Addisoni tõbi või pronkshaigus on neerupealise koore patoloogiline kahjustus. Selle tagajärjel väheneb neerupealiste hormoonide sekretsioon. Addisoni haigus võib mõjutada nii mehi kui ka naisi. Põhiriski rühmas on inimesed vanusegrupis 20-40 aastat. Addisoni haigust iseloomustab tõsine kliiniline pilt progresseeruvat haigust.

Põhjustab Addisoni tõbi on ebanormaalsed, sealhulgas autoimmuunne (autoallergens), protsessid mis hävitavad neerupealise koores (tuberkuloos, süüfilis, neerupealise verevalum, kahepoolse primaarse või metastaseerunud kasvajate neerupealise amüloidoosist, Hodgkini tõbi ja nii edasi). Mõnikord on krooniline neerupealiste puudulikkus sekundaarne ja areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi (hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkus) kahjustatud funktsiooni tagajärjel.

Mis see on?

Addisoni tõbi on haruldane endokriinhaigus, mille tagajärjel kaovad neerupealised oma võimet toota piisavalt hormoone, peamiselt kortisooli. Seda patoloogilist seisundit kirjeldas kõigepealt Briti terapeut Thomas Addison oma 1855. aasta väljaandes pealkirjaga "Aeg-ajalt esinevate haiguste põhiseaduslikud ja kohalikud tagajärjed".

Iseloomulik

Seda haigust iseloomustavad järgmised kliiniliste sümptomite kompleksid: 1) asteenia ja adinaamia; 2) naha ja limaskestade pigmentatsioon; 3) seedetrakti häired; 4) arteriaalse vererõhu langus.

Pronkshaiguse sümptomid

Asteenia ja adinaamia (füüsiline ja vaimne väsimus ja impotentsus) on varaseimad, kõige püsivad ja olulised pronkshaiguse sümptomid. Kõige sagedamini ei saa haiguse algust täpselt kindlaks määrata. Ilma eelkäijatega areneb järk-järgult kiiresti kiire töö väsimus, mida tavaliselt tehakse ilma suure väsimuseta; esineb üldine nõrkus, mis kujuneb normaalsel eluviisil. Kiire väsimuse ja üldise nõrkuse tunded, olenevalt juhtumist, enam-vähem kiiret progressi, intensiivistavad ja viivad patsiendi seisundi pöördumatu üldise nõrkuse ja isegi täieliku füüsilise impotentsuse.

Muscle väsimus on väljendatud erineva tunne väsimust ja kurnatus, tulevad ju rohkem või vähem tõsine füüsiline stress: kõndimine, füüsiline töö, mõned patsiendid lõppjärgus haigus, isegi pärast söömist või muutused kehaasendit voodis. Mõnikord võib säilitada lihasjõudu, kuid iseloomulikult on lihased rehvid väga kiiresti ja vastupidiselt tervislikele ei suuda töötada pikka aega.

Et selgitada seda iseloomulik lihaste väsimus (lihaste väsimus) pakkuda patsiendile teha mitu korda pigistada poolt dünamomeetri ja iga järgneva aja jõumõõtetoosi kuvab väiksemaid numbreid vastavalt väheneb iga kord, lihasjõudu.

Lisaks lihaste asteeniat tekib vaimne asteenia ja vaimne apaatia tavaliselt üheaegselt. Adünämia ja asteenia tõttu on patsient sunnitud esmalt oma tööd vähendama, puhata sagedamini ja seejärel visata see täielikult voodisse. Üldine nõrkus võib olla nii teravalt väljendunud, et patsient vaevu pöördub voodis, vaevu vastab küsimustele, sest isegi väikseim vestlus rebib teda, väldib toitu. Patsient on tavaliselt täielikult teadlik. Ainult haiguse raske vormi viimases etapis võivad esineda vaimsed häired, depressiivne seisund, möödaminnes, krambid ja lõpuks ka kooma, mis lõpeb surmaga.

Naha pigmentatsioon (melasma) on kõige olulisem, silmatorkavam, tavaliselt haigusseisundi märgatav sümptom. Tänu rikkaliku ladestumise naharakud kohta Malpighian kiht ei sisalda rauda pigmendi (melaniini) naha määrdub originaal hall, pruun, pronks või suitsuse värvus mõnikord meenutades mulatto nahavärvi või neegrirassi. See algupära vaevumärgatav melasma võib ilmneda juba asteniastumisperioodil, harva melasma on esimene ja varajane sümptom.

Näol võib pigmentatsioon hõivata kogu naha pinda või paikneda individuaalsetes lemmikkohtades: valguse kokkupuutes olevatele kehaosadele (kõhu, kaela, käsivarsi, põiksuunaliste liigeste, palmaruvikettidega), kohtades, kus normaalne on suur pigmendi ladestumine (rindade nippel, munandik, välised suguelundid, naba ja päraku ümber); lõpuks on naha piirkonnad, mis puutuvad kokku ärrituse ja hõõrumisega riiete volditega, eriti pigmenteerunud, rihmad, rihmad, sidemed, samuti endiste keevade kohad, põletused, sinepplaastrid. Mõnikord ilmuvad üldiselt tumedale taustale nägu näol palju rohkem tumedamaid laigud, mille suurus ulatub sõrmede otsast kuni läätseni. Koos tugevate pigmentatsioonidega on ka naha piirkonnad, mis on halvasti pigmenteerunud või isegi täielikult puuduvad normaalsest pigmendist, mis eristuvad järsult ümbritseva pimedas naha taustal - nn vitiligo või leukodermaga.

Sageli on esinemishäri limaskestal, peenis peenises ja väikestel huultel erineva suuruse ja kujuga pruunid, hall-hallid või mustad täpid, mis on limaskesta huulte, igemete, põskede, pehme ja kõva mao peal, limaskestal. Limaskestade pigmentatsioon on väga oluline, peaaegu patognomooniline märk Eddisoni haigusest. Kuid me peame siiski tähele panema, et harvadel juhtudel võib Edisoni haiguse esinemise korral esineda limaskestade pindaktiivseid laikudeid. Mõnel Eddisonovi tõve kiirel arengul võib puududa naha ja limaskestade pigmentatsioon, nii nagu see on kustutatud, mitte-sümptomaatilised vormid ja haiguse varajastes staadiumides.

Seedetrakti häired on väga levinud. Keeruline isu, ebameeldiv maitse suus, süljevool, mitmed düspeptilised sümptomid, nagu rebenemine, rõhk ja raskustunne epigastimaalses piirkonnas, ja lõpuks on valu kõhupiirkonnas vaevavad patsiente, kellel ei ilmne selget põhjust. Sagedased sümptom iiveldus ja oksendamine on selge viskoosne, värvitu lima, mõnikord segatud sapi ilmumise hommikul tühja kõhuga, kohe pärast püsti voodi, mis meenutab hommikul oksendamise alkohoolikud. Tõsisematel, progresseeruvatel juhtudel on oksendamine tavalisem, mitte ainult tühja kõhuga, vaid ka pärast söömist ja joomist. Soole osa on peamiselt kõhukinnisus, harvem kõhulahtisus, vahelduvad kõhukinnisused. Mõnikord on kõhulahtisus haruldane koolera-sarnane iseloom. Maomahla sekretsioon on haiguse eri juhtudel ja staadiumides erinev; teatud korrapärasust ei täheldata, kuid kaugelearenenud juhtudel on sagedamini täheldatud hüpo- ja akslorhüdriaat. Kõhulahtisus võib olla ahilia esinemisel kas gastrogeenne või see võib ilmneda nõrga närvi suurenenud ärritavuse tõttu sümpaatilise närvi vähenenud tooniga või neerupealiste närvide mõju vähenemise tõttu sümpaatilisele närvile.

