Addisoni haigus on neerupealiste koorega valulik seisund, mis tekib siis, kui nad on kahepoolsed, mille tulemuseks on neerupealhormoonide sekretsiooni vähenemine (või täielik katkestamine). Tuntud ka kui "pronkshaigus" või neerupealise koore krooniline puudulikkus.

Addisoni haigus esineb siis, kui see mõjutab rohkem kui 90% neerupealist. Enamikul juhtudel on haiguse põhjuseks autoimmuunne protsess (oma immuunsüsteemi rünnak), millele järgneb tuberkuloos sagedusega.

Sündroomina esineb neerupealiste koore krooniline puudulikkus paljude pärilike haiguste korral.

Põhjused

  • neerupealise koorega autoimmuunne kahjustus (oma immuunsüsteemi rünnak)
  • neerupealiste tuberkuloos
  • neerupealise eemaldamine
  • pikaajalise hormoonravi toime
  • seenhaigused (histoplasmoos, blastomükoos, koktsidioidomükoos)
  • sarkoidoos
  • neerupealiste hemorraagia
  • kasvajad
  • amüloidoos
  • omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS)
  • süüfilis
  • adrenoleokodüstroofia.

Addisoni haiguse sümptomid

Addisoni haigusega kaasneb adrenokortikotroopse hormooni (AKTH) taseme tõus koos alfa-melanotsüütide stimuleeriva hormooniga, mis põhjustab naha ja limaskestade pimedust - Addisoni tõve tunnusjoont, mistõttu seda nimetatakse ka pronksiks.

Aju näärmepuudulikkuse sekundaarne puudulikkus neerupealiste koorega - hüpofüüsi; erinevalt primaarsest, pole kunagi kaasnenud naha tumeneb.

Addisoni haiguse manifestatsioonid koosnevad neerupealiste hormoonide ebapiisava vabanemise tunnustest. Teatud manifestatsioonide ülekaalu määrab haiguse kestus.

  • Naha ja limaskesta (ja primaarse rünnaku korral) tumenemine on sageli kuu või aasta enne teisi ilminguid. Võibolla samaaegne vitiligo esinemine melanotsüütide, nahavärvide eest vastutavate rakkude autoimmuunse hävitamise eest.
  • Raske nõrkused (peamiselt lihased), väsimus, kehakaalu langus, kehv isu.
  • Vererõhu langus (hüpotensioon), millega kaasneb pearinglus. Samuti väikese vererõhu tõttu teatavad patsiendid halva külma talutavuse.
  • Seedetrakti kahjustuste tunnused: iiveldus, oksendamine, episoodiline kõhulahtisus.
  • Vaimsed häired (depressioon, psühhoos) on võimalikud.
  • Maitse, lõhna ja kuulmistundlikkuse tugevdamine; soolase toiduga vastupandamatu soovi tekkimine.

Neerupealiste (neerupealiste) kriisid

See on Addisoni tõve äärmuslik tase (rohkem).

Need põhinevad järsul neerupealiste hormoonide puudul, mis on tingitud nende suurenenud vajadusest või nende tootmise järsu vähenemisest juba olemasoleva kroonilise neerupealiste puudulikkuse taustal.

Neerupealiste kriisi põhjused:

  • Stress: äge nakkav haigus, vigastus, kirurgia, emotsionaalne stress ja muud stressi mõjutavad tegurid. Sellistel juhtudel esinevad neerupealiste kriisid hormoonasendusravi annuste piisava suurenemise puudumisel.
  • Neerupealiste kahepoolne verejooks.
  • Neerupealiste arterite kahepoolne emboolia või neerupealiste veenide tromboos (näiteks radiopaatiate uuringute läbiviimisel).
  • Neerupealiste eemaldamine ilma piisava asendusravita.

Neerupealiste kriisi ilmingud:

  • vererõhu alandamine
  • kõhuvalu
  • oksendamine
  • teadvuse häire.

Diagnostika

Diagnostikat teostab endokrinoloog ja see viiakse alla neerupealise koorega ebapiisavate funktsionaalsete võimete tuvastamiseks (hormonaalse kortisooli sünteesi suurendamine vastusena stimuleerivale toimele).

Addisoni haiguste ravi

  • Neerupealiste hormoonasendusravi. Kasutatakse hüdrokortisooni ja fludrokortisooni.
  • Hüdrokortisoon 10 mg hommikul ja 5 mg suu kaudu päevas pärast lõunat (täiskasvanud kuni 20-30 mg / päevas).
  • Fludrokortisoon, 0,1-0,2 mg suu kaudu üks kord päevas.
  • Vererõhu suurenemisega tuleb annust vähendada. Ägeda haiguse korral (näiteks külm) või väikese vigastuse korral halveneb hormoonide annus heaolu paranemisele.
  • Kirurgilise ravi ajal, enne ja (vajadusel) pärast operatsiooni, korrigeeritakse hormoonide annust. Maksahaiguste ja eakate patsientide puhul tuleks ravimite annust vähendada.

Addisoni tõve dieet:

  • Piisav kogus valke, rasvu, süsivesikuid ja vitamiine, eriti C ja B (soovitatav puljongluu, mustad sõstrad, õllepärm).
  • Tabelisoola tarbitakse suuremas koguses (20 g / päevas).
  • Toit vähendab kartulite, herneste, oade, oade, kuivatatud puuviljade, kohvi, kakao, šokolaadi, pähklite, seente sisaldust.
  • Köögivilja, liha, kala tuleb tarbida keedetud.
  • Murtud dieet, enne magamaminekut soovitame kerge õhtusööki (klaasi piima).

Prognoos

Adisoni haiguse adekvaatse ravi korral on prognoos positiivne. Eeldatav eluiga on normaalne.

Addisoni haigus või pronkshaigus

Addisoni tõbi või pronkshaigus on neerupealise koore patoloogiline kahjustus. Selle tagajärjel väheneb neerupealiste hormoonide sekretsioon. Addisoni haigus võib mõjutada nii mehi kui ka naisi. Põhiriski rühmas on inimesed vanusegrupis 20-40 aastat. Addisoni haigust iseloomustab tõsine kliiniline pilt progresseeruvat haigust.

Põhjustab Addisoni tõbi on ebanormaalsed, sealhulgas autoimmuunne (autoallergens), protsessid mis hävitavad neerupealise koores (tuberkuloos, süüfilis, neerupealise verevalum, kahepoolse primaarse või metastaseerunud kasvajate neerupealise amüloidoosist, Hodgkini tõbi ja nii edasi). Mõnikord on krooniline neerupealiste puudulikkus sekundaarne ja areneb hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi (hüpotaalamuse-hüpofüüsi puudulikkus) kahjustatud funktsiooni tagajärjel.

Mis see on?

Addisoni tõbi on haruldane endokriinhaigus, mille tagajärjel kaovad neerupealised oma võimet toota piisavalt hormoone, peamiselt kortisooli. Seda patoloogilist seisundit kirjeldas kõigepealt Briti terapeut Thomas Addison oma 1855. aasta väljaandes pealkirjaga "Aeg-ajalt esinevate haiguste põhiseaduslikud ja kohalikud tagajärjed".

Iseloomulik

Seda haigust iseloomustavad järgmised kliiniliste sümptomite kompleksid: 1) asteenia ja adinaamia; 2) naha ja limaskestade pigmentatsioon; 3) seedetrakti häired; 4) arteriaalse vererõhu langus.

Pronkshaiguse sümptomid

Asteenia ja adinaamia (füüsiline ja vaimne väsimus ja impotentsus) on varaseimad, kõige püsivad ja olulised pronkshaiguse sümptomid. Kõige sagedamini ei saa haiguse algust täpselt kindlaks määrata. Ilma eelkäijatega areneb järk-järgult kiiresti kiire töö väsimus, mida tavaliselt tehakse ilma suure väsimuseta; esineb üldine nõrkus, mis kujuneb normaalsel eluviisil. Kiire väsimuse ja üldise nõrkuse tunded, olenevalt juhtumist, enam-vähem kiiret progressi, intensiivistavad ja viivad patsiendi seisundi pöördumatu üldise nõrkuse ja isegi täieliku füüsilise impotentsuse.

Muscle väsimus on väljendatud erineva tunne väsimust ja kurnatus, tulevad ju rohkem või vähem tõsine füüsiline stress: kõndimine, füüsiline töö, mõned patsiendid lõppjärgus haigus, isegi pärast söömist või muutused kehaasendit voodis. Mõnikord võib säilitada lihasjõudu, kuid iseloomulikult on lihased rehvid väga kiiresti ja vastupidiselt tervislikele ei suuda töötada pikka aega.

Et selgitada seda iseloomulik lihaste väsimus (lihaste väsimus) pakkuda patsiendile teha mitu korda pigistada poolt dünamomeetri ja iga järgneva aja jõumõõtetoosi kuvab väiksemaid numbreid vastavalt väheneb iga kord, lihasjõudu.

