Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI-d, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidteraapia kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Itsenko-Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Itsenko-Cushing'i sündroom on patoloogiline sümptomite kompleks, mis tuleneb hüperkortismisest, s.t. neerupealise hormooni kortisooli suurem vabanemine või pikaajaline ravi glükokortikoididega. Glükokortikoidhormoonid on seotud igasuguse ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealiste näärmeid reguleerib ACTH, adrenokortikotroopne hormoon, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi, sekretsiooni. Hüpofüüsi aktiivsust kontrollivad hüpotaalamuse hormoonid - statiinid ja liberiinid.

Selline mitmetasandiline regulatsioon on vajalik keha funktsioonide ja ainevahetusprotsesside ühtsuse tagamiseks. Selle ahela ühe seoste rikkumine võib põhjustada glükokortikoidhormoonide hüpersekretsiooni neerupealise koorega ja põhjustada Itsenko-Cusingi sündroomi tekkimist. Naistel on Itsenko-Cusingi sündroom 10 korda sagedamini kui meestel, kes arenevad peamiselt 25-40-aastastel naistel.

On sündroom ja Itsenko-Cushingi tõbi: viimane eksponeerib kliiniliselt sama sümptomeid, kuid see põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi esmasel kahjustusel ja neerupealise koorega hüperfunktsioon areneb sekundaarseks. Alkoholismi või raske depressiivse häirega patsiendid tekitavad mõnikord Itsenko-Cusingi pseudosündroomi.

Itsenko-Cushingi sündroomi arengu põhjused ja mehhanism

Itsenko-Cushingi sündroom on laiapõhjaline mõiste, mis hõlmab mitmesuguseid hüperkortsismi iseloomustavaid seisundeid. Endokrinoloogia valdkonna tänapäevase uurimistöö tulemusel seostatakse OFENKU-CUSHINGI sündroomiga seotud juhtude arvu rohkem kui 80% OFTH-i sekretsiooni hüpofüüsi mikroadenoomist (Itsenko-Cushingi tõbi). Hüpofüüsi mikroadenoom on väike (mitte üle 2 cm), sageli healoomuline, näärmevähk, mis toodab adrenokortikotroopset hormooni.

14- 18% -l patsientidest on Thetsenko-Cushingi sündroomi põhjuseks neerupealise koorega peamine kahjustus neerupealiste koorega - adenoom, adenomatoos, adenokartsinoom - hüperplastilise kasvajaga.

1-2% haigusest on põhjustatud AKTH-ektopiidsest või kortikolüberiin-ökotmpia sündroomist - kasvajast, mis sekreteerib kortikotroopset hormooni (kortikotropinoom). ACTH-ektopiidsündroomi võivad põhjustada mitmesuguste organite kasvajad: kopsud, munandid, munasarjad, tüümused, paratüroid, kilpnääre, pankreas, eesnäärme näärmed. Itsenko-Cushingi ravimi sündroomi tekkimise sagedus sõltub glükokortikoidide korrektsest kasutamisest süsteemsete haiguste all kannatavate patsientide ravis.

Kortikosooli hüpersekretsioon Hisenko-Cusingi sündroomis põhjustab kataboolset toimet - luude, lihaste (sealhulgas südame), naha, siseorganite proteiinistruktuuride lagunemine, mis lõpuks põhjustab degeneratsiooni ja kudede atroofiat. Suurenenud glükogenees ja glükoosi imendumine soolestikus põhjustab steroidse diabeedi tekkimist. Itsenko-Cushingi sündroomi rasvade ainevahetuse häireid iseloomustavad mõnedes kehapiirkondades rasvade ladestumine ja teised atroofia detektsioonid, kuna neil on erinev tundlikkus glükokortikoidide suhtes. Kortisooli ülemäärane sisaldus neerudes avaldub elektrolüütide tasemetel - hüpokaleemia ja hüpernatreemia ning selle tulemusena vererõhu tõus ja düstroofsete protsesside süvenemine lihaskoes.

Kardiaalsed lihased kannatavad kõige rohkem hüperkortikismi tõttu, mis avaldub kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja arütmiate arengus. Kortisoolil on pärssiv mõju immuunsusele, põhjustades Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel kalduvust infektsioonidele. Itsenko-Cushingi sündroomi käik võib olla kerge, mõõdukas või raske; progresseeruv (koos kogu sümptomite kompleksi kujunemisega 6-12 kuud) või järkjärguline (suurenemine üle 2-10 aasta).

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näol, kaelal, rinnal, kõhul, tagasi suhteliselt õhukeste jäsemetega ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-lillakollase tsüanootilise tooniga ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on "kaldusid tuharad" (reieluu ja sääreluu lihaste mahu vähenemine), "konna kõht" (kõhuõõne hüpotroofia), kõht valge rinda.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" värv, millel on selgesti nähtav vaskulaarne muster, kalduvus libisemisele, kuivus, koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet liigub sujuvalt, pika normaalse insuliinitasemega veres, kompenseerib see kiiresti üksikute toitumisharjumuste ja suhkruid vähendavate ravimitega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

Hüperandrogenismist naistel kaasnevad Cushingi sündroom, põhjustab arengut virilatsioonini, hirsutism, liigkarvasusega menstruaaltsükli häired, amenorröa, viljatus. Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

Itsenko-Cushingi sündroomi tüsistused

Kriitiline progresseeruv Itsenko-Cushing'i sündroomi esinemissagedus koos süvenevate sümptomitega võib põhjustada eluiga mitte ühilduvate komplikatsioonide tagajärjel patsientide surma: südame dekompensatsiooni, insuldi, sepsise, raske püelonefriidi, kroonilise neerupuudulikkuse, osteoporoosi, millel on mitmed seljaaju ja ribide luumurrud.

Itsenko-Cushingi sündroomi erakorraline seisund on neerupealse (neerupealise) kriis, mis väljendub teadvuse häirete, hüpotensiooni, oksendamise, kõhuvalu, hüpoglükeemia, hüponatreemia, hüperkaleemia ja metaboolse atsidoosiga.

Infektsioonide vastupanuvõime vähenemise tõttu tekivad tihti Itsenko-Cusingi sündroomiga patsientidel furunkuloos, flegmonid, suppuratiivsed ja seenhaigused. Areng urolitiaasiga seostatakse osteoporoosi luude ja eritumine uriiniga liigse kaltsiumi ja fosfaadi viiva Fosfaadiproovist oksalaatestriga neerukivid. Rasedus hüperkortisatsiooniga naistel lõpeb tihti abordi või keerulise sünnitusega.

Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoosimine

Kui patsiendil on Myneka-Cushingi sündroom amnestiliste ja füüsikaliste andmete põhjal ja välistatakse eksogeensed glükokortikoidide allikad (sealhulgas sissehingamine ja intraoshhiit), siis esmalt selgub hüperkortikismi põhjus. Selleks kasutatakse sõeluuringuid:

  • kortisooli eritumine igapäevases uriinis: kortisooli tõus 3-4 korda või rohkem näitab sündroomi või Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise täpsust.
  • deksametasooni väike proov: normaalne vastuvõtu deksametasooni alandab kortisooli rohkem kui poole võrra ja Cushingi sündroomi vähenemist ei toimu.

