Neerupealiste puudulikkus (hüpokortikus) on kliiniline sündroom, mis on tingitud neerupealiste koore hormoonide sekretsiooni vähenemisest. Hüpokortikoidsus võib olla esmane, mille puhul hormoonide tootmise rikkumine on seotud neerupealise koorega hävitamisega ja sekundaarse hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiaga. Esmane neerupealiste puudulikkust kirjeldas kõigepealt 19. sajandi lõpus inglise arst Thomas Addison tuberkuloosi põdeval patsiendil, mistõttu on selle haiguse vormil teine ​​nimi: "Addisoni haigus". Käesolevas artiklis arutletakse selle haiguse sümptomite kindlakstegemise ja neerupealiste puudulikkuse nõuetekohase ravimise üle.

Põhjused

Esmase hüpokortsismi põhjused on palju, peamiselt järgmised:

  • neerupealise koorega autoimmuunne kahjustus esineb 98% juhtudest;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • adrenooloküstroofia - pärilik geneetiline haigus, mis põhjustab neerupealise düstroofiat ja närvisüsteemi funktsioonide tugevat halvenemist;
  • muud põhjused (näiteks neerupealiste kahepoolne hemorraagiline infarkt, koagulopaatia, metastaasid lähedalasuvate elundite tuumorites) on väga haruldased.

Haiguse sümptomid ilmnevad tavaliselt kahepoolsetes kahjustustes, kui hävitavad protsessid mõjutavad rohkem kui 90% neerupealise koorega, põhjustades hormoonide kortisooli ja aldosterooni defitsiiti.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogiate korral, kui AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) tootmine puudub, mis on vajalik neerupealhormooni kortisooli tootmiseks. Aldosterooni tootmine praktiliselt ei sõltu sellest faktorist, mistõttu selle kontsentratsioon kehas praktiliselt ei muutu. Nende asjaoludega seoses on haiguse teisene vorm kergem kui Addisoni haigus.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Neerupealiste koore hormoonide defitsiit põhjustab tõsiseid ainevahetushäireid, aldosterooni puudumine, naatriumi kadumine ja kehas kaaliumi säilimine, mille tulemuseks on dehüdratsioon. Elektrolüütide ja vee-soolade ainevahetuse häired avaldavad negatiivset mõju kõigile organismisüsteemidele ning südame-veresoonkonna ja seedetrakti häired on enam mõjutatud. Kortisooli puudus peegeldub keha adaptiivse suutlikkuse vähenemises, süsivesikute ainevahetus, sealhulgas glükogeeni süntees, on vähenenud. Seetõttu esinevad esimesed haigusseisundid sageli just erinevate füsioloogiliste stressitingimuste (nakkushaigused, vigastused, teiste patoloogiate ägenemine) taustal.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon.

Hüperpigmentatsioon (liigne värvumine) on selle haiguse kõige väljendunud sümptom. Selle põhjuseks on asjaolu, et hormonaalse kortisooli defitsiit põhjustab AKTH-i suuremat tootmist, mille ülemäärane sisaldus suurendab melanotsüütide stimuleeriva hormooni sünteesi, põhjustades selle sümptomi.

Hüperpigmentatsiooni raskusaste sõltub protsessi raskusastmest. Kõigepealt nahk tumeneb kere avatud aladel, mis on kõige enam kokku puutunud ultraviolettkiirtega (näo, kaela, kätega), samuti nähtavate limaskestadega (huuled, põsed, igemed, maitseomadused). Addisoni haiguses esineb peopesade iseloomulik pigmentatsioon, naha hõõrumisruumide tumeneb riideid (näiteks krae või rihm). Naha pitsid võivad olla suitsune, mis sarnaneb musta naha värviga pronksiga. Muide, sellepärast on sellel haigusel veel üks nimi - "pronkshaigus".

Selle sümptomi puudumine, isegi paljude teiste haigusseisundite juuresolekul, on üksikasjalikuma uurimise põhjus. Siiski tuleb märkida, et on olemas juhtumeid, kus puudub hüperpigmentatsioon, nn valge lisisonism.

Patsiendid täheldasid isutus halvenemist, kuni selle täieliku puudumiseni, epigasmist piirkonnas esineva valu, ärritunud väljaheide, mis väljendub vahelduva kõhukinnisuse ja kõhulahtisuse kujul. Haiguse dekompensatsiooniga võib liituda iiveldus ja oksendamine. Naatriumi kaotus keha poolt tekitab toiduainetega seotud sõltuvuste väärkohtlemise, patsiendid kasutavad väga soolaseid toite, mõnikord isegi puhtast lauasoolast.

Kaalulangus.

Kaalulangus võib olla neerupealiste puudulikkuse tunnuseks.

Kaalukaotus võib olla väga suur kuni 15-25 kg, eriti rasvumise korral. See on tingitud seedimisprotsessi rikkumisest, mille tagajärjel kehas puuduvad toitained, samuti valkude sünteesiprotsesside rikkumine organismis. See tähendab, et kaalu kaotamine on eelkõige lihaste kaotus, mitte rasvasisaldus.

Raske nõrkus, asteenia, puue.

Patsientidel on emotsionaalsus vähenenud, nad muutuvad ärritatavaks, loidaks, apaetilisemaks, pooltel patsientidel esineb depressiivseid häireid.

Vererõhu langus on allpool normaalset, pearinglus on sümptom, mis enamikul juhtudel on selle haigusega seotud. Haiguse algul võib hüpotensioon olla ainult ortostaatilise iseloomuga (esineb siis, kui tõuseb järsult kaldset asendit või püsti püsides pikka aega) või on põhjustatud stressist. Kui hüpokortikoidism on tekkinud koos samaaegse hüpertensiooniga, võib see olla normaalne.

Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse tunnused

Kliinilise pildi järgi erineb sekundaarne hüpokortikatsioon haiguse esmast vormi, kui puuduvad aldosterooni tootmise vähenemisega seonduvad sümptomid: arteriaalne hüpotensioon, düspeptilised häired, soolases toidus sõltuvus. Märkimisväärne on ka naha ja limaskestade hüperpigmentatsiooni puudumine.

Esile tuleb panna mittespetsiifilised sümptomid nagu üldine nõrkus ja kaalulangus, samuti hüpoglükeemia episoodid (veresuhkru taseme langus), mis esinevad tavaliselt mõne tunni pärast pärast sööki. Rünnakute ajal kogevad patsiendid nälga, kurdavad nõrkust, pearinglust, peavalu, külmavärinaid, higistamist. Seal on naha blanšeerumine, südame löögisageduse tõus, väikeste liigutuste koordineerimine.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Inimesed, kes kannatavad hüpokortikumi tõttu, vajavad eluaegset hormoonasendusravi. Pärast diagnoosi kinnitamist alustatakse ravi enamikel juhtudel hüdrokortisoonipreparaatide manustamisega parenteraalselt (ravimite manustamisviis, seedetrakti möödu mine). Korrektselt diagnoosi kohaselt on pärast mitme ravimi süstimist täheldatud selgelt positiivset toimet, patsiendid märgivad oma tervisliku seisundi paranemist, haiguse sümptomite järk-järgulist kadumist ja testitulemustes ka positiivset suundumust. Algatatud ravi puudumine põhjustab kahtluse alla diagnoosi õigsust.

Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist ja laboratoorsete parameetrite normaliseerumist antakse patsiendile püsivat toetavat ravi glükoosi- ja mineralokortikoidi raviks. Kuna kortisooli tootmine organismis on teatud ööpäevase rütmi, määrab arst teatud raviskeemi, tavaliselt 2/3 annusest tuleb võtta hommikul ja ülejäänud 1/3 päevas.