Lisaks lihaste asteeniat tekib vaimne asteenia ja vaimne apaatia tavaliselt üheaegselt. Adünämia ja asteenia tõttu on patsient sunnitud esmalt oma tööd vähendama, puhata sagedamini ja seejärel visata see täielikult voodisse. Üldine nõrkus võib olla nii teravalt väljendunud, et patsient vaevu pöördub voodis, vaevu vastab küsimustele, sest isegi väikseim vestlus rebib teda, väldib toitu. Patsient on tavaliselt täielikult teadlik. Ainult haiguse raske vormi viimases etapis võivad esineda vaimsed häired, depressiivne seisund, möödaminnes, krambid ja lõpuks ka kooma, mis lõpeb surmaga.

Naha pigmentatsioon (melasma) on kõige olulisem, silmatorkavam, tavaliselt haigusseisundi märgatav sümptom. Tänu rikkaliku ladestumise naharakud kohta Malpighian kiht ei sisalda rauda pigmendi (melaniini) naha määrdub originaal hall, pruun, pronks või suitsuse värvus mõnikord meenutades mulatto nahavärvi või neegrirassi. See algupära vaevumärgatav melasma võib ilmneda juba asteniastumisperioodil, harva melasma on esimene ja varajane sümptom.

Näol võib pigmentatsioon hõivata kogu naha pinda või paikneda individuaalsetes lemmikkohtades: valguse kokkupuutes olevatele kehaosadele (kõhu, kaela, käsivarsi, põiksuunaliste liigeste, palmaruvikettidega), kohtades, kus normaalne on suur pigmendi ladestumine (rindade nippel, munandik, välised suguelundid, naba ja päraku ümber); lõpuks on naha piirkonnad, mis puutuvad kokku ärrituse ja hõõrumisega riiete volditega, eriti pigmenteerunud, rihmad, rihmad, sidemed, samuti endiste keevade kohad, põletused, sinepplaastrid. Mõnikord ilmuvad üldiselt tumedale taustale nägu näol palju rohkem tumedamaid laigud, mille suurus ulatub sõrmede otsast kuni läätseni. Koos tugevate pigmentatsioonidega on ka naha piirkonnad, mis on halvasti pigmenteerunud või isegi täielikult puuduvad normaalsest pigmendist, mis eristuvad järsult ümbritseva pimedas naha taustal - nn vitiligo või leukodermaga.

Sageli on esinemishäri limaskestal, peenis peenises ja väikestel huultel erineva suuruse ja kujuga pruunid, hall-hallid või mustad täpid, mis on limaskesta huulte, igemete, põskede, pehme ja kõva mao peal, limaskestal. Limaskestade pigmentatsioon on väga oluline, peaaegu patognomooniline märk Eddisoni haigusest. Kuid me peame siiski tähele panema, et harvadel juhtudel võib Edisoni haiguse esinemise korral esineda limaskestade pindaktiivseid laikudeid. Mõnel Eddisonovi tõve kiirel arengul võib puududa naha ja limaskestade pigmentatsioon, nii nagu see on kustutatud, mitte-sümptomaatilised vormid ja haiguse varajastes staadiumides.

Seedetrakti häired on väga levinud. Keeruline isu, ebameeldiv maitse suus, süljevool, mitmed düspeptilised sümptomid, nagu rebenemine, rõhk ja raskustunne epigastimaalses piirkonnas, ja lõpuks on valu kõhupiirkonnas vaevavad patsiente, kellel ei ilmne selget põhjust. Sagedased sümptom iiveldus ja oksendamine on selge viskoosne, värvitu lima, mõnikord segatud sapi ilmumise hommikul tühja kõhuga, kohe pärast püsti voodi, mis meenutab hommikul oksendamise alkohoolikud. Tõsisematel, progresseeruvatel juhtudel on oksendamine tavalisem, mitte ainult tühja kõhuga, vaid ka pärast söömist ja joomist. Soole osa on peamiselt kõhukinnisus, harvem kõhulahtisus, vahelduvad kõhukinnisused. Mõnikord on kõhulahtisus haruldane koolera-sarnane iseloom. Maomahla sekretsioon on haiguse eri juhtudel ja staadiumides erinev; teatud korrapärasust ei täheldata, kuid kaugelearenenud juhtudel on sagedamini täheldatud hüpo- ja akslorhüdriaat. Kõhulahtisus võib olla ahilia esinemisel kas gastrogeenne või see võib ilmneda nõrga närvi suurenenud ärritavuse tõttu sümpaatilise närvi vähenenud tooniga või neerupealiste närvide mõju vähenemise tõttu sümpaatilisele närvile.

Samaaegselt seedetrakti häiretega ja mõnikord neist sõltumatutega on ka alaselja, hüpohondrias, küljel, rinnal või jäsemetel valusid. Need valud, siis teravad, mõnikord ilmuvad, siis püsivad, valuvad, igavad, ei suurene rõhu all, ei kiirguta kuskil. Kõhupuhitus võib mõnikord esineda krampide kujul, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine ning sarnanevad mao-kriisid laudadega. Ägeda põletiku esinemine kogu kõht võib põhjustada ägeda peritoniidi koondumist.

Seedetrakti ülalnimetatud häired võivad mõnikord domineerida haiguse üldisel kujul. Kuid vormid ei ole haruldased, kui neid ekspresseeritakse enam-vähem nõrgal määral või võivad haiguse käigus isegi peaaegu täielikult puududa. Igal juhul põhjustab nende häirete esinemine kaalu langust ja nõrgenemist patsientidel, kellel on juba adynamiia ja asteenia seisund.

Arteriaalse vererõhu langus (arteriaalne hüpotensioon) on oluline ja sagedane sümptom. Maksimaalne vererõhk on alla 100-90, isegi alla 60 mm, väheneb see minimaalselt, ehkki vähemal määral, ja pulssisurve väheneb. Harvadel juhtudel ei ole hüpotensiooni täheldatud või vererõhku vaid veidi vähendatud. Hüpotensioon sõltub närvilise sümpaatilise süsteemi toonuse vähenemisest kas neerupealiste anatoomiliste muutuste või nende funktsiooni vähenemise või anatoomiliste muutuste tõttu kõhu plexus ja sümpaatilise närvi sõlmedes.

Peale nende peamised sümptomid tuleb märkida mitmed muutused teatud elundites ja süsteemides. Nii et veres on enamikul juhtudest täheldatud mitmeid kõrvalekaldeid normist. Tavaliselt täheldatakse hüpokroomse tüübi kergekujulist aneemiat. Tavalise leukotsüütide arvuga toimub lümfotsütoos kõige sagedamini neutropeeniaga; vähem eosinofiilia ja monotsütoos. Rääkides lümfotsütoosist, tuleb märkida, et sageli täheldatakse nn tümiko-lümfikaalse staatuse. Vereplaatide arv, verejooksu kestus ja vere hüübimine ei anna normist erilisi kõrvalekaldeid. Haiguse raskust ja verd morfoloogilist pilti ei ole paralleelne.

Enamikul juhtudel leidke madal veresuhkur tühjaks. Vastavalt hüpoglükeemiale, glükoosi koormuse lõppedes või pärast lihasesisest süstimist saadud suhkrukokkuvust ei saada 1-2 mg adrenaliini nii tervetel kui ka tervetel juhtudel nii suurt tõusu, kõver ei lange pärast 2 tundi, kuid palju hiljem, ja algsest joonest allapoole jääv langus ei muutu. Süsivesikute puhul on täheldatud suurenenud vastupidavust; suhkrut ei tuvastata uriiniga kas pärast suurt süsivesikutekogust või pärast intramuskulaarset süstimist isegi 2 mg adrenaliini.

Kardiovaskulaarse süsteemi kõrval on lisaks juba arteriaalsele hüpotensioonile väike nõrk täidis ja pinge, rütmiline, tavaliselt kiire pulss. Süda ja aort on sageli hüpoplastilised. Kuulatakse aneemiat ja muutunud südamelihast tingitud anorgaanilisi süstoolseid helisid. Patsiendid kurdavad mitmesuguseid ebanormaalseid ebameeldivaid tundeid, südamepekslemise, hingeldamise ajal liikumisel ja vähimatki füüsilist pinget.

Kops on tihtipeale tuberkuloosne erineva arengu ja hüvitamise protsess. Tavapärane uriinianalüüs ei kaldu kõrvale normist, kuid sageli on neerude kontsentratsioonivõime vähenemine ja vee eritumine veekoguse all. Suguelundite funktsioon selgelt väljendatud juhtudel on peaaegu alati vähenenud: meestel libiido langus ja tugevuse nõrgenemine; naistel, sageli amenorröa; Kontseptsioon toimub harva ja rasedus katkeb sageli enneaegselt.

