Neerupealiste puudulikkus on patoloogia, mis esineb neerupealise koorega ebapiisava hormonaalse sekretsiooni taustal, kuid võib olla tingitud probleemidest hüpotaalaam-hüpofüüsi süsteemis. See haigus põhjustab vee ja elektrolüütide metabolismi häiret, mis võib põhjustada neerupealiste kriisi.

Neerupealiste ajukoor tekitab glükokortikosteroidi ja mineralokortikoidhormoone. Nad vastutavad peamiste ainevahetusprotsesside eest organismi kudedes - valgus, vesi-sool ja süsivesikud, samuti kohanemisprotsessides. Sekretoorse taseme neerupealiste koorega tegelemine on hüpofüüsi ja hüpotaalamuse eesõigus.

Neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

Kõnealune haigus võib esineda ägedas ja kroonilises vormis. Äge vorm neerupealiste puudulikkus esineb alati raskes vormis, patsiendi seisund on oluliselt muutunud - patsiendil on lisisonikriis, mis on haiguse kroonilise vormi dekompensatsioon. Krooniline vorm kaalutletud patoloogiat saab kompenseerida, subcompensated ja dekompenseerida.

Vaatlusalune haigus on diferentseeritud esmases ja keskmises vormis:

  1. Peamine ebaõnnestumine Neerupealise koorega on otsene neerupealiste kaotus. See on vaadeldava haiguse selline vorm, mida diagnoositakse 90% -l juhtudest, sagedamini täheldatakse seda nii küpsusastmes kui ka vanas eas.
  2. Sekundaarsed ja kolmanda taseme (keskne) neerupealiste puudulikkus on harva diagnoositud ja põhjustatud hüpofüüsi kahjustusest, mis põhjustab neerupealiste koorega atroofseid muutusi.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Kõige sagedamini (98%) primaarse neerupealiste puudulikkuse tekkimise põhjus on idüopaatilise iseloomuga neerupealiste närvilahmude kortikaalkihi atroofilised muutused. On teada, et sellisel juhul moodustuvad kehas autoimmuunsed antikehad ensüümi 21-hüdroksülaasi suhtes, millel on kahjulik mõju tervetele kudedele ja neerupealistele.

Selle haiguse põhjused võivad olla:

  1. Kopsu tuberkuloos. Sellisel juhul diagnoosivad arstid neerupealiste tuberkuloosi kahjustust, mis põhjustab kõnealuse haiguse arengut.
  2. Adrenooloküstroofia - Haruldane geneetiline haigus. Sellisel juhul tekib X-kromosoomi geneetiline defekt ja puudub ensüüm, et rasvhapped peavad lõhestuma. Selgub, et neerupealiste koore düstroofia kutsub esile rasvhappeid, mis sellise geneetilise defekti korral kumuleeruvad.
  3. Koagulopaatia, kahepoolne neelupõletiku infarkt, rinnanäärmetes või kopsudes paiknevate pahaloomuliste kasvajate metastaasid, HIV-iga seotud nakkused, neerupealiste kirurgiline eemaldamine - need seisundid on provotseerivad faktorid seoses kõnealuse patoloogia primaarse vormiga.
  4. Rasked seeduvad haigused,süüfilis, seenhaiguste ja neerupealise amüloidoos, pahaloomulised kasvajad, südamefaktoidid, teatud ravimite kasutamine (antikoagulandid, steroidsete geenide blokaatorid, ketokonasool, chloditaan, spironolaktoon, barbituraadid) on predispontiivsed tegurid, mis põhjustavad neerupealiste koorega atroofia arengut.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus võib käivituda hüpotalamuse või hüpofüüsi (kasvaja või struktuurihäire) patoloogiliste protsesside abil, mille tagajärjeks on kortikotroopne funktsioon, mille tagajärjeks on:

  • hüpotalamuse ja hüpofüüsi kasvajad;
  • vaskulaarsüsteemi haigused - näiteks hüpofüüsi / hüpotalamuse hemorraagia, karotiidneurüsm;
  • granulomatoosse patoloogilised protsessid hüpotalamuses või hüpofüüsi piirkonnas;
  • destruktiivsed traumaatilised sekkumised: kiiritusravi, mis viiakse otse läbi hüpotalamuse ja hüpofüüsi piirkonnas, mitmesugused kirurgilised sekkumised, operatsioonid, ravi pikaks ajaks glükokortikoididega.

Primaarse neerupealiste puudulikkust iseloomustab neerupealiste koore hormoonide (kortisool ja aldoateroon) sekretsiooni vähenemine, mille tagajärjeks on metaboolsed protsessid ja vee ja soola tasakaalus. Kui aldosterooni puudus on, siis tekib kindlasti progresseeruv dehüdratsioon, mis on tingitud naatriumi ja kaaliumi retentsiooni kaotusest (hüperkaleemia) kehas. Paralleelselt tekib patsiendil seedetrakti, südame ja veresoonte töös funktsionaalsed häired - sellisel juhul on häiriv veesoolade tasakaalu tagajärg.

Asjaomaste patoloogiate progresseerumise protsessis väheneb kortisooli tase järsult, mis viib glükogeeni sünteesi protsesside halvenemiseni ja põhjustab lõpuks hüpoglükeemia tekkimist. Kortisooli defitsiidi tingimustes hakkab hüpofüüsi aktiivselt tootma ensüüme ja melanotsüüte stimuleerivat hormooni, mis avaldub naha ja limaskesta aktiivsel pigmentatsioonil. Arvukad füsioloogilised pinged (nagu vigastused, infektsioonid, kroonilised põletikulised ja nakkushaigused) põhjustavad primaarse neerupealiste puudulikkuse progresseerumist. Sekundaarne neerupealiste puudulikkus võrreldes esmasega on suhteliselt lihtne.

Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Arstid usuvad, et primaarse kroonilise neerupealiste puudulikkuse arengu kõige olulisemaks indikaatoriks on naha ja limaskesta aktiivne pigmentatsioon, mille intensiivsus sõltub haiguse vanusest ja raskusastmest. Esiteks, hääldatud tumedad laigud katavad keresse avatud piirkondi, mis on kõige sagedamini päikese kiirte all, näiteks näo, kaela, käte nahk. Selle patoloogia iseloomulik sümptom on palmararakkude aktiivne pigmentatsioon (seda märgivad ka patsiendid ise, kuna pigmentatsioon on selgelt nähtav kergema naha taustal), naha piirkondade pimedus, mis puutub kokku riietega. Nahavärv varieerub tan, pronksist, suitsuvastast, määrdunud nahast tumedama valguse varjundiga - see on kõik individuaalselt. Limaskestade (põskede, keele, maosisikute, igemete, tuppide, pärasoole sisepind) pigmenteerumine värvitakse neid sinakas-mustas värvuses.

Pange tähele: Kerge hüperpigmentatsiooniga neerupealiste puudulikkus - "valge addisonism" on äärmiselt haruldane. Põhifunktsiooni puudumise tõttu on väga raske diagnoosida.

Sageli leiavad nii arstid kui ka patsiendid helepigmendi pigmenteeruvatest heledatest laigudest - vitiligo taustale. Need võivad olla erineva suurusega - väikesed kuni suured, ebakorrapärase kujuga. Sellised värvunud lehed näitavad kroonilise loodusliku autoimmuunse primaarse hüpokortsismi arengut, sest just selle patoloogia tõttu on iseloomulik sümptom vitiligo.

Kroonilise neerupealiste puudulikkusega patsientidel väheneb kehakaalu langus mõõdukas kehakaalu languses (3-5 kg) olulise hüpotroofiaga (15-25 kg).

Lisaks sellele on ärrituvus, depressiooni tunnused, nõrkus, letargia, kuni töövõime kaotuse, suguelundi vähenemiseni. On arteriaalne hüpotensioon (vererõhu langetamine), psüühiliste šokkide ja stressi põhjustatud minestamine. Peaaegu alati tekivad seedehäired - iiveldus, isutus, oksendamine, valu mao anatoomilises piirkonnas, lahtiste väljaheidete või kõhukinnisus, anoreksia.

Pange tähele: kui patsiendil on juba diagnoositud hüpertensioon ja seejärel on tekkinud neerupealiste puudulikkus, võivad tema vererõhumõõdikute näitajad olla normaalsetes vahemikes.

Biokeemilisel tasemel esinevad rikkumised:

  • valkude metabolism (proteiinide sünteesi vähenemine);
  • süsivesikuid (vähendades glükoosi tühja kõhuga ja sujuvat suhkru kõverat pärast glükoosi koormust);
  • vesi-sool (hüponatreemia, hüperkaleemia) ainevahetus.

Patsientidel on eelis soolaste toiduainete söömiseks. Lisaks on see alati elavalt väljendunud - patsiendid hakkavad dosalivat absoluutselt kõike, nad saavad kasutada puhast soola, mis võib olla tingitud naatriumsoolade suurenenud kadumisest.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus esineb naha värvimuutuse puudumisel, kuid esinevad mittespetsiifilised sümptomid: üldine nõrkus ja hüpoglükeemia tekkepõhjus, mis toimuvad mitu tundi pärast söömist.

Neerupealiste puudulikkuse võimalikud tüsistused

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse kõige ohtlikum komplikatsioon ebamugavaks või sobimatuks raviks on neerupealise (addisoni) kriis - kroonilise neerupealiste puudulikkus järsult dekompenseerumisel koos komaotilise seisundi tekkimisega. Sellist patsiendi eluohtlikku seisundit iseloomustab äge ja intensiivne nõrkus (kuni prostatsiooni seisundini), vererõhu järsk langus (võib olla teadvusekaotus, kokkuvarisemine), oksendamatu oksendamine ja vedel väljaheide, mille kestel toimub keha dehüdratsioon aktiivselt, kloonilised konvulsioonid, isegi naha pigmentatsioon. Sageli lisussünikriisiga ilmnevad kõik südamepuudulikkuse sümptomid.

Ägeda neerupealiste puudulikkus (addisonkriis) sümptomite ülekaalul võib esineda kolmes kliinilises vormis:

  1. Kardiovaskulaarsed esinevad halvenenud vereringe tunnused: kahvatu nahk, akrotsüanoos, külmad otsad, tahhükardia, arteriaalne hüpotensioon, filamentoosne impulss, kollaps, anuuria.
  2. Seedetraktist - kliiniline pilt on identne toidumürgistuse või ägeda kõhupiirkonna sümptomitega (esinevad spastilisel kõhul esinevad akuutsed vaevused, püsiv iiveldus, mille tagajärjeks on kontrollimatu oksendamine, veres leviv väljaheide, kõhupuhitus).
  3. Neuropsühhiaatriline - peavalu, meningiidile iseloomulikud sümptomid, krambid, deliirium, letargia, stuupor.