Tuleb meeles pidada, et nakkushaigused, isegi hooajalised ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid ja sooleinfektsioonid, vigastused, operatsioonid, samuti tugeva psühho-emotsionaalse stressiga seotud olukorrad on kehas füsioloogiline stress, mistõttu on vaja suurendada ravimite annust, mõnikord 2-3 korda ja rasketel juhtudel Nakkushaiguste korral võib olla vajalik ravimite intramuskulaarne või intravenoosne manustamine. Ravimi annuse suurendamine tuleb arstiga kokku leppida.

Õige ravi korral on neerupealiste puudulikkusega patsientide kvaliteet ja eeldatav eluiga peaaegu sama, mis tervetel inimestel. Teiste seotud autoimmuunhaiguste esinemine (Addisoni tõve esinemissagedus 50-60% patsientidest, autoimmuunne türeoidiit avastatakse) halvendab patsientide prognoosi.

Mis arst ühendust võtta

Kui neerupealiste puudulikkus peaks viitama endokrinoloogile. Täiendavat abi saab terapeut, neuroloog, gastroenteroloog, mis aitab patsiendil mõne haiguse sümptomite ja komplikatsioonidega toime tulla.

Neerupealiste puudulikkus

Neerupealiste puudulikkus on patoloogia, mis esineb neerupealise koorega ebapiisava hormonaalse sekretsiooni taustal, kuid võib olla tingitud probleemidest hüpotaalaam-hüpofüüsi süsteemis. See haigus põhjustab vee ja elektrolüütide metabolismi häiret, mis võib põhjustada neerupealiste kriisi.

Neerupealiste ajukoor tekitab glükokortikosteroidi ja mineralokortikoidhormoone. Nad vastutavad peamiste ainevahetusprotsesside eest organismi kudedes - valgus, vesi-sool ja süsivesikud, samuti kohanemisprotsessides. Sekretoorse taseme neerupealiste koorega tegelemine on hüpofüüsi ja hüpotaalamuse eesõigus.

Neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

Kõnealune haigus võib esineda ägedas ja kroonilises vormis. Äge vorm neerupealiste puudulikkus esineb alati raskes vormis, patsiendi seisund on oluliselt muutunud - patsiendil on lisisonikriis, mis on haiguse kroonilise vormi dekompensatsioon. Krooniline vorm kaalutletud patoloogiat saab kompenseerida, subcompensated ja dekompenseerida.

Vaatlusalune haigus on diferentseeritud esmases ja keskmises vormis:

  1. Peamine ebaõnnestumine Neerupealise koorega on otsene neerupealiste kaotus. See on vaadeldava haiguse selline vorm, mida diagnoositakse 90% -l juhtudest, sagedamini täheldatakse seda nii küpsusastmes kui ka vanas eas.
  2. Sekundaarsed ja kolmanda taseme (keskne) neerupealiste puudulikkus on harva diagnoositud ja põhjustatud hüpofüüsi kahjustusest, mis põhjustab neerupealiste koorega atroofseid muutusi.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Kõige sagedamini (98%) primaarse neerupealiste puudulikkuse tekkimise põhjus on idüopaatilise iseloomuga neerupealiste närvilahmude kortikaalkihi atroofilised muutused. On teada, et sellisel juhul moodustuvad kehas autoimmuunsed antikehad ensüümi 21-hüdroksülaasi suhtes, millel on kahjulik mõju tervetele kudedele ja neerupealistele.

Selle haiguse põhjused võivad olla:

  1. Kopsu tuberkuloos. Sellisel juhul diagnoosivad arstid neerupealiste tuberkuloosi kahjustust, mis põhjustab kõnealuse haiguse arengut.
  2. Adrenooloküstroofia - Haruldane geneetiline haigus. Sellisel juhul tekib X-kromosoomi geneetiline defekt ja puudub ensüüm, et rasvhapped peavad lõhestuma. Selgub, et neerupealiste koore düstroofia kutsub esile rasvhappeid, mis sellise geneetilise defekti korral kumuleeruvad.
  3. Koagulopaatia, kahepoolne neelupõletiku infarkt, rinnanäärmetes või kopsudes paiknevate pahaloomuliste kasvajate metastaasid, HIV-iga seotud nakkused, neerupealiste kirurgiline eemaldamine - need seisundid on provotseerivad faktorid seoses kõnealuse patoloogia primaarse vormiga.
  4. Rasked seeduvad haigused,süüfilis, seenhaiguste ja neerupealise amüloidoos, pahaloomulised kasvajad, südamefaktoidid, teatud ravimite kasutamine (antikoagulandid, steroidsete geenide blokaatorid, ketokonasool, chloditaan, spironolaktoon, barbituraadid) on predispontiivsed tegurid, mis põhjustavad neerupealiste koorega atroofia arengut.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus võib käivituda hüpotalamuse või hüpofüüsi (kasvaja või struktuurihäire) patoloogiliste protsesside abil, mille tagajärjeks on kortikotroopne funktsioon, mille tagajärjeks on:

  • hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad;
  • vaskulaarsüsteemi haigused - näiteks hüpofüüsi / hüpotalamuse hemorraagia, karotiidneurüsm;
  • granulomatoosse patoloogilised protsessid hüpotalamuses või hüpofüüsi piirkonnas;
  • destruktiivsed traumaatilised sekkumised: kiiritusravi, mis viiakse otse läbi hüpotalamuse ja hüpofüüsi piirkonnas, mitmesugused kirurgilised sekkumised, operatsioonid, ravi pikaks ajaks glükokortikoididega.

Primaarse neerupealiste puudulikkust iseloomustab neerupealiste koore hormoonide (kortisool ja aldoateroon) sekretsiooni vähenemine, mille tagajärjeks on metaboolsed protsessid ja vee ja soola tasakaalus. Kui aldosterooni puudus on, siis tekib kindlasti progresseeruv dehüdratsioon, mis on tingitud naatriumi ja kaaliumi retentsiooni kaotusest (hüperkaleemia) kehas. Paralleelselt tekib patsiendil seedetrakti, südame ja veresoonte töös funktsionaalsed häired - sellisel juhul on häiriv veesoolade tasakaalu tagajärg.

Asjaomaste patoloogiate progresseerumise protsessis väheneb kortisooli tase järsult, mis viib glükogeeni sünteesi protsesside halvenemiseni ja põhjustab lõpuks hüpoglükeemia tekkimist. Kortisooli defitsiidi tingimustes hakkab hüpofüüsi aktiivselt tootma ensüüme ja melanotsüüte stimuleerivat hormooni, mis avaldub naha ja limaskesta aktiivsel pigmentatsioonil. Arvukad füsioloogilised pinged (nagu vigastused, infektsioonid, kroonilised põletikulised ja nakkushaigused) põhjustavad primaarse neerupealiste puudulikkuse progresseerumist. Sekundaarne neerupealiste puudulikkus võrreldes esmasega on suhteliselt lihtne.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Arstid usuvad, et primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse arengu kõige olulisemaks indikaatoriks on naha ja limaskesta aktiivne pigmentatsioon, mille intensiivsus sõltub haiguse vanusest ja raskusastmest. Esiteks, hääldatud tumedad laigud katavad keresse avatud piirkondi, mis on kõige sagedamini päikese kiirte all, näiteks näo, kaela, käte nahk. Selle patoloogia iseloomulik sümptom on palmararakkude aktiivne pigmentatsioon (seda märgivad ka patsiendid ise, kuna pigmentatsioon on selgelt nähtav kergema naha taustal), naha piirkondade pimedus, mis puutub kokku riietega. Nahavärv varieerub tan, pronksist, suitsuvastast, määrdunud nahast tumedama valguse varjundiga - see on kõik individuaalselt. Limaskestade (põskede, keele, maosisikute, igemete, tuppide, pärasoole sisepind) pigmenteerumine värvitakse neid sinakas-mustas värvuses.

