaja, mis ei ületa 20 mm suurust, kuid samal ajal mõjutab ka adrenokortikotroopse hormooni suurenemist kehas. Selle põhjuseks on tänapäeva endokrinoloogide arvates, et nad juhivad Myo-Cushingi sündroomi arengut ja põhjustavad patoloogilisi sümptomeid 80% juhtudest.

Adenoom, adenokartsinoom, neerupealiste koore adenomatoos põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimist 18% -l juhtudest. Kasvaja kasvajad häirivad neerupealise koorega normaalset struktuuri ja toimimist, põhjustades kogu keha talitlushäireid.

Kopsu, munasarjade, kilpnääre, eesnäärme, pankrease ja teiste organite kortikotropinoomia põhjustab patoloogilise sündroomi tekkimist mitte rohkem kui 2% juhtudest. Kortikotropinoom on kasvaja, mis toodab kortikotroopset hormooni, mis põhjustab hüperkortsiatsioone.

Võib-olla haiguse areng pikaajalise narkootikumide, sealhulgas glükokortikoide või AKTH-i raviks.

Haigusviis võib olla progresseeruv, sümptomite täielik areng kuueks kuuks kuni aastani või järk-järgult sümptomite suurenemine 2 kuni 10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil tekib ka Itsenko-Cusingi sündroomi kahtlus, kuid välistest kortikoidsetest hormoonidest on täiesti välistatud, siis on vaja kindlaks määrata hüpokortikismi tõeline põhjus.

Selleks on kaasaegsetel spetsialistidel järgmised skriinimistestid, mille tõttu on Thetsenko-Cushingi sündroomi diagnoos usaldusväärne:

Igapäevase uriini uuring hormooni eritumise kindlakstegemiseks. Kinnitab sündroomi olemasolu, kortisooli tõus uriinis 3 korda või enam korda.

Väikese deksametasooni annuse võtmine. Tavaliselt mõjutab deksametasoon kortisooli, vähendades seda rohkem kui 50%. Selle sündroomi juuresolekul seda ei juhtu.

Suure deksametasooni annuse saamine võib eristada selle isentko-Cushingi tõbe sündroomist. Kui kortisooli tase jääb algväärtusest muutmata, siis diagnoositakse patsiendil sündroom, mitte haigus.

Uuringud näitavad 11-oksüketosteroidide kasvu ja langemist 17-ühikutes.

Vereanalüüs tekitab hüpokaleemiat, hemoglobiini, kolesterooli ja punaste vereliblede kasvu.

MRT, hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete CT võib määrata kasvaja esinemise, mis on hüperkortsismi allikas.

Lülisamba ja rindkere radiograafia ja CT võimaldab teil kindlaks teha patoloogilise seisundi tüsistuste esinemise.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Cushingi sündroomi ravi kuulub endokrinoloogi vastutusalasse. Kui tehti kindlaks, et sündroomi arengu põhjus on teatavad ravimid, tuleb need välja jätta. Glükokortikoidset ravimit tuleb tühjaks võtta järk-järgult, seejärel asendades see teiste immunosupressantidega.

Kui hüperkortikal on endogeenne olemus, siis on vaja võtta ravimeid, mis mõjutavad kortisooli produktsiooni. Need võivad olla sellised ravimid nagu: aminoglutetiid, ketokonasool, chloditaan, mitotaan.

Kirurgiline sekkumine on vajalik kasvaja avastamiseks ühes või teises kehaosas. Kui moodustumist ei saa eemaldada, siis on näidatud elundi eemaldamine tervikuna (enamasti on tegemist neerupealiste eemaldamise operatsiooniga). Kas patsiendil on ette nähtud kiiritusravi käigus hüpotalamus ja hüpofüüsi. Kiiritusravi viiakse läbi nii eraldi kui ka kombinatsioonis ravimireguleerimisega või pärast operatsiooni. See võimaldab teil saavutada parimat mõju ja minimeerida kordumise ohtu.

Sõltuvalt Itsenko-Cusingi sündroomi sümptomitest antakse patsientidele asjakohane ravi, mille eesmärgiks on patoloogiliste kliiniliste tunnuste peatamine.

Võibolla järgmiste ravimite määramine:

Antihüpertensiivsed ravimid (spironolaktoon, AKE inhibiitorid);

Ravimid veresuhkru taseme alandamiseks;

Narkootikumid osteoporoosi raviks (kaltsitoniin);

Rahustavad preparaadid jne

Vigastatud metabolismi kompenseerimine on oluline.

Kui patsiendil tuleb läbi viia neerupealiste eemaldamise operatsioon, antakse talle eluajal hormoonasendusravi.

Prognooside osas on 50% juhtudest ravi puudumine surmaga lõppenud, kuna kehas on pöördumatud tagajärjed. Muudel juhtudel sõltub prognoos hüperkortsismi arengu põhjusest. Healoomuliste kortikosteroidide esinemise korral on prognoos positiivne ja 80% juhtudest, pärast kasvaja eemaldamist, hakkab neerupeal täielikult toimima.

Pärast pahaloomulise kasvaja eemaldamist on viiekane elulemus vahemikus 20-25%. Kui esineb krooniline neerupealiste puudulikkus, viiakse hormoonasendusravi läbi kogu elu. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid peavad loobuma karmidest töötingimustest ja järgima tavapärast igapäevast rutiini.

Artikli autor: Vafaeva Julia V., nefroloog, spetsiaalselt saidi ayzdorov.ru jaoks

Downi sündroom ei ole haigus, see on patoloogia, mida ei saa vältida ja ravida. 21. sajandi kromosoomide paaril oleval Dauno sündroomil oleval lootel on kolmas täiendav kromosoom, mistõttu nende arv ei ole 46, vaid 47. Downi sündroomi esineb ühes 600-1000 vastsündinu kohta 35-aastastel naistel.

Edwardsi sündroom on teine ​​levinum geneetiline haigus pärast Downi sündroomi, mis on seotud kromosoomide aberratsioonidega. Edwardsi sündroomis esineb 18. kromosoomi täielik või osaline trisoomia, mille tulemusena moodustub selle ekstra koopia. See põhjustab hulga keha pöördumatuid häireid, mis enamasti ei sobi kokku eluga.

Aspergeri sündroom on autismiga seotud haigus, kuid seda iseloomustab patsiendi kõne ja kognitiivsed võimed. Aspergeri sündroom siseneb pervasiivsete häirete kategooriasse koos Kanneri sündroomiga, atüüpilise autismiga, Retti sündroomiga, hüperaktiivse häirega.

Asteenia sündroom on psühhopaatoloogiline häire, mida iseloomustab progresseeruv areng ja kaasneb enamikke keha haigusi. Asteniidsündroomi peamised ilmingud on väsimus, unehäired, toime vähenemine, ärrituvus ja letargia.

Võite Meeldib Pro Hormoonid