Itsenko Cushingi tõbi on sageli ebaselge etioloogia neuroendokriinset patoloogiat. Seda haigust iseloomustab kortikosteroidi hormoonide ülemäärane tootmine, mis reguleerib kõiki ainevahetusprotsesse.

Sündroom areneb rikke hüpotalamuse talamusevalu võrgustiku moodustumise, mis loomulikult põhjustab muutusi ajuripatsis tulemusena saadakse liiga palju adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), mis vallandab kortikosteroidi neerupealise koores.

Mis see on?

Hüpofüüsi - Cushing - neuroendokriinse häire, mida iseloomustab suurenenud tootmist hormoonid neerupealise koores, mis põhjustatud liigsest sekretsiooni ACTH rakud hüperplastilistes ajuripatsi koe või kasvaja (90% mikroadenoomide).

Põhjused

Haiguse põhjused pole täielikult määratletud. Me võime ainult öelda, et statistika kohaselt ajuripatsi Cushingi sündroom mõjutab patsientidel on esinenud käesoleva vigastused, peavigastusi, põrutus, entsefaliidi ehk ajukelme ja muud peavigastusi, aju ja seljaaju, KNS, sünnitus naistel.

  1. Hiljutised uuringud on näidanud, et haigus on tihti seotud hüpofüüsi adenoomiga, teiste tuumoritega (neerupealised, mõnikord kopsus, kõhunäärmevähk, bronhide adenoom, munandite onkoloogia munasarjad).
  2. See neuroendokriinne patoloogia võib käivituda steroidhormoonide suurte annuste võtmisega artriidi või astma ravis. Seetõttu ei saa te pikka aega kasutada hüdrokortisooni, metüülprednisolooni ja sarnaste hormoonide sisaldavate ravimite suuri annuseid.
  3. Viimane tegur haiguse arengus ei ole geneetiline eelsoodumus.

Mõnikord võib haigus põhjustada alkoholismi, mõningaid maksatalitusi.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Isenko, kellel on Hisenko-Cushing'i haigus, omandab järk-järgult üsna eripärase väljanägemise - kuu-kujuline punane nägu, korpuseline keha, millel on õhukesed jäsemed (vt foto).

Rasvumise tõttu ilmuvad kõhupiirkonnale venitusarmid. Hõõrumispunktid (küünarnukid ja kael) ja naha voldid suurenenud pigmentatsiooni tõttu muutuvad tumedamaks kui ülejäänud nahk. Haigus vähendab tunduvalt immuunsust, mille tagajärjel sureb umbes 50% patsientidest nakkushaigustest. Itsenko-Cushingi tõve taustal tekivad sageli tõsised vaimsed häired.

Cushingi tõve peamised sümptomid on:

  1. Nägu muutub "kuu kuju";
  2. Vererõhk tõuseb (hüpertensioon);
  3. Luutihedus väheneb (osteoporoos);
  4. Vere suhkur tõuseb (hüperglükeemia);
  5. Kõhupiirkonnas, õlavöötmel, kaelal ja näol on rasvade sadestamine suurenenud;
  6. Lihase düstroofia tagajärjel jäsemete hõrenemine;
  7. Ilmub lihasnõrkus;
  8. Jäärade ja rindkerega ilmneb selge veenide muster;
  9. Naistel on mees-mustriga karvkate võimalik.

Haiguse kulg võib olla progresseeruv (sümptomid ilmnevad kuue kuni kaheteist kuu jooksul) ja torpid (sümptomite järk-järguline suurenemine kolme kuni kümne aasta jooksul).

Kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske.

  1. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik.
  2. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene.
  3. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Diagnostika

Itsenko Cushingi sündroomi diagnoosimine on keerukas ja vastutustundlik protsess, mille täpsus ja ajakohasus sõltub inimese elust ja tervislikkusest. See sisaldab:

  • uriini ja vereanalüüsid, et määrata kortisooli ja AKTH kontsentratsioonid;
  • CT, kõhukelme MRI;
  • Ultraheli;
  • lülisamba röntgen;
  • biokeemiline uuring, proovid deksametasooniga, kortikolübriin, ACTH, et selgitada patoloogia lokaliseerimist organismis.

Patsiendi uurimisel ja uurimisel on väga oluline välistada kõik muud võimalikud haigused enne lõpliku diagnoosi määramist.

Cushingi tõve ravi

Kui ilmneb Itsenko-Cushingi tõbi, on ravi suunatud hüpotalamuse muutuste likvideerimisele, metaboolse häire taastamisele, kortikosteroidide ja AKTH-i sekretsiooni normaliseerimisele. Selleks on ette nähtud meditsiiniline ravi, kirurgiline ravi, hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, gamma, röntgenterapia, dieediteraapia ja erinevate meetodite kombinatsioon.

Sõltuvalt Itsenko-Cushingi tõve raskusastmest määravad arstid:

  • Dopamiiniretseptori agonistide, vähivastaste ravimite ja ravimite, mis aeglustavad steroidide sünteesi, ravimid.
  • Rasketel juhtudel on kirurgilise ravi kasutamine põhjendatud, kui neelupõletike ühepoolne või kahepoolne eemaldamine on ette nähtud, nende sisseviimine nende struktuuri hävitamise vahendisse, hüpofüüsi neoplasmi eemaldamine.
  • Radiaatorravi - mõõduka ja raske prooton või gamma.

Sümptomaatiline ravi on organite ja süsteemide töö normaliseerimiseks. Sel juhul:

  • kui tuvastatakse südamepuudulikkus, digitaalained ja südameglükosiidid;
  • arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud diureetikumid ja ravimid rõhu vähendamiseks;
  • osteoporoos - D-vitamiini vitamiinikompleksid, ravimid luu valgusstruktuuri taastamiseks ja kaltsiumi imendumise protsesside parandamiseks;
  • diabeediga diagnoositi ranget dieeti, kus kohustuslikult manustati ravimeid veresuhkru taseme vähendamiseks;
  • et tugevdada immuunsüsteemi Hisenko-Cushingi tõve all, arst näeb ette, et see stimuleerib lümfotsüütide kasvu ja küpsemist.

Osteoporoosi ja kuseteede haiguste ennetamiseks soovitavad arstid neil kasutada muna, piimatooteid ja rasvumist, loobuda soolast ja rasvast toidust ning suurendada päevas tarbitava vee hulka.

Prognoos

See sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest:

  • lühiajaline haigus, selle valguse vorm ja patsiendi vanus kuni 30 aastat, prognoos on soodne;
  • srednetyazholyh juhtudel pikaajalise haiguse kulgu pärast normaliseerumist funktsiooni neerupealise koores jäetakse sageli pöördumatute häirete veresoonkond neerutalitluse, hüpertensioon, diabeet, osteoporoos;
  • kahepoolne adrenalektomia viib kroonilise neerupealiste puudulikkuse tekkeni, mis nõuab Nelsoni sündroomi vältimiseks hormoonasendusravi.

Selle haiguse sümptomite täieliku taandumise korral on võimalik säilitada töövõimet. Terve adrenalektoomiaga on töövõime kaotatud.

Ennetamine

Intsenko-Cushingi tõve sümptomitega inimesi tuleb jälgida erinevates spetsialistides ja vältida liigset psühho-emotsionaalset ja füüsilist koormust. Üldised ennetusmeetmed hõlmavad ka võitlust neuroinfektsiooni, mürgistuse, traumaatilise ajukahjustuse ennetamise jne vastu.

Itsenko-Cushing'i haigus

Itsenko-Cushing'i tõbi (BIC) on tõsine, mitmesümptomiline haigus
mis tekib hüpofüüsi kasvaja (kortikotropinoom) või selle hüperplaasia tõttu hüpofüüsi kasvaja (kortikotropinoom) esinemise tõttu hormoonide suurema tootmise poolt neerupealise koorega (kortisool, aldosteroon jne).

Itsenko-Cushing'i tõvega patsiendi ilmumine (A). Lapse kasvu aeglustumine
patsiendi bik (b).

Usutakse, et BIC-ga on 85% -l patsientidest esinenud eesnäärme hüpofüüsi adenoom, mis tänapäeva mõisted on haiguse algpõhjus.

Kortikotropinoide iseloomustab tavaliselt väike suurus -
mikroadenoomid, mis levivad türgi sadulale (ilmsete sümptomite tõttu ei ole kasvajal enne diagnoosimist suurte suuruste kasv). Ülejäänud 15% Itsenko-Cushingi tõvega patsientidest leiavad AKTH-d tekitavate rakkude (kortikotroofid) difuusne või nodulaarne hüperplaasia. Hüpofüüsi adenoomi adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) suurenenud sekretsiooni tulemusena suureneb neerupealise hormoonide tootmine.