Diferentseeritud diagnoos haiguse ja Itsenko-Cusingi sündroomi vahel võimaldab suurt deksametasooni testi. Itsenko-Cushingi tõve korral vähendab deksametasooni kasutamine kortisooli kontsentratsiooni rohkem kui 2 korda võrreldes algtasemega; kortisooli vähendamise sündroomiga ei esine.

Uriinis suurendatakse 11-OX (11-oksüketosteroidide) sisaldust ja vähendatakse 17-KS-i. Hüpokaleemia veres, hemoglobiini, punaste vereliblede ja kolesterooli suurenemine. Hüperkortikumi (kahe naatriumi hüperplaasia, hüpofüüsi adenoom, kortikosteroomi) allikaks määramiseks viiakse läbi neerupealise stsintigraafia MRI või neoplaaside ja hüpofüüsi skannerid. Itsenko-Cushingi sündroomi (osteoporoos, selgroolüpressi murrud, riboblokid jne) tüsistuste diagnoosimiseks viiakse läbi lülisamba ja rindkere röntgenikiirgus ja CT. Vere parameetrite biokeemiline uurimine diagnoosib elektrolüütide häirete, steroidide diabeedi jne

Itsenko-Cushingi sündroomi ravi

Kui iatrogeensele (ravimit), milline on sündroom Cushingi vajalik järkjärguline kaotamine glükokortikoidide ja nende asendamine teiste immuunosupressandid. Kui hüperkortisolismi endogeenne olemus on ette nähtud, määratakse steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan).

Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine. Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.

Itsenko-Cusingi sündroomi prognoos

Kui te ignoreerite Itsenko-Cushingi sündroomi ravi, muutuvad pöördumatud muutused, mille tagajärjeks on surmaga lõppenud 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjus oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioone taastavad ainult 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroidide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalse ja glükokortikoididega.

Üldiselt õigeaegse diagnoosimise ja ravi sündroom Cushingi prognoos määratakse, põhjuste ja olemasolu ja tõsidust tüsistuste ja kirurgia võimalust tõhusust. Endokrinoloogi dünaamilise vaatluse all tegelevad Itsenko-Cusingi sündroomiga patsiendid, neile ei soovitata kasutada rasket füüsilist koormust, öösel vahet tööl.

Hüperkortsism

Hüperkortisolism on endokriinne haigus, mida iseloomustab üsna pikk kokkupuude inimese organismi ülemäärastel kogustel kortisooli, neerupealise koorega sünteesitud hormooni või glükokortiotsiidide kuritarvitamisega. Teine nimetus hüperkortisolismiks on Itsenko Cushingi sündroom.

Hüperkortikoidism: põhjused


Hüperkortisolismi põhjused on mitu, kõige levinum neist on Itenko Cushingi tõbi (seda ei tohi segi ajada sama nime sündroomiga).
Sellisel juhul tekib AKTH (adrenokortikotroopne hormoon) liigne tootmine, mis aktiveerib kortisooli sekretsiooni. Seda iseloomustab endogeenne hüperkortisolism.

Hüperkortikoidism: sümptomid


90% -l patsientidest, kellel esineb hüperkortisolismi, täheldatakse kusihingioidi tüüpi rasvumist: näo (kuu kuju), õlgade, kaela, kõhupiirkonna ebatasaste rasvade hoiustamine õhukeste jäsemete taustal - sellist tüüpi rasvumist ei saa segi ajada ühegi teisega.

Hüperkortisolism: komplikatsioonid


Üheks kõige ohtlikumate hüperkortisolismi komplikatsioonideks on adrenoliiniline kriis, mis väljendub:
- teadvuse rikkumine;
- oksendamine ja kõrgsurve;
- hüperkaleemia;
- hüponatreemia;
- hüpoglükeemia;
- kõhuvalu;
- metaboolne atsidoos.

Hüperkortisolism: diagnoosimine


Hüperkortikismi diagnoosimisel viivad nad kõigepealt läbi sõeluuringud - nad määravad päeva jooksul kortisooli taseme uriinis. Kui see tase on 3-4 korda kõrgem kui tavaline, siis on see Intsenko Cushingi tõve või hüperkortisolismi näitaja.
Väike deksametasooni test näitab, et kui deksametasooni võtmise ajal väheneb kortisooli tase rohkem kui poole võrra, siis on see norm ja kui see vähenemine ei ole täheldatud, siis näitab see hüperkortsismi olemasolu.

Hüperkortikoidism: ravi


Selle patoloogia ravimeetodi valik sõltub paljudest teguritest: selle esinemise põhjusel patsiendi immuunsus.

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Kõik õigused kaitstud.
Saidi kaart
Roux-Transferfactori ametlik veebileht.
Moskva, st. Marksist, 22, lk 1, lk. 505
Tel: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77

© 2009-2018 Transfer Factor 4Life. Kõik õigused kaitstud.

Hüperkortikism, mis see on?

Itsenko-Cushing'i haigus on ajuhaigus, mis on seotud adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) suurenenud produktsiooniga hüpofüüsi, mis on vastutav neerupealiste normaalse funktsiooni eest. AKTH-i ülemusega suurenevad neerupealised ja suurenevad tugevalt glükokortikoidid, mis põhjustab hüperkortsismi. Selle haiguse põhjuseks ei ole kindlaks tehtud. Võib tekkida pärast traumaatilist ajukahjustust või neuroinfektsiooni, mis on 3-5 korda sagedasem naistel vanuses 20-40 aastat. Itenko-Cusingi sündroomi tuleb välja selgitada Itsenko-Cushingi tõvest, mida peetakse sekundaarseks hüperkortikaks, mis areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi patoloogias. Itsenko-Cushingi sündroomi diagnoos hõlmab kortisooli ja hüpofüüsi hormoonide taset, deksametasooni testi, MRI, CT-skannimist ja neerupealise stsintigraafiat. Itsenko-Cushingi sündroomi ravi sõltub selle põhjusest ja see võib seisneda glükokortikoidravi kaotamises, steroidogeneesi inhibiitorite määramises ja neerupealiste kasvajate kirurgilises eemaldamises.

Sümptomid ja muidugi:

Peamised sümptomid on ülekaalulisus, roosade-purpurpunane või lilla limaskesta (triibud) kehal, liigne juuste kasv, menstruaaltsükli häired, tugevus. Iseloomulik on luude lihasnõrk ja haprusus kuni selgroo ja ribide patoloogiliste murdumisteeni. Kohustuslik sümptom - kõrge vererõhk. Patsiendil on iseloomulik nägemus - kuu kujuline punane nägu, õhukesed jäsemed ja rasvunud keha rasva sadestumise ümberjaotamise tõttu õlavöötmes, kõhuõõnes ja seljas. Nahavööd ja naha hõõrdumisruumid on pigmenteerunud (tumedamaks). Naistel on habe, vuntsid. Mõnikord esinevad vaimuhaigused - unehäired, eufooria, depressioon. Keha resistentsus on järsult vähenenud, 50% patsientidest surevad põletikuliste ja nakkushaiguste tõttu.

