Selle haiguse sümptomeid kirjeldasid 1924. aastal nõukogude neuropatoloog Nikolai Itenko.

Ta soovitas, et haiguse põhjus on hüpotalamuse muutused (aju piirkond vastutab koostoime närvis ja endokriinsüsteemiga). Hiljem American neurokirurg Harvey Cushingi haigus on seotud hüpofüüsi kasvaja. Täna on teadlased uskunud, et Cushingi haigus esineb tulemusena häireid hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi - õigus olid mõlemad uurijad.

Cushingi haigus - tõsine neuroendokriinse haiguse, mis põhineb rikkumise regulatiivsed mehhanismid, mis kontrollivad hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise telje. Ilminguid Haiguse seotud peamiselt liigse moodustumise neerupealise hormoonid - kortikosteroide.

See haruldane haigus on 3-8 korda sagedasem naistel vanuses 25-40 aastat.

Cushingi sündroomi kliinilised nähud ei erine haigus. Tema diagnoositud juhtude neerupealise (hea- või pahaloomuline) või emakaväline kasvajate mitmesuguste organite (bronhid, harknääre, pankrease).

Põhjused

Itsenko-Cushing'i haiguse põhjus on endiselt teadmata. Siiski on täheldatud, et mõnel juhul tekib haigus pärast vigastusi ja aju nakkusi. Naistel esineb haigus sageli pärast sünnitust.

Mis toimub

Haigus on tingitud hüpotaalamuse-ajuripatsi-neerupealiste suhte rikkumisest. Nende organite vahelise tagasiside mehhanismi rikkumine.

Hüpotalamuse saab närviimpulsside mis põhjustavad selle produtseerima liiga palju aineid, mis aktiveerivad adrenokortikotroopse hormooni ajuripatsi poolt. Vastuseks selline võimas stimuleerimine ajuripatsi ejects Veri tohutut adrenokortikotroopne hormoon (ACTH). Ta omakorda mõjutab neerupealise: põhjustab neil toota üle oma hormoonid - kortikosteroide. Suuremad kortikosteroidid häirivad kõiki metaboolseid protsesse kehas.

Reeglina on Hisenko-Cushingi tõve korral suurendatud hüpofüüsi (kasvaja või adenoom, hüpofüüsi). Haiguse progresseerudes suurenevad neerupealised.

Peamised haiguse sümptomid

  1. Rasvumine: rasv ladestatakse õlgadele, kõhule, näole, rindadele ja tagasi. Hoolimata rasva keha, on patsientide käed ja jalad õhukesed. Nägu muutub kuuekuuliseks, ümmarguseks, põsed punaseks.
  2. Nahal roosad-lillad või lillad triibud (striae).
  3. Kehade juuste liigne kasv (naistel on nende näol vunts ja habe).
  4. Naistel mõjutavad menstruaaltsükli häired ja viljatus meeste seas seksuaalset iha ja potentsi.
  5. Lihasnõrkus.
  6. Luude hõrenemine (osteoporoos areneb) kuni selgroo patoloogiliste luumurdude, ribideni.
  7. Vererõhk tõuseb.
  8. Insuliini tundlikkus ja diabeedi areng vähenesid.
  9. Vähendatud immuunsus.
  10. Võibolla luuõõre areng.
  11. Mõnikord esineb unehäired, eufooria, depressioon.
  12. Vähendatud immuunsus. Tunnustatud troofiliste haavandite moodustumine, pustulaarsed nahakahjustused, krooniline püelonefriit, sepsis jne

Diagnoosimine ja ravi

Sarnaste sümptomite ilmnemise ja Itsenko-Cushingi tõve kahtluse korral tuleb kiiresti ühendust endokrinoloogiga.

Pärast patsiendi uurimist diagnoosi seadmiseks viiakse läbi mitmeid uuringuid:

  • hormoonide veres ja uriinis analüüs: AKTH ja kortikosteroidide taseme määramine;
  • hormonaalsed testid - esimest patsienti verd hormoonide (kortikosteroidide), seejärel sai narkootikumide (deksametasoon sinakten jt.) ja mõne aja pärast analüüsi korduvalt liigu;
  • hiirepea suuruse määramiseks kolju ja türgi sadulapiirkonna radiograafia;
  • Hüpofüüsi ja ümbritsevate aju struktuuride üksikasjaliku uuringu jaoks kasutatakse kompuutertomograafiat (CT) ja magnetresonantstomograafiat (MRI);
  • Luu luude röntgenkiirgus osteoporoosi ja patoloogiliste luumurdude märkete tuvastamiseks.

Tänaseks on Itsenko-Cushingi tõve ravimiseks kolm valdkonda.

  1. Ravimid: retseptiravimid, mis blokeerivad AKTH või kortikosteroidide liigset tootmist.
  2. Kiiritusravi, mis aitab "pehmendada" hüpofüüsi tegevust.
  3. Kirurgiline ravi - hüpofüüsi kasvaja eemaldamine. Üks tüüpi kirurgiline ravi on hüpofüüsi kasvaja hävitamine madalate temperatuuride (krio-kirurgia) abil. Selleks kasutatakse vedelat lämmastikku, mis antakse kasvajapiirkonnale.
  4. Haiguse kiire arengu ja terapeutilise ravi ebaefektiivsuse korral viiakse läbi operatsioon ühe või kahe neerupealiste eemaldamiseks (adrenalektomia).

Enamasti haigusseisundite ravis ja Cushingi sündroomi Cushingi kasutamise kombinatsiooni erinevaid meetodeid: kirurgilisi ja ravi- ja narkootikumi- kiiritusravi jne

Lisaks hormoonide taseme vähendamisele on ette nähtud sümptomaatiline ravi. Niisiis, kõrge vererõhuga soovitatakse ravimeid, mis vähendavad survet. Diabeedi arenguga erilised hüpoglükeemilised ravimid, dieet. Osteoporoosi ilmingute vähendamiseks - D-vitamiini preparaadid.

Itsenko-Cushingi haigus: sümptomid, diagnoos ja ravi

Cushingi haigus - patoloogiline seisund diagnoositakse igas vanuses inimestele. Patoloogia sai oma nime tänu kahele uurijaile, kes seda õppisid. Esmakordselt temast ajuripatsi ütles Nikolai 1924. aastal neuroloog Odessa, selgitab selle arengut seisundi häire hüpotalamuse. Pärast 8 aastat, Harvey Cushing, neurokirurg, Kanada, jätkas uuringu. Käigus oma töö, ta soovitas, et põhjus haiguse sümptomeid saab kasvaja. Praegu on teada, et mõlemad eeldused olid tõesed.

Üldteave

Neuroendokriinse tõbi on haigus, mille puhul on tasakaalutus töö hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi ja suutmatus ööpäevarütmi sekretsiooni kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) - adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) ja hormoonid toodetud neerupealiste nendeks kortisooli.

Kortisool - stress hormooni liig kiirendab jaotus, valgud ja rasvad, kaltsiumi halveneb kohaletoimetamise soole puutumatuse vähendab ja kiirendab maomahla tootmist, suurendab survet ja aeglustab tootmise hüpotalamuse CRT (seda nimetatakse veel CRH). MCT omakorda vähendab tootmist ACTH ajuripatsi poolt, ACTH ja surub neerupealiste funktsiooni, vähendades seeläbi kortisooli tootmine. See on see, kuidas terve hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise telje.