Itsenko-Cushing'i haiguse põhjus ei ole täpselt kindlaks tehtud, sageli haigus
esineb naistel vanuses 20 kuni 40 aastat, on sõltuvus sellest
rasedus ja sünnitus, samuti ajukahjustused ja neuroinfektsioonid.

Harva diagnoositakse haigust lapsepõlves ja vanuses. Teismelised
BIC algab tihti puberteedieas.

For Itsenko-Cushingi tõve iseloomustab mitte ainult suurendada funktsionaalsust
neerupealiste koorega seotud haigusseisundid, aga ka nende suuruse suurenemine
väikesed sekundaarsed adenoomid arenevad kuni 1-3 cm. Hüpofüüsihormooni - prolaktiini sekretsioon võib suureneda ja teiste hüpofüüsi hormoonide - somatotroopsete ja gonadotropiliste (LH, FSH) - sekretsioon väheneb.

Itsenko-Cushing'i haigus. Sümptomid

Kushingi tõve kliiniline pilt on väga iseloomulik. Patsientidel
kehamass tõuseb, nahaalune rasv levib
("Cushingoid" tüüpi rasvumine) - õlavöötme piirkond muutub täiuslikumaks,
kõhukelmesurve piirkonnast ("climacteric
kupp, kõht. Sellisel juhul toimub jäsemete hõrenemine
rasvkoe vähendamine ja lihaskoe atroofia.

Nägu muutub
ümmargune ("kuu-kujuline", põsed - lilla-punane värv ("matronizm", naha troofilised muutused koos mittesöömisega
haavandid, kuivus ja suurenenud palsam. Puusadel, rinnal, õlgadel, kõht
Seal on omapärane venitusribad, millel on punakaslilla värvus. Selle tulemusena ilmnevad väikseimate anumate - nõrkade vigastuste, verevalumite (hematoomid) - suurenenud haprus.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Kushini haigust iseloomustab õhuke nahk ja verevalumid, mida põhjustab kortisooli ületootmine.

Lisaks sellele täheldatakse naha hüperpigmentatsiooni hõõrdepindadel.
(kaela-, küünarliigutused, kaenlaalused). Naistel on sageli näo (vuntsid, habe, vibreerunud) ja rindade karvune (hirsutism) suurenenud.

Oneenko-Cushingi tõve varaseks sümptomiks on menstruaaltsükli kujul esinevad seksuaalsed häired, vähenenud potentsiaal.

Itsenko-Cushingi tõve üks ohtlikumaid ilminguid on kardiovaskulaarne kahjustus.
süsteemid arteriaalse hüpertensioonina koos ainevahetushäiretega
südamelihase ained. Atroofeeruvad ka teised vastavate kliiniliste ilmingutega seotud lihased (näiteks kõhuõõne lihaste atroofia korral suureneb maos). Elektrolüütide häired, osteoporoos ja diabeet tekivad.

Vähendatud immuunsuse, pustulia (akne) või
naha ja küünte seenhaigused, jalgade troofilised haavandid,
krooniline ja raske püelonefriidi raviks.

Ainus aktiivne ajutegevuse (entsefalopaatia) rikkumine vormis
emotsionaalsed ja isiklikud nihked: meeleoluhäiretest, unest ja
raske psühhoos.

Süsteemne osteoporoos on tavaline ja sageli raske.
mis tahes vanuses Hisenko-Cushingi tõve korral hüperkortisolismi voolav manifestatsioon.

Osteoporoos on selgroo valu põhjus, mis sageli viib selgroo keha kõrguse vähenemiseni ja ribide ja selgroolüli spontaansete murdumistega.

Itsenko-Cushing'i haigus. Raskusastmed

Itsenko-Cushingi tõve esineb mitmeid raskusi:

  • komplikatsioonide puudumisel kerge ja mõõduka raskusega sümptomid;
  • raske vorm, sümptomite erinevad raskusastmed ja komplikatsioonide esinemine (kardiopulmonaarne puudulikkus, steroidne suhkurtõbi, progresseeruv müopaatia, patoloogilised luumurrud, rasked vaimsed häired).

Sõltuvalt kliiniliste sümptomite suurenemisest on olemas
kiirelt progresseeruv (kolm kuni kuus kuud) ja tõrjuv haigus, mis avaldub suhteliselt aeglase (ühe aasta või enama) hüperkortsismi kujunemisega.

Itsenko-Cushing'i haigus. Diagnoosimine

Arvatava Cushingi haiguse pärast anamneesi ja kliiniline läbivaatus kõigist patsientidest laboratoorsete meetoditega Diagnoosimise tuleb kinnitada olemasolu kindlaksmääramiseks Cushing ööpäevase kortisooli sekretsioon, päevas määrata vaba kortisooli eritumine uriiniga.

Kahtlastel juhtudel, patoloogilise endogeense ja funktsionaalse hüperkortisolismi diferentsiaaldiagnostikas tehakse väike test deksametasooniga (negatiivne väike test deksametasooniga ja positiivne suur deksametaasi test võimaldavad hüpofüüsi kasvaja diagnoosimist).

Kortisooli suurenenud produktsiooni kindlakstegemiseks on vaja läbi viia uuringu järgmine etapp - haigusseisundi diferentsiaaldiagnostika
Itsenko-Cushing, ACTH ectopied sündroom ja Itsenko-Cushingi sündroom.

Seejärel kasutage selliseid meetodeid kasutades aktuaalset diagnostikat.
diagnoos, nagu kolju, arvuti (CT) ja
magnetresonantstomograafia (MRI) tomograafia (nende meetodite kasutamine, eriti MRI, võimaldab mitte ainult kindlaks teha hüpofüüsi kasvaja esinemist haiguse varases staadiumis, vaid ka selle täpset lokaliseerimist, suurust, kasvu suunda, suhet ümbritsevate kudedega).

Lisaks neerupealiste ultraheliuuringule (ultraheli) ja neerupealiste CT-le või MRI-le.

Kui hüpofüüsi adenoom tuvastatakse (või puudub) spetsialistide poolt,
ravi tegemise otsus ja valida kõige sobivam meetod.

Itsenko-Cushing'i haigus. Ravi

Itsenko-Cushingi tõve ravi on keeruline probleem
efektiivne lahendus, mis sõltub diagnoosi täpsusest, õige
hinnates hüperkortsismi ja haiguse tõsidust, samuti
individuaalne lähenemine ravimeetodite valikule. See peaks olema suunatud hüperkortisolismi peamiste kliiniliste sümptomite kadumisele, AKTH-i ja kortisooli plasmakontsentratsiooni stabiilsele normaliseerumisele, nende igapäevase rütmi taastumise ja kortisooli normaliseerimisega igapäevases uriinis.

Kas teil on küsimusi? Vajad arsti konsultatsiooni? Võta minuga ühendust.

Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko - Cushingi tõbi (NM Reproduktiivse vanuse naised on peamiselt haigeks.

Pathogenesis I. - K.b on seotud häiretega reguleerivate mehhanismide puhul, mis kontrollivad hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi funktsiooni. Kui ajuripatsi - Cushing vähendab tundlikkust Hüpotalaamuse-ajuripatsi süsteemilt pärssivat toimet kortisooli (see on võimalik, vähendades sidumisvõime ts.ns dopamiini retseptorid), mis toob kaasa suurenenud sekretsioon ACTH ja kortisooli samaaegselt. Itsenko-Cushingi tõvega patsientide ajaloos juhivad sageli traumaatilise ajukahjustuse näitajad ennast, naistel põhjustab haiguse tekkimist sageli sünnitust. Paljudel juhtudel ei ole haiguse esmaseks põhjuseks võimalik kindlaks teha. Hüperplaasia või hormoon-aktiivsed hüpofüüsi adenoomid (enamikul juhtudel on need adenoomid väga väikesed), mis toodavad AKTH-i ja sarnanevad struktuuriga peptiidideks - b-lipotroopne hormoon, melanotsüüte stimuleeriv hormoon, endorfiinid (vt regulatiivne peptiidid). Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel on neerupealised suurendatud, täheldatakse ajukahjustuse hapra hüperplaasia, peamiselt selle hüübimistsooni, mõnikord adenomatoosi piirkondadega.

