Hüpofüüsi on inimese keha kõige olulisem näär. Näärme ülesanne on toota hormoone, mis reguleerib teiste hormoonide tootmist, säilitades seeläbi normaalse kehavigastuse. Kui hüpofüüsi hormoonid on puudulikud või liigsed, arendab inimene mitmesuguseid haigusi.

Elundite puudumine põhjustab järgmisi haigusi:

Hormoonide liig hoiab välja:

  • hüpertüreoidism;
  • hüperprolaktineemia;
  • gigantism või akromegaalia;
  • Itsenko - Cushingi tõbi.

Põhjused

Erinevad tegurid mõjutavad nääre toimimist.

Hormoonide puudumine provotseerib:

  • aju kirurgia;
  • äge või krooniline aju vereringe kahjustus;
  • kokkupuude;
  • hemorraagia ajukoes;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • kaasasündinud kahjustus hüpofüüsi jaoks;
  • ajukasvajad, mis suruvad hüpofüüsi;
  • aju põletikulised haigused (meningiit, entsefaliit).

Nääre hüperfunktsioon on enamasti hüpofüüsi adenoom - healoomuline kasvaja. Selline kasvaja põhjustab peavalu ja kahjustab nägemist.

Närvisüsteemi puudulikkusega seotud haiguste sümptomid

  1. Hüpotüreoidism on haigus, mille puhul väheneb kilpnäärme funktsioon. Peamised sümptomid: püsiv väsimus, käte nõrkus, madal meeleolu. Kuiv nahk, rabedad küüned, peavalud ja lihaste valud.
  2. Kääbus Esimesed haigusnähud leitakse alles teises või kolmandas eluaastal. Laps kasvu ja füüsilist arengut aeglustab. Kui ravi alustatakse õigeaegselt, saab normaalset kasvu saavutada. Täiskasvanutel peaksid sellised inimesed võtma soohormoone.
  3. Diabeet insipidus väljendub sageli urineerimisel ja janu. Päeva jooksul võib inimene toota kuni 20 liitrit uriini. Põhjus hormooni vasopressiini puudumisel. Ravi võib viia täieliku taastumiseni, kuid see ei juhtu alati.
  4. Hüpopiituitarism on haigus, mille puhul on kahjustatud eesmise hüpofüüsi hormoonide tootmist. Haiguse sümptomid sõltuvad sellest, milliseid hormoone toodetakse väikestes kogustes. Naised, nagu mehed, võivad kannatada viljatusena. Naistel esineb haigus menstruatsiooni puudumisel meestel - impotentsuse, sperma arvu vähenemise ja munandite atroofia kujul.

Hüpofüüsi hormoonide liigse koosseisuga seotud haiguste sümptomid

  1. Hüperprolaktineemia on haigus, mis põhjustab sageli naistel ja meestel viljatust. Üks peamisi märke on naiste ja meeste piimanäärmete piima vabastamine.
  2. Gigantism tuleneb kasvuhormooni liigsusest. Haigus jõuab 2 meetri kõrgusele, tema jäsemed on väga pikad ja pea on väike. Paljud patsiendid kannatavad viljatuse all ja ei ela vanadusele, kuna nad surevad komplikatsioonide tõttu.
  3. Akromaagia tekib ka kasvuhormooni ülepakkumise tõttu, kuid haigus areneb pärast kehade kasvu. Haigust iseloomustab kolju, käte, jalgade näoosa suurenemine. Ravi eesmärk on vähendada hüpofüüsi funktsiooni.
  4. Itsenko haigus - Cushing. Raske haigus, millega kaasneb rasvumus, kõrge vererõhk, vähenenud immuunsus. Naistel, kellel on see haigus, kasvavad vuntsid, menstruaaltsükkel on häiritud ja viljatus areneb. Mehed kannatavad impotentsuse ja suguelundi vähenemise tõttu.

Hüpofüüsi adenoomide märgid

  • peavalu, mis ei vabasta valuvaigistite kasutamisest;
  • nägemishäire

Lisaks ilmnevad mõni muu endokrinoloogiline haigus (akromegaalia, Itsenko-Cushingi tõbi jne).

Diagnostika

Kui te arvate, et on tegemist hüpofüüsi haigusega, peab inimene pöörduma endokrinoloogi poole. See on arst, kes ravib inimestel kõiki hormonaalseid häireid. Esimesel kohtumisel tunnustab arst patsiendi kaebusi, krooniliste haiguste ja pärilike eelsoodumuste esinemist. Pärast seda määrab arst arstliku läbivaatuse. Esiteks - see on hormoonide vereanalüüside edastamine. Samuti võib endokrinoloog määrata aju ultraheli, arvutatud või magnetresonantstomograafia.

Ravi

Hüpofüüsi haiguste ravi on pikk ja sageli elukestev protsess. Väiksema funktsiooni korral määratakse patsiendile asendusravi. See hõlmab hüpofüüsi enda hormoone ja muid sisesekretsiooni näärmeid. Kui hüperfunktsioonide näärmed on määratud ravimid, mis pärsivad selle funktsiooni.

Kuidas on hüpofüüsi häired?

Hüpofüüsi peamine osa inimese endokriinsüsteemist asub ajus. See asetseb Türgi sadula õõnsuse aluses. Hüpofüüsi suurus on tühine ja täiskasvanu kehakaal ei ületa 0,5 g. See nääre toodab umbes kümmet erinevat hormooni, mis vastutavad kogu organismi normaalse töö tagamise eest. See funktsioon võtab selle esiosa. Tagumist osa või neurohüpofüüsi peetakse närvirakkude derivaatiks.

Hüpotalamus on vahepealses ajus paiknev jaotus. See reguleerib keha neuroendokriinset aktiivsust ja homöostaasi. Hüpotalamuse tunnuseks võib pidada asjaolu, et see on seotud peaaegu kogu närvisüsteemi närviteega. See osakond töötab hormoonide ja neuropeptiidide tootmisel. Koos hüpofüüsi vormiga moodustab see hüpotalaam-hüpofüüsi süsteem, mis tagab kogu organismi harmoonilise toimimise.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi rike

Hüpofüüsi ja hüpotalamuse häire põhjustab tõsiseid tagajärgi inimese kehale. Enamikul juhtudel esineb teatud hormoonide (TSH, ACTH, STH, FSH, LH, prolaktiin) tootmine kahjustusega. Nende väike või vastupidi kõrge kontsentratsioon on täheldatud.

Kõige sagedamini täheldatakse adenomi moodustamisel hüpofüüsi funktsioonihäireid. See on healoomuline kasvaja, mis võib asuda ka teistes aju piirkondades. See kasvab üsna aeglaselt, kuid suudab vabastada suuri hormoonide annuseid. Seejärel võivad tekkida tõsised ainevahetus- ja endokriinsed häired, mis põhjustavad kogu inimkeha ebaõnnestumist. Mõnikord esineb juhtumeid, kus pahaloomulised kasvajad diagnoositakse hüpofüüsi (düsfunktsioon on sümptom, mis esineb). Selle patoloogiaga kaasneb hormoonide kontsentratsiooni vähenemine aju piirkonnas.

Selliste hüpofüüsi häiretega, mis on seotud kasvajaprotsessidega, käivituvad mitmed tegurid. Nende hulka kuuluvad raske haigusjuht ja teatud patoloogiate esinemine raseduse ja sünnituse ajal, ajukahjustus ja närvisüsteemi mõjutavate nakkushaiguste esinemine. Samuti mõjutavad regulaarsed ja pikaajalised suukaudsed kontratseptiivid kahjulikku toimet. Sõltuvalt kasvaja poolt toodetud hormoonist jagatakse kortikotropiin, somatotropiin, türeotropiin ja teised.