Pange tähele: Kerge hüperpigmentatsiooniga neerupealiste puudulikkus - "valge addisonism" on äärmiselt haruldane. Põhifunktsiooni puudumise tõttu on väga raske diagnoosida.

Sageli leiavad nii arstid kui ka patsiendid helepigmendi pigmenteeruvatest heledatest laigudest - vitiligo taustale. Need võivad olla erineva suurusega - väikesed kuni suured, ebakorrapärase kujuga. Sellised värvunud lehed näitavad kroonilise loodusliku autoimmuunse primaarse hüpokortsismi arengut, sest just selle patoloogia tõttu on iseloomulik sümptom vitiligo.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel väheneb kehakaalu langus mõõdukas kehakaalu languses (3-5 kg) olulise hüpotroofiaga (15-25 kg).

Lisaks sellele on ärrituvus, depressiooni tunnused, nõrkus, letargia, kuni töövõime kaotuse, suguelundi vähenemiseni. On arteriaalne hüpotensioon (vererõhu langetamine), psüühiliste šokkide ja stressi põhjustatud minestamine. Peaaegu alati tekivad seedehäired - iiveldus, isutus, oksendamine, valu mao anatoomilises piirkonnas, lahtiste väljaheidete või kõhukinnisus, anoreksia.

Pange tähele: kui patsiendil on juba diagnoositud hüpertensioon ja seejärel on tekkinud neerupealiste puudulikkus, võivad tema vererõhumõõdikute näitajad olla normaalsetes vahemikes.

Biokeemilisel tasemel esinevad rikkumised:

  • valkude metabolism (proteiinide sünteesi vähenemine);
  • süsivesikuid (vähendades glükoosi tühja kõhuga ja sujuvat suhkru kõverat pärast glükoosi koormust);
  • vesi-sool (hüponatreemia, hüperkaleemia) ainevahetus.

Patsientidel on eelis soolaste toiduainete söömiseks. Lisaks on see alati elavalt väljendunud - patsiendid hakkavad dosalivat absoluutselt kõike, nad saavad kasutada puhast soola, mis võib olla tingitud naatriumsoolade suurenenud kadumisest.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb naha värvimuutuse puudumisel, kuid esinevad mittespetsiifilised sümptomid: üldine nõrkus ja hüpoglükeemia tekkepõhjus, mis toimuvad mitu tundi pärast söömist.

Neerupealiste puudulikkuse võimalikud tüsistused

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse kõige ohtlikum komplikatsioon ebamugavaks või sobimatuks raviks on neerupealise (addisoni) kriis - kroonilise neerupealiste puudulikkus järsult dekompenseerumisel koos komaotilise seisundi tekkimisega. Sellist patsiendi eluohtlikku seisundit iseloomustab äge ja intensiivne nõrkus (kuni prostatsiooni seisundini), vererõhu järsk langus (võib olla teadvusekaotus, kokkuvarisemine), oksendamatu oksendamine ja vedel väljaheide, mille kestel toimub keha dehüdratsioon aktiivselt, kloonilised konvulsioonid, isegi naha pigmentatsioon. Sageli lisussünikriisiga ilmnevad kõik südamepuudulikkuse sümptomid.

Ägeda neerupealiste puudulikkus (addisonkriis) sümptomite ülekaalul võib esineda kolmes kliinilises vormis:

  1. Kardiovaskulaarsed esinevad halvenenud vereringe tunnused: kahvatu nahk, akrotsüanoos, külmad otsad, tahhükardia, arteriaalne hüpotensioon, filamentoosne impulss, kollaps, anuuria.
  2. Seedetraktist - kliiniline pilt on identne toidumürgistuse või ägeda kõhupiirkonna sümptomitega (esinevad spastilisel kõhul esinevad akuutsed vaevused, püsiv iiveldus, mille tagajärjeks on kontrollimatu oksendamine, veres leviv väljaheide, kõhupuhitus).
  3. Neuropsühhiaatriline - peavalu, meningiidile iseloomulikud sümptomid, krambid, deliirium, letargia, stuupor.

Addisoni kriisi on väga raske lõpetada, sageli isegi erakorraline arstiabi ei anna positiivseid tulemusi, mis viib patsiendi surma.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos algab ajaloo, kaebuste, füüsiliste andmete ja hüpokor-ticismi põhjuse väljaselgitamisega.

Viige läbi neerupealiste ultraheli, mis võib anda järgmised tulemused:

  • kui neerupealist tuvastatakse tuberkuloossed fookused või mädanikud, siis see näitab kõnealuse patoloogia tuberkuloosi esinemist
  • neerupealise antigeeni 21-hüdroksülaasi autoantikehade olemasolu, teeb arst autoimmuunse hüpokortikumi diagnoosi.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjuste kindlakstegemiseks näeb arst ette neerupealiste MRI või arvutite skaneerimise. Soovitatav on kindlaks teha neerupealise koorega sekundaarse puudulikkuse tõelised põhjused CT ja aju MRI.

Kui neerupealiste puudulikkuse diagnoosil on kahtlased tulemused, viib spetsialist läbi stimulatsiooni testi, mille sisendit rakendavad hüpofüüsi ja hüpotalamuse poolt toodetud hormoonid. See võimaldab määrata kortisooli taset veres - kortisooli tase tõuseb alla 550 nmol / l (20 μg / dL), mis näitab neerupealiste puudulikkust.

Vajalik on täielik vereanalüüs, mis võimaldab avastada hüponatreemiat, hüperkaleemiat, lümfotsütoosi, eosinofiiliat ja leukopeeniat, mis tõendab kõnealuse haiguse esmase vormi arengut.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Kaasaegne endokrinoloogia võib patsientidele, kellel on patoloogiline seisund, kaaluda mitmeid tõhusa ravi meetodeid. Ravi meetodi valik sõltub peamiselt põhjuste või provotseerivatest teguritest, mis on põhjustanud neerupealiste puudulikkuse tekkimist, ja sellel on kaks eesmärki: neerupealiste puudulikkuse põhjuse kaotamine ja hormoonide puuduse asendamine.

Neerupealiste puudulikkuse põhjuse kõrvaldamine eeldab täisväärtuslikku ravi tuberkuloosi ravimitega, seenhaiguste haigustega, süüfilisiga; tuumorist vabanemiseks hüpotalamuse ja hüpofüüsi kiiritusravi; kasvajate kirurgiline eemaldamine, aneurüsmid. Üldiselt on ravi suunatud haigusliku haiguse vastu. Kuid isegi juhul, kui ravi korralikult läbi viidud, võib tekkida pöördumatud protsessid neerupealistes - sellisel juhul patoloogia jääb, kuid patsiendi seisundit saab korrigeerida eluaegse hormoonasendusravi abil.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse ravi viiakse läbi glükokortikoidi ja mineralokortikoidi preparaatidega. Kui hüpokortikus on kerge, määrab arst kortisooni või kortefi, raske patoloogia puhul hõlmab ravi prednisolooni määramist mitmesugustes kombinatsioonides, kortisoonatsetaati või kortefi koos mineralokortikoididega (deoksükortiko-sosteroontrimetüülatsetaat, DOXA - deoksikortikosteroonatsetaat).