Intensiivsus peamine haigussümptomeid sõltub määral hüpersekretsiooni glüko-kortikoidid mis viib intensiivsuse vähenemist anaboolsed ja kataboolse protsesse suurenenud aktiivsus keha arengut steroiddiabeet, hüpokaleemia, metaboolne alkaloos, häire immuunsüsteemis, hüpertensioon, osteoporoos. Lihaste düstroofsete muutuste ja hüpokaleemia tulemusena tekib lihaste nõrkus. Raske osteoporoosiga kaasneb valu luudes, patoloogilised luumurrud. Lapsepõlves olevatele patsientidele iseloomustab kasvu aeglustumine. Süsivesikute ainevahetuse katkestamine Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel on seotud glükooneogeneesi suurenemisega, mis ilmneb kliiniliselt suhkruhaiguse sümptomitega (vt diabeet), on täheldatud insuliiniresistentsust, ketoatsidoos on harva arenenud. Naiste Itsenko-Cushingi tõve sagedane, kuid mitte pidev sümptom on menstruaaltsükli rikkumine, mehed tavaliselt vähendavad seksuaalset potentsi.

Itsenko-Cushingi tõvega patsientide välimus on nii iseloomulik, et seda haigust võib esmakordsel uurimisel kahtlustada (joonis). Hüpofüüsi -. Cushing tavaliselt liigne ladestumine rasva (kaela, kõhu, torso, rasva ladestumist ülemises rinnalülisid, ümardatud (moon), sinakas-punakas nägu võrreldes keha jäsemete tunduvad olevat õhuke kõhunaha, reied. rinnad tunduvad punakas venitada ansamblid (striiad). nahk on kuiv, ilminguid trofism häired mõnedel patsientidel, kellel esineb väljendunud hüperpigmentatsiooni petehhiaalsed hemorraagia. Sageli juuste täheldatakse pähe, mõnikord samal ajal suurendades juuste kasv lõualast ja üldine hüpertrichoos.

Itsenko-Cushingi tõvega patsientide subjektiivsed kaebused on peamiselt tingitud arteriaalse hüpertensioonist (peavalu, vilkuvatest silmadest) ja kataboolsest sündroomist (raske lihasnõrkus, seljavalu, füüsilise töö tegemata jätmine) ja seksuaalhaigused. Vaatamata konkreetsetele muutustele välimuses teevad nad harva kosmeetilisi kaebusi (välja arvatud juhul, kui naistel tekib märkimisväärne hüpertrichoos).

Haigus on sageli krooniline. Samal ajal tuvastatakse täiskasvanutele täiskasvanud Hasartneri-Cushingi tõbi komplikatsioonidega ligikaudu 5-10 (mõnikord 15) aastat pärast haiguse algust. Kuid mõnel juhul ilmnevad tõsised sümptomid väga kiiresti, ilmnevad kardiovaskulaarsüsteemi komplikatsioonid ning ägeda osteoporoosi tõttu on patsiendid raskemad (nn gallakujulised Itenko-Cushingi haigused). Itsenko-Cushingi tõve käik võib olla kerge, mõõdukas ja raske. Kui haiguse ilmingud piirduvad rasvumisega, kuule sarnane nägu, mööduv arteriaalne hüpertensioon, räägivad nad Itenko-Cushingi tõve kergelt. Itsenko-Cushingi mõõduka raskusega haigus on iseloomulik osteoporoosi, püsiva arteriaalse hüpertensiooni ilmnemisele. Patoloogilised selgroolülihakkamurrud, sepsis, ajukahjustused, nn steroid-psühhoos, ureemia viitavad sellele, et haigus on raskelt levinud.

Itsenko-Cushingi tõve võib kahtlustada patsiendi iseloomuliku välimuse ja hüperkortikismi (arteriaalse hüpertensiooni, süsivesikute ainevahetuse häirete) esinemise põhjal. Patsiendi kliinilise ja biokeemilise uurimise käigus avastatud hüperkortisolismi laboratoorsed ja diagnostilised sümptomid võivad olla kaudsed ja otsesed. Kaudsed tunnused hõlmavad leukotsütoosi, kusjuures vere valem liigub vasakule, aneosinofiilia, hüpokaleemia, uriini leeliseline reaktsioon. Sirge märke Cushing olemasolust kasvab päevas eritised 17 glükokortikoidide (kortisool, kortisoon, ja nende metaboliitide), neutraalne 17-ketosteroididega (dehüdroepiandresterooniga, androsteroon, etioholanolona) ja kasvavates kontsentratsioonides kortisooli ja AKTT veres. Igapäevase sekretsiooni rütmi on rikutud. Kortikosooli moodustumise kiirus neerupealiste koorega hüperkortisismi ajal suureneb 4-5 korda. Osteoporoosi röntgenikiirgus on veel üks näide selle kohta, et võib tekkida Itsenko-Cushing'i haigus või Itsenko-Cushingi sündroom. Nimmepiirkonna osteoporoosiga kaasneb nende keha ("kala" selgroolülide) lamedamine ja deformeerumine.

Määrati 10% patsientidest Cushingi haiguse - Cushing suureneb Türgi sadul on iseloomulik suur hüpofüüsiadenoomi. Sagedamini aga radioloogiliste haigustunnuste hüpofüüsi - Cushingi on minimaalsed ja koosnevad tagasi tüve sella ja selle punnis alt, mis kaudselt näitab juuresolekul mikroadenoomide ajuripatsi. Kasvu ja diferentseerumist skelett lastel hüpofüüsi haiguse - Cushing taga keskmiselt 3 aastat kronoloogilises vanuses.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi spetsialiseeritud endokrinoloogilises haiglas. Hüpofüüsi - Cushing diferentseeruvad sündroom ajuripatsi - Cushing (vt ajuripatsi -. Cushingi sündroom), puberteetlik, juveniilne dispituitarism (vt dispituitarism puberteedi-noored.), Neuroendokriinsed moodustavad hüpotaalamuse sündroom, mõnes teostuses sündroom Stein - Leventhal (vt polütsüstiliste munasarjade.) galaktorröale sündroom - amenorröa (vt galaktorröale -. amenorröa sündroom). Väliselt diabeediga patsientidel II tüüpi diabeet võib mõnikord meelde patsientidel Itsenko - Cushing Cushingoidi välimus täheldatakse muutusi ja alkoholism (nn alkohoolne psevdokushing). Kõigis neis riikides võib täheldada rikkumiste glükokortikoidi sekretsiooni ja biokeemilisi tunnuseid Cushing. Seetõttu olulise erinevus-diagnostiline tulemus väärtus on deksametasooni väike proov mis haigust ja Cushing sündroomiga - Cushing negatiivne. Oluline diferentsiaaldiagnoosimist corticosteroma, ajuripatsi - ja Cushingi sündroomi, emakaväline ACTH-neerupealise suurused on määrata kindlaks; kahes viimases juhtudel on täheldatud on kahepoolse neerupealised jaoks corticosteroma iseloomustanud üha suurenev ühe ja teine ​​neerupealiste atroofia. Diferentsiaaldiagnoosimiseks Cushingi tõve ja sündroomi - Cushing deksametasooni kasutatakse suure valimi sündroom ajuripatsi - Cushing negatiivne. Väärtuse kindlakstegemiseks neerupealise kasutamiseks röntgentomograafiasüsteemid kihiline tingimustes pneumoperitoneum, kompuutertomograafia, NMR tomograafia, neerupealise radioisotoop uuringus kasutatakse märgistatud kolesterool; Sellisel juhul on ultraheli vähem informatiivne.

Ravi kerget ajuripatsi - Cushing tavaliselt piiratud kiiritusraviga on kiiritada hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kombinatsioonis medikamentoosset ravi. Kui ajuripatsi - Cushing keskmise raskusastmega kiiritusravile lisati ravimit mahasurumiseks ajuripatsi funktsiooni kasutades dopamiini agonistide Parlodel (bromokriptiini) ja serotoniini antagonist küproheptadiin (Peritol). Blokaatorid funktsioonina hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteem on üldiselt ei soodusta pikaajalist remissiooni, et nad on ette nähtud koos teraapia blokaatorid funktsioonina neerupealise koores (hloditanom, aminoglutetimiidi) pärast kiiritusravi. Raskematel juhtudel, ravi algab ühepoolse adrenalektoomiat.

Rasketel ajuripatsi - Cushing soovitada kahepoolsete adrenalektoomiat, mis võimaldab teil kiiresti eemaldada mõju Cushingi patsientidel, millele järgneb elukestev hormoonasendusravi. Pärast kahepoolse adrenalektoomiat võimalikku arengut või progresseerumise varasemal ajuripatsikasvajate (Nelson sündroom). Sel juhul patsientide märkis suurenenud pigmentatsioon, hypocorticoidism arengut iseloomustab labiilsed üle. Ravi Nelson sündroom on anda blokaatorid funktsioonina hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi, kiiritusravist on kiiritada hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna või eemaldamist hüpofüüsiadenoomi.