Hüpofüüsi hüperplaasia võib põhjustada ka selle töö häireid iseloomuliku hüperfunktsiooniga. Seda patoloogiat põhjustab näärmekoe ületäitumine. See tingimus peaks olema kindlaks määratud tänapäevaste diagnostiliste meetoditega, kui kasvaja kahtlustatakse.

Rikkumiste põhjused

Hüpofüüsi häirete põhjusteks peetakse järgmisi negatiivseid tegureid:

  • ajuoperatsioon, mis põhjustab selle osakonna kahjustamist;
  • hüpofüüsi häired, mis võivad olla ägedad või ilmneda järk-järgult (krooniline protsess);
  • peavigastuste tagajärjel hüpofüüsi kahjustus;
  • teatud epilepsiavastaste, antiarütmikumide, steroidhormoonidega seotud probleemide ravimine.
  • nakkuslik või viirushaigus, mis põhjustab aju ja selle membraanide kahjustusi (sealhulgas meningiit ja entsefaliit);
  • vähktõve probleemide ravis kiiritamise negatiivne tulemus;
  • hüpofüüsi kaasasündinud patoloogiad ja muud põhjused.

Hüpofüüsi haigused, mis tekivad hormoonide puuduse taustal

Hüpofüüsi töö, mida iseloomustab selle funktsioonide vähenemine, põhjustab järgmiste haiguste arengut:

  • hüpotüreoidism. Hüpofüüsihormoonide puudumine, mille sümptomid peetakse intellekti võimete vähenemiseks, tugevuse kadu, püsiv väsimus, kuiv nahk jt, põhjustavad kilpnäärme talitlushäireid. Kui hüpotüreoidismi ei ravita, põhjustab see lastel füüsilise ja vaimse arengu hilinemist. Vanemaealisel ajal võib hormoonide puudumine provotseerida hüpotüreoidse kooma koos järgneva surmaga;
  • diabeet insipidus. Hüpotalamuses tekib antidiureetilise hormooni puudus, millest hiljem siseneb hüpofüüs ja veri. Sellise rikkumise tunnused - suurenenud urineerimine, pidev janu, dehüdratsioon;
  • kääbustus See on üsna haruldane haigus, mis areneb 1... 3-l inimesel kümnest tuhandest. Püssiroos on poiste hulgas rohkem levinud. Kasvuhormooni hüpofüüsi puudumine põhjustab laste lineaarse kasvu aeglustumist, mida kõige sagedamini diagnoositakse 2-3 aasta vanuselt;
  • hüpopituitarism. Selle hüpofüüsi haiguse arenguga täheldatakse selle eesmise laba düsfunktsiooni. Selle patoloogiaga kaasneb teatud hormoonide tootmise vähenemine või nende täielik puudumine. Selline hüpofüüsi rikkumine kutsub esile negatiivseid muutusi kogu kehas. Hormoonist sõltuvad elundid ja protsessid (kasvu-, seksuaalfunktsioon ja teised) on eriti tundlikud. Kui see näär ei suuda hormooni toota, on seksuaalse soovi langus või täielik puudumine, meestel esineb impotentsus, naiste amenorröa, kehahoolade kadumine ja muud ebameeldivad sümptomid.

Hüperfunktsiooni haigused hüpofüüsi

Hormoonide liigse sekretsiooniga tekivad naistel ja meestel järgmised hüpofüüsi haigused:

  • hüperprolaktineemia. Selle haigusega kaasneb prolaktiini kõrge tase, mis põhjustab viljatust mõlemas sooles. Meestel ja naistel on piimanäärmetest väljumine. Samuti on seksuaalsoovi langus. Seda haigust diagnoositakse kõige sagedamini 25-40-aastastel noortel naistel. Meestel on hüperprolaktineemia palju vähem levinud;
  • gigantism, mis on tingitud somatotroopse hormooni ülemäärasest tootmisest. Inimene on liiga intensiivne lineaarne kasv. Ta muutub väga pikkadeks, tal on pikad jäsemed ja väike pea. Sellised patsiendid surevad sageli sagedaste komplikatsioonide tõttu sageli. Kui see patoloogia esineb küpsemas eas, siis akromegaalia areneb. Selle rikkumise esinemisel tekib käte, jalgade, näo laienemine, kõigi sisemiste organite suurenemine. See negatiivne protsess põhjustab südameprobleeme, neuroloogilisi häireid;
  • Itsenko-Cushing'i haigus. Selle patoloogiaga kaasneb adrenokortikotroopse hormooni taseme tõus. Isikule diagnoositakse osteoporoos, arteriaalne hüpertensioon, rasvumine (nägu, kael ja keha), diabeet ja muud terviseprobleemid paksenevad. Patsiendi välimusel on iseloomulikud tunnused.

Patoloogiate sümptomid

Endokrinoloog on arst, kes saab aidata teatud probleeme hüpofüüsi meestel ja naistel.

Seda tuleks käsitleda, kui täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • nägemiskahjustuse olemasolu, millega kaasneb mõni piiratud taju ja peavalu;
  • naiste menstruaaltsükli häired;
  • mis tuvastab igasuguse nippeljälgimise, mis ei ole seotud laktatsiooniga. Seda sümptomit võib täheldada ka meestel;
  • seksuaalse soovi puudumine;
  • seksuaalse, füüsilise ja psühho-emotsionaalse arengu hilinemine;
  • viljatus;
  • kaalulangus ilma nähtava põhjuseta;
  • väsimus, mäluhäired;
  • sagedased meeleolu kõikumine, depressioon.

Diagnostika

Kuidas kontrollida, kas hüpofüüsi korral on kõik korras? Endokrinoloog on seotud haiguste diagnoosimisega, mis on seotud selle aju piirkonnaga. Testide tulemuste põhjal võib ta määrata vajaliku ravi, mis parandab isiku seisundit. Selleks viib endokristoloog läbi tervikliku uuringu, mis hõlmab järgmist:

  • ajaloo analüüs. Endokrinoloog uurib isiku haiguslugu, tema kaebusi, hüpofüüsi kahjustamise võimalust mõjutavate tegurite esinemist;
  • magnetresonantstomograafia. MRI-d kasutades võib endokrinoloog näha kõiki hüpofüüsi muutusi. Selles uuringus on kerge tuvastada adenoom, tsüstiline moodustumine. Kui on võimalik leida tuumor, mis võib paikneda aju mis tahes osas, siis täiendavalt konstrueeritakse kontrasti kasutades tomograafiat. Kui valite esimese ja teise uuringuvõimaluse, saate hõlpsasti kindlaks teha põhjuse, mis selgitab teatud hormoonide ebapiisavat või ülemäärast sünteesi. Tomograafia abil on lihtne välja selgitada hüpofüüsi täpset suurust ja muud teavet;
  • hormoonide taseme kindlakstegemiseks, mis suudavad tuvastada nende puudumise või liigse taseme. Mõnedel juhtudel on näidatud türobiliini, süntaktiini ja muude testidega testi;
  • seljaajutusega punktsioon. See aitab määrata, kas pärast meningiidi, entsefaliidi või muude sarnaste haiguste all kannatamist on hüpofüüsi põletik.