Addisoni kriisi on väga raske lõpetada, sageli isegi erakorraline arstiabi ei anna positiivseid tulemusi, mis viib patsiendi surma.

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse diagnoos algab ajaloo, kaebuste, füüsiliste andmete ja hüpokor-ticismi põhjuse väljaselgitamisega.

Viige läbi neerupealiste ultraheli, mis võib anda järgmised tulemused:

  • kui neerupealist tuvastatakse tuberkuloossed fookused või mädanikud, siis see näitab kõnealuse patoloogia tuberkuloosi esinemist
  • neerupealise antigeeni 21-hüdroksülaasi autoantikehade olemasolu, teeb arst autoimmuunse hüpokortikumi diagnoosi.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse põhjuste kindlakstegemiseks näeb arst ette neerupealiste MRI või arvutite skaneerimise. Soovitatav on kindlaks teha neerupealise koorega sekundaarse puudulikkuse tõelised põhjused CT ja aju MRI.

Kui neerupealiste puudulikkuse diagnoosil on kahtlased tulemused, viib spetsialist läbi stimulatsiooni testi, mille sisendit rakendavad hüpofüüsi ja hüpotalamuse poolt toodetud hormoonid. See võimaldab määrata kortisooli taset veres - kortisooli tase tõuseb alla 550 nmol / l (20 μg / dL), mis näitab neerupealiste puudulikkust.

Vajalik on täielik vereanalüüs, mis võimaldab avastada hüponatreemiat, hüperkaleemiat, lümfotsütoosi, eosinofiiliat ja leukopeeniat, mis tõendab kõnealuse haiguse esmase vormi arengut.

Neerupealiste puudulikkuse ravi

Kaasaegne endokrinoloogia võib patsientidele, kellel on patoloogiline seisund, kaaluda mitmeid tõhusa ravi meetodeid. Ravi meetodi valik sõltub peamiselt põhjuste või provotseerivatest teguritest, mis on põhjustanud neerupealiste puudulikkuse tekkimist, ja sellel on kaks eesmärki: neerupealiste puudulikkuse põhjuse kaotamine ja hormoonide puuduse asendamine.

Neerupealiste puudulikkuse põhjuse kõrvaldamine eeldab täisväärtuslikku ravi tuberkuloosi ravimitega, seenhaiguste haigustega, süüfilisiga; tuumorist vabanemiseks hüpotalamuse ja hüpofüüsi kiiritusravi; kasvajate kirurgiline eemaldamine, aneurüsmid. Üldiselt on ravi suunatud haigusliku haiguse vastu. Kuid isegi juhul, kui ravi korralikult läbi viidud, võib tekkida pöördumatud protsessid neerupealistes - sellisel juhul patoloogia jääb, kuid patsiendi seisundit saab korrigeerida eluaegse hormoonasendusravi abil.

Primaarse neerupealiste puudulikkuse ravi viiakse läbi glükokortikoidi ja mineralokortikoidi preparaatidega. Kui hüpokortikus on kerge, määrab arst kortisooni või kortefi, raske patoloogia puhul hõlmab ravi prednisolooni määramist mitmesugustes kombinatsioonides, kortisoonatsetaati või kortefi koos mineralokortikoididega (deoksükortiko-sosteroontrimetüülatsetaat, DOXA - deoksikortikosteroonatsetaat).

Ravi efektiivsust tuleb hinnata regulaarselt, mis võimaldab aega ravimite asendamiseks või annuse korrigeerimiseks. Positiivne dünaamika avaldub paranenud vererõhu, aktiivse pigmentatsiooni järkjärgulise regressiooni, normaalse / järkjärgulise kehakaalu suurenemise, heaolu paranemise, seedetrakti häirete nähtude kadumise, anoreksia, lihaste nõrkuse ja patsiendi üldise seisundi stabiliseerimise / normaliseerimisega.

Neerupealiste puudulikkuse ravimisel on endiselt mõned tunnused:

  1. Kortikosteroidide annuseid saab suurendada 3-5 korda, kui patsiendil on samaaegselt patoloogiatega stressi tegurid. Raseduse ajal on selline ravimite annuse suurendamine lubatud ainult teisel trimestril.
  2. Korduva neerupealiste puudulikkusega anaboolsed steroidid (neraboliid, retaboliil) määratakse eri soost patsientidele, sellist ravi viiakse läbi lühikestes kursustes 3 korda aastas.
  3. Diagnoositud hüpokortikatsioon tähendab individuaalselt arenenud toitumise järgimist, toitumine peab olema rikastatud valgu, süsivesikute, rasvade, naatriumsoolade, B ja C vitamiinidega, kuid kaaliumsoolade piiramisega.

Täiendava kriisi leevendamiseks toimige järgmiselt:

  • rehüdratsioonravi isotoonilise naatriumkloriidi lahusega - kuni 2 liitrit selle lahuse manustatakse patsiendile päevas koos 20% glükoosiga;
  • intravenoosne asendusravi koos hüdrokortisooni või prednisooniga, mis ei tähenda järsku tühistamist, vaid nende ravimite annuse sujuv vähendamine;
  • patoloogiate ravimine, mis on osutunud provotseerivaks teguriks dekompenseeritud raviaine arengus (sagedamini vajab infektsioonide antibakteriaalset ravi).

Neerupealiste puudulikkuse prognoos

Kui hormoonasendusravi määramise / läbiviimise diagnoos viidi läbi õigeaegselt, siis vaadeldava patoloogia uurimine on soodne.

Ülemergendapuudulikkuse ühetähenduslik prognoos ei anna spetsialistile, sest see sõltub neerupealakriiside vältimiseks vajalike meetmete rakendamisest. Lisaks peaks selline tegevus toimuma, võttes arvesse vigastatud nakkushaigusi ja somaatilisi haigusi - patsientidel tuleb suurendada võetud hormooni annust.

Neerupealiste puudulikkust peetakse pigem ohtlikuks haiguseks, mis, kui ravi ignoreeritakse, võib olla surmav. Vastupidi, kui patsient rangelt jälgib raviarsti ettekirjutust, toimub regulaarne kontrollimine regulaarselt, ennustused on rohkem kui soodustatud.

Konev Aleksander, terapeut

2 985 vaadet, 1 täna vaatamist

Krooniline neerupealiste puudulikkus

Neerupealised täidavad kehas väga olulist funktsiooni. Nad vastutavad hormoonide tootmise eest, mis reguleerivad inimkehas aset leidvaid erinevaid keemilisi protsesse. Seetõttu, kui diagnoositakse neerupealiste puudulikkus või hüpokortikatsioon, tuleb ravi alustada kohe, kuni haigus on omandanud keerulisema vormi.

Neerupulgad ja nende funktsioonid

Neerupealiste näärmed on kaks paari organeid (näärmed), mis paiknevad neerude kohal kõhu ruumis. Tervisliku seisundi kõigil näärmetel on kaal 4-5 g, laius 4 cm. paksus 1 cm.

Nad reguleerivad peamiselt ainevahetust ja vastutavad ka organismi kiire taastumise ja närvisüsteemi normaliseerimise eest. Selle põhjuseks on selliste hormoonide tootmine, mis:

  1. Adrenaliin - see on see hormoon, mis on võimas element stressi kahjustavate olukordade vastu võitlemisel, vähendab valu pärast vigastust;
  2. Norepinefriin - reguleerib vererõhku ja südame-veresoonkonna süsteemi;
  3. Androgeen - vastutab veres kolesterooli ja lipiidide taseme ja teiseste seksuaalomaduste arengu eest;
  4. Deoksükortikosteroon - suurendab organismi resistentsust;
  5. Kortisool - säästab keha energiavarusid;
  6. Aldosteroon ja kortikosteroon - põhjustavad vee ja soola metabolismi, vererõhu tõusu.

Neerupealiste puudulikkus diagnoositakse, kui organismis esineb kortisooli ja aldosterooni puudulikkus. Tänu nendele kahele hormoonile säilib normaalne valkude metabolism, suureneb veresuhkru glükoosisisaldus, kiireneb kaltsiumi vool vererõhku, säilitatakse Na, Cl, K tasakaalu.

Hüpokortikoidism on kas krooniline või äge. Krooniline neerupealiste puudulikkus katkestab sageli kergeid sümptomeid, mis tulevikus võivad põhjustada komplikatsioone. Ägeda vormi korral ilmnevad sellised märgid nagu vererõhu hüppamine, hingeldamine, sagedane teadvuse kaotus, krambid.

Kuigi kriisi põhjus on üsna raske tuvastada, on see peamiselt tingitud hormonaalsete ravimite tühistamisest või nende annuse vähendamisest (need on ette nähtud kroonilise neerupealiste puudulikkuse raviks). Samuti võib haigus areneda näärmete katkemisega või muidu - endokriinsüsteemi regulatsiooniga seotud keskorganite patoloogia. Seepärast on väga tähtis haiguse sümptomite kindlakstegemine õigeaegse ravi alustamiseks või puuduvate hormoonide asendamine kunstlike hormoonide sisaldavate ravimitega.

Põhjused

Hormoonide tootmist reguleerivad mitte ainult neerupealised, vaid ka hüpotalamuse ja hüpofüüsi (hüpofüüsi) all. Kui nende seos on ühes neist häiritud, siis tekib sobiv hetk, provotseerides neerupealiste puudulikkuse algust. Haigus jaguneb primaarseks neerupealiste puuduseks, sekundaarseks ja kolmandaks.

Esimene vorm erineb teistest teistest ainult sellega, et näärmed ise on mõjutatud. Sellega kaasneb aldosterooni ja kortisooli puudumine, tulevikus kaasneb Na, kaaliumisisalduse kiire tarbimine ja dehüdratsioon. See omakorda mõjutavad negatiivselt seedeelundeid ja südame-veresoonkonna süsteemi. Kortisooli ebapiisav tootmine stimuleerib ACTH-i kasvu. See protsess põhjustab naha värvimist (hüperpigmentatsioon) - see sümptom on üks peamisi sümptomeid, mille progresseeruv neerupealiste puudulikkus on.

On värvunud naharakud ja limaskestad. Nad saavad pruunika tooni, suitsune. See protsess algab avatud nahapiirkondadega, kus ultraviolettvalgust langeb - käte, näo ja keha pindala, millel on erinev varjund - välised suguelundid, nibud. Samuti on selgelt nähtav värvimuutus peopesade joonides, kohtades, kus riided kõige sagedamini kokkupuutel nahaga põhjustavad hõõrdumist.

Suu limaskestade pisut tundlikum tumenemine. Kuid juhtub ka, et neerupealiste puudulikkusega pole hüperpigmentatsiooni. Patsiendil võib nahal näha valgeid alasid (vitiligo), mida iseloomustavad ebaregulaarsed kontuurid.