Itsenko-Cushingi tõve elu prognoos on kerge või mõõdukas. Remissiooni saab saavutada ainult piisava raviga haiguse algul. Itsenko-Cushingi tõve puue on alati vähenenud. Tänu intensiivsele Itsenko-Cushingi tõve vormile on prognoos tõsine, isegi kõigi kaasaegsete ravimeetoditega. Selle haiguse kurnav vorm Itsenko - Cushing ilma piisava ravita põhjustab täieliku puude ja surma patsiendil 1-2 aastat pärast haiguse algust.

Bibliograafia: haigus ja sündroom Itenko - Cushing (patogenees, kliinikus, diagnoos ja ravi), toim. N.A. Yudaeva, M., 1975; Kliiniline röntgenikiirgus, ed. G.A. Zedgenidze, köide 3, lk. 351, M., 1984; Kogan A.S., Gonchar A.M. ja Kulikov L.K. Neerupealiste hüperfunktsioon: korrektsiooni põhimõtted ja meetodid, Novosibirks, 1988; Syndrome Itsenko - Cushing, toim. V.G. Baranova ja A.I. Nechaya, L., 1988, bibliogr.

Itsenko - Cushingi tõbi

Itsenko-Cushing'i haigus on neuroendokriinne häire, mis tekib hüpotalaam-hüpofüüsi süsteemi, ACTH hüpersekretsiooni ja neerupealiste koorega sekundaarse hüperfunktsiooni kahjustuse tagajärjel. Sümptom, mis iseloomustab Cushingi tõbi, sisaldab ülekaalulisus, hüpertoonia, diabeet, osteoporoos, vähenenud sugunäärmete funktsiooni, kuiv nahk, venitusarmide kehal, hirsutism ja teised. Diagnostikaks kindlakstegemise on rida biokeemilisi vere indeksite, hormoonid (AKTH, kortisool, 17-OKS jne), kraniogramm, hüpofüüsi ja neerupealiste skaneerimine, neerupealise stsintigraafia, Liddle'i test. Itsenko-Cushingi tõve ravis kasutatakse ravimteraapiat, rostgenorit, kirurgilisi meetodeid (adrenalektomia, hüpofüüsi kasvaja eemaldamine).

Itsenko - Cushingi tõbi

Endokrinoloogia eristab haigust ja Itsenko-Cushing'i sündroomi (esmane hüperkortotioidism). Mõlemad haigused avaldavad ühist sümptomite keerukust, kuid neil on erinev etioloogia. Alusel Cushingi sündroom on hüperproduktsioon glükokortikoidide hüperplastilistes kasvajad neerupealise koores (corticosteroma, glyukosteromoy, adenokartsinoom) hüperkortisolismi või tänu pikenenud ka eksogeense glükokortikoidi hormoonid. Mõningatel juhtudel, kui emakaväline kortikotropinomy väljuv rakud Apud-süsteemi (lipidokletochnoy munasarja-, kopsu-, pankrease vähk, soolestik, harknääre, kilpnääre, jne)., Arenenud nn emakaväline ACTH sündroom sarnaste kliiniliste ilmingute.

Itsenko-Cushingi haiguses esineb esmane kahjustus hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemel ja perifeersed sisesekretsiooni näärmed osalevad haiguse patogeneesis teist korda. Itsenko-Cushingi haigus areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti fertiilses eas naised (25-40-aastased) haige. Itsenko-Cushingi tõve käiku iseloomustavad tõsised neuroendokriinsed häired: süsivesikute ja mineraalide ainevahetuse häired, neuroloogiliste, kardiovaskulaarsete, seedetrakti, neeruhaiguste sümptomite kompleks.

Cushingi tõve põhjused

Itsenko-Cushingi haiguse areng on enamikul juhtudest tingitud basofiilse või kromofoobse hüpofüüsi adenoomist, mis sekreteerib adrenokortikotroopset hormooni. Kui hüpofüüsi kasvaja kahjustus patsientidel avastati mikroadenoom, makroadenoom, adenokartsinoom. Mõnel juhul on haiguse ilmnemine seotud kesknärvisüsteemi varasemate nakkuslike kahjustustega (entsefaliit, arahhnoidiit, meningiit), pea vigastused ja mürgistus. Naistel võib Hisenko-Cushingi tõbi tekkida hormonaalsete muutuste taustal raseduse, sünnituse, menopausi tõttu.

Itsenko-Cushingi tõve patogeneesi aluseks on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste suhete rikkumine. Dopamiini vahendajate inhibeeriva toime vähendamine CRH (kortikotroopse vabastava hormooni) sekretsioonile viib AKTH (adrenokortikotroopse hormooni) hüperproduktsioonini.

ACTH suurenenud süntees põhjustab neerupealiste ja ekstra neerupealiste toimete kaskaadi. Neerupealist suurendab glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral mineralokortikoidide sünteesi. Suurenenud glükokortikoidi tasemete on kataboolse mõju valgu ja süsivesikute metabolismi, mis on kaasas atroofia lihaste ja sidekoe, hüperglükeemia, suhteline insuliinipuudus ja insuliiniresistentsuse, misjärel arenevad steroidi diabeeti. Rasva metabolismi rikkumine põhjustab rasvumise arengut.

Itsenko-Cushingi tõve suurenenud mineralokortikoidide aktiivsus aktiveerib reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi, aidates seeläbi kaasa hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimisele. Kataboolse toimega luukudele kaasneb leostumine ja kaltsiumipreparaatide vähenemine seedetraktis ja osteoporoosi areng. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade düsfunktsiooni.

Itsenko-Cushingi tõve kliinilise vormi vormid

Itsenko-Cushingi tõve raskus võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kergest haigusastmest kaasnevad kerged sümptomid: menstruaalfunktsiooni saab säilitada, osteoporoos on mõnikord puudulik. Itsenko-Cushingi tõve mõõdukas raskusastmes ilmnevad sümptomid, kuid tüsistused ei arene. Raske haigusvormi iseloomustab komplikatsioonide areng: lihaste atroofia, hüpokaleemia, hüpertensiivne neer, rasked vaimsed häired jne.

Vastavalt patoloogiliste muutuste arengukiirusele eristatakse Itsenko-Cushingi tõve progresseeruvat ja torpilist käiku. Progresseeruvat rada iseloomustab haiguse sümptomite ja komplikatsioonide kiire (6... 12 kuu vanuste) suurenemine; Torguvärava käigus muutuvad patoloogilised muutused järk-järgult, 3-10 aasta jooksul.

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Kui Itsenko-Cushingi tõvega tekivad rasvade metabolismi häired, muutused luus, neuromuskulaarsetes, kardiovaskulaarsetes, hingamisteede, seksuaalses, seedesüsteemis, psüühikas.

Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel eristatakse kusihingoidset välimust, mis on tingitud rasvkoe ladestumisest tüüpilistel kohtadel: näol, kaelal, õlal, piimanäärmel, seljal, kõhuplastikul. Näol on Kuu-kujuline kuju, moodustub VII raskekujulise selgroolüli piirkonnas rasvane "klimaatiline kupp", suureneb rindkere ja kõhu maht; kui jäsemed jäävad suhteliselt õhukeseks. Nahk muutub kuivaks, määrdunud, valge marmoriga muster, ulatub piimanäärmete, õlgade, kõhu ja intradermaalsete hemorraagiate piirkonnas. Sageli on täheldatud akne või keema tekkimist.

Itsenko-Cushingi tõvega naistel esineb endokriinseid häireid menstruaaltsükli häired, mõnikord amenorröa. Seal on ülemäärased keha juuksed (hirsutism), näo juuste kasvu ja juuste väljalangemine peas. Meestel on juuste langus ja kaotus näol ja kehal; seksuaalse soovi langus, impotentsus. Itsenko-Cushingi haiguse puhkemine lapsepõlves võib põhjustada seksuaalse arengu hilinemist, kuna on vähenenud gonadotropiliste hormoonide sekretsioon.

Osteoporoosi tagajärjel luusüsteemis toimuvad muutused ilmnevad valu, deformeerumisest ja luumurrudest lastel - kasvu pidurdumine ja skeleti diferentseerumine. Itsenko-Cushingi tõve südame-veresoonkonna haigused võivad hõlmata arteriaalse hüpertensiooni, tahhükardiat, elektrolüüt-steroidkardiopaatiat, kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist. Cushingi tõvega patsiendid on vastuvõtlikud bronhiidi, kopsupõletiku ja tuberkuloosi sagedasele esinemisele.