Meetodid hüpofüüsi probleemide raviks

Hüpofüüsi, mis toodab ebapiisavaid või ülemääraseid hormoonide koguseid, töödeldakse sõltuvalt kindlakstehtud patoloogiast spetsiifilise töötluse. Kõige sagedamini kasutab arst patoloogilise seisundi kõrvaldamiseks neurokirurgiat, ravimit või kiiritusmeetodit, mille tulemuseks on kõigi ebameeldivate sümptomite ilmnemine.

Narkootikumide ravi

Konservatiivne ravi on populaarne väikeste hüpofüüsi häirete puhul. Healoomulise kasvaja (adenoom) arenguga võib kasutada dopamiini agonistide, somatropiini retseptorite analooge või blokaatoreid ja teisi ravimeid. Eriravimi valik sõltub healoomulise moodustumise astmest ja kõigi ebameeldivate sümptomite progresseerumisest. Uimastiravi peetakse ebaefektiivseks, kuna selle kasutamisest tulenevat positiivset tulemust täheldatakse ainult 25-30% juhtudest.

Hüpofüüsi probleemide ravi, millega kaasneb teatud hormoonide puudumine, tekib hormoonasendusravi kasutamisel:

  • sekundaarse hüpotüreoidismi arenguga, millega kaasneb TSH-puudulikkus, on vajalik L-türoksiini kasutamine;
  • hormonaalse somatotropiini puudulikkusega lastel on näidustatud ravi rekombinantse kasvuhormooniga;
  • ACTH-puudulikkusega kasutatakse glükokortikoide;
  • LH või FSH ebapiisava kontsentratsiooni korral on näidustatud naistele östrogeenide kasutamine gestagenainetega ja meestel testosteroon.

Hormoonasendusravi sageli kestab elu, sest see ei suuda haiguse põhjuseid kõrvaldada ja mõjutab ainult ebameeldivaid sümptomeid.

Operatiivne sekkumine

Paljudel juhtudel soovitatakse kirurgiliselt eemaldada patoloogiliselt muutunud ala, mis asub hüpofüüsi lähedal. Sellisel juhul on 70% juhtudest täheldatud operatsiooni positiivset tulemust, mida peetakse väga hea näitajaks. Pärast operatsiooni on veidi taastumisperiood, mis nõuab teatud ravimite võtmist.

Samuti kasutatakse mõnel juhul kiiritusravi. See hõlmab kõrgelt sihtotstarbelist kiirgust, mis mõjutab modifitseeritud rakke. Seejärel toimub nende surm, mis viib patsiendi seisundi normaliseerimiseni.

Hüpofüüsi haigused naistel: sümptomid, põhjused, ravi, sümptomid

Hüpofüüsi aktiivsust mõjutavad mitmesugused patoloogilised seisundid, sealhulgas Sheehani sündroom, hemorraagia hüpofüüsi, ja kõhuõõndehaigused.

Hüpofüüsi haigused

  • Isolustatud gonadotroopsete hormoonide puudus
  • Sheihani sündroom
  • Hüpofüüsi hemorraagia
  • Trauma
  • Craniopharyngioma
  • Tühi Türgi sadul sündroom
  • Hüpofüüsi kasvajad
    • Hormooniliselt inaktiivne
      • Eristamata adenoomid
      • Alamtüüp III
  • Hormooniliselt aktiivne
    • Prolaktinoom
    • Kasvuhormoon
    • Kortikotropiin
    • Türetropinoom
    • Gonadotropinoom
    • Segatud
  • Sarkoidoos

Isolustatud gonadotroopsete hormoonide puudus

Kaasasündinud sekundaarne hüpogonadism ja Kalmani sündroom on haruldaste haiguste rühma, mis on põhjustatud LH ja FSH ebapiisava sekretsiooni tõttu seksuaalse arengu puudumisest või hilinemisest. Neuroendokriinsed kõrvalekalded on jagatud kahte rühma: gonadotropiline kaskaadi molekulaarne defekt, mis põhjustab isoleeritud sekundaarse hüpogonadismi ja hüpotalamuse anomaalia, mis on seotud GnRH sekreteerivate neuronitega või Kalmani sündroomi lõhnastatud hüpoplaasiaga. Mõnel juhul on anosmia. See defekt on seotud GnRH-d sekreteerivate nasaalsete neuronite lõhnastatud harjumustega või nende embrüogeneesi ajal migratsiooniga hingamispulpidest kuni lehtri tuumaga. Gonadotroopsete hormoonide tase võib olla normaalne või vähenenud, teiste hüpofüüsi hormoonide tase jääb normaalseks. Siiski ei suuda patsiendi soo näärmed sünteesida suguhormoone. Mõlemad häired on geneetilised. Sekundaarse hüpogonadismi korral avastatakse geenide GNRH1, GPR54 / KISS1R mutatsioonid. TLSR ja TACR3 või hüpofüüsirakkude resistentsus gonadoliberiinile. Haigused on sageli, kuid mitte alati, monogeensed sündroomid ja neid saab pärilikult autosoomide domineerival viisil. GnRH-i intravenoosse süstimise diagnoosimiseks ja gonadotroopsete hormoonide stimuleeritud taseme mõõtmiseks. Üldiselt hõlmab ravi östrogeenide ja progestogeenide väljakirjutamist tsüklilises režiimis, et tagada puberteet. Raseduse planeerimisel määratakse Gonadoliberiin impulssrežiimis dosaatori või gonadotroopsete hormoonide preparaatide kaudu, mis viib folliikulite küpsemise ja ovulatsiooni.

Hüpofüüsi sünnijärgne nekroos (Sheehani sündroom)

Sheehani sündroom viitab erakorralise endokrinoloogia valdkonnale. 12 kuni 34 päeva pärast sünnitust surmastavate naiste lahku leiti ligikaudu 25% juhtudest adenohüpofüüsi nekroosi. Peaaegu kõigil juhtudel oli hüpofüüsi nekroosi tekkimisele eelnev suur verejooks sünnituse ajal, millega kaasnes vererõhu ja šoki langus. Kõige sagedamini tundub, et see sündroom on diabeedi korral. Sündroomi patogenees on endiselt teadmata. Kliiniliselt on apititarismist tingitud osaline defitsiit või ühe või mitme hüpofüüsi hormooni täielik puudumine. Võib ilmneda neerupealiste puudulikkuse sümptomid (hüpotensioon, iiveldus, oksendamine, unisus) või hüpotüreoidism. Hüpofüüsi jääkfunktsiooni võib hinnata provokatiivsete testide abil, kasutades türoliberiini, gonadoliberiini, somatoliberiini, kortikolübiini.

Hüpofüüsi hemorraagia

Patsiendid kurdavad retroorbitaalses piirkonnas esinevat tugevat peavalu, nägemishäired, õpilaste muutused, teadvusekaotus. Need sümptomid võivad simuleerida muid neuroloogilisi haigusi, nagu näiteks basilararteri oklusioon, hüpertensiivne kriis või kõhupiirkonna tüve tromboos. MRI või CT-ga määratakse hüpofüüsi kaudu hemorraagia. Paljudel patsientidel diagnoositakse prolaktinoomi ja dopamiini retseptori stimulantide, nagu bromokriptiini, pergoliidi või kabergoliini manustamine võib protsessi peatada, kuid võib osutuda vajalikuks kirurgiline dekompressioon.

Posttraumaatiline hüpopituitarism

Raske traumaatiline ajukahjustus, näiteks autoõnnetuses, võib kahjustada hüpofüüsi väravaid. Nendel patsientidel võib avastada hüperprolaktineemia ja diabeet insipidus. Kõige sagedasemad esmased sümptomid on hüpogonadism, amenorröa, isutus, kehakaalu langus ja galaktorrea.