Esmaste neerupealiste puudulikkuse esinemise kõige sagedamini põhjustavad põhjused:

  • Neerupealiste koorega autoimmuunne hävitamine (kuni 98%) - algab neerupealiste hävitamine rakulisel tasemel. Selle põhjuseks pole veel uuritud. Primaarne neerupealiste puudulikkus võib olla põhjustatud kortikaalse aine kahjustusest erineva iseloomuga protsessidega, näiteks progresseeruv atroofia, mis esineb näärmete kooreosas. Paljudel patsientidel on tekkinud muud patoloogiad, peamiselt autoimmuunne türeoidiit. Sekundaart on seotud hüpofüüsi talitlushäirega, kui see nääre hakkab sünteesima liiga väikest hormooni ACTH kogust või ei töötle seda üldse. Tertsiaarse hävimise korral tekib see, kui hüpotalamus toodab liiga vähe hormooni kortikolüberiini.
  • Neerupealiste tuberkuloos - täheldati kopsutuberkuloosi põdevatel patsientidel.
  • Elundkoorte kaasasündinud väärarengud.
  • Adrenooloküstroofia on defekt süsteemides, mis vastutavad ensüümide tootmise eest, mille kaudu vahetakse rasvhappeid kesknärvisüsteemi valges massis.
  • Amoloidioos - amüloidvalk kantakse kudede rakkudesse.
  • Harvad põhjused on infektsioonid (suguhaigused, mükoosid, HIV), kasvaja metastaasid, südamehaigused.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on kliiniline pilt palju lihtsam kui esmane, kuna sel juhul on ainult kortisooli puudus, enamasti on see tingitud hüpofüüsi rikkest, tema kaotusest. Sekundaarse neerupealiste puudulikkuse põhjused hõlmavad viiruslikke infektsioone, traumajärgseid hemorraagiaid, kasvajaid, hävitamist pärast elundi või kirurgia kiiritamist.

Isegi "tähelepanuta jäetud" neerukividest saab kiiresti vabaneda. Ärge unustage juua üks kord päevas.

Neerupealiste koore kolmanda taseme puudulikkus ning teisel juhul on iseloomulik ainult ühe hormooni - kortikoliberiini puudumine. See juhtub sünnist või toimub pärast nakkushaigust, kasvajahaigust, kiiritust, hemorraagiaid, hüpotaalamuse patoloogiaid. Ägeda kujuga (addisonkriis) on kroonilised sarnased põhjused.

Sümptomid

Selle probleemi olemasolu võib tõestada mitmesugused sümptomid, mis sõltuvad peamiselt haiguse kulgu kiirusest ja organite kudede kahjustusest. Näiteks ägedat vormi iseloomustab paljude rakkude surm korraga. Kroonilises vormis kulub palju rohkem aega, millega kaasnevad muud sümptomid kui ägeda neerupealiste puudulikkus:

  • Dehüdratsioon - põhjustatud aldosterooni ebapiisavast kogusest. On kaaliumi kogunemine ja naatriumi kaotus, millega keha kaotab vee. Need protsessid mõjutavad südame rütmi ja rikuvad ka seedesüsteemi funktsioone. Kui organismis on piisavalt suur kaaliumisisaldus, võib tekkida südame seiskumine.
  • Hüperpigmentatsioon - hüpofüsi toodab suurel hulgal AKTH-i, millel on mõju mitte ainult kortisoolile, vaid ka melanotropiinile - see on see hormoon, millel on tugevam toime naha ja juukserakkude värvi eest vastutava aine melaniinile. Nahk hakkab omandama tumedat varjundit, sel põhjusel sai neerupealiste puudulikkuse nimetus "pronkshaigus".
  • Kaalu langus - 6 kg kuni 25 kg, sõltuvalt kehakaalust.
  • Sõltuvus toodetest, mis sisaldavad suures koguses soola. Sageli ei mõjuta see sümptom tähtsust, sest paljud inimesed soovivad sööta toitu.
  • Oksendamine, kõhulahtisus, isutus, iiveldus, kõhukinnisus, kõhuvalu - mõnikord on need nähud seotud maohaigustega. Sekundaarse neerupealiste puudulikkusega ei esine iiveldust ja soovi sööta süüa, kuid on olemas nõrk tunne, mis pärast söömist kaob.
  • Apaatia, käitumise muutus.
  • Rõhk väheneb.

Alla 3-aastastel imikutel võib tekkida neerupuudulikkus erinevatel põhjustel - loote hüpoksia sünnituse ajal, soolepõletik, äge hingamisteede haigus. Ägeda neerupealiste puudulikkuse osas võib öelda, et täiskasvanud võivad olla ainult kandjad, kuid lastel ilmneb see pärast meningokoki infektsiooni, pärast kirurgilist difteeriat, pärast kirurgilist sekkumist. Samal ajal ei esine sageli midagi haiguse kohta, välja arvatud: nõrkus, naha kõht, sõrmed sinised näpunäited, kõhulahtisus, kõhuvalu, oksendamine, krambid. Meningokokkide infektsioonide puhul on lööbed, millel on iseloomulik pruun värv. Nende nähtustega on vajalik patsient kiiresti anda patsiendile meditsiinilist abi, muidu võib tekkida kooma, mis viib surma.

Haiguse diagnoosimine

Selleks, et teada saada, milline on täpselt neerupealiste puudulikkus, on ultrasonograafia abil vaja organi uurida. Kuid nii juhtub, et selline uurimine ei näita midagi, seejärel tehakse täiendavat neerupealiste CT-skannimist ja tehakse ka aju MRI, mille käigus uuritakse hüpofüüsi ja hüpotalamuse hoolikalt. Pärast seda analüüsid tehakse. Laboratoorsed diagnoosid täpsemalt võimaldavad teil määrata, mis hormoonid on toodetud ebapiisavates kogustes. Kõigepealt selgub kortisooli protsent veres. Kui hormooni puudus tekib, kipub kortisool alati vähenema. Samuti teevad nad uriinianalüüsi, 17-OKS ja 17KS-i päevasisu. ACTH sisaldus - kolmanda ja teise astme tüüpi neerupealiste puudulikkus - see langetatakse, kuid neerupealiste koe korral on see suurenenud.

Kui see on peidetud vorm - seda saab tuvastada stimuleerimiskatse ajal ACCT-ga. Selleks kontrollige kortisooli esialgset kogust, pärast poole tunni ootamist analüüsi uuesti, mitte kiiremini kui 1 tund pärast sünteetilise AKGT kasutuselevõttu. Diagnoos kinnitatakse, kui kortisool ei ole tõusnud üle 550 nmol / l. Tervete neerupealiste puhul suureneb see 4... 6 korda. Hormooni suurenemise peamine tipp on umbes 8 hommikul, see on kõige sobivam aeg laborikatseteks.

Pärast diagnoosi määramist teostavad eksperdid immuunsuse kontrolli (kui see on vähenenud), kuidas see mõjutab valku, lipiide, süsivesikuid ja elektrolüütide vahetust. Nende tegurite selgitamiseks on vaja läbi viia täielik vereanalüüs, täiendav lipidogramm, teha elektrokardiogramm - see annab üldise ettekujutuse sellest, kuidas südame-veresoonkonna süsteem reageerib vere elektrolüütide muutustele.

Ravi ja ravi

Kui kõik testid ja uuringud on täielikult läbi viidud, on patsiendil ette nähtud kunstlike hormoonide sissevõtmine, millest puudus, sageli glükokortikoidid. Nende valik põhineb nende toime kestusel, mineralokortikoidi aktiivsusel, kõrvaltoimete esinemisel, keskmisel annusel päevas.

Neerupealiste puudulikkuse esialgsel etapil on patsiendil ette nähtud ainult kortisoon. Kuid kui neerupealiste koorepuudulikkus on keerulisemal kujul, hõlmab see ravi mitmete ravimitega korraga, nagu kortisoon, prednisoloon, fludrokortisoon (sünteetiline aldosteroon). Nimekirja viimane ravim on peaaegu alati välja kirjutatud, kui patsiendil pole mineraalkortikoide. See on vajalik põhjusel, et kui te võtate vaid glükokortikosteroide, on lastel psühhomotoorse arengu inhibeerimine, kehakaalu ebatõus, keha dehüdratsioon, mis omakorda põhjustab kaaliumisisalduse järkjärgulist kogunemist (liiga palju inimkehas sisalduvat elementi saab surmav)

Glükokortikoidid, ilma täiendavate ravimiteta, on ette nähtud ainult haiguse arengu alguses ja adrenoleokodüstroofia olemasolu korral. Fludrokortisooni õige annuse korral väheneb naatriumi sisaldus veres ja vastupidi reniini suurenemine. Kuid üleannustamise korral võib esineda mitmeid kõrvaltoimeid - näo turse, rõhu suurenemine, peavalu, kaaliumi puudumine ja naatriumi liigne sisaldus. Sel juhul vähendab endokrinoloog ravimi ööpäevast annust, kuid mitte mingil juhul ei lõpe. Ravi jälgitakse esmalt - iga kuu (mõõdetakse vererakkude hormoonide taset). Seejärel viiakse selline uuring läbi mitte rohkem kui üks kord 2-3 kuu jooksul.

Ebapiisava raviga kaasneb lisisonikriisi oht. See on kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsioon, põhjustades patsiendil kooma. Kriisi iseloomustab tugev nõrkus, madal vererõhk, püsiv oksendamine, iseloomulik lõhn, mis sarnaneb atsetooniga, naha värvimine ja südamepuudulikkus. Üldiselt on addisonikriisil kolm kliinilist vormi:

  1. Kardiovaskulaarne - vereringet häiritakse, püsivad külmad käed, jalad, südame löögisageduse langus, tahhükardia, äge vaskulaarne puudulikkus, arteriaalne hüpotensioon, aneuria, akrotsüanoos.
  2. Neuropsühhiaalne - mida iseloomustab pidev tugev peavalu, krambid, ajutine tuimus, moonutused.
  3. Seedetraktist - valu esinemine sooles, verejooksu kõhulahtisus, iiveldus, kõhupuhitus.

Neerupealiste puudulikkuse tüsistust on väga raske ravida. Kui kriis tekib, näeb endokrinoloog suurt annust Na, glükoosi, kloriidi intravenoosselt, pidevalt jälgides nende arvu vererakkudes. Esiteks manustatakse prednisolooni. Pärast kõigi sümptomite katkestamist on ravimit alustatakse intramuskulaarselt. Kui patsiendil on liiga madal vererõhk, tuleb lisaks välja kirjutada adrenaliin, dobutamiin, mezaton, dopamiin. Samuti, kui on olemas viiruspatoloogia, on patsiendil ette nähtud viirusevastased, antimikroobsed või antimükootilised ravimid. Alles pärast kõigi nende meetmete võtmist pannakse patsient üldisesse salongi ja võib võtta ravimvorme.