Ravi efektiivsust tuleb hinnata regulaarselt, mis võimaldab aega ravimite asendamiseks või annuse korrigeerimiseks. Positiivne dünaamika avaldub paranenud vererõhu, aktiivse pigmentatsiooni järkjärgulise regressiooni, normaalse / järkjärgulise kehakaalu suurenemise, heaolu paranemise, seedetrakti häirete nähtude kadumise, anoreksia, lihaste nõrkuse ja patsiendi üldise seisundi stabiliseerimise / normaliseerimisega.

Neerupealiste puudulikkuse ravimisel on endiselt mõned tunnused:

  1. Kortikosteroidide annuseid saab suurendada 3-5 korda, kui patsiendil on samaaegselt patoloogiatega stressi tegurid. Raseduse ajal on selline ravimite annuse suurendamine lubatud ainult teisel trimestril.
  2. Korduva neerupealiste puudulikkusega anaboolsed steroidid (neraboliid, retaboliil) määratakse eri soost patsientidele, sellist ravi viiakse läbi lühikestes kursustes 3 korda aastas.
  3. Diagnoositud hüpokortikatsioon tähendab individuaalselt arenenud toitumise järgimist, toitumine peab olema rikastatud valgu, süsivesikute, rasvade, naatriumsoolade, B ja C vitamiinidega, kuid kaaliumsoolade piiramisega.

Täiendava kriisi leevendamiseks toimige järgmiselt:

  • rehüdratsioonravi isotoonilise naatriumkloriidi lahusega - kuni 2 liitrit selle lahuse manustatakse patsiendile päevas koos 20% glükoosiga;
  • intravenoosne asendusravi koos hüdrokortisooni või prednisooniga, mis ei tähenda järsku tühistamist, vaid nende ravimite annuse sujuv vähendamine;
  • patoloogiate ravimine, mis on osutunud provotseerivaks teguriks dekompenseeritud raviaine arengus (sagedamini vajab infektsioonide antibakteriaalset ravi).

Neerupealiste puudulikkuse prognoos

Kui hormoonasendusravi määramise / läbiviimise diagnoos viidi läbi õigeaegselt, siis vaadeldava patoloogia uurimine on soodne.

Ülemergendapuudulikkuse ühetähenduslik prognoos ei anna spetsialistile, sest see sõltub neerupealakriiside vältimiseks vajalike meetmete rakendamisest. Lisaks peaks selline tegevus toimuma, võttes arvesse vigastatud nakkushaigusi ja somaatilisi haigusi - patsientidel tuleb suurendada võetud hormooni annust.

Neerupealiste puudulikkust peetakse pigem ohtlikuks haiguseks, mis, kui ravi ignoreeritakse, võib olla surmav. Vastupidi, kui patsient rangelt jälgib raviarsti ettekirjutust, toimub regulaarne kontrollimine regulaarselt, ennustused on rohkem kui soodustatud.

Konev Aleksander, terapeut

2 985 vaadet, 1 täna vaatamist

Neerupealiste puudulikkus: sümptomid, diagnoos, ravi

Tingimust, mis on seotud hormoonide tootmise vähenemisega, mis on spetsiifiliselt sünteesitud neerupealiste koorega, nimetatakse hüpokortikaks või neerupealiste puudulikkuseks. Patoloogia võib olla nii äge kui ka krooniline.

Kergete sümptomite tõttu ei ole krooniline neerupealiste puudulikkus sageli äratuntav ja seda ei ravita pikka aega (ühe patoloogia sümptomiks on armastus liiga soola toiduga, mis harva põhjustab patsiendile muret) ja sellest tulenevalt tõsiste komplikatsioonide tekkimine.

Akuutne puudulikkus omab omakorda üsna väljendunud sümptomeid, mistõttu see ei jää tähelepanuta: siin on šoki areng vererõhu järsul langusel, mõnikord krambid ja teadvusekaotus. Selline kriis võib ilmneda ilma nähtava põhjuseta ja sarnaneda peritoneaalsete organite patoloogiale, kuid enamasti tuleneb see järsest annuse vähendamisest või hormonaalide täielikust kaotamisest, mida patsient on eelnevalt võtnud kroonilise hüpokortsismi raviks.

Neerupealiste kahjustuste tagajärjel võib tekkida neerupealiste puudulikkus ja endokriinse süsteemi aktiivsust reguleerivate keskorganite patoloogia areng.

Täna, kui on võimalik täielikult kompenseerida vajalike hormoonide puudumist, saab neerupealiste puudulikkuse sümptomeid ja patoloogia õigeaegset diagnoosimist teadvustada, mis võib märkimisväärselt parandada haiguse lõplikku prognoosi.

Lühidalt neerupealised ja nende reguleerimine

Neerupulgad on väikesed paaritud organid, mis on kolmnurkse kujuga ja suurus 4 * 0,3 * 2 sentimeetrit, mis paiknevad vahetult neerude kohal. Iga neerupealise mass on umbes 5 grammi.

Neerupealised koosnevad kahest kihist. Välimist kihti nimetatakse kortikaalseks (ajukoor, seega nimetus hüpokortikaks), samal ajal kui keskne kiht moodustab umbes 20% elundi kogumassist ja seda nimetatakse medullaks. See on viimane kiht ja täidab hormoonide sünteesi funktsiooni, mis reguleerivad vererõhku: norepinefriin, dopamiin, adrenaliin. Selle keha kihiga sekreteeritavate hormoonide puudumine ei ole neerupealiste puudus, mistõttu neid ei peeta edasiseks.

Kortikaalne kiht toodab ka mitut tüüpi hormoone:

naissoost hormoonid (väike kogus) - progesteroon ja östrogeen;

meessuguhormoonid on iseloomulikud mõlemale soole: dehüdroepiandrosteroon ja androsteroon;

Kõigi eespool nimetatud bioaktiivsete ainete sekretsiooni juhtimine, keskne endokriinsed elundid paiknevad koljuõõnde ja on aju anatoomiliselt lahutamatud osad - hüpofüüsi ja hüpotaalamuse. Hüpotalamus sünteesib kortikoliberiini, mis reguleerib adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tootmist, mis ulatub hüpofüüsi, ja viimane reguleerib neerupealiste tööd.

Neerupealiste puudulikkus on organismi seisund, kui tal puuduvad kaks hormooni:

Mida need hormoonid vastutavad?

Hormooni metaboliitide nimetus

Mõju elektrolüütide ainevahetusele

Säilitab bikarbonaadi, kloori, kaaliumi, naatriumi tasakaalu.

bikarbonaadi ja kaaliumiioonide eritumine neerude kaudu suureneb;

suureneb kloori ja naatriumi ning primaarse uriini tagasiheitmine verd.

See mõjutab ainult kaltsiumi eritumist (kiirendatud) ja luukoe imendumise kiirust (vähendatud).

Mõju süsivesikute ainevahetusele

Suurendab glükoosi taset veres glükoosi sünteesi protsessi kiirendamise tõttu maksasvalkudest, samal ajal vähendab glükoosi kasutamist lihaskoes.

Mõju puutumatusele

Kui põletikuvastane aine toimib suure koguse akumuleerumisel, hakatakse immuunsüsteemi pärssima. Nendel eesmärkidel kasutatakse sünteetilisi glükokortikoide, et vältida siirdatud elundite äratõukereaktsiooni ja ravida autoimmuunpatoloogiaid.

Tugevdab nahaaluse rasvkoe kiirust ja maht näol ja torsos, samal ajal jagades naha alla jäsemete rasva.