Samaaegselt seedetrakti häiretega ja mõnikord neist sõltumatutega on ka alaselja, hüpohondrias, küljel, rinnal või jäsemetel valusid. Need valud, siis teravad, mõnikord ilmuvad, siis püsivad, valuvad, igavad, ei suurene rõhu all, ei kiirguta kuskil. Kõhupuhitus võib mõnikord esineda krampide kujul, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine ning sarnanevad mao-kriisid laudadega. Ägeda põletiku esinemine kogu kõht võib põhjustada ägeda peritoniidi koondumist.

Seedetrakti ülalnimetatud häired võivad mõnikord domineerida haiguse üldisel kujul. Kuid vormid ei ole haruldased, kui neid ekspresseeritakse enam-vähem nõrgal määral või võivad haiguse käigus isegi peaaegu täielikult puududa. Igal juhul põhjustab nende häirete esinemine kaalu langust ja nõrgenemist patsientidel, kellel on juba adynamiia ja asteenia seisund.

Arteriaalse vererõhu langus (arteriaalne hüpotensioon) on oluline ja sagedane sümptom. Maksimaalne vererõhk on alla 100-90, isegi alla 60 mm, väheneb see minimaalselt, ehkki vähemal määral, ja pulssisurve väheneb. Harvadel juhtudel ei ole hüpotensiooni täheldatud või vererõhku vaid veidi vähendatud. Hüpotensioon sõltub närvilise sümpaatilise süsteemi toonuse vähenemisest kas neerupealiste anatoomiliste muutuste või nende funktsiooni vähenemise või anatoomiliste muutuste tõttu kõhu plexus ja sümpaatilise närvi sõlmedes.

Peale nende peamised sümptomid tuleb märkida mitmed muutused teatud elundites ja süsteemides. Nii et veres on enamikul juhtudest täheldatud mitmeid kõrvalekaldeid normist. Tavaliselt täheldatakse hüpokroomse tüübi kergekujulist aneemiat. Tavalise leukotsüütide arvuga toimub lümfotsütoos kõige sagedamini neutropeeniaga; vähem eosinofiilia ja monotsütoos. Rääkides lümfotsütoosist, tuleb märkida, et sageli täheldatakse nn tümiko-lümfikaalse staatuse. Vereplaatide arv, verejooksu kestus ja vere hüübimine ei anna normist erilisi kõrvalekaldeid. Haiguse raskust ja verd morfoloogilist pilti ei ole paralleelne.

Enamikul juhtudel leidke madal veresuhkur tühjaks. Vastavalt hüpoglükeemiale, glükoosi koormuse lõppedes või pärast lihasesisest süstimist saadud suhkrukokkuvust ei saada 1-2 mg adrenaliini nii tervetel kui ka tervetel juhtudel nii suurt tõusu, kõver ei lange pärast 2 tundi, kuid palju hiljem, ja algsest joonest allapoole jääv langus ei muutu. Süsivesikute puhul on täheldatud suurenenud vastupidavust; suhkrut ei tuvastata uriiniga kas pärast suurt süsivesikutekogust või pärast intramuskulaarset süstimist isegi 2 mg adrenaliini.

Kardiovaskulaarse süsteemi kõrval on lisaks juba arteriaalsele hüpotensioonile väike nõrk täidis ja pinge, rütmiline, tavaliselt kiire pulss. Süda ja aort on sageli hüpoplastilised. Kuulatakse aneemiat ja muutunud südamelihast tingitud anorgaanilisi süstoolseid helisid. Patsiendid kurdavad mitmesuguseid ebanormaalseid ebameeldivaid tundeid, südamepekslemise, hingeldamise ajal liikumisel ja vähimatki füüsilist pinget.

Kops on tihtipeale tuberkuloosne erineva arengu ja hüvitamise protsess. Tavapärane uriinianalüüs ei kaldu kõrvale normist, kuid sageli on neerude kontsentratsioonivõime vähenemine ja vee eritumine veekoguse all. Suguelundite funktsioon selgelt väljendatud juhtudel on peaaegu alati vähenenud: meestel libiido langus ja tugevuse nõrgenemine; naistel, sageli amenorröa; Kontseptsioon toimub harva ja rasedus katkeb sageli enneaegselt.

On osa ulatus neuro-psühholoogilise Lisaks adinamii ja väsimus suurenenud erutuvus, ärrituvus, volatiilsus meeleolu võib täheldada alguses, kuid peagi haiguse progresseerumist asendatakse väsimus, vähene energia, eespool mainitud peamise sümptomid adynamia ja väsimus, vähene energia, otsustamatus, apaatia, ükskõiksus ja depressiivne seisund täielikuks stuuporiks. Pearinglus kuni minestamine pole haruldane. Harvadel juhtudel on viimases etapis tegemist deliiriumiga, krampide ja kooma.

Patsiendid kurdavad külma eest. Temperatuur on normaalne või isegi madalam, kui kopsudes või sellega seotud nakkustes ei toimu aktiivset protsessi.

Mis Addisoni haigus tundub: üksikasjalikud fotod

Foto näitab, kuidas osa käest välja näeb koos Addisoni haigusega (pronks):

Naha pigmentatsioon Addisoni tõrjes

Eddisonovaja haiguse vormid

Kui on olulisi kardinaalseid sümptomeid, on see ilmselgelt tüüpiline haigusvorm. Siiski esineb sageli mittetäielikke, kustutatud haigusvorme (vormid fruses), kus esineb üks või kaks peamist sümptomit, ja siis on haigus tunnustamiseks suuri raskusi.

Erinevad: 1) asteenia, 2) seedetraktist, 3) melanodermist, 4) valulikud vormid. Viimane peaks sisaldama nn pseudoperitoniidi vormi, mille puhul võib tekkida tõsine kõhuvalu, püsiv kõhukinnisus, oksendamine, kõhupiirkonna tagasitõmbumine või kõhulahtisus, üldine depressioon ja südamepuudulikkuse suurenemine, mis põhjustab surma.

Ebaselged, kustutatud vormid peaksid sisaldama ka selliseid adynamia, asteenia ja hüpotensiooni seisundeid, mis esinevad ilma melanodermata, enam-vähem krooniliselt, mille alusel mõnikord ei esine neerupealiste anatoomilisi muutusi ja mida peetakse neerupealiste hüpofunktsiooni ja sümpaatilise süsteemi seisunditeks.

Lastel iseloomustab Eddisonovi haigust tugev pigmentatsioon, kõhulahtisus, väljendunud neuropsühhiaatrilised nähtused ja kiire liikumine, mis lõpeb surmaga. Vanas eas, raske asteenia, nõrkus, apaatia, unisus; surm tekib kahheksia sümptomitega. Pigmentatsioon on vastupidi kerge.