Kui neerupealiste puudulikkuse ravi alustati õigeaegselt ja õigesti, annab see suurepärase võimaluse haigusest eemaldada. Seepärast on väga tähtis märkida sümptomeid, pöörduda koheselt arsti poole. Peale selle peate hoolikalt jälgima oma tervist - sööge õigesti, vältige stressi, vii tervislikku eluviisi, korrapäraselt läbi arstlikke läbivaatusi.

Ja natuke saladustest.

Kas olete kunagi kandnud probleeme neerude valu tõttu? Otsustades seda, et loete seda artiklit, ei olnud võit teie poolel. Ja muidugi te ei tea täpselt, mis see on:

  • Ebamugavustunne ja alaseljavalu
  • Hommikune näo ja silmalau turse ei anna teile usaldust.
  • See on isegi piinlik, eriti kui teil on sagedane urineerimine.
  • Lisaks on pidev nõrkus ja tervisehäired juba kindlalt oma elus sisse lülitatud.

Ja nüüd vasta küsimusele: kas see sulle sobib? Kas on võimalik probleeme kannatada? Ja kui palju raha olete juba "lekitud" ebatõhusaks raviks? See on õige - on aeg seda lõpetada! Kas sa nõustud? Sellepärast otsustasime jagada eksklusiivset meetodit, milles avalikustati salakaalu neerudega seotud valu. Loe artiklit >>>

Neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse laboratoorsed diagnoosid

V.V. Fadeev, G.A. Melnichenko

Endokrinoloogia osakond MMA. I.M. Sechenov

Väljaanne põhineb töö materjalidel:

  • Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Neerupealiste puudulikkuse laboratoorsed diagnoosimise alused (loeng). // Kliiniline labor. diagnostika. - 1997. - N 8. - lk 25 - 32.

  • Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Neerupealiste puudulikkuse laboratoorsed diagnoosid. // probleemid Endokrinool. - 1997. - T. 43, N 5. - lk 39 - 47.

    I. Üldsätted, klassifikatsioon

    Neerupealiste puudulikkus (HH) on kliiniline sündroom, mis on põhjustatud neerupealiste koore hormoonide ebapiisavast sekretsioonist, mis on ühe või mitme hüpotalaamse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi (HGNS) osa häirete tagajärg. HH-i kontseptsiooni laia tõlgendusega võib lisaks sündroomi hüpokortsioosile ennast hõlmata ka neerupealise koorega kaasasündinud düsfunktsioon (CSCN, kaasasündinud adrenogenitaalsed sündroomid), isoleeritud hüpoaldosteronism ja mõned muud haruldased haigused. Kuid reeglina tähistab see termin etioloogiat ja patogeneesi arvestades erinevaid hüpokortisolismi variante. Autoimmuun- ja tuberkuloosse etioloogia primaarne krooniline neerupealiste puudulikkus (1-HNN) on sagedamini tuntud kui Addisoni tõbi, mis oli nime saanud inglise arsti doktor Thomas Addison, kes esmakordselt kirjeldas haiguse kliinilist pilti 1855. aastal.

    Kroonilise neerupealiste puudulikkuse klassifikatsioon

    I. Peamine CNI

    1. Neerupealiste koorefunktsiooni autoimmuunne hävitamine (85% kõigist 1-HH juhtumitest [27]).
    2. Tuberkuloos, amüloidoos, seeninfektsioonid, süüfilis, kasvajate metastaasid, HIV-iga seotud kompleks, adrenolekodüstroofia.
    3. Iatrogeenne 1-HNN (kahepoolne adrenalektoomia Itsenko-Cushingi tõve puhul, kahepoolne hemorraagia neerupealiste puhul antikoagulantidega ravi ajal).

    Ii. Kesk NN vormid.

    1. Sekundaarne HNN (2-HNN). See on põhjustatud hüpofüüsi patoloogiast ja tuleneb mõnest hüpopüitarismi põhjustest.
    2. Kolmeaastane CNI (3-CNN). Kasvajad, isheemiline ja mis tahes muu hüpotaalamuse piirkonna kahjustus.

    1-CNN areneb üleneva kortikumi kahepoolse hävimise tagajärjel ja on suhteliselt haruldane haigus - 40-60 uut juhtu 1 miljoni täiskasvanu kohta aastas [27]. HH tsentraalsed vormid võivad tuleneda ACTH produktsiooni puudumisest hüpofüüsi (2-HNN) ja / või kortikotropiini vabastava hormooni (CRH) ja võimalike teiste AKTH (3-HNN) sekretsiooni hüpotaalamust stimulaatorite poolt. HH-vormide keskmine tõeline esinemissagedus ei ole teada, kuid selle kõige sagedasem põhjus on kroonilise glükokortikoidravi kontekstis HGNS-i pärssimine. HNN-il on mitmesuguseid kliinilisi ilminguid, mille raskusaste erineb hemodünaamilistest raskustest ja subkliinilistest düsfunktsioonidest, mis võivad ilmneda ainult tugeva stressi taustal. Selles suhtes on HH laboratoorsed diagnoosid, mida meie töös arutame, on ülioluline.

    Kõige sagedasemad kliinilised seisundid, mille puhul on vaja uurida GHNSi funktsionaalset seisundit HH tuvastamiseks, on järgmised:

    1. Haigusnähtude või selle kahtluse kliiniliste nähtudega patsientide uurimine. Uuringu eesmärk on määrata kortisooli tootmise adekvaatsus neerupealise koorega. Pärast HH diagnoosimist on vaja kindlaks määrata GGNS-i kahjustuse tase. Neid ülesandeid täidavad erinevad diagnostilised testid.

    2. HH arenemise riskiga patsientide uurimine. Kõige tavalisem riskitegur on pikaajaline ravi glükokortikoidhormoonipreparaatidega, millele järgneb mitmesugune hüpotalamuse-hüpofüüsi haigus, eriti kui nende nimel on võetud neurokirurgilised sekkumised või kiiritusravi.

    NN-i laboratoorsed diagnoosid põhinevad kolmel peamise nn nn peamise funktsioneerimise põhiprintsiibil:

    1. Kortisool negatiivse tagasiside mehhanismiga pärsib hüpotalamuse kaudu hüpofüüsi ja CRH sekretsiooni ACTH-i poolt.

    2. Neerupealise kooregaasi peamine sekretoorne ja troofiline regulaator on ACTH. AKTH-puudulikkuse lühike kestus põhjustab kortisooli sekretsiooni pöörduvat mahasurumist ja muutused muutuvad tulevikus pöördumatuks.

    3. HGNS-i saab aktiveerida mitmesuguste farmakoloogiliste ja / või füsioloogiliste stiimulitega, mida praktikas kasutatakse võimalike funktsionaalsete reservide kindlakstegemiseks.

    Ii. Kortisool ja selle metaboliidid

    Kortisooli normaalne tootmine toimub kogu GGNSi kooskõlastatud toimimise tõttu. Päeva jooksul toimub hormooni vabanemine pulseerivas režiimis ja jõuab oma kõrgeima tasemeni varahommikul. Kortisooli tootmine neerupealise koorega aktiveeritakse, kui plasma hormooni tase langeb, samuti reageerides füsioloogilistele stressoritele nagu hüpoglükeemia. Sõltumatu testi järgi kontrollitakse kortisooli taset hommikul kella 6 ja 8 vahel. Lisaks määratakse see kindlaks erinevate dünaamiliste testide raames, milles uuritakse GGNSi seisundit. Tuleb meeles pidada, et mitmed glükokortikoidsed ravimid, eriti hüdrokortisoon (kortisool), kortisoon ja metüülprednisoloon (medrol, urbazone) ristreageerivad endogeense kortisooliga, mis nõuab nende tühistamist vähemalt 24 tundi enne uuringut. Deksametasoon ei anna sellist ristreaktsiooni, aga tuleb meeles pidada, et see on kõige tugevam AKTH sekretsiooni inhibiitor hüpofüüsi kaudu. Vereplasmas on suur osa kortisooli (80%) seotud spetsiifilise kortikosteroididega seonduva globuliini ja transkortiiniga, mille kõikumine võib mõjutada ka kortisooli taseme määramist [2]. Estrogeenid (sealhulgas rasestumisvastaseid vahendeid sisaldavad ravimid) stimuleerivad transkortiini tootmist maksas, mille tulemusena suureneb kortisooli üldine tase. Maksa tsirroos, nefrootiline sündroom, türotoksikoos ja paljud teised seisundid vähendavad transkortiini sisaldust plasmas, kuid see ei mõjuta kortisooli plasmataset alati.

    Paljude aastakümnete jooksul hinnati neerupealiste glükokortikoidset funktsiooni 17-oksükortikosteroidide päevase eritumise kaudu uriinis (Porter-Zilberi reaktsioon). Hoolimata sellest, et 70-80% kortisooli eritunud metaboliitidest kuulub 17-ketogeensete steroidide (kortool, kortoloon) fraktsioon, kuulub 17-ACS kõige füsioloogiliselt olulisemad steroidid - kortisool, kortisoon, 11-deoksükortisool ja nende tetrahüdroform. Tavaliselt on 17-ACS-i eritumise tase täiskasvanutel ligikaudu 8,2-22 umol (3-8 mg) päevas. Hoolimata selle uuringu üsna madalasest diagnostilistest väärtustest, on selle tulemused tänapäevastes töödes endiselt kirjeldatud varasemate aastate kirjanduse andmetel võrdlemiseks. Veel vähem informatiivne on 11-oksükokortikosteroidide päevase eritumise hindamine, mille fraktsiooniks lisaks kortisoolile ja kortisoonile on kortikosteroon. 11-ACS-i eritumine uriiniga on tavaliselt 250-830 nmol päevas. Lisaks on kortikosteroidi metaboliitide plasmataseme uurimiseks mitmesuguseid võimalusi, sealhulgas dünaamiliste testide raames (vt allpool). Tuleks veel kord rõhutada, et 17-ACSi ja 11-ACSi taseme määramine - informatiivsed meetodid, mida täna ei tohiks kasutada neerupealiste patoloogia diagnoosimisel ja üldiselt kliinilises meditsiinis.

    III. Kaudsed laboratoorsed andmed

    Neerupealiste funktsiooni kaudne hindamine ja kliinilises praktikas - asendusravi piisavuse ligikaudne hindamine võib teha kortikosteroidide ja nende ravimite mineralokortikoidsete toimete põhjal. Kortisool (rääkimata aldosteroonist ja erineval määral enamus sünteetilisi steroide), mis toimib neerutuubulite tasemel, suurendab naatriumi säilimist kehas ja kaaliumi eritumist uriinis. Seega on hüpokortikumile iseloomulik hüperkaleemia ja erineva raskusastmega hüponatreemia. Glükokortikoidi puudulikkuse tagajärg on hüpoglükeemia. Lisaks leitakse sageli veres normo-kroomilist või hüpokroomset aneemiat, mõõdukat leukopeeniat, suhtelist lümfotsütoosi ja eosinofiiliat. ESR suureneb ainult kaasuva põletikulise protsessiga [1].