Sümptomid

Itsenko-Cushingi sündroomi kõige iseloomulikum näitaja on ülekaalulisus, mis on patsientidel avastatud enam kui 90% juhtudest. Rasva ümberjaotamine on ebaühtlane, kusihingoidne tüüp. Rasvavarud on täheldatud näole, kaelale, rindkerele, kõhule ja tagasi suhteliselt õhukesetele jäsemetele ("kolossus savi jalgadel"). Nägu muutub kuuekuuliseks, punase-purpurpunase värvusega, millel on tsüanoetiline varjund ("matronism"). Rasva ladestumine VII emakakaela selgroo piirkonnas tekitab niinimetatud "menopausi" või "bison" kupli. Itsenko-Cushingi sündroomis eristub ülekaalulisus peopesa seljaga õhuke, peaaegu läbipaistev nahk.

Lihasüsteemis on lihaste atroofia, lihaste toon ja tugevus, mis väljendub lihasnõrkust (müopaatia). Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnevad tüüpilised tunnused on kaldusid tuharad (reieluu ja sääreluu lihaste vähenemine), kõhu kõht (kõhuõõne hüpotroofia), kõhupiirkonna valgejoone hõnk.

Itsenko-Cushingi sündroomiga patsientide nahal on iseloomulik "marmor" toon, millel on selgelt nähtav vaskulaarne muster, kõhulahtisus, kuivus, hajutatult koos higistusega. Õlarihma, piimanäärmete, kõhu, tuharade ja reied naha moodustuvad naha venitusribad - lühema või tsüanootilise värvusega venitusmärgid pikkusega vahemikus mõnest millimeeter kuni 8 cm ja laius kuni 2 cm. üksikute nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Kui hüperkortikatsioonil tekib tihti hõrenemine ja luukahjustus - osteoporoos, mis põhjustab tugevat valu, deformatsiooni ja luumurdude, kyphoscoliosis'e ja skolioosi, mis on selgelt selgrooväärmeosa ja rindkere lülisambas. Pöördeliste koormusest tingituna muutuvad patsiendid kergemaks ja väiksemaks. Itsenko-Cushingi sündroomiga lastel esineb epifüüsi kõhre arengu aeglustumisest tingitud kasvu aeglustumine.

Südame lihasehäired ilmnevad kardiomüopaatia arengus, millega kaasnevad arütmiad (kodade virvendusarütmia, ekstrasüstool), arteriaalne hüpertensioon ja südamepuudulikkuse sümptomid. Need kohutavad komplikatsioonid võivad viia patsientide surma. Itsenko-Cushingi sündroomis kannatab närvisüsteem, mis kajastub selle ebastabiilse töö puhul: letargia, depressioon, eufooria, steroid-psühhoosid, suitsiidikatsed.

10-20% juhtudest areneb haiguse käigus steroidne suhkurtõbi, mis ei ole seotud kõhunäärme kahjustustega. Selline diabeet liigub sujuvalt, pika normaalse insuliinitasemega veres, kompenseerib see kiiresti üksikute toitumisharjumuste ja suhkruid vähendavate ravimitega. Mõnikord tekivad polü-ja noktuurid, perifeersed tursed.

Itsenko-Cushingi sündroomiga kaasnev hüperandrogenism põhjustab virilisatsiooni, hirsutismi, hüpertrichoosi, menstruaalhäirete, amenorröa, viljatuse tekkimist.

Meespatsientidel on feminiseerumise, munandite atroofia, vähenenud potentsiaali ja libiido, günekomastia tunnuseid.

Uuring ACTH ja glükokortikoidide taseme kohta veres, luude radiograafia, kolju, patsiendi iseloomulik tüüp.

Ravimit kasutavad ravimid, mis pärsivad glükokortikoide (kloditani, orimeteeni jne) tootmist. Kirurgiline - kasutage adrenalektoomiat (eemaldage üks või kaks neerupealist, kellel on oma kõhupiirkonna naha kaudu oma perenaine). Kiirgusteraapia - hüpofüüsi piirkonna kiiritus, röntgenikiirgus ja prootonid.

Kui iatrogeensele (ravimit), milline on sündroom Cushingi vajalik järkjärguline kaotamine glükokortikoidide ja nende asendamine teiste immuunosupressandid.

Hüperkortsismi endogeense iseloomuga on ette nähtud steroidogeneesi pärssivad ravimid (aminoglutetimiid, mitotaan, klotidiin, ketokonasool).

Neerupealiste, hüpofüüsi, kopsude, kasvajate kirurgilise eemaldamise korral viiakse läbi kasvaja esinemine ja kui see on võimatu, siis ühe- või kahepoolne adrenalektomia (neerupealise eemaldamine) või hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi. Kiiritusravi tehakse tihti koos kirurgilise või ravivastusega, et parandada ja tugevdada efekti.

Itsenko-Cushingi sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab antihüpertensiivsete ravimite, diureetikumide, hüpoglükeemiliste ravimite, südameglükosiidide, biostimulantide ja immunomodulaatorite, antidepressantide või rahustajate, vitamiinravi, osteoporoosi ravimite kasutamist. Valgu-, mineraal- ja süsivesikute metabolismi kompenseerimine.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel pärast pärast adrenalektoomiat läbiviimist on pidev hormoonasendusravi.


Käesolevas paragrahvis esitatud teave on mõeldud meditsiinilistele ja farmaatsiaettevõtetele ning neid ei tohiks kasutada ise raviks. Informatsioon antakse tutvumiseks ja seda ei saa lugeda ametlikuks.

Hüperkortsism

Hüperkortisolismi (Cushingi sündroom, Cushingi tõbi) - kliiniline sündroom põhjustatud liigsest sekretsiooni neerupealise hormoonid ja enamikul juhtudel iseloomustab ülekaalulisus, hüpertoonia, väsimus ja nõrkus, amenorröa, hirsutism, lilla venitusarmide kõhu, turse, hüperglükeemia, osteoporoosi ja mõned muud sümptomid.

Etioloogia ja patogenees

Sõltuvalt haiguse põhjustest on:

  • kogu hüperkortisolism, mis hõlmab patoloogilises protsessis kõiki neerupealise koorega kihte;
  • osaline hüperkortisolism, millega kaasneb teatud neerupealise koorega piirkondade isoleeritud kahjustus.

Hüperkortisolismi võib põhjustada mitmel põhjusel:

  1. Neerupealiste hüperplaasia:
    • ACTH (hüpofüüsi-hüpotaalamuse talitlushäire, ACTH tekitavate mikroadenoomide või hüpofüüsi makroadenoomide) esmane hüperproduktsioon;
    • ACTH tekitavate või CRH-i tekitavate mitte-endokriinsete kudede kasvajate esmane ektoopiline tootmine.
  2. Neerupealiste närviline hüperplaasia.
  3. Neerupealiste neoplasmid (adenoom, kartsinoom).
  4. Iatrogeenne hüperkortikoidsus (glükokortikoidide pikaajaline kasutamine või AKTH).

Sõltumata hüperkortikismi põhjusest on see patoloogiline seisund alati tingitud kortisooli tõhustatud tootest neerupealiste poolt.