On osa ulatus neuro-psühholoogilise Lisaks adinamii ja väsimus suurenenud erutuvus, ärrituvus, volatiilsus meeleolu võib täheldada alguses, kuid peagi haiguse progresseerumist asendatakse väsimus, vähene energia, eespool mainitud peamise sümptomid adynamia ja väsimus, vähene energia, otsustamatus, apaatia, ükskõiksus ja depressiivne seisund täielikuks stuuporiks. Pearinglus kuni minestamine pole haruldane. Harvadel juhtudel on viimases etapis tegemist deliiriumiga, krampide ja kooma.

Patsiendid kurdavad külma eest. Temperatuur on normaalne või isegi madalam, kui kopsudes või sellega seotud nakkustes ei toimu aktiivset protsessi.

Mis Addisoni haigus tundub: üksikasjalikud fotod

Foto näitab, kuidas osa käest välja näeb koos Addisoni haigusega (pronks):

Naha pigmentatsioon Addisoni tõrjes

Eddisonovaja haiguse vormid

Kui on olulisi kardinaalseid sümptomeid, on see ilmselgelt tüüpiline haigusvorm. Siiski esineb sageli mittetäielikke, kustutatud haigusvorme (vormid fruses), kus esineb üks või kaks peamist sümptomit, ja siis on haigus tunnustamiseks suuri raskusi.

Erinevad: 1) asteenia, 2) seedetraktist, 3) melanodermist, 4) valulikud vormid. Viimane peaks sisaldama nn pseudoperitoniidi vormi, mille puhul võib tekkida tõsine kõhuvalu, püsiv kõhukinnisus, oksendamine, kõhupiirkonna tagasitõmbumine või kõhulahtisus, üldine depressioon ja südamepuudulikkuse suurenemine, mis põhjustab surma.

Ebaselged, kustutatud vormid peaksid sisaldama ka selliseid adynamia, asteenia ja hüpotensiooni seisundeid, mis esinevad ilma melanodermata, enam-vähem krooniliselt, mille alusel mõnikord ei esine neerupealiste anatoomilisi muutusi ja mida peetakse neerupealiste hüpofunktsiooni ja sümpaatilise süsteemi seisunditeks.

Lastel iseloomustab Eddisonovi haigust tugev pigmentatsioon, kõhulahtisus, väljendunud neuropsühhiaatrilised nähtused ja kiire liikumine, mis lõpeb surmaga. Vanas eas, raske asteenia, nõrkus, apaatia, unisus; surm tekib kahheksia sümptomitega. Pigmentatsioon on vastupidi kerge.

Diagnoos

Haiguse tunnustamisel melasma esinemise korral tuleb silmas pidada kõiki muid füsioloogilisi ja patoloogilisi seisundeid, mille puhul on täheldatud sarnase pigmendi välimust.

Seega peame meeles pidama tõhustatud pigmentatsiooni raseduse, krooniliste emakatõve ja munasarjade haiguste pärast; parkimine, mis ulatub kõikidesse kiirgusenergiaga kokkupuutesse (päike, kvartslambi ultraviolettkiirgus, röntgenkiirgus); vagantside naha pigmentatsioon ja inimesed, kes harva ise pesevad, ei muuda riideid ega kannata vatsusid; maksa pronksi tsirroos koos suhkurtõvega või ilma selleta, kus esineb maksa, põrna ja sageli glükoosuuria laienemine; mõnede maksapatsientidega, eriti kroonilise obstruktiivse kollatõbe põdevate kõhunäärme kasvaja või Vater papilla vähi puhul, niinimetatud sapiteede melasma; Göhche'i tõve (splenomegaalia, pärilikkus ja haiguse perekondlik iseloom) pigmenteerimine, selle haiguse põhjal mitmesuguste kahheksia (tuberkuloos, vähk, pernicious aneemia) korral tavaliselt ilma limaskesta pigmenteerimata; Lõpuks umbes arseeni melasma.

Haiguse diagnoosimine pigmentatsiooni puudumisel varajases staadiumis on alati keeruline, sest asteniat ja seedetrakti häireid võib täheldada ka haiguste korral, millel ei ole Eddisoni sümptomite kompleksiga mingit seost. Diagnoos kinnitab teiste haiguste hoolikat uurimist, patsientide jälgimist, haiguse progresseerumist, teiste sümptomite ilmnemist ja eriti naha ja limaskesta pigmenteerimist.

Kui tunnustatakse ühe asümptomaatilise mittetäieliku haigusvormi melasma puudumisel, tuleks kasutada järgmist: 1) provokatiivse pigmentatsiooni test (tarnitud linde või sinepide kipsi asemel areneb enam-vähem tugev pigmentatsioon); 2) lihaste väsimuse dünamomeetriline määramine; 3) kindlasti suhkrukõvera dünaamika veres enne ja pärast glükoosi koormamise lõppu või lihasesisest süstimist 1-2 mg adrenaliini; 4) testida pahaloomuliste süsivesikute suurenenud vastupidavust; 5) lümfotsütoos, monotsütoos ja sagedane gierosinefiilia veres; 6) tümiko-lümfikaalse seisundi tunnused; 7) kilpnäärme ekstraktide ja hüpofüüsi tagajäätmete pikenemise suurenemine.

Etioloogia

Selle haiguse etioloogiliste hetkedena tuleks kõigepealt asetada neerupealiste tuberkuloos; järgnes kaasasündinud puudumise või neerupealiste hüpoplaasia, infektsioon: süüfilis, difteeria, epideemia tüüfus, gripp, mitmesugused kasvajad ning hävitava protsesse ning hemorrhages, degeneratsiooni skleroos ja adrenaliinid.

Traumade, muljumised õhk, soole ifektsii ja isegi vaimse ebastabiilsuse märgitud etioloogilised tegurid arengus selge ja kustutatakse vormid pronksist haiguse ja nn funktsionaalne sümptomid healoomuline neerupealise puudulikkus või eddisonizma nähtused.

Patoloogiline anatoomia

Naha ja limaskestade pigmenteerunud piirkondade mikroskoopiline uurimine näitab, et pruuni ja musta pigmendi melaniini (mis ei sisalda rauda) terade ülemäärast ladestumist kõhupiirkonna kihi rakkudes ja naha sidekoeosas.

70% juhtudest leitakse tuberkuloosi all kannatavaid inimesi erinevatest etappidest, mille neerupealised peaaegu täielikult hävivad. Tavaliselt mõjutab tuberkuloosne granuloom närvisüsteemi ja päikesepõimiku läheduses asuvaid piirkondi. Seega põhjustab neerupealiste hävitamise protsess sageli muutusi sümpaatilise närvi kõhuosa olulistes osades. Ainuke harva on ainulaadne aktiivne keskendumine neerupealiste tuberkuloosile. Sageli esineb tuberkuloosne kahjustus teistes elundites, eriti kopsudes.

Puudumisel tuberkuloossete kahjustusi täheldati: kaasasündinud puudumisel aplaasia või hüpoplaasia neerupealiste hüpoplaasia ja atroofia neerupealise säsi ja kogu kromafiinkoe, hüpoplaasia või tsirrootilisest neerupealiste degeneratsiooni tõttu difundeeruda süfiliitiline protsessid gummas ja pärast ägedate põletike amüloidoosi kahjustuse pahaloomulise, tsüstiline degeneratsioon, kõhukinnisusega angioma, hemorraagia ja hematoomid, veenitromboos, neerupealiste emboolia, nekroos, suppurritus ja isegi ehhinokk kk.

Suurel osal juhtudest koos kõnealuste või muude kahjustuste neerupealise täheldatakse muutusi kõhu sümpaatiline ganglionides ja närve (degeneratsiooni ja retinitis närvirakke poolkuukujulised sõlmede skleroos ja taastamine närvikoe, hüpoplaasia, hävitamine ja kadumine kromafiinkoe ​​hajusalt path sümpaatiline närvi).

Väga harvadel juhtudel ei tuvastatud neerupõletikku ega sümpaatilist närvisüsteemi. Mõnikord leitakse tiumust perseens, lümfisõlmede, mandlite ja lümfikoe hüperplaasia keele juurest.

Praegune ja prognoos

Pronkshaiguse käik ja prognoos on väga erinevad sõltuvalt etioloogilistest hetkedest, haiguse olemusest, soovi edenemiseks, taandumisest ja taastumisest ning ühendatud haigustest.