    Iv. Kortisooli eritumine uriiniga

    RIA, mis kasutab spetsiifiliselt kortisooli D-rõngaga seonduvaid väga spetsiifilisi antikehi, välistab ristreaktsiooni teiste steroididega. Vaba kortisooli eritumine on alla 1% selle päevase sekretsiooni mahust neerupealiste poolt, kuid viimane kajastab küllalt hästi. Lissoni tõve laiendatud kliinilise pildi taustal näitab vaba kortisooli väike sisaldus igapäevases uriinis (normaalne: 55-250 nmol (20-90 ug) päevas), mis näitab HH-d ja määrab vajaduse asendusravi alustamiseks.

    Kuid selle meetodi väärtus HH diagnoosimisel on samuti piiratud, kuna 20% -l HH-ga patsientidest on normaalne vabade kortisoolide sisaldus igapäevases uriinis [35].

    V. Kortisooli hommikune tase

    Naatriumenortikarakkude funktsionaalse seisundi hindamiseks pikka aega on kasutatud kortisooli plasmakontsentratsiooni määramist hommikutundidel, kuna see on selline tase, mis peegeldab GNSi aktiivsuse tippu. Siiski võib HH manulusel määrata ka kortisooli normaalse taseme - 9-25 μg% (0,24-0,69 μmol / l). Ühes uuringus oli hommikust kortisool 15% -l patsientidest, kellel oli dokumenteeritud HH, vahemikus 9-19 μg% [35]. Kortisooli hommikuse taseme võrdlemisel teiste uuringute tulemustega leiti, et 51 patsiendil 52-st patsiendist, kellel see oli 11 μg% (0,3 μmol / l), ei ilmnenud insuliinitolerantse test (ITT) mingit patoloogiat [11]. Teises uuringus oli ITT kõigil patsientidel, kellel kortisooli sisaldus ületas 14 μg% (0,39 μmol / L) [38]. Ei ole soovitatav viidata konkreetse labori piiriüleselt, kuid võib öelda, et kortisooli hommikust kontsentratsioon plasmas üle 19 μg (0,53 μmol / l) välistab HH-i ja sellised patsiendid ei pea seda täiendavalt uurima [10]. Hommikust kortisooli normaalne tase peetakse normaalse neerupealiste funktsiooni markeriks pärast hüpofüüsi toimet ja pikaajalist glükokortikoidravi. Leiti, et kortisooli hommikune tase, mis ületab 9 μg% (0,25 μmol / l) mõni päev pärast operatsiooni hüpofüüsi, on soodne ja pärast teist 2-3 päeva võivad need patsiendid tuvastada tavapärase reaktsiooni ITT-s [40]. Homogeense kortisooli taseme määramise informatsioon kroonilise glükokortikoidravi saavatel patsientidel on vastuoluline. Ainult pooled neist, kelle kortisooli tase ületas 5 μg% (0,14 umol / l), näitas täiendava uurimise käigus adekvaatset CRH manustamist [32]. Siiski tuleb märkida, et kortisooli 5 ug sisaldus selles uuringus oli üsna väike. Enamik teadlasi väidavad, et kortisooli sisaldus alla 3 μg (0,08 μmol / L) on HH jaoks absoluutselt diagnostiline [11,32,40]. Seega ilmneb selgroog kortisooli taseme uuringu informatiivse infosisu puudumisest - paljudel patsientidel on sellel piirväärtused, st ligikaudu 3 kuni 19 μg%, mis vajab täiendavat uurimist. Sellest hoolimata on esimese astme test tavaline kortisooli taseme tehniline määramine vereplasmas hommikul kella 6 ja 8 vahel HB kahtlusega patsientide uurimisel. Normaalsete, piirjoonte või väga madalate näitajatega patsientide tuvastamine võimaldab teil olukorra kiiret liikumist ja edasise uurimise teostatavust.

    Vi. Kortisooli taseme omavoliline määramine

    Uuring kortisooli taset suvalise ajahetke (mitte hommikul), on soovitav ainult kiireloomuliste tähiste [10], seisundis suur pinge, kui ühelt poolt HPA telje maksimaalselt aktiveeritud, teiselt poolt ei ole aega oodata hommikul või teostada dünaamilise uuring (stimuleeriva testid). Ägeda HH diagnoos määratakse tavaliselt kliinilise pildi põhjal. Seoses sellega võib aidata leevendada iseloomulikku disaltitiliteemiat (hüperkaleemiat, hüponatreemiat). Kui kahtlustatakse ägeda LV-d, tuleb vahetult pärast vere kogumist alustada asendusravi. Kui selleks kasutatakse deksametasooni, ei mõjuta see sünkatthennisesti tulemusi, mis tuleb tulevikus läbi viia.

    Kortisooli tasemed alla 18 μg% (0,49 μmol / L) peetakse akuutse füsioloogilise stressi olukorras ebapiisavalt madalaks [25]. Selle järelduse tegid autorid järgneva lühikese sünkretandi testi põhjal. Kortisooli tase raskesti haigetel patsientidel on väga erinev. Patsientidel on teatatud kortisooli tasemest vastavalt 22, 40 ja 15 μg seedetrakti verejooksu, hingamispuudulikkuse ja sepsisega [10]. Kortisooli plasmakontsentratsioon raskesti haigetel patsientidel alla 13 μg% (0,36 umol / l) on prognostiliselt ebasoodne: suur suremus, tavaliselt ebapiisav vastus AKTH stimuleerimisele [25]. On tõendeid selle kohta, et patsientidel, kellel oli kortisooli tõsine seisund 5 μg%, ja täiendav test AKTH-ga näitasid neerupealise koorega normaalse sekretoorse vastuse [17]. Seega põhjustab kortisooli tase raske stressi taustal (meelevaldselt võetud ajahetkel) alla 5 μg% HH-d, võimaldab tase 5-13 μg juures suure tõenäosusega eeldada HH-d ja määrab vajaduse alustada ravi glükokortikoidi võimaliku ohu tõttu olukordades. 13-18 μg% tase on piiratud, nõuab dünaamilist eksamit ja glükokortikoidide ajutist määramist [10].

    Praktika arsti tegelikus töös piirdub diagnostiline otsing sageli nende uuringutega (vt joonis 1). Selline olukord on võimalik ainult selge, klassikalise kliinilise pildi korral, mis vastab haruldastele ja tüüpilistele laboratoorsetele muutustele.

    Kliiniline näide 1.

    Patsiendi A., 35-aastane, täheldati MMA endokrinoloogia kliinikus, kellel oli poolteist aastat autoimmuunse türeoidiumi tõttu mõõduka raskusastmega primaarse hüpotüreoidismi diagnoos ja kellele manustati subkutaanselt L-tiroksiini annuses 100 mg. Seoses tervise järk-järgulise halvenemisega hospitaliseeriti.

    Kaebused: tõsine nõrkus, suutmatus tavalise koormuse taluda, kehakaalu langus 9 kg viimase kuue kuu jooksul, naha tumendamine, püsiv iroonia soolase toidu järele koos halva istuga, ebamugavustunne epigstra piirkonnas, ebastabiilne tool. Vertiigo, kui tõuseb pastelist, kiire pulss, ebaregulaarse südamefunktsiooni tunne.

    Alates anamneesi: Viis aastat tagasi alla ambulants uurimine patsiendi rauapuudus tuvastati (Hb - 85 g / l, TIBC - 105 pmol / l), mis oli aluseks põhjalik uuring, milles on diagnoositud esmane hüpotüreoidism (TSH - 38 mkIE / ml). Türeoglobuliini antikehade tase on 110,43 U / ml. Asjakohase asendusravi taustal oli võimalik saavutada tervise ja labori parameetrite normaliseerimine. Pärast 2 aastat sündis terve laps. Viimase kuue kuu jooksul kasvas üldine nõrkus, millele järk-järgult liitusid kõik kirjeldatud kaebused.

    Uurimine: kaal 46 kg, kõrgus 168 cm. Uurimisel on selgelt väljendunud naha difuusne hüperpigmentatsioon, eriti kaela, õlgade, palmararakkude, kubemekindla, suu limaskesta tumedaks värvimiseks. HELL - 80/60 mm Hg, HR - 98 lööki / min. Selge südamehoog, vesikulaarne hingamine, palpatsioon - mõõdukas hajuv valu epigasmist piirkonnas. Kilpnäärmepallatsioon on tihe, ultraheli maht on 24 cm 3. EKG: AB plokk I aste, madalpinge kõikidel juhtudel, suhteliselt suured ja teravad hambaid T. Laboratoorium: Hb 115 g / l, Na + - 120 mmol / l, K + - 5,7 mmol / l, glükoos-3, 5 mmol / l, TSH - 1,1 μUÜ / ml, plasma kortisool (8,00) - 6,4 μg%, vaba kortisooli päevas eritamine uriinis - 16 nmol / päevas.

    Ülaltoodud andmete põhjal diagnoositi patsiendil 1-HH-d ja alustas asendusravi.

    Kommentaarid: Melasma näitab HH esmast päritolu. Autoimmuunse türeoidiidi ja Addisoni autoimmuunse genereerimise haiguse kombinatsioon on üsna tüüpiline - umbes 10% viimastest juhtumitest, mida nimetatakse autoimmuunseks polüglandulaarseks Schmidti sündroomiks.

    VII isulinaatne tolerants test (ITT)

    ITT on üks vanimaid, kuid siiani ei ole kaotanud oma väärtust HH testide diagnoosimisel, mis võimaldab teil uurida kogu GGNSi integreerivat terviklikkust korraga. Hüpoglükeemiline stress on kortisooli sekretsiooni tugev kaudne stimulaator, mida vahendatakse hüpotaalamuse keskuste aktiveerimise ja hüpofüüsi kortikotroopse funktsiooni kaudu.