Vähendab aminohapete valgu moodustumise määra ja suurendab proteiini lagunemise protsessi aminohapeteks.

Suurtes kogustes põhjustavad naatriumiresistentsuse tõttu veesid, mis põhjustavad vererõhu suurenemist.

Hormooni hulga suurenemisega välditakse uute nahaelementide sünteesi ja selle hõrenemine toimub. Lihasmassi vähenemine on tingitud ka uute valkude tootmise vähenemisest lihaskoes.

Haiguste klassifikatsioon

Nii mineraal- kui ka glükokortikoide sünteesil, nagu eespool mainitud, on kolmekordne regulatsioon: hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealised. Seega võib hormoonide taseme langus halvendada ühe organi funktsioone. Patoloogia lokaliseerimise põhjal on tavaline neerupealiste puudulikkuse jagamine:

primaarne - neerupealiste nurjumisega ise;

sekundaarne - areneb, kui hüpofüüsi häired, kui hormooni ACTH süntees puudub või esineb ebapiisavates kogustes;

tertsiaarne - kui keskjoon (hüpotalamus) ei too piisavalt kortikoliberiini.

Hüpokortikoidsust võib käivitada riik, kus sünteesitakse nõutav hulk hormoone, kuid retseptorid on kas mittetundlikud või neid takistavad ained, mis neid blokeerivad.

Primaarne neerupealiste puudulikkus on võrreldes kolmanda ja teise astme vormidega raskem.

Arenguprotsessi iseloomu tõttu jaguneb neerupealiste puudulikkus tavaliselt:

äge (nn addisonikriis, kui haigus on põhjustatud neerupealise koe hemorraagist - Waterhouse-Friederikseni sündroom) - surmav patoloogia, mis vajab seisundi kiiret korrigeerimist;

krooniline - seisund, mis korrektselt õigeaegselt õigeaegselt saab kontrollida juba mitu aastat. Seega võib ebaõnnestumine toimuda kolmes etapis: hüvitis, subkompenseerimine ja dekompensatsioon.

Haiguse põhjused

Neerupulgad on ühendatud elundid, mis muuhulgas omavad märkimisväärseid kompenseerivaid võimeid. Seega tekib neerupealiste krooniliste kahjustuste sündroom ainult siis, kui see mõjutab rohkem kui 90% koorikust. Primaarne neerupealiste puudulikkus tuleneb otseselt neerupealiste patoloogiast. Põhjus võib olla:

Neerupealise koorega kaasasündinud hüpoplaasia.

Autoimmuunne kahjustus (teisisõnu - enda kudede rünnak oma antikehadega) on 98% neerupealiste puudulikkuse juhtudest. Nende tingimuste põhjus ei ole teada, kuid enamasti on see ühendatud autoimmuunkahjude ja teiste endokriinse süsteemi elunditega.

Amüloidoos on ebanormaalse valgu tüüpi neerupealiste kudedes tekkimine, mis tekib kroonilise patoloogia tõttu pikaajalise esinemise tõttu.

Tuberkuloosiprotsess algab kopsudes, kuid aja jooksul võib see mõjutada teisi elundeid.

Neerupealiste koe krambid. Enamikul juhtudest tekib see rasketest infektsioonidest, millega kaasneb suure hulga bakterite vereringesse sattumine: raske difteeria, skarletpalav, sepsis, meningokoki infektsioon.

Metastaasid neerupetikumides kasvajaprotsessides.

Adrenooloküstroofia on geneetiline patoloogia, mis edastatakse läbi X-kromosoomi. Seda patoloogiat iseloomustab suure hulga rasvhapete kogunemine kehas, mis lõpuks viib neerupealiste ja teatud aju teatud osade progresseeruvasse kahjustusse.

Smith-Opitzi sündroom: kombinatsioon mitmest patoloogiast korraga: genitaalide struktuuri kõrvalekalded, vaimne alaareng ja väike kogus kolju kolju.

Cairnsi sündroom, mis on lihaste ja silmade kudede kahjustus.

Vastsündinutel võivad sellised seisundid areneda olukordades, kus loote hulk on sünnituse ajal näljane.

HIV-nakkusega neerupealiste nekroos.

Neerupealiste toitvate veresoonte tromboos.

Sekundaarse rike puhul on selle põhjused hüpofüüsi patoloogiad:

tulenevalt vigastusest hemorraagist;

nakkuslik loomus (enamasti viirusliku infektsiooni tõttu);

hüpofüüsi kaotus oma kehade antikehadega;

kehamassi kaasasündinud puudus (see võib hõlmata nii AKTH-i puudumist kui ka kõigi hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni);

hävitamise tõttu elundi pikaajalisel kokkupuutel, hüpofüüsi operatsioonidel ja pikaajalisel sünteetiliste glükokortikoidide ravimisel.

Kolmanda taseme neerupealiste puudulikkus tuleneb omandatud (verejooks, infektsioon, gammakiirgus, kasvaja) või hüpotaalamuse kaasasündinud patoloogia.

Sümptomid

Kui aldosterooni puudus on, hakkab kehas tekkima dehüdratsioon, mis pidevalt areneb, kuna naatriumi (ja ka selle veega) kaotamine ei lõpe. Paralleelselt toimub kaaliumi kogunemine. See protsess põhjustab seedetrakti toimimisega seotud probleeme ja südame rütmihäirete arengut. Kui kaaliumikontsentratsioon ületab 7 mmol / l, võib tekkida äkiline südame seiskumine.

Kortisooli produktsiooni vähenemine toob kaasa glükogeeni sekretsiooni vähenemise, mis on teatud tüüpi glükoosi hoidmine maksas. Vastuseks selle hormooni puudulikkusele salvestab hüpofüüsi tugevalt AKTH siiski tugevalt, kuna sellel hormoonil on üsna lai aktiivsus, suurendab see kortisooli ja melanitropiini sünteesi, mis suurendab melaniini pigmendi tootmist juuste, võrkkesta ja naharakkude poolt. See väljendub naha tumendamises.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid sõltuvad kiirusest, millega elundite kude mõjutab. Kui on olemas suur hulk elundirakke hetkelises surmas, tekib akuutne puudulikkus ühes kehas ühesuguste sümptomitega. Neerupealise koe rakkude järkjärgulise surma tõttu areneb protsess järk-järgult ja seda nimetatakse krooniliseks hüpokortikaks, siin on teised tunnused põhilised.

Krooniline hüpokortsism

Olukord, kus esineb mitmeid sümptomeid. Kõige sagedamini tekib see stressist tingitud olukordade tõttu, mis on põhjustatud nakkushaigustest, sünnitusest, traumast, psühheemootilisest stressist, olemasolevate krooniliste haiguste ägenemisest.

Suurenenud limaskesta ja naha pigmentatsioon

Primaarse neerupealiste puudulikkuse korral on iseloomulik nähtus naha katte värvumine pruunikas värvuses, samuti on täheldatud limaskestade möödujaid. See sümptom on muu patoloogia nimetus - "pronkshaigus".

Esialgu omandab pimedat värvi naha need osad, mis ei ole riietega kaetud: kael, palmid, nägu. Paralleelselt muutuvad piirkonnad, millel juba on tugevam pigmentatsioon, pruuniks: perineum, aksillaarse fossae, nippelisarjalad, munandikotti. Pigmentatsioon ilmneb ka nahapiirkondades, kus see puutub kokku riiete (vöö, krae piirkonnaga), see on eriti märgatav normaalse nahavärvi taustal.