Diagnoos

Haiguse tunnustamisel melasma esinemise korral tuleb silmas pidada kõiki muid füsioloogilisi ja patoloogilisi seisundeid, mille puhul on täheldatud sarnase pigmendi välimust.

Seega peame meeles pidama tõhustatud pigmentatsiooni raseduse, krooniliste emakatõve ja munasarjade haiguste pärast; parkimine, mis ulatub kõikidesse kiirgusenergiaga kokkupuutesse (päike, kvartslambi ultraviolettkiirgus, röntgenkiirgus); vagantside naha pigmentatsioon ja inimesed, kes harva ise pesevad, ei muuda riideid ega kannata vatsusid; maksa pronksi tsirroos koos suhkurtõvega või ilma selleta, kus esineb maksa, põrna ja sageli glükoosuuria laienemine; mõnede maksapatsientidega, eriti kroonilise obstruktiivse kollatõbe põdevate kõhunäärme kasvaja või Vater papilla vähi puhul, niinimetatud sapiteede melasma; Göhche'i tõve (splenomegaalia, pärilikkus ja haiguse perekondlik iseloom) pigmenteerimine, selle haiguse põhjal mitmesuguste kahheksia (tuberkuloos, vähk, pernicious aneemia) korral tavaliselt ilma limaskesta pigmenteerimata; Lõpuks umbes arseeni melasma.

Haiguse diagnoosimine pigmentatsiooni puudumisel varajases staadiumis on alati keeruline, sest asteniat ja seedetrakti häireid võib täheldada ka haiguste korral, millel ei ole Eddisoni sümptomite kompleksiga mingit seost. Diagnoos kinnitab teiste haiguste hoolikat uurimist, patsientide jälgimist, haiguse progresseerumist, teiste sümptomite ilmnemist ja eriti naha ja limaskesta pigmenteerimist.

Kui tunnustatakse ühe asümptomaatilise mittetäieliku haigusvormi melasma puudumisel, tuleks kasutada järgmist: 1) provokatiivse pigmentatsiooni test (tarnitud linde või sinepide kipsi asemel areneb enam-vähem tugev pigmentatsioon); 2) lihaste väsimuse dünamomeetriline määramine; 3) kindlasti suhkrukõvera dünaamika veres enne ja pärast glükoosi koormamise lõppu või lihasesisest süstimist 1-2 mg adrenaliini; 4) testida pahaloomuliste süsivesikute suurenenud vastupidavust; 5) lümfotsütoos, monotsütoos ja sagedane gierosinefiilia veres; 6) tümiko-lümfikaalse seisundi tunnused; 7) kilpnäärme ekstraktide ja hüpofüüsi tagajäätmete pikenemise suurenemine.

Etioloogia

Selle haiguse etioloogiliste hetkedena tuleks kõigepealt asetada neerupealiste tuberkuloos; järgnes kaasasündinud puudumise või neerupealiste hüpoplaasia, infektsioon: süüfilis, difteeria, epideemia tüüfus, gripp, mitmesugused kasvajad ning hävitava protsesse ning hemorrhages, degeneratsiooni skleroos ja adrenaliinid.

Traumade, muljumised õhk, soole ifektsii ja isegi vaimse ebastabiilsuse märgitud etioloogilised tegurid arengus selge ja kustutatakse vormid pronksist haiguse ja nn funktsionaalne sümptomid healoomuline neerupealise puudulikkus või eddisonizma nähtused.

Patoloogiline anatoomia

Naha ja limaskestade pigmenteerunud piirkondade mikroskoopiline uurimine näitab, et pruuni ja musta pigmendi melaniini (mis ei sisalda rauda) terade ülemäärast ladestumist kõhupiirkonna kihi rakkudes ja naha sidekoeosas.

70% juhtudest leitakse tuberkuloosi all kannatavaid inimesi erinevatest etappidest, mille neerupealised peaaegu täielikult hävivad. Tavaliselt mõjutab tuberkuloosne granuloom närvisüsteemi ja päikesepõimiku läheduses asuvaid piirkondi. Seega põhjustab neerupealiste hävitamise protsess sageli muutusi sümpaatilise närvi kõhuosa olulistes osades. Ainuke harva on ainulaadne aktiivne keskendumine neerupealiste tuberkuloosile. Sageli esineb tuberkuloosne kahjustus teistes elundites, eriti kopsudes.

Puudumisel tuberkuloossete kahjustusi täheldati: kaasasündinud puudumisel aplaasia või hüpoplaasia neerupealiste hüpoplaasia ja atroofia neerupealise säsi ja kogu kromafiinkoe, hüpoplaasia või tsirrootilisest neerupealiste degeneratsiooni tõttu difundeeruda süfiliitiline protsessid gummas ja pärast ägedate põletike amüloidoosi kahjustuse pahaloomulise, tsüstiline degeneratsioon, kõhukinnisusega angioma, hemorraagia ja hematoomid, veenitromboos, neerupealiste emboolia, nekroos, suppurritus ja isegi ehhinokk kk.

Suurel osal juhtudest koos kõnealuste või muude kahjustuste neerupealise täheldatakse muutusi kõhu sümpaatiline ganglionides ja närve (degeneratsiooni ja retinitis närvirakke poolkuukujulised sõlmede skleroos ja taastamine närvikoe, hüpoplaasia, hävitamine ja kadumine kromafiinkoe ​​hajusalt path sümpaatiline närvi).

Väga harvadel juhtudel ei tuvastatud neerupõletikku ega sümpaatilist närvisüsteemi. Mõnikord leitakse tiumust perseens, lümfisõlmede, mandlite ja lümfikoe hüperplaasia keele juurest.

Praegune ja prognoos

Pronkshaiguse käik ja prognoos on väga erinevad sõltuvalt etioloogilistest hetkedest, haiguse olemusest, soovi edenemiseks, taandumisest ja taastumisest ning ühendatud haigustest.

Seetõttu on mõlemal päeval mõlemal juhul surmaga lõppevad nii ägedad juhtumid kui ka subakuursed juhud, kus surmajuhtum tekib 6-12 kuud pärast. Lõpuks on kroonilise healoomulise kulu juhtumid, mis kestavad paljude aastate jooksul spontaansete protsesside peatumiste ja retsidiividega, haruldased. On juhtumeid taastumise ka, eriti kui tekkepõhjused ja süfiliitiline pöörduv protsesse neerupealised või sümpaatilise närvisüsteemi Kriipsutage sümptomite ilmnemine eddisonova nn healoomulise neerupealise puudulikkuse tõttu.

Peame meeles pidama, et eddisoniki on ebastabiilne suhtes palju kahjulikke mõjutusi, näiteks: füüsiline väsimus, vaimne šokk, trauma, ägedate infektsioonide ja erinevate kaasuvad haigused - kõik, mis võib halvendada haiguse kulgu, et tuua patsiendi tasakaalust välja ja kiirus karistus.

Addisoni haigus või pronkshaigused

Neerupealiste ajukoor tekitab olulisi hormoone - glükokortikoide ja mineralokortikoide. Lisaks toodetakse selles endokriinses elus väike kogus suguhormoone.