Extrahypophysiaalsed kasvajad

Erinevad tuumorid võivad mõjutada hüpofüüsi või kasvada Türgi sadulaga külgnevas piirkonnas. Craniopharyngioma viitab aeglaselt kasvavatele kasvajatele, selle sagedus on 1,2-4,6% kahe vanusepiiriga: lastel ja 45-60-aastastel. Kasvaja kasvab Ratke tasku jääkide stratifitseeritud lamerakujulisest lamerakujulisest epiteelisist, selle läbimõõt võib ulatuda 8-10 cm-ni; tuumori kasv võib viia optilise chiasmi, hüpotalamuse ja kolmanda vatsakese kompressioonini. Paljudel juhtudel on kraniofarüngioom lokaliseeritud suprasellarina, 50% juhtudest on see kaltsifitseeritud, mis hõlbustab diagnoosimist. Craniopharyngioma on hormonaalselt inaktiivne. Patsiendid kurdavad oksendamist, peavalu, nägemise ähmastumist, diabeedi sümptomeid. Diagnoosimiseks CT või MRI abil. Ravi aluseks on kasvaja kirurgiline eemaldamine, kuigi kirjanduse kohaselt on kasvaja tehniliste raskuste tõttu täielikult eemaldatud harva. Kui operatsioonist eemaldatakse mittetäielikult, viiakse tavaliselt läbi kiiritusravi.

Tühi Türgi sadul sündroom

Tühi Türgi sadulse sündroomiga kaasneb tavaliselt hüperprolaktineemia, ovulatsiooni häired ja galaktorrea. Radiograafia näitab hüpofüüsi fossa suurenemist, mis kinnitab selle sündroomi kahte võimalikku põhjust:

  1. arakhnoidi välja põleng läbi sadula membraani ja
  2. müokardi hüpofüüsi kasvajad.

Selle sündroomi jaoks ei ole spetsiifilisi ravivõimalusi; Dopamiini retseptori stimulaatoreid kasutatakse hüperprolaktiemia ja hormoonravi vähendamiseks kombineeritud östrogeeni-progestageenivastaste ravimitega.

Hüpofüüsi kasvajad

Eeldatakse, et hüpofüüsi adenoomid esinevad 10-23% elanikkonnast. Lahkudes on inaktiivseid hüpofüüsi kasvajaid 12% juhtudest. Hüpofüüsi kasvajad moodustavad 10% kõigist koljusisestest kasvajatest. Siiski eeldatakse, et massi röntgenuuringu ajal diagnoositakse meditsiinilises kirjanduses "kogemata avastatud hüpofüüsi adenoomist" patoloogiat 27% juhtudest.

Hormonaalselt inaktiivsed tuumorid

Mõned hormonaalselt inaktiivsed hüpofüüsi kasvajad väärivad tähelepanu. Enamasti on see diferentseerimata hüpofüüsi adenoom. Tõenäoline on kasvaja aeglane kasvuhaigus, hüperprolaktineemia areng on võimalik, mis muudab diagnoosi palju raskemaks ja põhjustab valet ravi. Teist tüüpi hormoon-mitteaktiivseid kasvajaid, adenoomide alatüüpi III, iseloomustab kiire agressiivne kasvuhaigus. Kirjanduses nimetatakse seda tüüpi kasvajat "invasiivseks adenoomiks", see meenutab väga hästi meningioomi, kardiaalset kapslit ja suudab metastaaseerida.

Hormonaalselt aktiivsed hüpofüüsi kasvajad

Prolaktinoom

Kõige sagedasemateks hormoon-aktiivsete hüpofüüsi kasvajateks inimestel on prolaktinoom. Selle kasvaja esinemissagedus populatsioonis ulatub 6-10-lt 50-ni 100-st 000-st. Juhtumiuuringute analüüsi kohaselt oli 607 hüperprolaktiemiaga ravimist saanud patsiendil meestel 10 Protsenti 100-st, naistel 30-lt 100-le. Prolaktinoomi areneb tänu laktotroopsete rakkude ülemäärasele paljunemisele, mis asuvad peamiselt hüpofüüsi külgsuunas. Prolaktinoom võib kasvada väljapoole, luude struktuuri ja kõhupiirkonna ninatisüteemid või ülespoole, kahjustades optilist chiasmi. Vähem kui 10 mm suurused kasvajad on defineeritud kui mikroadenoomid suurusega üle 10 mm - makroadenoomid. Nende kahe kasvaja tüübi arengu olemus on märkimisväärselt erinev: mikroadenoomidele on iseloomulik palju paranemiskiirus kui makroadenoomidel.

Ovulatsiooni katkestamine hüpofüüsi kasvajatega patsientidel areneb keskmiselt 5 aastat enne galaktorrea ilmumist. Lapseeas ja noorukieas põhjustab haigus puberteedi halvenemist; suured hüpofüüsi kasvajad esinevad sageli patsientidel, kellel ei olnud menstruatsiooni või kellel esines amenorröa tekkimisel üks või kaks menstruatsiooni tsüklit. Lisaks hüpogonadismile tekivad prolaktinoomiga patsientidel metaboolsed häired, luutihedus väheneb, kuigi luumurdude risk ei suurene. Kui kahtlustatakse prolaktiini, määratakse seerumi prolaktiinisisaldus. Tase suurem kui 250 μg / l näitab tavaliselt kasvaja esinemist ja tase ületab 500 μg / l, mis näitab makroadenoomi. Prolaktiini absoluutne tase ei saa siiski olla kasuliku suuruse usaldusväärseks markeriks. Radioloogid eelistavad tavaliselt MRI-d. Goldmani perimeetri nägemisvälja uurimine kinnitatud makrodenoomiga on ebapraktiline. Sellistel patsientidel on ligikaudu 68% juhtudest ülemine kvadrant bitemporaalne hemiaopia. Kasvajad, mis ei ulatu kaugemale Türgi sadulast, ei pigista optilist chiasmi, mistõttu pole mõtet uurida nende patsientide visuaalseid välju.

Prolaktiinravi

Praegu peetakse ravimitegevust prolaktinoomide valimise meetodiks ja otsustatud on kirurgilise või radioteraapia küsimus ainult siis, kui see on ebaefektiivne või võimatu. Kasvaja retsidiivid, panhypopytitarismi tõenäosus (umbes 10-30% koos makroadenoomidega), komplikatsioonid (harvad meningiidi, sagedased, kuid mööduva diabeedi ebamugavused, lihharoos) ja surmaoht (kuigi väike, vähem kui 1%) põhjustavad enamuse haige. Kiirgusteraapia jääb dopamiini retseptori stimulaatorite ja samuti pahaloomulise prolaktiini suhtes resistentseteks ravimireserveerimiseks. Pärast kiiritusravi prolaktiini tasemed normaliseeruvad ligikaudu kolmandikul patsientidest, kuid selle mõju saavutamiseks kulub kuni 20 aastat. Lisaks sellele on kiiritusravi kasutamine piiratud kõrvaltoimetega, nagu näiteks hüpotüpotütarism, kraniaalsete närvide kahjustus (harvadel juhtudel), samuti sekundaarsete kasvajate areng.