Itsenko-Cushingi tõvega loodusliku mehhanismi suutmatus ei toimi. Muutunud ajuripatsirakud alustada kiirendatud sekretsiooni ACTH, mis viib suurenenud kortisooli sünteesi, kuid ei too mehhanism "stress vastus" - CMT ei vähendanud tootmist. Ie on püsiv ja prolongeeritud tõusuga kortisooli tase, ja teised. neerupealise hormoonid veres.

Kortikosteroidide hüpersekretsiooni tõttu nimetatakse Itsenko-Cushingi tõbe ka hüperkortikaks.

Pöörake tähelepanu! Meditsiinis ka toimiksid terminit nagu Cushingi sündroom. See on ulatuslik ja katab kõik haiguse riigid, keda ühendab ühine sümptomid - täiustatud tootmise kortisooli neerupealised. See tähendab, et lisaks haiguse sündroom hõlmab teisi state - kortikotropiini emakaväline sündroom, kasvajad neerupealse iatrogeensele sündroom.

Riskirühma - inimesed vanuses 25-40 aastat, kuigi haigus võib diagnoositakse noorukid puberteedieas ja lapsed. Statistika kohaselt on naised puutunud kokku 4 - 8 korda sagedamini kui mehed. Laekumised häda keeruline: rikkis mineraal- ja süsivesikute metabolismi, probleemide tekkimist närvi-, südame-veresoonkonna, seede- ja kuseteedes.

Itsenko-Cushing'i haiguse patogenees

Teadlastel on endiselt keeruline nimetada Itsenko-Cushingi tõve täpseid põhjuseid.

Samal ajal märgivad nad, et järgmised tegurid põhjustavad patoloogiat:

  • Kiire ümberkorraldamine keha, mis on registreeritud ebaõnnestumisi hüpofüüsi ja hüpotalamus. Enamasti täheldatakse seda raseduse, sünnituse ja menopausi tekkimise ajal puberteedieas.
  • Tõsised peavigastused ja tõsised verevalumid.
  • Aju infektsiooni tekkimine ja areng (entsefaliit, meningiit), mille tagajärjel tekib organismi üldine joobeseisund.
  • Adenoom või kasvaja, mis tekib hüpofüüsi kromofoobilistes ja basofiilsetes rakkudes (on haiguse arengu põhjus 85% juhtudest).

Kõik need tegurid on võimelised tekitama väljakujunenud patoloogia sümptomaatika arengu mehhanismi.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

On palju märke, et arst saab diagnoosida haigust, kuna see mõjutab paljusid elundeid ja süsteeme. Naha, nahaaluskoe, lihaskoormuse, närvisüsteemi, endokriinsüsteemi, seedetrakti ja teiste süsteemide all kannatavad

Itsenko-Cushing'i haiguse naha sümptomid

Nahk kuivab, koor, omandab lilla-marmorist varju. Piirkondades, kus nahk hõõruda, ilmneb hüperpigmentatsioon. Tuharad, kõht, puusad, rindkere ja kaenlaaluste ilmub hele väljendunud striiad (lilla, helepunane bänd).

Järk-järgult muutub nahk õhemaks ja sellele ilmuvad veresooned. Mõnes kohas on laevade ebakindluse tõttu pikka aega paranenud silma nähud. Patsiendid tähistavad virilisust ja hirsutismi. Esimest nähtust iseloomustab karvade paranemine näol ja kehal, samal ajal kui peaspea kiiresti välja kukub. Teine - taimestiku ilmumine naistel rinnal, kõhtu, ülemisest huule. Võimalik on ka haavandid, haavandid, keetmine.

Subkutaanse rasvkoe muutused

95% -l juhtudest patsientidel märgatavate rasvumine ja rasvakogumiseks keha ebaühtlaselt. Nägu ümardatakse, lunate vormub 7. kaelalüli tsoonis toimub rasva küngas on voldid kõhu ja rindkere.

Cushingi tõve luusümptomid

See haigus mõjutab ka luusid. Seda juhtub 95% juhtudest, kuna hormoonid töötatakse ühelt poolt negatiivselt mõjutada kaltsiumi imendumist protsessi teisalt - hävitab valke, mis on aluseks luu. Selle tulemusena arendada osteoporoos, mis mõjutab kuju ja suurus kolju, lülisamba, käed ja jalad. Patsiendid teatatud tugev valu, nad suurendada luumurdude riski lastel aeglustub kasv.

Haigusnähtude patoloogide sümptomid

Tõhustatud hormoonide tootmise tõttu väheneb immuunsus. Keha on tihti avatud bronhiidile, kopsupõletikule. Võibolla tuberkuloosi areng.

Lihase süsteem

Lihasvalkude hävitamise tõttu muutuvad jäsemed õhemaks, inimene kaotab kehakaalu ja tunneb püsivat nõrkust, mõnel juhul ei suuda iseseisvalt kaalu tõsta ega püsti tõusta.

Seksuaalsüsteemi patoloogia tunnused

Kõrbkonna-, mao- ja soolehaavandid on Cushingi tõve märgid. Hormoonide mõjul halveneb ka maksatalitlus.

Kardiovaskulaarsüsteemi rikkumine

Patsientidel suureneb esiteks vererõhk, ja kui ta sellest eiratakse, tekib südamepuudulikkus. Samas aeglustub verevool läbi laevade ja elundid ja süsteemid hakkavad kogema hapniku puudust. Selle tulemusena kvalifitseeritud abi puudumine võib lõppeda surmaga.

Närvisüsteemi häirete sümptomid

Luude haprus põhjustab survet nende närvidele, mis lähevad nende lähedusse. Selle tagajärjel on isikul tugev jäsemega piiratud valu, mis takistab teda täielikult jalutama ja tõstma kaalu. Samal ajal on diagnoositud mäluhäired, intelligentsus, ilmneb depressioon, on märgatav erutusvõime või vastupidi - apaatia, ükskõiksus kõike. Kvalifitseeritud hoolduse puudumisel sünnivad patsiendil enesetapumõtted.

Muudatused kuseesisüsteemis

Vähendatud immuunsus ja suurenenud tundlikkus haigustekitajate vastu põhjustavad püelonefriidi tekke. Kaltsiumi elueerimine selle assimilatsiooniprotsessist tulenevatest luudest ja ebaõnnestumisest aitab kaasa urolitiaasi arengule. Hüpertensioon põhjustab nefroskleroosi arengut, mis omakorda tugevdab seda ja nii edasi ringis.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid reproduktiivsest ja endokriinsüsteemist

Kõigi muutuste tagajärjel täheldatakse kolmandikku patsientidest suhkurtõve, diagnoositakse valkude, rasvade, süsivesikute metabolismis häireid, häiritakse vee ja soola tasakaal. Kõik patsiendid täheldasid seksuaalsoovi vähenemist. Naistel peatatakse menstruatsioon ja genitaalid on väiksemad. Neil on raske lapsi mõelda, ja kui see tekib, siis kannatab see.

Diagnostika ja tüübid

Haiguse diagnoosimisel võtab ajalugu. Saadud andmete põhjal liigitab arst oma vormi.

Itsenko-Cushing'i haigus on:

  • kerge raskusega, kui sümptomeid ei väljendata, pole luusüsteemiga probleeme;
  • mõõdukas, kui kõik märgid on täheldatud, kuid komplikatsioone ei täheldata;
  • tõsine - Sel juhul on luumurrud, diabeet, vaimsed häired, nefroskleroos.