Kõige sagedasem kliinilises praktikas keskse hüperkortisolismi (Cushing sündroom, Cushingi tõbi, AKGT sõltuva hüperkortisolismi), millega kaasneb kahepoolse (harva ühepoolset) neerupealiste hüperplaasia.

Harvem arendab tõttu hüperkortisolismi ACTH-st sõltumatut autonoomse steroidhormoonide tootmist neerupealsete ajal kasvajate arengut teel (corticosteroma, androsteroma, aldosteronoma, kortikoestroma segatud kasvaja), või kui makronodulyarnoy hüperplaasia; emakaväline ACTH tootmise või CRH järgneb stimuleerimine neerupealise funktsiooni.

Erinevate haiguste, sealhulgas mitte-endokriinide ravis, eraldatud eraldi hüdrokortikism, mis on põhjustatud glükokortikoide või kortikotroopse hormooni ravimite kasutamisest.

Keskne hüperkortikoidsus tuleneb kortikoliberiini ja ACTH-i suurenenud tootmisest ning halvendab hüpotalamuse reaktsiooni neerupealiste glükokortikoide ja AKTH-i inhibeerivale toimele. Tsentraalse hüperkortisolismi tekkimise põhjused ei ole lõplikult nimetatud, kuid tavaliselt on välja toodud eksogeensed ja endogeensed tegurid, mis võivad algatada patoloogilise protsessi hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonnas.

Välisteguritest, mis mõjutavad riigi hüpotalamuse traumaatilise ajukahjustuse, stress, KNS ja endogeensed - raseduse, sünnituse, imetamise puberteet, menopaus.

Need patoloogilisi protsesse algatatud reguleeriva rikkumisi sidemed Hüpotalaamuse-ajuripatsi süsteemi ja rakendatud dopamiinergiliste allakäigu ning suurendada hüpotalamuse serotoninergilisest toimest, kaasneb suurem stimuleerimine ACTH sekretsiooni hüpofüüsis ja vastavalt sellele, stimuleerimine neerupealise koores suurenenud glükokortikoidide zona fasciculata rakud neerupealise koores. Vähemal määral ACTH stimuleerib neerupealise koores glomerulaarfiltratsiooni tsooni, mille võrgusilma väljatöötamises mineralokortikoidne ja neerupealsete tsooni tekkega suguhormoonid.

Ületootmine neerupealise hormoonid tagasisidet seadus peaks pärssima ACTH tootmise ajuripatsis ja hüpotalamuse kortikotropiini kuid hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkond muutub tundetuks toime perifeerse neerupealiste steroidid siiski hüperproduktsioon glükokortikoidide mineralokortikoidid ja neerupealiste suguhormoonide jätkub.

Pikaajalisel ajuripatsi ACTH ületootmise seostatakse arengut ACTH tootva mikroadenoomide (10 mm) ajuripatsi või hajusa hüperplaasia kortikotropnyh rakud (hüpotaalamuse-hüpofüüsi düsfunktsiooni). Patoloogiline protsessi kaasneb sõlmeline neerupealiste hüperplaasia ja sümptomite tekkimine tingitud liiaga need hormoonid (glükokortikoidid, mineralokortikoidid ja suguhormoonid) ja nende süsteemse mõju organismile. Seega, kui keskmist hypercorticoidism primaarne kahjustus hüpotalamuse-ajuripatsi ala.

Teiste hüperkortistiliste vormide (mitte keskne geneetika, ACTH-sõltumatu hüperkortikism) patogenees on põhimõtteliselt erinev.

Hüperkortisolismi põhjustatud ruumi nõudvate kahjustuste neerupealiste, enamasti tingitud autonoomse toodete glükokortikoidide (kortisool) eelistatavalt zona fasciculata rakud neerupealiste (umbes 20-25% patsientidest, kellel hüperkortisolismi). Need kasvajad arenevad tavaliselt ainult ühel küljel ja umbes pooled neist on pahaloomulised.

Hüperkortisoleemiat põhjustab tootmise pärssimist AKTH ja CRH hüpotaalamuse hüpofüüsi, põhjustades neerupealised lakkavad saada piisavat stimulatsiooni ja modifitseerimata neerupealiste funktsiooni ning vähendab gipoplaziruetsya. Ainult iseseisvalt toimiv koe jääb aktiivseks, mille tagajärjel täheldatakse üledoole ülaosa suurenemist, millega kaasneb selle hüperfunktsioon ja vastavate kliiniliste sümptomite areng.

Osaliselt hüperkortisolismi põhjus võib olla androsteroom, aldosteroos, kortiköestrom, segatüüpi neerupealiste koorega kasvajad. Praeguseks pole hüperplaasia põhjuseid või neerupealiste kasvaja kahjustusi veel selgitatud.

Emakaväline ACTH sündroom tingitud asjaolust, et kasvajad emakavälise ACTH sekretsiooni ACTH väljendatakse geenisüntees või kortikolibirina nii vnegipofizarnoy kasvaja lokaliseerimise muutub allikaks autonoomse ületootmine peptiide, nagu CRF või CRH. Emakaväline ACTH tootmise allikaks võib olla kopsukasvajates seedetrakti toru, pankreas (bronhogeenkartsinoom, kartsinoidne harknääre, kõhunäärmevähk, bronhiaalne adenoom, jne). Selle tulemusena autonoomse tootmise AKTH või kortikotropiini neerupealised saada liigse stimuleerimise ja hakata tekitada rohket hormoonid, mis määrab sümptomite ilmumist Cushingi koos kliiniliste, biokeemiliste ja radioloogiliste haigustunnuste mis on eristamatud põhjustatud ajuripatsi ACTH süljeeritus.

Iatrogeensele hüperkortisolismi võib areneda tulemusena pikaajaline kasutamine glükokortikoidide või ACTH ettevalmistused mitmesuguste haiguste raviks ja on praegu seoses sagedase kasutamise rohtude kliinilises praktikas on kõige tavalisem põhjus Cushing.

Sõltuvalt individuaalsetest omadustest patsienti (tundlikkus glükokortikoidide, kestus annus ja manustamisskeem ravimite, jätab oma neerupealiste) kasutamine ravimite glükokortikoidide viib mahasurumine ACTH tootmise ajuripatsis tagasisidet õigusega ning seega vähendab endogeenset tootmist hormoonid neerupealise koores nende võimalikku hüpoplaasia ja atroofia. Eksogeensete glükokortikoidide pikaajalisel kasutamisel võivad kaasneda erineva raskusastmega hüperkortisolismi sümptomid.

Sümptomid

Hüperkortikumi kliinilised ilmingud tulenevad glükokortikoidide, mineralokortikoide ja sugu steroidide ülemäärasest mõjust. Kliinilises praktikas esineb kõige sagedasemat hüperkortisolismi.