Seetõttu on mõlemal päeval mõlemal juhul surmaga lõppevad nii ägedad juhtumid kui ka subakuursed juhud, kus surmajuhtum tekib 6-12 kuud pärast. Lõpuks on kroonilise healoomulise kulu juhtumid, mis kestavad paljude aastate jooksul spontaansete protsesside peatumiste ja retsidiividega, haruldased. On juhtumeid taastumise ka, eriti kui tekkepõhjused ja süfiliitiline pöörduv protsesse neerupealised või sümpaatilise närvisüsteemi Kriipsutage sümptomite ilmnemine eddisonova nn healoomulise neerupealise puudulikkuse tõttu.

Peame meeles pidama, et eddisoniki on ebastabiilne suhtes palju kahjulikke mõjutusi, näiteks: füüsiline väsimus, vaimne šokk, trauma, ägedate infektsioonide ja erinevate kaasuvad haigused - kõik, mis võib halvendada haiguse kulgu, et tuua patsiendi tasakaalust välja ja kiirus karistus.

Addisoni haigus: sümptomid ja ravi

Addisoni tõbi on krooniline neerupealiste puudulikkus, mis väljendub mitmete hormoonide sünteesi vähenemises. Reeglina areneb haigus täiskasvanuks. Arvatakse, et Addisoni haigus on haruldane. Siiski tuleb meeles pidada, et haigus võib tekkida ja varjata, mistõttu paljud inimesed ei ole nende eluea jooksul diagnoositud.

Põhjused

Neerupealised on neerupõhistest väikestest elunditest. Neerupealised koosnevad ajukoorest ja ajukoorest. Katehhoolamiine toodetakse medullas, s.o adrenaliinis ja norepinefriinis. Ja kortikaalses kihis on sünteesitud hormoonid nagu:

  • Glükokortikoidid (kortisool);
  • Mineraalkortikoid (aldosteroon);
  • Väga väikeses koguses suguhormoone (östrogeeni, testosterooni).

Endokrinoloogid eristavad primaarse ja sekundaarse kroonilise neerupealiste puudulikkust. Algne - ajutine kahjustus neerupealise koorega. Sekundaarsust täheldatakse hüpofüüsi adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tootmise vähenemisega, mis reguleerib neerupealise aktiivsust.

Addisoni haiguse arengu kõige levinumad põhjused on järgmised:

  • Autoimmuunprotsessid neerupealise koorega;
  • Neerupealiste tuberkuloos;
  • Infektsioonid (brutselloos, süüfilis), mis esinevad neerupealiste kahjustustega;
  • Neerupealiste kasvajad ja metastaasid;
  • Ravi tsütostaatikumidega, glükokortikoidid;
  • Hüpofüüsi kasvaja;
  • Traumaga kolju.

Haiguse sümptomid

Neerupealise koorega aktiivsuse vähenemine toob kaasa glükoos- ja mineralokortikoidide sekretsiooni ning suguhormoonide vähenemise. See viib paratamatult igasuguste ainevahetusorganismide rikkumisesse ja seetõttu on haiguse sümptomid väga paljud.

Reeglina areneb haigus järk-järgult mitu kuud ja isegi aastaid. See tähendab, et keegi pikka aega isegi ei mõista, et ta on haige. Mingil hetkel (tavaliselt pärast tugevat stressi või nakkusi) hakkab Addisoni haigus hakkama. Selles etapis on inimene mures selliste sümptomite pärast nagu:

  • Väsimus, lihasnõrkus (rasketel juhtudel raskendab patsient liikumist või isegi rääkima).
  • Söögiisu halvenemine, märgatav kehakaalu langus.
  • Naha hüperpigmentatsioon (pimedus).

Eriti märgatav hüperpigmentatsioon näol, kaelal, kätel, areolae nibud, välised suguelundid. Nendes piirkondades muutub nahk pronksiks, seejärel levib pigment kogu kehas. Seepärast nimetatakse Addisoni haigust tavalistel inimestel sageli pronkshaiguseks.

  • Vererõhu alandamine
  • Vaimsed häired: apaatia, depressioon, mäluhäired, unetus, tugev ärrituvus, võimalikud vihasthood.
  • Seedetrakti sümptomid: oksendamise iiveldus, täpsustamata kõhuvalu, kõhukinnisus või kõhulahtisus.
  • Lihasevalu.
  • Seksuaalhäired: meeste hulgas vähenenud libiido ja tugevus naistel, menstruaaltsükli häired.
  • Atraktiivsust soolaste toitude, raske janu.

Diagnostika

Isegi kui kliiniline pilt räägib ennast, on patsiendi uurimine kohustuslik, et lõpuks kinnitada Addisoni haiguse diagnoosimist. Kui te arvate, et Addisoni tõbi on kahtlustatav, võib arst soovitada, et patsient läbiks järgmised testid:

  1. Vereanalüüs - aneemia avastatakse, neutrofiilide taseme langus, eosinofiilide ja lümfotsüütide suurenemine;
  2. Neerupealsete kompuutertomograafia - võimaldab teil tuvastada neerupealiste kasvajaid või elundite tuberkuloosist pärinevaid kaltsinaate;
  3. Neeru-biopsia - aitab selgitada kahjustuse olemust;
  4. Kolju-luude radiograafia - võimaldab tuvastada hüpofüüsi kasvaja;
  5. Neerupealsete antikehade määramine veres - kinnitab neerupealise autoimmuunprotsessi olemasolu;
  6. Hormonaalsed uuringud, täpsemalt AKTH ja kortikosteroidide (kortisool, aldosteroon) sisalduse määramine veres;
  7. Androgeeni ainevahetuse (17-COP) ja glükokortikoidi metabolismi (17-ACS) toodete uriinis määramine;
  8. Biokeemiline vereanalüüs - naatriumi, kaaliumisisalduse määramine;
  9. Diagnostikatestid AKTH-i kasutuselevõtuga - saate teada, kus peitub haiguse algpõhjus: neerupealised või hüpofüüsi.

Ravi põhimõtted

Tervikliku uuringu läbiviimine võimaldab teil kindlaks teha pronkshaiguse algpõhjuseid ja mõjutada seda ravimeetmete abil. Näiteks, kui Addisoni haigus on põhjustatud hüpofüüsi kasvajast, eemaldatakse see. Ja kui haigus on põhjustatud neerupealiste tuberkuloossest kahjustusest, määrab arst ravivastuse tuberkuloosivastaste ravimitega.

Addisoni tõve raviks on ka oma omadused sõltuvalt kliinilise pildi tõsidusest.

Nii, koos kerge patsiendile omased haigused dieet. Toidu alusena on toiduga rikastatud valk, kergesti seeduvad süsivesikud, vitamiinid (eriti askorbiinhape). Samuti peab patsient tarbima soola suuremas koguses - umbes 20 grammi päevas.

Kell mõõdukas kuni raske haigus on ette nähtud asendusravi glükokortikoidi ravimitega (kortisooli tabletid, prednisoon, hüdrokortisooni intramuskulaarsed süstid) ja mineralokortikoidi (fludrokortisooni tabletid). Asendusteraapial on oma omadused. Kõigepealt peab patsient mõistma, et ta võib kogu elu jooksul kasutada hormonaalseid ravimeid.

Hormoone tuleb võtta arsti juhiste järgi rangelt ja mitte mingil juhul ei tohi te ennetava ravi katkestada. Kortikosteroide võetakse tavaliselt kaks korda päevas. Hommikul manustatakse 2/3 päevasest annusest, ülejäänud 1/3 annusest manustatakse päeva teisel poolel. Selline skeem imiteerib tervetelt inimestelt kortikosteroidi vabanemise päevast rütmi.

Kortikosteroidi ravimid määratakse pärast sööki. Tasub meeles pidada, et mis tahes stress, operatsioon, vigastus või infektsioon suurendab keha vajadust glükokortikoidide järele, seetõttu tuleb neid ravimeid manustada kahekordse annusena.

Et taastada elektrolesti tasakaalu patsiendile, kes süstitakse soolalahusega naatriumkloriidi lahust infusioonide kujul. Veresuhkru taseme normaliseerimiseks määratakse 5% glükoosilahus.

Meditsiinilise annuse korrektne valimine, meditsiiniliste juhiste järgimine võimaldab teil haigust kiiresti kompenseerida ja oluliselt parandada patsiendi heaolu.

Grigorov Valeria, arst, meditsiinitöötaja

Lisisoni haiguste põhjused ja sümptomid

Addisoni haigus areneb neerupealiste puudulikkuse taustal ja puuduvad kortikosteroidhormoonid - kortisool ja aldosteroon, mis vastutavad vee-soolade ainevahetuse, ainevahetuse ja keha stressi eest kaitsmise eest. Haigus mõjutab eri vanuses inimesi, kuid seda diagnoositakse kõige sagedamini 30-50-aastastel naistel.