Patsiendid, kes valivad ravimit alates 1970. aastate keskpaigast. välja kirjutama stimulaatorid dopamiini retseptorid. Selle rühma esimene ravim oli bromokriptiin, mis seondub mõlemaga D-st1-, nii D-ga2-retseptorid ja inhibeerib prolaktiini sünteesi ja sekretsiooni. Tegevusega D1-retseptorid on seotud arteriaalse hüpotensiooni, iivelduse, ninakinnisuse arenguga. Ravimi üks teine ​​kõrvaltoime on düsfooria. Bromokriptiini tuleb manustada öö jooksul, et supresseeruda prolaktiini tootmise öösel. Te peate alustama annusega 1,25 mg järk-järgult rohkem kui mitu nädalat. Vere intravenoossel manustamisel leevendatakse kõrvaltoimeid, kuid ravi tulemused on ebarahuldavad.

Pergoliid ja hinagoliid, mida kasutatakse Parkinsoni tõve raviks ja harva hüperprolaktineemia raviks. Need ravimid on ergoliini derivaadid ja on aktiivsed annustes 50-100 mikrogrammi 1 korda päevas.

Cabergolin (Dostinex) viitab selektiivsetele agonistidele D1-retseptorid. Praegu tunnustatakse kabergoliini kui esmavaliku ravimit enamiku haiguste ja hüperprolaktineemiaga seotud seisundite ravis. Minimaalne terapeutiline annus peaks vähendama prolaktiini kontsentratsiooni normaalsetele väärtustele. Maksimaalne lubatud annus on see, mida patsient võib taluda ilma tõsiste kõrvaltoimeteta. Kabergoliini päevase annuse suurenemise prospektiivses uuringus saavutati prolaktiini taseme normaliseerimine 149-l 150-l patsiendil, kellel esinesid hüpofüüsi mikro- ja makroadenoomid. Enamikul juhtudel oli hüperprolaktiemia vältimiseks vajalik annus 2,5... 3 mg nädalas, kuid mõnel juhul oli vaja ette näha kabergoliini annuses kuni 11 mg nädalas. Cabergolini suurte annuste kasutamine tekitas muret valvurja regurgitatsiooni mõju pärast Parkinsoni tõvega patsientidel, kes said ravimi vähemalt 3 mg annuse kohta nädalas. Siiski, 6 patsiendil seitsmest uuringust, kus analüüsiti südame klapiaparaadi komplikatsioonide tekke ohtu kabergoliini kasutamisel hüperprolaktiemiaga patsientidel, ei tuvastatud klapitoote riski märkimisväärset suurenemist. Ainult ühes uuringus täheldati trikuspidi regurgitatsiooni sageduse suurenemist 57% võrra, kuigi kontrollrühmas suurenes ka selle tüsistuse sagedus märkimisväärselt. Vaatamata sellele, et kabergoliini kõrvaltoimeid südame poolest ei ilmne, on vaja jälgida ehhokardiograafiaga.

Enamikul juhtudel on dopamiini retseptori stimulaatorid efektiivsed. Võimalus suurendada kabergoliini annust kuni maksimaalse talutava annuseni võimaldab ravist ilmse resistentsuse ületamist. Kuid paljudel patsientidel täheldatakse kasvaja tõelist resistentsust dopamiini retseptori stimulantide suhtes, mis väljendub prolaktiini taseme normaliseerimisel, maksimaalse talutava annuse määramisel ja suutmatuses vähendada kasvaja suurust 50% võrra. Makroadenoomides esineb resistentsust sagedamini kui mikroadenoomides (vastavalt 18 ja 10%). Õnneks on günekoloogide jaoks see nähtus meestest rohkem iseloomulik. Prolaktinoomi resistentsus dopamiini retseptorite erinevatele stimulantidele ei ole sama. Seega 80% -l patsientidest saab kabergoliini määramisega ületada resistentsuse bromokriptiini suhtes. Bromokriptiini ja kabergoliini kasutades kasvajate suuruse dünaamikat otseselt ei võrreldud. Mitmete uuringute tulemused näitavad siiski, et bromokriptiin vähendab 2/3 patsiendil kasvaja suurust ligikaudu 50% võrra, samas kui kabergooliin põhjustab selle täielikku kadumist 90% patsientidel.

Jälgida üle 6000 raseduse tulemusi, mis ilmnesid bromokriptiini kasutamise taustal. Lastel tekkinud väärarengute esinemissageduse tõusu ja raseduse komplikatsioone ei täheldatud. Kaheteistkümneaastane prospektiivne uuring, milles kokkuvõte 380 kabergoliini rasedusega naissoost jälgimisest, näitas, et enneaegsete sünnide, rasedate komplikatsioonide ja laste arenguhäirete arv ei suurene üldise populatsiooniga võrreldes. Kabergoliniravi ajal rasestunud naiste spontaansete abortide esinemissagedus oli umbes 9% ja madalam kui Ameerika Ühendriikide ja Euroopa üldarvust (11-15%). Seega saab kabergoliini, nagu bromokriptiini, kasutada viljatuse naiste raviprogrammides.

Paljud uuringud on näidanud, et prolaktinoom ei mõjuta raseduse kulgu. Teiselt poolt võib makroprolaktiini kasvu raseduse ajal märkimisväärselt kiirendada. Sellega seoses soovitatakse makrokatmenoomidega naistel soovitada regulaarset visuaalsete põldude kontrollimist ja nende kitsendamise korral tehakse kontrastaine MRI.

Mis puudutab kiirgusdiagnostika meetodeid, siis sümptomite muutuste puudumisel tuleb uuesti läbi vaadata mitte rohkem kui üks kord kümne aasta jooksul, kuna mikroprolaktinoosid kasvavad aeglaselt. Mõnede autorite arvates stimuleerivate dopamiiniretseptorite ravis ei ole nende meetodite korduv kasutamine üldiselt vajalik. Makroprolaktinoomidega on pärast 6-kuulist ravi soovitatav korrata CT või MRI-d. Mõned arvavad, et kui kasvaja ei ole kasvanud või vähenenud mikroprolaktinoomide suurusele, siis sümptomid ei suurene ja ravi jätkub, ei ole uuesti läbivaatamine vajalik.

Kasvuhormoon

Kasvahormooni sekreteerivate kasvajate ilmnemisel on ärritavad sümptomid ja diagnoos tehakse tavaliselt kuni viieaastase viivisega. Esiteks on muudatused seotud näo, käte ja jalgadega. Stimuleerib luude kasvu ja pehmete kudede proliferatsiooni, mille tagajärjel suureneb nina, alumiste lõualuude ja ilmalike arkade suurus. Karpaalkanali sündroomi kujunemise tõttu võib vöökohtade paksenemise tõttu tekkida paresteesiaalne nägemus, muutub jämedam hääl. Arteriaalne hüpertensioon tekib veerandil patsientidest, ülekaalulisus - poole võrra, märgatav müokardi hüpertroofia, maksa ja neerude suurenemine. Diagnoosimisel on oluline GH taseme hindamine või glükooskoormuse patoloogiline reaktsioon. Ravi taktika võib hõlmata kasvaja kirurgilist eemaldamist, radioteraapiat või kasvaja kasvu supressiooni, kasutades somatostatiini analooge.

Kortikotrolinoom

ACTH sekreteeriv kasvaja on haruldane, tavaliselt ei tohi see ületada 1 cm suurust. Neerupealiste hormoonide taseme tõus kahjustab ovulatsiooni ja vaba kortisooli tase uriinis võib tõusta kuni 150 ug päevas või rohkem. Tavaliselt viiakse läbi transsfenoidaalne adenomektomia, mis toimib 60-90% juhtudest. Narkootikumide ravi eesmärk on pärssida AKTH produktsiooni või blokeerida kortisooli ja retseptorite interaktsiooni. Kliinilises praktikas on somatostatiini analoogiks pasireotiid ja glutakortikoidretseptori antagonist mifepristoon. Me käsitleme uusi ravitoime steroidogeneesi inhibiitoriga LC1699 ja retinoehappega (kliiniliste uuringute staadium).