See on tähtis! Haiguse käigus on progresseeruv ja torpid. Esimesel juhul sümptomid arenevad kiiresti ja patsiendid muutuvad kiiresti puueteta. Teisel juhul ilmnevad sümptomid aeglaselt (võib ulatuda mitme aasta jooksul).

Diagnoosi kinnitamiseks võetakse hormoonide tuvastamiseks ja nende lagunemise tulemustest analüüsimiseks vere ja uriini.

Diagnostika õigsuse kontrollimiseks on võimalik kasutada järgmisi uurimismeetodeid:

  • Skeleti süsteemi röntgenkiirgus, milles uuritakse kolju, jäsemeid, selgroogu.
  • MRI ja aju kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada hüpofüüsi neoplasma esinemist ja hinnata skeleti süsteemi hävimise ulatust.
  • Ultraheli, MRI, kompuutertomograafia, neerupealiste angiograafia, mis võimaldab hinnata nende suurust ja toimivust.

Pöörake tähelepanu! Selleks, et hajutada kõik kahtlused diagnoosi õigsuses, viivad arstid testideks deksametasooni ja metopironiiniga.

Kogenud endokrinoloog peaks konsulteerima ja määrama ravi.

Cushingi tõve ravi

Võid võidelda haigusega kahel viisil. Esimene hõlmab selle esinemise põhjuste kõrvaldamist ja hüpotalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete normaliseerumist. Teine eesmärk on kõrvaldada ebaõnnestumised kõigis mõjutatud süsteemides ja organites.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

  • Kiirgusteraapia - prooton või gamma mõõduka ja raskega;
  • Ravim, kui on ette kirjutatud dopamiini retseptori agonistid, vähivastased ravimid ja ravimid, mis aeglustavad steroidide sünteesi.
  • Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine õigustatud., ühekordse või kahepoolse neerupealise eemaldamise väljakirjutamisel nende sissetoomine vahendisse, mis hävitab nende struktuuri, hüpofüüsi neoplasmi eemaldamine.

Sümptomaatiline ravi on organite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

  • diabeediga diagnoositi ranget dieeti, kus kohustuslikult manustati ravimeid veresuhkru taseme vähendamiseks;
  • arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja ravimid rõhu vähendamiseks;
  • kui tuvastatakse südamepuudulikkus, digitaalained ja südameglükosiidid;
  • osteoporoos - D-vitamiini vitamiinikompleksid, ravimid luu valgusstruktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
  • et tugevdada immuunsüsteemi Hisenko-Cushingi tõve all, arst näeb ette, et see stimuleerib lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

Pöörake tähelepanu! Toidu tõhusus Hisenko-Cushingi tõve ravis on nõrk, seega on see sageli alahinnatud. Samal ajal on uued toitumisharjumused, mis võimaldavad patsientidel parandada oma üldist tervist ja vältida tagajärgede arengut. Osteoporoosi ja kuseteede haiguste ennetamiseks soovitavad arstid neil kasutada muna, piimatooteid ja rasvumist, loobuda soolast ja rasvast toidust ning suurendada päevas tarbitava vee hulka.

Lisaks arstidele soovitatakse alati välja jätta rasvased, suitsutatud, soolased, hapud, loobuda halvadest harjumustest - alkohoolsete jookide tarbimisest, suitsetamisest.

Prognoos

Üksikute organite ja süsteemide raskete hormonaalsete häirete ja probleemide tõttu annavad arstid harva täpsed prognoosid. Haiguse sümptomite ignoreerimine ja kvalifitseeritud ravi puudumine võib põhjustada pöördumatuid tagajärgi kehas või surma. Samas võimaldab spetsialisti õigeaegne juurdepääs haiguse arengule peatada ja töövõime säilitada.

See on tähtis! 50% selle haigusega patsientidest sureb ilma ravita 5 aastaks.

Täiskasvanute puhul sõltub prognoos sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve arenguastmest ja rasketest sümptomitest. Lastel on olukord kiirem ja kiirem ainevahetuse tõttu halvem. Parimal juhul on lapse arengul aeglustumine ja halvimal juhul selgroo kõverus, mis toob kaasa kosmeetilised defektid.

Isik võib suurendada ravi saamise võimalust, kui ta täidab kõiki arsti instruktsioone ja ka tüsistuste väljaselgitamiseks korrapäraselt läbi vaatama.

Pöörake tähelepanu! Mida varem diagnoos tehakse, seda tõenäolisem on see, et haigust ravitakse.

Tüsistused

Itsenko-Cushingi tõve kõige kohutavad komplikatsioonid on sümptomid, mis on muutunud iseseisvateks haigusteks. See on umbes:

  • diabeet, mis mõjutab iga viiendat patsienti;
  • osteoporoos, millest enamik neist kannatab;
  • südamepuudulikkus, mille tõttu toimub müokardi pöördumatud protsessid;
  • nõrgenenud immuunsus, mille tagajärjel kannatab inimene tihti hingamisteede, nahahaiguste all;
  • maohaavand;
  • rasvumine;
  • urolitiaas.

Olukorda raskendab asjaolu, et Itsenko-Cushingi tõbi iseenesest on väga haruldane, seetõttu ei ole seda alati kohe diagnoositud. Seega, kui arstid ravivad tema sümptomeid, tunnustades neid iseseisvate haigustena, siis ta areneb edasi. Selle vältimiseks, kui esinevad sarnased sümptomid, peate nõu endokrinoloogilt nõu saama.

Chumachenko Olga, meditsiiniline ülevaataja

2 784 kogu vaadet, 1 seisukohti täna

Haigus ja Itsenko - Cushingi sündroom: põhjused, sümptomid ja ravi

Syndrome ja Itsenko - Cushingi tõbi (hüperkortisolism) on sümptomite kompleks, mis tekib siis, kui neerupealised toodavad liigseid kortikosteroidhormoone. Kui haigus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi häirete tagajärjel, mille tagajärjel suureneb AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) ja sellest tulenevalt kortisool, siis räägivad nad Itsenko-Cushingi tõvest ennast. Kui haiguse sümptomite ilmnemine ei ole seotud hüpotaalamuse-ajuripatsüsteemi toimimisega, siis on tegemist Issenko-Cusingi sündroomiga.

Hüperkortisolismi põhjused

Hüperkortsismi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomil on suhteliselt väljendunud väliseid märke, mille kohaselt arst võib seda haigust kahtlustada.

Suurtes hulk patsiente on täheldatud hüperkortisolismi iseloomustavat ülekaalulisust. Rasva jaotus leiab aset düsplastilise (kusiinhoidse) tüüpi korral: liigne kogus rasvkoest määratakse selga, kõhu, rindkere, näo (kuu kuju) abil.

Lihase atroofia, lihasmassi mahu vähenemine, lihaste toonuse ja tugevuse vähenemine, eriti häirunud sääreluu toon. "Tõsised tuharad" - üks tüüpilisi haiguse tunnuseid. Eelmise kõhuseina lihaste atroofia võib lõpuks viia kõhu valgejoone sirgudeni.

Naha muutused. Patsientidel on õhem nahk, sellel on marmorist varjund, kõhukinnisus, helbed, kuid seal on ülemäärase higistusega alad. Lahjendatud naha all nähtav vaskulaarne muster. Ilmuvad Striae - lilla-violetse värvi venitusarmid, mis kõige sagedamini esinevad kõhu, reied, rinnad ja õlad. Nende laius võib ulatuda mitu sentimeetrit. Lisaks on nahal leitud palju erinevaid nahalööbeid nagu akne ja ämblik veenid. Mõnel juhul täheldatakse Hisenko-Cushingi tõvega hüperpigmentatsiooni - nahal ilmnevad pimedad ja kerged täpid, mis eristavad värvi.