Neerupealiste puudulikkuse põhjused

Addisoni tõbi - mis see on, miks haigus ilmneb? Patoloogia klassifitseeritakse esmasteks ja sekundaarseteks, samuti kaasasündinud ja omandatud. Neerupealise koorega primaarsete kahjustuste arengu põhjused on järgmised:

  • autoimmuunsed protsessid kehas;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • kaasasündinud väärarengud;
  • hüpoplaasia;
  • süüfilis;
  • neerupealise kirurgiline eemaldamine;
  • AIDS;
  • seennakkused - levitatud histoplasmoos, blastomükoos;
  • adrenokortikotroopse hormooni neerupealiste tundlikkuse vähenemine;
  • kasvajad või metastaasid.

Hormoonide sekretsioon häirib neerupealise koorega kudede destruktiivseid protsesse. Rasketel juhtudel võib kortikosteroidide tootmine täielikult lõpetada. Autoimmuunprotsessid põhjustavad elundirakkude hävitamist patoloogiliste antikehadega. See on haiguse kõige levinum põhjus, sellised sümptomid esinevad 70-80% patsientidest.

Addisoni tõve teisene vorm on täheldatud hüpotaalamuse-hüpofüüsi seoseid rikkudes. Ebapiisavas koguses esinev hüpofüüsi aneen sünteesib adrenokortikotroopset hormooni, mis stimuleerib kortisooli ja aldosterooni tootmist neerupealise koorega.

Sekundaarse Addisoni haiguse põhjused:

  • isheemia;
  • healoomulised ja pahaloomulised kasvajad;
  • mehaaniline vigastus;
  • meningiit, entsefaliit;
  • aju kiiritamine hüpofüüsi.

Lisisoni tõve iatrogeensed sümptomid ilmnevad tsütostaatikumide, glükokortikosteroidsete ravimite pikaajalise kasutamise või nende järsku ärajätmise taustal. Teraapia põhjustab neerupealiste koore kudede atroofiat, mis põhjustab hormoonide sekretsiooni rikkumist. Addisoni tõbi on tihti kombineeritud diabeedi, glükoositaluvuse ja hüpotüreoidiga.

Geneetiline eelsoodumus

Addisoni haigust võivad põhjustada geenifaktorid. Kui patsiendi lähisugulased kannatasid autoimmuunhaigustest, on neerupealiste puudulikkuse tekkimise risk 25%.

Patoloogia sümptomid esinevad järgmiste pärilike seisundite korral:

  • glükokortikoidi retseptorite defektid;
  • Allgrove sündroom;
  • adrenoleokodüstroofia - metaboolsed rasvhapped;
  • ensüümipuudus;
  • autoimmuunne polüglandulaarne sündroom;
  • suguelundite hüpoplaasia.

Haiguse kliinilised sümptomid

Hormonaalsed tasakaaluhäired põhjustavad vee ja soola metabolismi häireid, kaaliumi tase, kaltsiumi tõus veres, naatriumi sisaldus väheneb. See toob kaasa tsirkuleeriva vere mahu, dehüdratsiooni ja atsidoosi vähenemise.

Kortisooli puuduse tõttu on metabolism häiritud, glükoosi tase väheneb ja eosinofiilide kontsentratsioon suureneb. Keha ei suuda toime tulla stressi, halvasti imendub toitaineid. Esialgsetes etappides ilmnevad Addisoni haiguse sümptomid nõrgalt, neid on raske diferentseerida teistest vaevustest. Sel põhjusel määratakse haiguse diagnoos kõige sagedamini, kui see mõjutab rohkem kui 90% neerupealiste koorega.

Addisoni haiguse iseloomulikud sümptomid:

  • väsimus;
  • üldine nõrkus, halb enesetunne, pearinglus;
  • isutus puudumine, kehakaalu langus;
  • oksendamine, kõhulahtisus põhjustab dehüdratsiooni;
  • naha kuivamine, limaskestad;
  • madal vererõhk, eriti seistes;
  • ärrituvus, ärevus, kalduvus depressioonile;
  • Addisoni melasma - naha ja limaskestade hüperpigmenteerunud kohad, sellepärast nimetatakse haigust pronksiks;
  • soov süüa, hapupäritolu toitu, maitsetunde suurenemine;
  • suurenenud uriinitoodang;
  • käte treemor, pea;
  • tugev janu;
  • krambid halvendavad pärast piima joomist;
  • immuunsüsteemi nõrgenemine: sagedased külmetushaigused, nakkushaigused;
  • jäsemete tundlikkuse vähenemine, hüperkaleemia põhjustatud paralüüs;
  • naistel on menstruatsioonitsükkel häiritud, menstruatsioon võib täiesti lõpetada, juuksed langevad välja kõri-, aksillaarpiirkondades;
  • meestel väheneb seksuaalvähk, areneb impotentsus;
  • patsiendil on raske neelata toitu.

Patsientide välimuse tunnused

Mis on Addisoni tõbi ja millised selle sümptomid ilmnevad? Haiguse esmasel kujul on iseloomulikud naha pronksilmad, sagedamini paiknevad nad näol, kaelal, õlal, küünarnukitel, naha voldid. Tsüanoetiline värv on värvitud nistel, huultel, soolte limaskestadel ja tupes naistel. Neerupealise koorega esmase puudulikkuse korral esineb hüperpigmentatsiooni märk üks esimesi, mis võib olla mitme aasta jooksul teiste sümptomite ees.

Sekundaarse kujul Addisoni tõbi rikkumisega tekitatud ACTH sekretsiooni, elektrolüütide tasakaalu veres jäi normi piiridesse või on muutunud veidi, laigud puududa.

Vererõhu langus on seotud nõrkusega, pearingluse, külmavärinad, külma talumatus. Metaboolne sündroom põhjustab lipiidide, süsivesikute ja valkude metabolismi ebaõnnestumist. Kui kortisool on puudulik, sünteesitakse süsivesikuid, purustades valgud, mis toob kaasa vere glükoosisisalduse vähenemise, glükogeeni ladustamiskulude vähenemise maksas.

Addisoni haigus: foto patsiendist naha hüperpigmentatsiooniga.

Diagnostilised meetodid

Haigus määratakse patsiendi sümptomite ja kaebuste põhjal. Endokrinoloog määrab laboratoorsed vereanalüüsid:

  • autoimmuunsed antikehad;
  • aldosterooni tase;
  • kortisool;
  • testosteroon;
  • adrenokortikotroopne hormoon.

Primaarset Addisoni haigust iseloomustab suurenenud AKTH ja madala neerupealiste hormoonide kontsentratsioon. Sekundaarne ebaõnnestumine ilmneb AKTH-i ja glükokortikosteroidide madalast tasemest.

Biokeemiline vereanalüüs näitab madala naatriumi ja kõrge kaaliumi, hematokrit, uureat, leukopeeniat. Uuringu üldises analüüsis ketosteroidide ja oksüetöteroidide sisalduse kohta avastatakse metaboolsete toodete madal kontsentratsioon.

Selle haiguse ebatüüpilises vormis ei muutu vereseerumine, vaid esineb ainult hormooni aldosterooni ja kortisooli puudulikkus. Sellised sümptomid esinevad 10% -l patsientidest.

Üks Addisoni tõve diagnoosimise meetodist on laboratoorne test, mis aitab kindlaks teha, milline organ oli peamiselt tabatud. Adrenokortikotroopse hormooni sünteetilise analoogi kasutuselevõtuga tuleks stimuleerida neerupealise koorega ning tõhustada aldosterooni ja kortisooli tootmist. Kui seda ei juhtu, tähendab see, et keha töö on häiritud. Sekundaarse vormi kinnitamiseks manustatakse pikaajalist AKTH-d ja tulemust hinnatakse 8 tunni pärast, viiakse läbi glükoosi tolerantsi test.

Oluline diagnostiline meetod, mis kinnitab Addisoni tõbe, on elektrokardiogramm. Vee ja soola tasakaalu rikkumine mõjutab südame tööd. Arvututomograafia ja magnetresonantsteraapia viiakse läbi, et tuvastada neerupealiste tuberkuloosi sümptomeid, kaltsifikatsiooni ja määrata elundi suurust.

Kui Addisoni haigus on põhjustatud hüpofüüsi talitlushäiretest, tehke kolju röntgend. Uuring aitab tuvastada:

  • ajukasvajad;
  • metastaasid;
  • hemorraagia;
  • ja muud patoloogilised protsessid.

Laboratoorsed, instrumentaalsed uuringud näitavad üldise kliinilise pildi õiget diagnoosi.

Diferentsiagnostika

Addisoni haigusil on sarnased sümptomid teiste haiguste korral, mistõttu on tähtis diagnoosi nõuetekohane kindlakstegemine adekvaatse ravi saamiseks. Haigus on diferentseeritud:

  • raskmetallimürgitus;
  • krooniline dermatoos;
  • neuropsühhiaatrilised häired;
  • bronhideemiline kartsinoom;
  • hemokromatoos;
  • neurogeenset anoreksiat;
  • Peutz-Jeghersi sündroom;
  • 2. tüüpi diabeet;
  • südamehaigused;
  • nefriit, nefropaatia.