Suuremad glükokortikoide põhjustavad sümptomid. Iseloomustab arengut ebatüüpiline (düsplastilise) rasvumus ladestumisega rasva näost (kuu nägu), abaluu piirkonda, kaela, rindkere, kõhu- ja kadumine nahaaluse rasvakihi jäsemetes, mis on põhjustatud erinevustest rasvkoesse tundlikkust erinevate kehaosade glükokortikoidide. Tõsises hüperkortikalisuses ei pruugi kogu kehakaal olla rasvumise kriteeriumide täitmiseks, kuid nahaalune rasvkude iseloomulik ümberjaotumine jääb püsima.

Seal naha õhenemine ja välimus striiad (stretch ansamblid) tsüanootilised lillakaks rinnal, rinna, kõhu, õla piirkonnas, sisemise reie tõttu kollageeni ainevahetushäirete ja murrab selle kiud ja jõuda laius mitu sentimeetrit. Patsiendi nägu omandab kuunapõhise kuju ja punaliblede ületava puudumise korral on lilla-tsüanootiline värv, on võimalik akne (akne) välimus.

lihasnõrkus (atroofia) arendab rikkumise tõttu valkude biosünteesi ja katabolismi selle domineerimist, mis on näidatud viltu tuharate, lihasnõrkus, häirimist motoorset aktiivsust, samuti riski herniatsioonini erineva lokalisatsiooni. Valkude metabolismi rikkumise tõttu on haavade halb paranemine.

Selle tulemusena rikkumisi kollageeni sünteesi ja valkude luumaatriksi on häiritud lupjumise luust, alandades selle mineraalse tiheduse ja osteoporoos arenes võib kaasneda patoloogilised luumurrud ja kokkusurumine lülikehade vähenedes kasv (osteoporoos ja kokkusurumine lülisamba taustal lihasatroofia on sageli peamised sümptomid, mis viivad patsiendid arstile). Reieluu pea aseptiline nekroos, harvem on võimalik algupära või distaalne reieluu.

Neerukivitõbi areneb kaltsiumipuuduse tõttu ja mittespetsiifilise resistentsuse vähenemise taustal - see võib põhjustada uriini ja püelonefriidi läbipääsu.

Maohaavandi või kaksteistsõrmiksoole haavandi kliinilised tunnused on mao veritsuse ja / või haavandi perforatsiooniga. Maksa suurenenud glükooneogeneesi ja insuliiniresistentsuse tõttu on glükoositaluvus nõrgenenud ja tekib sekundaarne (steroidne) diabeet.

Glükokortikoidide immunosupressiivne toime realiseeritakse immuunsüsteemi aktiivsuse pärssimise, resistentsuse vähendamise teel erinevatele infektsioonidele ning erinevate infektsioonikohtade tekkele või süvendamisele. Arteriaalne hüpertensioon tekib naatriumiresistentsuse tõttu märkimisväärselt suurenenud, peamiselt diastoolse vererõhuga. Psüühika muutused on seotud ärrituvuse või emotsionaalse ebastabiilsusega raske depressiooni või isegi ilmse psühhoosiga.

Lapsed iseloomustavad kasvu (viivitus), mis on tingitud kollageeni sünteesi rikkumisest ja resistentsusest somatotroopse hormooni vastu.

Sümptomid, mis on seotud mineralokortikoidide liigse sekretsiooniga. Elektrolüütide tasakaaluhäireid tingitud hüpokaleemia ja hüpernatreemia, kusjuures ilmuvad resistentsed vastupidavad antihüpertensiivsete ravimite hüpertensiooni ja hüpokaleemilised alkaloosita põhjustades müopaatia ja reklaammaterjalide dyshormonal (elektrolüüsireaktorite steroid) Müokardidüstrooia arengu häired südame rütmihäireid ja välimus märke progresseeruva südamepuudulikkuse.

Soolise steroidide liia tõttu esinevad sümptomid. Enamikul juhtudel esineb kõige sagedamini naiste hulgas ka androgeeniseerumise märk - akne, hirsutism, hüpertrichoos, kliitori hüpertroofia, menstruaaltsükli häired ja fertiilsuse häired. Meeste puhul muutub östrogeeni tekitavate tuumorite väljakujunemine muutuva hääle muutuseks, habeme ja kiilude kasvu intensiivsus, günekomastia, tugevus väheneb ja viljakus halveneb.

Sümptomid, mis on tingitud ACTH liigsest. Tavaliselt on tegemist AKTH-ektopiidsündroomiga ja see hõlmab naha hüperpigmentatsiooni ja minimaalset rasvumist. Kui macroadenoma ajuripatsi võib põhjustada "chiasmatic sümptomid" - rikkumine vaatevälja ja / või nägemisteravus, lõhn ja häired likvoroottoka arendamisega püsiv peavalu, sõltumatu vererõhku.

Diagnostika

Varasemad haigusnähud on väga erinevad: naha muutused, müopaatiline sündroom, ülekaalulisus, kroonilise hüperglükeemia sümptomid (suhkurtõbi), seksuaalfunktsiooni häired, arteriaalne hüpertensioon.

Hüperkortisolismi kontrollimisel viiakse järjestikku läbi uuringud, mille eesmärgiks on tõestada antud haiguse esinemist, välja arvatud kliinilistes näidetes sarnased patoloogilised seisundid ja hüperkortiitsismi põhjused. Anamneesis on kinnitatud iatrogeense hüperkortikumi diagnoos.

Raskete kliiniliste sümptomite staadiumis ei esine hüperkortikismi sündroomi diagnoosimisel raskusi. Diagnoosi tõendusmaterjal on labori- ja instrumentaalsete uurimismeetodite andmed.

Laboratoorsed väärtused:

  • vabade kortisoolide eritumine uriinis üle 100 ug päevas;
  • tõsta kortisooli veres rohkem kui 23 mg / dl või 650 nmol / L jälgides sest kui suurenenud kortisooli on võimalik treeningu ajal, vaimse stressi, östrogeenid, raseduse, anorexia nervosa, narkootikumide kasutamise, alkoholi;
  • AKTH, aldosterooni, suguhormoonide taseme tõus hüperkortisti diagnoosimise kinnitamiseks ei oma olulist diagnostilist väärtust.

Kaudsed labori märgid:

  • hüperglükeemia või kahjustatud süsivesikute taluvus;
  • hüpernatreemia ja hüpokaleemia;
  • neutrofiilne leukotsütoos ja erütrotsütoos;
  • Calcuria;
  • leeliseline uriinireaktsioon;
  • suurenenud karbamiidi sisaldus.

Funktsionaalsed testid. Kahtlastel juhtudel tehakse esialgse sõeluuringu jaoks funktsionaalseid katseid:

  • määratud tsirkadiaanrütmi kortisooli ja AKTH (at hypercorticoidism häiritud iseloomuliku rütmi maksimaalsel tasemel kortisooli ja AKTH hommikul ja täheldatud monotoonne kortisooli ja AKTH sekretsiooni);
  • väikeste deksametasoontestiga (supressiivse test Lidlla) määratud deksametasooni ja 4 mg / päevas 2 päeva (0,5 mg iga 6 tunni tagant 48 tundi) ja pärsib normaalset sekretsiooni ACTH ja kortisooli, nii et puudub summutamise kortizolemii - hüperkortisolismi kriteeriumi. Kui kortisooli tase uriinis ei lange alla 30 μg / päevas ja kortisooli plasmakontsentratsioon ei vähene, määrake hüperkortikismi diagnoos.