    Lühiajalise insuliini manustatakse intravenoosselt annuses 0,1-0,15 U / kg. Kui patsiendil esineb insuliini resistentsus ühes või mõnes teises geneesis (näiteks akromegaaliaga), võib insuliini annust suurendada. Tuleb meeles pidada, et insuliini annus alla 0,1 U / kg ei põhjusta GGNSi piisavat aktiveerimist [19]. Nagu süntaktiti testi puhul (vt allpool), ei ole ITT-s kõige olulisem näitaja kortisooli taseme tõus basaalist, kuid selle tipptaset, mis peegeldab paremini GGNS-i reservi funktsionaalset võimekust [8]. Normaalse neerupealiste funktsioon peegeldab kortisooli taseme tõusu katse ajal üle 18 μg% (0,5 μmol / l) [10,26]. HH-d diagnoositakse, kui kortisooli maksimaalne tase ei ulatu 18 μg-ni ja areneb hüpoglükeemia (40 mg% = 2,2 mmol / l). Harvadel juhtudel võib HH kliiniliste tunnuste esinemisel olla ITT negatiivne. Seda näidati 6 inimese rühmas, kes hoolimata hüpokortisoleemiatest ja HH sümptomite regressioonist glükokortikoidravi ajal leidsid kortisooli taseme piisavat suurenemist hüpoglükeemia tekke korral [39]. Sellest hoolimata peetakse ITT-d tundlikuks testiks, mis uurib HGNSi funktsionaalset seisundit, eriti hüpofüüsi kortikotroopsete varude kindlakstegemiseks patsientidel, kellel on 2-HH-d areneda [10.30]. ITT peamine puudus on selle potentsiaalne oht raskekujulise hüpoglükeemia tekkeks, mis on seotud vaskulaarse kollapsiga, see tähendab, et HN-i korral võib käivitada addisonikriis. Eakad patsiendid, samuti olemasolevad ITT kardiovaskulaarsed ja muud rasked patoloogiad on vastunäidustatud.

    VIII Synacthen stimulatsiooni test

    Sinakten (kortrozin, b 1-24 -kortikotropiin) on ühend, mis koosneb loodusliku AKTH-i 39-aminohappest koosnevast esimesest 24-st, millel on kõik selle farmakoloogilised omadused, see tähendab, et neerupealise koorega normaalse funktsionaalse seisundi korral stimuleerib see biosünteesi kortikosteroidid. Stimuleerimiskatse koos kortisooli plasmakontsentratsiooniga 30 ja 60 minutit pärast intravenoosset 250 mg (25 U) süntaktiini manustamist 5 ml soolalahusele on klassikaline uuring HH diagnoosimiseks. Kuid see test võimaldab meil uurida ainult funktsionaalset terviklikkust neerupealiste ja ainult kaudselt hinnata riigi kogu HPA telje, nagu annuse ja aja, AKTH ei ole aega, et muuta cortex neerupealise troofilise toime põhjustab erilist sekretoorne vastus. Kuna hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia tõttu on ACTH tootmisel piisavalt pikaajaline kahjustus, kaotavad neerupealised võimet reageerida lühiajalisele eksogeensele stimulatsioonile. Lühikese sünteksti testiga seoses käsitletakse peamiselt kahte küsimust: esiteks testides hinnatud näitajaid (kortisooli tipp või selle suhteline tõus) ja teiseks diagnostilised kriteeriumid.

    Mõlema näitaja puhul lisati varem tähtsust, kuid kortisooli plasmakontsentratsiooni suhteline tõus (see tähendab baasmahu%) ei osutunud täiesti usaldusväärseks [10]. Ühes uuringus näidati, et kolmandas normaalse kontrollrühma korral suurenes kortisooli plasmakontsentratsioon ACTH manustamise järgselt alla 7 mg% [36]. Kuna kortisooli suhteline tõus on pöördvõrdeline tema basaaltasemega, hommikul, mil endogeense AKTH ja kortisooli tase on maksimaalne, on see tõus väike [20,23]. Kortisooli saavutatud maksimaalne vastus sünaktiini kasutuselevõtule on väärtuslikum näitaja, mis võimaldab hinnata neerupealiste funktsionaalset seisundit [3, 10]. Seega ei ole vaja kooskõla kortisooli sisalduse suurenemisega sünektaaniga keskenduda, nagu soovitatakse mitmetes suunistes [1,2].

    Tõenäoliselt on stimulaatorina normaalse neerupealiste reaktsiooni kriteeriumiks kortisooli tõus kuni 15-25 μg (0,42-0,69 μmol / l) kontsentratsiooniga koos süntaktiiniga. Kirjanduses on kortisoolitasemed 18-20 μg% (0,5-0,55 μmol / l) hästi dokumenteeritud [36]. Lühikese sünteksti testi väärtust näidatakse töös, kus selle tulemusi võrreldi teiste dünaamiliste uuringute tulemustega. Ainult 8-l 200-st HH-st uuritud inimesest erinesid süntaksen-testi ja ITT-i tulemused. 6 korral olid need kõrvalekalded kas tähtsusetud või seostatud hüpoglükeemia ebapiisava reageerimisega. Kahel juhul, kui patsiendil oli ajutine hüpofüüsi düsfunktsioon, ei ilmnenud süntaktiiniga seotud katseid patoloogias, samas kui ITT näitas HH-d [22]. Need juhtumid näitavad, et nähtus, kui mõni nädal pärast oma AKTH sekretsiooni kaotamist, säilitab neerupealiste koore endiselt võime reageerida normaalselt AKTH-i eksogeensele manustamisele [13]. Nagu oli näidatud, on hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi äsja diagnoositud (värsked) haigused, võib süntaktiini test olla vale negatiivne võrreldes ITT positiivsete tulemustega [4]. Kõige tavalisem kliiniline olukord, kus sünaktiinitesti ei ole näidustatud, on postoperatiivne periood pärast neurokirurgilist sekkumist hüpofüüsi, kui endogeense ACTH sekretsiooni võib häirida ja neerupealise koorega pole veel hüpo- või atroofiat läbinud. Sellises olukorras on soovitav määrata kortisooli hommikune tase, samuti metürapooni testi või ITT käitumine. Viimane test, kuigi ACTH-i reservide uurimisel on tundlikum, on palju vastunäidustusi. Selles suhtes pakuti alternatiivina 250 mg süntaktiini testi standardkatsele, teostati 5 mg süntaktiini test, mis sel ajal osutus selles olukorras tundlikumaks kui esimene. 26st patsiendist, kellel ITT näitas AKTH-i reservide vähenemist, testiti 250 mg süntaksiini sisaldusega sünheksiiniga HH-s ainult 18-l, samas kui 22 mg patsiendil, kellel oli hüpofüüsi neurokirurgiline sekkumine eelnenud päeval 5 mg-ga. [30] Üks kuu pärast sekkumist näib olevat valitud standardmeetodiks valitud standardne sünkattheent, kuigi selle vale negatiivseid tulemusi võrreldi ITT-iga ja 3 kuud pärast operatsiooni [6].

    Suhtelise neerupealiste puudulikkuse kõige sagedasem põhjus on HGNS-i supresseerimine glükokortikoidide pikaajalise eksogeense manustamise kaudu [10]. Selliste patsientidega on peamine probleem nende võimet taluda tugevat stressiefekt, sealhulgas kirurgilisi sekkumisi, ilma täiendavate glükokortikoidide manustamiseta. Kortikosooli taseme normaalne tõus vastusena süntaktiini stimulatsioonile korreleerub hästi kortisooli tasemega, mis määratakse kirurgilise operatsiooni käigus [18]. Lisaks sellele näitasid perioperatiivse perioodi sünaktiiniga subnormaalse vastuse tekkimisega patsientidel kortisooli taseme madalam tõus kui patsientidel, kellel oli normaalne reaktsioon sünaktiinile, kuid ITT ja metotrafooni katse patoloogiliste tulemustega [15].

    Seega on lühike süntaktiinide test tänapäeval HH diagnoosimisel "kullastandard", välja arvatud hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi de novo haiguste korral (kõigepealt need on haigusseisundid pärast hüpofüüsi operatsioone). Kortisooli tase 18% (0,5 μmol / l) või rohkem katse ajal on piisav. Selle taseme vähese languse korral - kuni 13-17 μg% (0,36-0,47 μmol / l), tuleb katset korrata. Otsus asendusravi alustamise vajaduse üle otsustatakse individuaalselt, sõltuvalt HH kahtluse raskusest [10, 24].

    Kliiniline näide 2.

    Patsient V., 45-aastane, võeti MMA endokrinoloogiakliinikusse vastu kaebusi üldise nõrkuse, peavalude ja kehva une kohta.

    Anamneesist: ta sai haigestuda kuus kuud tagasi, kui viimastel 5-7 aastatel oli alkoholi kuritarvitamine, pärast teisi liialdusi ilmnes naha värvumine kollatõbi, anoreksia, sagedane oksendamine, kerget väljaheide ja uriini tumenemine. Gastroentroloogia osakonna elukoha kontrollimisel diagnoositi äge alkohoolne kolestaatiline hepatiit. Patsiendi seisundit peeti raskeks. Toimus massiivne võõrutusravi, mis hõlmas ka kahte plasmapheezi seanssi, samuti küpsepäevase hepariinravi käigus päevasel annusel umbes 40 000 ühikut. Selles taustal hakkasid tingimused esimestel päevadel paranema, kuid kümnendal päeval hakkas see järsult halvenema, nõrkus suurenes märkimisväärselt, rõhk langes 80/55 mmHg-ni, kogu keha ilmnesid petech-tähnilised lööbed. Olukorda peeti hepariini üleannustamisega ja rõhk stabiliseerus ainult prednisooni ja plasma asenduslahuste süstimisega. Hormonaalsed uuringud näitasid, et kortisooli plasmakontsentratsioon vähenes 6 μg% -ni, mille korral manustati kortisooni annusega 50 mg päevas, mille suhtes riik normaliseerus järk-järgult. Patsiendile anti kliinikusse teatatud kaebused spetsiaalse jälgimise ja ravi valimise kohta.

    Uuringu ajal: kõrgus 181, kaal 92 kg (suurenenud toitumine), nahk on puhas, hüperpigmentatsiooni ei leitud. HR - 72 lööki minutis, vererõhk 110/70 mm Hg. Füüsikalised ja rutiinsed laboriuuringud ei näidanud patoloogilisi muutusi. Pärast patsiendi vastuvõtmist kliinikus diagnostilistel eesmärkidel tühistati kortisoon. Selle taustal ei täheldatud mingit kliinilist dünaamikat, hoolimata sellest, et vaba kortisooli eritumine uriinis vähenes oluliselt - kuni 26 nmol / päevas. Need andmed on tekitanud kahtlust eelnevalt kindlaks tehtud neerupealiste puudulikkuse diagnoosimisel. Tehti lühike sünktoonanalüüs. Kortisool: algväärtus - 7 μg%, 30 min pärast - 10 μg%, 60 min pärast - 9,5 μg%. ACTH plasma tase on 115 pg / ml. Patsiendil diagnoositi 1-HH ja resuspendeerunud kortikosteroidravi. Veelgi enam, neerupealise piirkonna NMR-tomograafiaga avastati märkimisväärne vasaku suuruse ja parema neerupealiste puudumise suurenemine.