Kui addisonizme esitleda omaste sümptomite Addisoni tõbi (naha pigmentatsiooni ja limaskesti, hüpotensioon), kuid seal ei ole katkestusstrateegiakna neerupealise koores. Õige diagnoos tehakse kindlaks pärast laboratoorseid uuringuid.

Addisoni haiguste ravi

Glükokortikoidide ja mineralokortikoidsete hormoonide puudumine põhjustab kaaliumisisalduse suurenemist veres, seetõttu soovitatakse patsientidel jätta toidust välja toidud, mis sisaldavad seda mikroelementi. See on:

Kasulik on kasutada valku, rasvu, süsivesikuid, vitamiine C, B1. Porgand, maks, munad, oad, teravilja teraviljad, kaunviljad, värsked köögiviljad ja puuviljad aitavad toetada ainevahetust. Sa pead sööma osade kaupa 5-6 korda päevas. Addisoni haigusega põdevatel patsientidel on keelatud rasket füüsilist töötamist, tuleb vältida stressist tingitud olukordi.

Neerupealise koorega hormoonide puuduse kompenseerimiseks viiakse hormoonasendusravi aldosterooni ja kortisooli analoogidega (kortisoon). Arst valib iga patsiendi jaoks ravimite annuse individuaalselt. Ravi kestus sõltub haiguse tõsidusest ja vormist.

Addisoni haiguses võetakse glükokortikosteroide füsioloogilistes annustes, seejärel suurendatakse ravimi kogust järk-järgult kuni hormonaalse taseme normaliseerumiseni. Ägeda kriisi sümptomitega manustatakse ravimit intravenoosselt. Stressi ajal, pärast operatsiooni, seotud põletikuliste haiguste taustal suureneb hormoonide annus.

Pärast 2-kuulist kontrolli vereanalüüsi teostamist ravi efektiivsuse hindamiseks. Vajadusel reguleerige ravimite annust.

Lisisoni tõve tuberkuloossuse korral viiakse ravi läbi, kasutades streptomütsiini, rifampitsiini, isoniasiidi. Patsiendi seisundit jälgib endokrinoloog ja TB spetsialist.

Addisoni kriisi sümptomid

Ebapiisava ravi, haiguse hilinenud diagnoosimise või glükokortikosteroidide järsu tühjendamise tagajärjel võib tekkida lisisonikriis. Neerupealise koorega ägeda puudulikkuse esilekerkivateks teguriteks võivad olla stressid, vigastused, nakkushaigused, viirushaigused, operatsioon ja raske füüsiline koormus.

Kriis areneb mitu tundi kuni 2 päeva, selle peamised sümptomid on:

  • tugev valu nimmepiirkonnas, kõht, jalad;
  • Hädalamatu oksendamine, kõhulahtisus, mis põhjustab keha dehüdratsiooni, naha kuivust, limaskestad, pruunid pragunemist, pruunid õitseda;
  • madal vererõhk, suurenenud higistamine, külmad käed ja jalad;
  • esiteks, uriini maht väheneb, siis tekib anuuria;
  • palavik, palavik;
  • segasus, hallutsinatsioonid;
  • teadvusekaotus, kooma.

Neerupealiste koorega täiesti peatub hormoonide tootmine, väheneb tsirkuleeriva vere kogus, organismis on tugev dehüdratsioon, koguneb kaaliumi ioonid veres. Hüperkaleemia süvendab südame lihase tööd. Süsivesikute ainevahetuse rikkumine põhjustab veresuhkru taseme langust, suurendab rakkude tundlikkust insuliinile.

Kui patsient ei paku kiiret abi, siis võib kriis olla surmav. Patsientidele manustatakse intravenoosselt glükokortikoide, soolalahust, dekstroosi. Samaaegse infektsiooniga põletikuline haigus näitab antibiootikumide kulgu.

Neerupealise koorega ägeda puudulikkuse komplikatsioonid on järgmised:

  • aju turse;
  • paresteesiad;
  • jäsemete halvatus;
  • türeotoksikoos;
  • türeoidiit;
  • hüpoparatüroidism;
  • aneemia;
  • munasarjade düsfunktsioon;
  • krooniline kandidoos.

Addisoni tõbi põhjustab paljudes süsteemides ja elundites häireid. Õigeaegne ravi aitab kõrvaldada haiguse sümptomid ja vältida tõsiseid tüsistusi.

Addisoni haigus ja selle ravi

Paljud haigused, mis mõjutavad neerupealise, on eriti tähelepanuväärne haruldaste patoloogiatega, mille krooniline pikaajaline kurss - Addisoni tõbi või hüpokortikus. Haigus mõjutab neerupealiste kortikaalset kihti, mille tulemusena tekib elutähtsate hormoonide puudus. Patoloogia nimi on seotud Briti arsti Thomas Addisoni nimega, kes 19. sajandil kirjeldas esmalt raske haiguse sümptomeid.

Addisoni haigus võib mõjutada kõiki vanuserühmi, kuid peamine riskigrupp langeb vanusegmendile 20-40 aastat. Hüpokortikoidismi diagnoositakse harva - üks patsient 100 000 inimese kohta. Siiski on patsientide täpse arvu kindlaksmääramine problemaatiline - paljud patsiendid ei tunne kergete sümptomite tõttu patoloogiat ega konsulteerinud arstiga.

Neerupulgad ja keha endokriinne regulatsioon

Neerupealised on paarunud näärmed, mis paiknevad neerupealiste ümbruses ja lähedalt nende ümbruses. Kas on teistsugune kuju - vasakpoolne poolkera, otse püramiidi kujul. Neerupulgadel on kaks iseseisvat osa - kortikaalset, tserebraalset ja endokriinsete protsesside reguleerimisel ülioluline.

Neerupulgad toodavad hormoone:

  • adrenaliin ja norepinefriin;
  • kortisool ja kortikosteroon;
  • aldosteroon;
  • testosteroon, östrogeen.

Neerupealise aktiivsust hormoonide tootmiseks reguleerivad peamised endokriinsed elundid - hüpotalamus, epifüüsi ja hüpofüüsi. Kui hormoonide kontsentratsioon organismis väheneb, muutub vastav signaal aju - vastusena vabaneb adrenokortikotroopne hormoon hüpofüüsi, mille toimel neerupealised toodavad hormoone.

Neerupealiste poolt toodetud hormoonide roll on suurepärane. Nad vastutavad:

  • optimaalse ainevahetuse säilitamine;
  • vee-soolasisalduse määramine;
  • lipiidide ainevahetus;
  • keha immuunvastuse optimeerimine;
  • vererõhu stabiliseerimine;
  • seksuaalsoovi stimuleerimine, sekundaarsed seksuaalomadused.

Haiguse etioloogia

Addisoni tõve patogenees põhineb neerupealise koorega püsiva düsfunktsiooni arengul, mille tulemusena väheneb hormoonide süntees järk-järgult. Hüpofüüsi funktsionaalsuse säilitamise ja adrenokortikotroopse hormooni piisava koguse taustal tekib hormoonide tootmisel ebaõnnestumine. Patofüsioloogia tuvastab endokriinset neerupealiste funktsiooni kahjustavate põhjuste rühma:

  • Oluliseks teguriks, mis suurendab haiguse tõenäosust, on organ tuberkuloos. Tuberkuloosi korral hävib mitte ainult neerupealiste medulla, vaid kogu struktuur tervikuna. Tuberkuloosiprotsessi käigus muutub negatiivselt teisi organeid - kopse, söögitoru;
  • neerupealise düsfunktsioon, mis käivitab operatsiooni elundi eemaldamiseks;
  • teatud ravimite pikaajaline kasutamine, mis võib hormoonide tootmist takistada;
  • onkoloogiliste protsesside esinemine - otseselt neerupealistes või metastaaside poolt põhjustatud;
  • HIV-nakkuse immuunpuudulikkuse seisund;
  • tõsised süsteemsed nakkus- ja spetsiifilised haigused - süüfilis, amüloidoos, reumaatiline haigus;
  • ulatuslikud hemorraagid medullas;
  • seenhaigused (blastomükoos).

Spetsiaalne roll pronkshaiguse patofüsioloogia väljatöötamisel määrab keha autoimmuunprotsessid. Kui neerupealise antikeha antikehade autoimmuunsed kahjustused avaldavad kahjulikku mõju elundile. Autoimmuunkahjude protsessi ei ole täielikult mõista, kuid on kindlaks tehtud, et viimane roll pronkshaiguse kujunemises kuulub geneetilisele eelsoodumusele - Addisoni tõbi edastatakse vanematelt lastele.