Oneenko-Cushingi sündroomi üks raskeid tüsistusi on luukoe hõrenemisega seotud osteoporoos, mille tagajärjel esinevad luude luumurrud ja deformatsioonid. Aeg-ajalt tekivad patsiendid skolioosi.

Südamepuudulikkust väljendatakse kardiomüopaatia kujunemisel. Südame rütmihäired, arteriaalne hüpertensioon tekib ja aja jooksul on patsiendil südamepuudulikkus.

10-20% -l patsientidest tuvastatakse steroidne suhkurtõbi ja pankrease kahjustus ja veres insuliini kontsentratsiooni olulised muutused ei ole teada.

Neerupealiste androgeenide liigne tootmine põhjustab hirsutismi tekkimist naistel - meeste mustri juuste kasvu. Lisaks on naistel esinevatel patsientidel amenorröa korral ebaregulaarsed menstruatsioonid.

Itsenko - Cushingi sündroomi diagnoosimine ja ravi

Uuring algab sõeluuringutega: uriinianalüüs, et määrata vaba kortisooli, deksametasooni (glükokortikosteroidide) proovide päevase eritumise tase, mis aitab tuvastada hüperkortsiatsioone, samuti läbi viia sündroomi ja Cushingi haiguse esialgne diferentsiaaldiagnostika. Hüpofüüsi adenoomide, neerupealiste kasvajate või muude organite ja haiguse tüsistuste (ultraheli diagnoosimine, röntgen, arvutatud ja magnetresonantstomograafia jne) tuvastamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

Haiguste ravi sõltub uuringu tulemustest, st täpselt, millises piirkonnas avastati hüperkortsismi esilekutsumise põhjustav patoloogiline protsess.

Praeguseks on hüpofüüsi adenoomist tingitud Itenko-Cushingi tõve ainus tõeline efektiivne ravi kirurgiline (selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia). See neurokirurgiline operatsioon on näidustatud hüpofüüsi adenoomide tuvastamisel, mille käigus tuvastati selge lokaliseerimine. Tavaliselt annab see operatsioon suure hulga patsientide positiivseid tulemusi, hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi normaalse toimimise taastamine toimub üsna kiiresti ja 70-80% juhtudest leiab haigus stabiilse remissiooni. Siiski võib 10-20% patsientidest taastuda.

Itsenko-Cushingi tõve kirurgiline ravi on tavaliselt kombineeritud kiiritusravi, samuti hüperplastiliste neerupealiste hävitamise meetodiga (kuna näärmete mass suureneb pikaajalise hormonaalse rike tõttu).

Kui on olemas hüpofüüsi adenoomide (patsiendi tõsine seisund, raskete kaasuvate haiguste esinemine jne) vastunäidustused, viiakse läbi uimastiravi. Kasutatakse ravimeid, mis pärsivad adrenokortikotroopse hormooni sekretsiooni (ACTH), mille suurenemine põhjustab hüperkortikismi. Sellise ravi taustal viiakse läbi vajadusel sümptomaatiline ravi antihüpertensiivsete ravimitega, hüpoglükeemiliste ravimitega, antidepressantidega ja osteoporoosi raviks ja ennetamiseks jne.

Kui neerupealiste või muude organite kasvajad on muutunud hüperkortikoidsuse põhjuseks, on nende eemaldamine vajalik. Kui haavatav neerupealine eemaldatakse, et hoida ära hüpokortsismi, peavad patsiendid tulevikus vajalikuks pidada pikaajalist hormoonasendusravi arsti pideva järelevalve all.

Adrenaalektoomia (ühe või kahe neelamäära eemaldamine) kasutatakse harva hiljuti ainult siis, kui hüperkortikismi ei ole võimalik muul viisil ravida. Selline manipuleerimine põhjustab kroonilist neerupealiste puudulikkust, mis nõuab eluaegset hormoonasendusravi.

Kõik patsiendid, kes on selle haiguse all kannatasid või ravivad seda, peavad pidevalt jälgima endokrinoloog ja vajadusel ka teised spetsialistid.

Mis arst ühendust võtta

Kui need sümptomid ilmnevad, peate konsulteerima endokrinoloogiga. Kui hüpofüüsi adenoom tuvastatakse pärast uuringut, ravib seda patsiendi neuroloog või neurokirurg. Hüperkortisolismi komplikatsioonide kujunemisega on näidustatud ravi traumatoloogiga (luumurdude puhul), kardioloog (rõhu ja rütmihäirete suurenemine), günekoloog (reproduktiivse süsteemi häirete korral).

Lisateavet haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi kohta programmi "Tervelt elamiseks!" Kohta:

Itsenko-Cushingi sündroom

Itsenko-Cushingi sündroom on patoloogiline sümptomite kombinatsioon, mis tekivad sellise haiguse taustal nagu hüperkortikatsioon. Hüperkortikoidsus tekib omakorda neerupealise koorega töötamise häirete tõttu hormooni kortisooli suurte annuste vabastamisega või glükokortikoidide pikaajalise manustamise järgselt. Itsenko-Cushingi sündroomi ei tohiks segi ajada Withenko-Cushingi tõvega, sest haigus on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi töö häirete tagajärg.

Steroidhormoonid - glükokortikoidid on inimese keha normaalseks toimimiseks väga olulised. Nad on otseselt seotud ainevahetusega, vastutavad paljude füsioloogiliste funktsioonide säilitamise eest. Seega on ACTH hormoon vastutav neerupealiste töö eest, mis aitab kaasa kortikosterooni ja kortisooli tootmisele. Hüpofüüsi toimimiseks on vastutavad hormoonid, mida toodetakse hüpotalamuse - liberiinide ja statiinide poolt. Selle tulemusena toimib keha kui üks tervik ning kui vähemalt üks seos on katkenud, tekib hulgaliselt protsesse, sealhulgas toodetud glükokortikoidhormoonide arvu suurenemine. Selle seisundi taustal areneb Itsenko-Cushingi sündroom.

Statistika järgi on naised 10-kordse tõenäosusega selle sündroomi ilmingute all kannatanud kui mehed. Vanus, mille jooksul patoloogia debüüdi saab, võib olla 25 kuni 40 aastat.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid on erinevad ja väljenduvad järgmises:

Üle 90% patsientidest on ülekaalulisus. Peale selle on rasvade jaotumine teataval kujul, mida meditsiinis kutsutakse kusihingioidiks. Raku ladestumise suurim kogunemine täheldatakse kaelal, näol, kõhul, seljal ja rinnal. Samal ajal jäävad patsiendi jäsemed ebaproportsionaalselt õhukeseks.

Patsiendi nägu on ümar, muutub see kuuks. Jume on lilla-punane, tsüanoetiline toon.

Patsientidel tekib tihtipeale pühvlipikk või pisarakk. Seitsmenda emakakaela selgipiirkonna nn rasvasisaldused.

Tagaküljel olevate peopesade nahk muutub väga õhukeseks ja muutub läbipaistvaks.

Nagu haigus areneb, on lihaste atroofia hoogustumas. See toob kaasa müopaatia tekkimise.