Kui koorega mõjutab mis tahes patoloogilist protsessi, tekib patsiendil tõsine haigus - primaarne neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi). Sellel kroonilisel patoloogial on palju tagajärgi kogu organismi jaoks ja isegi eluohtlik.

Haiguse levimus on väike. On olemas 40-60 patoloogia juhtumit 100 000 elaniku kohta. Nüd kannatab Addisoni tõbi palju sagedamini. Eriti on see erinevus haigestumuse struktuuris patsientide soo järgi muutunud hiljuti märgatavaks.

Miks haigus esineb

Addisoni tõve põhjus on enamasti autoimmuunne põletik. Antikehad organismi enda rakkudele toodavad kaitsesüsteeme. Immuunsus võtab ekslikult võõrkudede ülejääkide koore ja hakkab selle hävitama. Kui enamik endokriinseid rakke on juba surnud, ilmnevad pronkshaiguse esimesed sümptomid.

Mis võib tekitada autoimmuunse agressiooni? Arstid ei saa ühemõtteliselt sellele küsimusele vastata. Tõenäoliselt on keha kaitsete patoloogia seotud pärilikkusega, geneetiliste mutatsioonidega, liigse insolatsiooniga (päikesevalgus, parkimisvoodid) ja ebasoodsate keskkonnatingimustega.

Autoimmuunprotsess põhjustab 80-90% haiguse juhtumitest. Neerupealise koorega hävitamine võib esineda muudel põhjustel. Seega tekitab haigus ebasoodsates sotsiaalsetes tingimustes tuberkuloosi. Tänapäeval põhjustab see nakkus umbes 10% kõigist kroonilise neerupealiste puudulikkuse juhtudest.

Harvem on haiguse põhjuseks trauma, kirurgiline hävitamine, tromboos, healoomuline või pahaloomuline kasvaja.

Olenemata primaarse neerupealiste puudulikkusest, on selle kliiniline pilt ja ravi printsiibid veidi erinevad.

Haiguse märgid

Selle haiguse sümptomid on seotud glükokortikoidi ja mineralokortikoidi puudulikkusega. Mõned märgid ilmnevad hüpofüüsi liigse stimuleeriva toime tõttu. Aju endokriinsed rakud üritavad tugevdada neerupealise koorega tööd, rõhutades suurt hulka troopilisi hormoone (peamiselt adrenokortikotropiini). Melan-stimuleeriv hormoon sünteesitakse ka hüpofüüsi. Addisoni haigusega kaasneb liiga palju selle eritumist ja seetõttu ilmneb naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon. Tume värvus on nii tugev, et see sai selle haiguse teise nime allikas - pronkshaigus (vt foto). Esimesed hüperpigmentatsiooni tunnused esinevad kohtades, kus nahk hõõrudes riiete, looduslike voldidena ja kirurgiliste õmbluste või armide kohas.

Iseloomulik pronksist nahavärv

Addisoni haigusega patsient on mures tõsise üldise nõrkuse pärast. Väsimus võib olla nii tõsine, et patsiendil on voodist väljas käimine, mõni samm või lihtsalt istuda.

Haigus on alati kaasas hüpotensioon. Vererõhk päeva jooksul on peaaegu alati alla 90/60 mm Hg. st. Kui patsient tõuseb järsult, suureneb hüpotensioon. Kui muudate keha asendit, võib see olla peapöörituse, silmapilgutuse väljalangemine, teadvusekaotus.

Neerupealiste koorega peamine puudulikkus põhjustab seedetrakti häireid. Patsient kaotab oma isu. Kiiresti hakkab kehakaalu alandama. Vaadeldud muutused toidu sõltuvuses. Võib juhtuda soola järele.

Seedetrakti häired ilmnevad iivelduse ja oksendamise, kõhulahtisuse tõttu. Need nähtused aitavad kaasa keha kiirele vähenemisele.

Patsientide emotsionaalne seisund on tavaliselt depressioonis. Eksperdid diagnoosivad sageli depressiooni ja muid häireid. Rasketel juhtudel võib tekkida psühhoos (luulud, hallutsinatsioonid, agressiivne käitumine).

Addisoni kriis

Addisoni kriis - see seisund areneb tänu korteksi hormoonide akuutsele puudulikkusele. Ilma ravieta põhjustab kriis patsiendi surma.

Tingimuste järsu halvenemise märke:

  • tugev lihasvalu;
  • oksendamine;
  • vererõhu järsk langus;
  • psühhoos;
  • teadvusekaotus;
  • krambid.

Vereanalüüsid näitavad glükoosi ja naatriumi järsu langust, kaltsiumi, kaaliumi ja fosfori kontsentratsiooni suurenemist.

Kuidas diagnoosida?

Esmaste neerupealiste vähese arvatavuse esinemist kontrollib endokrinoloog. Addisoni tõve diagnoos sisaldab standardseid või lühikesi adrenokortikotropiini katseid. Lisaks antakse patsiendile kortisooli, reniini, vere suhkru, elektrolüütide, adrenokortikotropiini ja täielikku vereanalüüsi vereanalüüs.

Seda haigust iseloomustavad:

  • katse ajal kortisooli ei suurene;
  • vere kortisool on vähenenud;
  • reniin ja AKTH on tõusnud;
  • hüponatreemia;
  • hüperkaleemia;
  • neutrofiilide ja eosinofiilide arvu suurenemine kogu vereproovis;
  • hüperglükeemia (veresuhkru tõus).

Lisaks on patsiendil soovitatav neerupõletike tomograafia ja ultraheliuuring, rindkere ja kõhuvalu, EKG, 24-tunnine vererõhu seire.

Meditsiiniline taktika

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ravi nõuab hormoonasendusravi. See taktika hõlmab pidevalt glükokortikoide ja mineralokortikoide.

Tavaliselt saab patsient ravimeid tablettide kujul. 60-70% päevasest annusest, mis manustatakse enne hommikusööki, ülejäänud - enne lõunat.

Kui on heaolu halvenemise oht (kriis), siis suurendatakse ravimi annust 50-100% võrra. Selliseid meetmeid on vaja ägedate haiguste, operatsioonide, vigastuste jms puhul.

Kui patsiendil tekib vererõhu järsk langus, hakatakse süstida hormoone süstimise teel (hüdrokortisoon).

Addisoni kriisi ravitakse samaaegselt hüdrokortisooni, naatriumkloriidi ja glükoosi manustamisega.

Pronkshaigus

Pronkshaigus on haigus, mida iseloomustab neerupealise koore hüpofunktsioon. Esimest korda kirjeldas pronkshaigust Addison (1855 g). Pronkshaigus on väga haruldane, see ilmneb tavaliselt keskmise vanusega meestel.

Prunaste haiguste põhjused Haiguse põhjuseks on kõige sagedamini neerupealiste tuberkuloosne, skleroosne või syfiitiline kahjustus (kortikaalne kiht). Selle haigusega väheneb kortikosteroidide tootmine, seejärel neerupealiste atroofia. Parasiitilised, seenhaigused, amüloidoos võivad põhjustada pronkshaigust. Mõnikord täheldatakse neerupealiste funktsiooni (kortikaalse kihi) vähenemist gripi, erysipelaste, difteeriaga.

Patoloogiline anatoomia. Atroofia, rütmihäirete muutused, neerupealiste koore kihi fibroos.