Kliinilised ilmingud

Addisoni tõbe on rikkalik kliiniline pilt, mis on tingitud hormonaalse puudulikkuse negatiivsest mõjust kõigile elundisüsteemidele. Patoloogial on iseloomulik iseloomulik tunnus - patsiendi nahk omandab pronksi tooni, kui see edasi areneb, seega on Addisoni haigus mõnikord nimetatav pronksiks. Naha ja limaskestade värvimuutus on tingitud adrenokortikotroopsete ja alfa-melanotsüstilisi hormoonide suurenenud sünteesist. Kuid selline sümptom on tüüpiline haiguse esmastele vormidele, Addisoni tõve teisene vorm ei ole kaasas naha tumeneb.

Kliiniliste ilmingute mitmekesisus on jagatud patoloogilisteks häireteks:

  • nahast, limaskestadest;
  • südame-veresoonkonna süsteemis;
  • reproduktiivsüsteemis;
  • seedetraktist;
  • muud süsteemsed häired.

Kardiovaskulaarsüsteem

Südame ja veresoonte töö häire on seotud südamelihase kontraktsioonide sageduse vähenemisega, südame rütmi häiretega, vereringe protsess aeglustub. Seega, lastel esineva pronkshaiguse ajal südamepuudulikkus on kuni täieliku ebaõnnestumiseni. Enamik addisonihaigustest kannatab südamehäirete all ja näeb kergelt välja, jalgadel ilmneb paistetus ja jäsemed tunnevad külma.

Hüpokortikumiga väheneb südamelihase kontraktsioonide stimuleerimiseks vajalike närvireaktsioonide edastamise kiirus. Püsiv arütmia tekib müokardi koes kaaliumiioonide akumuleerumise vastu koos naatriumioonide aktiivse leostumisega. Mikroelementide suhe tasakaalustab ja põhjustab südame rütmi, närviülekande häireid kolmanda osapoole organites.

Kontrollimatu vererõhu alandamine on teine ​​patoloogiline tüüpiline sümptom. Hüpotensioon areneb tänu veenide ja arterite tooni nõrgenemisele, südame löögisageduse ja südame rütmi vähendamisele. Naatriumiioonide kiirendatud eritumine uriiniga põhjustab keha dehüdratatsiooni ja rõhu langust.

Reproduktiivsüsteem

Neerupealised toodavad suguhormoonid, mida organism vajab puberteedieas, libiido ilmnemisel. Addisoni tõvega väheneb östrogeeni ja testosterooni süntees, mis viib negatiivsete reaktsioonide ilmnemiseni:

  • naistel on menstruatsioonitsükli ebaõnnestumine, kuni amenorröa; paksused kaotavad elastsuse; maod ja aksilikud juuksed langevad välja; suurendab günekoloogiliste haiguste - fibroidid, mastopaatia, endometrioos;
  • meestel väheneb seksuaalvähk, areneb impotentsus;
  • reproduktiivseid võimeid vähendatakse naiste viljatuse ja raseduse katkemiseni.

Kõhu ja soolestik

Hormoonide defitsiit mõjutab seedetrakti negatiivselt, põhjustades pankrease, mao, soolte sekretoorsete funktsioonide vähenemist. Pikaajalise hormonaalse puudulikkuse korral tekib villi atroofia, käärsoole ja peensoole sisemine vooder. Selle tulemusena on toitainete assimilatsioon täielikult häiritud. Gastriit, maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand, tekivad pankreatiit. Haigusmehhanism on lihtne - hormoonide puudumine põhjustab seedetrakti limaskesta kaitset agressiivsete tegurite eest.

Lisaks klassikalistele seedetraktihaigustele ilmnevad ka düspeptilised sümptomid. Iivelduse, emeetilise tungimise rünnakud on iseloomulikud pikaajalisele praegusele Addisoni haigusele. Sageli on episoodilise kõhulahtisuse korral väljaheites kujunenud häire. Peaaegu kõikidel patsientidel on halvasti söögiisu.

Muud sümptomid

Dehüdratsioon toimub hormooni aldosterooni puudumise tõttu. Palja silmaga on märgatavad dehüdratsiooni sümptomid - kuivas kortsus nahas, põsked sag ja põsked langevad, alumised silmalaud langevad, patsiendi nägu omandab "martyr" väljend. Magu imetakse sisse.

Dehüdratsioon mõjutab aju ja kesknärvisüsteemi, mis põhjustab tõsiseid tagajärgi:

  • areneb lihaste nõrkus, jäsemed võivad kaotada tundlikkuse kuni paresteesia ja paralüüsi;
  • suurendab vere paksenemise ja südamelihase pumpamise funktsiooni tõttu tromboosi tekitamise ohtu;
  • Luuveerioodi ja ainevahetusprotsesside aeglustumise tõttu areneb kõigi elundite hapnikuvaistus.

Pronksist mõjutab immuunsüsteem ebasoodsalt. Keha looduslikud kaitsed langevad - patsient muutub vastuvõtlikumateks viiruslike ja bakteriaalsete tervisehäirete tekkeks. Hüpokortikumi, bronhiidi, kopsupõletiku ja kopsupõletikuga patsientidel diagnoositakse 2 korda sagedamini.

Nagu haigus progresseerub, tekivad rasked neuroloogilised häired. Tavalised sümptomid on letargia, letargia, igasuguste refleksidega patsientidel surevad. Hüpokor-ticismi mitmeaastane käik viib püsiva depressiooni - huvi keskkonda kaotatakse, apaatia perioodid viivad järsult ärrituvuse, kõigile rahulolematuseni. Olukorda süvendab pidev väsimus, nõrkus, unisus.

Addisoni kriis

Addisoni haigus areneb järk-järgult, kliiniline pilt suureneb. Kuid meditsiinis esineb ka hüpokortsismi nähtude äkilise tekkimise juhtumeid. Ägeda neerupealiste puudulikkusega tekib eluohtlik seisund - addisonikriis. Sageli tekivad kriisid patsientidel, kes ei tea haiguse esinemist või asendusravi osana hormoonide ebapiisava annuse puudumisest.

Ägeda katarraalse protsessi, vigastuste, operatsioonide või nakkuste kahjustuste taustal võivad tekkida pronkshaiguse kriisid - neerupealiste puudulikkus süveneb järsult ja patsiendi seisund muutub kriitiliseks. Patsientidel, kes saavad ravi kortikosteroidide individuaalsete annustena, võivad tekkida kriisid. Kuid hormoonide järsul tühjendamisel, annuse vähendamisel või keha vajaduste suurendamisel on kriisi oht.

  • terav, talumatu valu alajäsemete, selja või kõõlusel;
  • iivelduse esilekutsumine koos oksendamatu oksendamisega, mis viib dehüdratsiooni ja šokini;
  • kriitiliste näitajatega vererõhu alandamine;
  • tõsine ärevus, paanika, segasus;
  • naatriumioonide kontsentratsiooni järsk langus koos samaaegse hüperkaleemia ja hüperkaltseemiaga veres;
  • veresuhkru taseme langus;
  • pruuni naelu välimus suuõõnes.

Patsiendi seisund kriisi ajal on raske, ilma hormoonide suurenenud annuste manustamiseta kiireloomuliste arstide pakkumisega, võib surma põhjustada kõikide elutähtsate elundisüsteemide suurenenud dehüdratsioon ja halvenenud toimimine.

Haiguse käik lapsepõlves

Lisisoni haigus lastel diagnoositakse sagedamini algkoolis ja noorukieas. Imikud ja preschoolers on harvadel juhtudel tõestanud patoloogiat. Enamikul juhtudel esineb peamiselt laste pronkshaigus - neerupealiste puudulikkuse moodustumise mehhanism on geneetiliselt inkorporeeritud ja edastatav vanematelt. Selle haiguse sekundaarse moodustumise põhjused ei erine täiskasvanutel haiguse arengut põhjustavatest teguritest:

  • autoimmuunhaigused;
  • tuberkuloosne lesioon;
  • neerupealise operatsioon;
  • katarraalse haiguse edasilükkamine;
  • onkoloogia

Laste haiguse ilmnemise esmased nähud on seotud välimuse ja füüsilise arenguga viivate defektidega:

  • "pronksist" naha ja vitiligo väljanägemine (valged laigud);
  • ebaloomulik paksus ja närviline välimus;
  • asteenia sündroom (nõrkus, impotentsus);
  • pearinglus ja minestamine;
  • seedetrakti probleemid - kõhulahtisus, iiveldus, oksendamine, isutus puudub.

Kõrvalnähud moodustuvad pikahormooni puuduse taustal (pärast 1-3 aastat haigestumist):

  • püsiv janu ja soov süüa ainult soolaseid toite;
  • madal veresuhkur;
  • tüdrukute amenorröa, teiseste seksuaalomaduste puudumine;
  • aeglane verevool, naha tsüanoos;
  • krambid;
  • neelamisraskused;
  • depressiivne sündroom.