Lüüasaamist seedesüsteemi kaasneb kõrvetised, valu ülakõhus arengut kroonilise gastriidi hyperacid, steroiddiabeet "steroid" maohaavandid ja 12 kaksteistsõrmiksoole haavand, seedetrakti verejooks. Neerude ja kuseteede kahjustuse tõttu võib esineda krooniline püelonefriit, urolitiaas, nefroskleroos, neerupuudulikkus, kuni uureemia.

Itsenko-Cushingi tõve neuroloogilisi häireid võib väljendada valu, amüotroofsete, varre-tserebellaride ja püramiidsed sündroomide kujunemisega. Kui valu ja amüotroofsed sündroomid on potentsiaalselt pöörduv Atenko-Cushingi tõve piisava ravi tagajärjel, on varre-tsemebleaarne ja püramidaalne sündroom pöördumatu. Kui tüvirakkude tserebellarite sündroom põhjustab ataksiat, nüstagmi, patoloogilisi reflekse. Püramidaalset sündroomi iseloomustab tendinoosne hüperrefleksia, vastavate sümptomitega näo ja hüpoglossaalsete närvide keskmine kahjustus.

Itsenko-Cushingi haiguses võivad esineda neurastheniast, asteno-dünaamilisest, epileptiformse, depressiivse ja hüpohondriaalse sündroomi tüüpi vaimsed häired. Mälu ja luure vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste suuruse vähenemine; patsiendid võivad osaleda obsessiiv-enesetapumõttel.

Itsenko-Cushing'i haiguse diagnoosimine

Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimise ja ravi taktika arendamine nõuab tihedat koostööd endokrinoloogi, neuroloogi, kardioloogi, gastroenteroloogi, uroloogi ja günekoloogi vahel.

Itsenko-Cushingi tõve korral on täheldatud tüüpilisi muutusi vere biokeemilistes parameetrites: hüperkolesteroleemia, hüperglubulineemia, hüperkloreemia, hüpernatreemia, hüpokaleemia, hüpofosfateemia, hüpoalbuminaemia, alkaalse fosfataasi aktiivsuse vähenemine. Steroidse suhkurtõve tekkes registreeritakse glükosuuria ja hüperglükeemia. Verehormoonide uuring näitab kortisooli, AKTH, reniini suurenemist; erütrotsüüdid, valgud, graanulid ja hüalasiinid tuvastatakse uriinis, suurendatakse 17-KS, 17-OX sekretsiooni, kortisooli.

Selle haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil tehakse deksametasooni ja metopironi diagnostilisi katseid (Liddle'i test). Pärast 17-ACS-i 17-ACS-i eritumist uriinis pärast metopürooni võtmist või 17-ACS-i eritumist vähem kui 50% pärast deksametasooni manustamist näitab Hisenko-Cushingi tõbi, samas kui 17-ACS-i eritumise muutuste puudumine soodustab Hisenko-Cushingi sündroomi.

Kolju radiograafia abil (türgi sadul) tuvastatakse hüpofüüsi makroadenoomid; CT-ga ja aju magnetuuringus kontrastsusega - mikroadenoomid (50-75% juhtudest). Lülisamba radiograafid näitavad osteoporoosi märke.

Neerupealiste näärmete uurimine (neerupealiste ultraheli, neerupealiste MRI, CT scan, scintigraphy) Hisenko-Cushingi tõve korral avastab kahepoolse neerupealiste hüperplaasia. Samal ajal näitab glükoosimeetri asümmeetriline neerupealise ühepoolne laienemine. Itsenko-Cushingi tõve diferentseeritud diagnoos viiakse läbi sama sündroomi, hüpotalamuse puberteedi sündroomi, rasvumisega.

Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi tõvega on vajalik hüpotalamuse muutuste kõrvaldamine, AKTH-i ja kortikosteroidide sekretsiooni normaliseerimine ja metaboolse häire taastamine. Haiguse ravimiseks võib kasutada ravimeid, gamma-, röntgenoteraapiat, hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna prootonravi, kirurgilist ravi ja erinevate meetodite kombinatsiooni.

Narkootikumide ravi kasutatakse Hisenko-Cushingi tõve alguses. Hüpofüüsi funktsiooni blokeerimiseks määratud reserpiin, bromokriptiin. Lisaks tsentraalselt toimivatele ravimitele, mis pärsivad AKTH sekretsiooni, võib Cushingi tõve ravis kasutada neerupealise steroidhormooni sünteesi blokaatoreid. Sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on parandada valku, mineraalõlisid, süsivesikuid, elektrolüütide ainevahetust.

Gamma-, röntgeni- ja prootonravi saavad tavaliselt patsiendid, kellel pole hüpofüüsi kasvaja kohta röntgenikiirte andmeid. Üks kiiritusravi meetoditest on radioaktiivsete isotoopide stereotaktiline implantatsioon hüpofüüsi. Tavaliselt ilmneb mõni kuu pärast kiiritusravi kliiniline remissioon, millega kaasneb kehakaalu langus, vererõhu langus, menstruaaltsükli normaliseerumine ning luu- ja lihaskahjustuste vähenemine. Hüpofüüsi kiiritust saab kombineerida ühepoolse adrenalektoomiaga või hüperplaasia neerupealiste aine suuna hävitamisega.

Raske Cushingi tõve korral võib olla näidustatud kahepoolne neerupealise eemaldamine (kahepoolne adrenalektoomia), mis nõuab glükokortikoide ja mineralokortikoidide edasist eluaega. Hüpofüüsi adenoomide tuvastamise, kasvaja endoskoopilise transnasaalse või transkraniaalse eemaldamise korral viiakse transsfenoidne krüodestruktsioon läbi. Pärast adenomektoomiat esineb remissioon 70-80% juhtudest ja umbes 20% võib esineda hüpofüüsi kasvaja kordumisel.

Cushingi tõve prognoosimine ja ennetamine

Itsenko-Cushingi tõve prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Varasema ravi ja kerge haigusega noortel patsientidel on täielik taastumine võimalik. Itsenko-Cushingi tõve pikk liikumine, isegi selle algpõhjuse kõrvaldamisega, põhjustab püsivaid muutusi luu-, kardiovaskulaarsetes, kuseteede süsteemides, mis rikub töövõimet ja süvendab prognoosi. Itsenko-Cushingi tõve käivitunud vormid on surmavad septiliste komplikatsioonide, neerupuudulikkuse tõttu.

Itsenko-Cushingi tõvega patsiente peab jälgima endokrinoloog, kardioloog, neuroloog, günekoloog-endokrinoloog; vältige liigset füüsilist ja psühho-emotsionaalset stressi, töötage öösel vahetuses. Itsenko-Cushingi tõve arengu ennetamine on piiratud üldiste ennetusmeetmetega - TBI ennetamine, mürgitus, neuroinfektsioon jne

Itsenko-Cushing'i haigus

Cushingi tõbi (NIR) - raske mnogosimptomnoe haiguse hüpotaalamuse-hüpofüüsi päritolu, nagu juhtub kliinilisi ilminguid Cushingi tingitud juuresolekul ajuripatsikasvajate või hyperplasias ja iseloomustatud kõrgemaks

Cushingi tõbi (NIR) - raske mnogosimptomnoe haiguse hüpotaalamuse-hüpofüüsi päritolu, nagu juhtub kliinilisi ilminguid Cushingi tingitud juuresolekul ajuripatsikasvajate või hyperplasias ja mida iseloomustab suurenenud sekretsioon adrenokortikotroopne hormoon (ACTH), suurenenud tootmist hormoonid neerupealise koores.

Usutakse, et kui BIC 85% patsientidest on hüpofüüsi eessagara adenoom (kortikotropinomy), et kaasaegsed mõisted, on peamiseks põhjuseks haigus. Kortikotropinoide iseloomustab väike suurus. Need on nn mikroadenoomid, mis asuvad Türgi sadul sees. Macroeeniaid esineb BIC-ga palju harvemini. 15% -l NIR-iga patsientidest leitakse AKTH-d tekitavate rakkude (kortikotroofid) difuusne või nodulaarne hüperplaasia. Harva esineb esmane "tühi" Türgi sadul BIC-ga patsientidel või sellel alal mingeid muutusi ei leitud CT-le ega MRI-le.