Bronze haigus - kliiniline pilt

Haiguse sümptomid võivad olla väljendunud või kustutatavad sõltuvalt neerupealiste kahjustusest. Raske vormidena on patsiendil unetus, väsimus, kehaline meeleolu, seksuaalne nõrkus, isutus, vaimne väsimus (mõnikord nõrkus).
Nende sümptomite põhjuseks on hormoonide (neerupealise koorega) tootmine, mis põhjustab kudede suhkru nälgimist, aldosterooni tootmise vähenemist ja maksa halvendamist glükogeeni abil.

Pronkshaiguse sümptomid Kui patsiendi välimine uuring on täheldatud: melasma, naha pigmentatsioon. See on kõik pronksist värvi nahk. Pronksist nahavärvus väljendub kohtades, mis on valguse või naha voldid, otsmikul, suguelundite piirkonnas, nibudel, armidel ja armidel. Lisaks hüperpigmentatsiooni kohtadele võib samuti täheldada dipigmenteeritud piirkondi. Kui ülemäärane pigmentatsioon (tavaliselt neerupealise koorega esmases kahjustuses) näitas AKTH suurenenud sekretsiooni, mis põhjustab intermediini suuremat sekretsiooni.

Samuti on olemas pronkshaiguste pigmendivabad vormid. Sellistel juhtudel ei mõjuta primaarne neerupealsust, kuid hüpofüüsi AKTH sekretsioon väheneb. Seda on sageli täheldatud pärast pikaajalist ravi steroidhormoonidega. Naha pronksvärv on kõige enam väljendunud põskede, huulte ja kõva mao limaskestale.
Pronkshaiguse korral esinevad seedetrakti rikkumise tunnused - iiveldust, isutus, oksendamine, kõrvetised, iiveldus, kõhukinnisus, achilia, nõrgenev kõhulahtisus või kõhukinnisus. Need häired on tingitud troofilistest veresoonte häiretest ja mineraalide ainevahetuse halvenemisest. Kardiovaskulaarsed häired ilmnevad hüpotensioonist, tahhükardia. Südame helid on summutatud, on löögi. Röntgenierakond määrab südame väikese suuruse. Peetud peavalud, peapööritus, kiire ärrituvus, unetus, hallutsinatsioonid, mis on põhjustatud aju ebapiisavast verevarustusest. Keha temperatuur on allpool normaalset, selle suurenemist täheldatakse termoürooside, tuberkuloosi mürgituse korral.

Iseloomustab erütrotsütoos ja polüklobuliat; Leukotsüüdid on normaalsed või suurenenud nakatumise ajal; märgistatud lümfotsütoos ja eosinofiilia. Kloor, naatrium, kolesterool veres väheneb ja kaaliumi tase suureneb. Ringleva veri maht on vähenenud; suurenenud vere viskoossus, albumiini tõttu suurenenud globuliinide sisaldus. Täheldatud silinduria, albumiinuria.

Reeglina vähendavad endokriinsed häired keha juukseid, peanahka, s.o. juuste väljalangemine. Suguelundite funktsioon väheneb, eritub uriiniga eritatav steroidhormoonide hulk oluliselt.

Haiguse käik

Allavoolu on kergeid, mõõdukaid, raskekujulisi pronkshaigusi, kestuse poolest on nad ägedad, alaägased ja kroonilised. Samuti on iseloomulik erinevate tegurite mõjul toimuvate kriiside areng - operatsioonid, vigastused, sünnitustingimused.

Diagnoos Pigmentivaba ja kustutatud pronkshaiguse tunnused on saavutatud vee-soolasisalduse taseme uurimisega. Pronkshaiguse korral on naatriumi ja kaaliumi suhte järsk langus plasmas, mis tavaliselt on 30, on soovituslik. Thorni test on oluline. 20-le AKTH-i kasutuselevõtuga pronkshaigusega patsientidel ei muutu eosinofiilide arv ja tervetel inimestel on järsk langus.

Diferentseeritud diagnoos Bronze haigus tuleb erineda pellagrast, pronksist diabeedist (hemokromatoosist), pigmentatsioonist rasedatel, sklerodermiaga. Hemokromatoosi iseloomustab suurenenud põrn, diabeedi areng, suurenenud maks. Kui pellagra pigmenteerimine tekib kätele, on ka diarröa, dementsus.

Pronkshaiguse ravi Neerupealiste kahjustuste tuberkuloosse etioloogiaga on välja kirjutatud streptomütsiini, ftivasiidi, streptomütsiini, PAS-i. See ravi viiakse läbi 10 päeva jooksul iga kuue nädala tagant. Rasketel juhtudel määratakse steroidhormoonid. Kui haiguse syfilitilises etioloogias viiakse tavaliselt läbi spetsiifiline ravi (biokinool). Mõnikord kasutavad nad deoksükortikosterooni (kristallid), mida tuleb süstida subkutaanselt.

Toit peaks olema rikas süsivesikute ja vaene kaaliumisisaldusega. Toitumisvajadus on sool vähemalt 15 grammi päevas.

Bronze haigus: võimalikud põhjused, sümptomid ja ravi

Pronks (Addison) haigus on neerupealiste koore ebaõige töö tõttu põhjustatud patoloogiline seisund. Patoloogia on krooniline, kulgeb pikka aega. Iseloomulikuks tunnuseks on elundi koore väliskihi terviklikkuse ja funktsionaalsuse rikkumine. Tavaliselt vastutab ta mitut tüüpi hormoonühendite tekitamise eest.

Üldteave

Pronkshaigus areneb koos hormoonide puudumisega, mis on põhjustatud neerupealiste koore ebaõigest tööst. Patoloogia areneb pikka aega, patsiendi seisund järk-järgult halveneb. Nähtuse levimus on suhteliselt väike: kõigist sada tuhandest inimesest tuvastatakse rikkumine keskmiselt neljas inimeses. Esinemissagedus ei ole seotud sooga. Vanurühma risk - 20-40-aastased kodanikud.

Neerupealiste koore funktsiooni halvenenud funktsiooni tõttu areneb pronkshaigus, mis aja jooksul võib põhjustada selle organi kriisi. See komplikatsioon on üks kõige tõsisemaid, võimalikke patoloogilisi seisundeid. Kõige sagedamini tekib kriis pärast tõsist nakkushaigust või kogemuse taustal närvilahku.

Bioloogia ja anatoomia

Kui me leiame spetsialiseeritud meditsiinilistest väljaannetest, pronkshaigusele pühendatud materjale, sellel teemalisi fotosid, siis suurimat tähelepanu pöörab muidugi neerupealiste pildid, tervena elundite ja patoloogiliselt muutunud võrdlus. Aga mis põhimõtteliselt see on?

Neerupulgad nimetatakse tavaliselt seotud organiks, endokriinsüsteemis sisalduv näärmeväli. See moodustumine asub inimkehas neeru pinnal. Neerupealised on tihedalt neeru pinnale. Nääre on moodustatud kahest elemendist: sisemine (aju), mis vastutab adrenaliini, noradrenaliini tekitamise eest; välist - seda nimetatakse ka kooreks. Selles valdkonnas lokaliseeritakse mitmesuguseid bioloogiliselt aktiivseid aineid tootvad protsessid. See toodab suguhormoone, mineraale, glükokortikoide.