    Kommentaarid: Petehiaalsete löövete episoodi, millega kaasnes vererõhu langus, peeti ägeda neerupealiste puudulikkuse rünnakuks, mis tekkis neerupealise hemorraagia tagajärjel massiivse hepariinravi taustal. Täiendavad rütmihäired ja neerupealiste kahanemine andsid iseloomuliku NMR-tomograafilise pildi.

    Ix. Metyrafooni test

    Metürafooni (metopürooni) test uurib AKTH funktsionaalsete reservide esinemist hüpofüüsi piirkonnas. Metüürafoon inhibeerib neerupealiste ensüümi 11b-hüdroksülaasi, mis muudab 11-deoksükortisooli (aine S) kortisooliks, mis on neerupealise steroidogeneesi viimane staadium. 11-deoksükortisool, kuigi sellel on glükokortikoidset aktiivsust, ei vähenda see hüpofüüsi tootmist AKTH-i poolt. Tavaliselt põhjustab metirafooni võtmisel kortisooli tootmise blokeerimine AKTH sekretsiooni stimuleerimist, mis omakorda aktiveerib ensüümi ploki proksimaalset steroidogeneesi ja viib ülemäärase 11-deoksükortisooli kogunemisele. NN-ga ei juhtu seda.

    Klassikalisel kujul (Liddle et al.) Metürapoonkatse koosneb patsiendi 500-750 mg manustamisest 6 korda iga 4 tunni järel (kokku 3 - 4,5 g), mille hinnanguline 17-OX sisaldus uriinis (üks fraktsioonidest on 11-deoksükortisool) järgmise kahe päeva jooksul [21]. HH-i kohta näitab 17-ACSi sisalduse suurenemist igapäevases uriinis vähem kui 2-3 korda esialgsest tasemest. Hiljem tehti ettepanek metotüpooni testi lihtsamaks muutmiseks. Patsiendil joob ravimi annus 30 mg / kg öösel öösel kell 24.00. Järgmisel hommikul, kell 8:00 võetakse kortisooli ja 11-deoksükortisooli sisalduse määramiseks selles veres [37]. Kuna metürafoon võib tekitada ägedat HH-i, võib seda testi teha ainult haiglaravil olevatel patsientidel. Pärast vereproovi võtmist manustatakse prednisooni või hüdrokortisooni profülaktiliselt tõenäolise HHiga patsientidele [10]. HGNSi normaalne funktsioon peegeldab 11-deoksükortisooli taset, mis on suurem kui 7 μg% (0,19 μmol / l), olenemata sellest, et see on paralleelne teatud kortisooli tasemega [37]. HH diagnoositakse, kui 11-deoksükortisool ei saavuta 7 μg% taset ja seega määratakse kortisooli madal tase (2-5 μg% = 0,06-0,14 umol / l). Viimane viitab 11 b-hüdroksülaasi piisavale blokeerimisele. Kui 11-hüdroksükortisooli tase on alla 7 μg ja kortisooli tase ületab 5 μg% - testi tulemusi ei ole võimalik teha.

    HH diagnoosimisel tundub metürapooni test kõige tundlikum [10]. Ühes uuringus võrreldi metürapooni, süntaktiense testide ja ITT-i diagnostilist väärtust patsientidel, kellel oli hüpofüüsi operatsioon ja patsiendid, kes said pikaajalist ravi glükokortikoididega. 6-l 25-st testi tulemused erinevad. Süntaktiinikatse oli positiivne ühes, ITT kolmes ja metürapooni test neljas neist 6 juhtumitest [12]. Teises uuringus uuriti HGNS-i funktsionaalset seisundit 31-l hüpofüüsi kiiritust põdeval patsiendil ja määrati kortisooli tase ning testid viidi läbi sünaktiini, CRH ja metürapooniga. Kõigil patsientidel oli kortikosooli hommikune tase ning AKTH ja KRG testide tulemused tavalises vahemikus, samas kui metürafooni test oli positiivne 35% juhtudest [5]. Selles olukorras tuvastatud GGNS-i düsfunktsiooni kliiniline tähtsus jääb ebaselgeks. Seega on metürapooni testi kõrge tundlikkus kahtlemata, kuid selle spetsiifilisus nõuab täiendavat uuringut.

    Metürapooni testi tulemusi saab moonutada, võttes glükokortikoide, fenütoiini (difeniini) ja fenobarbitaali. Viimased kaks ravimit suurendavad metreapooni metabolismi, vähendades seeläbi plasma taset ja muutes 11 b-hüdroksülaasi ebapiisava blokaadi [24].

    X. Kahjustuste suuruse kindlaksmääramine GGNS

    Pärast kirjeldatud uuringute kasutamist tuvastatakse HH diagnoos, järgmine samm on GGNSi kahjustuse taseme kindlakstegemine. See otsustab suuresti ravi taktikat. Nii 2-HH-ga patsientidel ei ole vaja määrata mineralokortikoidhormooni preparaate (cortineff), kuna sellisel kujul on neerupealise koorega glomerulaarne tsoon puutumatu ja jätkab reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi iseseisvat toimimist. 1-HH-ga on kogu neerupealise koorega seotud destruktiivne protsess, mis enamikul juhtudest nõuab mineraalkoortikoide täiendavat kasutamist. Instrumendimeetodite informatiivsus (peamiselt CT ja MRI) varieerub sõltuvalt GGNSi kahjustuse eeldatavast tasemest ja selle olemusest. Need nägemismeetodid on hüpotaalamuse-hüpofüüsi patoloogia avastamiseks väärtuslikumad kui 1-HH diagnoosimisel (välja arvatud juhul, kui neeruhaiguste kahjustus toimub mahukal kujul ja tuberkuloosi puhul on võimalik kaltsinaate tuvastada). Seega võimaldab pildistamismeetodite teostatavus kindlaks määrata kliinilise pildi ja laboratoorsete uuringute andmete alusel.

    Xi. ACTH tase

    AKTH-i plasmataseme uuring võimaldab 1. ja 2. NN-i eristada. AKTH sekretsioon toimub pulsatsioonil ja kui hüpofüüs ja hüpotaalamus on terved, suureneb see hüpokortisoleemia vastusena. ACTH tase, mis on kindlaks määratud HH-ga, üle 100 pg / ml, määratud RIA-ga [10], näitab selgelt selle esmast geneesiooni. AKTH-i lühike poolväärtusaeg plasmas ja selle väga suur haavatavus rakuliste ensüümide puhul vajavad verd jäävat laboratooriumisse kiiresti kätte. Enne glükokortikoidide määramist on vaja teha vereproovide võtmine ACTH-is, mis normaliseerib selle taseme mõne tunni jooksul. Selliseid AKTH taseme kõikumisi võib täheldada Addisoni tõve ravi taustal lühiajalise toimega glükokortikoidi ravimitega [34]. Nende hulka kuuluvad kortisool (hüdrokortisoon) ja kortisoon, mille poolväärtusaeg on 90 minutit ja poolestusaeg 8-12 tundi, erinevalt prednisolooni ja metropileeruva keskmise kestusega ravimitest vastavalt 200 minutit ja 18-36 tundi ning pikatoimelist deksametasooni ja triamtsillooni 250 minutit ja 36-48 tundi.

    Tuleks veel kord rõhutada, et AKTH-i taseme uuring HH diagnoosimiseks iseenesest ei sobi, vaid aitab leevendada HGNS kahjustuse taset, mille olemasolu on tõestatud eespool kirjeldatud meetoditega. Nagu näha, oli ACTH tase hüpotalamuse-hüpofüüsi patoloogiaga patsientidel peaaegu sama mis kontrollgrupis - vastavalt 4-81 pg / ml ja 8-75 pg / ml [28].

    Xii. Katse, millel on pikenenud neerupealise ACTH stimulatsioon

    Enne usaldusväärsete meetodite väljatöötamist plasma ACTH tasemete väljatöötamiseks kasutati 1- ja 2-HH diferentsiaaldiagnostikale pikaajalise ACTH ravimi manustamise testi. Samal ajal süstiti patsiendil intravenoosselt intravenoosselt intravenoosselt 250 mg ACTH-i, misjärel 3-5 päeva jooksul järjest 8 tundi päevas, mille järel uuriti 17-ACS-i sisaldust igapäevases uriinis. 1-HH-ga ei saa neerupealise koorega enam reageerida stimulatsioonile, samas kui 2-HH-ga, vastupidi, selline pikaajaline AKTH-i manustamine taastab hüpotroofse neerupealise koorega funktsiooni ja suurendab 17-ACSi taset 3-5 korda basaalist [16]. 100% täpsusega test võimaldab eristada 1- ja 2- NN [31]. Selle testi jaoks on mitmeid lihtsustatud muudatusi. Ühel neist sünakteeni depoo (1 mg b-1 24 -kortikotropiini) manustatakse üks kord intramuskulaarselt, samal ajal kontrollitakse vaba kortisooli sisaldust igapäevases uriinis ja 17-OX-s 1., 3. ja 5. päeval. Tavaliselt suureneb nende eritumine 300-700% ulatuses originaalist. Täieliku 1-HH korral on vabade kortisoolide ja 17-ACSi tase veres ja uriinis madal ja sama nii enne kui ka pärast stimuleerimist. Suhtelise 1-HH korral võivad esialgsed indikaatorid olla normaalsed või vähenenud, stimuleerimise esimesel päeval nad tõusevad normini, kuid 3. päeval vähenevad, allesjäänud tasemel. ACTH-i stimulatsiooni esimestel päevadel 2-NH-ga võib vabade kortisooli ja 17-ACSi sisaldus jääda muutumatuks, kuid järgmise 3-5 päeva jooksul jõuab see normi [1,2] juurde. Teise testi modifikatsiooni korral süstitakse AKTH pidevalt intravenoosselt 48 tunni jooksul kiirusega 3 U / h. Järgneval päeval 2-HH-ga 17-ACS-i sisaldus päevas on vähemalt 10 mg päevas ja 1-HH-ga ei ületa see 4 mg päevas [31].

    Tuleb märkida, et sellised ravimid nagu fenobarbitaal, rifampitsiin ja fenütoiin (dipeniin) stimuleerivad kortisooli maksa metabolismi ühenditele, mis ei kuulu 17-OKS-i fraktsiooni, mis nõuab nende eelnevat tühistamist [10]. Kui steroidogeneesi inhibiitoritega ravi ajal on vaja hinnata neerupealiste funktsiooni, tuleb meeles pidada, et aminoglutetimiidil (elypteinil) ja mitotaanil (klotidiinil) on sarnane toime kortisooli maksa metabolismile.

    1- ja 2- HH eristamiseks tehti ettepanek määrata aldosterooni tase ACTH-i stimulatsiooni taustal [7], kuid see uuring ega plasma reniini aktiivsuse määramine ei võimalda seda teha üsna kindlalt [10, 28]. Seega on neerupealise koorega AKTH pikaajalise stimulatsiooni test täpne, kuid aeganõudev uuring, mis võimaldab 1- ja 2-NN diferentseerimist.