Selle patoloogia puhul on iseloomulik ka "kaldusid tuharad" ja "konna kõhtu" sümptom. Samal ajal kaob tuharade ja reie lihased mahtu ning kõhtu kõhuõõne lihaste nõrkuse tõttu ripub kõht.

Sageli tekib kõhupiirkonna valge joon, kus kõhukelme keskjoon asetseb kotti väljakukkumisel.

Naha vaskulaarne muster muutub nähtavaks, dermis ise omandab marmorist mustri. Kuna naha kuivus on suurenenud, täheldatakse koorimispindu. Samal ajal hakkavad higi näärmed tugevamini toimima. Kapillaaride haprus viib asjaolu, et kerged nähud ilmnevad patsiendi kehas.

Karmiinpunane või tsüanootiline kari katab patsiendi õlad, kõht, rind, reied ja tuharad. Pikendused võivad olla 80 mm pikad ja 20 mm laiad.

Nahk muutub akne väljanägemiseks, sageli hakkavad moodustuma vaskulaarsed tähed. Hüperpigmenteeritud piirkonnad on täheldatud.

Osteoporoos on Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientide sagedane kaaslane. Sellega kaasneb luukoe hõrenemine ja see väljendub tugevas valu. Inimesed muutuvad luumurdude ja deformatsioonide suhtes kalduvamaks. Osteoporoosi taustal areneb skolioos ja kyphoscoliosis. Rindkere ja nimmepiirkond on haavatavamad. Kui selgroolüli liikumine liigub, muutuvad patsiendid üha enam ja lõpuks lühemaks.

Kui Hisenko-Cushingi sündroom teeb lapsepõlves debüüdi, siis on lapsel kasv võrreldes teismelistega ebaharilik. Selle põhjuseks on epifüüsi kõhre aeglane areng.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid, nagu kardiomüopaatia koos arütmiatega, südamepuudulikkus, arteriaalne hüpertensioon, võivad põhjustada surma.

Patsientidel on sageli pärssitud depressioonihäired, nad põevad psühhoosi. Sageli suitsiidikatsed.

Diabeet, mis ei sõltu kõhunäärmehaigustest, diagnoositakse 10-20% juhtudest. Steroidse suhkruhaiguse kulg on üsna lihtne ja seda saab korrigeerida spetsialiseerunud ravimite ja toitumisega.

Võibolla perifeersete tursete areng noktuuriast või polünuria taustal. Sellega seoses kannatavad patsiendid pideva janu.

Mehed kannatavad munandite atroofia all, kalduvus feminiseeruda. Neil on sageli tugevus, günekomastia.

Seoses spetsiifilise immuunsuse pärssimisega esineb sekundaarse immuunpuudulikkuse areng.

Naistel esineb hüperandrogeensuse taustal sageli menstruaalhäireid, viljatust, amenorröad ja muud haigused.

Cushingi sündroomi põhjused

Itsenko-Cushingi sündroomi ekspertide põhjused on järgmised:

Hüpofüüsi mikroadenoom on hematoomuline näärmekujuline kasvaja, mis ei ületa 20 mm suurust, kuid samal ajal mõjutab ka adrenokortikotroopse hormooni suurenemist kehas. Selle põhjuseks on tänapäeva endokrinoloogide arvates, et nad juhivad Myo-Cushingi sündroomi arengut ja põhjustavad patoloogilisi sümptomeid 80% juhtudest.

Adenoom, adenokartsinoom, neerupealiste koore adenomatoos põhjustab Itsenko-Cushingi sündroomi tekkimist 18% -l juhtudest. Kasvaja kasvajad häirivad neerupealise koorega normaalset struktuuri ja toimimist, põhjustades kogu keha talitlushäireid.

Kopsu, munasarjade, kilpnääre, eesnäärme, pankrease ja teiste organite kortikotropinoomia põhjustab patoloogilise sündroomi tekkimist mitte rohkem kui 2% juhtudest. Kortikotropinoom on kasvaja, mis toodab kortikotroopset hormooni, mis põhjustab hüperkortsiatsioone.

Võib-olla haiguse areng pikaajalise narkootikumide, sealhulgas glükokortikoide või AKTH-i raviks.

Haigusviis võib olla progresseeruv, sümptomite täielik areng kuueks kuuks kuni aastani või järk-järgult sümptomite suurenemine 2 kuni 10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil tekib ka Itsenko-Cusingi sündroomi kahtlus, kuid välistest kortikoidsetest hormoonidest on täiesti välistatud, siis on vaja kindlaks määrata hüpokortikismi tõeline põhjus.

Selleks on kaasaegsetel spetsialistidel järgmised skriinimistestid, mille tõttu on Thetsenko-Cushingi sündroomi diagnoos usaldusväärne:

Igapäevase uriini uuring hormooni eritumise kindlakstegemiseks. Kinnitab sündroomi olemasolu, kortisooli tõus uriinis 3 korda või enam korda.

Väikese deksametasooni annuse võtmine. Tavaliselt mõjutab deksametasoon kortisooli, vähendades seda rohkem kui 50%. Selle sündroomi juuresolekul seda ei juhtu.

Suure deksametasooni annuse saamine võib eristada selle isentko-Cushingi tõbe sündroomist. Kui kortisooli tase jääb algväärtusest muutmata, siis diagnoositakse patsiendil sündroom, mitte haigus.

Uuringud näitavad 11-oksüketosteroidide kasvu ja langemist 17-ühikutes.

Vereanalüüs tekitab hüpokaleemiat, hemoglobiini, kolesterooli ja punaste vereliblede kasvu.

MRT, hüpofüüsi ja neerupealiste näärmete CT võib määrata kasvaja esinemise, mis on hüperkortsismi allikas.

Lülisamba ja rindkere radiograafia ja CT võimaldab teil kindlaks teha patoloogilise seisundi tüsistuste esinemise.

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Cushingi sündroomi ravi kuulub endokrinoloogi vastutusalasse. Kui tehti kindlaks, et sündroomi arengu põhjus on teatavad ravimid, tuleb need välja jätta. Glükokortikoidset ravimit tuleb tühjaks võtta järk-järgult, seejärel asendades see teiste immunosupressantidega.

Kui hüperkortikal on endogeenne olemus, siis on vaja võtta ravimeid, mis mõjutavad kortisooli produktsiooni. Need võivad olla sellised ravimid nagu: aminoglutetiid, ketokonasool, chloditaan, mitotaan.

Kirurgiline sekkumine on vajalik kasvaja avastamiseks ühes või teises kehaosas. Kui moodustumist ei saa eemaldada, siis on näidatud elundi eemaldamine tervikuna (enamasti on tegemist neerupealiste eemaldamise operatsiooniga). Kas patsiendil on ette nähtud kiiritusravi käigus hüpotalamus ja hüpofüüsi. Kiiritusravi viiakse läbi nii eraldi kui ka kombinatsioonis ravimireguleerimisega või pärast operatsiooni. See võimaldab teil saavutada parimat mõju ja minimeerida kordumise ohtu.

Sõltuvalt Itsenko-Cusingi sündroomi sümptomitest antakse patsientidele asjakohane ravi, mille eesmärgiks on patoloogiliste kliiniliste tunnuste peatamine.

Võibolla järgmiste ravimite määramine:

Antihüpertensiivsed ravimid (spironolaktoon, AKE inhibiitorid);

Ravimid veresuhkru taseme alandamiseks;

Narkootikumid osteoporoosi raviks (kaltsitoniin);

Rahustavad preparaadid jne

Vigastatud metabolismi kompenseerimine on oluline.