Värvumise intensiivsus sõltub haiguse esinemisest. Pigmentatsioon võib anda nahale vihje kerge pimeduse, pronksi värvuse, suitsu, määrdunud naha ja mõnel juhul ka tumedat värvi mõju kohta.

Samuti on pigmenteeritud limaskestad, see on märgatav keelel, põskepinnal, mis puutub kokku hammastega, lõhnas ja lõhnas, iseloomulik värvus on pärasoolest ja vagiina limaskest.

Juhul, kui esineb autoimmuunne esmane hüpokortikatsioon, on pimedate alade taustal üsna sagedased dehüdreeritud nahad - vitiligo täpid.

Sekundaarne ja tertsiaarne neerupealiste puudulikkus esineb ilma sarnase sümptomita, värvumine ei toimu.

Kaalulangus

Arvestades asjaolu, et organism kannatab toitainete märgatava puudumise tõttu, langeb ka patsiendi kehakaal: mõõdukas kehakaalu langus (ligikaudu 3-5 kg) hüpotroofiasse, riik, kus kehamassi puudujääk on 15 või enam kilogrammi.

Kroonilise primaarse neerupealiste puudulikkusega kaasneb:

tugev lihaste nõrkus - kuni jõudluse kaotamiseni;

Kroonilise primaarse neerupealiste puudulikkusega kaasneb:

vahelduv kõhukinnisus ja kõhulahtisus;

oksendamine ilma ettekavatsemata iivelduse või peavalu;

ekslemine kõhuvalu;

Varasema normaalse või kõrge vererõhu ootamatu langusega on juba võimalik kahtlustada kroonilist esmast neerupealiste puudulikkust. Seega, normaalse tervisliku seisundiga inimene vererõhu mõõtmisel saab numbreid 5-10 mm Hg. st. madalam kui eelnevalt sellele kinnitatud.

Kroonilist kahjustust neerupealiste koorega kaasneb vajadus söödavate toitude söömiseks. Tühja kõhuga on olemas - lihaskrambid, nõrkus, mis kaob pärast sööki - iseloomulik tunnus vere glükoosisisalduse vähenemisest.

Sekundaarse hüpokortsismi olemasolu korral soolane "ei tõmba", kuid pärast toitu söömist mõne tunni pärast esinevad värisemise ja nõrkuse küljed.

Addisoni kriisi sümptomid

Ägeda neerupealiste puudulikkus alla 3-aastastel lastel võib esineda väikeste välistegurite taustal: vaktsineerimised, stress, sooleinfektsioon, ARVI. Ka see defitsiit areneb kohe pärast sünnitust, mille jooksul lapsel tekkis hapniku puudus, tavaliselt on see sünnitus loote varvasvaate esinemise ajal. Selle põhjuseks on asjaolu, et vastsündinute neerupealist kudedes ei ole piisavalt küpsust.

Äge neerupealiste puudulikkus tekib siis, kui:

sünteetiliste glükokortikoidide ravi järsk katkestamine;

neerupealise resektsioon;

infektsioonid: difteeria, toksoplasmoos, tsütomegaloviiruse nakkus, listerioos;

neerupealise veeni tromboos;

meningokoki infektsioon (enamikul juhtudest areneb see lastel, kuna täiskasvanud kõige sagedamini toimivad nasaaõõne bakterite kandjatena).

Akuutne hüpokortikatsioon suudab areneda ilma eelnevate sümptomitega. Selle välimusega võib kaasneda:

nõrkus maha seisma;

kui patoloogia põhjuseks on meningokokiline infektsioon, kaetakse nahk pruunikas-mustvalged lööbed, mis ei kao pritsimisel läbipaistva klaasi või klaasiga;

krambid võivad tekkida;

nahk saab "marmorist" tooni, sõrmeotsad muutuvad sinakaks;

päevane uriini kogus väheneb;

sagedased lahtised väljaheited;

ekslik kõhuvalu.

Kui te ei aita õigeaegselt, tekib suur koma, kus on suur surma tõenäosus.

Diagnoosi tegemine

Neerupealiste puudulikkuse (primaarne, sekundaarne, tertsiaarne) määramiseks tehke järgmist:

MRI aju, mille eesmärk on kontrollida hüpofüüsi ja hüpotaalamust.

Neerupealiste ultraheli ei pruugi organi üldse näidata, isegi kui on kasvaja või tuberkuloosne protsess. Sellistel juhtudel tehakse täiendav neerupealiste CT.

Kuid selle patoloogia peamine diagnostika on laborimeetodid. Selleks, et selgitada välja, millised konkreetsed hormoonid tekkisid ja selle manifestatsiooni ulatus, uurige:

Kortisooli tase veres: selle langus esineb igal juhul ebaõnnestumisel.

17-KS ja 17-OKS päevas kogutud uriinis: primaarse ja sekundaarse neerupealiste puudulikkuse korral vähendatakse kortisooli metaboliite.

ACTH sisaldus veres: väheneb sekundaarse ja kolmanda taseme ebaõnnestumise korral, neerupealiste patoloogia suurenemine.

Aldosterooni tase veres - selle languse määr.

ACNH stimulatsiooni test tuvastatakse neerupealiste puudulikkuse varjatud vorme: määratakse kortisooli esialgne tase ja sünteetilise AKTH manustamist mõõdetakse pärast poole tunni möödumist. Kui kortisooli tase ei suurene enam kui 550 nmol / l, tähendab see, et esineb neerupealiste puudulikkus. Normaalse töötamise ajal seotud organite kortisooli tase peaks suurenema 4-6 korda. Katse viiakse läbi teatud tundides - 8:00 on huvipakkuvate hormoonide aktiivsuse loomulik tipp.

Pärast diagnoosi kindlakstegemist on vaja välja selgitada, kui palju on kannatanud lipiidide, süsivesikute, valkude ja elektrolüütiliste ainevahetuse liikide, immuunsüsteemi vähendamise taseme. Selleks peate läbima täieliku vereanalüüsi. Veeni veres määratakse glükoosi, valgu ja selle fraktsioonide, kaltsiumi, kaaliumi, naatriumi tase. Tehke lipidogrammi. Elektrokardiogramm on kohustuslik - see võimaldab kindlaks teha, kuidas süda vastab muutustele vere elektrolüütide koostises.

Teraapia

Ravi koosneb sünteetiliste hormoonide süstimisest, mille defitsiit on kehas individuaalselt arvutatud annuses. Peaaegu alati on need hormoonid glükokortikoidid, mis valitakse sõltuvalt kõrvaltoimete tõsidusest, toime kestusest, mineralokortikoidi aktiivsusest:

Keskmine päevane annus (milligrammides kehapiirkonna m 2 kohta)

Primaarne neerupealiste puudulikkus

Primaarne neerupealiste puudulikkus

Sisukord

Märksõnad

Lühendid

NN - neerupealiste puudulikkus

HNN - krooniline neerupealiste puudulikkus

PNN - primaarne neerupealiste puudulikkus

CRH - kortikotropiini vabastav hormoon

AKTH - adrenokortikotroopne hormoon

ARP - plasma reniini aktiivsus

OCJC - väga pika ahelaga rasvhapped

APS - autoimmuunne polüendotsüütide sündroom

VDCN - neerupealiste koorega kaasasündinud düsfunktsioon

Tingimused ja määratlused

Steroidogenees on kolesterooli steroidhormoonide (neerupealised ja gonad) sünteesi protsess.

Glükokortikoid on hormoon, mis on sünteesitud neerupealiste koorega (kortisool).

Mineralokortikoid - neerupealise koorega (aldosteroon) sünteesitud hormoon.