Miks sa vajad seda?

Bronhe haigus areneb nende hormonaalsete ühendite puudumisega inimkehasse. Arstide poolt kehtestatud glükokortikoidid on ainevahetuse tagamiseks olulised. Ilma nendeta kaotavad toitainete vahetused, soolade ja vedelike tasakaal kudedes on häiritud. Selle kategooria hormoonid reguleerivad kemikaalide ja bioloogiliste protsesside kudesid ja organeid.

Mineraalkortikoidid vastutavad naatriumi, kaaliumi kontrollimise eest. Nende kontsentratsioon reguleerib rõhku arterites. Suguhormoonühendid - tekkinud väheses koguses aineid, mis reguleerivad suguelundite tööd.

Selleks, et neerupealised saaksid korralikult töötada, saadetakse siin hüpofüüsi kaudu impulsse. Kui teatud hormoonide kontsentratsiooni alandatakse, tekitab hüpofüüsi AKTH, aine, mis stimuleerib neerupealiste koore.

Kust probleemid tulid?

Prunsihaiguse peamine põhjus on bioloogiliselt aktiivsete ühendite koore vale süntees. Keha kas ei tooda üldse aineid ega too neid liiga vähe. Järk-järgult vähendab keha mitmesuguste hädavajalike komponentide sisu, mille vastutus on määratud suprakorteerilisele kihile. Üldjuhul esineb esmalt glükokortikosteroidide ebapiisav kontsentratsioon.

Pronkshaiguse põhjus on neerupealiste ajukoores esinevad auto-agressiivsed protsessid. Antikehad toodetakse inimese kehas, mis kahjustab elundi rakke. Kirjeldatud patoloogias muutuvad ajukoore struktuurid sihtmärgiks. Teadlased on pika aja jooksul uurinud pronkshaiguse põhjuseid ja sümptomeid, kuid siiani ei suutnud nad koostada loetelu teguritest, mis viivad antikehade genereerimisele. On tõestatud, et haigus on sagedamini perekondlik, päritud, registreeritakse lähisugulates.

Põhjused ja tagajärjed

Mõnedel juhtudel ei esine haruldaste haiguste korral haruldasi haigusi, kuna tuberkuloosi põhjustav toimeaine kahjustab organi kudesid. Praktikas on selliseid juhtumeid diagnoositud lõpmata väikese sagedusega, kuid neid ei saa tähelepanuta jätta. Reeglina tuvastatakse haigusetekitaja samaaegselt mitmes organis, mistõttu Addisoni haigusega kaasnevad muud haigused.

Mõnel juhul tuvastatakse pronkshaigus kui tüsistus pärast neerupealiste eemaldamist. Hakka patoloogia põhjuseks võib ravimeid soodustada neerupealise koore aktiivsust pärssivate ravimite pikemaajalist kasutamist. Haigus võib ilmneda kui organismis esineva vähivastase protsessi sümptom või metastaaside märkimine.

Manifest ilmingud

Neerupealiste koorega moodustunud bioloogiliselt aktiivsed ühendid reguleerivad muljetavaldavat protsenti kõigist inimkeha metaboolsetest protsessidest. See on pronkshaiguse sümptomite erakordne valik. Glükokortikoidi puudulikkusega seotud manifestatsioonid on kõige enam väljendunud. Manifestatsioonide tugevus määratakse kindlaks ainete nappuse taseme alusel.

Kõige iseloomulikum on naha muutustega patsientidel. Nad saavad ebatervisliku, kahvatu varjundi, muutuvad õhemaks, elastsus kaob. Üks tüüpilisemaid sümptomeid, mis põhjustasid nimetuse "pronkshaigus" välimus, on pigmenteerunud alade moodustumine.

Manifestatsioonid ja nende funktsioonid

Kõige selgem pigmentatsioon keha kokkuvolditud aladel ja avatud aladel. Kui keha üksikud elemendid on loomulikult rohkem pigmenteerunud kui ülejäänud keha, muutub värv oluliselt rikkaks. See on iseloomulik ümbritsevate piirkondade kubemele või nibudele. Sageli moodustavad patsiendid suu limaskestade pruunid laigud. See pronkshaiguse sümptom on seletatav AKTH-i aktiivse põlvkonnaga. See ühend on keemilise struktuuriga üsna lähedane ainele, mis stimuleerib melaniini tootmist.

Teine patoloogia nähtus on südamefunktsioonide parandamine ja veresoonte seisund. Südame lihase kontraktsioonide sagedus väheneb, liigutused ise nõrgenevad, käitumiste rütm kaob. Sümptomatoloogiat selgitab tasakaalustamatus kaaliumisisaldusega veresoonte süsteemis. Samal ajal väheneb rõhk arterites pidevalt. Selle põhjuseks on vee kaotus keha tõttu naatriumisisalduse puudumise tõttu.

Hormonaalne taust: oluline kogu kehale

Reproduktiivse süsteemi talitlushäirete puhul võib täheldada pronkshaiguse sümptomeid. Naistel on igakuise verejooksu perioodilisus häiritud, tsükkel kaob, halbu juuksed halvenevad. Nahk muutub vähem elastseks. Tugevaimas suguses ilmneb haigus libiido ja impotentsuse nõrgenemisest. Tingimus järk-järgult edasi areneb.

Hormoonide puudus mõjutab seedetrakti. Organites on nõrgenenud keemiliselt aktiivsete ühendite tekkimine mao- ja soole näärmetes. Selle tulemusena kannatab isik juhatuse rikkumise, iivelduse. Kõrge tõenäosusega võib areneda gastriit, peptiline haavand.

Manifestatsioonid ja probleemid: millal minna arsti juurde?

Tundub, et pronkshaigus on võimalik dehüdratsiooni teel. See nähtus on seotud vedeliku ja soola tasakaalustamatuses kudedes; tulemus on aktiivne niiskuse kaotus. Vee puudus mõjutab närvisüsteemi tööd, aju seisundi halvenemist. Võimalikud neuroloogilised häired, reflekside rike.

Dehüdratatsiooni korral muutub veri paksemaks, verevarustus halveneb ja verehüüvete tõenäosus suureneb. Perifeersed elundid ei saa vajalikus koguses hapnikku ja toitaineid verega.

Addisoni haigus mõjutab immuunsust. Kroonilise patoloogia taustal suureneb nakkushaiguste esinemissagedus.

Tagajärjed ja komplikatsioonid

Selle patoloogilise seisundi kõige tõsisemaks tagajärjeks on neerupealiste kriis. Võite kahtlustada seda asteniat, valu nimme piirkonnas, alajäsemes, kõhupiirkonnas. Testid näitavad, et neerud on akuutses vormis puudulikud. Võimalik kehatemperatuuri alandamine normaalsest allikast, harvem - palavikuline seisund talub väga tugevasti.

Kuidas selgitada?

Kui kahtlustate Addisoni haigust, saadetakse patsiendile vereanalüüsid. Neid neerupealise koore kahjustuse taseme kindlaksmääramiseks on võimalik läbi viia instrumentaalseid uuringuid. Eeldades, et teil on pronkshaigus, peate ennekõike kontrollima vere biokeemiat ja tegema üldist uuringut. Haigusega muutub leukotsüütide ja erütrotsüütide suhe, teatud hormonaalsete ühendite sisaldus väheneb, AKTH-i kogus suureneb normi suhtes. Naatriumi kontsentratsioon väheneb, kuid kaaliumisisaldus vereringesüsteemis leitakse üleliigses mahus.