Kui patsiendil tuleb läbi viia neerupealiste eemaldamise operatsioon, antakse talle eluajal hormoonasendusravi.

Prognooside osas on 50% juhtudest ravi puudumine surmaga lõppenud, kuna kehas on pöördumatud tagajärjed. Muudel juhtudel sõltub prognoos hüperkortsismi arengu põhjusest. Healoomuliste kortikosteroidide esinemise korral on prognoos positiivne ja 80% juhtudest, pärast kasvaja eemaldamist, hakkab neerupeal täielikult toimima.

Pärast pahaloomulise kasvaja eemaldamist on viiekane elulemus vahemikus 20-25%. Kui esineb krooniline neerupealiste puudulikkus, viiakse hormoonasendusravi läbi kogu elu. Itsenko-Cushingi sündroomiga patsiendid peavad loobuma karmidest töötingimustest ja järgima tavapärast igapäevast rutiini.

Artikli autor: Vafaeva Julia V., nefroloog, spetsiaalselt saidi ayzdorov.ru jaoks

Downi sündroom ei ole haigus, see on patoloogia, mida ei saa vältida ja ravida. 21. sajandi kromosoomide paaril oleval Dauno sündroomil oleval lootel on kolmas täiendav kromosoom, mistõttu nende arv ei ole 46, vaid 47. Downi sündroomi esineb ühes 600-1000 vastsündinu kohta 35-aastastel naistel.

Edwardsi sündroom on teine ​​levinum geneetiline haigus pärast Downi sündroomi, mis on seotud kromosoomide aberratsioonidega. Edwardsi sündroomis esineb 18. kromosoomi täielik või osaline trisoomia, mille tulemusena moodustub selle ekstra koopia. See põhjustab hulga keha pöördumatuid häireid, mis enamasti ei sobi kokku eluga.

Aspergeri sündroom on autismiga seotud haigus, kuid seda iseloomustab patsiendi kõne ja kognitiivsed võimed. Aspergeri sündroom siseneb pervasiivsete häirete kategooriasse koos Kanneri sündroomiga, atüüpilise autismiga, Retti sündroomiga, hüperaktiivse häirega.

Asteenia sündroom on psühhopaatoloogiline häire, mida iseloomustab progresseeruv areng ja kaasneb enamikke keha haigusi. Asteniidsündroomi peamised ilmingud on väsimus, unehäired, toime vähenemine, ärrituvus ja letargia.

Itsenko-Cushing'i haigus - mis see on? Sümptomid ja ravi

Itsenko Cushingi tõbi on sageli ebaselge etioloogia neuroendokriinset patoloogiat. Seda haigust iseloomustab kortikosteroidi hormoonide ülemäärane tootmine, mis reguleerib kõiki ainevahetusprotsesse.

Sündroom areneb rikke hüpotalamuse talamusevalu võrgustiku moodustumise, mis loomulikult põhjustab muutusi ajuripatsis tulemusena saadakse liiga palju adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis vallandab kortikosteroidi neerupealise koores.

Mis see on?

Hüpofüüsi - Cushing - neuroendokriinse häire, mida iseloomustab suurenenud tootmist hormoonid neerupealise koores, mis põhjustatud liigsest sekretsiooni ACTH rakud hüperplastilistes ajuripatsi koe või kasvaja (90% mikroadenoomide).

Põhjused

Haiguse põhjused pole täielikult määratletud. Me võime ainult öelda, et statistika kohaselt ajuripatsi Cushingi sündroom mõjutab patsientidel on esinenud käesoleva vigastused, peavigastusi, põrutus, entsefaliidi ehk ajukelme ja muud peavigastusi, aju ja seljaaju, KNS, sünnitus naistel.

  1. Hiljutised uuringud on näidanud, et haigus on tihti seotud hüpofüüsi adenoomiga, teiste tuumoritega (neerupealised, mõnikord kopsus, kõhunäärmevähk, bronhide adenoom, munandite onkoloogia munasarjad).
  2. See neuroendokriinne patoloogia võib käivituda steroidhormoonide suurte annuste võtmisega artriidi või astma ravis. Seetõttu ei saa te pikka aega kasutada hüdrokortisooni, metüülprednisolooni ja sarnaste hormoonide sisaldavate ravimite suuri annuseid.
  3. Viimane tegur haiguse arengus ei ole geneetiline eelsoodumus.

Mõnikord võib haigus põhjustada alkoholismi, mõningaid maksatalitusi.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Isenko, kellel on Hisenko-Cushing'i haigus, omandab järk-järgult üsna eripärase väljanägemise - kuu-kujuline punane nägu, korpuseline keha, millel on õhukesed jäsemed (vt foto).

Rasvumise tõttu ilmuvad kõhupiirkonnale venitusarmid. Hõõrumispunktid (küünarnukid ja kael) ja naha voldid suurenenud pigmentatsiooni tõttu muutuvad tumedamaks kui ülejäänud nahk. Haigus vähendab tunduvalt immuunsust, mille tagajärjel sureb umbes 50% patsientidest nakkushaigustest. Itsenko-Cushingi tõve taustal tekivad sageli tõsised vaimsed häired.

Cushingi tõve peamised sümptomid on:

  1. Nägu muutub "kuu kuju";
  2. Vererõhk tõuseb (hüpertensioon);
  3. Luutihedus väheneb (osteoporoos);
  4. Vere suhkur tõuseb (hüperglükeemia);
  5. Kõhupiirkonnas, õlavöötmel, kaelal ja näol on rasvade sadestamine suurenenud;
  6. Lihase düstroofia tagajärjel jäsemete hõrenemine;
  7. Ilmub lihasnõrkus;
  8. Jäärade ja rindkerega ilmneb selge veenide muster;
  9. Naistel on mees-mustriga karvkate võimalik.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv (sümptomid ilmnevad kuue kuni kaheteist kuu jooksul) ja torpid (sümptomite järk-järguline suurenemine kolme kuni kümne aasta jooksul).

Kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske.

  1. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik.
  2. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene.
  3. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Diagnostika

Itsenko Cushingi sündroomi diagnoosimine on keerukas ja vastutustundlik protsess, mille täpsus ja ajakohasus sõltub inimese elust ja tervislikkusest. See sisaldab:

  • uriini ja vereanalüüsid, et määrata kortisooli ja AKTH kontsentratsioonid;
  • CT, kõhukelme MRI;
  • Ultraheli;
  • lülisamba röntgen;
  • biokeemiline uuring, proovid deksametasooniga, kortikolübriin, ACTH, et selgitada patoloogia lokaliseerimist organismis.

Patsiendi uurimisel ja uurimisel on väga oluline välistada kõik muud võimalikud haigused enne lõpliku diagnoosi määramist.

Cushingi tõve ravi

Kui ilmneb Itsenko-Cushingi tõbi, on ravi suunatud hüpotalamuse muutuste likvideerimisele, metaboolse häire taastamisele, kortikosteroidide ja AKTH-i sekretsiooni normaliseerimisele. Selleks on ette nähtud meditsiiniline ravi, kirurgiline ravi, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, gamma, röntgenterapia, dieediteraapia ja erinevate meetodite kombinatsioon.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

  • Dopamiiniretseptori agonistide, vähivastaste ravimite ja ravimite, mis aeglustavad steroidide sünteesi, ravimid.
  • Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine põhjendatud, kui neelupõletike ühepoolne või kahepoolne eemaldamine on ette nähtud, nende sisseviimine nende struktuuri hävitamise vahendisse, hüpofüüsi neoplasmi eemaldamine.
  • Radiaatorravi - mõõduka ja raske prooton või gamma.