Etioloogia ja patogenees

Itsenko-Cushing'i haiguse põhjus ei ole täpselt kindlaks tehtud. BIC on naistel harvemini diagnoositud ja lapseeas ja vanas eas. Naistel esineb haigus vanuses 20-40 aastat ja sõltub rasedusest ja sünnitusest, samuti aju vigastustest ja neuroinfektsioonidest. Noorukitel algab BIC tavaliselt puberteedieas.

On kindlaks tehtud, et enamik neist kasvajatest on oma olemuselt monoklonaalsed, mis näitab geenimutatsioonide olemasolu originaalsetes rakkudes.

AKTH-i tekitavate hüpofüüsi kasvajate onkogeneesis on oluline osa hüpofüüsi anomaalse tundlikkuse ja hüpotalamuse tegurite vahel. Neurohormoonide stimuleeriva toime tugevnemine või inhibeerivate signaalide nõrgenemine on olulised hüpofüüsi kasvaja moodustamisel ja kasvus. Neurohormoonide, nagu näiteks somatostatiini ja dopamiini, inhibeerimisega seotud toimet võib kaasneda stimuleerivate neurohormoonide aktiivsuse suurenemine. Lisaks on tõendeid, et hüpofüüsi kasvajate kontrollimatu raku proliferatsioon võib põhjustada kasvufaktorite toimet.

Kortikotropiini arengu potentsiaalne mehhanism võib olla CRH-i või vasopressiini retseptori geenide spontaanne mutatsioon.

ACTH autonoomsed sekretsioon kasvaja poolt põhjustab neerupealiste koore hüperfunktsiooni. Seetõttu on BIC patogeneesi peamiseks ülesandeks neerupealise koore funktsiooni suurendamine. Kui kuju ACTH-sõltuva Cushingi tõbi on suurenenud funktsionaalset aktiivsust kõiki kolme tsooni neerupealiste: muutused zona fasciculata rakkudes viib süljeeritus kortisooli glomerulaase - suurenenud aldosterooni ja tasaarveldades - suurenenud sünteesi Dehüdroepiandrosteroonatsetaadi (DGES).

Itsenko-Cushingi tõve puhul on iseloomulik mitte ainult neerupealise koorega funktsionaalse seisundi suurenemine, vaid ka nende suuruse suurenemine. 20% -l juhtudest tuvastatakse neerupealiste hüperplaasia taustal väikese suurusega (1-3 cm) sekundaarsed adenoomid.

Kortikotropinoomidega, lisaks AKTH hüpersekretsioonile, on täheldatud ka hüpofüüsi hormoonide funktsiooni halvenemist. Seega on prolaktiini basaal sekretsioon NIR-ga patsientidel normaalne või veidi suurenenud. Kortikotropinoomidega patsientidel on hüpofüüsi somatotroopne funktsioon vähenenud. Insuliini hüpoglükeemia, arginiini ja L-Dopa stimulatsiooni testid näitasid Hisenko-Cushingi tõve GH reservide vähenemist. Gonadotropiliste hormoonide (LH, FSH) tase patsientidel on vähenenud. See on tingitud endogeensete kortikosteroidide liigse otsese supresseerivast toimest hormoonide vabastamisele hüpotalamuse poolt.

Kliiniline pilt

Itsenko-Cushingi tõve kliiniline pilt tuleneb kortikosteroidide ülemäärasest sekretsioonist ja eelkõige glükokortikoididest. Suurenenud kehakaal iseloomustab unikaalne ( "cushingoidseid" tüüpi rasvumine), ebaregulaarne ümberjaotamine nahaaluse rasva õlarihma, supraklavikulaarsetes tühikuid kaelalüli ( "klimakteeriliste kühm"), kõhu-, millel on suhteliselt õhuke jäsemetele. Nägu muutub ringiks ("kuu-kujuline"), põsed - lilla-punane ("matronism"). Lisaks sellele täheldatakse BIC-iga troofilisi muutusi nahas. Vaadates nahka õhukeseks, kuivaks, kalduvusega hüperkeratoosile ja lilla-tsüanootset värvi. Reiedes, rindel, õlgadel, kõhul ilmuvad punakaspruuni värvi erisugused venitusribad (strii). Tähemärgi stry - "miinus" kangas. Need hambad erinevad kahvatu või roosa venitusribadest, mida leitakse ülekaalulisuse, raseduse või sünnituse ajal. BIC-st venitusarmide välimus on seotud proteiini metabolismi (proteiini katabolism) rikkumisega, mille tagajärjel nahk muutub õhemaks. Väikeste vigastustega hematoomide esinemine on tingitud suurenenud kapillaaride nõrkusest ja naha hõrenemisest. Sellega seoses on märgatud ka naha hüperpigmentatsioon hõõrdepindadel (kaela-, küünarliigesed, kaenlaalused). Naistel on sageli näo (vuntsid, habe, vibreerunud) ja rindade karvune (hirsutism) suurenenud. Sekundaarse hüpogonadismi kujul esinevad seksuaalhäired on üks NIRi varajasi sümptomeid.

BIC-sümptomite kompleksis on haiguse kliinilises pilas kõige olulisem südame-veresoonkonna haigus. Arteriaalse hüpertensiooni ja metaboolsete häirete kombinatsioon südame lihastes põhjustab kroonilist vereringetõbe ja muid muutusi kardiovaskulaarses süsteemis. Müopaatia on sageli hüperkortisolismi iseloomulik sümptom, mida väljendavad lihaste düstroofilised muutused ja hüpokaleemia. Struudi ja lihaste süsteeme mõjutavad atroofilised protsessid on eriti märgatavad ülemistel ja alajäedel (käte ja jalgade "hõrenemine"). Kõhu esiosa lihaste atroofia viib kõhupiirkonna suurenemiseni.

Erütrotsüütide ja lihaskoe (sealhulgas müokardi) sisaldus kaaliumisisalduses oluliselt väheneb. Elektrolüütide steroidkardiopaatia ja müopaatia alluvad elektrolüütide metabolismi häired (hüpokaleemia ja hüpernatreemia). NIR-is täheldatakse mitmesuguse raskusega süsivesikute metabolismi häireid paljudel patsientidel. Samal ajal tuvastatakse 70-80% -l patsientidest glükoositaluvuse häire ja ülejäänud - 2. tüüpi diabeet. Suhkurtõve kliinilisi ilminguid iseloomustab hüperinsulineemia, insuliiniresistentsus ja ketoatsidoosi kalduvus. Diabeet on reeglina soodne, ja selle kompenseerimiseks piisab dieedi ja suukaudsete hüpoglükeemiliste ravimite väljakirjutamisest.

Sekundaarse immuunpuudulikkuse avaldub pustuloosset (akne) või seenhaiguste nahakahjustused ja küüneplaatidel, troofiliste haavandite sääri, pika aja paranemise operatsioonijärgsel haavad, krooniline püelonefriit ja raske ravida. Enesekohaapia BIC-i autonoomse närvisüsteemi muutuste vormis on väljendunud ja mitmekesine. Vegetatiivse düstoonia sündroomi iseloomustavad emotsionaalsed ja isiklikud nihked: meeleoluhäiretest, unehäired, raske psühhoos.

Süsteemne osteoporoos on NIR-i igas vanuses tavaline ja tihti esinev hüperkortikismi ilming. Osteoporoos on selgroo valu põhjus, mis sageli viib selgroo keha kõrguse vähenemiseni ja ribide ja selgroolüli spontaansete murdumistega.

Sõltuvalt hüperkortisolismi raskusest ja kliiniliste sümptomite tekkimisest eristatakse mitmel määral NIR-i raskust. Kergekujulist vormi iseloomustab haiguse sümptomite mõõdukas tõsidus; keskmine - kõigi sümptomite tõsidus komplikatsioonide puudumisel. Raske vormi iseloomustavad sümptomite raskusaste ja komplikatsioonide esinemine (kardiopulmonaalne puudulikkus, steroidne diabeet, progresseeruv müopaatia, patoloogilised luumurrud, rasked vaimsed häired). Sõltuvalt kliiniliste sümptomite suurenemisest on haiguse kiirelt progresseeruv (3-6 kuud) ja tõusulaine, mis väljendub hüperkortsismi arengus suhteliselt aeglaselt (alates aastast või enamast).