Selle seisundi selgitamiseks tuleb analüüsida uriini. Hinnake ainevahetuse toodete sisu ja nende seost üksteisega, pöörake erilist tähelepanu testosteroonile ja ainetele, mis tekkisid selle lagunemise ajal.

Kontrollige kõiki!

Võttes arvesse pronkshaigust, tuleb patsiendile suunata sünktaheeni depoo. AKTH-i sarnane sünteetiline ühend viiakse kehasse. Tervislik inimene pärast süstimist aktiveerib kortisooli tootmise organismis. Pronkshaiguse korral pole selline vastus fikseeritud.

Instrumentaalsete tehnikate seas on kõige populaarsemad ja kasulikud uurimisvõimalused elektrokardiogramm, CT skaneerimine, MRI ja röntgenograafia.

Kuidas võidelda?

Terapeutiline kursus on suunatud hormonaalse tasakaalu taastamisele organismis. Mõnel juhul on näidustatud asendusravi. Patsiendil on ette nähtud sünteetilised ained, mis on struktuurilt sarnased neerupealise koorega tekitatud hormoonidega. Organisatsiooni kriis nõuab kiiret kvalifitseeritud abi. Hüdrokortisoon süstitakse veeni, asetatakse soolalahusega dekstroosi lahused tilguti.

Kas saate end kodus aidata?

Prunikahjustuse rahvateraapia on lubatud üksnes abistava abimeetmena. Asendage need retseptid hormonaalsed ravimid ei ole võimalik. Populaarne tarkus Addisoni haiguses soovitab kasutada geraniumi infusiooni. Neljal värskel lehel keetke klaasi vett. Rohelised võivad asendada eelnevalt purustatud kuivatatud taimede teelusikatäis. Rohk nõutakse 10 minuti jooksul keeva veega, seejärel kasutatakse toiduga asemel toitu. Geraniumi infusiooni võib võtta mitu korda päevas.

Sarnaselt kasutatakse koduse ravi puhul ka horsetaile. Infusioon valmistatakse samamoodi nagu geranium, mida kasutatakse toiduna rohkem kui neli korda 24 tunni jooksul. Ühekordne annus on pool tassi.

Usutakse, et kasu võib minna lumikelladesse. 40 õisiku korral võta veinikvartal viina ja 40 päeva nõuda valgusküllases ruumis. Valmistooteid kasutatakse toidus kolm korda päevas, 20 tilka.

Praegune ja tulevik

Praegu ei ole arstil teavet pronkshaiguse arengu ennetamiseks võetavate võimalike meetmete kohta. Kui patoloogiline seisund ilmneb, on prognoos suurel määral määratud häire taseme ja staadiumiga, millega seda oli võimalik märkida. Parimad väljavaated on muidugi ka need, kes taotlesid õigeaegselt kvalifitseeritud abi. Kui teete diagnoosi varases staadiumis, leiate õige ravi ja järgige täpselt arsti soovitusi, võite loota soodsale tulevikule. Kui te ei kasuta asendusravi, siis seisund halveneb pidevalt, mis varem või hiljem võib olla surma põhjustaja.

Pronkshaigus, põhjused, sümptomid, ravi

Närviline naha värvus, mis on üks kõige nähtavaid kannatuste märke, on nn närvisüsteemi neerupealiste haigus, mille põhjuseks on krooniline neerupealiste puudulikkus hävitava protsessi, tavaliselt tuberkuloosse kaseose või nende atroofia tagajärjel.

Esimest korda kirjeldas haigust Addison (1855), kes näitas patsientide üldist nõrkust ja ammendumist, südame aktiivsuse järsust nõrgenemist, seedetrakti seedetrakti hägustumist ja naha värvuse eripärast muutumist neerupealiste kahjustustega.
Anatoomiliselt on neerupealiste kahepoolne kahjustus kõige sagedamini tuberkuloosne kiuline kaseoosne protsess, harvem süüfilis või sugurakkide ja medulla kaasasündinud atroofia. Patoloogilised muutused leitakse päikesepõimikus ja sümpaatilise kere kõhuosas. Tuberkuloosi korral neerupealiste kaotusega leidub alati teisi tuberkuloosi lokaliseerivaid kohti, näiteks lümfisõlmedes, kuseteedes ja skeleti süsteemis. Süda on väiksema suurusega ja esineb pruuni atroofia pilt; neerude osa - tuumarakkude nekroosist tingitud toksilise nefroosi nähtus. Vere ja lümfisõlmed on laienenud. Nahal on palju melaniini pigmendi.

Pronkshaiguse patogenees

Olulist lagunemist neerupealiste atroofia või progresseeruva väljalülitamine vähemalt 5/6 elundi parenhüümi viib ebapiisav moodustumist neerupealsete hormoonid (deoksükortikosterooni and-ai.) Terava häireid normaalse vee-soola vahetuse: naatrium (NaCl) ei säili veres ja eritub neerude kaudu koos suure koguse veega, tekib keha rasvade dehüdratsioon, vere vähenemine ja paksenemine, vererõhu langus. Mõned pronkshaiguse sümptomid - arteriaalne hüpotensioon, hüpoglükeemia, põhiaine metabolismi vähenemine - olid varem seotud peamiselt ebapiisava adrenaliini moodustumisega, s.t. medullaarse aine kahjustusega. Kuid praegusel ajal, koos meie teadmiste laiendamisega erinevate neerupealiste koore hormoonide mitmekesisele funktsioonile, on tendents seostada üha rohkem haiguse tunnuseid kortikaalse kihi kahjustusega. Krooniline puudulikkus seisneb eelkõige haiguse iseloomulike ägenemiste, "kriiside", haiguse lõppperioodi põhjal. Mürgine kriiside esineda iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, minestus, vähendades massi vere ja kudede vedeliku, uriinieritust tõttu järsk langus sügisel ringlusse neerudes, ja hilisemad hüpoglükeemia vere uurea, järelejäänud lämmastiku, sulfaadid ja kaaliumi ioonid.

Neerupealiste kahjustuste tekkimisel pronkshaiguse puhul on oluline tähtsustada neurogeenseid tegureid, eriti arvestades neerupealise aktiivsuse tõestatud neuro-vegetatiivset reguleerimist ja neerupealise aktiivsuse tihedat seost emotsionaalsete kogemustega.
Punase pigmendi (melaniini) moodustumise mehhanismi ei saa lõplikult selgitada; Eelnevalt rõhutati selle keemilist afiinsust adrenaliini suhtes, kuid samal ajal tunnustavad nad teatud ensüümi rikkumist peamist tähtsust nahas.