Monogeenne haigus on pärilik haigus, mis on tingitud ühe geeni mutatsioonidest.

Adrenalektomia - neerupealiste (ühekülgne) või neerupealiste näärmete kirurgiline eemaldamine (kahepoolne).

1. Lühike teave

1.1. Määratlus

Neerupealiste puudulikkus (HH) on sündroom, mis on põhjustatud kortisooli sünteesi ja sekretsiooni puudulikkusest neerupealise koorega.

1.2. Etioloogia ja patogenees

Enamikul juhtudel (kuid mitte kõigis) glükokortikoidide (kortisooli) defitsiit on kombineeritud mineralokortikoidide defitsiidiga (aldosteroon). Asendusravi puudumisel on neerupealiste puudulikkus surmav haigus. Kroonilise primaarse neerupealiste puudulikkusega patsient vajab püsivat asendusravi glükokortikoididega (ja enamikul juhtudel mineralokorikoididega).

Krooniline PNN - etioloogiliselt heterogeenne haigus. neerupealiste kahjustuse võib areneda tulemusena välised tegurid - verejooks (lastel sagedamini alla 1 aasta), nakkuslik (tuberkuloos), kasvaja (lümfoom, metastaasid), adrenalektoomiat (kasvajate puhul neerupealised, Cushingi tõbi). Lastel on PNI kõige sagedasem põhjus üks pärilikke haigusi, millega kaasneb embrüogeneesi rikkumine, neerupealiste hävitamine või steroidogeneesi defektid

Primaarse CNI etioloogia (tabel 1)

Tabel 1. PNN etioloogia

HEREDITAALSED VALIKUD

Neerupealiste koorega kaasasündinud düsfunktsioon (7 võimalust)

3b GSD, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR

Autoimmuun Isolated HH

Polüeenne pärand (HLA-DQ-i, HLA-DR-süsteemi alustades predisponeeruvad)

1. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom

2. tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom

Pere isoleeritud glükokortikoidi puudus

MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIIN

Kaasasündinud X-aheldatud neerupealiste hüpoplaasia

DAX geen, X-kromosoomide deletsioon

Olgrove sündroom (Triplett A)

Mitokondriaalse DNA defektid

OSTUTISED VÕIMALUSED

  • Kahepoolne adrenalektomia
  • Neerupealiste hemorraagia
  • Neerupealiste metastaatilised või tuumori kahjustused (lümfoom jne)
  • Neerupealiste nakkushaigus (septikopüemiad, tuberkuloos)

Geneetiline olemus puudub

1.4. ICD - 10 kodeerimine

E27.1 - primaarne neerupealiste puudulikkus;

E27.2 - Addisoni kriis;

E27.4 - muu ja täpsustamata neerupealiste puudulikkus;

E27.8 - muud spetsiifilised neerupealiste häired;

E27.9 - täpsustamata neerupealiste haigus.

1.5. Klassifikatsioon

Sõltuvalt tase vigastusest ajuripatsi-neerupealise telje, HH on primaarne, mis on põhjustatud patoloogia neerupealiste ise ning central - sekundaarne (seotud vähenenud sekretsiooni Adrenokortikotroopse pother (ACTH) ajuripatsi) või tertsiaarne (seostatakse vaegsekretsiooniga kortikotropiini rilizing- hormooni (KRG) hüpotalamuses).

Need soovitused on pühendatud kroonilise esmase neerupealise puudulikkuse (PNN) tekkele.

1.6. Kliiniline pilt

Glükokortikoidide (kortisooli) puudumine ilmneb nõrkusest, väsimusest, isutusest ja kaalulangusest, minestamisest, teadvusekaotusega konvulsioonidest. Krambiv sündroom on tingitud madalast veresuhkru tasemest (hüpoglükeemia), tekib tihtipeale pärast pikka õhtupoolset sööki.

Puudulikkus mineralokortikoidne (aldosteroon) avalduda iivelduse, suurenenud nõudlus soolad, oksendamine ja uuesti genereerimiseks leevendust, viib dehüdratsioon, mida nimetatakse "solteryayuschimi kriisid". Sümptomid suurenevad tavaliselt teiste haiguste taustal, kõrgel temperatuuril, stressiolukordades.

Peaaegu kõik sümptomid kortisooli ja aldosterooni vaeguse on mittespetsiifilised, st nad võivad olla sümptom haiguste teistesse organitesse ja süsteemid (seedetrakt, kesknärvisüsteemi, jne).

Primaarse neerupealiste puudulikkuse kõige spetsiifilisemad ilmingud on naha ja / või limaskestade hüperpigmentatsioon ja suurenenud vajadus soola järele. Sageli ümbritsevad inimesed esmalt teavad hüperpigmentatsiooni kehal avatud aladel (nägu, käsi). Kõrgeim ilming hüperpigmentatsiooni on märgitud naha välissuguelundite, kaenlaalune, põlved, põlved ja pigmenteerunud nibud, naba, perianal ala ja armistumine kohas naha kahjustusi. Hüperpigmentatsiooni kohad võivad olla suuõõne limaskestadel.

Hüpokortilise keskmise vormi korral pole kunagi hüperpigmentatsiooni, sest ACTH tasemed on alati madalad. Sekundaarset ja tertsiaarset neerupealiste puudulikkust ei iseloomusta mineralokortikoidne defitsiit (aldosteroon), mistõttu sellistel patsientidel ei esine soola kaotuse sümptomeid. Ülejäänud kliinilised tunnused on levinud primaarse, sekundaarse ja tertsiaarse neerupealiste puudulikkuse korral.

2. Diagnostika

2.1.Vahendused ja anamnees

  • krampide sündroom
  • naha hüperpigmentatsioon
  • hüpoglükeemia (teadvusekaotus, värisemine, higistamine)
  • pidev nõrkus
  • suurenenud väsimus
  • isutus, kehakaalu langus
  • korduv oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus haiguste taustal, kõrge temperatuur, stress
  • ihaldamine soolase toidu järele
  • Patsiendi haiguse esinemine, mille üheks komponendiks võib olla neerupealiste puudulikkus
  • Kroonilise neerupealiste puudulikkuse pärilike vormide all kannatavate lähisugulaste olemasolu

Patsientidel, kellel ei esinenud CNN-i kliinilisi ilminguid, kuid kellel esineb haigus, mille koostisosa võib olla CNI, samuti päriliku CNN sugulased, tuleks HN-i arenguga kaasneda suur oht. Sellisel juhul on vajalik geneetiline nõustamine, spetsiifiline uurimine, sealhulgas geneetiline diagnostika ja / või peidetud subkliinilise CNN esinemise diagnoosimine.

Ülitõugude spetsiifilise nosoloogilise vormi määratlus võimaldab prognoosida haiguse kulgu, teiste elundite ja süsteemide patoloogia ilmnemise tõenäosust ja määrata patsiendi ravi taktikat. Loomine geneetiline defekt päriliku vormid hypocorticoidism võimaldab määrata riski sündi haigete laste patsiendi pere läbi sünnieelse diagnoosimise ja mõnel juhul sünnieelse ravi lootele [BIII].

2.2. Füüsiline kontroll

Uurimisel on diagnostilise väärtusega järgmised sümptomid:

  • naha ja limaskesta hüperpigmentatsioon (lokaalne või hajutatud);
  • kahvatu või hallikas nahk;
  • madal vererõhk;
  • alakaal või kaalukaotus.

Ükski kliiniline ilming ei ole rangelt spetsiifiline kriteerium CNI diagnoosimiseks ja see nõuab laboratoorset kinnitust [BII].