Arvatava NIR vajalik kontrollimaks, kas patsient hüperkortisolismi, seejärel teha diferentsiaaldiagnoosimist moodustab hüperkortisolismi (BIC, ACTH emakaväline sündroom, Cushingi sündroom), mis on sarnane sündroom (ülekaalulisus, metaboolne sündroom, puberteetlik, juveniilne dispituitarism, alkoholist põhjustatud maksahaigus) ning tuvastama peamise patoloogilise protsessi lokaliseerimine.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

Kui kahtlustatakse Itsenko-Cushingi tõbe, on pärast anamneesi kogumist ja kõigi patsientide kliinilist läbivaatus peate kinnitama hüperkortistiisi olemasolu laboratoorsete diagnostiliste meetodite abil. Esimesel etapil tuvastatakse kortisooli suurem tootmine. Selleks määratakse kortisooli sekretsiooni päevane rütm vereplasmas hommikul (8.00-9.00) ja õhtul (23.00-24.00). NIR-ga patsientidel on kortisooli hommikuse taseme tõus veres, samuti kortisooli sekretsiooni kahjustatud rütm, st öösel või õhtul, kortisooli tase püsib kõrgemal. Vaba kortisooli päevase eritumise määramine uriinis on samuti vajalik hüperkortikumi kinnitamiseks labori diagnoosimise meetod. Vaba kortisooli tase uriinis määratakse RIA meetodil. Tervetel inimestel on kortisooli tase vahemikus 120-400 nmol / s. NIR-iga patsientidel suureneb kortikosooli eritumine igapäevases uriinis.

Kahtlastel juhtudel tehakse endogeense ja funktsionaalse hüperkortikumi patoloogilise diferentseerumise diagnoosimiseks väike test deksametasooniga. Selle aluseks on tagasiside põhjal endogeense ACTH tootmise pärssimine kortikosteroidide suure kontsentratsiooniga. Kui kortisooli sekretsiooni ei vähendata algsest tasemest 50% või rohkem, näitab see hüperkortsismi olemasolu.

Seega viiakse läbi patoloogilise ja funktsionaalse hüperkortisolismi diferentsiaaldiagnostika.

Väljaselgitamisel suurenenud kortisooli tootmine on vaja läbi viia järgmise etapi Uuringu - eristusdiagnoosis vahel patoloogiliste vormide endogeensed hüperkortisolismi (NIR, MIR, emakaväline ACTH sündroom), Cushingi tõbi, emakaväline ACTH sündroom ja sündroomist Cushing. Selle uuringu faas hõlmab AKTH sekretsiooni rütmi määramist vereplasmas ja suurte proovide võtmist deksametasooniga.

BIC-d iseloomustab normaalne või kõrgendatud (kuni 100-200 pg / ml) hommikuse ACTH sisaldus ja selle puudumine öösel. ACTH-ektopiaalses sündroomis suureneb ACTH sekretsioon ja see võib varieeruda 100 kuni 200 pg / ml ja kõrgemal, samuti puudub selle sekretsiooni rütm. Kui ACTH-st sõltumatut Cushingi vorme (Cushingi sündroom, makro- või neerupealiste mikrouzelkovaya düsplaasia) hommikul ACTH sisu on tavaliselt vähendatakse puudumisel sekretsiooni rütmi.

Praegu kasutatakse patoloogilise hüperkortisolismi diagnoosimisel laialdaselt deksametasooni suurt testi.

Kui BIC-il on reeglina kortisooli tase algsest tasemest 50% või rohkem, siis ACTH-ectopic sündroomiga täheldatakse seda ainult harvadel juhtudel. Atenko-Cushingi sündroomi ACTH sõltumatute vormide puhul ei täheldatud ka kortisooli taseme langust, kuna hormoonide tootmine kasvaja poolt ei sõltu hüpotaalamuse-ajuripatsi suhetest.

Välises kirjanduses on BIC diagnoosimiseks laialdaselt kasutatud kortikolübiini (CRH) proovi. CRH manustamine põhjustab AKE sekretsiooni stimuleerimist NIR-iga patsientidel. NIR-iga suureneb ACTH sisaldus veres 25% rohkem kui 50% ja kortisooli tase võrreldes algväärtusega. AKTH-ektopiaalse sündroomiga AKTH kontsentratsioon jääb peaaegu muutumatuks.

Haigusnähtude paikse diagnoosi meetodeid kasutatakse hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna ja neerupealiste patoloogilise protsessi tuvastamiseks (hüpofüüsi ja neerupealiste hüperplaasia mikro- või makroadenoomide diagnoosimine). Nende meetodite hulka kuuluvad kolju luude radiograafia, aju CT või MRI, neerupealiste ultraheli ja neerupealiste CT või MRI.

Kortikotropiini visualiseerimine on kõige diagnostiliselt raske ülesanne, kuna nende suurus on väga väike (2-10 mm). Samal ajal viiakse polikliinilistel tingimustel läbi esmakordselt kolju luude radiograafia (külgmine röntgentakraanogramm), et tuvastada hüpofüüsi adenoomide radioloogilisi tunnuseid. Järgmised selgesõnaline või kaudne märke hüpofüüsi: kuju muutuse ja suurendada suurus sella, kohalike või kogu osteoporoos seljatugede, "dual-circuit" põhja õgvendamine ees ja taga kiilukujuline derivaadid.

Praegu peetakse hüpofüüsi adenoomiks peamist diagnostilisi meetodeid magnetresonantsuuringute ja / või kompuutertomograafia uuringuteks. Kortikotropiini pildistamise valiku meetod on kontrastiga MRI või MRI. Selle meetodi eeliseid võrreldes CT-ga võib pidada hüpofüüsi mikroadenoomide paremaks avastamiseks ja "tühja" Türgi saduli sündroomiks, mis võib tekkida Hisenko-Cushingi tõve korral.

Ravi bik

BIC-ravi peaks olema suunatud hüperkortikumi peamiste kliiniliste sümptomite kadumisele, AKTH ja kortisooli stabiilsele normaliseerumisele vereplasmas, nende igapäevase rütmi taastumisel ja kortisooli normaliseerimisel igapäevases uriinis.

Kõik praegu kasutatava Itsenko-Cushingi tõve ravimeetodid võib jagada nelja rühma: neurokirurgiline (transsfenoidaalne adenomektomia), kiiritus (prootonteraapia, γ-teraapia), kombinatsioon (kiiritusravi koos ühepoolse või kahepoolse adrenalektoomiaga) ja uimastiravi. Nendest peamistest liikidest on neurokirurgia, kiirgus ja kombineeritud; Nende raviks kasutatakse ravimiteraapiat.

Praegu on transsfenoidne adenomektomia eelistatud kogu maailmas. See meetod võimaldab teil saavutada haiguse kiire remissiooni hüpotaalamuse-hüpofüüsi seose taastumisel kuue kuu jooksul 84-95% -l patsientidest. Adenomektoomia näide on selgelt lokaliseeritud (CT või MRI andmete põhjal) hüpofüüsi kasvaja. Adenomektoomiat võib korrata, kui hüpofüüsi adenoom, mida kinnitab CT või MRI, jätkub igal ajal pärast operatsiooni. Seda meetodit iseloomustab minimaalne komplikatsioonide arv (umbes 2-3%) ja väga madal postoperatiivne suremus (0-1%).

Adrenalektoomia - kokku ühesuunaline või kahepoolne - kasutatakse ainult kombinatsioonis kiiritusraviga. Haiguse äärmiselt tõsises ja progresseeruvas vormis tehakse Nelsoni sündroomi (hüpofüüsi adenoomide kasvu progresseerumine neerupealiste puudumisel) kaheksandat adrenalektoomiat koos kiiritusraviga. Pärast täielikku kahepoolset adrenalektoomiat saab patsient hormoonasendusravi eluks.

Kiiritusravi meetoditest kasutatakse praegu prootoni kiiritamist ja kaugtõvestatud γ-ravi, kus eelistatakse prootonravi. Prootoni kiiritamine on kõige efektiivsem, kuna hüpofüüsi adenoomide piirkonnas vabaneb energia ja minimaalselt mõjutatud ümbritsevad kuded. Prootonravi absoluutne vastunäidustus on hüpofüüsi kasvaja, mille läbimõõt on üle 15 mm ja selle suprasellaarne jaotus visuaalse väli defektiga.

γ-ravi kui iseseisvat ravimeetodit on hiljuti kasutatud harva ja ainult siis, kui ei ole võimalik teostada adenomektoomiat või prootonravi. Selle meetodi efektiivsust tuleb hinnata mitte varem kui 12-15 kuud või kauem pärast kokkupuuteperioodi.