Prunsihaiguse kliiniline pilt

Patsiendid kurdavad püsivat nõrkuse, vähenenud võimekuse, ristluu valu, isutuskaotuse, närvide ja seksuaalse nõrkuse tunnet. Kriisikäitumine terminalis perioodi nõrkus patsientidel on tingitud veresoonte kokkuvarisemise ja.protekaet naha jahutamiseks, krambid minestamine, õhupuudus, terav - Vererõhk tilk (näiteks allpool maksimaalselt 60 mm), iiveldus, oksendamine (hloropenicheskoy) ja katastroofiliselt kiire kaalulangus.
Eriti omapärased on naha muutused, mis erinevalt näiteks vähi kahheksist säilitab oma elastsuse ja on selle värvi silmatorkav, mis meenutab esmamulje tugevat tan. Nahasarnased, armid pärast operatsioone, põletusi jms on turvavöö, aksessuaaride ja suguelundite rõhualased punktid eriti teravad. Samuti leitakse suuõõne pigmendilaikude limaskestale. Haigus on seotud olulise kahjustuse metaboolsete ja biokeemilised muutused: suurendamine kaaliumi sisaldus veres ja vähendada seda uriiniga, vähenedes kloriidi veres ja suurendavad nende isoleerimist uriiniga, madala veresuhkru ja kolesterooli, samuti järsu vähenemise eraldamise 17-ketosteroidideks uriiniga. Lisaks täielikule haiguse vorm, nn isoleeritud jäetud vormid haigus, mis on iseloomulik väike sümptomatoloogiaga: nõrkus, kalduvus pigmentatsiooni arteriaalse hüpotensiooni, nägemise võime vesi-soola vahetuse jt.

Diagnoos põhineb melasma ja hüpotoonilise sümptomite kompleksil. Harvadel juhtudel oli nimmepiirkonna röntgenograafia abil võimalik avastada kaltsifikatsiooni neerupealis, mis kinnitas nende fibrokaseosise kahjustuse esinemist. Naha biopsia tuvastab melaniini liig. Kahtlastel juhtudel kinnitab diagnoosi desoksükortikosterooni, kortiini ja lauasoolaga ravimise heaks. Ülaltoodud biokeemilised muutused on asjakohased.
Eristavad pronksist haiguse kontosid mitmeid pellagra haiguse hemochromatosis (pronks diabeet), skleroderma, kahheksia, vähk, tuberkuloos, ja nii edasi. E., rasked kollatõbi (melas ikterus), alates naha pigmentatsiooni raseduse, sapikivitõbi, Gravesi tõbi, malaaria hemelanoosist, argiriastest jne. Kõiki neid valusaid vorme iseloomustavad eripärad: pellagrale on iseloomulikud põletikulised ja düstroofsed naha muutused sekundaarse pigmentatsiooniga ja kõige tähtsam on lokaliseerimine kätes kehaosad on päikesele üldiselt avatud, kõhulahtisus ja demüümiline seisund; hemokromatoos (vastasel korral pigmenti tsirroosi, pronks diabeet) on laienenud maksa ja põrna, liigne raua ladestumist hemosideriiniks nahas ja siseorganites, eriti maksa, pankrease kahjustusi soodustab diabeedi teket jms. d.


Prognoos. Pronkshaigus on progresseeruv haigus, mis lõppes surmaga kõigil juhtudel, välja arvatud haruldased süüfilised vormid, kui protsessi oli võimalik spetsiifilise ravi abil edasi lükata. Praegu tuberkuloosi spetsiifilise ravi ja neerupealiste koorega steroidide asendusravi edukuse tõttu on haiguse kulgu mõnevõrra leevendatud neerupealiste tuberkuloosi korral ja nende aeglaselt progresseeruv atroofia. Tuberkuloosi kaotus, välja arvatud neerupealised, muud elundid, halvendab haiguse kulgu. Bronhidehaiguse all kannatavaid haigusi on raske maksta, sest kaasnevad infektsioonid võivad põhjustada glükogeeni madalat sisaldust maksas. Infektsioonide ajal glükogeeni reservi kahanemine on veelgi suurem, patsiendid ei anna temperatuuri ja leukotsüütide reaktsiooni: sageli 7-10 päeva pärast infektsiooni tekkimist sureb surm hüpoglükeemilise kooma seisundis.

Pronkshaiguse ravi

Suhteline kompenseerituse seisundi säilitamiseks peavad patsiendid jälgima maksimaalset puhkeaega, piirduma töökoormusega, vältima igasuguseid nakkusi; tuberkuloosist või süüfilisest, kasutatakse sobivat ravi. Hiljuti on teatatud, et streptomütsiini tuberkuloosi etioloogias on kasulik toime (koos asendusraviga). Glüko-geniini säilitamiskohtade säilitamiseks peavad patsiendid võtma süsivesikuid kord mitu korda päevas, neid küllaldaselt soolad: võtma naatriumkloriidi ravimina kapslitena 0,5-10,0-20,0 päevas, olenevalt naatriumi sisaldusest vereseerumis. Määra kaaliumisisaldusega toit, mis suurendab naatriumsoolade toimet.
Naatriumsooladest on eriti soovitatav laktaat, tsitraat ja vesinikkarbonaadid. Kerge juhtudel suurendab see soola režiim juba üldist toonust, düspeptilised nähtused (iiveldus ja oksendamine) kaovad, kehakaalu tõus, naha pigmentatsioon väheneb veidi. Raskematel juhtudel, eriti kriiside ajal, on vajalik deoksükortiko-sterooni ja kortikooli süstimine. Cortin (hormoonide segu sisaldava neerupealiste koorega ekstrakt) säilitab naatriumi vereseerumis, peatades selle iooni märkimisväärse kadu uriinis ja osaliselt reguleerides selle üleminekut rakkudest vedelasse keskkonda. Raskekujulise kollapsi korral manustatakse kortikonit iga 4... 6 tunni järel veeni kombinatsioonis suures koguses 5% naatriumkloriidi ja glükoosi lahusega. Hiljuti on kasutatud neerupealise sünteetilist hormooni - deoksükortikosterooni -, mis suurendab dramaatiliselt vere massi, reguleerib plasma elektrolüütide koostist ja suurendab vererõhku; Kuid see puhas ravim on ohtlik ülemäärase kerge võimaluse tõttu, eriti naatriumirikas ja kaaliumisisaldusega raviskeemides.
Sisemine ravimi deoksükortikosteroon määratakse 5-10-20 mg päevas, olenevalt haiguse tõsidusest, intramuskulaarselt. Deoksükortikosterooni ravis tuleks eriti jälgida vee ja soola metabolismi, kuna see aitab kaasa soolade ja vee säilimisele ning patsient võib turse tekkida. Viimane võib sõltuda ka osaliselt samaaegsest südamepuudulikkusest, kuna deoksükortikosteroon võib põhjustada (üleannustamisel) vererõhu tõusu ja südametegevuse nõrgenemist. Mõned autorid ei soovita deoksükortiko-sterooni määramist, välja kirjutada suur hulk naatriumkloriidi ja piirata kaaliumisisaldust toidus. Deoksükortikosterooni võib välja kirjutada ka spetsiaalselt valmistatud kristallide kujul, mis sisestatakse patsientide naha alla (pikaajalise "depoo" hormooni moodustumine). Varasemalt soovitatav adrenaliin Addisoni tõve ravimisel on praktiliselt ebaefektiivne. Samuti on soovitav inokuleerida glükoos askorbiinhappega veeni ja askorbiinhapet suu kaudu, 250-300 mg päevas.

Võite Meeldib Pro Hormoonid