Türgi saduli ja neerupealiste visualiseerimine. Pärast hüperkortisolismi diagnoosi kinnitamist viiakse läbi uuringud selle põhjuste selgitamiseks. Sel eesmärgil on Türgi sadula ja neerupealiste visualiseerimiseks vaja uurida:

  • Türgi saduli seisundi hindamiseks on soovitatav kasutada MRI-d või CT-d, mis võimaldab tuvastada või välistada hüpofüüsi adenoomi esinemist (parimat peetakse kontrastainega uuringu läbiviimiseks);
  • hinnata suuruse soovita neerupealiste CT või MRI, selektiivne angiograafia või neerupealiste stsintigraafia 19 [131I] -yodholesterinom (ultraheliuuring ei võimalda usaldusväärselt hinnata neerupealise suuruse ja seega ei soovitata neerupealiste visualisatsioonitehnika). Parim neerupealiste röntgenileiu imaging meetod on CT, mis asendas eelnevalt pealekantud tehnikad (nagu selektiivne arteriograafiaks ja venograafiaga neerupealised), nagu abil CT skaneerimise on võimalik mitte üksnes hinnata lokaliseerimine neerupealise kasvaja, vaid ka, et eristada seda kahepoolsete hüperplaasia. Valikmeetodid pildindusseadmetele neerupealise kasvajad on kasutada positronemissioontomograafia (PET-skaneering) analoogse glükoosi 18 ftuoreen-desoksü-D-glükoos (18 FDG) koguneb selektiivselt kasvajakoes ega inhibiitor võtmeensüümiga Kortisoolisünteesi 11 βgidroksilazy 11C - metomidatom;
  • on võimalik neerupealise biopsia läbi viia, kuid vaatamata väikesele komplikatsioonide riskile ja piisavalt täpselt, viiakse uuring läbi vähemalt tänu tänapäevastele neerupealiste visualiseerimise meetoditele.

Supresseeriv test. Hüpofüüsi adenoomide puudumisel või neerupealiste ühepoolsel laienemisel tehakse hüperkortisolismi põhjuse väljaselgitamiseks katse:

  • suur (täis) deksametasooni test (suur pealekatse test) - 8 mg deksametasooni manustatakse päevas 2 päeva ja võetakse arvesse dekoratiivse toimega neerupealiste funktsiooni. Kortisooli tootmise supressiooni puudumine on hormoonide sekretsiooni autonoomia kriteerium, mis võimaldab välistada tsentraalset hüperkortikismi ja kortisooli sekretsiooni supressiooni peetakse ACTH-sõltuva hüperkortikumi keskmise kinnitusena;
  • metopürooni vähem levinud katse (750 mg iga 4 tunni järel, 6 annust). Tulemuste kohaselt proovi enamikul patsientidest ja kesksest hüperkortisolismi kortisooli tase uriinis tõusu ning vastuse puudumise näitab neerupealise kasvajale või hüperplaasia tõttu ACTH tootva kasvaja ei endokriinsed kude.

Täiendavad diagnostikakriteeriumid:

  • visuaalide väljad (bitemporaalne hemiaopia), nägemisnärvide seisakad nibud;
  • EKG koos müokardiodüstroofiat iseloomustavate märkide identifitseerimisega;
  • luude densitomeetria koos osteoporoosiga või osteopeeniaga;
  • günekoloogi uurimine emaka ja munasarjade seisundi hindamisega;
  • fibro-astroduodenoskoopia, et välistada ektoopiline AKTH-d tekitav kasvaja.

AKTH-i tootmise tegelik keskendumine. Juhul kui tegemist on arvatud iatrogeensele hüperkortisolismi, tsentraalne ACTH-sõltuva hüperkortisolismi ja Cushingi põhjustatud kasvaja või isoleeritud neerupealiste hüperplaasia, Cushingi põhjuseks on tõenäoliselt emakaväline ACTH sündroom. ACTH või kortikoliberiini tootmise tõelise allika kindlakstegemiseks on soovitatav uurida kasvaja otsimist ja hõlmata kopsude, kilpnäärme, kõhunäärme, liigesesisese ja seedetrakti visualiseerimist. Kui on vaja avastada AKTH-ektopiidset kasvajat, võib kasutada radioaktiivse indiumi (oktreoskaani) märgistatud oktreotiidi stsintigraafiat; veenisiseses veres AKTH taseme määramine venoosse süsteemi erinevatel tasemetel.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi kahes etapis.

1. etapp: hüperkortisolismile sarnaste haigusseisundite diferentseerumine vastavalt kliinilistele ilmingutele (puberteedipuhkus, II tüüpi diabeet rasvumise ja menopausi sündroomiga naistel, polütsüstiliste munasarjade sündroom, rasvumine jne). Kui diferentseerimine peaks põhinema ülalnimetatud hüperkortisolismi diagnoosimise kriteeriumidel. Peale selle tuleb meeles pidada, et ülitäpne ülekaalulisus hüperkortsismiga on haruldane; Veelgi enam, eksogeense ülekaalulisuse korral jaotub rasvkoe suhteliselt ühtlaselt ja ei paikne ainult kehas. Neerupealiste koore piirkonna funktsiooni uurimisel patsientidel, kellel puudub hüperkortisolism, tuvastatakse tavaliselt ainult väiksemaid kõrvalekaldeid: kortisooli tase uriinis ja veres on normaalne; tema vere ja uriini taseme päevane rütm ei ole häiritud.

2. etapp: diferentsiaaldiagnostika hüperkortisolismi põhjuse selgitamiseks eespool nimetatud uuringute rakendamisel. Tuleb meeles pidada, et iatrogeense hüperkortisolismi tõsidus määratakse kindlaks manustatavate steroidide koguannuse, steroidpreparaadi bioloogilise poolestusaja ja manustamise kestuse põhjal. Inimestel, kes saavad steroide pärastlõunal või õhtul, areneb hüperkortikism kiiremini ja koos eksogeensete ravimite väiksema päevase annusega kui patsientidel, kelle ravi piirdub ainult hommikuste annustega või vahelduva tehnika kasutamisega. Iatrogeense hüperkortisolismi raskusastme erinevust määravad ka erinevused ensüümide aktiivsuses, mis on seotud manustatud steroidide lagundamisega ja nende seondumisega.

Diferentsiaaldiagnostika eraldi grupp on üksikisikud, kes arvutitulemograafia (10... 20%) käigus avastavad kogemata neerupealiste neoplasmid, millel puuduvad hormonaalse aktiivsuse tunnused (intentionantntalomas), mis on harva pahaloomulised. Diagnoos põhineb hormonaalse aktiivsuse välistamisel kortisooli ja teiste neerupealiste steroidide taseme ja päev rütmi poolest. Intsentaalse taktika juhtimine määratakse sõltuvalt kasvaja kasvukiirusest ja suurusest (neerupealiste kartsinoom on harva läbimõõduga alla 3 cm, ja neerupealise adenoomid tavaliselt ei ulatu 6 cm-ni).