Laste haigus on raske, põhjustades palju kannatusi füüsiliselt ja moraalselt. Pronkshaigust põdevad lapsed eristuvad teiste taustal - neid iseloomustavad ebanormaalsed kõhnused, ebatüüpilised tumedad nahavärvid, valulikkus ja nõrkus, erinevus vanuse ja üldise arengu vahel, pikaajalise päikesevalguse võimatus. Seetõttu on ülimalt tähtis varajane diagnoos ja retseptiravim asendusravi.

Uuringute taktika

"Hüpokortikoidismi" diagnoos määratakse vastavalt laboratoorsete uuringute ja eriproovide tulemustele. Instrumenteeritud uurimismeetoditel on teisejärguline roll neerupealiste kahjustuste ulatuse kindlaksmääramisel pikaajalises praeguses haiguses.

Laboratoorsed testid

Umbrauadipuudulikkuse kahtluse korral tuleb vere ja uriini suhtes kohustuslikult kontrollida. Soovituslikud ja diagnostilised testid.

  • Prunsihaigustest põdevate inimeste täielik vereanalüüs sisaldab palju kõrvalekaldeid tavalisest variandist: hematokriti suurenemine (leukotsüütide, punaste vereliblede ja plasma osakaal); hormoonide kontsentratsioon väheneb (kortisool, aldosteroon, testosteroon) koos adrenokortikotroopse hormooni sisalduse suurenemisega.
  • Biokeemia näitab ebaregulaarsust vere ioonstabiilsuses - naatriumi puudumine kaaliumisisaldusega.
  • Uriini analüüs on informatiivne glükokortikoide ja testosterooni vahetuse toodete kontsentratsiooni uurimisel.
  • Diagnostilised testid - synacthen-depooga ja ACTH-ga - võimaldavad täpselt määrata endokriinsete häirete taset. Sihtorgani tuvastamiseks mõeldud proovide läbiviimine.

Instrumentaalne läbivaatus hõlmab:

  • EKG ja EchoCG - kardiovaskulaarsüsteemi häirete määra kindlaksmääramiseks.
  • CT ja MRI - neerupealiste, südame-, närvisüsteemi ja seedetrakti patoloogiliste protsesside kindlakstegemiseks; Addisoni tõve algpõhjus sõltub neerupealiste suurusest - tuberkuloosse kahjustuse korral on elund laienenud ja sisaldab kaltsiumisoolade kihte ja autoimmuunprotsessis väheneb elund.
  • Kraniaalsete luude radiograafia on vajalik, kui neerupealiste puudulikkuse põhjuseks peetakse hüpofüüsi või hüpotalamust.

Pärast täielikku uuringut viiakse tulemused kokku. Kohustuslik ajalugu, pärilikkuse uurimine, patsiendi objektiivne kontroll. Kaebuste, väliste märkide ja diagnostiliste andmete kombinatsioon võimaldab meil eristada Addisoni haigust teiste krooniliste patoloogiatega ja kinnitada diagnoosi.

Ravi

Õigeaegne ettenähtud piisav ravi võimaldab teil optimeerida patsiendi seisundit. Addisoni tõve raviks on keeruline ja sisaldab:

  • esmane ravi, valides sünteetilise päritoluga hormoonide optimaalse annuse (asendusteraapia);
  • ärevuse leevendamiseks (valu, seedetrakti häired, depressiivsed seisundid, dehüdratsioon) sümptomaatiline ravi;
  • ratsionaalne kalorikogus.

Asendusteraapia

Patsiendile stabiilse seisundi säilitamiseks on vajalik sünteetiliste hormoonide regulaarne sissevõtmine. See on tingitud asjaolust, et elutähtsad hormoonid - aldosteroon, kortisool - ei sünteesita ükskõik kus, välja arvatud neerupealised. Põletikust põdevad kannatavad kortisooni peamine ravim. Kortisoon on juba ammu positiivselt tõestatud endokriinsete düsfunktsioonide ravis.

Individuaalse annuse valimisel on oluline arvestada reeglitega:

  • ravimi ettenähtud kogus peaks olema identne hormoonide tasemega, mida tervetel inimestel füsioloogilises suunas sünteesitakse;
  • asendusteraapia algab madala annusega (keha kohandamiseks), suureneb annus järk-järgult, kuni saavutatakse piisav kehahaigus;
  • Hormooni sisaldavad ravimid võetakse vähendamise põhimõtte kohaselt - maksimaalne annus võetakse hommikul, vähendatakse - päevaajal, minimaalne - õhtul; Põhimõtte järgimine põhineb neerupealiste looduslikul aktiivsusel, mis on kõige aktiivsemad varahommikul ja õhtul passiivsed;
  • lissisukriiside korral manustatakse intravenoosse või intramuskulaarse hormooni infusiooni suurendava doosiga.

Negatiivsete sümptomite kõrvaldamine

Sümptomaatiline ravi hõlmab ravimite määramist optimaalse keha aktiivsuse säilitamiseks. Pikaajalisel dehüdratsioonil on näidustatud elektrolüütide tasakaaluhäire, füsioloogilise lahuse intravenoosne manustamine. Veresuhkru järsk langus nõuab 5% -lise kontsentratsiooniga glükoosi.

Kui tuberkuloosiprotsessi käigus hüpokor-ticismi käigus on keeruline, tuleb välja kirjutada spetsiaalsed ained - peamiste ja reservanalüüside (isoniaseid) antibiootikumid. Sellisel juhul annuse valikut teostab ftisioloog, kes koos töötlemisega töötleb endokrinoloogi.

Toitumine

Dieettoitmine mängib keerulises ravis olulist rolli. Hüpokoptikumiga patsientidel on vaja suuremat kalorilist tarbimist valkude, süsivesikute, rasvade ja vitamiinide optimaalse tasakaalu saavutamiseks. Toitumise aluspõhimõtted:

  • toidutarbimine, vähemalt 4-5 söögikorda, hüpoglükeemia vältimiseks on vaja valgutoodet valguliste toodete kujul (piim) enne magamaminekut;
  • suurendades päevas tarbitava soola kuni 2 spl. l.;
  • liha ja keedetud köögiviljade päevane tarbimine;
  • ranged kaaliumisisaldusega toodete tarbimise ranged piirangud - igasugused kartulid, kuivatatud puuviljad, pähklid, šokolaad;
  • Askorbiinhapet ja B-vitamiini sisaldavate toodete suurtes annustes kohustuslik kasutamine (looduslike roosade marjade, tsitrusviljade, õllepärmi kastmine).

Prognoos ja ennetusmeetmed

Hüpokortilise patsiendiga jälgitakse endokrinoloogi eluaegset jälgimist, et jälgida üldist seisundit, hinnata ravi efektiivsust ja vältida kriiside tekkimist. Järelevalvearst hoiab arvestust:

  • südame rütmi näitajad - südame löögisagedus, pulss;
  • vere parameetrid - ioonid, hüübivus, hematokrit;
  • isu kaal ja ohutus;
  • veresuhkur tühja kõhuga.

Arst on kohustatud patsienti teavitama Addisoni kriisi esimestest ilmingutest, et ära hoida tõsiseid tüsistusi ja äkksurma. Elukvaliteedi, toitumis- ja hooldushormoonteraapia puhul ei erine oodatav elu keskmisest tavalisest elanikkonnast.

Kriiside vältimiseks Addisoni haigusega isikud peavad vastama mitmetele ennetusmeetmetele:

  • vältida intensiivset füüsilist koormust ja stressitingimusi;
  • mitte katkestada või kohandada hormoonide annuseid ise;
  • õigeaegselt ravivad nakkushaigusi ja viiruslikke haigusi.

Hüpokor-ticismi üldiseks vältimiseks on oluline vältida neerupealiste kahjulikke haigusi - tuberkuloosi, autoimmuunseid ja onkoloogilisi haigusi, seen- ja süsteemseid haigusi. Väiksema kahtlusega neerupealiste puudus - terava kaalulangus, muutused kardiovaskulaarsüsteemis, vererõhu hüppamine - peate konsulteerima endokrinoloogiga.

Addisoni tõbi, vaatamata progresseeruvale kroonilisele tekkele, pole lause. Varajane avastamine ja pikaajaline säilitusravi võimaldavad hüpokortikumiga patsientidel elada ilma ebamugavustunnetta. Peamine on rangelt järgida meditsiinilisi soovitusi, hoida rahulikult psühho-emotsionaalsetes tingimustes ja tervislikku eluviisi. Lisisoni tõvega laste planeerimisel on otstarbekas minna spetsiifilistele paljunemiskeskustele, et tuvastada patoloogia ülekandumise oht ja selle minimeerimine.

Võite Meeldib Pro Hormoonid