Gefitiniibi epidermise kasvufaktori retseptori antagonisti in vitro uuringud. Mis tahes ravimeetodil on näidatud pikk vaatlus.

Türetropinoom

Tirotropinoom on harvaesinev türeotoksikoosi põhjustaja. Sissejuhatus ELISA-d kasutades TSH-i määramiseks väga tundliku meetodi kasutamisel on selle seisundi diagnoosimine muutunud kättesaadavamaks; Ilmnes kasvaja varajase avastamise võimalus, mis võimaldab vältida diagnostilisi vigu ja ebaõige ravi. Siiski ei ole diagnostikameetodite konkreetselt käesolevast patoloogia, diagnoos nii tirotropinomy kaaluda tõstmise α-subühiku TSH, suurenenud SHBG, vähendavad või reaktsiooni puudumine rakud tirotropnyh manustamist türeotropiiniga tulemused supressiivse proovi T3. Enamikul juhtudel on kasvaja suurus suhteliselt väike (keskmiselt 3 mm), mis raskendab CT ja MRI kasutamise diagnoosi. Ravi on tavaliselt kirurgiline; pärast selle ebaefektiivsust on ette nähtud kiiritusravi. Narkomaania ravi somatostatiini analoogidega vähendab TSH sekretsiooni enam kui 90% juhtudest.

Gonadotropinoom

Varem oli see, et hüpofüüsi adenoomid sekreteerivad FSH ja LH. äärmiselt haruldane. Siiski on hiljuti näidatud, et hormooniga mitteaktiivsed kasvajad naistel võivad põhjustada gonadotroopseid hormoone. Türoliberiini manustamine põhjustab LH-i FSH, LH, α- ja β-subühikute taseme tõusu mõnel, kuid mitte kõigil juhtudel. Kirjeldatakse hüpergonadotroopse amenorröa juhtumeid, millel on väga suur gonadotropiinide sisaldus, milles menotropiin stimuleerib munasarjade funktsiooni ja taastab ovulatsiooni ja viib raseduse juurde.

Hüpofüüsi haigused

(HÜPOTAALAM-HÜPOPÜÜSILISE SÜSTEHA HAIGUSED)

Hüperprolaktineemia

Hüperprolaktineemia - prolaktiini taseme tõus veres.

Prolaktiin on hormoon, mis on toodetud eesmise hüpofüüsi kaudu. Inimorganismis on prolaktiin vastutav piima moodustumise stimuleerimise eest rinnanäärmetes, on seotud ainevahetuse, vee ja soola metabolismi ja immuunsuse reguleerimisega, vaimsete funktsioonide reguleerimisel. Kuid seni pole kõiki prolaktiini funktsioone organismis täielikult uuritud.

Prolaktiini sisaldus kehas on suhteliselt püsiv ja raseduse ajal see dramaatiliselt suureneb. Prolaktiini sekretsiooni regulatsiooni teostab hüpotalamus, stimuleeriva hormooni prolaktooliberiini tootmisel. Prolaktiini tootmine suureneb stressi ajal, füüsilise koormuse korral, kui laps imab piima, vahekorra ajal.

Suukaudsed kontratseptiivid, mõned ravimid (antidepressandid, metoklopramiid, reserpiin, verapamiil, östrogeenid, opioidanalgeetikumid, kokaiin) stimuleerivad prolaktiini sekretsiooni.

Hüperprolaktineemia põhjused:

  • Hüpofüüsi kasvaja (prolaktinoom)
  • Prolaktiini sekretsiooni häired teatud ravimite (antidepressandid) pikaajalise kasutamise tõttu
  • Pikaajaline primaarne hüpotüreoidism.


Prolaktinoom - hüpofüüsi kasvaja (adenoom), mis toodab prolaktiini (PRL). Prolaktinoom on healoomuline kasvaja, mitte vähk.

Prolaktinoosid jagunevad:

  • mikroprolaktinoosid (läbimõõduga kuni 10 mm)
  • Makroprolaktinoosid (läbimõõduga üle 10 mm) - on kõige levinum hüpofüüsi adenoom ja kõige sagedasem hüperprolaktineemia põhjus.


Patogenees või selle põhjused:

Eksperdid nimetavad prolaktiini kasvaja ainult seetõttu, et see põhjustab hüpofüüsi suuruse suurenemist. Prolaktinoosid (adenoomid) kasvavad väga aeglaselt või ei kasva üldse. See, mis põhjustab nende moodustamist, ei ole veel täiesti selge.

Kliiniline pilt:

Naistel

Enamusel naistel on mikroprolaktinoosid.

Esimeseks sümptomiks võib olla rütmihäired menstruaaltsüklita kuni nende täielik lõpetamine (amenorröa), kuna prolaktiini tase, mis tekib siis, prolaktinome rikub teket folliikuleid stimuleeriva hormooni (FSH) ja luteiniseeriv hormoon (LH), mis reguleerib menstruaaltsüklit. Samal põhjusel võib täheldada viljatust, mis tuleb märkida, on suhteliselt edukalt ravitud.

Patsiendid kannatavad sageli peavalu. Peale selle võib piimanäärmete piima vabastada (galaktorröa), mis on prolaktiini füsioloogilise (loodusliku) toime tagajärg. Galaktorröa ei ole piimanäärmete mis tahes haigus, näiteks vähk. Rinnavähi tekke risk hüperprolaktineemia korral ei ole kõrgem kui hüperprolaktiemia puudumine, kuid hormoonide tasakaaluhäired põhjustavad sageli mastiiti.

Meestel

Meestel erinevalt naisest on makroprolaktinoomid sagedasemad. Kuid kasvaja suur suurus ei välista võimalust edukalt ravida ravimeid. Meeskeha korral põhjustab prolaktiini liig suurenenud rinnanäärmete suurust (günekomastia), testosterooni taseme langust veres, mille tagajärjel väheneb huvi seksuaalelu (libiido), muutub impotentsus ja viljatus.

Diagnoos ja ravi:

Diagnostikatestid on üsna lihtsad. Tavaliselt sisaldavad nad vereproovime prolaktiini (ja makroprolaktiini) ja hüpofüüsi testi jaoks haiguse vormi määramiseks. Esialgne seerumi PRL-i tase võib teataval määral arstile öelda hüperprolaktineemia põhjuse kohta: kui PRL-i tase ületab 200 ng / ml (4000 mU / l), on hüpofüüsi korral tavaliselt hüpofüüsi makroadenoom; PRL-i tasemel, mis on alla 200 ng / ml (4000 mU / l), on kõige tõenäolisemad diagnoosid hüpofüüsi mikroadenoom või idiopaatiline hüperprolaktineemia.

Kilpnäärme funktsiooni kontrollimine on hädavajalik. Türgi saduli visualiseerimiseks kasutatakse eelistatavalt kontrasti abil magnetresonantstomograafiat (MRI). Kui adenoomi esinemine on kinnitatud, peate ilmuma optomeetrina, et määrata teravust ja nägemisvälja.

Hüperprolaktineemia ravi:

Kõige sagedamini kasutatav ravimaine. See aitab vähendada prolaktiini sekretsiooni kasvaja poolt, mille tase veres langeb mõne nädala jooksul pärast ravi alustamist normaalseks.