Ravi

Ravi taktika määratakse hüperkortisolismi vormis.

Kesknärvisüsteemi ACTH-st sõltuva hüperkortikismi ja hüpofüüsi adenoomide avastamise korral on eelistatud ravi selektiivne transsfenoidaalne adenomektomia ja makroadenoma korral transkraniaalne adenomektomia. Hoolimata asendusravi vajadusest hoolimata on asendushoolduse vajadust hoolimata järelhoolduse hüpokortikatsioon, sest piisav ravi pakub hüperkortsismiga võrreldes kompenseerivat ja võrreldamatult kõrgemat elukvaliteeti.

Hüpofüüsi adenoomide puudumisel, millel on keskne AKTH-sõltuv hüperkortikism, kasutatakse mitmesuguseid hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi võimalusi. Eelistatud kiiritusravi meetodiks on prootonravi annuses 40-60 Gy.

Puudumisel ajuripatsi mikroadenoomide ettenähtud steroidogeneesile inhibiitorid: derivaate orto-para-DDT (hloditan mitotani), aminoglyutetemid (ORIMETEN, Mam elipten), ketokonasooli (Nizoral doosis 600-800 mg / päevas kuni 1200mg / päevas kortisooli kontroll).

Terapeutilise toime puudumisel on võimalik ühepoolne ja isegi kahepoolne adrenaletoomia (laparoskoopiline või "avatud"). Viimastel aastatel on Nelsoni sündroomi (AKTH-d tekitav ajuripatsi adenoom) progresseeruv kasv põhjustatud kahepoolset adrenalektoomiat harva.

Hormonaalse aktiivsusega neerupealise massi moodustumise kindlakstegemisel, mis määrab hüperkortisolismi sündroomi, on kirurgiline ravi soovitatav, võttes arvesse kasvaja suurust ja selle suhet ümbritsevate organitega ja kudedega. Kui pärast kirurgilist ravi on teada adrenokortikalise kartsinoomi pahaloomulist kasvu, kasutatakse kemoterapeutilist ravi steroidogeneesi inhibiitoritega.

ACTH-ektopiaalse sündroomi ravi toimub sõltuvalt primaarse kasvaja asukohast ja staadiumist, võttes arvesse hüperkortikumi tõsidust. Metastaaside olemasolul ei pruugi esmase kasvaja eemaldamine alati õigustatud, selle probleemi lahendamine on kirurgide-onkoloogide eesõigus. Patsiendi seisundi optimeerimiseks ja hüperkortikismi kõrvaldamiseks on võimalik kasutada steroidogeneesi inhibiitoreid.

Jatrogeense hüperkortikumi korral on vajalik glükokortikoide annuse minimeerimine või nende täielik tühistamine. Eriti oluline on somaatilise patoloogia raskus, mida raviti glükokortikoididega. Paralleelselt on võimalik välja kirjutada sümptomaatiline ravi, mille eesmärgiks on tuvastatud häirete kõrvaldamine.

Sümptomaatilise ravi (antihüpertensiivsed ravimid, spironolaktoon, kaaliumiravimid, hüpoglükeemiavastased ravimid, osteoporoosivastased ravimid) vajadus määrab patsiendi seisundi tõsiduse hüperkortsismiga. Steroidne osteoporoos on kiireloomuline probleem, seetõttu tuleb lisaks kaltsiumi ja D-vitamiini ravimitele lisaks antiresorptiivsele ravile määrata bisfosfonaate (alendronaat, risendronaat, ibandronaat) või miakaltsium.

Prognoos

Prognoos määratakse hüperkortsismi ja läbiviidava ravi piisavuse järgi. Mis õigeaegne ja nõuetekohane ravi, prognoos on soodne, kuid hüpokortikismi tõsidus määrab prognoosi negatiivsuse taseme.

Negatiivse väljavaate peamised ohud:

  • südame-veresoonkonna patoloogia (südameatakk, insult, vereringepuudulikkus) võimalik areng ja progresseerumine;
  • osteoporoos koos spiraalsete keha koormamisega, patoloogilised luumurrud ja müopaatia müopaatia katkemine;
  • diabeet oma "hilisete" komplikatsioonidega;
  • immunosupressioon ja infektsioonide ja / või sepsise areng.

Teiselt poolt sõltub hüperkortisolismi kasvajate vormide prognoos kasvajaprotsessi staadiumist.

Hüperkortikoidism - mis see on, ohtliku haiguse tüübid ja ravi

Naiste keha on tundlik välise ja sisemise keskkonna negatiivsete ilmingute suhtes. Mõnedel naistel on selline haigus nagu hüperkortikoidism, mis see on ja kuidas sellega toime tulla ja me peame õppima. Tuleb märkida, et see probleem on seotud hormonaalse taustaga, nii et meditsiiniline ravi põhineb ravimitel. Oluline on teada selle patoloogilise protsessi tunnused, selle käsitlemise viisid, manifestatsioonide omadused ja muud olulised aspektid.

Mis on neerupealiste hormoonide roll?

Neerupealiste tekitatud hormoonide vereringesüsteemi pikaajaline suurenemine põhjustab hüperkortisismi sündroomi tekkimist. Seda haigust iseloomustab kõigi ainevahetusprotsesside ebaõnnestumine, oluliste kehasüsteemide toimimise häired. Hormonaalset tasakaalustamatust põhjustavateks teguriteks on neerupealiste, hüpofüüsi ja teiste elundite massiline moodustumine ning glükokortikoidide sisaldavate ravimite kasutamine. Selle haiguse ilmnemise kõrvaldamiseks on välja kirjutatud mitmesugused ravimid ja kiiritus võib mõjutada kasvajat või seda võib organismi operatsioonimeetodil eemaldada.

Neerupealiste koorega tekivad steroidset tüüpi hormoonid - mineralokortinoide, androgeene ja glükokortikoide. Nende sünteesi kontrollib adrenokortikotroopne hormoon, näiteks kortikotroopne või ACTH. Selle tootmist reguleerib hormoon rill, hüpotalamuse vasopressiin. Kolesterool on tavaline steroidide tootmise allikas.

Kõige aktiivsem glükokortikoid on kortisool. Selle koguse suurenemine põhjustab tagasiside tõttu kortikotropiini sünteesi katkestamise. Seetõttu hoitakse hormonaalset tasakaalu. Peamise hormooni mineralokortikoidi, st aldosterooni tootmine sõltub vähem AKTH-st. Selle sünteesi peamine parandusmehhanism on reniini-anti-stressisüsteem, mis vastab muutustele vereringesiseses koguses. Hüperkortisolismi diagnoos põhineb vajalike testide läbiviimisel, pärast tulemuse saamist näitab raviarst sobivat ravi.

Suurtes kogustes, mida toodetakse reproduktiivse süsteemi näärmetes. Glükokortikoidid mõjutavad kõiki metaboolseid protsesse. Nad suurendavad glükoosi taset vereringesüsteemis, aitavad kaasa valgu lagunemisele ja rasvkoe ümberjaotumisele. Hormoonidel on põletikuvastane ja rahustav toime, mis aitab kaasa naatriumi säilimisele kehas ja suurendab survet.