Sümptomaatiline ravi on organite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

  • kui tuvastatakse südamepuudulikkus, digitaalained ja südameglükosiidid;
  • arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja ravimid rõhu vähendamiseks;
  • osteoporoos - D-vitamiini vitamiinikompleksid, ravimid luu valgusstruktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
  • diabeediga diagnoositi ranget dieeti, kus kohustuslikult manustati ravimeid veresuhkru taseme vähendamiseks;
  • et tugevdada immuunsüsteemi Hisenko-Cushingi tõve all, arst näeb ette, et see stimuleerib lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

Osteoporoosi ja kuseteede haiguste ennetamiseks soovitavad arstid neil kasutada muna, piimatooteid ja rasvumist, loobuda soolast ja rasvast toidust ning suurendada päevas tarbitava vee hulka.

Prognoos

See sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest:

  • lühiajaline haigus, selle valguse vorm ja patsiendi vanus kuni 30 aastat, prognoos on soodne;
  • srednetyazholyh juhtudel pikaajalise haiguse kulgu pärast normaliseerumist funktsiooni neerupealise koores jäetakse sageli pöördumatute häirete veresoonkond neerutalitluse, hüpertensioon, diabeet, osteoporoos;
  • kahepoolne adrenalektomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkeni, mis nõuab Nelsoni sündroomi vältimiseks hormoonasendusravi.

Selle haiguse sümptomite täieliku taandumise korral on võimalik säilitada töövõimet. Terve adrenalektoomiaga on töövõime kaotatud.

Ennetamine

Intsenko-Cushingi tõve sümptomitega inimesi tuleb jälgida erinevates spetsialistides ja vältida liigset psühho-emotsionaalset ja füüsilist koormust. Üldised ennetusmeetmed hõlmavad ka võitlust neuroinfektsiooni, mürgistuse, traumaatilise ajukahjustuse ennetamise jne vastu.

Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko-Cushing'i haigus on neuroendokriinne häire, mis tekib hüpotalaam-hüpofüüsi süsteemi, ACTH hüpersekretsiooni ja neerupealiste koorega sekundaarse hüperfunktsiooni kahjustuse tagajärjel. Sümptom, mis iseloomustab Cushingi tõbi, sisaldab ülekaalulisus, hüpertoonia, diabeet, osteoporoos, vähenenud sugunäärmete funktsiooni, kuiv nahk, venitusarmide kehal, hirsutism ja teised. Diagnostikaks kindlakstegemise on rida biokeemilisi vere indeksite, hormoonid (AKTH, kortisool, 17-OKS jne), kraniogramm, hüpofüüsi ja neerupealiste skaneerimine, neerupealise stsintigraafia, Liddle'i test. Itsenko-Cushingi tõve ravis kasutatakse ravimteraapiat, rostgenorit, kirurgilisi meetodeid (adrenalektomia, hüpofüüsi kasvaja eemaldamine).

Itsenko - Cushingi tõbi

Endokrinoloogia eristab haigust ja Itsenko-Cushing'i sündroomi (esmane hüperkortotioidism). Mõlemad haigused avaldavad ühist sümptomite keerukust, kuid neil on erinev etioloogia. Alusel Cushingi sündroom on hüperproduktsioon glükokortikoidide hüperplastilistes kasvajad neerupealise koores (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokartsinoom) hüperkortisolismi või tänu pikenenud ka eksogeense glükokortikoidi hormoonid. Mõningatel juhtudel, kui emakaväline kortikotropinomy väljuv rakud Apud-süsteemi (lipidokletochnoy munasarja-, kopsu-, pankrease vähk, soolestik, harknääre, kilpnääre, jne)., Arenenud nn emakaväline ACTH sündroom sarnaste kliiniliste ilmingute.

Itsenko-Cushingi haiguses esineb esmane kahjustus hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemel ja perifeersed sisesekretsiooni näärmed osalevad haiguse patogeneesis teist korda. Itsenko-Cushingi haigus areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti fertiilses eas naised (25-40-aastased) haige. Itsenko-Cushingi tõve käiku iseloomustavad tõsised neuroendokriinsed häired: süsivesikute ja mineraalide ainevahetuse häired, neuroloogiliste, kardiovaskulaarsete, seedetrakti, neeruhaiguste sümptomite kompleks.

Cushingi tõve põhjused

Itsenko-Cushingi haiguse areng on enamikul juhtudest tingitud basofiilse või kromofoobse hüpofüüsi adenoomist, mis sekreteerib adrenokortikotroopset hormooni. Kui hüpofüüsi kasvaja kahjustus patsientidel avastati mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõnel juhul on haiguse ilmnemine seotud kesknärvisüsteemi varasemate nakkuslike kahjustustega (entsefaliit, arahhnoidiit, meningiit), pea vigastused ja mürgistus. Naistel võib Hisenko-Cushingi tõbi tekkida hormonaalsete muutuste taustal raseduse, sünnituse, menopausi tõttu.

Itsenko-Cushingi tõve patogeneesi aluseks on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste suhete rikkumine. Dopamiini vahendajate inhibeeriva toime vähendamine CRH (kortikotroopse vabastava hormooni) sekretsioonile viib AKTH (adrenokortikotroopse hormooni) hüperproduktsioonini.

ACTH suurenenud süntees põhjustab neerupealiste ja ekstra neerupealiste toimete kaskaadi. Neerupealist suurendab glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral mineralokortikoidide sünteesi. Suurenenud glükokortikoidi tasemete on kataboolse mõju valgu ja süsivesikute metabolismi, mis on kaasas atroofia lihaste ja sidekoe, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsuse, misjärel arenevad steroidi diabeeti. Rasva metabolismi rikkumine põhjustab rasvumise arengut.

Itsenko-Cushingi tõve suurenenud mineralokortikoidide aktiivsus aktiveerib reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi, aidates seeläbi kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimisele. Kataboolse toimega luukudele kaasneb leostumine ja kaltsiumipreparaatide vähenemine seedetraktis ja osteoporoosi areng. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade düsfunktsiooni.

Itsenko-Cushingi tõve kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Kui Itsenko-Cushingi tõvega tekivad rasvade metabolismi häired, muutused luus, neuromuskulaarsetes, kardiovaskulaarsetes, hingamisteede, seksuaalses, seedesüsteemis, psüühikas.

Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel eristatakse kusihingoidset välimust, mis on tingitud rasvkoe ladestumisest tüüpilistel kohtadel: näol, kaelal, õlal, piimanäärmel, seljal, kõhuplastikul. Näol on Kuu-kujuline kuju, moodustub VII raskekujulise selgroolüli piirkonnas rasvane "klimaatiline kupp", suureneb rindkere ja kõhu maht; kui jäsemed jäävad suhteliselt õhukeseks. Nahk muutub kuivaks, määrdunud, valge marmoriga muster, ulatub piimanäärmete, õlgade, kõhu ja intradermaalsete hemorraagiate piirkonnas. Sageli on täheldatud akne või keema tekkimist.

Itsenko-Cushingi tõvega naistel esineb endokriinseid häireid menstruaaltsükli häired, mõnikord amenorröa. Seal on ülemäärased keha juuksed (hirsutism), näo juuste kasvu ja juuste väljalangemine peas. Meestel on juuste langus ja kaotus näol ja kehal; seksuaalse soovi langus, impotentsus. Itsenko-Cushingi haiguse puhkemine lapsepõlves võib põhjustada seksuaalse arengu hilinemist, kuna on vähenenud gonadotropiliste hormoonide sekretsioon.