Ravimitena rakendatakse bromkriptiini (kaubanduslik nimetus - parlodeel), kabergoliini (Dostinex), kinagoliidi (Norprolac).

Tänu prolaktinoomide ravimise efektiivsusele kasutavad nad harva operatsiooni ja kiiritusravi. Ainult väike osa makroprolaktinoomidega patsientidest, kellel kasvaja suurus ei suurene ravimireaktsiooni tõttu, võib osutuda vajalikuks operatsioon, eriti kui nägemist ei parane. Tuleb märkida, et see operatsioon viiakse praegu läbi väikese sisselõike ninatsoonide lähedusse, nn transsfenoidaalse ligipääsu. Vahel eksperdid soovitavad kiiritusravi, mis võimaldab teil lõpetada ravimi võtmise. Siiski on hüpofüüsi puudulikkuse areng võimalik. Kui pärast ravi jätkumisel hüpofüüsi puudulikkusega, on vaja võtta mõned hormoonid: glükokortikoidide juuresolekul neerupealiste puudulikkus, L-türoksiini Kilpnäärme haigus (hüpotüreoidism), ja võib-olla suguhormoonide (östrogeeni ja naiste testosterooni meestel) kui asendusteraapia.

Akromegaalia

Akromegaalia on teatud kehaosade patoloogiline tõus, mis on seotud kasvajakahjustuse tagajärjel esineva hüpofüüsi eelpool toodetud somatotroopse hormooni (kasvuhormoon) suurenenud produktsiooniga. See esineb täiskasvanutel ja see väljendub näoomaduste laienemises, jalgade ja käte suurenemise, püsivate peavalude ja valude liigeses, kahjustades seksuaal- ja reproduktiivfunktsioone meestel ja naistel. Vere kasvuhormooni suurenenud sisaldus veres põhjustab varajast suremust vähktõvest, pulmonaalsetest ja südame-veresoonkonna haigustest.

Akromegaalia hakkab arenema pärast kasvu lõpetamist. Pikemas perspektiivis suurenevad sümptomid ja nende välimus muutub. Keskmiselt diagnoositakse akromegaalia 7 aastat pärast haiguse tegelikku tekkimist.

Arengumehhanism ja akromegaalia põhjused

Somatotroopse hormooni sekretsiooni (somatotropiin, kasvuhormoon) teostab hüpofüüsi. Lapsepõlves kontrollib somatotroopne hormoon luu-lihaskonna skeleti moodustumist ja lineaarset kasvu, samal ajal kui täiskasvanutel kontrollib seda süsivesikuid, rasva, vee-soola ainevahetust. Kasvuhormooni sekretsiooni reguleerib hüpotalamus, mis toodab spetsiifilisi neurosekrete: somatoliberiin (stimuleerib GH tootmist) ja somatostatiin (pärsib GH tootmist).

Akromegaaliaga patsientidel ei esine ainult GH kontsentratsiooni suurenemist veres, vaid ka sekretsiooni normaalse rütmi häireid. Erinevatel põhjustel ei mõjuta eesmise hüpofüüsi rakke hüpotalamuse regulatiivset mõju ja hakkab aktiivselt levima. Hüpofüüsirakkude proliferatsioon põhjustab hematoloogilise näärmevähi - hüpofüüsi adenoomi esinemist, toodab tugevalt somatotropiini.

99% hüpofüüsi adenoomist on akromegaalia põhjus. Hüpofüüsi adenoomide arengut põhjustavad tegurid on kõhuõõndehaigused, hüpotalamuse kasvajad, patareide krooniline põletik (sinusiit).

Pärilikkus on akromegaalia kujunemisel teatud roll, sest haigust esineb tihti sugulastel.

Lapseeas ja noorukieas jätkub kasvu tagajärjel GH krooniline hüpersekretsioon gigantismi, mida iseloomustab luude, elundite ja pehmete kudede ülemäärane, kuid suhteliselt proportsionaalne suurenemine. Füsioloogilise kasvu ja luustiku luustumise lõppedes tekivad akromegaalia tüüpi rikkumised - luude ebaproportsionaalne paksenemine, siseorganite tõus ja iseloomulikud ainevahetushäired.

Akromegaalia sümptomid

  • Akromegaalia manifestatsioonid võivad olla tingitud somatotropiini liigist või hüpofüüsi adenoomide kokkupuutest optilistele närvidele ja lähedalasuvate aju struktuuridele.
  • Kasvuhormooni ülejääk põhjustab akromegaaliaga patsientide välimust iseloomulikke muutusi: mandiini, ssoommaatiliste luude, kulmude, huulte, nina ja kõrvade hüpertroofia suurenemine, mis põhjustab näo tunnuste karedust. Keel (makroglossia), millele on trükitud hammaste tähised, suureneb. Tänu keele, kõri ja hääle hüppele muutub hääl - see muutub madalaks ja hirmulikuks. Muutused välimuses akromegaaliaga tekivad patsiendil järk-järgult, märkamatult. Esineb sõrmede paksenemine, kolju, jalgade ja käte suuruse suurenemine, nii et patsient on sunnitud ostma mütsi, jalanõusid ja kindaid mitu suurust, kui varem.
  • Akromegaaliaga tekib skeletiline deformatsioon: lülisamba paindub, rinnakorv suureneb anteroposteriorsuuruses, omandatakse lülisamba kujuline vorm, vahemerelised ruumid laienevad.
  • Suurenenud higistamise ja rasvade näärmete hulk ja suurenenud aktiivsus on liigse higistamise ja rasvkoe eraldumisega. Akromegaalia patsientide nahk paksub, paksub ja kogutakse sügavates voldikutes, eriti peanahas.
  • Lihaste ja siseorganite (süda, maks, neerud) suureneb lihaskiudude järk-järgult suurenev düstroofia. Patsiendid hakkavad muretsema nõrkuse, väsimuse ja tõhususe vähenemise pärast. Müokardi hüpertroofia tekib, mis seejärel asendatakse müokardiodüstroofia ja südamepuudulikkuse suurenemisega.
  • Sugulise funktsiooni kahjustamine. Enamik naisi, kellel on prolaktiini ja gonadotropiini vaeguse ülem, tekitab menstruaaltsükli häireid ja viljatust ning ilmneb galaktorrea - piimast väljapüük nibudest. 30% meestest on seksuaalse potentsi vähenemine.
  • Suurenenud hüpofüüsi kasvajate ja närvide ja kudede tihendamisega suureneb intrakraniaalne rõhk, fotosfoobia, kahekordne nägemine, põsed ja kõhuvalu, pearinglus, oksendamine, kuulmine ja lõhna vähendamine, jäsemete tuimus.

Akromegaalia diagnoosimine

Hilisemates etappides (5-6 aasta jooksul pärast haiguse algust) võib akromegaalia kahtlustada, kui uurimise käigus ilmneb kehaosade ja muude välismärgiste suurenemine.

Akromegaalia diagnoosimise peamised laborikriteeriumid on vere taseme määramine:

  • somatotroopne hormoon hommikul ja pärast testi glükoosiga;
  • IGF I - insuliinisarnane kasvufaktor.

Kasvuhormoon avaldab organismile toimet insuliinitaoliste kasvufaktorite (IGF) kaudu. IGF I plasmakontsentratsioon peegeldab GH vabanemist päevas. IGF I tõus täiskasvanu veres näitab otseselt akromegaalia arengut.