    Xiii. KRG tasand

    CRH taseme kindlaksmääramine ja katse CRH-iga võib tulevikus omandada diagnostilise väärtuse GGNSi kahjustuse taseme kindlaksmääramisel. CRH sekretsioon suureneb märkimisväärselt hüpokortisoleemia vastusena, mis esineb koos 1- ja 2-HH-ga, kuid mitte hüpotalamuse enda, st 3-HH-ga. Tavaliselt suureneb CRG taseme plasmas vastuseks insuliini (ITT) ja metirafooni manustamisele ning väheneb deksametasooni kasutuselevõtmisega. Kuid see mudel ei ole konstantne [29]. Selle põhjuseks võib olla CGH-ga seonduva valgu taseme kõikumine, uurimismeetodid ja AKTH sekretsiooni teiste stimulantide olemasolu [10]. Lisaks on väga kaheldav, et CRG tasemel, mis määratakse vereproovist, mis on võetud küünaraviviirusest, saab hinnata selle kõikumisi hüpofüüsi portaalis. Seega ei saa AHG taseme kindlaksmääramist HH diagnoosimiseks kasutada.

    Hiljuti on välja pakutud KRG-i stimuleeriv test, mille diagnostilist väärtust uuritakse jätkuvalt nii HH tuvastamisel kui ka GGNSi kahjustuse taseme lokaalse diagnoosimise osas. Patsienti süstitakse intravenoosselt KRG-ga annuses 1 g / kg kehakaalu kohta, seejärel kontrollitakse kortisooli plasmast 2 tunni pärast. Selline CRH annus on patsiendile ohutu ja ainult 20% juhtudest põhjustab selliseid kõrvaltoimeid nagu tachypnea ja kuumahood [32]. Ühes uuringus võrreldi 61 patsienti, kes said pikaajalist glükokortikoidravi, selle testi väärtust ITT-ga. Uuringu tulemused, võttes arvesse asjaolu, et diagnostika kriteeriumina valiti kortisooli tase 20 μg% (0,55 μmol / L), oli 85% juhtudest sama [32].

    Eeldatakse, et AKTH taseme muutuste uurimine KRG-i stimulatsiooni vastu võimaldab eristada 1-, 2- ja 3-NN-sid. Kui esimese astme 1-HH algne kõrge ACTH-i baasväärtus vastab CRH-i kasutuselevõtule, suureneb veelgi rohkem ja seejärel tõuseb aeglaselt esialgsele kõrgemale tasemele. 2-HH-ga ei esine AKTH algne madal tase KRG-i stimuleerimisel. 3-HH-ga on ACH-i esialgne madal ACTH vastus CRH manustamisele märkimisväärselt hüppeline ja jääb seejärel pikaks ajaks kõrgeks [33]. Selliste uuringute laiaulatuslikku levikut ja seega nende ammendavat hindamist ei ole veel saadud.

    Xiv. Laboratoorsed uuringud HH etioloogilise diagnoosimise kohta

    Kõige sagedamini on kroonilise 1-HH (umbes 75%) põhjus neerupealiste koorega autoimmuunne kahjustus, millele järgneb tuberkuloosne protsess [27]. Kuni viimase ajani tuvastati HH-i (idiopaatiline HH) autoimmuunne olemus, kõrvaldades selle muud võimalikud põhjused, eelkõige tuberkuloos. Tänaseks on paljudes uuringutes kindlaks tehtud "autoimmuunse adrenaliidi", antikeha neerupealise ensüümi 21-hüdroksülaasi (P450c21), spetsiifiline marker [9, 14]. Üksikasjalikum teave 1-XNN-i etioloogilise diagnoosimise ja immunogeneetika kohta on meie tulevases väljaandes kajastatud.

    HH labori diagnoosimise olemasolevad meetodid on erineva diagnostilise väärtusega ja seega erinevad näidustused. Kõige optimaalne sammupõhimõte. Sõltuvalt patsiendi seisundi raskusastmest algab uuring algstaadiumis kortisooli plasmakontsentratsiooni või lühikese süntaktiini testiga. Kui kahtlustatakse ägedat hüpotalamuse-hüpofüüsi funktsioonihäiret, viiakse läbi metürapoonkatse. AKTH-i basaalse taseme uuring võimaldab 1- ja 2-NN diferentseerimist. Alternatiivina võib selles osas kaaluda AKTH pikaajalise stimulatsiooni testi. Patsientide uurimine seoses NN tekke riskiga on problemaatilisem, kuna rikkumine võib olla minimaalse raskusega ja olla funktsionaalne. Sellises olukorras (nagu alati, alati) taktikad varieeruvad patsiendist patsiendini sõltuvalt konkreetsetest riskifaktoritest ja GGNS-i hinnangulistest düsfunktsioonidest. Selleks on soovitatav kasutada sünkroonseid, metotrafoone katseid ja ITT-i. CRN-stimuleeriva testi väärtus NN diagnoosimisel ei ole täielikult teada. 1-HH autoimmuunse geneesi spetsiifiline marker on antikehad neerupealise ensüümi 21-hüdroksülaasi suhtes.

    1. Endokriinsüsteemi haiguste diagnoosimise ja ravi algoritmid. / Toim. I.I. Vanaisa - M., 1995.

  • Kliiniline endokrinoloogia: juhend arstide jaoks. / Toim. N.T. Starkova. - M., 1991.

  • Azziz, R., Bradley, E., Huth, J., et al. J. Clin. Endokrinool. Metab. - 1990. - Vol. 70. - lk 1273-1279.

  • Borst G.C., Michenfelder H.J., O'Brian J.T. // N. Engl. J. Med. - 1982. - Vol. 302. - lk 1462 - 1464.

  • Constine L. S., Woolf P.D., Cann D., et al. // N. Engl. J. Med. - 1993. - Vol. 328. - lk 87 - 94.

  • Cunninham S.K., Moore A., McKenna T.J. // ark. Intern. Med. - 1983. - Vol. 143. - P. 2276 - 2279.

  • Dluhy R. G., Himathongkam T., Greenfield M. // Ann. Intern. Med. - 1974. - Vol. 80. - lk 693 - 696.

  • Donald R. A. J. Clin. Endokrinool. Metab. - 1971. - Vol. 32. - lk 225 - 231.

  • Falorni A., Nikoshkov A., Laureti S., jt. J. Clin. Endokrinool. Metab. - 1995. - Vol. 80, N. 9. - lk 2752 - 2755.

  • Grinspoon S.K., Biller B.M.K. J. Clin. Endokrinool. Metab. - 1994. - Vol. 79, N. 4 - lk 923 - 931.

  • Hagg E., Asplud K., Lithner F. // Clin. Endokriin (Oxf.). - 1987. - Vol. 26. - lk 221-226.

  • Hartzband P., VanHerle J., Sorger L., Cope D. // J. Endocrinol. Investeerima - 1988. - Vol. 11. - P.769 - 776.

  • Hjortrup A., Kehlet H., Lindholm J., Stentoft P. J. J. Clin. Endokrinool. Metab. - 1983. - Vol. 57. - lk 668 - 670.

  • Husebye, E. S., Rorsman, F., Batterle C., et al. // Proc. 10. rahvusvaheline endokrinoloogia kongress. - 1996. - [Abst. P3 - 1031].

  • Jasani, M.K., Freeman, P.A., Boyle, J.A., et al. // QJM - 1968. - Vol. 147. - lk 407-421.

  • Jenkins, D., Forsham, P.H., Laidlaw, J.C. et al. // Am. J. Med. - 1955. - kd. 18 - lk 3-14.

  • Jurney, T.H., Cockrell, J.L., Lindberg, J.S. et al. // rindkere. - 1987. - Vol. 92. - lk 292 - 295.

  • Kehlet H., Binder C. // BMJ. - 1973. - Vol. 2. - lk 147-149.

  • Landon J., Greenwood F.C., Stamp T.C.B., Wynn V. // J. Clin. Investeerima - 1966. - Vol. 45. - lk 437-449.

  • Leisti S., Perheentupa J. // Pediatr. Res. - 1978. - Vol. 12. - lk 272-278.

  • Liddle, G.W., Estep, H.L., Kendall, J.W. et al. J. Clin. Endokrinool. Metab. - 1959. - Vol. 19. - lk 875 - 894.

  • Lindholm J., Kehlet H. // Clin. Endokrinool. (Oxf.). - 1987. - Vol. 26. - lk 53-59.

  • Mai M.E., Carey R.M. // Am. J. Med. - 1985. - Vol. 79. - lk 679 - 684.

  • Meikle A.W., Jubiz W., Matsukura S. et al. J. Clin. Endokrinool. Metab. - Köide 29. - P. 1553 - 1558.

  • MeKee J.I., Finlay W.E. // Lancet. - 1983. - Vol. - P. 484.

  • Nelson J.C., Tindall D.J. // Am. J. Med. Sci. - 1978. - Vol. 275. - lk 165 - 172.

  • Nerup J. // Acta Endocrinol. - 1974. - Vol.76. - P.127 - 141.

  • Oelkers, W., Diderich S., Bahr V. // J. Clin. Endokrinool. Metab. - 1992. - Vol. 75. - lk 259-264.

  • Ort D.N. // Endocr. Rev. - 1992. - Vol. 13. - lk 164-191.

  • Reis A.F., Ferreira j.g., Shiota., Et al. // Proc. 10. rahvusvaheline endokrinoloogia kongress. - 1996. - [Abst. P3 - 634].

  • Rose L.I., Williams G.H., Jagger P.I. et al. // Ann. Inn Med. - 1970. - Vol. 73. - lk 49-59.

  • Schlageke R., Kornely E., Sauten R.T., Ridderskamp P. N. Engl. J. Med. - 1992. - Vol. 326.. - P. 226-230.

  • Schulte H. M., Chrousus G. H., Avgerinos P., et al. J. Clin. Endokrinool. Metab. - 1984. - Vol. 58. - lk 1064-1067.

  • Scott R. S., Donald R. A., Espiner E. A. // klin. Endokriin (Oxf.). - 1978. - Vol. 9. - lk 571 - 576.

  • Snow K., Jiang N.S., Kao P.S., Scheithauer B.W. // Mayo Clin. Proc. - 1992. - Vol. 63. lk 1055-1065.

  • Speckart P.F., Nicoloff J.T., Bethune J.E. // ark. Intern. Med. - 1971. - Vol. 128. - lk 761 - 763.

  • Spiger, M., Jubiz, W., Meikle, W. et al. // ark. Intern. Med. - 1975. - Vol. 135. - lk 698-700.

  • Võite Meeldib Pro Hormoonid