Osteoporoosi tagajärjel luusüsteemis toimuvad muutused ilmnevad valu, deformeerumisest ja luumurrudest lastel - kasvu pidurdumine ja skeleti diferentseerumine. Itsenko-Cushingi tõve südame-veresoonkonna haigused võivad hõlmata arteriaalse hüpertensiooni, tahhükardiat, elektrolüüt-steroidkardiopaatiat, kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist. Cushingi tõvega patsiendid on vastuvõtlikud bronhiidi, kopsupõletiku ja tuberkuloosi sagedasele esinemisele.

Lüüasaamist seedesüsteemi kaasneb kõrvetised, valu ülakõhus arengut kroonilise gastriidi hyperacid, steroiddiabeet "steroid" maohaavandid ja 12 kaksteistsõrmiksoole haavand, seedetrakti verejooks. Neerude ja kuseteede kahjustuse tõttu võib esineda krooniline püelonefriit, urolitiaas, nefroskleroos, neerupuudulikkus, kuni uureemia.

Itsenko-Cushingi tõve neuroloogilisi häireid võib väljendada valu, amüotroofsete, varre-tserebellaride ja püramiidsed sündroomide kujunemisega. Kui valu ja amüotroofsed sündroomid on potentsiaalselt pöörduv Atenko-Cushingi tõve piisava ravi tagajärjel, on varre-tsemebleaarne ja püramidaalne sündroom pöördumatu. Kui tüvirakkude tserebellarite sündroom põhjustab ataksiat, nüstagmi, patoloogilisi reflekse. Püramidaalset sündroomi iseloomustab tendinoosne hüperrefleksia, vastavate sümptomitega näo ja hüpoglossaalsete närvide keskmine kahjustus.

Itsenko-Cushingi haiguses võivad esineda neurastheniast, asteno-dünaamilisest, epileptiformse, depressiivse ja hüpohondriaalse sündroomi tüüpi vaimsed häired. Mälu ja luure vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste suuruse vähenemine; patsiendid võivad osaleda obsessiiv-enesetapumõttel.

Itsenko-Cushing'i haiguse diagnoosimine

Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise ja ravi taktika arendamine nõuab tihedat koostööd endokrinoloogi, neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, uroloogi ja günekoloogi vahel.

Itsenko-Cushingi tõve korral on täheldatud tüüpilisi muutusi vere biokeemilistes parameetrites: hüperkolesteroleemia, hüperglubulineemia, hüperkloreemia, hüpernatreemia, hüpokaleemia, hüpofosfateemia, hüpoalbuminaemia, alkaalse fosfataasi aktiivsuse vähenemine. Steroidse suhkurtõve tekkes registreeritakse glükosuuria ja hüperglükeemia. Verehormoonide uuring näitab kortisooli, AKTH, reniini suurenemist; erütrotsüüdid, valgud, graanulid ja hüalasiinid tuvastatakse uriinis, suurendatakse 17-KS, 17-OX sekretsiooni, kortisooli.

Selle haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil tehakse deksametasooni ja metopironi diagnostilisi katseid (Liddle'i test). Pärast 17-ACS-i 17-ACS-i eritumist uriinis pärast metopürooni võtmist või 17-ACS-i eritumist vähem kui 50% pärast deksametasooni manustamist näitab Hisenko-Cushingi tõbi, samas kui 17-ACS-i eritumise muutuste puudumine soodustab Hisenko-Cushingi sündroomi.

Kolju radiograafia abil (türgi sadul) tuvastatakse hüpofüüsi makroadenoomid; CT-ga ja aju magnetuuringus kontrastsusega - mikroadenoomid (50-75% juhtudest). Lülisamba radiograafid näitavad osteoporoosi märke.

Neerupealiste näärmete uurimine (neerupealiste ultraheli, neerupealiste MRI, CT scan, scintigraphy) Hisenko-Cushingi tõve korral avastab kahepoolse neerupealiste hüperplaasia. Samal ajal näitab glükoosimeetri asümmeetriline neerupealise ühepoolne laienemine. Itsenko-Cushingi tõve diferentseeritud diagnoos viiakse läbi sama sündroomi, hüpotalamuse puberteedi sündroomi, rasvumisega.

Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi tõvega on vajalik hüpotalamuse muutuste kõrvaldamine, AKTH-i ja kortikosteroidide sekretsiooni normaliseerimine ja metaboolse häire taastamine. Haiguse ravimiseks võib kasutada ravimeid, gamma-, röntgenoteraapiat, hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, kirurgilist ravi ja erinevate meetodite kombinatsiooni.

Narkootikumide ravi kasutatakse Hisenko-Cushingi tõve alguses. Hüpofüüsi funktsiooni blokeerimiseks määratud reserpiin, bromokriptiin. Lisaks tsentraalselt toimivatele ravimitele, mis pärsivad AKTH sekretsiooni, võib Cushingi tõve ravis kasutada neerupealise steroidhormooni sünteesi blokaatoreid. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada valku, mineraalõlisid, süsivesikuid, elektrolüütide ainevahetust.

Gamma-, röntgeni- ja prootonravi saavad tavaliselt patsiendid, kellel pole hüpofüüsi kasvaja kohta röntgenikiirte andmeid. Üks kiiritusravi meetoditest on radioaktiivsete isotoopide stereotaktiline implantatsioon hüpofüüsi. Tavaliselt ilmneb mõni kuu pärast kiiritusravi kliiniline remissioon, millega kaasneb kehakaalu langus, vererõhu langus, menstruaaltsükli normaliseerumine ning luu- ja lihaskahjustuste vähenemine. Hüpofüüsi kiiritust saab kombineerida ühepoolse adrenalektoomiaga või hüperplaasia neerupealiste aine suuna hävitamisega.

Raske Cushingi tõve korral võib olla näidustatud kahepoolne neerupealise eemaldamine (kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab glükokortikoide ja mineralokortikoidide edasist eluaega. Hüpofüüsi adenoomide tuvastamise, kasvaja endoskoopilise transnasaalse või transkraniaalse eemaldamise korral viiakse transsfenoidne krüodestruktsioon läbi. Pärast adenomektoomiat esineb remissioon 70-80% juhtudest ja umbes 20% võib esineda hüpofüüsi kasvaja kordumisel.

Cushingi tõve prognoosimine ja ennetamine

Itsenko-Cushingi tõve prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Varasema ravi ja kerge haigusega noortel patsientidel on täielik taastumine võimalik. Itsenko-Cushingi tõve pikk liikumine, isegi selle algpõhjuse kõrvaldamisega, põhjustab püsivaid muutusi luu-, kardiovaskulaarsetes, kuseteede süsteemides, mis rikub töövõimet ja süvendab prognoosi. Itsenko-Cushingi tõve käivitunud vormid on surmavad septiliste komplikatsioonide, neerupuudulikkuse tõttu.

Itsenko-Cushingi tõvega patsiente peab jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog-endokrinoloog; vältige liigset füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, töötage öösel vahetuses. Itsenko-Cushingi tõve arengu ennetamine on piiratud üldiste ennetusmeetmetega - TBI ennetamine, mürgitus, neuroinfektsioon jne

Võite Meeldib Pro Hormoonid