2.3. Laboratoorsed diagnoosid

  • Uuringu esimeses etapis on soovitatav analüüsida järgmisi laboriparameetreid:
  1. Seerumi kortisooli tase (kell 8.00)
  2. ACTH tase vereplasmas (kell 8.00)
  3. Seerumi glükoos
  4. Seerumi kaaliumisisaldus
  5. Seerumivaba naatrium
  6. Reniini plasmas (plasma reniini aktiivsus)

Soovituste usaldusväärsuse tase B. Tõendite usaldusväärsus 3.

Kommentaar: hormoonide uuringute vereproovide võtmine toimub hommikul kell 8-9.00 tühja kõhuga. Haigusasutuses tehakse reniini mõõtmiseks vereproovide võtmisega ARP-i lamades, pärast öösel ei tohiks patsient vertikaalset positsiooni võtta kuni vere kogumiseni või vala 2 tundi enne vere kogumise protseduuri. Kui verd ei ole võimalik määrata, kasutatakse reniiniindeksi hindamiseks muid standardeid.

  • Esimene diagnostiliseks etapiks on soovitatav määrata basaalkortisooli ja ACTH sisaldus veres.

Soovituste usaldusväärsuse tase B. Tõendite usaldusväärsus 2.

Kommentaarid: Vere tuleb võtta varahommikul kella 6.00-9.00, mis vastab glükokortikoidi sekretsiooni füsioloogilisele tipule [BII]

Samaaegselt madala kortisooli tasemega primaarse neerupealiste puudulikkuse korral määratakse plasma AKTH-i kõrge tase. Selles uuringus nõutakse, et arst järgiks vereproovide võtmise eeskirju: EDTA-ga külmast tuubi viimistlemise aeg varahommikul toimub, toru tuleb laboratooriumisse viia mõne tunni jooksul uurimiseks. AKTH-i (üle 150 pg / ml) ja kortisooli tasemete oluliselt kõrgendatud taseme korral on alla 500 nmol / l esmase neerupealiste puudulikkuse diagnoos.

Tabel 3. Basaalkortisooli taseme hindamine [BIII].

HH diagnoosimise tõenäosus

rohkem kui 500 nmol / l

  • Kortisooli tasemete tõenäoliste ja küsitavate tulemuste korral soovitatakse diagnoosikatsetusi.

Soovituste usaldusväärsuse tase B. Tõendite usaldusväärsus 2.

Kommentaarid: kui patsient saab glükokortikoidravi, ei ole basaalkortisooli ja ACTH uuring usaldusväärne. Sellisel juhul jätkake stimulatsiooniproovide võtmisega diagnoosi teises etapis.

Kui ACTH tase on väiksem kui 150 pg / ml ja kortisooli tase on väiksem kui 500 nmol / l, tuleb sünktaheniga kasutada täiendavat stimulatsiooni testi

Lühitoimelise ACTH-testiga läbiviidav algoritm:

Esialgu võetakse kortisooli määramiseks vere, mille järel süstitakse 250 μg tetracosaktiidi (ACTH sünteetiline analoog) 5 ml soolalahusesse, infusiooni kestus on 2 minutit. Seejärel võetakse pärast 30 ja 60 minutit vere kortisooli uuesti määramiseks.

Tavaliselt on kortisooli stimulatsiooni tase üle 500 nmol / L. Esmase neerupealiste puudulikkuse korral puudub stimulatsioonivastane reaktsioon või selle vähenemine, kortisooli tõus on alla 500 nmol / l [BI].

Lühiatoimeliste AKTH-ravimite puudumisel on võimalik viia läbi sarnane test pikatoimelise AKTH-raviga (Sinakten Depot). Pärast i / m manustamist 1 ml Sinakteni (1 mg) võetakse verd kortisooli määramiseks 10-12 ja 24 tundi. Tulemusi hinnatakse sarnaselt lühitoimelise AKTH-testiga.

Kortisooli vabanemine AKTH-i kasutuselevõtmise järgselt on suurem kui 500 nmol / l, mis võimaldab välistada primaarse neerupealiste puudulikkust kindlasti, kuid see ei välista sekundaarset neerupealiste puudulikkust. Tsentraalse hüpokortsiisi diagnoosimiseks kasutatakse insuliini testi, metirafooni testi ja stimuleerimiskatset koos kortikotropiini vabastava hormooniga.

AKTH-i kasutuselevõtmisel vastusena kortisooli piisavale vabanemisele (üle 500 nmol / l) võib samuti täheldada keskmise hüpokortikalise kaasasündinud vormiga patsientidel, samas kui AKTH-i baasväärtus on normaalne või vähenenud.

  • Steroidogeneesi metaboliitide kindlaksmääramine igapäevases uriinis (17-hüdroksükortikosteroidid) ei ole informatiivne ja HH diagnoosimiseks seda ei soovitata.

Soovituste usaldusväärsuse tase E. Tõendite usaldusväärsus 2.

Kommentaarid: Vaba kortisooli taseme uurimist süljes ja igapäevases uriinis saab kasutada ka HH diagnoosimiseks ja mõnel juhul on see mitmeid tehnilisi eeliseid (näiteks materjali sissevoolu takistamatu kasutamine).

  • Soovitatav on läbi viia uuring kaaliumi, naatriumi ja reniini taseme kohta, mis on mitme aordiootilise puudulikkuse esinemise põhinäitajad.

Soovituste usaldusväärsuse tase B. Tõendite usaldusväärsus 2.

Kommentaarid: Mineralokortikoidi puudulikkuse laboratoorsed kinnitused on elektrolüütide tasakaaluhäired - hüponatreemia, hüperkaleemia ja hormonaalsed uuringud - plasmasisene reniini aktiivsus (reniin).

Mõnel juhul mineralokortikoidi puuduse kõrvaldamiseks on näidustatud furosemiidi proov. See test põhineb asjaolul, et furosemiid põhjustas normaalne hüpovoleemia, mis stimuleerib aldosterooni sekretsiooni. Mineraalkoortikoidsete puudulikkusega patsientidel ei esine aldosterooni piisavat vabanemist. Kuid meie praktikas ei ole seda katset laialdaselt kasutatud ega soovitata korrapäraselt mineralokortikoidi defitsiidi kõrvaldamiseks.

2.4.Instrumentaalne diagnostika

Spetsiaalne instrumentaalne diagnostika pole välja töötatud.

2.5. Diferentsiagnostika

Algne CNI diferentsiaaldiagnostika algoritm

HNN-i nosoloogilise vormi määramiseks on vaja hinnata:

  1. Neerupealiste puudulikkuse ilmnemise vanus
  2. Glükokortikoidi ja mineralokortikoidsete komponentide esinemine
  3. Perekonna ajalugu
  4. Teiste kliiniliste komponentide olemasolu

Lisatud kliiniliste komponentide puudumisel, mis viitavad CNN etioloogiale, on vaja:

  1. Kõik poisid, kellel on HNN-i debüüt vanuses kolm aastat, peaksid läbi viima uuringut DRO (väga pikkade ahelaga rasvhapete) kohta, et välistada X-seotud adrenooloküstroofia [BI]
  2. Mõlema sugupoolega patsiendid, kelle haigus oli pärast kolmeaastast haigust, et viia läbi uuring 21-hüdroksülaasi antikehade kohta [BI]
  3. Geneetiliste uuringute läbiviimine, et tuvastada mutatsioone teadaolevatel geenidel, mis vastutavad neerupealiste puudulikkuse tekkimise eest [BIII]

Tabel 2. Primaarse CNI pärilikud variandid.

Võite Meeldib Pro Hormoonid