NIR-i ravimeid tuleb kasutada järgmistel juhtudel: patsiendi ettevalmistamine peamise meetodi raviks, operatsioonijärgse perioodi leevendamine ja haiguse remissiooni tekkimise aja vähendamine. Sel eesmärgil kasutatavad farmakoloogilised ravimid on jaotatud mitmeks rühmaks: aminoglutetimiidi derivaadid (250 mg mamotid, 250 mg orimeteen, keskmine päevane annus 750 mg / päevas, maksimaalne ööpäevane annus 1000-1500 mg / päevas), ketokonasooli derivaadid (nizoral 200 mg päevas, päevane annus 400... 600 mg ööpäevas, maksimaalne ööpäevane annus 1000 mg päevas) ja para-klorofenüüli derivaadid (klotidiin, lizodren, mitotaan, algannus - 0,5 g päevas, terapeutiline annus - 3- 5 g / päevas). Raviprotseduuri põhimõtted on järgmised: pärast ravimi tolerantsuse määra kindlaksmääramist tuleb ravi alustada maksimaalse annusega. Ravimi võtmise ajal tuleb kortisooli sisaldust vereplasmas ja igapäevases uriinis jälgida vähemalt üks kord iga 10-14 päeva järel. Sõltuvalt kortisooli vähendamise tasemest valitakse igal juhul ravimi säilitusannus. Üleannustamine neerupealistes steroidide biosünteesi blokeerivatest ravimitest võib põhjustada neerupealiste puudulikkuse tekkimist.

AKTH-i toimet inhibeerivate ravimite seas kasutatakse enamasti bromokriptiini-parlodeeli (annuses 2,5-5 mg) või riigisisest ravimi abergiini (annuses 4-8 mg).

Elektrolüütide metabolismi korrigeerimine tuleb läbi viia enne haiguse ravimist ja varajases operatsioonijärgses perioodis. Kõige sobivam kaaliumipreparaatide kasutamine (kaaliumkloriidi või kaaliumatsetaadi tablettide lahus 5,0 g või rohkem päevas) kombinatsioonis spironolaktoonidega, eriti veroshpironoonega. Veroshpironi soovitatav annus on suu kaudu kuni 200 mg päevas.

Hüperkortüübilisest hüpertensioonist lähtuvad lähenemisviisid on samad, mis hüpertensioonil, ilma et see suurendaks neerupealiste funktsiooni. Tuleb märkida, et enamikul NIR-iga patsientidel ei ole võimalik saavutada optimaalset vererõhku ilma kortisooli taset vähendamata.

Patügeneetiline lähenemine suhkruhaiguse ravimisel hüperkortiilsuses näitab efektiivset mõju peamistes seosedes: perifeersete kudede insuliiniresistentsus ja isoleerimata seadme suutmatus seda takistust ületada. Tavaliselt eelistatakse teise põlvkonna sulfanilamiidravimeid, kuna need on aktiivsemad ja vähem hepato- ja nefrotoksilised.

Ravi sulfonüüluureaga peaks alustama minimaalse annusega. Vajadusel suurendage annust, keskendudes veresuhkru taseme mõõtmise tulemustele. Kui ravi ei anna soovitud tulemusi, tuleb ravimit muuta. Ravi ajal hüpoglükeemiliste ainetega peab patsient järgima dieeti. Kui ravimine sulfonüüluurea derivaatide (PSM) maksimaalsete annustega ei ole edukas, võite kasutada nende kombinatsiooni biguaniididega. Kombineeritud ravi vajaduse teoreetiline põhjendus põhineb asjaolul, et nende rühmadel olevatel ravimitel on oma põhitegevusele erinevad punktid. Metformiin - 400 mg (Ciofor - 500 ja 850 mg, glükofaas - 500, 850 ja 1000 mg) on ​​ainus täiskasvanud biguaniidide ravim, mis vähendab insuliiniresistentsust. Insuliinravi on näidustatud BIC-le juhtudel, kui suukaudsete hüpoglükeemiliste ainetega ei ole võimalik normaliseerida vere glükoosisisaldust või on planeeritud operatsioon. Kasutatud lühitoimelised insuliinid, keskmise pikkusega ja pikatoimelised ravimid ja nende kombinatsioon. Operatsioon peaks olema planeeritud päeva esimesel poolel: enne operatsiooni manustatakse SC lühitoimelise või keskmise kestusega insuliini. Operatsiooni ajal manustatakse 5% glükoosisisaldust infusiooniga lühikese toimeajaga insuliini lisamisega kiirusega 5-10 U / l, infusioonikiirus - 150 ml / h. 5% glükoosi infusioon lühitoimelise insuliiniga jätkub pärast operatsiooni, kuni patsient hakkab toitu ise sööma. Seejärel viiakse patsient üle suukaudsete hüpoglükeemiliste ainete hulka ja jälgitakse veresuhkru taset.

Steroidse osteoporoosi ravi (SOP), isegi pärast hüperkortisatsiooni kaotamist, on pikk. Preparaadid SOP-i raviks võib jagada kolmeks rühmaks: ained, mis mõjutavad luu resorptsiooni protsesse, luude moodustumise stimuleerivad ravimid ja mitme toimega ravimid. Kaltsitoniin (müokalitsiin) on ravim, mis vähendab luu resorptsiooni. Seda ravimit kasutatakse kahes annustamisvormis: ampullides ja ninasprei. Kaks kuud kestvaid kursusi tuleks pidada kolm korda aastas. Bisfosfonaadid (fosamaks, xidifoon) on luude resorptsiooni vähendavad ravimid. Bisfosfonaatidega ravi ajal soovitatakse täiendavalt manustada kaltsiumisooli (500-1000 mg päevas). Üks kõige tõhusamaid luude moodustumise stimuleerivaid ja luumassi suurendavaid ravimeid on fluoriidsoolad. Ravi kestab kuus kuud kuni üks aasta.

Arvatakse, et anaboolsed steroidid vähendavad luu resorptsiooni ja indutseerivad positiivse kaltsiumi tasakaalu, kuna kaltsium imendub soolestikust ja neerudes kaltsiumi reabsorptsiooni. Lisaks sellele stimuleerivad mõned andmed mõnede andmete kohaselt osteoblastide aktiivsust ja suurendavad lihasmassi. Neid määratakse peamiselt parenteraalselt, vahelduvalt 25-50 mg-ni üks või kaks korda kuus kaks kuud kolm korda aastas.

DIR-vitamiini aktiivse metaboliidi (Oxidevit, alfa D3-Teva) aktiivse metaboliidi preparaate kasutatakse laialdaselt NIR-is. SOP-i puhul kasutatakse neid annustes 0,5-1,0 ug päevas nii monoteraapias kui ka kombinatsioonis teiste ravimitega (D3 + kaltsitoniin, D3 + fluori soolad, D3 + bisfosfonaadid). NIR-i ja SOP-i kompleksse raviga on võimalik kasutada ka kaltsiumi, D3-vitamiini, magneesiumi ja tsinki sisaldavat osteopaani, milles määratakse kaks tabletti kolm korda päevas.

SOP-de sümptomaatiline ravi hõlmab anesteetikumide ravi: analgeetikume, mittesteroidset põletikuvastast ravimit ja tsentraalsete lihasrelaksantide määramist, kuna paraspinaalsete lihaste spasm mõjutab SOP-i valu tekkimist. Steroid-OP-i ravimisel iseseisva väärtusega kaltsiumisoolad ei ole, vaid need on keeruka ravi vältimatud komponendid. Kliinilises praktikas eelistatakse praegu kaltsiumi vahetuid soolasid. Kaltsiumforte sisaldab 500 mg kaltsiumi elementi ühes lahustuvas tabletis. Kaltsiumi preparaate tuleb manustada ühel korral öösel. SOP-i ravimisel tuleb kaltsiumi manustada päevas annuses 500-1000 mg koos patogeneetiliste ravimite OP-dega. SOP-i korseti määramise absoluutne näide on seljavalu ja selgrooliste kehaosade surumisel tekkinud murdude esinemine.

BIC-prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Prognoos on lühikese kestusega, kerge ja alla 30-aastane, soodne. Pärast piisavat ravi on täheldatud taastumist. Hüpofüüsi ja neerupealiste funktsiooni normaliseerimisega patsientide mõõduka vormi ja pika suuna tõttu on sageli pöördumatud muutused kardiovaskulaarses süsteemis ja skeleti süsteemis, mis vajavad täiendavat ravi. Kahepoolse adrenalektoomia tõttu tekivad patsientidel krooniline neerupealiste puudulikkus. Hüpofüüsi adenoomiga seotud stabiilse neerupealiste puudulikkuse ja hüpoglükeemia adenoomide kasvu puudumise prognoos on soodne, kuigi patsientide töövõime on piiratud.

S.D. Arapova, meditsiiniteaduste kandidaat
EI Marova, MD, professor
Endokrinoloogiline uurimiskeskus RAMS, Moskva

Võite Meeldib Pro Hormoonid