Sümptomid

Glükokortikoidiindikaatori patoloogiline tõus põhjustab hüperkortsismi sündroomi esilekutsumist. Patsiendid väidavad kaebusi, mis on seotud südame-veresoonkonna süsteemi, samuti luu-lihaskonna, reproduktiivse ja närvisüsteemide välimuse ja talitlushäirega. Haiguse kliinilisi ilminguid põhjustab ka neerupealiste poolt toodetud aldosterooni ja androgeenide suurenenud sisaldus.

Lapsepõlves põhjustab hüperkostitsismi esinemine kollageeni tootmise häireid ja vähendab oluliste elundite tundlikkust entroopilise hormooni toimele. Need muutused on peamine põhjus keha arengu peatamiseks, nimelt kasvuks. Pärast patoloogilise protsessi ravi võib esineda luukoe struktuurielementide taastamine. Kui naiste kehas on suur hulk glükokortikoide, ilmnevad järgmised kliinilised ilmingud:

  1. Rasvumine, kus rasvasisaldus on näol ja ülejäänud kehas.
  2. Nahk muutub õhukeseks ja ikkagi on venivus karmiinpunane.
  3. Süsivesikute metaboolsete protsesside probleemid - suhkurtõbi ja prediabeetid.
  4. Osteoporoosi esinemine.
  5. Sekundaarse tüübi immuunpuudulikkus erinevate nakkushaiguste ja seenhaiguste tekkega.
  6. Neerupõletik, samuti kõvade kivide moodustumine.
  7. Psühho-emotsionaalsed tausthäired, depressioon, meeleolu muutused.

Naistel on hüperkortisolismi sümptomid üsna iseloomulikud, seetõttu pole haiguse diagnoosimine väga raske. Peamine asi on viivitamatult pöörduda arsti poole, et vältida tõsiste tagajärgede esinemist:

  1. Vererõhu tõus, mille korral isegi tugevate ravimite manustamine ei soovita ravitoimet.
  2. Lihasnõrkus.
  3. Hormonaalse tausta rikkumine koos arütmia, südamepuudulikkuse ja müokardiodüstroofiaga.
  4. Perifeerne turse.
  5. Süstemaatiline ja tohutu urineerimine.
  6. Köha ja jalgade krambid.
  7. Valu pea.

Suguhormoonid võimaldavad kehas reproduktiivseid funktsioone rakendada. Naiste puudumisel ei saa rasestuda, kuid nende komponentide arvu suurenemisel on ka mitmeid kõrvaltoimeid, millest mõned on tõesti ohtlikud:

  1. Seborröa, akne, akne ja muud nahaprobleemid.
  2. Menstruatsiooni tsükli ebaõnnestumine.
  3. Suurenenud juuksed rindkeres, näol, tuharatel ja kõhupiirkonnas nõrgemas soos.
  4. Võimetus rasestuda.
  5. Libiido vähenemine.
  6. Meeste puhul suurendab östrogeeni puudumine häältambriimmat, suurendab piimanäärmete suurust, vähendab pea, eriti nägu, ribade kasvu.
  7. Erektiilne düsfunktsioon.

Kõik ülaltoodud sümptomid põhjustavad patsiendi minema arsti juurde. Kvalifitseeritud meditsiinitöötajal on vaja ainult analüüsida kaebusi ja naise välimust täpsema diagnoosi kindlaksmääramiseks.

Sordid ja haiguste ravi

Hüperkortsismi peamised ilmingud on otseselt seotud kortisooli liigse kogusega, seejärel määratakse selle tase süljes või igapäevases uriinisisalduses. Samal ajal on vaja kontrollida selle komponendi kontsentratsiooni vereringesüsteemis. Patoloogilise protsessi tüübi selgitamiseks on vaja läbi viia funktsionaalsete uuringute seeria, näiteks väike deksametasooni test ja suur tase. Erinevates laborites on nende hormoonide normaalsed väärtused erinevad. Tulemuse analüüsi saab teha ainult spetsialisti abiga.

Sellega seotud häirete kindlakstegemiseks on vaja analüüsida uriini ja vere analüüsi ning pöörata tähelepanu ka kreatiniini, elektrolüütide, glükoosi, karbamiidi ja muudele biokeemilistele väärtustele. Sellised instrumentaalsed meetodid nagu CT, densitomeetria, MRI, ultraheli ja EKG on suurepärase teabe sisu. Neerupealiste hormoonide liigne tootmine toob kaasa mitmesuguseid patoloogilisi ilminguid, mis sunnib tugevate ravimite kasutamist. Enne hüperkortisolismi ravimise alustamist on siiski vaja kindlaks määrata selle tüüp, kuna haiguse igal kujul on iseloomulikud erinevused ja eripärad, mis avaldub mitte ainult sümptomite suhtes, vaid ka haiguse edasises ravis.

Seotud rikkumiste kindlakstegemiseks tuleb analüüsida uriini ja veri.

Glükokortikoidide suurenenud süntees toimub kortikoliberiini ja kortikotropiini toimel või isegi neist sõltumatult. Sel põhjusel on isoleeritud ACTH-sõltumatud ja ACTH-sõltuvad haigusevariandid. Viimased on järgmised:

  • funktsionaalne hüperkortisolism;
  • perifeerne vorm;
  • eksogeenne hüperkortikism.

Esimene liikide rühm hõlmab järgmisi vorme:

  1. Kesk-tüüpi hüperkortikoidsus. Selle patoloogia põhjus on hüpofüüsi neoplasm. Sellisel juhul on kasvaja väike suurus, näiteks kuni 1 senti, räägime mikroadenoomidest, kui need ületavad selle indikaatori, siis kehas paikneb makroadenoom. Sellised ravimvormid sünteesivad liigset AKTH-i, stimuleerib glükokortikoidide tootmist ja seos hormoonide vahel on häiritud. Töötlemine viiakse läbi prootonikiuga, mõnel juhul kasutatakse kombineeritud meetodeid.
  2. ACTH-ektopiaalne sündroom. Erinevate organite pahaloomuline moodustumine sünteesib liigset kogust komponente, mis nende struktuuris sarnanevad kortikoliberiinile või kortikotropiinile. Nad puutuvad kokku ACTH retseptoritega ja suurendavad hormoonide tootlikkust. Pärast kasvaja asukoha määramist kasutatakse seda edukalt.

Naistel on hüperkortisolismi raviks enamikul juhtudel radikaalsed meetodid, st kasvaja kirurgiline eemaldamine. Kuid kaasaegsed ravimid näitavad samuti head toimet, seega kasutatakse neid aktiivselt teraapiaks ja efektiivsust saab populaarsete meetodite tõttu suurendada. Subkliiniline hüperkortisolism nõuab raviarstilt kõrge kvalifikatsiooni, sest haigust tuleb korralikult diagnoosida ja eristada teistest haigusvormidest. Sel eesmärgil kasutatakse erinevaid diagnostikameetmeid, mille ülesanne on õigesti ja täpselt määrata patoloogilise protsessi põhjus, keha kahjustusaste ja edasised ravimeetodid.

Võite Meeldib Pro Hormoonid