Akromegaaliaga patsientide silmahaiguste uuringus on nähtavate väljahoitud märkimisväärselt vähenenud, kuna anatoomiliselt paiknevad visuaalsed rajad ajus ajuripatsi kõrval.

Hüpofüüsi kasvaja visualiseerimiseks viiakse läbi arvuti diagnostika ja aju MRI.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia ravimiseks kasutab kaasaegne endokrinoloogia uimasti-, kirurgilist, kiiritus- ja kombineeritud meetodeid.

Somatotropiini veresuhkru normaliseerimiseks on ette nähtud somatostatiini analoogide võtmine, mis pärsivad kasvuhormooni sekretsiooni (sandostatin, oktreotiid, somatuliin, lanreotiid). Kui akromegaalia näitab suguhormoonide määramist, dopamiini agonistid (parlodeel, kabergoliin, abergiin).

Seejärel viiakse kiiritusravi tavaliselt läbi hüpofüüsi.

Kõige tõhusam on kasvaja kirurgiline eemaldamine kolju põhjas läbi sphenoidne luu. Väikeste adenoomidega pärast operatsiooni on 85% patsientidest normaliseeritud somatotropiini tasemed ja püsivad haiguse remissioonid.

IZENKO-KUSHINGI HAIGUS

Itsenko-Cushingi tõbi on neuroendokriinne häire, mis tekib ACTH hüpersekretsiooni ja neerupealise koorega sekundaarse hüperfunktsiooni tõttu. Sõltumatu kompleks, mis iseloomustab Itsenko-Cushing'i haigust, hõlmab rasvumist, hüpertooniat, diabeedi, osteoporoosi, suguelundite funktsiooni halvenemist, naha kuivust, kehaehitust, hirsutismi jne.

Itsenko-Cushingi haiguses esineb esmane kahjustus hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tasemel ja perifeersed sisesekretsiooni näärmed osalevad haiguse patogeneesis teist korda. Itsenko-Cushingi haigus areneb naistel 3-8 korda sagedamini kui meestel; enamasti fertiilses eas naised (25-40-aastased) haige.

Itsenko-Cushingi tõve põhjused ja mehhanism.

Itsenko-Cushingi haiguse areng on enamikul juhtudest tingitud adrenokortikotroopse hormooni sekreteerivast hüpofüüsi adenoomist (ACTH).

Mõnedel juhtudel on seos haiguse alguse ja kesknärvisüsteemi varasemate nakkuslike kahjustuste (entsefaliit, meningiit), traumaatiliste ajukahjustuste ja mürgistuse vahel. Naistel võib Hisenko-Cushingi tõbi tekkida hormonaalsete muutuste taustal raseduse, sünnituse, menopausi tõttu.

Itsenko-Cushingi tõve patogeneesi aluseks on hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste suhete rikkumine.

ACTH suurenenud süntees põhjustab neerupealiste ja ekstra neerupealiste toimete kaskaadi. Neerupealist suurendab glükokortikoidide, androgeenide ja vähemal määral mineralokortikoidide sünteesi. Suurenenud glükokortikoidide taset seostatakse lihaste ja sidekoe atroofiaga, hüperglükeemiaga, suhtelise insuliinipuudusega ja insuliiniresistentsusega, millele järgneb steroidse suhkurtõve tekkimine. Rasva metabolismi rikkumine põhjustab rasvumise arengut.

Itsenko-Cushingi tõve suurenenud mineralokortikoidide aktiivsus põhjustab hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooni tekkimist. Kataboolse toimega luukudele kaasneb leostumine ja kaltsiumipreparaatide vähenemine seedetraktis ja osteoporoosi areng. Steroidide androgeensed omadused põhjustavad munasarjade düsfunktsiooni

Itsenko-Cushingi tõve sümptomid

Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel eristatakse kusihingoidset välimust, mis on tingitud rasvkoe ladestumisest tüüpilistel kohtadel: näol, kaelal, õlal, piimanäärmel, seljal, kõhuplastikul. Näol on Kuu-kujuline kuju, moodustub VII raskekujulise selgroolüli piirkonnas rasvane "klimaatiline kupp", suureneb rindkere ja kõhu maht; kui jäsemed jäävad suhteliselt õhukeseks. Nahk muutub kuivaks, valge marmorist mustriga, mis ulatub piimanäärmete, õlgade, kõhu ja intrakutaansete hemorraagiate piirkonnas.

Itsenko-Cushingi tõvega naistel esineb endokriinseid häireid menstruaaltsükli häired, mõnikord amenorröa. Seal on ülemäärased keha juuksed (hirsutism), näo juuste kasvu ja juuste väljalangemine peas.

Meestel on juuste langus ja kaotus näol ja kehal; seksuaalse soovi langus, impotentsus.

Osteoporoosi tagajärjel luusüsteemis toimuvad muutused ilmnevad valu, deformeerumisest ja luumurrudest lastel - kasvu pidurdumine ja skeleti diferentseerumine.

Itsenko-Cushingi tõve südame-veresoonkonna haigused võivad hõlmata arteriaalset hüpertensiooni, tahhükardiat ja südamepuudulikkuse arengut.

Seedetrakti lagunemisega kaasneb kõrvetised, epigasmistuv valu, steroidse suhkruhaiguse tekkimine, "steroidide" mao ja kaksteistsõrmikuhaavandid ning seedetrakti verejooks.

Itsenko-Cushingi tõve korral võivad tekkida neurastiinhappe, depressiooni ja hüpohondriaalsete sündroomide tüüpi vaimsed häired. Mälu ja luure vähenemine, letargia, emotsionaalsete kõikumiste suuruse vähenemine.

Diagnoos haiguse Itsenko-Cushing.

Verehormoonide uuring näitab kortisooli, AKTH, reniini suurenemist; igapäevase uriini uuringus määratakse 17-KS, 17-ACS, kortisooli suurenenud eritumine.

Steroidse suhkurtõve tekkes registreeritakse glükosuuria ja hüperglükeemia.

Kolju radiograafia abil (türgi sadul) tuvastatakse hüpofüüsi makroadenoomid; CT-ga ja aju magnetuuringus kontrastsusega - mikroadenoomid (50-75% juhtudest). Kui röntgen-densitomeetria näitas luu mineraalset tihedust (osteoporoosi sümptomid) märgatavalt vähenenud.

Uuringud neerupealiste (ultraheli, MRI, CT) Hisenko-Cushingi tõvega näitavad kahepoolset neerupealiste hüperplaasiat.

Cushingi tõve ravi

Narkootikumide ravi kasutatakse Hisenko-Cushingi tõve alguses. Hüveofüüsi funktsiooni blokeerimiseks manustatakse parlodeli bromkritiin.

Kiirgustravi tehakse tavaliselt patsientidele, kellel pole hüpofüüsi kasvaja kohta röntgenpildi andmeid. Tavaliselt ilmneb mõni kuu pärast kiiritusravi kliiniline remissioon, millega kaasneb kehakaalu langus, vererõhu langus, menstruaaltsükli normaliseerumine ning luu- ja lihaskahjustuste vähenemine. Hüpofüüsi kiiritusravi võib kombineerida ühepoolse adrenalektoomiaga (neerupealise eemaldamine).

Hüpofüüsi adenoomide tuvastamise, kasvaja endoskoopilise transnasaalse või transkraniaalse eemaldamise korral viiakse transsfenoidne krüodestruktsioon läbi. Pärast adenomektoomiat esineb remissioon 70-80% juhtudest ja umbes 20% võib esineda hüpofüüsi kasvaja kordumisel.

Võite Meeldib Pro Hormoonid